Otorrinolaringologia de Rodriguez Perales

CAPÍTULO 135

Cirugía estética facial

Dr. Francisco Javier Saynes Marín

La belleza es signo natural de salud y fuerza. Pero desde gusto. Con las condiciones actuales de rapidez, seguridad
hace un tiempo no tenemos que conformarnos con lo que y economía, los gastos de una operación de estética pare-
la naturaleza nos dotó. La belleza nos hace la vida más cen mínimos en comparación con los resultados: poder
agradable, dándonos una sensación de tranquilidad y estar a gusto con nuestro cuerpo. Para otras personas, la
permitiendo concentrarnos en aquello que de verdad nos cirugía estética supone poder corregir las imperfecciones
importa. Aunque casi todas las personas están de acuer- surgidas con la edad debido a factores hereditarios, estilo
do en que lo importante es la belleza interna, todo mundo de vida, accidentes, salud, etcétera.
quiere ser hermoso y atractivo, y la cirugía estética permi-
te realizar los cambios que se necesitan para alcanzar ese En este caso, la cirugía estética facial incluye un grupo
objetivo. de procedimientos correctivos que mejoran ciertos aspec-
tos del aspecto físico de una persona para así aumentar su
En la actualidad estamos bombardeados de imágenes autoestima y que pueden ser quirúrgicos o no quirúrgicos.
sugerentes de belleza por todas partes: en la televisión,
en anuncios publicitarios, en las revistas, y en la mayoría Ahora mismo, tenemos a nuestra disposición toda una
de los casos se desea ser parte de esta vorágine de gente serie de tratamientos que nos permiten tener un aspec-
atractiva y aceptada por la comunidad general. to impecable. Entre los tratamientos faciales están, ade-
más de los estiramientos de rostro y frente, la rinoplastia
La belleza nos da seguridad y nos hace estar a gusto con o cirugía de nariz, blefaroplastia o cirugía de párpados,
nosotros mismos. La belleza física no es más que otro as- cirugía estética de orejas, etc., para cuidar los aspectos es-
pecto de nuestra imagen personal, y tiene tanta importan- pecíficos del contorno facial. Los implantes faciales o las
cia en nuestras vidas como las demás funciones internas exfoliaciones químicas son otros ejemplos de tratamien-
que desarrolló el fantástico cuerpo humano y que afecta tos avanzados de la ciencia estética que nos permiten de-
principalmente la autoestima del individuo y que le permi- safiar la genética y el paso del tiempo.
te desarrollarse con los demás. Aunque no es necesario
ser hermoso para tener éxito, es bien sabido que ayuda. wOtorrinolaringología
Por eso, la belleza ha dejado de ser una preocupación sólo y cirugía estética facial
de mujeres de ciertas edades. Los varones se están intere-
sando cada vez más por ella, porque su imagen personal En todos los campos de la medicina, la cirugía plástica en
les afecta de igual manera. Ahora desde las adolescentes general ha mostrado un crecimiento impresionante en el
hasta los varones de mediana edad se someten a cirugías último decenio, y en la actualidad, varios profesionales de
estéticas en todo el cuerpo. la salud aplican de manera exitosa procedimientos estéti-
cos relacionados con su campo de trabajo original, de tal
La cirugía estética hace unos años se consideraba peli- manera que hoy en día hay especialidades que manejan
grosa, cara y limitada. Los enormes avances en la medici- aspectos estéticos, entre ellas la dermatología, oftalmo-
na han cambiado esto de modo radical. Hace tan sólo dos logía, ginecología y por supuesto la otorrinolaringología.
decenios se realizaban mayoritariamente sólo unos pocos Todas ellas dentro de sus áreas de interés son expertas
tipos de intervenciones: implantes de pelo, estiramientos, en atender tanto los aspectos funcionales como estéticos
etcétera. Ahora hay tantas posibilidades, con enormes ta- de cada región. En el caso de la otorrinolaringología, es
sas de éxito. La cirugía estética ya no es privilegio de los comprensible entender que el especialista que finaliza
ricos y famosos. Sus precios son cada vez más asequibles y su período de adiestramiento está familiarizado con la
hay cada vez más personas que se someten a ellas. estructura y función de diversas regiones de la cabeza y
el cuello, incluyendo la asistencia de estructuras faciales
Hay muchas razones para someterse a una operación como:
de estética. Para la mayoría supone la posibilidad de al-
canzar el físico que siempre habían deseado, de cambiar
una parte de su cuerpo con la que nunca habían estado a

624

CAPÍTULO 135: Cirugía estética facial 625

• Nariz. así como para prepararla para procedimientos
• Senos paranasales. con láser.
• Macizo facial y estructuras relacionadas (músculos
Para ello, es necesaria una buena valoración, analizan-
y aponeurosis). do dos aspectos básicos: las características del caso (pa-
• Órbita y estructuras adyacentes. ciente) y sus posibilidades de mejoría (aspecto médico).
• Boca y cavidad bucal. También los gustos, necesidades, presupuesto y expecta-
• Oídos. tivas, con la ayuda de estudios fotográficos los cuales pue-
• Nervio facial. den ser asistidos por computadora, donde se puede suge-
• Cuello. rir una idea aproximada de los resultados que se podrán
obtener. La estética facial no es el resultado de usar un
En todas ellas, además de tener el conocimiento sobre producto o hacerse una cirugía solamente, sino un plan
la anatomía y la fisiología de las regiones así como de las de trabajo que va por pasos para lograr, a medida que
diversas alteraciones que se puedan originar, también es pasa el tiempo, mantener una imagen más joven, fresca y
capaz, una vez terminada la especialidad, de realizar pro- alegre según su edad, los cuidados particulares que cada
cedimientos estéticos si fuera necesario. quien se brinde y las características propias de sus tejidos
faciales.
Internacionalmente se reconoce la cirugía plástica fa-
cial como una especialización de la otorrinolaringología. Otro rubro básico es analizar las expectativas del pa-
Desde mediados del siglo xx hay en Estados Unidos la ciente. Si éste está consciente de la mejoría real que ob-
especialidad de cirugía plástica facial para los otorrino- tendrá con la cirugía será un paciente feliz. No hacer esta
laringólogos. En 1972 se creó la American Academy of valoración o pasar por alto características psicológicas de
Facial Plastic and Reconstructive Surgery (AAFPRS), la los individuos, como narcisismo o baja autoestima, pue-
cual cuenta con más de 2700 miembros, la mayoría oto- de generar sujetos insatisfechos, tristes o molestos y en
rrinolaringólogos certificados, a través del mundo (www. cualquiera de los casos son consecuencias terribles para el
facial-plastic-surgery.org). paciente y también para el médico.

Los procedimientos que se pueden realizar en la cabe- Siempre es importante como en cualquier procedi-
za y el cuello para mejorar el aspecto estético son: miento explicar los beneficios, pero también los riesgos
de estas cirugías. Al tratarse de áreas visibles y ante cual-
1. Cirugía estética y funcional de la nariz (rinoplas- quier error, se pueden desencadenar momentos muy incó-
tia y rinoseptoplastia). modos tanto para el cirujano como para el paciente. Los
procedimientos, además del análisis clínico, el estudio fo-
2. Cirugías para párpados caídos o bolsas bajo los tográfico y los estudios de laboratorio pertinentes, siem-
ojos (blefaroplastia). pre deben ir acompañados de la autorización por escrito
y firmada por el paciente que está consciente de lo que
3. Cirugías para rejuvenecimiento facial (ritidecto- se le va a realizar, y aunque nos desagrade, es necesario
mía/estiramiento facial). poner también las posibles complicaciones y riesgos. Esto
no para ahuyentar al paciente sino para estar cubierto
4. Reposicionamiento de cejas caídas y estiramiento ante la remota posibilidad de un problema legal, no sólo
de frente (frontoplastia). por algún mal resultado, sino también para protección del
médico, ya que también hoy en día vemos con tristeza que
5. Cirugía para cuello flácido o con papada (plicatu- hay varios pacientes que toman los procedimientos qui-
ras, liposucción, lipectomías, estiramiento). rúrgicos estéticos como una oportunidad de estafar al
médico, más cuando es una persona joven.
6. Cirugía para aumento de mentón o pómulos (mento-
plastia y malaroplastia). No está por demás insistir en la importancia no sólo
del consentimiento informado sino también del expe-
7. Cirugías para adelgazar mejillas abultadas (bi- diente fotográfico que es la única manera de comprobar
chectomía). los resultados que se obtuvieron. El campo de la cirugía
estética también incluye valores y preceptos éticos que
8. Colocación de hilos rusos (o hilos aptos) para re- deben guiar al médico en su práctica; es fácil caer en la
juvenecimiento facial. tentación de cobrar altos precios por procedimientos y
perder de vista que el paciente busca finalmente ayuda.
9. Aplicación de toxina botulínica para eliminar
arrugas de expresión.

10. Aplicación de rellenos faciales en surcos profun-
dos o para recuperar volumen facial.

11. Exfoliaciones con láser o con químicos para mejo-
rar el aspecto de la piel.

12. Indicación de cremas de grado médico para con-
servar, aumentar o recuperar el aspecto de la piel,

626 Tema 15: Diversos • Psillakis JM. Deep face-lifting techniques. New York: Thieme,
1994.
Bibliografía recomendada
• Flowers R,et al. Clinics in plastic surgery: blepharoplasty and pe-
• Ortiz MF. Rinoplastía. Argentina: Panamericana, 1996. riorbital aesthetic surgery. Philadelphia: Saunders, 1993;20(2).
• Papel ID, Nachlas NE. Facial plastic & reconstructive surgery.
• Romo T, Millman AL. Aesthetic facial plastic surgery. New York:
United States of America: Mosby, 1992. Thieme, 2000.
• Sociedad Mexicana de Rinología y Cirugía facial. Rinología,

Ciencia y Arte. México: Masson-Salvat, 1996.

