MKB_us

101
































@ décompression chirurgicale vasculaire du V
ttt étiologique (SEP ... )
@ Thermocoagulation du gg de Gasser
mais n'affirme pas Je caractère essentiel de la névralgie
peut être efficace,
LG
TÉGRÉTOL ® / Carbamazépine

=> IRMc ++
=>ARM
• Zona du ganglion de Gasser
• boucle vasculaire (A. cérébelleuse ant.) comprimant le V
• Sinus caverneux : TPSC
• Idiopathique (dg d'élimination)
• Angle ponto-cérébelleux: Neurinome du VIII ++
• Tronc cérébral : SEP +++
- autres signes ne uro associés (PF, surdité ... l
- douleur isolée
- réflexe cornéen conservé
2 branches V2 + V3
- sensibilité du visage®
• Examen neuro ®ormal entre les crises:
• Examen neuro anormal:
• 0 douleur entre les crises (discontinu)
• déclenchée par effleurement d'une zone gâchette
(inconstante)
inte.ns_ e +++, en s.alY:es paroxvs. tig_u..e.s (auelçi.ues.s.e.c.o.ndesl
Douleur unilatérale dans le territoire d'une branche du V : y_~ +++ > V3 et V,
[ ganglion de Gasser J
V âge (ieunel
2 âgée > so ans
SYMPTOMATIQUE ou IIR
ESSENT I ELLE
NÉVRALGIE DU TRIJUMEAU








E UR O
N
L O
E
G

102







SURVEILLANCE+++++ du risque d'engagement ~
~
2. m étiologique /cf. î)
0 anti-épileptique (si besoin)
(+ hyperosmolaires: Mannitol• 20% IV--> Glycérol PO transitoire et si situation gravissime)
+++: Solumédrol® IVL.(+ mesures associées) si POE++
0 anti-oedémateux: •
1. Repos au lit 1/2 assis - LVAS + 02 /Ventilation - hémodynamique correcte (0 hypoxie ou hyperCO,J - restriction hydrique
(Ü) ttt : Transfert rapide pour (8) en neuro-chir
0
cas où PL autorisée !)
IVSE si HTA
interne si chronique
-
• PL évacuatrice (seu 1
• Anti-HTA : Loxen
externe si aigu en (Q)
('. HCR)
-
+ATB
efficace si TPC
1 Evacuation (Q) chir 1
Diurétique: D1AM0X
0
• Anticoagulation
Dérillatioa :ileatriculaire
Drainage chir abcès
(inondation ventriculaire)
l brutal d'une corticom
m étiologique
apnée du sommeil,
• hémorragie int ra-crânienne
hypothyroïdie, anémie,
• tumeur fosse postérieure
• femmes obèses++,
o MAIS PAS DE CÉPHALÉES!
(enfant secoué)
sillons peu visibles
o dilatation des 4 ventricules
• hématome
• HSD chronigue • HTA maligne
o petits ventricules,
• HSDai~w
• AV( hémorragique HM • hydrocéphalie à P normale
• Abcès
LCR ou au retour veineux
• HED
• TPC++
= dilatation des ventricules++
· Tumeur
= obstacle à la résorption du
idiopathique
Vasculaire
POE
Hydrocéphalie
Trauma
HIC «bénigne»
_& PL contre-indiquée ++++ (risque d'engagement)
2. Engagement
2 complications : 1. Cécité par atrophie optique de stase
hydrocéphalie, engagement
± IRMc -ARM (fosse post., TPC)
:
sans & avec inj cause (PEIC..), complications: OPL (hypodensité), effet de masse, oedème c.,
0
TDMc
: oedème papillaire bilatéral de stase+++
A Nourrisson : bombement de la fontanelle, disjonction des sutures, /' PC
~ troubles de la vigilance: Lî'; tb. l!1 et cpt souvent chez l'enfant ou le sujet âgé
~ troubles visuels: DiruoI1ie. (paralysie du VI non localisatrice)"' éclipses ...
~ VOMISSEMENTS « faciles, en jet»
~ CÉPHALÉES matinales++, /' couché, effort- '- assis, aux vomissements
Pression intra-crânienne normale= Pression LCR < 15 cm H20

103




















• BDA, mélancolie stuporeuse ...
• Sd de Korsakoff: amnésie antérograde+ fabulations+ DTS
• Aphasie de Wernicke: trouble du langage isolé (jargon+ paraphasie)

signes de localisation
(î) parfois
e
Agitation ± apathie
activité 4.1..~
® ormaie (au début)
fréquentes , visuelles++
Hallucinations
e (au début)
(j) avec perplexité, méfiance, peur
e (au début)
Anxiété
- Aggravation vespérale & nocturne
+++
e
Fluctuation
- Importante++
Vigilance
1 ntacte (stade initial)
Altérée+++
début
Insidieux
Aigu
-
-
_ -,
~,~~!4C~
..
.,.
CONFUSION
a<:
-
.
- ~
• Evolution le plus souvent favorable sous traitement étiologique (avec"amnésie lacunaire"de l'épisode)
<:: troubles du com ortement '11-i&l)oteur: alternance !!9itation ou stupeur
++, déshydratation ~ troubles du sommeil (inversion du cycle nycthéméral)
@ tb. somatiques:
~ ~
® Onirisme: hallucinations (visuelles) ++
1:1 perplexité anxieuse (intervalles de lucidité)
-0 troubles de mémoire (amnésie faits anciens & récents), langage, cours de la pensée
~ Désorientation temporo-spatiale + inversion du rythme nycthéméral
: troubles de l'attention & de la concentration
Fluctuante (aggravation vespérale} +++
<D altération cognitive: ~
IIR~~ :
•Terrain: vieillards, éthyliques, polymédicamentés avec trouble de la vigilance
• trouble 19 des fonctions supérieures, traduisant une souffrance cérébrale, habituellement transitoire et réversible
= (Q) diagnostique et thérapeutique


N E U RO L OG
E

104









'--~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~---' (HA~
Le reste du bilan (alcoolémie, toxiques, GDS, PL, TDMc, EEG, RT) est orienté par la clinique
En 1ère intention : NFS, CRP, glycémie, calcémie, iono, urée, créat, SpO,, ECG




~ latrogénie ++
(sujet âgé++)
,~ +++
~ Infection (urinaire++), douleur
Réhydrater
J +++
TR
~ Fécalome, DEC
Evacuation
masse hypogastrique
~ Globe vésical (RAU)
Rechercher:
POE, HTIC
- modification de l'état de conscience
Epilepsie
EEG , FO
- épilepsie (l '" cris e)
AVC
ttt ETIOLOG!ill/.!; +++
- céphalées brutales
~(HED,HSD++)
-TC
examenneuro
HM
- signes de localisation neuro
TDM,spc +++
Neurochirurgie
• Neuro =
Indications de TDM, (Q) :
- BK, 'iO SIDA (toxo .. . ), PNP inhalation
- Antipyrétique++
par elle-même++
frottis, goutte épaisse
- Antipaludéen
ou toute fièvre élevée
- Paludisme, tuphos (typhoïde)
- Antiviral (aciclovir)
Infectieuses++
- ATB
-Ménin ite
•Fébriles =
~- •. ..
- SCA, EP, TdR/TdC. ..
• Cardio-vasculaires :
NFS, (a 2 + , TSH
fil:!I, réhydratation
déshydratation, anémie ...
urée, créat, BHC, albu
hyponatrémie ++, hyp _ er_.Ça~+ , encéphalopathie
iono(Na•) ,
G 30%+++
Glycémie +f
CD Hypoglycémie +++
Dextro +++ ..
• Métaboliques :
- recherche de cas associés
- HbCO++
O, m hyperbare
@ Intoxication au CO++
0 ! brutal (risque convulsions)
- corticoïdes, L-Dopa ...
& en '-. rapide pour BZD:
- 4' tropes (AD3C, BZD, NL) & sevrages
(non indispensables)
drogues, médic.
- ? morphiniques
+++
! médicaments confusogènes
®
-toxiques:
- anticholinergiques
sans B1 associé+++
t
causes de confusion
& aggravation si GS
2 principales
- Marchiafava-Bignami
- ttt du facteur déclenchant
- Korsakoff
- Sédatifs (valium® )
- Gayet-Wernicke = carence Bl
- alcoolémie
- Vitaminottt IV B1 B6 PP
- DT+++ : confuso-onirique
- Réhydratation+ RHE
- ivresse aiguë / sevrage
·Toxiques :
(Q)

105

















-> atrophie hippocamQ]gue bilatérale (coupe coronale)
± EEG, ECG, PL..
-> atrophie corticale+ sous-corticale diffuse
IRM cérébrale (OU TDM c ) -> éliminer une démence curable (méningiome, hydrocéphalie à Pnormale, HSDchronique)
± selon le contexte: BHC, sér<>lc>gies VIH. TPHA-VDRL. Lyme (voire ECG, RT, BU PL -T4, alcoolémie-toxiques)
NFS. CRP, iono (Na+ , créat (+ DFG), Ca +, glycémie veineuse, albuminémie, TSH, folates et B12
2
BILAN SYSTÉMATIQUE (HAS) :
test des 5 mots (de Dubois): \, rappel libre - 0 amélioration par indiçage
test de l'horloge, retentissement sur les activités quotidiennes (ADL- IADL)
léger
normal
Très sévère sévère modêrémentsévère modéré
(tests 4'-métriques)
30
10
15
20
26
MMSE (mini-mental status) [interprété selon Je niveau socio-culturel +++]
Bilan neuro-4' +++
(0 trouble de la viailance +++)
IY. Déficit non dus à: état confusionnel, affections du SNC ou générales distinctes, trouble 4' de l'axe 1 (dépression ... )
III. Début~rogressif et déclin (_Oanitif CJ>ntinl.\
II. AU:é.r.a.tion_sigmfic;1.tive_ deJa.Jlie qug,ti,dienne..LcluJc.t!.socialo.uJ)t.01, /niv. antérieur=} perte d'autonomie
ou trouble des fonctions exécutives (tb. du iuqement, du raisonnement)+ tb. attention & concentration= distractibilité
ou agnosie /anasagnasie, prasapagnasie}
ou ap_ [..al(Îe [::: se servir de - idéomotrice, réflexive, constructive]
aphasie /manquedumat. "\. fluence}
6
0 tt.o_ uble_cleJa..mémo.ir.e /faits récents, DTS sans tb. de la vigilance, mémaire épisodique/ caurt terme/ sémantique}
I. Déficit cognitifs multiples:
Critères dg du DSM IV
4. Sd de Korsakoff : déficit isolé de la mémoire
3. Aphasie de Wernicke: déficit isolé du langage
2. Syndrome dépressif++ ô m antidépresseur d'épreuve++++
1------------1 1. Confusion mentale: début aigu, tb. conscience, fluctuant & réversible (médicaments++)
Eliminer dg ;t:

~ avec retentissement sur la vie quotidienne & sociale
Vlgi ance +++
l!~l~~!!f!if!l!!J~, chronique



SYNDROME






E
N E UR O L OG

106















(prédominance Q., sujet+ jeune, sd frontal) = démence i:1rimitive dégénérative
-.. ~
"
~--~ ··:!~ .~-·--: ,. ... .
'-:'-'-DEMEN.ŒERO .NIO..:IEM~ORALE +++
..
..... ~.i'J
.,.,,......,-,n.
- ~ !:-.. r.~
.~
~""'li ...
"#
-+ exéri=..cbic BI/CI
du lobe frontal ++ ("démence frontale"+++)
• Ium.e.uc
• évgcuation neuro-chir
• 1:15.D cb[Onla. u..e
dg sur TDM : hypodensité
HTIC, terrain âgé/ alcoolique/ AVK
-+ Dérivation ventriculaire
• défaut de résorption du LCR
test dg = PL évacuatrice
à pression riormale (HPN)
e hypodensité péri-ventriculaire
la marche+ incontinence urinaire (tb. sphinctériens)
Hydro_ céohalie
e sillons peu visibles
• triade d'Hakim = démence frontale+ troubles de
@ Neurologigues:
e dilatation des 4 ventricules
• maladie de Whipple
méningite Lep•, biopsie jéjunale - Bactrim®
diarrhée chronique/ malabsorption + démence
démence rapidement progressive+ myoclonies
EEG - 'il' en qqs mois
• Creutzfeldt-Jakob
encéphalopathie spongiforme transmissible: prion
• tremblements, dysarthrie, sd pyramidal LI.
-+ PéniG iv x3sem
·- .
-._...
• signe d'Argyl I Robertson (anisocorîe+ 0 Rf'M+ R. accommod11tin,1 $)
I•, ~ i:!.:::~:~;· ::;!~:-::·
l~~}:?.:~J::~
hyperprot. (y-glob.), hyperLcp modérée
• délire mégalomaniaque ++
1 !~. _.a._.,...,,=~
• Méningite lymphocytaire:
• âgé - ATCD der mal traitée
sg et LCR
• séro I: (TPHA-VDRL)
Neurosyphilis ou "paralysie générale"
Syphilis IIIR
VIH+++
Papovavirus JC, VIH ...
séro VIH - trithérapie - Bactrim®
Toxoplasmose, CMV, lymphome, LEMP à
® Infectieuses:
• médicaments
)' TSH -+ Hormonothérapie substitutive
• hyt10.th yroïdie
'\. folates, B1 2 -+ Vitaminothérapie
~ rence folates, B12
(3ème cause= 7 0%)
î • Carence vit. B 1 (GW), PP (pellagre), M-Bignami
-+ réversible après sevrage/ vitaminom
:
,_,.._
atrophie cortico-sous-corticale,
• alcoolique chronique SO's
•
® Toxigues& carentielles:
+ souvent association Alzheimer/vasculaire = "démence mixte"
ou « MIXTE » +++
, 1
• bas débit
• ± sd pseudo-bulbaire
(2eme cause= 25%)
• signes neurologigues déficitaires
vasculaire +++
/cf. état lacunaire/ AVC)
• évolution par à-coups (ictus vasculaires résolutifs)
G) Démence
•lacunes++ ± AVC ischémiques @
• terrain CV 40 - 60 ans
SECONDAIRES
m
Terrain - Clinique
A - Démences
TDM / IRM-examens complémentaires

107






le si la mémoire est la fonction atteinte= FOR d'Alzheimer
l
'.= altération d'une fonction cognitive isolée, sans retentissement sur la vie quotidienne, liée à l'âge
~B: À part: Mild Cognitive lmpairment (MCI) = "Trouble cognitif léger"