CAPÍTULO 136

Manifestaciones otorrinolaringológicas
secundarias a enfermedad por reflujo
gastroesofágico (reflujo laringofaríngeo)

Dr. Joel Heras Espinoza

La enfermedad por reflujo gastroesofágico ha sido reco- troesofágico, y ha tenido como sinónimos: laringitis por
nocida como causa de trastorno faringolaríngeo desde reflujo, reflujo laríngeo, faringitis por reflujo gastroeso-
1968, cuando J. Cherry publicó casos de úlceras faringo- fágico, reflujo faringoesofágico, reflujo supraesofágico,
laríngeas y granulomas laríngeos atribuibles a reflujo por reflujo extraesofágico y reflujo atípico.
“esofagitis péptica”. En los últimos 10 años se han escrito
más de 100 artículos en revistas médicas de prestigio so- Se ha demostrado que hay algunas diferencias entre
bre este tema. Sin embargo, en la actualidad muchos casos el reflujo laringofaríngeo (RLF) y la enfermedad por re-
no son diagnosticados ni tratados por no conocer esta en- flujo gastroesofágico (ERGE); por ejemplo, las lesiones
fermedad, de ahí la importancia de reconocer este padeci- de la faringe y laringe por el reflujo son más graves aun
miento, para evitar sus serias complicaciones, ya que se ha con pequeñas cantidades, debido a que el epitelio esofá-
demostrado que hasta puede ser un factor de riesgo para gico es más resistente al ácido y la pepsina que la muco-
el cáncer laríngeo.1 sa faringolaríngea, además de que esta última carece del
mecanismo del aclaramiento esofágico. Un hecho que
wDefinición ha llamado la atención y ha sido motivo de controversias
con los gastroenterólogos es que muchos de los pacientes
Reflujo gastroesofágico con reflujo laringofaríngeo no presentan esofagitis ni su
síntoma común pirosis, que es la manifestación principal
Es el desplazamiento del contenido gástrico hacia el esó- de la ERGE, y esto se explica también porque en muchos
fago; es un proceso fisiológico normal que tiene lugar en casos el material que refluye no está el tiempo suficiente
todas las personas, sobre todo después de las comidas. en el esófago para producir daño, pero sí causa las lesiones
Con frecuencia el reflujo gastroesofágico (RGE) es un faringolaríngeas cuando llega a la garganta.
trastorno benigno que tiene resolución espontánea, sobre
todo en la infancia. Otro hecho importante es que se ha demostrado que los
pacientes con RLF tienen diferentes mecanismos fisiopa-
Enfermedad por reflujo gastroesofágico tológicos a la clásica ERGE y también diferentes síntomas,
manifestaciones y respuestas al tratamiento. Una de sus
Se refiere al reflujo gastroesofágico excesivo y que causa principales diferencias es que la mayoría de los pacientes
daño hístico como esofagitis y síntomas clínicos caracte- no tienen esofagitis ni su síntoma común pirosis, que es la
rísticos como pirosis y regurgitación. manifestación principal de la ERGE. Los mecanismos del
RLF también parecen ser diferentes. Los pacientes con RLF
Reflujo laringofaríngeo tienen reflujo predominantemente en posición erecta (du-
rante el día), en tanto que aquellos con ERGE tienen reflujo
Es el desplazamiento del contenido del estómago en la en posición supina (durante la noche). Hay períodos pro-
garganta. El término reflujo laringofaríngeo (RLF) fue longados de exposición ácida en la ERGE y pocos en RLF.
sugerido desde 1995, y se refiere a las manifestaciones También los individuos con ERGE tienen dismotilidad y
otorrinolaringológicas de la enfermedad por reflujo gas- prolongado aclaramiento esofágico de ácido, y los sujetos

627

628 Tema 15: Diversos

con RLF no lo tienen. Se sabe que el defecto principal de CUADRO 136-2 SÍNTOMAS DEL REFLUJO LARINGOFARÍNGEO
la ERGE es la disfunción del esfínter esofágico inferior, en
tanto que el defecto principal en el reflujo laringofaríngeo • Disfonía crónica o intermitente
(RLF) es la disfunción del esfínter esofágico superior (cua- • Fatiga de la voz
dro 136-1). Es muy probable que estas diferencias en sus • Voz quebrada
mecanismos y características produzcan las diferencias en • Aclaramiento crónico faríngeo
cuanto al cuadro clínico de RLF y enfermedad por reflujo • Abundante secreción mucosa en faringe
gastroesofágico (ERGE).2 • Flujo retronasal
• Tos crónica
Muchos pacientes con RLF no tienen ERGE, pero algu- • Disfagia
nos pueden tener ambas. Por tanto, se pueden encontrar • Sensación de cuerpo extraño en faringe
diferentes tipos de casos clínicos en relación con estas dos • Dolor faríngeo
entidades: 1) pacientes con ERGE presente y RLF ausente, • Pirosis
2) pacientes con ERGE presente y RLF presente, 3) pacien- • Regurgitación
tes con ERGE ausente y RLF presente. • Obstrucción aérea
• Laringoespasmo paroxístico
Se ha señalado al reflujo laringofaríngeo en la patoge- • Sibilancias
nia de diversos trastornos otorrinolaringológicos como
faringitis crónica, laringitis crónica, úlcera o granuloma Los síntomas pueden ser muy versátiles y siempre se
laringofaríngeo por contacto, laringoespasmo paroxístico, deben investigar los síntomas clásicos de la ERGE, como
pólipos y nódulos de cuerdas vocales, edema de Reinke, pirosis y regurgitación, aunque éstos sólo están presentes
estenosis subglótica, estenosis laringotraqueal, globo fa- en 20 a 40% de los pacientes.
ríngeo, carcinoma laríngeo e hipofaríngeo, sinusitis cróni-
ca, otitis media con derrame, asma y síndrome de muerte La exploración física debe iniciarse con un examen cui-
infantil súbita.3 dadoso de la cavidad bucal y la bucofaringe, así como de la
nasofaringe, hipofaringe y sobre todo la laringe donde es
wDatos clínicos, signos y síntomas posible encontrar los principales signos de RLF. La farin-
ge por lo regular se muestra hiperémica y con granulacio-
Los síntomas observados más a menudo son: disfonía, fa- nes y puede haber úlceras o hiperplasia del tejido linfoide
tiga vocal, dolor faríngeo, disfagia, sensación de cuerpo amigdalino o lingual (cuadro 136-2).
extraño en faringe, aclaramiento faríngeo crónico, abun-
dante secreción mucosa en faringe, sabor amargo o ácido wDatos de laboratorio, gabinete
en la boca casi siempre referido como acidez, secreción e imagen
retronasal, tos crónica, otalgia, laringoespasmo paroxís-
tico y sibilancias; todos estos síntomas a menudo son in- El diagnóstico de reflujo laringofaríngeo (RLF) se puede
termitentes o cronicointermitentes. Los antecedentes de sospechar con base en los síntomas, y confirmar con la
tabaquismo, alcoholismo, dieta y toma de medicamentos endoscopia laríngea por los signos laringofaríngeos; se
pueden ser factores predisponentes. han señalado las siguientes pruebas:

CUADRO 136-1 ENFERMEDADES RELACIONADAS CON REFLUJO LARINGOFARÍNGEO Endoscopia laríngea

• Laringitis crónica Es la mejor prueba que permite hacer una valoración de
• Úlcera o granuloma laringofaríngeo por contacto la hipofaringe y laringe y fundamentar el diagnóstico de
• Laringoespasmo paroxístico RLF; se debe realizar con endoscopios especiales para ver
• Pólipos y nódulos de cuerdas vocales la laringe, que dejen observar con detalle cambios suti-
• Edema de Reinke les de la mucosa faringolaríngea. Los signos sugerentes
• Estenosis subglótica son: edema y eritema de la comisura posterior, edema
• Estenosis laringotraqueal subglótico con la formación de un seudosurco, oblitera-
• Faringitis crónica ción ventricular, pliegue vocal edematoso, hipertrofia de
• Globo faríngeo la comisura posterior, presencia de un granuloma o tejido
• Carcinoma laríngeo e hipofaríngeo de granulación, presencia de moco endolaríngeo espeso,
• Sinusitis crónica hipertrofia del tejido linfoide faríngeo, presencia de nódu-
• Otitis media con derrame los o pólipos de las cuerdas vocales (figs. 136-1 y 136-2).4
• Asma
• Síndrome de muerte infantil súbita

CAPÍTULO 136: Manifestaciones otorrinolaringológicas secundarias a enfermedad por reflujo gastroesofágico (reflujo laringofaríngeo) 629

Prueba terapéutica con IBP

Es una prueba que se basa en observación clínica; se ha re-
comendado por no contar con una prueba ideal; se puede
usar en pacientes con síntomas y datos clínicos sugerentes
de RLF; en caso de respuesta favorable de cuatro a ocho
semanas de tratamiento con IBP en dosis altas cada 12 h,
se considera positiva para el diagnóstico de RLF.

FIGURA 136-1 REFLUJO LARINGOFARÍNGEO. Hay hipertrofia de la pared pHmetría ambulatoria de 24 h con doble probeta
posterior de la faringe y ulceraciones.
En la actualidad, es la mejor prueba disponible para docu-
mentar el diagnóstico de RLF, y se ha considerado como
la prueba estándar para el diagnóstico; sin embargo, en
fecha reciente se ha cuestionado por diferentes autores y
se ha puesto en duda si realmente es la prueba estándar
para el diagnóstico de RLF; lo anterior porque se ha ob-
servado que hasta un 20% de voluntarios sanos la infor-
man positiva y la sensibilidad es de un 50 a 80% en los
casos de RLF; además no es reproducible, causa incomo-
didad, altera la rutina del paciente, tiene un alto costo y
tiene poca disponibilidad.

Esofagograma con fluoroscopia Otras pruebas
y maniobra de Valsalva
Recientemente se han propuesto otras pruebas como la
Es útil para detectar algunas alteraciones esofágicas como impedancia eléctrica intraluminal multicanal, que detec-
estenosis esofágica, esofagitis, hernia hiatal; tiene muy ta reflujo sin importar si es ácido o alcalino, y la prueba
poca sensibilidad para el diagnóstico de RLF. de inmunoanálisis para pepsina en saliva y esputo con
técnica ELISA, que detecta la presencia de pepsina en la
Endoscopia esofagogástrica laringofaringe sin los inconvenientes de la pHmetría; am-
bas pruebas están en investigación.5
Es la mejor prueba para el diagnóstico de esofagitis; per-
mite toma de biopsias para el diagnóstico histopatológico; wDiagnóstico diferencial
tiene muy poca sensibilidad para el diagnóstico de RLF.
Los signos físicos de hiperemia de la mucosa laringofarín-
gea también se han observado en pacientes fumadores o
con alcoholismo positivo, alergia, asma, infección vírica
o bacteriana y abuso de la voz, por lo que se debe hacer
diagnóstico diferencial.

FIGURA 136-2 REFLUJO LARINGOFARÍNGEO CON HIPERTROFIA DE COMISURA wTratamiento médico o quirúrgico
POSTERIOR Y GRANULOMA LARÍNGEO.
El tipo de tratamiento dependerá de los síntomas y la gra-
vedad del RLF. Los casos con síntomas leves o intermiten-
tes pueden tratarse con medidas conservadoras y modifi-
caciones en el estilo de vida, con hábitos de alimentación
apropiados. Se recomienda dieta blanda rica en proteínas
y baja en el consumo de grasas, con alimentos frecuen-
tes en pequeña cantidad; evitar el consumo de chocola-
tes, mentas y bebidas carbonatadas; no tomar alimentos
tres horas antes de acostarse y evitar tabaco y alcohol, así
como bajar de peso y no usar ropas ajustadas; también se
aconseja elevar la cabecera de la cama durante el sueño,
así como el uso de antagonistas H como la ranitidina.

2

Sin embargo, según el consenso del comité de las al-
teraciones de la voz y la deglución de la Academia Esta-
dounidense de Otorrinolaringología y Cirugía de Cabeza

630 Tema 15: Diversos

y Cuello (American Academy of Otolaryngology-Head Es recomendable también, además de continuar con
and Neck Surgery), la mayoría de los pacientes con RLF la supresión ácida, investigar la presencia de enfermedad
requiere tratamiento médico con inhibidores de la bom- alérgica o infecciosa que pudiera estar presente de modo
ba de protones, recomendando que el tratamiento para el concomitante como causa de la sintomatología persistente,
RLF debe ser más enérgico y prolongado que en la enfer- antes de indicar el tratamiento quirúrgico. Si la prueba
medad por reflujo gastroesofágico. Según la gravedad del señala un control inadecuado del ácido, se justifica el
caso, se aconseja omeprazol en dosis de 20 a 40 mg 2 veces tratamiento quirúrgico. De hecho, la fundoplicatura la-
al día o sus similares pantoprazol, lansoprazol, esomepra- paroscópica debe ser considerada como una alternativa
zol o rabeprazol por un período de dos o tres meses para temprana en casos seleccionados, en pacientes con reflujo
observar una mejoría sintomática y un mínimo de cuatro laringofaríngeo intenso y sobre todo en pacientes jóvenes
a seis meses de tratamiento médico para la resolución de de menos de 40 años (cuadro 136-3).6
las lesiones laringofaríngeas.2
Bibliografía
Si después de cuatro meses de tratamiento el RLF no
tiene una respuesta favorable, se debe efectuar pHmetría, 1. Koufman JA. The otolaryngologic manifestations of gastroeso-
para evaluar la eficacia del tratamiento. Cuando la prueba phageal reflux disease (GERD): a clinical investigation of 225
informa un buen control del ácido, se debe continuar el patients using ambulatory 24-hour pH monitoring and an ex-
tratamiento médico, con inhibidores de la bomba de pro- perimental investigation of the role of acid and pepsin in the de-
tones dos veces al día en algunos casos, dependiendo de la velopment of laryngeal injury. Laryngoscope, 1991;101(Suppl.
sintomatología y hallazgos de cada paciente. 53).

CUADRO 136-3 CONCLUSIONES FINALES 2. Koufman JA, Aviv JE, Casiano RR, Shaw GY. Laryngopharyngeal
reflux: position statement of the Committee on Speech, Voice,
• Hay signos importantes de que muchos síntomas y enfermedades and Swallowing Disorders of the American Academy of Otola-
otorrinolaringológicas pueden estar relacionadas con reflujo ryngology-Head and Neck Surgery, 2002;127:32-35.
laringofaríngeo (RLF)
3. Ulualp SO, Toohill RJ. Reflujo laringofaríngeo, actualidades en
• El RLF debe ser considerado en pacientes con alteraciones diagnóstico y tratamiento. En: Clínicas Otorrinolaringológicas de
respiratorias, laríngeas y faríngeas Norteamérica. McGraw-Hill Interamericana, 2000;V4:729-744.

• Los síntomas y signos de RLF no son específicos 4. Belafsky PC. Abnormal endoscopic pharyngeal and laryngeal
• El criterio diagnóstico de la enfermedad por reflujo gastroesofágico findings attributable to reflux. The American Journal of Medici-
ne, 2003;115(3) (Suppl. 1):90-96.
no aplica para el RLF
• En la actualidad, ninguna prueba diagnóstica ofrece un verdadero 5. Knight J, Lively MO, Johnston N, Dettmar PW, Koufman JA. Sen-
sitive pepsin immunoassay for detection of laryngopharyngeal
parámetro reflux. Laryngoscope, 2005;115:1473-1478.
• La sintomatología y los hallazgos a la endoscopia laríngea es un
6. Lindstrom DR, Wallace J, Loehrl TA, Merati AL, Toohill RJ. Nissen
buen recurso para el diagnóstico clínico de RLF fundoplication surgery for extraesophageal manifestations of
• La valoración y el tratamiento de estos pacientes debe ser gastroesophageal reflux (EER). Laryngoscope, 2002;112:1762-
1765.
individualizado
• El tratamiento médico de estos pacientes ofrece una mejoría

sintomática significativa y puede requerir un método
multidisciplinario

CAPÍTULO 137

Síndrome de Down
y malformaciones craneofaciales

Dr. Héctor Aguirre Mariscal

Muchos de los problemas otorrinolaringológicos pueden ños menores de dos años, la causa más común de obstruc-
estar relacionados con síndromes y malformaciones cen- ción es la laringomalacia, y la apnea obstructiva durante el
trofaciales, por lo que es necesario conocer la problemá- sueño es la causa más común de obstrucción de la vía aérea
tica de esta área vinculada con los diferentes síndromes en mayores de dos años con síndrome de Down. El porqué
craneofaciales. de ello se debe a muchos factores, como son la macroglo-
sia, hipoplasia mandibular, hipertrofia adenoamigdalina e
A continuación se describen de manera breve las ma- hipotonía generalizada. Muchos pacientes con síndrome
nifestaciones en el área de la otorrinolaringología y dife- de Down sin apnea obstructiva tienen fragmentación im-
rentes síndromes. portante del sueño que se manifiesta por despertares noc-
turnos. El cuadro clínico de la apnea durante el sueño se
wSíndrome de Down manifiesta por somnolencia, problemas de conducta, mal
desempeño escolar, retraso del crecimiento y enuresis que
El síndrome de Down es la anomalía cromosómica congé- pueden justificarse por el síndrome de Down y retrasar el
nita más común. Su incidencia se estima en 1 de cada 700 diagnóstico de apnea obstructiva.
nacidos vivos al año.
Los problemas a nivel de senos paranasales debido a las
Las anormalidades morfológicas del oído, nariz y gar- alteraciones ya mencionadas son frecuentes, lo que junto
ganta en niños con síndrome de Down incluyen hipoplasia con el retraso en la maduración de su sistema inmunitario
centrofacial caracterizada por malformación de la trompa provoca una alta incidencia de sinusitis crónica en estos
de Eustaquio, paladar corto, macroglosia, estrechez de la pacientes. La sinusitis crónica se diagnostica con base en
nasofaringe y bucofaringe. Estas alteraciones en combi- el cuadro clínico, que incluye rinorrea, tos crónica y pre-
nación con la hipotonía general se traduce en una alta sencia de halitosis con datos radiográficos de bloqueo del
incidencia de otitis media recurrente y apnea obstructiva complejo osteomeatal por tomografía.
durante el sueño.
Es importante considerar en este grupo de pacientes
La otitis media se diagnostica con base en la historia de las condiciones o problemas generales comórbidos con los
infecciones repetidas en el oído, datos otoscópicos de hi- cuales cursan, como son la cardiopatía congénita, hiper-
pervascularidad de la membrana timpánica o perforación tensión pulmonar, neumopatía crónica y enfermedad por
timpánica con o sin otorrea. reflujo gastroesofágico.