TOM : atrophie des noyaux caudés
• Démence+ mouvements choréiques s. 'Û' en 15-20 ans
• Héréditaire ;:i_ u_tp_s_ o.rniqu.e d.Qm.inanœ H4- début .3.0..::SQ an~ (ATCD fam ++) o ~_rb_ œ qénéalogiqu_ e ++
@ Cho.r.é.e_de..Huntinat.on


EEl earajy_sje Suo_ranu_tlé.aiœ..EroaLes.snœ resei. (Steele-Richardson)
@ Mala.die..de..P.arkins.on (en fin d'évolution) - QS

• m = IACE (Exelon® ) + L-Dopa
'* inclusions intra-çytoplasmiques neuronales (=corps de Lewy) diffuses dans le cortex (dg sur imagerie fonctionnelle= DAT-scan)
fluctuation++ (phases de lucidité), chutes traumatiques, syncopes/PC à répétition (.6 Ci aux NL ), dépression
• Sd.oarki.nso_nie.n +----' d'-'é-'la_ i d'-'e'--1--'a'--n __ ~+ d.é..clin... roqnlti.t hallucinations (visuelles)+++ & confusion,
@ Démence..à...c.o.rps de Lewv...diffus ++

IRM: atrophie corticale fronto-temporale
- émoussement affectif (',, interêts) et apathie
s. aggravation et 'Û' en 3-8 ans
-_ désinhibition. comportement grossier/ euphorie, négligence personnelle, répétition des mêmes gestes & mêmes phrases++
• « c;;> 45-65 ans avec syndrome frontal+++ et perte des convenances sociales:
(2) O_émence fronto-=1-em_p_ o_rale


• Dosage dans le LCR des protéines -i: et 13-amyloïde si dg difficile
-+ élimine démence curable++ ou cause neurologique (HSD chronique, tumeur, abcès, HPN .. ), lacune
• IRM
C atrophie corticale+ sous-corticale diffuse à prédominance postérieure (pariéto-occipital)
-+ perte neuronale (atrophie corticale)
dégé.n.ét_es_c_enc_e.ne.ur_o.fibrillai.re: accumulation de filaments de protéine "t
pl.ag_ue_ s s!ioJle.s avec d_ éRQ_tS .J!JDY lo i des (peptide Ai3) au centre + angio
• Lésions anapath = diagnostic de certitude

• aQq_r.ax_atio_n <» 'Û' e n Z à JO ans avec aggravation progressive.
• Rete_ nlis_ seme_ o_t SUL vie_qu_otjdie_ nn_1!_Lsoci_a_ l~, troubles du comportement ...
@ Syndrome aphaso-apraxo-agnosigue
0 troubles mné_ si_ que!> [faits récents]
• Déb_ uHnsldi.e.ux..et.éJLcdU_tio.n_woJl.iau_e sans trouble de la vigilance
..,/. ~ 65 ans, ATCD familiaux parfois (allèle E4 gène apolipoprotéine E) - Sd dépressif souvent associé
~
CD Lalad i e d 'A 1 ::i:h e i mer. ++++ : ecaus.e..de ciémeoœ - sa%
f 94, 99
B - DÉMENCES DÉGÉNÉRATIVES PRIMITIVES






N E UR O L OG
E

.-=:c=.... -
108











:@ suivi : MMS /an . état nutritionnel. poids


@ Entourage: soutien 4i. assistante sociale++. associations -aides à domicile. HDJ ...

o maintien à domicile autant que possible s. HDJ. institutionnalisation en dernier recours
O Adaptation & sécurisation de l'habitat+ aides extérieures
O eECJ.00% -Sauvegarde de justice -"8.i.d_es à domicile"+++/ Assistante sociale/ APA / aides financières
·@ Prise en charge sociale :


t des médicaments confusogènes[Ci neuroleptiques]
c des troubles du comportement :
-+ MAINTIEN A DOMICILE le plus longtemps possible +++
O Réadaptation : ergothérapie. aides techniques. ménagères. IDE à domicile ...
O Rééducation fonctionnelle - Kin.é + orthophonie -"ateliers mémoire"--+ maintenir l'autonomie
O Esycholoq,u.e, 4i cognitivo-comportementale. AD. AL ...
"EDUCATION THERAPEUTIQUE"
c des troubles cognitifs
,® ttt symptomatique :

0 ttt des FDR CV++
ou Antiqlutamate (Mémantine) en alternative aux IACE pour les "stades modérés à sévères" (MMS < 20)
c dose/' progressivement- réévaluation à1 an (MMS, poids) - 0 t (dégradation)
retarde l'aggravation des symptômes (mais évolution de la maladie irrémédiable)
c pour "démence légère à modérément sévère" (MMS > 10)
c après ECG +++ ; effets Il' cardiaques (et digestifs)
2°/ ~ !!~~!!!!!!~~,~~ (IACE) = Donépézil / ARICEPT® 5 à 10 mg le soir ;., 6 mois --> poursuivi au long cours
--+ élimine dépression pseudo-démentielle ++ (IRS = Deroxat® )
j 94
10J[!!!:!!!!!i!!!!!r!:!~!!!:~~~!!!!~~!!~~~~~ +++
G) ttt étiologique d'une démence curable (QS A.)

LE PLUS PRECOCEMENT POSSIBLE pour retarder l'évolution vers la dépendance & l'institutionnalisation
Prise en charge multidisciplinaire. à mettre en place
./

109





PEA + IRM du rocher+++: tumeur de l'angle ponte-cérébelleux - Exérèse chirurgicale précoce
SP unilatérale (rétrocochléaire) ± vertiges
- signe du téléphone ~
Q Neü rinome du VIII : (= schwannome) - adulte (QS ORLJ
~ Hémangioblastome du cervelet : rechercher maladie de Von-Hippel-Lindau (QS tumeur du rein) 1 2013
Exérèse chirurgicale+ Radiotéhrar2ie - dérivation ventriculaire externe en (Q) si risque d'engagement
HTIC /' rapide & métastases précoces - Risque: Hydrocéphalie++ (obstruction IVe ventricule)
~ Médulloblastome du cervelet: maligne. enfant 5-1 O ans . Pronostic ',, (70% survie à sans)
Sd cérébelleux cinétique - Excellent pronostic après exérèse complète
~ome du cervelet : bénigne, kystique. enfant 10-15 ans . © Bon pronostic
® Tumeurs de la fosse postérieure (80%enfant-i-+)
îr très mauvais pronostic (10% survie à 2 ans) - exérèse si métastase unique accessible - Radio/chimiothérar2ie
() PDC annulaire: "ima -9e en cocarde" + OPL, effet de masse
:> Métastases cérébrales+++ : II~ à cancer bronchique++ ou cancer du sein
biopsie stéréotaxique - PDC - rechutes fréquentes (20% survie à 5 ans) Chimie+ Radio-thérapie encéphalique
., Lymp home cérébral primitif : 'i'D
© Bon pronostic : évolution lente, guérison après exérèse chirurgicale complète+++ (ANAPATH)
épaississement de l'os en regard,
TOM : hyperdensité spontanée extra parenchymateuse, attachée aux méninges, PDC homogène,
=i ~iome +++ : bénigne, « 9 70 ans », souvent asymptomatique
Radiothérapie, Chimiothérapie
+ Radiothérar2ie, mais risque de récidive
m
exérèse chirurgicale la+ comr2lète r2ossible
chirurgie,
'Û' très rapide (1-3 ans) (exérèse complète impossible )
transformation maligne = 50%
Evolution
néovx à l'artériographie
-
(calcifications intratumorales pour oligodendrogliome)
Imagerie
0 PDC - IRM +++
hypodense - PDC en cocarde in homo ène+ OPL
crise d'éi:ill§;1sie ++
déficit neuro ou HTIC raeidement évolutif+++
révélation
35 -50 ans
bien différenciée, 0 hypervascularisée, 0 nécrose
haute malignité, hypervascularisation, nécrose
Ast rocytome et Oligodendrogliome
Glioblastome et Astrocytome anaplasique
Ha ut grade
Bas grade
~ GLIOMES
CD Tu m e u r s h é m i s p h é ri g u e s (80% adulte)
Recherche d'un primitif (TDM T-A-P +++,mammographie), EEG, bilan pré-op
A napath c biopsie stéréotaxique
TOM C sans et avec injection à défaut d'IRM disponible
r
1 RM C sans et avec injection = meilleur examen : dg (!) (nombre, topo, OP/.., PDC), gravité /effet de masse, hydrocéphalie, engagement), dg"
~ Déficits neurologl_gues focaux ()' progressive)
~ Crise d 'épilepsie ++
eJ li!!f : céphalées, vomissements matinaux, troubles visuels (diplopie , VIL oedème papillaire au F O, tb. vigilance
• révélé par:
/ 2013
TUMEURS INTRACRÂNIENNES




N E UR O L OG
E

110






SURVEILLANCE+++++ du risque d'engagement
3. palliatif+++ (QS)
[ + Contraception orale si 9 jeune J
- Chimiothérapie
8 terrain (enfant. CV): risque de leucoencéphalopathie post-radique
- Radiothérapie ++ .&. Ci : e HTIC (risque d'engagement sous radiothérapie=> corticoïdes)
anapath +++ ç.:,





restriction hydrique - SNG, prévention MTE
1. ~q: 0 HTIC: Repos au lit Y2 assis - LVAS + 02 /Ventilation - hémodynamique correcte (0 hyperC02)-
• ttt: "CURATIF ou PALLIATIF"+++
_/
\.. _

4. Troubles visuels compliquant l'HTIC prolongée (oedème papillaire, puis atrophie optique irréversible)
3. Hémorragie
2. Hydrocéphalie
4. DIENCÉPHALIQUE= CENTRAL
3. CINGULAIRE = sous-falcoriel
indiquée
nuque raide, port"guindé'; torticolis (enfant++) .. compression bulbe .. 'Û' subite
PL contre-
2. AMYGDALES CÉRÉBELLEUSES (dans le trou occipital) [tumeurs de la fosse postérieure]
A
- compression du TC: hémiplégie controlatérale
1. Engagement+++ : 1. TEMPORAL+++: - compression du Ill : mydriase aréactive (+ ptôsis) homolatérale
•Complications:

- Hématome intracérébral en cours de résorption
- Abcès cérébral: pyogènes, toxoplasme (VIH) ou BK (migrant)
- Glioblastome
- Métastase cérébrale+++
• Devant une "image en cocarde" au scanner:
\._

- malformation artério-veineuse
- inflammatoire: SEP, neurosarcoïdose
• dg ;o: - infectieux: abcès cérébral (toxo ... )

lésion supra-sellaire calcifiée +++ à l'IRM
Crâniophary_ngiome +++ (1 o %) - enfant , bénin --> retard de croissance++

ttt freinateur /Bromocriptine! PARLODEL ® à vie pour l'adénome à PRL) ±chirurgie= adénomectomie
bilan hormonal+ IRM selle turcique (hyper-T2) - bilan ophtalmo-
Adénome hypophysaire +++ (1 O %) - adulte /QS endocrino) -- 1 /4 = sécrétants (PRL, GH ou mixte)
3/4 = non sécrétants (insuffisance)
/
@ Tumeurs de la région sellaire

111





















1555 , Museo del Prado - Madrid
" Le chirurgien "de Jan Sand ers va n Hemessen ôte la "pierre de folie"























































N E UR O
E
L OG

112



Surveillance horaire++ et TDM crânio-encéphalique à répéter si dégradation (+ bilan de chute des HSD chroniques)
± Drainage hydrocéphalie aiguë, parage/fermeture des embarrures ouvertes-SATNAT -ATB préventif si# base du crâne
3°/ lttt~ = ê,,acuation defhélnlttolll8-intrà..aihien •@_±1-t-+1 (volet crânien/trou de trépan)
SANS RETARDER LE TRAITEMENT en iQ) ,O. t AVK +++ et contrôle de l'hémostase+++
D
TDM rachis charnière cervico-occipitale et cervico-thx ± Rx rachis cervical F/P
2° / TDMc spc en (Q)
o-n
Anti-égilegtigues. + ecéveotiQD des CQIDRlicatiQos de décubitu~ ++
s. Anti:_oedémat_eux: MANNITOL 20% si signes d'engagement (lutte contre HTIC): V2 assis, 02, restriction H,O
4• Rachis maintenu en extension+++ (pour tout PC/ polytrauma) - SAT-VAT ++ si plaie
3• Sédation - SNG + à jeûn - Recherche toxiques, glycémie / dextro, iono, hémostase
2• Hémodynamique: Eviter une çbute de tension artérielle -> maintien PAS ;c, 90 mmHg
1 • LVAS- IOT +VA contrôlée si TC grave (Glasgow ,a; 8) pour Sat ;c, 90%
1 °/ Restauration des fonctions vitales= prise en charge en réanimation et surveillance horaire++
<> Sd subjectif des traumatisés du crâne (céphalées chroniques)
~ Troubles vasculaires (anévrysme, thrombose carotidienne)
o Bon pronostic après m, mais séquelles_ possibles: ~ Déficits neuro (if;&, aphasie .. ), troubles 4J et intellectuels
o Complications tardives: hydrocéphalie, HSD chronique, épilepsie, séquelles
,;:, Fistule carotido-caverneuse (dissection AC!), contusion des nerfs crâniens
le plus souvent, fermeture spontanée, mais risque de méningite purulente - abcès c ATB préventif+++
= Brèches ost éo-méningé.!'!S. : rhinorrhée cérébro-spinale, pneumatocèle intracrânienne
~
(QSJ : engagement temporal-> mydriase homolatérale ++
., Complications neurologiques des# de la base du crâne:
G Risque : ISCHÉMIE SURAJOUTÉE++++
() TC grave : Glasgow ,; 8
·Complications:
par volet crânien
si retentissement clinique, HTIC ou effet de masse (risque d'engagement)
neurochirurgicale en (Ü)
évacuation neurochirurgicale en (Ü) par volet crânien
ttt = évacuation
controlatérale par contre-coup
mateuses associées
± lésions parenchy-
± contusion cérébrale
+ effet de masse
+ effet de masse
+ effet de masse
+ effet de masse
en lentille biconvexe
à bords/fou en croissant
en croissant
@
intra-parenchymateuse
juxta-osseuse
spontanee
extra-parenchymateuse
hyperdensité spontanée ( )
hyperdensité spontanée
hypodensité
(
·TOM spc:
•TOM spc:
•TOM spc:
•TOM spc:
hype den~ité !
m
déficit i&J) controlatéral, engagement, 'Û'
méninaée_ associée
engagement et'Ü' sans m
.. engagement et 'Ü' sans
aggravation rapide .. coma,
aggravation rapide.,.
+ souvent hémorragie
HllC progressive, tb. neuro
TC+PC+ IL+x = HED
sur trauma
trauma (minime{~
seroaio_e_s aorès le
_mot_e_ ur immédiat_ s
traumatisme
dans les 24 h suivant le trauma:
ç_oo_ s _ ci.e.o_ c.e + défü:it
_d~fü:i_ t fo _ cal_im_ médialsur
puis trouble de la conscience
_reJardjs de g,a.s
iole. r _ v.alJe l_ ib_ r_ e_ de_ aas beures,.
trouble_d_ eJa cpns_ cie_o_c.e et
tr_ ou_ bl.e d.eJa
sl,ao_ es dioi_ a_ u_ es
-+ sang entre os et dure-mère
-+ sang enkysté entre dure-mère et arachnoïde
parenchyme cérébral
contusion hémorragique du
rupture veine
déchirure artère méningée moyenne
1
aigu
chronique ++
EXTRA-OURAL
INTRA-CÉRÉBRAL
SOUS-OURAL
HÉMATOME
' HÉMATOME
. ,-
HÉMATOME
...
f 2003, 2008, 2015