Hay informes donde el 78% de los pacientes con sín- wSíndromes craneofaciales
drome de Down puso de manifiesto pérdidas auditivas
relacionadas con otitis media, por lo que es importante te- Por costumbre, el genetista clínico ha asumido la respon-
ner en consideración esta posibilidad por su impacto psi- sabilidad de proporcionar información al paciente y a su
comotor y en el desarrollo del lenguaje, sobre todo porque familia sobre la causa de los defectos del nacimiento. Por
estos aspectos mejoran después de tratamiento quirúrgico lo menos 2% de los nacidos vivos tiene una anomalía gra-
con la inserción de tubos de ventilación. Si los problemas ve y el 33% de ellos afecta la cabeza y el cuello.
de otitis media no se resuelven de manera oportuna, las
secuelas podrán ir hasta la presencia de colesteatoma con Al menos 20% son multifactoriales, inducida por la
las repercusiones que esta enfermedad conlleva. Hay otras exposición de un feto genéticamente susceptible a efectos
causas de alteración auditiva en estos pacientes, como son ambientales nocivos y en general no identificados.
las malformaciones de la cadena osicular que incluye la
fijación y deformidad del estribo,que pueden provocar La finalidad de la valoración genética es llegar a un
hipoacusia en este grupo de pacientes. diagnóstico preciso y específico para poder proporcionar
el pronóstico al paciente y a su familia, además de aseso-
El motivo más común de referencia de los pacientes con ría sobre el riesgo de recurrencia en futura descendencia.
síndrome de Down es la obstrucción de la vía aérea. En ni-

631

632 Tema 15: Diversos

El examen físico busca averiguar si la malformación es el conducto de Eustaquio es incapaz de funcionar apropia-
aislada o coexiste con otras mayores o menores. damente para ventilar el oído medio. Esto es producido
por la alta distensibilidad de la trompa y la deficiencia ve-
La atención de individuos con múltiples anomalías lofaríngea que tienen estos pacientes. El manejo del líquido
congénitas, en particular craneofaciales, requiere un tra- de derrame del oído medio puede ir desde la observación
tamiento multidisciplinario. hasta la miringotomía temprana con colocación de tubos
de ventilación para permitir una audición normal. Los ob-
Las parejas en riesgo se estudian con métodos no jetivos a largo plazo son buena estética con crecimiento
cruentos como el ultrasonido para valorar labio y pala- facial normal, desarrollo normal del habla y la audición.
dar y la amniocentesis que a las 16 semanas puede ser de
utilidad en población de riesgo. El diagnóstico prenatal wCraneosinostosis
puede sospecharse con el antecedente de polihidramnios.
Debe hacerse una cesárea programada, una vez que se Un número importante de síndromes se relaciona con la
comprobó la madurez pulmonar del producto y hay que fusión de uno o más de los huesos craneales. Los más co-
mantener segura la vía aérea a través de una intubación o munes son los síndromes de Crouzon, Apert y Pfeiffer.
traqueostomía.
Se llega al diagnóstico mediante anamnesis familiar
Los problemas de anomalías de cabeza y cuello son un cuidadosa y un examen de malformaciones relacionadas.
gran reto para el médico de primer contacto, debido a que Pocos casos tienen problemas respiratorios al nacer, pero
las lesiones bucofaríngeas tienen alta posibilidad de obs- muchos de ellos los presentan conforme crecen debido a
trucción respiratoria como ocurre en los casos de terato- alteraciones centrofaciales o a hidrocefalia. Los síndro-
mas, macroglosia y encefaloceles, entre otras. mes coexistentes con craneosinostosis se han relacionado
con problemas de laringe o tráquea.
wLabio leporino y paladar hendido
wSíndrome de Crouzon
Se trata de las anomalías craneofaciales más comunes. La
formación de hendidura puede ser parte de un síndrome Consiste en craneosinostosis, braquicefalia, órbitas super-
relacionado, por herencia familiar o bien un defecto ais- ficiales que provocan estrabismo e hipoplasia maxilar.
lado. Los defectos de paladar pueden identificarse por ul-
trasonido desde las semanas 17 a 20. La atención de estos Se calcula que la prevalencia es de 10 a 16 por millón
niños requiere un tratamiento multidisciplinario. Su inci- de nacimientos. El síndrome tiene un modo de transmi-
dencia tiene notable heterogeneidad racial. En sujetos de sión autosómico dominante. La variabilidad de expresión
raza blanca, se presenta 1 en 1000 nacimientos, en tanto fenotípica caracteriza a este síndrome: algunos pacientes
que en población asiática es dos veces mayor. Alrededor muestran penetrancia fenotípica completa, en tanto que
de 60 a 80% de niños nacidos con labio leporino y paladar otros pueden tener aspecto normal y aún así llevar una
hendido son varones. Aunque las hendiduras palatinas mutación de Crouzon.
pueden relacionarse con algunos síndromes identificados,
la mayoría de los casos se cree son de tipo multifactorial o La anomalía de la bóveda craneal es leve; el cierre de las
resultado de cambios en un locus mayor de un solo gen. suturas se afecta en el 75% de los casos. Más del 50% de los
pacientes en etapa adulta tiene hernia crónica de la amíg-
Para su estudio, se describen con más frecuencia el la- dala cerebelosa y estenosis del agujero yugular con incre-
bio leporino unilateral, labio leporino bilateral y paladar mento de la presión intracraneal e hidrocefalia progresiva.
hendido.
La hipoplasia maxilar y retrusión de la porción me-
Hasta que los defectos puedan cerrarse quirúrgica- dia de la cara hacen a los pacientes respiradores bucales
mente, los objetivos del tratamiento se centran en esta- obligados. Sin embargo, la atresia de la nasofaringe puede
blecer alimentación exitosa, ya que cerca del 25% de los originar dificultad respiratoria.
casos tiene dificultad temprana para su alimentación, lo
cual repercute en crecimiento y desarrollo del niño. La hipoplasia maxilar se ve reflejada por estrechez del
arco dental superior, mordida cruzada y dentición apiñada.
Los lactantes con labio leporino no pueden formar un
sello adecuado para la succión, lo cual se compensa con el La reducción orbitaria provoca exorbitismo, exotropía,
uso de mamilas suaves que se compriman con facilidad; conjuntivitis por exposición o queratitis. Otros síntomas
hay que promover la alimentación al seno materno porque oculares son papiledema, nistagmo, estrabismo y atrofia
el tejido mamario sella el defecto del paladar facilitando del nervio óptico.
la alimentación. Los dispositivos ortopédicos maxilares
mejoran la succión. Hay que evitar la alimentación por Las lesiones de la bóveda craneal, orbitaria y mediofa-
sonda nasogástrica hasta donde sea posible. La reparación cial deben ser atendidas quirúrgicamente a través de dife-
quirúrgica del labio por consenso debe realizarse a los dos rentes accesos (frontoorbitario y avances centrofaciales).
a tres meses de edad y el paladar a los 18 meses.
La cirugía va encaminada al remplazo de estructuras
Los pacientes desarrollan inflamación y cúmulo de deficientes y la reposición de las mal alineadas, en dife-
moco en el oído medio de modo persistente debido a que rentes tiempos quirúrgicos. La prioridad inicial es re-
construir el esqueleto óseo craneofacial deficiente.

CAPÍTULO 137: Síndrome de Down y malformaciones craneofaciales 633

wSíndrome de Apert faríngea puede ser de utilidad. Pueden requerir tracción
mandibular, glosopexia o traqueostomía para eliminar la
Tríada clínica de craneosinostosis, hipoplasia mediofacial obstrucción respiratoria. Debe valorarse de manera tem-
y sindactilia simétrica de manos y pies. prana la capacidad de alimentación y deglución. Para la
alimentación, el colocar en posición lateral la botella y
La prevalencia es de 15.5 por millón de nacimientos. La períodos de reposo frecuentes durante la ingesta son es-
herencia es autosómica dominante; la mayor parte de los trategias que pueden ser de utilidad. La alimentación na-
casos representa nuevas mutaciones. sogástrica es una buena alternativa cuando los neonatos
no puedan alimentarse por vía oral. En pacientes con este
El cráneo se describe como acrobraquiocefálico. Todos tipo de alteraciones anatómicas, sea por paladar hendido
los casos tienen sinostosis coronal, lo que provoca acorta- o por deficiente desarrollo del macizo facial, se modifica
miento del piso de la fosa craneal anterior en dimensión la función de la trompa de Eustaquio debido a alteración
anteroposterior. La base del cráneo muestra notoria pro- en la inserción del músculo tensor del velo del paladar, lo
trusión del ala mayor del esfenoides, lo que produce una cual produce una disfunción tubárica y otitis media con
frente inclinada amplia. derrame de manera secundaria.

Los pacientes tienen megalencefalia, es decir, la cabeza Bibliografía recomendada
es inusualmente grande y el cráneo es alto. La hidrocefa-
lia es poco común. La incidencia de hipoplasia del cuerpo • Ron BM, Ellen C, James K. Ear, nose and throat disorders in chil-
calloso y agenesia del septum pellucidum es significativa. dren with Down syndrome. Laryngoscope, 2003;113:259-263.
La combinación de dimensiones nasofaríngeas reducidas
y menos permeabilidad de las coanas constituye un grave • Andrea B, Enrico P, Vicenzo V, Davide G, Antonio C, Lorenzo L, et
riesgo de alteración del funcionamiento respiratorio. al. Surgical treatment of middle ear cholesteatoma in children
with Down syndrome. Otology and Neurology, 2005;26:1007-
Al igual que el síndrome de Crouzon, el volumen or- 1010.
bitario es reducido. Además de la craneosinostosis y la
hipoplasia mediofacial, se requiere sindactilia simétrica • Mitchell RB, Call EK. Diagnosis and therapy for airway obstruc-
para establecer el diagnóstico preciso de síndrome de tion in children with Down syndrome. Archives of Otolaryngol
Apert. Head & Neck Surgery, 2003;29:642-645.