113





























"A quoi pouvait-il donc bien encore penser?" avait maugréé son père à l'annonce de la nouvelle.
distraitement la rue Dauphine, renversé par un camion à chevaux. On le relève le crâne broyé.
Pierre Curie meurt brusquement le 19 avril 1906 d'un violent traumatisme crânien alors qu'il traversait













































E
N EUROLOG

114





• Evolution vers l'aggravation progressive: détérioration malgré L-Dopa, troubles posturaux & chutes, dégradation ljJ-cognitive
0 Rééducation fonctionnelle: Kiné active_ - Orthophonie prévenir le risque de chutes - Soutien 4J - PEC J 00% aides sociales ...
0 m antidépresseur+++
0 ttt chirurgical (stimulation cérébrale profonde. bilatérale, des noyaux sous-thalamiques) pour patients strictement sélectionnés
effets IIR: atropiniques, confusion & hallucinations
& Ci si HBP, GFA, troubles r::J -
0 Anticbolioecgiques < 70 ans (option controversée) 0 action sur J e tremblement pour les sujets jeunes
/ nb. prises de L-dopa --11 '\. intervalle entre doses L-dopa < 4h --11 / doses L-dopa --11 ajout agoniste dopa/ ICOMT / IMAO B --11 apomorphine SC --11 m invasifs
o leu_sud'as50.ciation L-D_o,pa + agonistes dopamiuec~ pour limiter mouvements anormaux et fluctuations d'activité:
de fin de dose ou paradoxale, paroxystique ou circadienne + effet"QN:Qff'" (blocages)
: fluctuations d'activité ~ ~
~ mouvements anormaux dyskinésies dystonies aiguës ou tardives
complications...motriœs après 5 à 1 0 ans de m :
0 très bonne efficacité au début ("lune de miel"= phase initiale de bon contrôle des signes moteurs), puis survenue de
(risque d'akinésie aiguë ou de sd neuroleptique malin!)
(addictions d . sd maniaque . .) !
• & Jamais d'arrêt brutal de la L-Dopa !
• & inducteurs de tb. compulsifs
• effets IJB : nausées, somnolence, ha/lu, tb. cpt..
• effets IIB : hypotension ortho, TOR r::J, tb. <Jl, hémato, dig, urines brunes ..
O Bilan pré-m: recherche hypotension orthostatique++, ECG, NFS
début de la maladie
• Ci : !v (IDM, IC, TdR), neurol/1, UGD, GFA, mélanome, association /MAO, NL, Aldomet.
retardent les complications motrices si utilisés au
forme typique
en Jère intention chez> 65 ans ou forme atypique
en Jère intention & seul chez< 65 ans avec
+ inhibiteur de L-Dopa décarboxylase périphérique (Modopar", Sinemet")
(Sifrol•, Requip")
entre neurologue++, généraliste, pharmacien et autres professionnels
+ + +
0 Parcours Personnalisé de Soins (PPS) o Personnalisation de la prise en charge (priorités définies)+ planification du suivi
m: compenser le déficit en dopamine par un apport exogène en précurseurs (L-dopa) ou agonistes de la dopamine
0
ffi Hypersécrétions, réflexe naso-palpébral inépuisable, syndrome dépressif fréquent++ au début
ffi Troubles posturaux tardifs, hypotension orthostatique++
0 signe de la"mye dentée" - manoeuvre de Froment ® - attitude générale en flexion -exagération des réflexes de posture
3. l!!!!!!!J!lt!Jl!III : permanente, rioidité ++ "en tuyau de plomb"
- micrographie
- visage: ami mie (figé), dysarthrie monotone, voix faible & lente
"-"-'--'-'"-"--• _ marche: piétinement sur place au démarrage, petits pas, perte du ballant des bras, Y, tour, obstacle ...
: lenteur et rareté des mouvements automatiques et volontaires SANS déficit i/0loteur (force musculaire@))
mains++, respecte le chef - PRÉDOMINANCE UNILATÉRALE+++ =MP +++
: disparaît aux mouvements volontaires/ sommeil - lent - / concentration/émotions
,.
• Triade extra-oyramjdale = Syndrome oarkjnsonjen :
Survenue des symptômes cliniques lorsque> 50 % des neurones dopaminergiques ont disparu
FDR: âge (1% des> 65 ans), exposition aux pesticides (agriculteurs-+ maladie professiannelle}, rares f_ génétiques
dû à protéine a-synucléine "malade" agrégée en amas (corps de Lewy) toxiques pour les neurones dopaminergiques
+ activation voie cholinergique descendante
dégénérescence de la voie nigro-51:riée
dopaminerg,que
& noyaux sous-thalamiques
tremblements
·->-
perte neuronale du locus niger => ',.',. [dopa] levée de l'inhibition
akinésie+
striatum => dysrégulation du pallidum
• Déficit en dopamine :
r "désinhibi." ------------------------------>-rigidité
G HAS 2014
j 2014
MALADIE DE PARKINSON

115






Dl ce serait totalement faux. Et quelle faute de goût! Vous n'y pensez pas. Non, c'est une "personne cum Parkinson".
dans son parcours de soins. Et il est bien entendu qu'on ne peut pas dire une "personne avec Parkinson" ou "atteinte de Parkinson",
~~ plus que cum signifie avec. Donc personne ne comprendra ce qu'est une "personne cum Parkinson (PcPr baptisée par l'HAS 2014
NB : Le latin est une fois de plus essentiel au savoir médical. Si le latin est supprimé des classes de col lège, les étudiants ne sauront




cm: D-PénjçjUamjne à vie (chélateur du cuivre) ou acétate de zinc à vie(\. absorption intestinale du cuivre)
c IRMc anormale si tb. neuro (hyperT , noyaux gris centraux)
c cirrhose héoatigue + troubles neuro':I:' + fil]nea _ u _ vert péri-cornéen de 'K;ivse ~
b.er' à la lampe à fente
Trouble du métabolisme du cuivre : céruléo~lasmine \., cuprémie \., cuprurie ? , dépôts de cuivre diffus (foie++)
@ Maladie de Wilson - syndrome parkinsonien du moins de 40 ans +++ (génétique autosomique récessif)



O t du NL (ou substitution par NL atypique)
+++
-+ à rechercher systérnatLqu.em.e.nt ++ Li:, aux neuroleptiques "déguisés" /Primpéran•, Vogalène~ Théraféne•, Afdomet ... J
® Sd parkinsonien dCJ aux neuroleptiaues = .Q.Qpa-@esistant ++


0 Bilan complémentaire (IRM ... ) si doute dg
mauvaise réponse à la Lévodopa !
hallucinations / tb. cognitifs précoces
DEMENCE A CORPS DE LEWY DIFFUS (DCL)
sd pseudo-bulbaire: dysarthrie, tb. déglutition précoces
DEGENERESCENCE CORTICO-BASALE (DCB)
chutes précoces
PARAL YSIE SUPRA-NUCLÉAIRE PROGRESSIVE (PSP)
tb. oculomoteurs ~--~.1-.
ATROPHIE MUL TI-SYSTÊMATISÊE (MSA)
dysautonomie sévère (hypoTA ortho. précoce spt) ~ -...~--'=•
4 groupes principaux :
sd pyramidal
sd cérébelleux
pgrlcin59n "plus" ou Sd Parkinsoniens dégénératifs:
ose méfier de signes neuro inattendus / atypiques pour une MP évoquant une autre affection neuro-dégénérative:
Drapeaux rouges devant faire rechercher autre chose qu'une maladie de Parkinson :
<D
- Autres causes de tremblement (hyperthyroïdie, tremblement postural ou d'action - QS mouvements anormaux)
- Autres pathologies neurologiques
- Iatrogène /Toxiques
• dg * ( causes secondaires (oeuouoasdooa-@ensibles++)


Pas d'examen complémentaire dans les formes typiques+++
.. llopa-§l'!nsibilité +++ = test thérapeutique (nette ', des signes moreurs a l'instourorionde Jo dopa) = critère majeur du dg, gui reste clinioue !
âge de début SS - 70 ans - humeur dépressive fréquente - ASYMÉTRIQUE: début fréouemment UNILATÉRAL+++
• Maladie de Parkinson "idiopathiQue"(MP) +++ > 75 % des sd parkinsoniens :


ET DIAGNOSTICS DIFFÉRENTIELS
SYNDROMES PARKINSON "PLUS"







NEUR OLOG
E

116




médicamenteuse
ri;! L-Dopa : Akinésie de début & fin de dose, Dyskinésies de milieu de dose
= orig ine
- Sd parkinsonien
;! NEUROLEPTIQUES : - D. aiguës (J2J ou tardives (NL>3 mois): syndrome bucco-lingue-masticateur
s
a.1 ,. ____
temporairement suspendu par volonté/concentration
• Maladie_de Gjlles de I;, Tourette
7. TICS
mouvement involontaire stéréotypé itératif,
'
• Flapi ing - Asterixi~: myoclonie e (chutebrusquedetonus)
• Encéphalopathies hépatique & respiratoire
--------------------------------------
• encéphalopathies, médicaments (AD,CJ _ ____
6. MYOClONIES
brèves,± rythmiques
• fa,ileRsie +++
secousses musculaires involontaires, brusques,
· .. ·: ,.:~<'~:.•;'?."-'~'
• Encé12haloi:1athie néonatale+++
mvt lent de reptation, peu ample, au repos, extrémités
S. ATHÉTOSE .·
- D. m: Neurolei;,tigues ++
m:Botox
crampe de !'écrivain, D. généralisée axiale
contorsion
- D. primaires :Torticolis spasmodigue ++,
contraction musculaire soutenue entraînant une
4. DYSTÔNIE''
racine des membres
HÉMIBALLISME
• AVC no~au sous-thalamigue
id.+ ample,+ violent,+ stéréotypé UNILATÉRAL
--- ---- - - - - - - - -- - - - - - - -- - - - -- - ---- - ---
__ BM = problèmes éthiques (maladie incurable) __
IRM: atrophie des noyaux caudés puis diffuse
~ arbre généalogique+++
sur fond hypotonique
, ,_ Sd choréique+ déclin cognitif (démence)+ tb. lji
racines des membres, face/cou)
- adulte= 50 ans - incurable, survie 15 ans
(brusques, rapides, anarchiques, /'J.
- génétique autosomique dominant H4
• Chorée de Huntington :
Mouvements dansants
3.<Z~#t*-r:
• Sd parkinsoniens dégénératifs «Parkinson plus» (QS)
• Sd parkinsoniens II~ : dû aux Neuroleptiques++ (10%) : symétrique, Dopa.@ésistant +++ ; maladie de Wilson
• Maladie de Parkinson idiopathique++++ (90%) : asymétrique, Dopa-@ensible +++
2. Sd PARKINSONIEN (QS): Tremblement de repos O Akinésie O Hypertonie plastique O tb. posturaux tardifs
Propanolo l / AVLOCARDYL®
m
Anticholinergiques + m Parkinson
1!2=
dépakine, caféine, ~2 ...
+ sevrage alcoolique ou en BZD,
principale
Etio
Maladie de Parkinson
lement essentiel
~
Svndrome cérébelleux
Terrain
Autosomigue dominante: familial> 50 %
50 - 60 ans , sporadique
/'J.
associés
réflexe naso-palpébral vif, µgraphie
isolé
signes
hypermétrie, asynergie
triade parkinsonienne (akinésie, rigidité)
Tonus
hypotonie
Hypertonie
®
'\. BZD, ~e, alcool modéré
/' à la concentration
Emotion-stress-fatigue
modifiant
/' à l'approche de la cible
Facteur
Disearaît à l'action/ mvt volontaire
+chef, voix chevrotante
lent, épargne le chef
& à la fin du mouvement
bilatéral, symétrique, rapide
asymétrique (unilatéral++ au début),
caractère
souvent ample, maximal au début
Mains+++,
Distal (mains++),
proximal des 4 membres,
= postural
= mouvement volontaire
·: · 'Ùd'~ièin «Kiht ~&~"
: ,_ "ëÎ;àtt Yliictêitt.'.'.~.":"1:'i';,:, 1
;
·' ;,; ci;, ~pêis"
:·, .. .....
1 . T REM BLEME NT S : oscillation rythmique involontaire (autour d'une position d'équilibre)
c:> toujours rechercher : cause médicamenteuse et ATCD familiaux (arbre généalogique)
Les 2 causes les plus fréquentes sont: • Tremblement essentie l et • Maladie de Parkinson
• caractère involontaire ++

117





o inclinaison latérale du tronc côté mb. portant
• Sd myoqène
@ MARCHE DANDINANTE
~ déficit proximal des membres inférieurs
~neuro12athies (alcool ++)
- bilatéral :
sur le bassin
o d'où flexion exagérée de la cuisse
• Multinévrites
o pied tombant
• Com~ression du SPE au col
@ MARCHE STEPPANTE
- unilatéral:
i: déficit du muscle jambier antérieur
@ MARCHE SPASTIQUE
~ marche fauchante
• Sd p}_'.ramidal
i.~-·-
·-
@ akinésie, hypertonie, tremblement de repos
bras, festinations, blocage devant obstacles
• Neuroleptiq ues
instable & décomposé, perte du ballant des
piétinement sur place, petits pas, Vi tour
• Maladie de Parkinson
~ marche: difficultés au démarrage,
chutes tardives
® MARCHE PARKINSONIENNE ,; debout: fléchi en avant, rétropulsion,
"
@ vertiges, nystagmus, signes cochléaires
,,,
.
@ marche en étoile
QS
~ déviation des index côté atteint
atteint, aggravé à la fermeture des yeux
= Romberg latéralisé (vestibulaire)
@ station debout: déviation latéralisée côté
3. Ataxie vestibulaire
:·
~ ·''''""
,,
:- tlypotonie
@ tremblement d'intention
dégénératif
~ asynergie, adiadococinésie, dyschronométrie
:: tumeur fosse ~ost.
C:. dysmétrie, hypermétrie (épreuve doigt-nez)
:, toxique: alcool (GW ++), médic
Sd cérébelleux cinétique = hémisphères (mouvements volontaires)
chronique:
Q marche pseudo-ébrieuse
~ danse des tendons & station debout difficile
abcès
~ élargissement du polygone de sustentation
SEP
Sd cérébelleux statiaue = vermis (régulation & adaptation posturale)
~ AVC
IRM +++ en (Q)
2. Ataxie cérébelleuse
aigu:
~ signes proprioceptifs associés: "pallesthésie
Q atteinte cordonale eostérieure
~ marche talonnante
1. Ataxie proprioceptive
~ Neuropathies sensitives
~ signe de Romberg (t) (non latéralisé)
G)ATAXIES
+ rhumato, AOMI, 4! ...
+ trouble visuel
,. examen ophtalmo avec AV+++
• médicaments
• intoxication éthylique
• hypotension orthostatique ,. Prise de PA+++ couché puis debout
o toujours éliminer dg a=: • hypoglycémie
-~
-> ne modifie pas les troubles cérébelleux
La ierm_ew.r_e d~_ s ..,y ~ u.x -> aggrave les troubles d 'origine proprioceptive et vestibulaire
E UR O
N
E
L OG

118






'An'.) A 11we; ap snweas aieJ1d a1 : z '~J!Q-A qoll'I suep qe4Jy au!eJ1deJ a1 : L
(,,ie,;;,1 ;;,Js sn1d a1 JeJ., a1) ue8!1e~ ap s1oq ap aqwef ~ spnos-aA ne4J e1 'iallp!; : t, '1p,e4u,as 4e,e5 : (














2
4 3









le u des jambes de bois célèbres








-
("Canal cervical étroit")
principalement++
± troubles @ensitifs
+++
sur myélopathie cervicarthrosique .. fatigabilité à la marche
indolore
0 Claudication médullaire
+++
= S :indrome de la Queue de cheval++
= "Canal lombaire étroit"
troubles sphinctériens
j 2006 Cl Claudication de la queue de cheval " .. pluri-radiculaire,
I
douloureux
-+ 0n (pouls abolis)
AOMI (stade Il)
i .
3 types de claudication intermittente

,, "




La malaJiC" porh~ depuis son nom aux :Et,ls-Unis - "Lou G <"hrig s disease" -
1
alleiol ,le SLA donl .1 succombe eu 1941.
Lou Gehrig. cel<-br<" joueur Je bas('ball el capilaine> Je-s Yanbe<"S.
























• Evolution:
'Û' par atteinte bulbaire en 1 à 4 ans (m Riluzole, VNI, m symptomatique/ soins de décubitus ... )

• Examens complémentaires: EMG

des membres+ crampes+ ROT diminués ou abolis
--> déficit moteur+ amyotrophie+ fasciculations
de la moelle
Corne antérieure
purement moteur
PÉR IPHÉR IQUE
~ syndrome neurogène géri[!hérigue
MOTONEURONE
Atte inte du
+ paralysie progressive langue, larynx, pharynx ..
-> amyotrophie etfas_ cicula.tions de la langue,
N oyaux du bulbe
~ syndrome b_ ulb _ air.e
dysarthrie, tb. déglutition ...
nucléaires
-> réflexe massétérin vif, rire et pleurer spasmodique,
CE NTRAL
Faisceaux cortico-
~ syndrome D.seu.clc8>.ulb .air.e
MOTONEURONE
Atteinte du
c déficit moteur+++, ROT vifs, Babinski SOo/o
spinaux
~ syndrome pyramidal des membres
Faisceaux cortico-
•Clinique:
et des faisceaux pyramidaux & géniculés
• cp = dégénérescence progressive des neurones de la corne antérieure (moelle+ bulbe)
• Pas de traitement curatif, évolution toujours mortelle
• entre 50 et 60 ans (parfois plus tard), troubles de la marche
{maladie de Charcot)
Sclérose latérale amyotrophique





E
N E UR O L OG

120






détérioration intellectuelle
• Mauvais pronostic si début tardif, formes progressives, intervalle libre court entre 2 premières poussées,
+ eE.BIE..D...'A.U.IO~ +++ : tb. marche, 'Û'
~ • Décès par : comDlications de décubitus et infections urinaires+++

3. forme primitivement R.tQ..gres~ (15% ; > 40 ans)
2. forme secondairement progre~ (50% après 1 o ans d'évolution)
~
=> séquelles de+ en+ invalidantes entre les poussées _ru U -
·
1. forme rémittente+++ (80%) : poussées réaressjves // rémissions de 8 en 8 complète~ n n
• Evolution:
o--n
o--n
préciser "SEP DE FORME REMITTENTE" et "EN POUSSÉE" dans l'énoncé du dg
''dg d'élimination établi sur un faisceau d'arguments"
-
bilan pré-m ( !3 HCG, ECBU , iono, GAJ ... )
Eliminer un dg;, : séro VIH, Lyme, TPHA-VDRL, Bilan inflammatoire+++ (VS, CRP, EPP, ECA, FAN .. ) = ®armai dans la SEP ++
ECBU +++, BUD (RPM), cystomanométrie, Echo rénale & vésicale - bilan des complications uro
PEV altérés (Potentiels évoqués visuels)
· ® n'élimine pas le dg+++
hyper-protéinorachie modérée, lymphocytose modérée
PL (LCR) : { hxper Y globulinorachie de distribution oligoclonale (synthèse intrathécale d' lgG ++l

• éliminer une compression médullaire (0 effet de masse ni OPL) ++
yJ.s.ib.1.e..s.uLl.BM..s.JKœss.i!Le.sc
si besoin
+ di.s.sémin.atiOD..dansle.Jemp.s.
plaaues d'âge;,: prise de gado en Tl des plaques jeunes actives (inflammatoires)
puis,
hypersignaux T2 périventriculaires +++, sus et sous-tentoriels
= disséminatin.n..dan..s_fespac.e
IRM cérébra le & m édullaire +++ (T2FLAIR +++) : LÉSIONS ®, DIFFUSES de la SB (plaques de démyélinisation):
• aggravation à l'effort physique ou à la chaleur (bain chaud, fièvre .. ): <I> d'U .. b.tho.ff = BAV transitoire à l'effort/ îT"
6. 4J : dépression - asthénie+++
S. troubles sphinc_térien~ & sexuels (dysurie, PK, impériosités, rétention)
4. sensitive : Paresthé_ siell±±, Sd cord.9nal oostérieur, wne de Lhermitt~
PFP (VII), Sd vestibulaire central (noyaux du VIII), Sd pseudo-bulbaire
l'adduction
névralgie symptomatique du V (hyperesthésie, J. réflexe cornéen)
limitation de
(atteinte du faisceau longitudinal médian= bandelette longitudinale JlOStérieure du TC )
©
--~
3. TC : Qphtalmopléqie inter-nucléaire++ (111) => gmlQJ:?ie
Ill
VI
2. NQRB ,tt-+ (11): BAV brutale unilatérale ± douloureuse, FO ®, siqne de Marcus Gunn, ± réversible
-
: .Sq_pyamidal A (marche spastique avec fauchage) - S _ d_ de Br:.o _ w.o~ S _ ég. uar:.d +++ - "fatigue musculaire" - _ cér:.éb_ eJ l.eu)!;
1. ~
(ATCD de poussées, ploques d'âge a<)
(localisation des lésions)
ussées disséminées clans le temps et dans l 'espaeae +++
" atteinte du SNC e
• <.;? ieune 20 - 40 ans++, pays tempérés (nord), avec:
o--n
Réaction auto-'1mmune contre la myéline (auto-Ac) - virus - environnement ...
• maladie inflammatoire démyélinisante de la substance blanche du SNC --+ souffrance axonale
1..=== S = C =L = É = R = O =S ==E === E == N = P ==L ==A = Q= U =E =S ===-1! 1 91. 93. 2004, 2006. 2014

121









=> CONTRACEPTION EFFICACE en attendant, pour programmer la grossesse et interrompre lem interféron
o t du m de fond (INF ~) pendant la Y + acide folique avant & pendant Y + suivi régulier
- SEP 0 maladie héréditaire
0 ? du nombre de poussées pendant la Y , mais risque ? en post-partum
Y non ci au cours de la SEP
<.;? enceinte
J

surveillance régulière de l'ECBU
• apprentissage de I' autosondage vésical. (asepsie rigoureuse++) contre le RPM & retentissement rénal
• 0<8 (alfuzosine / XATRAL ® )
BUD
/
(RPM)
si dyssynergie vésico-sphinctérienne + ~
'selonle
• Anticholinergigue (DITROPAN® ) si vessie instable+ mictions impérieuses (hyperactive: 0 RPM)
• Prévention des infections urinaires+++ (RHD, boire ... )
Troubles URINAIRES + + +
• éviter chaleur, bains chauds, effort (RHO)
• Reclassement professionnel - Aides médico-sociales - PEC 100% (ALD 30) - !W- AAH
• DriJ;e en charg e Il' +++ (antidépresseurs)
o Antispastique (dantrolène/DANTRIUM 0 J, carbamazépine E Antalgiq ues
• Kinésithé.rapjg__[_r_ééducation & Prévention des complications de décubitus++ (HBPM)

3°/ ttt symptomatiqu~: Education++

ou Acétate de Glatira mère (Copaxone® ) ou Natalizumab en perfusion mensuelle dans les f. sévères

ô 1 1 est parfois possible de traiter dès la première ROussée
('lmmuno-modulateur) ô '\. nombre & sévérité des poussées /cfinique&IRMJ, ralentit l'évolution et le handicap
INTERFERON (3 (Bêtaféron®) +++ 1 injection/ 2 j
.si > 2 po_ us.sé.es en2..an. s.
'=--
-
2°/ ttt de fond: IMMUNOMODULATEUR PO ou injectable
o Repos, arrêt de travail, recherche infection (urinaire++) et '\. T"
+ supplémentation K+ pendant les bolus, après BU/ECBU, iono et ECG ++
a BAV 1mr2:rtante 1
j O PASderelaîsparcorticoïdesperosaprèslesbolus (risquederécidivedeNORBx 3dansles2ans !!)
l ._.....
Pour !es NO~B idiopathiques / C les bolus de corticoïdes accélèrent seulement la récupération visuelle sans changer le pronostic final
.
1 g /j x 3 ou Sj selon la gravité des poussées (\. durée de la poussée)
~ ~~......,,......~~~
1vo: 3__bolus de méthylprednisolone <Solumédrol® }
1 ° / ttt des poussées :









N E UR O L OG
E

122
















"
N
E
M
N
O
C
O
Q
G
É
u
<> E.Coli
e
Q
U
E
M
E
C
O
N
O
" Listeria
u
p
o Listeria
o Strepto B
" Haemophilus
selon l'âge
Germes
Grand enfant et adulte
Nl2ll et enfant
Nouveau-Né
50 ans
5 ans
" Listeria
• Lyme
ou sinusiennes notamment
• VIH
c Haemophilus
péritonéales (PN ++)
• M. bactérienne décapitée
" Pneumocoque
• virus ourlien
lors d'infections
(LCR "panaché": Lrp > 50 %, PNN)
• entérovirus ++
& penser au méningisme
o Méningocoque+++
• Listerienne +++
• HSV ++
\M éningite BACTÉRIENNE\
'<
• Tuberculeuse+++
• Méningite.VIRALE++++
Examen bactérie e
normoglycorachie
Glyco;,, V, glycémie(2.5-3""""-l
EB (!l
hypoglycorachie
· Prat 0,5 g/L (1 g/L chez NNè)
hypoglycorachie < V, glycémie
< 2 éléments /mm 3
Hyperprotéinorachie > 1 g/L
clair, "eau de roche"
<j: > 1000 éléments /mm' (PNN +++)
Lep ou mixte
LCR normal:
\ LCR purulent \
LCR clair
@ Sérologies virales, PCR entérovirus, HSV, IN Foc
® Ag solubles
@ bactério: direct, culture+ ATBgr + CMI
=-
Ceftriaxone/ROCÉPHINE" 1 g d'emblée
I c PL après transfusion plaquettes
@ biochimie
• troubles de coagulation/ CIVD
(2) cytologie
1 · c C,G en priorité, puis seulement PL
G) aspect macroscopique
1 .
.
l o Purpura fébrile/ choc
Ponction Lombaire \sauf 3 "Ci"
1 C TDM Cavant si signes HTIC
FULMINANS _
HTlC/ signes focaux : risque engagement
Si PURPURA 1 ~
~ ·
D
hypotonie, ITIY.SlON_D_E.lA_FOJJTA.NELLE +++
& ~e.t.f'l011: souvent méningite molle: 0 raideur, signes trompeurs: Fièvre± convulsions, geignard,
~ Raideur de nuque, position en chien de fusil, signes de Kernig & de Brudzinski (raideur méningée)
i= Céphalées "en casque"+ vomissements "en jet" (faciles) +photophobie
Fièvre + ~ndrome ménin~
f 89, 95, 2000, 2003, 2007, 2012, 2014
MÉNINGITES INFECTIEUSES