wSecuencia de Pierre-Robin • Judith PW. Valoración y asesoría genética en síndromes de ca-
beza y cuello. Clínicas Otorrinolaringológicas de Norteamérica,
La incidencia varía de 1:2000 a 1:30 000 nacidos vivos. La 2000;6:1067-1076.
secuencia de Pierre-Robin se debe a una serie de sucesos
que dan lugar a la tríada característica de micrognatia, • Andrea SW. Atención neonatal de lactantes con anomalías de ca-
paladar hendido y obstrucción de vías respiratorias. La beza y cuello. Clínicas Otorrinolaringológicas de Norteamérica,
deficiencia mandibular al parecer es el factor desencade- 2000;6:1077-1093.
nante. En el desarrollo temprano, la retroposición man-
dibular conserva la lengua alta en la nasofaringe. La po- • Richard EK. Labio leporino y paladar hendido. Clínicas Otorrino-
sición de ésta impide el crecimiento y la fusión medial de laringológicas de Norteamérica, 2000;6:1095-1117.
las hojas palatinas (11 semanas de gestación) dando lugar
al paladar hendido. • Jack P. Primary care of infants and children with cleft palate. En:
Bluestone C, Stool S (eds.). Pediatric Otolaryngology. Philadel-
La secuencia de Pierre-Robin consiste en micrognatia, phia: Saunders, 2003:1163-1169.
paladar hendido en forma de “U” y glosoptosis. Los neo-
natos con este diagnóstico manifiestan obstrucción de la • Timothy K. Síndromes relacionados con craneosinostosis e hi-
vía respiratoria y dificultades para la alimentación. La mi- poplasia mediofacial. Clínicas Otorrinolaringológicas de Norte-
crognatia provoca que la lengua tenga mal sostén y caiga américa, 2000;6:1159-1184.
en sentido posterior obstruyendo la hipofaringe durante
la inspiración. El tratamiento inicial es proteger la vía aé- • Hogo SH. Patología maxilofacial y atención de la secuencia
rea y promover una alimentación satisfactoria. Los pasos Pierre-Robin. Clínicas Otorrinolaringológicas de Norteamérica,
iniciales son monitoreo con oximetría de pulso y posición 2000;6:1143-1157.
prona del niño, que permite a la gravedad desplazar la
lengua hacia adelante. La colocación de una cánula naso-

TEMA 16

Tumores de cabeza y cuello

CAPÍTULO 138

Cáncer epidermoide de cabeza y cuello

Dr. Marcos A. Rodríguez Perales
Dr. Jaime Vera Domínguez

El carcinoma de células escamosas o carcinoma epider- higiene bucal, enfermedad por reflujo gastroesofágico y
moide de cabeza y cuello se deriva de las células epiteliales liquen plano.
de la mucosa; constituye el 95% del total de los tumores
malignos localizados en la vía aerodigestiva superior. El Lesiones premalignas
término por lo general excluye los carcinomas de células
escamosas de la piel, los cuales al parecer tienen alguna Hay algunas lesiones que pueden considerarse como fac-
diferencia biológica con el cáncer derivado de las muco- tores de riesgo para desarrollar carcinoma epidermoide.
sas; de manera similar, la biología del cáncer de los senos Estas lesiones se deben identificar en la exploración física;
paranasales, nariz y nasofaringe tiene una inducción di- pueden ser placas blancas, las cuales se denominan leuco-
ferente que los carcinomas de la vía aerodigestiva supe- plasia o rojas que se llaman eritroplasia; también pueden
rior. Este último constituye el 95% del total de los tumores ser combinadas o eritroleucoplasia; todas ellas implican
malignos localizados en dicha vía. Casi 5% de todos los una lesión histológica llamada displasia, mismas que se
tumores malignos en varones y 2% en mujeres ocurren pueden transformar en carcinoma hasta en un 36%; su
en cabeza y cuello. Al momento de su diagnóstico inicial, diagnóstico se realiza con biopsia y estudio histopatoló-
casi todos se encuentran regionalmente avanzados, por lo gico de la lesión. La metaplasia escamosa también es un
cual sólo se cura el 50%.1 requisito previo para el desarrollo de cáncer.2

wFactores de riesgo wDiagnóstico

Los principales factores de riesgo son el tabaco y alcohol. Desafortunadamente, la mayoría de los pacientes con
Un fumador puede aumentar su riesgo de presentar car- este tipo de tumores se detecta en etapas avanzadas, por
cinoma epidermoide de cabeza y cuello hasta en 40 veces lo cual es importante realizar un interrogatorio y explo-
en relación con un no fumador, lo cual depende del tipo, ración física completa (fig. 138-1). La sintomatología de-
frecuencia y tiempo de exposición. El alcohol aumenta pende del sitio afectado y por lo general se relaciona con
el riesgo de modo independiente; sin embargo, posee un alteraciones funcionales de vía aerodigestiva superior,
efecto sinérgico con el tabaco. Hay datos de que el ante- por ejemplo: disfagia, odinofagia, hemoptisis, epistaxis,
cedente familiar de cáncer puede ser un factor de riesgo. obstrucción nasal, dolor local, disfonía, disnea, efecto de
Otros factores relacionados son exposición ambiental al masa, o se vincula con su extensión regional a los gan-
tabaco, virus del papiloma humano, dieta insuficiente, glios linfáticos presentándose como nódulo en cuello.3
bajo nivel socioeconómico; exposición ocupacional y Estos pacientes se deben referir al otorrinolaringólogo,
ambiental como radiación, asbestos, polvo de madera y quien efectuará su estudio histopatológico mediante una
productos de refinería; inmunodeficiencias, inadecuada biopsia y valoración de su extensión con estudios de ima-
gen, como tomografía computarizada. Por lo regular, se

634

CAPÍTULO 138: Cáncer epidermoide de cabeza y cuello 635

Etapa IVA T4N0 o N1M0
Cualquier TN2M0
Etapa IVB Cualquier TN3M0
Etapa IVC Cualquier T, cualquier N M1

ETAPA TUMORAL PARA CAVIDAD BUCAL
Y BUCOFARINGE

FIGURA 138-1 LESIÓN TUMORAL DE CAVIDAD BUCAL LOCALIZADA EN EL PISO T1 Tumor de menos de 2 cm en su dimensión mayor
DE LA BOCA. T2 Tumor > 2 cm, pero no > 4 cm en su dimensión

mayor
T3 Tumor > 4 cm en su dimensión mayor
T4 Tumor que invade estructuras adyacentes (p. ej.,

hueso cortical, tejidos blandos del cuello, múscu-
los profundos o extrínsecos de la lengua

ETAPA TUMORAL PARA SUPRAGLOTIS

hacen algunos otros estudios para determinar metástasis T1 Tumor limitado a un subsitio de la supraglotis
a distancia y búsqueda de un segundo tumor maligno pri- con movilidad de cuerdas vocales normal
mario. Los tumores de nasofaringe en general se relacio-
nan con afección de pares craneales; los afectados más a T2 Tumor que invade más de un subsitio de la supra-
menudo son el VI y V, pero también pueden afectar el II, glotis o glotis o región fuera de la supraglotis (p.
IV, IX, X, XI y XII. ej., pared medial del seno piriforme o mucosa de
la base de la lengua) sin fijación de la laringe
wClasificación
T3 Tumor limitado a la laringe con fijación de cuer-
El pronóstico depende del sitio y etapa del tumor. La cla- das vocales o que invade la región poscricoidea o
sificación de estos tumores se basa en la propuesta por la tejidos preepiglóticos
AJCC TNM, que evalúa el tamaño del tumor, extensión a
ganglios linfáticos y metástasis a distancia; es específica T4 Tumor que invade el cartílago tiroides o que se
para cada sitio anatómico, como cavidad bucal, bucofa- extiende a los tejidos blandos del cuello, tiroides o
ringe, nasofaringe, hipofaringe, supraglotis, glotis, de la esófago
siguiente manera:
ETAPA TUMORAL PARA GLOTIS
SISTEMA TNM PARA TUMOR PRIMARIO
T1 Tumor limitado a cuerdas vocales (puede abarcar
Tumor Definición la comisura anterior o posterior) con movilidad
normal
TX El tumor primario no puede ser evaluado
T1a Tumor limitado a una cuerda vocal
T0 No hay signos de tumor primario
T1b Tumor que abarca ambas cuerdas vocales
Tis Carcinoma in situ
T2 Tumor que se extiende a supraglotis o subglotis, o
Metástasis con alteración de la movilidad de cuerdas vocales,
o cualquier combinación de éstas
M0 Sin metástasis
T3 Tumor limitado a laringe con fijación de cuerdas
M1 Metástasis vocales

T4 Tumor que invade el cartílago tiroides o se ex-
tiende a otros tejidos más allá de la laringe (p. ej.,
bucofaringe o tejidos blandos del cuello)

ETAPAS PARA TODOS LOS SITIOS DE CABEZA ETAPA TUMORAL DE HIPOFARINGE
Y CUELLO (EXCEPTO NASOFARINGE)
T1 Tumor limitado sólo a un subsitio de hipofaringe
Etapa I T1N0M0 y ≤ 2 cm en su dimensión mayor

Etapa II T2N0M0 T2 Tumor que invade más de un subsitio de la hipofa-
ringe o un sitio adyacente o mide > de 2 cm, pero
Etapa III T3N0M0 no > de 4 cm en su diámetro mayor sin fijación de
T1, T2 o T3N1M0 hemilaringe

636 Tema 16: Tumores de cabeza y cuello

T3 Tumor que mide más de 4 cm en su dimensión
mayor o con fijación de hemilaringe

T4 Tumor que invade estructuras adyacentes (p. ej.,
cartílago o tejidos blandos del cuello)

ETAPA TUMORAL DE NASOFARINGE

T1 Tumor confinado a nasofaringe
T2 Tumor que se extiende a tejidos blandos de buco-

faringe o fosa nasal
T2a Sin extensión parafaríngea
T2b Con extensión parafaríngea

T3 Tumor que invade estructuras óseas o senos para-
nasales

T4 Tumor con extensión intracraneal o afección de FIGURA 138-3 RESULTADO DE UNA RESECCIÓN TUMORAL DE PISO DE LA BOCA
nervios craneales, fosa infratemporal, hipolarin- CON MANDIBULECTOMÍA PARCIAL.
ge u órbita

GANGLIOS LINFÁTICOS ringe el del peor; se logra curar a más del 80% de pacientes
NX No ha podido valorarse la presencia de ganglios en etapa I y más del 60% en etapa II; para las etapas III y
IV es de menos del 30%.
linfáticos regionales
N0 Sin pruebas de ganglios linfáticos regionales wTratamiento
N1 Metástasis en un ganglio ipsolateral de 3 cm o
El tratamiento depende del sitio de localización del tu-
menos en su diámetro mayor mor, etapa y la experiencia y preferencia de la institución.
N2 Metástasis en un ganglio ipsolateral mayor de Las lesiones tempranas (etapas I y II) se pueden tratar con
cirugía o radioterapia aisladas, y las tardías con combina-
3 cm, pero no de 6 cm en su diámetro mayor; o ción de estas dos modalidades y quimioterapia. El trata-
presencia de múltiples ganglios homolaterales, miento eficaz del cáncer en esta localización depende de
ninguno mayor de 6 cm en su diámetro mayor; una terapia eficaz tanto del tumor primario como de los
o ganglios linfáticos bilaterales o contralaterales, linfáticos regionales; la disección programada de cuello se
ninguno de más de 6 cm en su diámetro mayor recomienda para la mayoría de los pacientes con rasgos clí-
N3 Metástasis en un ganglio linfático de más de 6 cm nicos adversos, incluyendo T avanzados y profundidad de
en su diámetro mayor (fig. 138-2) la invasión de más de 4 mm; las disecciones terapéuticas de
El pronóstico del paciente se relaciona con el sitio. El cuello se realizan en aquellos con enfermedad ganglionar
cáncer de laringe es el de mejor pronóstico y el de hipofa- clínicamente evidente.

FIGURA 138-2 METÁSTASIS GANGLIONAR REGIONAL AVANZADA. Los tumores pequeños de cavidad bucal se pueden re-
secar fácilmente con poca morbilidad; las lesiones gran-
des suelen invadir el hueso y se tratan mejor con cirugía
seguida de radioterapia (fig. 138-3).

En el tratamiento quirúrgico de los tumores de bucofa-
ringe se utilizan accesos como el suprahioideo, mandibu-
lotomía y faringotomía lateral; las lesiones muy pequeñas
se pueden resecar de manera transbucal; para la recons-
trucción de los defectos provocados por la cirugía, se usan
colgajos miocutáneos de pectoral mayor y colgajos libres
de antebrazo radial. Las opciones de cirugía para el cán-
cer de laringe incluyen: cirugía ordinaria conservadora,
cirugía endoscópica transbucal con láser, laringectomía
parcial supracricoidea y laringectomía total dependiendo
de la extensión de la enfermedad; para los tumores que
invaden cartílago, músculos infrahioideos, o significati-
vamente la subglotis, no es apropiada la cirugía conserva-
dora y los procedimientos de quimiorradioterapia no son

CAPÍTULO 138: Cáncer epidermoide de cabeza y cuello 637

eficaces; su tratamiento preferido es laringectomía total. El Bibliografía
cáncer de hipofaringe es de difícil tratamiento, casi siempre
es irresecable y por lo regular no es curable con quimiote- 1. Van De Water TR, Staecker H. Otolaryngology basic science and
rapia ni radioterapia. En los pocos casos que es resecable, se clinical review. New York: Thieme, 2006.
aconseja cirugía seguida de radioterapia; la cirugía incluye
laringectomía y faringectomía parcial con reconstrucción 2. Escajadillo JR. Oídos, nariz, garganta y cirugía de cabeza y cue-
con colgajo miocutáneo de pectoral mayor. El tratamien- llo. México: Manual moderno, 2002.
to de los carcinomas nasofaríngeos es con quimioterapia
y radioterapia, y en general responden bien. 3. Lee KJ. Essential otolaryngology head and neck surgery. New
York: McGraw Hill, 2003.

CAPÍTULO 139

Tumores benignos de nariz
y senos paranasales

Dr. Rogelio Chavolla Magaña
Dr. Waldemar Valdespino Álvarez

wIntroducción • Inspección (observación): determinar si hay afección
de la pirámide nasal por extensión de la tumoración,
La región nasosinusal alberga una gran diversidad de neo- así como de sitios adyacentes (proptosis).
plasias de origen ectomesodérmico. Las neoplasias epi-
teliales (ectodermo) derivan de la mucosa schneideriana • Palpación: corroborar lo valorado en la inspección,
(p. ej., papiloma nasal invertido), de glándulas salivales así como descartar afección de tejidos blandos (piel,
menores, tejido neuroendocrino y de la mucosa olfativa hueso, etc.).
(neuroblastoma olfativo). Las de origen mesenquimatoso
tienen el potencial biológico de ser benignas o malignas • Inspección intranasal, sea por medio de rinoscopia
según su origen hístico (hueso, cartílago, músculos liso y anterior tradicional, o por medio de fibroendoscopio
estriado, etc.). Se pueden presentar en cualquier edad. flexible, rígido, o ambos.

En relación con la gran frecuencia de la enfermedad in- La endoscopia nasal puede revelar un tumor manifiesto
flamatoria nasosinusal, las neoplasias que afectan la nariz o datos sospechosos como rinorrea unilateral que puede ser
y los senos paranasales son raras. Los carcinomas son los de tipo mucoide, purulenta, sanguinolenta o como un líqui-
más frecuentes; sólo comprenden entre el 0.2 y 0.8% de to- do claro (fístula de LCR) que haga pensar en comunicación
das las neoplasias malignas, y cerca del 3% de los tumores intracraneal del tumor; también se pueden encontrar cos-
malignos que aparecen en la cabeza y el cuello. tras que al quitarlas permitirán ver trastornos subyacentes.

A pesar de su baja incidencia estadística, son un grupo Cabe mencionar que no debemos olvidar la cavidad bu-
de neoplasias que en general presentan un mal pronóstico. cal y bucofaringe, para descartar afección palatina, pérdida
Suelen presentarse en etapas avanzadas, ya que a menudo de dientes, etcétera. No hay que descuidar la nasofaringe
permanecen clínicamente asintomáticas, además de la co- mediante espejo (rinoscopia posterior) o por medio de fi-
existencia con procesos infecciosos que pueden enmasca- bra óptica rígida o flexible.
rar su cuadro clínico y ser un reto diagnóstico. Las mani-
festaciones clínicas son dependientes del sitio y el tamaño La periórbita debe ser palpada para detectar afección
del tumor así como de su estirpe histológica: puede haber por dicha masa invasora, así como los globos oculares para
dolor, lo cual en general indica una etapa avanzada, por poner de manifiesto la presencia de proptosis, oftalmople-
posible invasión perineural, sobre todo en el carcinoma jía y agudeza visual unilateral disminuida, por lo que el
adenoideo quístico. Otros síntomas frecuentes en relación oftalmólogo debe participar en dicha valoración. Debe
con el seno paranasal afectado son: descartarse además afección de pares craneales.

a) Los tumores del seno maxilar pueden producir epis- wAuxiliares de diagnóstico
taxis, epífora, trismo, dolor orbitario, proptosis, alte-
raciones secundarias a la afección del ganglio esfeno- Estudios de imagen
palatino.
Con la mejoría en las técnicas de imagen, en la actualidad
b) Los tumores etmoidales suelen producir obstrucción se dispone de mejores métodos para evaluar la extensión
nasal, síntomas orbitarios (proptosis, disminución de tumoral (clasificación por etapas). La exactitud de esta in-
la agudeza visual), cefalea por extensión intracraneal. formación deja hacer una planificación terapéutica adecua-
da, para lograr una curación del padecimiento. Además, el
c) Los tumores del seno frontal y esfenoidal pueden de- estudio de la extensión con mayor exactitud permite si-
formar la cara (en caso del seno frontal), extenderse tuar los campos de la radioterapia con mayor precisión. Es
a la órbita o intracranealmente. importante conocer las zonas críticas de diseminación del
tumor, que influirán en el plan de tratamiento quirúrgico,
La valoración clínica ante la sospecha de un tumor na-
sosinusal se debe llevar a cabo de manera sistemática:

638

CAPÍTULO 139: Tumores benignos de nariz y senos paranasales 639

como son: piso de las fosas craneales anterior y media, fosa Una gran variedad de tumores benignos puede presen-
pterigopalatina e infratemporal, órbitas y paladar. tarse en el área de fosas nasales y senos paranasales, mu-
TOMOGRAFÍA COMPUTARIZADA chos de ellos poco comunes.
En proyecciones axiales, sagitales y coronales permite va-
lorar la extensión a estructuras adyacentes (macizo facial Se describen brevemente los más representativos.
óseo) y diferenciar con medio de contraste entre la tumo-
ración propiamente dicha y el proceso inflamatorio adya- wTumores benignos de origen epitelial
cente (fig. 139-1).
RESONANCIA MAGNÉTICA Papilomas nasales
Es más sensible en la diferenciación hística. Las secrecio-
nes y los tejidos inflamatorios cuentan con un alto con- El término mucosa schneideriana hace referencia a la mu-
tenido en agua, y por ende una alta intensidad de señal cosa derivada del ectodermo que recubre la cavidad nasal
en las imágenes potenciadas en T2. Por el contrario, casi y los senos paranasales, y que está compuesta de epitelio
todos los tumores nasosinusales tienen un alto contenido cilíndrico estratificado ciliado, con una lámina propia laxa.
celular, y poco de agua intracelular e intercelular; por ello, Esta mucosa puede dar tres tipos de papilomas histomorfo-
tendrán una señal intermedia en las imágenes potenciadas lógicamente distintos: fungiforme, invertido y oncocítico,
en T2. Así, el método más útil para diferenciar inflamación que en conjunto se denominan papilomas schneiderianos.
de tumor son las imágenes en T2. Son poco frecuentes y representan únicamente entre el 0.4
ANGIOGRAFÍA y 4.7% de todos los tumores nasosinusales. No se asocian a
Se hará cuando haya que establecer y delinear la extensión alergia, contaminantes ambientales o infecciones crónicas.
de un tumor vascular, como en el caso del angiofibroma ju- Muchos estudios han detectado la presencia del virus del
venil nasofaríngeo y los hemangiomas, así como para iden- papiloma humano en dichas tumoraciones, lo que sugiere
tificar los vasos que requieran embolización superselectiva. su origen. Casi siempre son unilaterales.
BIOPSIA
Debe hacerse siempre para determinar la estirpe histo- Papilomas fungiformes
patológica del tumor y obtener el diagnóstico definitivo, (del tabique escamosos o exofíticos)
mediante técnicas inmunohistoquímicas, como en el neu-
roblastoma olfativo (p. ej., enolasa neuronal específica). Comprenden el 50% de los papilomas schneiderianos.
Excepcionalmente está contraindicada como en el caso del Suelen aparecer en varones de entre 25 y 50 años, y el 95%
angiofibroma juvenil nasofaríngeo, por la hemorragia ca- aparece en el tabique nasal. Son unilaterales (96%), tienen
taclísmica a la que podría dar lugar. un aspecto verrugoso y no suelen sufrir transformación
maligna.
FIGURA 139-1 TC: CORTE CORONAL DE ANGIOFIBROMA JUVENIL.
Papilomas invertidos (papilomas endofíticos)

Representan el 47% de los papilomas schneiderianos y se
dan con mayor prevalencia en varones de entre 40 y 70
años. Aparecen en la pared nasal lateral, cerca del cornete
medio, con extensión intrasinusal. Pueden afectar los se-
nos maxilares y etmoidales, aunque con menor frecuencia
se han descrito a nivel de los senos frontales y esfenoidales.
No suelen surgir del tabique nasal y son bilaterales en un
4%. Los síntomas de presentación más frecuentes son la
obstrucción nasal, epistaxis y la anosmia. Macroscópica-
mente se aprecian como tumoraciones blanquecinas-ro-
sadas, superficie rugosa. A nivel microscópico, tienen un
epitelio escamoso hiperplásico, con un tipo de crecimiento
endofítico.