123







4. Cs ORUsto
o Recherche & éradication foyer infectieux (PE), brèche ostéo-durale, Y D ...
PNEUMO 23" chez l'adulte
3. ~
C: MENINGITEC
0 à 24 ans
Hib• E HEXAVAC"
0
PREVENAR 13° < 2 ans
+Vaccin dans les 10 j post-contage
(<1m,>1h,<10j)
suppression du portage RP)
contacts
+ Patient lui-même (pour
AI.6 des sujets
-
entourage)
-
c ensemble de l\kole + entourage
pCQpb)llaxie
(obligatoire < 4 ans,
ouOprolloxouCefuia>cre(y, I' ;,lkagie)xS j
2. C.himk2=
• Rifam~icine P.O.
• Rifam~icine P.O. x 4 j
x2j
• D.O. à l'ARS
sociales
• Eviction scolaire
1. Mesures
eBÉVENTION
Protection oculaire si PF
• ls..oJi!meot cesR JJ'..allir.e.
PL de contrôle à 48 h : chez le nourrisson, si PSDP ou germe inhabituel, ou si évolution défavorable
Bilan infectieux complet : 3 hémocultures, ECBU, RT .. .
Recherche et m de la porte d'entrée : foyer ORL ou pulmonaire, DRP ...
Anti-épileptiques si convulsions, anti-oedémateux si HTIC (% assis, Mannitol .. )
m associé
10 mg/ 6h x 4 jours
Méningites bactériennes purulentes--> DXM (Déxaméthasone) d'emblée ou en même temps que la l'" dosed'ATB
± Corticoïdes
x14j
x7 j
X 21 j
;: Céfotaxime ou Ceftriaxone
= Céfotaxime ou Ceftriaxone
= Céfotaxime ou Ceftriaxone
ATBIV
(ou BMf)
__,
convulsions, retard mental, paralysies ...
_
e Séquelles neurolJ' : S _ u_r_di_t_é_ +++,
abcès cérébral
puis Réa : ATB IV (Q) adlve sur ménlngo +.~ clu choc I ÇIVD.::
oedème cérébral / HTIC,
(ou Ceftriaxone/ROC~ PHINE" 2 g)
/ pronostic
septicémie/ choc,
Céfotaxime/C LAFORAN " 1 g d'emblée
Séquelles neurolJ'
Complications
immédiate au domicile:
1--GwJ- ~
communes:
(Ü) vitale:
Complications
et sigo_es de choc} Cl\LD ...
~~ =50% 'Û'
•!PURPURA flj~ ·
o
• Sd cérébelleux
sim1es d.'.en.céghalit_e
++
souvent RP inaugurale
• Méningoencéoh;ilite
conjonctivite associée
troubles de la conscience,
Clinique
.aig_y_ë_é.Rid_émlqy_e"
_ c_rânienne.s (VII, VIII++)
(atteinte TC) 0 QiliŒS
"~g:ikç.é.œ.br=~ tableau sévère - ~:
sd méningé discret
• .BhomhencéR.halite
NN•
c.ontage gar gDrteut Be++
Porte d'entrée : fo~e_r O..RLou___dt:i
Transmission
voie aérienne directe :
materna-foetale chez
-dsltlilits: 'i'Q
-etîD
.éplclémiesfuer:-pdntemps
-'i'D, débilité /çliabétiq11e
Terrain
- s.iléne.C!illnie=drénano
sujetjeune-i;pllect_ivitAs
crèche++, non vacciné)
- NNé,âgé,y
- enfant - Noo (6 mois-6 ans,
la +grave
la+ fréquente
fliplecoqu<1Gram• "--•- ··
~- . - - ~ .. ... .,
·-
A, B (++), C (,I')
INFLUENZAE
LISTERIA
PNEUMOCOQUE
HAEMOPHILUS
MÉNINGOCOQUE
E
N E UR O L OG

124








_.,.
- si doute sur pneumocoque
o C3 G + Amox en attendant le germe
- si méningite à méningocoque
o C3G seule
- si méningite lymphocytaire
o ttt par Amox + Genta
/
= "méningonévrite crânienne fébrile") o recherche Listeria et BK+++ (même cas de figure que ci-dessus)
si Rhombencéphalite (atteinte du tronc cérébral avec paralysie unilatérale des paires crâniens
./

(car la recherche de BK dans le LCR est longue (3 semaines) et la gravité de l'atteinte justifie un traitement précoce probabiliste)
on traitera les 2 d'emblée: Amox + Genta + Ouadrithérapie antituberculeuse sans attendre les résultats
En cas de suspicion de méningite Listerienne et de méningite tuberculeuse (LCR clair lymphocytaire),











et séquelles+++ : déficit @-10), aphasie, troubles mnésiques (Korsakoff), visuels et neuro-lJJ, épilepsie
Complications : 2, 80 % sans traitement+++

+ ;1nti-épileptjg_y_e (BZD) et ttt spt (LVAS, V, assis, à jeun, SNG, nursing, kiné, HBPM ... ) en Réa
pour 21 j
ttt en(!:;!) Je plus précoce possible, SANS attendre les résultats: If· '
• 4 causes de méninge-encéphalite : HSV, VZV, BK, Listeria
•dg"': neuropaludisme
3. EEG
C:... dg éliminé si 2 PCR e dont une> J4
2. PL : PCR HSV 1 ŒI (70%) et HSV2 (30%) dans le LCR, INFcx)" dans le LCR /+ cultures habituelles)
1. IRM cérébra le ++ atteinte bi-temporale +++ nécrotique = Hyperî2- hypoî, + élimine PEIC
A à évoquer chez le "nourrisson fébrile avec signes neurologiques"
@ cris_ es c.omiti.ales.: co.IDlu1sions. ++ ou comolexe.s temo_ o.raJes. (hallucinations auditives et visuelles)
{
~ trou_ bJe_ s d_ eJa q:m_scjj;!_ o_ c_ e_ : ç_ oofu_ sj_o_n, tm_ u hl._e.s_d_JJ___c_Qill~m.e.ot_Œ '* coma
Syndrome ménin_gé fébriJe. + signes d'encéphali~e +++:

j 2003
MÉ.NlN_GO-E_ NC_ ÉPHAJ.ITE HEB_e_ÉJIOUE

125
















Déclaration obligatoire + Trithérapie antirétrovirale . . . (QS)
Prophylaxie IR : CD4 < 200 / mm3 et séro toxo e : Bactrim Forte 1 cp/j

=> prévient aussi la pneumocystose
si Pyriméthamine + Clindamycine
Pentamidine / PENTACARINAr' aérosol /mois
6 Prophylaxie IIR des rechutes+++: mêmes médicaments Yz dose ou I
± corticoïdes
{ + Anti-oedémateux (MANNrroL•, ,>ass;,,0,1 si nécessaire (HTIC) , Anti-épileptique si épilepsie+++
& associés:
+ Alcalinisation des urines (eau de Vichy® )
+ Acide folinique (Spéciafoldine•)
+ Clindamycine (DALACINE") si allergie/ intolérance++
ou
0
0 ttt curatif : l l!i- ~ili!!!~ (MALOCIDE 1oom9t;) + [Sijltiii!lliiii~-. (ADIAZINE 4-6g/j) P.O. x 6 sem
0
,,
: =i. '1Î' sa_n._s __ t:t.1: .. ~~--s-~9.U.:l_l_~s .............•
j 2003
:~ Encéphalite diffuse à toxo.
:~ Choriorétinitetoxoplasmiqldg :-
e BK/ mycobactériose ou abcès à pyogène
complications:
-> PL
~ cryptococcose neuroméningée
\
~ encéphalite à CMV, VIH, HSV
\
}
• autres localisations/
~JJME
souvent unique, 0 fièvre
: e _ Lymphome cérébral primitif: PDC ++, hétérogène, périventriculaire,
-:· si sérologie antitoxoplasmique e => dg~: (car c'est toujours une réactivation)
LÎ'.0PL
---- &
...... :_t:;.
....-
,.
-....... ,~ ........... --.-,;.:.::..:
hémisphérique, unique ou multiples+ +
~
. ·-
... _. . 'J'
:-;-.--·:--.. --~- --
avec oedème péri-lésionnel± effet de masse
image« en cocarde»
o abcès cérébraux
TDM C en (Q) injecté et clichés tardifs ou IRM avec injection si ®
~ Tout signe neurologique chez un VIH+ (souvent épilepsie+++ (POE)) ± fièvre 38°
-> manifestation inaugurale du SIDA : 20% des cas (CD4 < 150 I mm 3 )
= réaa ivation de kystes latents de Toxoplasma gondii responsables d'abcès cérébraux au cours d"i'D acquise
Î 2003, 2010
lasmose cérébrale chez un sujet VIH+



N EUROLOG
E

126




& si surdosage AVK et hématome épidural: t AVK et relais HNF IVSE + PPSB fil Vitamine K1 IV en (Q) pour INR cible< 1,5
o Nursing: Sonde vésicale+++, prévention escarres, MTE ... antalgiques morphiniq ues
" :
RT' ÇJ, ATB, corticotn.,, IV
: j°i·' décompression, évacuation de l'hématome/tumeur = laminectomie
Œ!)
0
• ~
• m : '!f (Ü) ! d !g i ei t i tt itlJ,ijffitout retard peut laisser des séquelles neurologiques irréversibles
Sd Brown-Sequard
répétés)
+ .My.él. op.athie...cer.vJcartbr.o.sigu.e : > 50 ans. ATCD cervicalgœsl.l'KB
9 >40ans,
Ueune, accidents neuro
0 Rhumato: E.aoe!, PR
6 Méningiome
o Angiome médullaire
conjugaison
~ Infection: Spondylodiscite ++
élargissement trou de
"image en sablier';
hémopathies: Myélome +++, leucoses aiguës
dl radiculairenocturne ++.
K
• Métastases +++ : ~, ostéophiles => • .BI..eolQ)+ corticpttti 1vo
cJ 40ans,
eur1nome c1-++
o Tumeurs primitives
ô
O Tumeurs:
(m!itastati. aue ++ ou infectieuse)
Vertébrales
intra médullaire
foldurite
lntradurales
• causes lentes de CM = tumo.rale5.±±±
0 Traumatisme
ou f_p_ic buile..m.é.t.as_ tati$!JJe
(a< ostéoporose)
0 TassemenJ vertébral=# sur vertèbre pathologique (métastatigue, myélome, SPD)
@ Hernie discale exclue++ (t dl lombaire+ /' sciatique)
0 l:l_ é_ maJ:o.m.e éo.id.utal spinal +++ (HED): sur AVK I tb. coag +++, spontané ...
• causes brutales de CM:
0 Radio du rachis en(!;)) (perte de temps, aucun renseignement)
&. .0....e.L: risque d'aggravation de la compression
• élimine dg .:t
{ • terrain: lésion sous-jacente
ou TDM + myélographie (hors HED/Cl si tb. hemostase)
~ -----------~ .
.
hypersignal intramédullaire T2 = souffrance ischémique
_. confirme:
• comp!Jcat1on: retentissement medullaire
_ O_(s.J
+++
· étio: lésion, taille, siège= NIVEAU, recul mur post.
(i
b
IRM m é dullaire e n (Q)
•dg@: mécanisme
D4: mamelon, omoplate D6 : xiphoide D,o: ombilic (4: diaphragme
HOMOLATÉRAL
- ~ Sd rachidien (si cause disco-vertébrale) : douleur, raideur
• sd cordQJlillo.ll..s!
• • • sd pyramidal A
• spino8 •
@ 0 signe supra-lésionnel ++
©: -tb. sphinctériens (RAU)
niveau@: - tb.@: cordonal post, spino8 ~ HÉMI-MOELLE = BROWN-SÉQUARD 1
~ Sd sou_ s-lé. s.icmnel= médullaire: ~ - Sd A ±(CE' "TÉTRAPLÉGIE" ou "PARAPLÉGIE"++
0 dg clinique: e Sd lésionnel= radiculaire au niveau de la compression (douleur++ Î. déf@-~, aréflexie)
= (Ü) neurochirurgicale +++ car risque d'ischémie médullaire irréversible (myélomalacie)
2009, 2012
f 90, 91, 2000,

127



























E!l S .o.ndaqeJlésical (RAU++) , prévention des complications de décubitus (escarres, MTE ... ) antalgiques morphiniques
m~i!iiiiiilii~ (laminectomie postérieure pour canal lombaire étroit)


0 Tumeurs (épendymome .. )
'\. CSl antéro-post < 12 mm sur TOM rachis lombaire coupe axiale++++
=douleur++, compression alternante à la marche & debout,
6 SO's « dau_cfü:ati_oJ1,.cle,,la__ Qu_e_ ue de Che_11al +++ »
'}
O Can_;iU om. bai.re étrQit :
• causes grogressives:
6 Hématome au niveau de la au eue de cheval. éoidural ou sous-durai
0 _1:le_ ro_ie d_ i_ sc_ a l~ ++
• causes brutales:

• Importance de I' IRM ++ (Q} - Risque d'aggravation de la compression après PL - TOM coupe axiale ± EMG

- Atteinte L 1 : psoas (flexion de la cuisse)+ ® pli aine
dg atc-: Compression du cône terminal de la moelle: - Babinski ® (Sd pyramidal a )
O signe e: 0 Babinski (0 signes centraux) car atteinte périphérique++


: urinaires [Incontinence puis RAU), anaux (hypotonie), impuissance
0
et Ml
@ troubles ®ensitifs :
0 a_ bolitj_Q_n des ROT (rotulien = L4 , achilléen = 51) et réflexe anal (53)
e) déficit (Q)oteur (membres inférieurs): périphérique flasque "' paraplégie
0 dg clinique: ~ douleur uni- ou pluri-radiculaire d'horaire mécanique ++++
= atteinte d es racines L2 à Ss => membres inférieurs, périnée, organes génitaux, commandes sphinctériennes

I 20, s







E
N E U R O L OG

128







@ Plasmaphérèses ou Veinoglobulines -> durant la phase d'extension: accélère l'évolution
f) Anticoagulation préventive +++ (efficace si TVP I EP seulement)
& Soins oculaires+++ si diplégie faciale (risque de perte de l'oeil), nursing & prévention d'escarres
- mollets & poumons (risque MTE++), testing musculaire
-+ SNG, A JEUN
-troubles phonation/ déglutition
-+ atropine 0,5 mg SC ou IV si bradycardie< 40
- CV: scope EC + TA permanent++
- pancarte, signes respi (compte en apnée, efficacité de la toux)
-+ Intubation -VA si atteinte respi
0 Surveillance clinique pluriguotidienne +++:
• Réa si troubles de déglutition I phonation, atteinte respiratoire, dysautonomie (TdR,TA), extension rapide
• ttt: m[!ji'f~ljliJ: (8) à proximité d'une Réa
0
0 Complications de décubitus : MTE / EP (car hypotonie) ...
@ Dysautonomie: Troubles du rythme cardiaque \? ('Û' subite), TA v ou ,1
~~
• 3 risques vitaux: 0 Détresse respiratoire aiguë : paralysie muscles respiratoires/ tb. déglutition (PNP d'inhalation)