El acceso terapéutico clásico es con cirugía nasal externa
(una rinotomía lateral combinada con una maxilectomía
medial), pero la mayor experiencia con cirugía endoscópica
permite tratar casos seleccionados, considerando siempre
que la resección debe ser más enérgica en los bordes, por
su tasa de recidiva y posibilidad de tumoración.

Los papilomas nasales invertidos pueden tornarse ma-
lignos en un 13% de los casos hacia carcinomas epider-
moides, siendo su presentación simultánea o posterior a la
intervención quirúrgica (fig. 139-2).

640 Tema 16: Tumores de cabeza y cuello

Glioma

Representa un tejido glial displásico heterotópico. Se debe
a un cierre insuficiente de la apófisis dural que sobresale a
través del agujero ciego de la placa cribiforme nasal. Puede
tener representación exonasal, manifestándose como un
abombamiento en la frente y en la raíz nasal en la línea
media, pero el interno se puede confundir con un pólipo.
La tomografía computarizada favorecerá el diagnóstico. Su
tratamiento es quirúrgico con colaboración del neuroci-
rujano.

Quiste nasoalveolar o quiste mucoide
del vestíbulo nasal

FIGURA 139-2 VISTA ENDOSCÓPICA DE PAPILOMA NASAL INVERTIDO. Es una lesión disembrioplásica que se forma en la línea
de cierre de la apófisis lateral nasal y la apófisis maxilar.
Papilomas oncocíticos (de células cilíndricas) Su frecuencia es mayor en la raza negra y se hace eviden-
te en la vida adulta. Asienta en el vestíbulo nasal hacia su
Representan el 3% de los papilomas schneiderianos. Son ángulo inferoexterno, por debajo de la zona mucocutánea.
similares a los papilomas invertidos en su afinidad por la Contiene líquido seromucoso cetrino o hemático. Desde
pared nasal lateral, la edad de presentación y su predomi- el punto de vista histológico, su pared de revestimiento
nio por el género masculino. Al microscopio, son células es epitelial de tipo respiratorio (cilíndrico ciliado o no ci-
oncocíticas cilíndricas estratificadas, con numerosos quis- liado, seudoestratificado, con células mucosas). Contiene
tes intraepiteliales llenos de mucina. material líquido seromucoso claro o cetrino. El quiste al
crecer hace convexo el surco nasogeniano, levanta el labio
superior y el ala nasal. En el vestíbulo nasal se hace obvio
como tumoración redonda; si se palpa, hay fluctuación
y movilidad sobre el plano óseo. Su volumen puede pro-
vocar obstrucción nasal unilateral. Cuando se infecta, el
proceso inflamatorio se acompaña de edema y dolor. Su
diagnóstico es, en primer lugar, clínico, pero se debe preci-
sar con tomografía computarizada. El tratamiento se hará
mediante extirpación quirúrgica con su cápsula completa.
La simple aspiración causará recidiva.

wTumores embriógenos nasosinusales wTumores benignos de origen
mesenquimatoso (partes blandas)
Pueden hacerse evidentes desde el nacimiento o revelar-
se tardíamente. Los más representativos se mencionan en Angiofibroma juvenil nasofaríngeo
seguida.
Se presenta como una tumoración polipoide, altamente vas-
Meningoceles y meningoencefaloceles cularizada, de la pubertad masculina. Representa el 0.05%
de todas las neoplasias de cabeza y cuello. Se han descrito
Estas malformaciones implican una comunicación con los casos excepcionales en mujeres, que al realizar estudios ge-
espacios subdurales que las hace diferentes a otras lesiones, néticos han demostrado mosaicismo genético. La presen-
constituyendo una herniación de las meninges a través de tación típica es en varones entre los 10 y 18 años de edad,
un defecto embrionario de la placa cribiforme de la nariz, aunque también puede ocurrir en edades más avanzadas.
con contenido de líquido cefalorraquídeo. Son una ectopía
exocraneal de las meninges sola o acompañada de la sus- Se origina en el tejido posterior a las coanas, cercano a
tancia cerebral. Pueden ser endonasales o exonasales; las la fosa pterigopalatina y agujero esfenopalatino, ocupan-
endonasales son lisas, móviles, depresibles y con el llanto do la nasofaringe. El tipo de crecimiento es asimétrico.
aumentan de volumen. Su incidencia es entre 1 × 10 000 y
1 × 40 000 nacimientos. La presunción de su diagnóstico Histológicamente es benigno, pero se considera malig-
evitará yatrogenias. Su punción, como recurso diagnósti- no por su comportamiento: tiende a sangrar en abundancia
co, está contraindicada. El tratamiento es quirúrgico con y a erosionar, por su crecimiento, las estructuras vecinas, y
participación del neurocirujano. a recidivar si su extirpación no es completa. No presenta

CAPÍTULO 139: Tumores benignos de nariz y senos paranasales 641

capacidad metastásica y tiende a involucionar de manera putarizada y la resonancia magnética que permite clasifi-
espontánea más allá de la típica edad de su presentación car por etapas el tumor, y la angiografía que confirmará los
que es entre los 10 y 20 años (fig. 139-3). datos anteriores y propiciará la embolización superselecti-
va que facilitará la cirugía por la desvascularización previa
Dice Albretch de Jena (1951) que “ninguno de los tu- a la operación.
mores benignos de la nasofaringe es tan típico de esta re-
gión y tan conocido en sus peculiaridades como el fibroma La biopsia preoperatoria está contraindicada debido a
juvenil”. la hemorragia tan temible que puede presentarse; por tal
motivo, el estudio histopatológico debe ser por escisión.
Su etiopatogenia continúa aún en estudio. Se han emi-
tido varias teorías: congénita, inflamatoria, hormonal y El tratamiento preferido es la cirugía; sin embargo, las
molecular. recidivas se presentan entre 15 y 20%, a pesar del diagnós-
tico topográfico preciso y los avances de la técnica quirúr-
Los datos estadísticos publicados por autores de dife- gica. También debemos advertir que habrá casos en que
rentes partes del mundo son de uno a dos por año. Méxi- la cirugía estará contraindicada y se tendrá que recurrir,
co queda aparte, ya que su incidencia, informada por el sobre todo, a la quimioterapia.
Servicio de Otorrinolaringología del Hospital General de
México, varía entre 10 y 12 por año. El pronóstico es siempre grave a causa de las complica-
ciones a que puede dar lugar, como hemorragias graves,
Su cuadro clínico está representado por obstrucción infecciones endocraneales, etc., que en su proceso evoluti-
nasal y epistaxis abundantes y recidivantes, espontáneas vo pueden incluso provocar la muerte. El paciente siempre
o provocadas por el estornudo. Luego, la ocupación na- debe ser tratado de modo institucional. Aunque algunos
sal y faríngea del tumor dará lugar a rinolalia, trastornos autores señalan su involución espontánea, se considera
del olfato, rinorrea, trastornos auditivos (por compresión poco válida esta información. Su transformación maligna
mecánica de la trompa de Eustaquio). También ocasionará es excepcional.
deformaciones del tabique nasal, del paladar y de la cara.
La invasión a otras regiones originará sintomatología rela- Hemangioma
cionada con ellas. También habrá manifestaciones deriva-
das de la hemorragia profusa y repetitiva. Es un tumor vascular que se caracteriza por presentarse du-
rante el segundo mes del embarazo. Se trata de un hemangio-
Los resultados de laboratorio y gabinete completarán el ma capilar bien limitado; se hace evidente por hemorragias
diagnóstico por medio de la endoscopia, tomografía com- profusas unilaterales provenientes de la zona de Kiesselbach
en la parte anterior del tabique nasal. Es un tumor peque-
ño de 4 a 5 mm de diámetro, generalmente pediculado. Se
han informado casos de regresión espontánea, pero por lo
general su tratamiento es quirúrgico, resecando su base de
implantación y cauterizándola para evitar recidivas.

Pólipo angiomatoso

Es un pólipo nasal fibrosado, vascularizado; su impor-
tancia radica en que en su histología se puede confundir
con un angiofibroma nasofaríngeo. Las diferencias entre
ambos radican en que se localizan en la fosa nasal y no
en nasofaringe, no se extienden a la fosa pterigopalatina,
no se diseminan intracranealmente. Su tratamiento es la
resección quirúrgica.