@ récupération spontanée (qqs semaines-mois): complète++ 80 % ou séquelles 15%
î~
@ plateau (1 - 3 semaines)
@
• 3 phases:
0 extension rapide (< 4 semaines)
[ si réaction lymphocytaire dans le LCR, penser au VIH+++ J
. .
...
biologie standard+ sérologies VIH & Lyme (dg;,,)
(détection & stimulation-détection des 4 mb.)- ® au début++ (n'élimine pas le dg)
/' latences distales & prox. , ondes F et H
EMG ---> démyélinisation segmentaire
'.,. pas de cj: : Lq> < 10 /mm 3
retardée
PL ---> dissociation albumino-cytologique +++
,?' hyperprotéinorachie > 0,6 g/L
3 signes 8 : -0 signes centraux (sd pyramidal a,.), 0 amyotrophie ni fasciculation, 0 trouble sphinctérien
discrets (fourmillements++,® profonde), troubles végétatifs (TdRO, TA .. )
= atteinte périphérique
racines membres inf 4 membres sup, tronc, nuque, respi (IRA), nerfs crâniens (diplégiefaciale, paralysie vélo-pharyngée)
avec hypotonie:
d'extension ascendante +++ @Pide o--n
3 signes EB : 0
, 1 BILATERAL & SYMETRIQUE I o--n
(C. jejuni ++ (diarrhée), infection VAS, vaccination) = facteur déclenchant
• suite à un épisode infectieux d'allure virale banal dans les 3 semaines précédant les signes cliniques
• Démyélinisation inflammatoire aiguë et segmentaire du SNP, diffuse
~=====~:::==========:"'."".'~~~~~~~~~~~'.:='.::::~~~ 196, 2002
= POLYRADICULONÉVRITE AIGUË INFLAMMATOIRE
Syndrome de GUILLAIN-BARRE

129







Le roi lépreux Ozias, par Rembrandt, 1635

















<> VHC avec cryoglobulinémie
= 1 nfection VIH
sérologie VIH systématique++
<> lésions cutanées hypochromes & hypoesthésiques - évolution chronique - recherche bacille de Hansen
€) Lèpre. 7 '" cause dans le monde (Afrique, Asie du Sud-Est)

"' atteinte N. oculomoteurs: paralysie oculomotrice unilatérale (Ill+++, VI ... )
~ atteinte N. fémoro-cutané ++, crural, SPE
Bon pronostic : récupération après équilibre
6 Diabète

- Churg & Strauss: asthme tardif+ hyperéosinophilie + multinévrite cf. PAN
• ttt: corticoïdeS1ortesdoses + cyclophosphamide
• Etio: VHB 30% (=> lamivudine) et idiopathique 70%
Artériographie rénale avant PBR ("µanévrismes")
• Pronostic sur atteinte \Î , SNC, rénale+++
? VS - sérologie VHB Ag HBs, Ag HBe, ADN VHB :activité, réplication virale, chronicité) après EMG
nécrose fibrinoïde de la média ..
dg sur biopsie neuro-musculaire C à faire en (Q) +++ : vascularite nécrosante,
cutanés (purpura vasculaire, urticaire, livedo), HTA, ,!!!! ++ (hématurie)
o Multinévrite @-~ aiguë douloureuse+ AEG, fièvre+ signes systémiques :
- Périartérite noue use (PAN) ++
0 Vascularites +++
• 3 causes principales:

(ex: cubital, médian, radial, SPE = sciatique poplité externe++ ... )
• atteinte successive mnchrone & asymétrique de plusieurs troncs nerveux=> topographie tronculaire,+++:












L OG
N
E UR O
E

130
























Biopsie neuro-musculaire parfois



,te PN démyélinisante : ',. Ctitesse de conduction nerveuse, /' latences, blocs de conduction
',. amplitudes (Ctitesse de conduction nerveuse= ®ormaie)
PNaxonale:
EMG +++:
3. En l'absence de cause: consultation neuro + EMG
2. Bio : Glycémie àjeun - NFS, BHC, créat, CRP ou VS - TSH
1. Interrogatoire: diabète, alcool, \Rn(, médicaments, ATCD familiaux
Bilan de toute polyneuropathie ou mononeuropathie multiple (HAS 2007! :


~ Amylose, maladie de système, dysglobulinémie, héréditaire, carence en 81, folates 812, PP
- Toxiques & médicamenteuses
<> Infection VIH
- multinévrites possibles
~ Np végétative: hypoTA orthostatique, tb. sphinctériens, impuissance ...
0 Diabète +++ (ancien mal équilibré) : 9 @40) ou à prédominance sensitive: tb. ® distale MI= douleur++
0 tb. végétatif/ sphinctériens - recherche Korsakoff, NOR8
0 Alcool +++ (ou P. alcoolo-carentielle): e sensitivo-motrice - Abolition des achiléens
• 2 causes principales:

~ abolition des ROT, amyotrophie, troubles végétatifs
~ troubles ©ensitifs: hypoesthésie"en chaussettes", paresthésies


• atteinte diffuse du nerf périphérique: bilatérale & symétrique+++, synchrone, distale++ (terminaisons nerveuses)

131














Ci relatives =~ Neuroleptiques, Carbamazépine, Lithium
Quinines et quinidine, Diphenyl-hydantoïne, D-pénicillamine, Trimethadione, Dantrolène
Ci absolues= curarisants, .Ile. (même en collyre!), aminosides, colimycine, polymyxine, cyclines injectables,
/jJ + liste des médicaments contre-indiaués:
ou .s.ignes de surdosaae (crise cholinergique)+++
consulter en (Q) si sianes d'alarme <troubles respiratoires tdéolutitioo) +++
O Plasmaphérèses ou Veinoglobulines pour les formes aiguës (crise myasthénique)
O Corticothéraoie ou immunosuooresseurs pour les formes chroniques mal équilibrées
O Ibymectomie à discuter
0 j!~~~~!!!!~!!!!!§l~ +++ en , •,.intention (Pyridostigmine)
0
• ttt: <8) en neuro initiale - PEC à 100 %
(muscariniques: sueurs/ hypersalivation, dl abdo/ diarrhées, myosis, bradycardie)
@ (rise cbalioernjgne: paralysie respiratoire+ signes de surdosage en anticholinestérasique
0 Crise myastbéoi911e aiguë C Réa en (Q) vitale (dyspnée, fausses routes,encombrement bronchique, toux inefficace)
•Complication= IRA: [ Facteurs déclenchants: médicaments Ci /cf. !J, infection, stress, y/ P.P., anesthésie J
• Evolution: poussées // rémission - Pronostic dépend de l'atteinte des muscles pharyngo-laryngés & respiratoires
EFR-GDS : pronostic respiratoire
Recherche maladie auto-î associée: Ac anti-thyroïdiens, F AN
TOM thoracique + RT --> recherche th vmome ++
ou Ac: anti MusK (Œ> 7% des M. généralisées, 9 ++, faible réponse oux onticholinestérosiques)
Ac anti-récepteurs à l'Ach (® 90% des M. généralisées mais 50 % des M. oculaires pures)
Test pharmacologique aux anticholinestérasiques (Prostigmine, Tensilon): -=- => régression des signes
EMG --> "bloc myasthénique neuro-musculaire" +++ : "décrément" d'amplitude aux stimulations répétées 3 Hz

-
~ A.[\g_S __S2_: 0 trouble ® ensitif, d'amyotrophie ni de troubles sphinctériens - ROT ® ormaux - 0 signes centraux
x • atteinte des musdes respiratoires faisant la gravité de la maladie (dysonée DRA) => EFR + GDS
t {" troubles de la déalutition (EAUS.SE.S ROUTES ctvsohaQie) & de la obonation => RT
• chute de la têtes. atteinte des racines des membres : "Myasthénie généralisée"
@@
(muscles oculoil0) extrinsèques, respectant les intrinsèques)
• di~+ ~
;, "EM;.gabilité m usculaire" à l'effort +++ ("déficit moteur O _ u_ c.tuaot": Lg_n__fin_d.e.,k>J.Jmée ++, ',, au repos):
Bloc post-synaptique
anomalies du thymus --> production d'anticorps anti-récepteurs à l'Acétylcholine (Ach)
Q ieune20-40ans+++
• maladie auto-îmmune touchant la ionction neuro-musculaire

MYASTHÉNIE






N E
R O L O G
E

132








3. Hémispasme facial post-paralytique ++
2. Syncinésies faciales, larmes de crocodile
1. Persistance de la PF : asymétrie, problème esthétique++
• Séquelles 5 % :
ou plus lente/ incomplète (15 %)
• Evolution favorable 80 % : guérison en 1 mois,
'"·' • Complication immédiate : ! 0 C U LAI R E + + + 1 (kératite, ulcération/ abcès cornéen)

~ constatée le matin au réveil, complète et maximale d'emblée+++
~ PFP !!~!!~ +++: signes 8 o ex. neuro, ORL normaux: 0 vésicules CAE, 0 surdité /vertige, céphalées, fièvre .. )
mais diagnostic d'élimination++
a frigor e
PF
+ + + + (P. de Bell) = la + fréquente (50 % des PFP}, adulte jeune
Causes:
vers le côté sain
traits du visage attirés
•
IJ
brachio-faciale ++(=corticale) ou proportionnelle(= capsulaire)
(hémicorps homolatéral)
signe du peaucier de Babinski si PF fruste
+ Signe des cils de Souques,
~
-
E au tableau clinique de l'hémi~légie +++
~
~ Dissociation automatico-volontaire +++
~ Absence de dissociation automatico-volontair~ ++
( occlusion palpébrale possible)
(+ oeil ouvert: as[1ect de"grand oeil" côté [1aralJ1sé)
~ 0 signe de Charles - Bell
~ Signe de Charles - Bell +++
(complète) de l'hémiface homolatérale
(car territoire supérieur= innervation bilatérale)
Cl atteinte faciale su~érieure et inférieure
~ PF prédominant sur le territoire facial inférieur
HOMO LATÉRALE au côté paralysé
CONTROLATÉRALE au côté paralysé
atteinte du noyau ou des fibres du VII
atteinte supranucléaire du faisceau géniculé
0
',-.
·.
C~NTR.ALE _
P (R I P H É Il 1 Q U E
CD PFP :
® PFC .
.
lllv,rrolion©M.Gu~di
8 dg clinique:
@ ::::) hémi-agueus~ -~ c!ntérieurs : 3e portion -
étude goût
::::) !!Y. eracousie douloureuse : 2e portion
-+ Tympanomêtrie
-+ Test Schirmer
=> hypoI: lac,:ymale : 1 • portion
G)
Nerf facial 3 portions potentiellement atteintes
j 96, 97, 99

133





( pied protubérance G)
+ hémiplégie controlatérale droite (respectant la face)
Syndrome alterne pontique
= PFP G ("dysarthrie paralytique")
albumino-cytologique (LCR)
Guilla in Ba rré
PL
Diplégie faciale+ ROT abolis + dissociation
Syphilis
TPHAVDRL
Lyme , Lèpre
sérologie Lyme
# R och e r
(post-trauma, post-chir)
Dia b è t e
Glycémie à jeun & PP
VIH+++
sérologies VIH 1.2 +++
~ ' ....
cf. G)
dg d'él imination
A frigore
NFS,VS,CRP
& autres att. ~ystémiques (PAN, L ED, Behçet .. )
avec Sd de H eerfordt
Sarcoïdose
= PFP + parotidite BILAT++++ uvéite ant + fébricule
ECA
m a ligne (cancer)
UNILATERAL++
palpation des parotides
Tumeu r P a rotidien ne
{oehtalmoelégie)
si 9 jeune+ signes neuro
SEP++
ex. ophtalmo
C
.Ji:"'. ...
3. inflammatoire: sarcoïdose, connectivites
2. néoplasique: cancer, lymphome, leucoses
• Lyme ++: E CM crânio-cervical
o PL
ou mén ingo-radiculite
devant méningite lymphocytaire
Mé ni ngite
pour rech. BK+ Listeria systématique
m é ningé + fi è vre
A tteinte m é ni ngée:
•BK, Listeria => culture sur Lowenstein
re che rche sd
1. Infectieuse:• virus : ~+++,zona, HSV
PL
= PFP + sd méningé fébri le Q
o IRM rocher
= PFP + surdité de perception
N eurin o m e du VIII +++
~- -
recherche s urdité .. ..
Otites aiguë et chronique
(cholestéatome ++)
impédancemétrie
~ PFP quelque s jours après (+ atteinte du VIII)
+
= (Q)
Ramsay Hunt ("conque" de l'oreille)
Zona du ganglion géniculé
d> ~arder l'ore ille
.., éruetion vésiculeuse dans la zone de
~ ' .. . .
BILAN
® J a utr es ca u ses J
« Z.O.N.A.S. T.P.H.A V.D.R .L »
@ Kiné + rééducation orthophonique (chewing-gum ... J
± ZELITREX® PO si précoce (et doute su r zona)
sauf Ci = Zona I kératite he rpétique +++
+ mesures associées
x 1 mois
@ Corticothérapie le plus tôt possible+++ : Prednisone 1 mg/kg/j !i.
± arrêt de travail
Occlusion palpébrale+++ (pansement occlusif)+ agents mouillants (hyaluconare) + pommade vitamine A
• ttt:
E
N EUROLOG

134



136







- Autres addictions (QS chapitre XX)
dépit de la connaissance de ses conséquences négatives
ADDICTIONS
impossibilité répétée de contrôler un comportement en
- Dépendance à l'alcool (10%)
(conscience, mémoire, identité ou perception de l'environnement)
- Schizophrénie (1,5%)
Tb. DISSOCIATIFS
perturbation des fonctions normalement intégrées
- Dysmorphophobie
complètement par une pathologie non lJJ
- Hypochondrie
- Tb. douloureux
Tb. SOMATOFORMES affection médicale générale) mais ne pouvant s'expliquer
spt physiques faisant évoquer une pathologie non lJJ (ou
- Tb. de conversion
- Tb. somatisation
~
~
-
-Tb. de l'adaptation
- Stress post-traumatique (PTSD)
-Tb. obsessionnel compulsif (TOC)
anxiété sans altération de l'appréhension de la réalité
Tb.ANXIEUX
-Tb. panique
-Tb. anxiété généralisée (8%)
-Tb. phobiques (1 5%)
"'
~
-
-
- Tb. bipolaire (1,5%)
perturbation de l'humeur
-Tb. maniaque
Tb.de l'HUMEUR
- Tb. dépressif (10%)
(= délire chronique non schizophrénique)
l'appréhension de la réalité
1 -Tb. délirants persistants
Tb. PSYCHOTIQUES
perte des limites du moi et altération marquée de
1 -Schizophrénie (1,5%)
4. Déficience intellectuelle
DÉVELOPPEMENT
3. Troubles spécifiques des apprentissages
2. Trouble déficit d'attention/ hyperactivité (THADA)
Tb. du NEURO-
1. Trouble du spectre autistique
• Catégories principales de troubles mentaux ... :
2 . Temporalité= RUBTURE AVEC L'ETAT ANTÉRIEUR++-+ eu DURÉE SUFFISANTE D'ÉVOLUTION
1. Sémiologie compatible (signes, spt et syndro mes)
• Un dg de trouble mental se pose sur 4 éléments:
NOSOLOGllë = science des critères de classification des maladies (nosographie)
SEM(É)IOLOCIE = science du recueil des signes et symptômes d 'une maladie
SYNDROMlë = ensemble de signes et symptômes formant un ensemble reconnaissable
SYMPTÔME = expérience "subjective"décrite par le patient
SIGNE= observation clinique "objective"
• Définitions



"Troubles mentaux" plutôt que "maladies" car pas de définition parfaite de l'étiologie ou de la cp-pathologie

137
























Kazawa Atoll
· 1nhabitants of the
Neurodegenerative
The Peculiar
Raleigh St.Clair







® Tb. m ental, sans autre indication
@)Tb.du comportement et émotionnels apparaissant habituellement durant l'enfance ou l'adolescence
® Tb.du développement psychologique (dont Tb. envahissants du développement= autisme ... )
SANTÉ (OMS)
@ Retard mental
MONDIALE DE LA
hôpitaux
L'ORGANISATION
dans les (1)Tb. de la personnalité et du comportement chez l'adulte
DÉFINIE PAR
- ------ ----- -
-
-
---- - ------
des actes @ Sd comportementaux associés à des perturbations <p età des facteurs physiques (sommeil, sexe, alimentation)
cotation - -
CIM 10 {vers CIM 11)
- ------------- -- ---- -------- ------ - --- ---------- --- -----
pourfo @ Tb. "névrotiques" (terme abandonné), liés à des facteurs de stress et somatoformes
DES MALADIES =
reference --- -
--· _ _ --- -
_ _ _ _ __ _
_ ___ __ _ ____
--
@Tb.de l'humeur (affectifs) {dépression, manie, hypomanie, tb_ bipolaire)
, .
INTERNATIONALE
CLASSIFICATION
@ Schizophrénie, tb. schizotypiques et délirants
cg) Tb. mentaux et du cpt liés aux substances l!l-actives (alcool, opiacés, cannabis, cocaïne ... )
G) Tb. mentaux organiques, y compris tb. symptomatiques (démences, délirium, hallucinations ... )
ASSOCIATION {APA)
Axe V: Fonctionnement global (mesuré par échelle d'évaluation globale du fonctionnement)
PSYCHIATRIC
cliniquef/1 __
·----- __ _
·- ________
-----·--
recherche Axe IV: Facteurs 4'-sociaux et environnementaux
L'AMER/CAN
DÉFINI PAR
________ _
eten
clinique Axe Ill: Aspects médicaux ponctuels et tb. physiques
(et plus controversé DSM5)
pratique
_________ _
en
Axe Il: Tb. de la personnalité et retard mental
= DSM-IV-TR
STATISTICAL MANUAL référence
Axe 1: Tb. majeurs cliniques(= quasi-totalité des troubles 4' regroupés dans l'axe 1)
DIAGNOSTIC &
• ... entrant dans 2 grands systèmes de classifications, DSM et CIM:
E
A T R
P S Y C

138





DANTRIUM ® ou Bromocriptine (agoniste dopa) = myorelaxants
+++
ci des NL à vie
IOT -VM, réhydratation & RHE
-+ (Q) - Réa :
rhabdomyolyse, déshydratation, hypoTA .. 'Îr (20-30%)
+ CPK, leucocytes
Sd extra-pyramidal A, contractures musculaires, convulsions,
Fièvre 40°, sueurs, déshydratation, hypotension
(rare mais gravissime) :
et effets Il communs à tous les 4' tropes: /' poids, tb. libido, tb. vigilance, tb. sommeil + sd sevrage
+ hyper-PRL ++, i' poids,
+ Troubles de la conduction O ( i' OTl: risque de torsade de pointe
+ bY_potension orthostatique c HeptAmyl•
c Sulfarlem•
0 anticholinergiques (QS)
6 2: sd d'indifférence 41-19}, dépression, confusion, sédation

-+ à surveiller
-+ à surveiller
• Dystonies: trismus, torticolis, regard plafonnant
..
+++
fréquents
Sd hyperkinétique c l3e
ou tardives (qqs mois: iÎ, chorée)
effets IIR
Sd parkinsonien
IIJjilciiiiiiliiiJ ++ (aiguës 3•-4• j)
HTA, prise de poids, hypercholestérolémie
0 Syndrome métabolique :
0 Neurologiques ext ra-pyramidaux:
ECG , iono, NFS, BHC
Bilan pré-ttt
• ATCD de syndrome malin des NL ++
(relatives)
y, allaitement
Ci
Parkinson, épilepsie, myasthénie
• HBP, GFA, troubles O -
- HALDOL ® (H alopéridol) 10 mg PO ou IM
- LOXAPAC • (Loxapine) 100 mg IM ++
- NOZINAN • (lévomépromazine)
-TERCIAN • (cyamémazine)
- LARGACTIL • (chlorpromazine)
exemples
avec effet désinhibiteur pour certains
NL dits "classiques"
NL dits "atypiques" : les+ prescrits
• Etat confuse-onirique (DT), mouvements anormaux, douleurs intenses, nausées (CT)
• Etat d'agitation ou d 'agressivité
indications • troubles de l'humeur: manie ou mélancolie délirante, anxiété
chroniques : Schizophrénie, paranoïaque - PHC - paraphrénie
délires
:BOA
• ~choses aiguës
O bloquent les récepteurs dopaminergiques et sérotoninergiques
I 2002, 201 o
NEUROLEPTIQUES = anti-psychotiques
0
1. Psycholeptiques = sédatifs

139






STILNOX ® 10 mg/j, IMOVANE ® 7,5 mg au coucher , NOCTAMID® (Lormetazepam)
@) 1 HYPNOTIQUES 1 = somnifères
cf. tableau des anxiolytiques

(alcoolique, âgé, IHC. .. )
Débuter par posologie faible (efficace très vite) c:> recherche DME ++
aux terrains à risque
& aux associations médic.,
- hypnotique : 2 - 4 semaines
prescription
Règles de
- anxiolytique: 4-12 semaines
+++
Jamais d'arrêt brutal
Prescription à durée limitée:
&
,. ttt sy mptomatique & réintroduction des BZD
+++
confusion, convulsions/ état comitial
Jamais d'arrêt brutal
= agitation, insomnie, angoisse, tremblements, sueurs, tachycardie
sevrage (2 à 12 j après ! , \. spontanée en 15 j):
0
0 Pharmacodépendance+++ et rebond à l'arrêt
o Dobu - Noradrénaline
+ hypotension profonde+++ (choc)
des BZD
& intox. aiguë aux carbamates: coma calme hypotonique, hypothermie
(risque de convulsions++)
effets nR
hors intox. aux AD3C associée
+++
* antidote:
€) INTOXICATION AIGUË aux BZD (QS): coma calme hypotonique, tb. respi
+ réaction paradoxale (agitation, agressivité), tb. comportement
@ \. viqilance, somnolence (potentialisée par l'alcool), amnésie
0 Dépression respiratoire si IRC +++
• IHC - IR sévère, ATCD toxicomanie - Alcool, conduite automobile déconseillés
relatives
• Myasthénie • y, allaitement • allergie, ATCD réaction paradoxale
ci absolues
• Insuffisance respiratoire sévère I asthme I SAS
s propriétés
anxiolytique, hypnotique (sédatif), anticonvulsivant, myorelaxant, amnésiant
- TRANXENE® (Clorazepate)
1/2 vie longue
- VALIUM (Diazépam)
0
- TEMESTA• (Lorazépam)
(BZD) +++
1/2 vie intermédiaire
Benzodiazépines - LYSANXIA® (Prazépam)
- LEXOMIL • (Bromazépam)
exemples
1/2 vie courte
- XANAX (Alprazolam), SERESTA (Oxazépam)
0
0
0
(buspirone)
- BUSPAR
AL n0n-BZD
- l3e pour l'anxiété anticipatoire (examens)
-ATARAX® (anti-Hl) [ 0 dépendance physique!]
• Crises convulsives (effet anti-convulsivant), anesthésie (myorelaxant)
• Insomnies (effet hypnotique)
indications
(alcool, opiacés, cocaïne et autres drogues)
Sevrages
• Anxiétés+++ (névrotiques) : attaque de panique / trouble panique, crise d'angoisse aiguë, TAG ..
C /' neurotransmission GABAergique ('. excitabilité des q:)
= anti-névroses ("tranquillisants")
ANXIOLYTIQUES
E
A T R
P S Y C

140




et \jJ stimulants
= défatigants (caféine, vitamine C)
@ 1 NOO-ANALEPTIQUES 1 = stimulation de la vigilance[./' libération catécholamines] : amp hétamines

ECG, TA ± bilan hépatique, rénal,~ HCG
ECG, TA, poids
Bilan pré-ttt
.... clinique :TR o adénome prostate, ex. ophtalmo c AIC
dosageimipraminesérique&liq.gastriquesisurdosageou®aum
0 dos;ige nécessaire
prescription
durée m = 6 mois, puis '1- progressive d'arrêt brutal+<+
& Jamais
délai d'action 2-3 semaines
Règles de
délai d'action 2-3 semaines
• toujours ? progressive posologie: 2S-. 150 mg/j- PO ou IV
• 1 à 2 cp/j : dose efficace atteinte très rapidement
caustiques/ moussants /hydrocarbures, délai > 1 H
hors trouble de la conscience non intubé,
car persiste .. 24 H dans l'estomac
4. m épurateur: lavage g astriq ue+ charbon activé PO
vase-actives + supplémentation K+ si Na(03
3. Remplissag e vasculaire et RHE± drogues
IVD si anomalie ECG (/ QRS)-. affinement du QRS
2.
0 classique sd confusionnel du suiet âgé sous IRS.
1. Intubation+ VM immédiate si Glasgow,; 7
confusion/ tb. conscience, manie, agitation: hypoNa+
trismus/ contractures .. rhabdomyolyse, IRA, 'Û' (1 0%)
.. (H)° Réa en <Q) - scope I ECG -
- SNG
Sd à, tremblements, dyskinésies, myoclonies,
(cf. spt ci-dessus)
sueurs, frissons ("sepsis-like")
Fièvre 40° (-. hyperthermie maligne),
effets nR
OIi/
(tableau ressemblant au Sd malin des NL):
• ~:convulsions, Sd A, coma, agitation, dépression respiratoire • Sd sérotoninergique
sécheresse buccale, constipation, confusion, hyperthermie
(d'où Ci si HBP et GFA) et tb. de l'accommodation,
virage maniague / levée d1nhibition +++
• Anticholinergigues: RAU, mydriase +++
: dyskinésies, tremblements,
• ~
torsade de pointe, TV, tachycardie, hYpotension I choc++
L'...Ql: effet stabilisant de mb. "quinidine-like" o risque de
• TDC \Î : / QT (ECG) du citalopram (Seropram•)
DLLBL, Torsade de pointe, ESV, 'Ü' subite
4 et nsques
• INHIBITEUR EN2YMATIQUE => adaptation médic. (AVK)
+++ : ~
? PR, BAV
• digestifs (nausées, diarrhées)
+ allaitement, allergie
+ association IMAO
y - allaitement (discutémaisreculsuffisantenpratique)
Ci
Ci relatives :
- NORSET ® (Mirtazapine)
- SEROPRAM", SEROPLEX 0
- LAROXYL (amitriptylineJ
0
0
- PROZAC (Fluoxétine)
- IXEL • (Milnacipran)
exemples
[autorisépdty]-/'progressivedosesde25à 750mglj
- EFFEXOR® (Venlafaxine) -DEROXAr (Paroxétine)
0
- ANAFRANIL (Clomipramine)
Noradréna line)
Sérotonine )
Séroton ine et de la
Recapture de la
Recapture de la
J 2008
(AD3C)
(Inhibiteurs de la
(Inhibiteurs de la
AD tricycliques
IRS
IRSNA
• douleurs neurogènes ®, action anti-impulsive des IRS (boulimie, personnalités de type B)
• troubles anxieux : trouble panique, TAG, TOC, phobies
indications
• syndrome dé~+++ (mélancolie, MMD unipolaire ... )
C 7' [amines] intrasynaptiques: Noradrénaline, Sérotonine, Dopamine
.
.
0 1 ANT IDÉPRESSEURS 1 = stimulants d_ e l'humeur
2.Psycho analeptiques =stimulants

141






0 1 Nouveaux antipsychotiques
Abilify® , Zyprexa•, Risperdal® , Seroquel" /QSp 1 32)

& foie (hépatite cytolytique médicamenteuse) => surveillance bilan hépatique \57
2 g/j en curatif (préventif 1 à 2 g/j)
= les plus prescrits ++++++++
DÉPAMIDE ® (Valpromide) - DÉPAKOTE ® (Valproate) + + + +
6 Hépatite médicamenteuse (cytolyse) , neuro'I' (cérébelleux) , anticholinergique
effets nR
0 hémato: Pancytopénie +++
+ INDUCTEUR ENZYMATIQUE+++ => adaptation doses
NFS plaquettes , BHC
Surveillance
TÉGRÉTOLÉMIE +++ "' efficace (400 - 800 mg /j ou 600-1200 mg/j)
• /' progressive des doses
Bilan pré-ttt 13 HCG +
+++ , ECG, iono, urée, créat, BHC, NFS
• y (Tératogène: tube neural)+++ -troubles\/ (BAV) - HBP, GFA - IHC sévère - allergie
ci
)
0
f} 1 TÉGRÉTOL ® ((arbamazépine) 1 et autres antiépileptiques (Epitomax•, Lamictal
dosage de la lithiémie * diurèse osmotique voire EER si lithiémie > 3 mmol/L
-+ (8) Réa en (Q) + ttt spt : t du lithium - RHE - IOT + VM si coma (G < 7)
0
• confusion à la phase d'état, convulsions ,.. coma - hypoTA, TDR ...
• signes cérébelleux: vertiges, ataxie, céphalées, asthénie, tremblements amples extrémités, nystagmus
effets nR
• tb. digestifs: nausées / vomissements, diarrhées, soif (SPUPD)


0 régime désodé, diurétiques ni laxatifs , 0 auto-médication - Carte-Cs en (Q) si fièvre ou signes intox.
(!~~~~~~patient & famille:
+++
puis/ 6 mois
/ 3 mois
prescription
0,7 - 1 mEq/L en curatif
créatinine et TSH / an
/ 15j
Règles de
0,6 - 0,8 mEq/L en préventif
régulière
LITHIÉMlE +++ : à J4 puis/ 3-4 j "' équilibre:
Lithiémie efficace (pour 250)
puis surveillance
• m initié en (8)" : TÉRALITHE (250 ou LP 400): ex:250 mg x 2 /j PO puis/' progressive
4. rénal: iono, urée, créat (Cl), protéinurie 24 H - BHC - NFS, glycémie, ca2 +, BU ± EEG
+++++
3. ECG, TA
pré-ttt
2.TSH
Bilan
+++
1. 13 HCG +
o--n
• Cl relatives: hypothyroïdie, épilepsie, HTA, TDR + interactions médicamenteuses
• hypoNa+, dysK+ - régime sans sel - diurétiques, laxatifs, DEC - AINS
• ic (TOR, TOC) - lR / lHC sévère
Ci
· y, allaitement+++ ( TÉRATC>GatE:malfômr.mons • +++ J
0 1 SELS ~E L.ITHIU~ • .+-++ 1 TERALITHE • =Carbonate de lithium = "Thymorégulateur historique"
• anti-épileptique (épilepsie partielle++), ttt névralgie du V : TEGRETOL •
indications • ttt curatif de l'accès maniaaue
• Prévention des rechutes dépressives ou maniaques de la MMD uni- ou bi-polaire
3. THYM OR É GU LATE URS = stabilisateurs de l'humeur


E
P S Y C
A T R

142




2°/ Suivi régulier en consultation~ 1 an (évolution) - Sauvegarde de l'insertion socio-professionnelle
Surveillance: efficacité, tolérance (T') (± anticholinergique si dyskinésie), recherche dépression post-psychotigue (C> ± AD)
0 ljJ thérapie de soutien
permet souvent de potentialiser l'effet
+ L'association avec les

: ex: Loxapine / LOXAPAC® 100 mg IM (sédatif) (si refus PO)
atypique : ex: Olanzapin! I ZYPREXA"+++ 10-20 mg/j PO ou classique (Haldol IV, Largactil lM) 8
1 ° / -+ Bilan clinique+ paraclinique éliminant organicité + du retentissement sans retarder la PEC - RHE

& surveillance du risque suicidaire
• Protection des biens (SDJ) +++
• ttt : (Q) m é dico-11' + + +: • (8) sous contrainte++ (SPDT /SPDRE) : isolement en chambre seule
0
• Réponse au ttt ++++ (sensibilité) - qualité de l'entourage
• Durée de l'accès (brièvetel - Richesse / polymorphisme ()") -critique (franche) et participation affective & thymique ()")
• Mode de début (brutan - facteur déclenchant (retrouvé) - personnalité prémorbide et ATCD 'I' perso ou fam (0)

• Facteurs pronostiques (facteurs de bon pronostic indiqués entre parenthèses):

e délire chronique (paranoïaque, PHC) chez le sujet âgé
~ schizophrénie++ (chez le sujet jeune = risqué évolutif le plus redouté+++)
j 2003
~ troubles bipolaires (MMD) ++
3. CHRONICISATION = mode d 'entrée dans une pathologie 4J constituée : 25 %
2. RÉCIDIVE à distance : 25 % ( nouvelle BDA)
1. GUÉRISON TOTALE = épisode unique avec rémission complète & définitive: 40 - 50 %
• Evolution :

• Manie délirante, mélancolie délirante - schizophrénie, délire chronique - névrose hystérique
: • Confusion, tb. de la vigilance-+ cause organique / toxique : Alcool, DT, pharmaco-psychose (cannabis . . )
• ~
- TOM c. +++, EEG, PL si fièvre, ECG avant NL
clin (T', ex. neuro) - NFS, CRP, iono, Ca 2 + , glycémie, alcoolémie & toxiques (sg & U.), séro VIH
0 signes négatifs: 0 organicité sous-jacente
éliminer une cause organique +++
+ tb. comportement , agitation 'I'-@ intense ...
6 Humeur labile & fluctuante+++ avec alternance comportements maniaques/ dépressifs
non systématisé (0 crédible), participation affective intense & adhésion totale
0 ~ndrome délirant aigu polymorphe , mécanismes® (hallucinations+++), "paranoïde';
Début BRUTAL+++ et aigu (< 6 mois):

~ parfois facteur déclenchant (stress, toxique ... )
•Clinique: I; adulte jeune ( 15 - 35 ans), sans ATCD Il'

J 97, 2003, 2010 ~=~=========================~=~
(BDA)
BOUFFÉE DÉLIRANTE AIGUË
ÉTAT DÉLIRANT AIGU

143






























2. ttt étiologique (Q5)

0
• {8) sous contrainte ++ (SPDT / SPORE J souvent nécessaire pour réaliser le bilan
: 100 mg IM si refus PO q... contention physique si besoin
ou •

• Contentio n chimique, et p hysique si besoin (très protoco/isée +++) :
• Eliminer cause organique (bilan)
1. spt q: • Isolement au calme en chambre seule, réassurance ; approche relationnelle= tentative de dialogue
• ttt : (Q) médico-11' + + +

délire en réactivation aiguë, névrose ...
• dépression anxieuse, démence,
• tb. de la personnalité, du comportement
o recherche cause organique+++
• Accès maniaque (QS)
• BOA +++ (QS)
Causes 4J:
± TDMc, EEG
• Neuro: Confusion, encéphalite, fureur épileptique .. .
.. :n: , TA, T", hydratation, s. neuro/méningés
----------------------------------------------------------------------···· ·······················----------------------------- ------------------------------------------
•
e a o 1que: 1 v:11oa1vcem1e +++, es y ratat1on...
NFS, iono, urée, créat, BHC
1
d. h d
.
glycémie capillaire,
h
1 · ·
M ' t b r
recherche de toxiques, alcoolémie
(intoxication OU sevrage++)
• TOXIQUE: Alcool, médicaments, drogues, CO
-+ signes d'alcoolisme/ prise de toxiques ou sevrage
c)r-- R- e- ch --,~ - rc -h -. ~ - e -, t -i- o- lo _g _i_ e_o _r _ g _a _n _iq _u _e _ s_ y- st -~ -m - a- ti_ q_ u_ e-,
L...___
_
_____JI ~
E
A T R
P S Y C

144











critique ou non du délire (adhésion totale)
7.ADHÉSION

et troubles thymiques associés (fluctuation)
Intense++, risque de passage à l'acte auto- ou hétéro-agressif
concerne l'ensemble de la vie quotidienne
o en réseau
délire de Sérieux-Capgras:
ex: délire de jalousie
o en secteur
~ non systématisé (= 0 crédible, flou, !SI logique interne) ~: BOA
( structure )
4. ORGANISATION
~ systématisé (= crédible, cohérent, avec logique interne, organisé)
délire "paranoïde"= thèmes multiples, délire polymorphe (a= paranoïa)
dépersonnalisation, déréalisation
filiation, jalousie, érotomanie, référence, culpabilité •••
3. THÈMES
fantastique, mégalomaniaque Ide grandeur,
mystique++, messianique
persécution +++
cénesthésique sexuelle (PHC)
sensoriel
olfactive-gustative,
visuelles, auditives acoustico-verbales,
actes d'une force extérieure)
(0 support réel)
{= soumission aux pensées /
++
;il ,âyndrome d'influence
- hallucinatoire
psychique ............................................................ .
commentaires d'actes)
intra-
BOA
'devine ment'/ vol de pensée,
2. MÉCANISMES
PHC
(= écho de la pensée,
.. schizo
~ Automatisme mental
- intuitif, illusif
illusions sur support (a= hallucinations)
- imaginatif
(paraphrénie)
- interprétatif
(ex : délire chronique paranoïaque)
chronique > 6 mois
schizophrénie++
1. EVOLUTION
aigu < 6mois
BDA, MMD,DT
Un délire se caractérise sur 7 points:
du latin « de lira » = « hors du sillon »ou« sortir du sillon »
Délire

145



































la phrase" Ali work and no play makes Jack a dull boy'.
Mais surtout méfiez-vous si vous vous surprenez à écrire sans interruption, seul à votre bureau, pendant les longues révisions d'internat,
quittent plus, comme un parfum entêtant..(voir à ce sujet Je documentaire Room 237 sur les interprétations elles-mêmes délirantes du film de Kubrick).
Vous avez bien raison. Dès qu'on met un pied à l'hôtel Everlord, les hallucinations visuelles pointent leur nez au bout de chaque couloir et ne vous
Vous avez peur ?






































E
P S Y C H
A T R





148





Recherche d' organicité : ex. clinique (T , ex. neuro .. ) - glycémie, toxiques/ alcoolémie -TDMc +++ ± EEG
0
Tests Il' métriques (aide au dg) : tests de personnalité+ efficience intellectuelle
- -,
dysthymique (accès bipolaires), simple (repli autistique), pseudo-névrotique, héboïdophrénique .. .
+ autres formes: hébéphrénique ( forme déficitaire prédominante (évolution fréquente+++ des schizophrénies),
• résiduel (ATCD de schizophrénie mais tableau actuel sans spt psychotiques positifs manifestes)
• indifférencié
• désorganisé (dissociation++, discours et comportement désorganisés, affect abrasé ou inapproprié)
• catatonique (perturbation lJJ,® importante: immobilité/stupeur ou au contraire positions inappropriées/bizarres)



- symptomatologie prédominante: ŒI = productive (délire, agitation) ou 8 = déficitaire (ralentissement, échec scolaire / prof.)
- début brutal (par BOA inaugurale++, tb. thymiques, confusion, passage à l'acte) ou insidieux
+ signes e : 0 origine organique ou toxique, 0 tb. humeur ...

déréalisation (perte de contact avec la réalité)
vie dans un monde intérieur: repli sur soi, isolement, marginalisation, indifférence, apragmatisme, impénétrabilité




- vécu intense & adhésion totale avec angoisse de dépersonnalisation (dysmorphophobie), de déréalisation
- thèmes ® , non systématisé (0 crédible)
- mécanismes ® : hallucinations+++ avec automatisme mental +++ , sd d'influence Crech. ordres} et '!'-sensorielles




- apragmatisme/ clinophilie .. sd catatonique (inertie & négativisme lJJ°®)
- ambivalence, impénétrabilité, détachement du réel, incurie
~ bizarreries : maniérisme, stéréotypies, paramimie ..... agressivité
3. Comportement= "DISCORDANCE" (désorganisation}
2. Affect : Athvmormie (émoussement des affects}, rires immotivés, froideur, régression instinctivo-affective
- néologisme, paralogisme ...
- barrage+++ (l brutal}, fading('\. du débit), mutisme, monologue, diffluence
= troubles du langage = désorganisé (incohérence) :
- rationalisme morbide, ambivalence, distractibilité, incohérence
- pensée abstraite, floue, hermétique, pensée magique, impénétrable, diffluence
1. Intellectuel: ~ troubles de la pensée & du raisonnement logi~:
Syndrome ~ISSOCIA~F j = DÉFICITAIRE
01
• Psychose dissociative chronique > 6 mois + + +
• Adolescent - Adulte jeune < 35 ans (1 % pop) ± personnalité prémorbide (schizoïde, schizotypique)

préciser dans l'énoncé du dg O type" PARANOÏDE" et "en recrudescence I décom ensation délirante"+++
J 96, 97, 2000, 2002, 2010
SCHIZOPHRÉNIE

1.49














• Protection des biens -> SDJ -Tutelle - Curatelle!
• M aintien de l'insertion socio-professionnelle ++++ : ESAT (Entreprise et Service d'Aide par le W), atelier protégé ...
o--n- - -
• Assistante sociale++: A.A.H. , éviter la désocialisation = Thérapie institutionnelle - PEC 100 %
3. ISii oicii~iri•il + + +

+ PEC psycho-éducative de la famille
2.11' thérapie: de soutien, et suivi régulier au long cours en Cs 4-' : PEC pluridisciplinaire, en réseau



tolérance ( T') ± correcteur anticholinergique si dyskinésie +++
• Surveillance: OBSERVANCE++, efficacité (sédation en 3 j, effet anti-délirant en 3 sem. , anti-déficitaire en 3 mois),
• Prévention du DT si alcoolisme associé, Réhydratation / RHE, RHO contre la prise de poids++
Cl aux NL, risque suicidaire majeur, forme résistante
• Indications de la sismothérapie : forme catatonique, dépression 'mélancoliforme: agitation incontrôlable par NL
<!: 2-4 ans voireàvie
=~
0
0
ttt d'attaque 11 (PO ou IM) puis de consolidation (souvent NL retard (ex: Haldol
) 1 inj I mois selon observance)
± désinhibiteur (Solian•) si déficitaire {hébéphrénique)
+ NL sédatif (Loxapac•, Tercian•) si agitation / angoisse
(IM si refus PO)
si ®ésistant: Clozapine I LEPONEX• +++
Aripiprazole I ABILIFY•
dits "atypiques" :
•

• ttt: • (fj) sous contrainte++ (HDT) : isolement chambre seule & surveillance du risque suicidaire
0
mauvaise réponse au m = formes ®ésistantes {échec de 3 NL de classe;< après 6 semainessans amélioration) - m tardif
- 0 coopération patient / entourage - forme clinique hébéphrénique -
Sexe cl' - début insidieux, précoce - personnalité prémorbide schizoïde - ATCD familiaux de schizophrénie
• Facteurs de mauvais pronostic :

• Complications: l!j~~ijj (10 % des décès), actes agressifs, désocialisation, psychopathie

3. accès récurrents avec périodes d'amélioration/ évolution intermédiaire : 50 %
© ©
2. formes graves = déficitaire, dégradation sociale et intellectuelle .. . s. démence : 20 - 25 %
®
1.GUÉRISON : 20-25%
©
• Evolution sous m:







P S Y C H
E
A T R

150


















Anthony Perkins et Janet Leigh. a de quoi vous faire trembler dans vos bottes pour le reste de vos études. Cest à dire un bon moment.
Souvent parodié. trop souvent remaké. rarement bien repris:Psychose' d'Alfred Hitchock. le vrai. roriginal. sorti en 1960. avec
Alors là. pas de lézard.























" - Uh-uh, Mother-m-mother, uh, wlzat is the phrase? Slze isn 't quite lzerself today. "