FIGURA 139-3 VISTA FRONTAL DE ANGIOFIBROMA NASOFARÍNGEO. Leiomioma nasal

Las neoplasias nasosinusales de músculo liso derivan del
tejido muscular perivascular. Son extremadamente raros.
La mayoría afecta al aparato genital femenino. La cavidad
nasal y senos paranasales se afecta en un 3% de los que
surgen a nivel de cabeza y cuello. El sitio más frecuente
de aparición es el cornete inferior. Desde el punto de vista
histológico, se componen de células fusiformes que adop-
tan una posición en espiral con núcleos romos en forma de
cigarrillo. Su tratamiento es de tipo quirúrgico, siendo las
recidivas muy raras (fig. 139-4).

642 Tema 16: Tumores de cabeza y cuello

edad adulta provocando trastornos funcionales y defor-
maciones faciales. Su tratamiento es quirúrgico, pero más
bien con la finalidad de modelar las estructuras óseas; por
tanto, su extirpación no será completa, ya que la indica-
ción quirúrgica estará en función de las deformaciones y
de las complicaciones neurológicas. La abstención quirúr-
gica es válida, si no hay alteración funcional. La degenera-
ción maligna es rara.

wTumores de la vaina de los nervios
periféricos

No son específicos de esta región, lo cual explica su poca
frecuencia. La tomografía computarizada es de ayuda de-
cisiva en el diagnóstico. Su tratamiento es quirúrgico. Los
más representativos son los siguientes.

Schwannoma o neurilemoma benigno

FIGURA 139-4 VISTA ENDOSCÓPICA DE LEIOMIOMA NASAL. Los tumores de la vaina del nervio periférico se presentan
en un 40% en la región de cabeza y cuello, y sólo un 4% en
Rabdomioma la región de nariz y senos paranasales. Se originan de cé-
lulas de soporte nervioso, sin elementos neuronales. Es un
Son tumores benignos, muy raros, con diferenciación de tumor benigno, encapsulado, de crecimiento lento, que
músculo estriado. Representan el 2% de todos los tumo- se manifiesta en pacientes de entre 30 y 60 años. Es dos a
res de dicho origen. Se clasifican como cardíacos y como cuatro veces más frecuente en mujeres que en varones. Se
extracardíacos. Los extracardíacos afectan partes blandas localiza en la cavidad nasal, senos maxilares y senos etmoi-
de cabeza y cuello, laringe y cavidad bucal. Histológica- dales. Muy rara vez se tornan malignos. Su tratamiento es
mente pueden ser: tipo fetal, tipo adulto y tipo juvenil o quirúrgico.
intermedio.
Neurofibromas

wTumores benignos de origen Son los menos frecuentes de los tumores benignos neuró-
mesenquimatoso (tumores osteógenos) genos. Se presentan por extensión directa en etmoides, ha-
ciéndose evidentes como una masa de tipo polipoide bien
Osteoma circunscrita pero no encapsulada. Con mucha frecuencia
forman parte de la neurofibromatosis múltiple.

Es un tumor mesenquimatoso osteoblástico benigno. Su wTumores odontógenos
sitio más frecuente de localización es el seno frontal. Es
más común en el género masculino durante la pubertad y Tienden a imitar las diferentes etapas de la odontogénesis,
en el adulto joven. Su evolución es lenta y a menudo asin- entre ellos ameloblastoma, cementoma, odontoma y fibro-
tomática, pudiendo hacerse evidente por cefalea y dolor mixoma.
local debidos al aumento de la presión intrasinusal. Por su
estructura pueden ser compactos, esponjosos y mixtos. Su Ameloblastoma
tratamiento es quirúrgico.
Representa el 1% de todas las lesiones del maxilar y el 18%
Displasia fibrosa de los tumores odontógenos. Es un tumor sólido-quísti-
co de crecimiento lento. La mayoría de los pacientes se
Es una seudoneoplasia caracterizada por proliferación de encuentra entre la tercera y cuarta décadas de la vida. La
tejido fibroso sin depósito, ni maduración del osteoide proporción de los tumores mandibulares/maxilares es de
invadiendo las trabéculas óseas vecinas. El hueso maxilar casi 4:1 y la localización más común es la zona posterior de
superior es el más afectado e invade el seno, la cavidad na- la mandíbula. La mayoría de los tumores maxilares afecta
sal, las órbitas y el resto de los senos paranasales. Empieza la zona premolar-molar (90%). El curso clínico es un cre-
a menudo en la infancia con avance hasta la adolescencia cimiento lento, destructivo. La resección es completa con
en que se detiene. En casos excepcionales, evoluciona a la márgenes negativos; su tasa de recurrencia es baja (15%).

Bibliografía recomendada CAPÍTULO 139: Tumores benignos de nariz y senos paranasales 643

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CAPÍTULO 140

Tumores malignos de nariz y senos paranasales

Dr. Rogelio Chavolla Magaña

wIntroducción

La región nasosinusal alberga una gran diversidad de neo- oculomotores a nivel del vértice orbitario (síndrome
plasias de origen ectomesodérmico. Las neoplasias epite- de fisura orbitaria superoinferior).
liales (ectodermo) derivan de la mucosa schneideriana, de • Epífora provocada por obstrucción o infiltración del
glándulas salivales menores, tejido neuroendocrino y de la conducto nasolagrimal.
mucosa olfativa (p. ej., neuroblastoma olfativo). Las de ori- • Aumento de volumen facial secundario a infiltra-
gen mesenquimatoso tienen el potencial biológico de ser ción de tejidos blandos-óseos de dicha región.
malignos según su origen hístico (hueso, cartílago, músculos • El trismo corresponde a un tumor avanzado que ha
liso y estriado, etc.). Se pueden presentar en cualquier edad. invadido los músculos de la masticación, con mayor
frecuencia los músculos pterigoideos.
En relación con la gran frecuencia de la enfermedad • Adenopatía cervical palpable en la cadena yugular,
inflamatoria nasosinusal, las neoplasias que afectan la na- otro signo de afección avanzada, ya que el primer
riz y los senos paranasales son raras. Los carcinomas son relevo ganglionar se encuentra en la región parafa-
los más frecuentes, y sólo comprenden entre 0.2 y 0.8% de ríngea.
todas las neoplasias malignas y cerca del 3% de los tumo- • Hipoacusia por extensión hacia la nasofaringe y oti-
res malignos que aparecen en la cabeza y el cuello. tis media serosa secundaria. Este dato es importan-
te, ya que su presencia contraindica la cirugía, por
Se ha acompañado de diversos factores predisponentes en enfermedad avanzada.
la génesis de los tumores malignos nasosinusales, como son: • Hipoestesia facial por infiltración trigeminal.
los trabajadores de la madera por inhalación de polvo (ade-
nocarcinoma etmoidal), los trabajadores que procesan el ní- En cuanto a los resultados de la exploración física, es
quel, gas mostaza e isopropranol. Se mencionan también los importante recordar que hasta que no invade estructuras
procesos crónicos nasosinusales infecciosos y los traumatis- vecinas (hueso, pares craneales, complejo osteomeatal),
mos. Se han descrito alteraciones genéticas en los cromoso- permanece clínicamente silencioso.
mas 9 y 11 q13, así como la presencia de oncogenes c-myc y
ras, pero su significado aún no es bien comprendido. • Masa intrabucal, facial o nasal.
• Proptosis, sea por compresión periorbitaria o franca
Los pacientes con neoplasias etmoidales y del antro
maxilar suelen tener un retraso medio de seis meses entre invasión ocular (fig. 140-1).
el comienzo de los síntomas y el establecimiento del diag- • Afección de pares craneales. Los que con mayor
nóstico final.
frecuencia se afectan son: II, III, IV, rama oftálmica
A pesar de su baja incidencia estadística, son un gru- (V1) y rama maxilar (V2) del V, VI, lo cual indica un
po de neoplasias que en general presentan un pronóstico mal pronóstico al verse afectadas estas estructuras.
malo. Suelen aparecer en etapas avanzadas, ya que a menu-
do permanecen clínicamente asintomáticas, además de la wDiagnóstico
coexistencia con procesos infecciosos que puede enmas-
carar su presentación clínica y ser un reto diagnóstico. Una historia clínica completa, así como una exploración
física exhaustiva y detallada, de preferencia acompañada
La sintomatología más frecuente referida por los pa- de una endoscopia nasal, sea rígida o flexible, es de vital
cientes con tumoraciones malignas es dolor dental o fa- importancia para la valoración macroscópica de la lesión.
cial, obstrucción nasal y epistaxis. Conforme avanza la
lesión, suelen presentarse otros datos clínicos en relación A continuación se resumen los puntos más importan-
con la infiltración de estructuras adyacentes, como son: tes a investigar en los pacientes con un probable tumor
nasosinusal.
• Diplopía con o sin disminución de la agudeza visual,
sea por invasión directa al nervio óptico o nervios

644

CAPÍTULO 140: Tumores malignos de nariz y senos paranasales 645

FIGURA 140-1 PROPTOSIS POR TUMOR NASOORBITARIO. La invasión ganglionar es poco frecuente. Se informa
que sólo en el 10% de los tumores se encuentran adeno-
Debido a que la sintomatología se presenta tardíamente, patías clínicamente positivas; sin embargo, cuando están
la mayoría de los autores concluye que el diagnóstico tem- presentes es un factor de mal pronóstico. Por este motivo,
prano de estos tumores es difícil. El diagnóstico se hace el papel de la disección planeada de cuello o la radiación a
en etapa tardía, por lo general en etapas avanzadas. La esa región anatómica no ha probado ser de beneficio.
sintomatología en un principio es poco específica de una
lesión maligna; más bien se pueden confundir con proce- Por lo general, las metástasis a distancia en estos tumo-
sos “inflamatorios-infecciosos” nasosinusales, ya que por res son poco frecuentes (1 a 2%), ya que la recidiva local
esto en muchas ocasiones el diagnóstico se hace de manera suele acabar con la vida del paciente antes que aparezcan.
tardía; otras veces debe mencionarse que se presenta algún Si se presentan, se deben a diseminación hematógena, y
hallazgo fortuito en un estudio de imagen y que nos da la los sitios donde se localizan son pulmón, hueso e hígado.
pauta para una investigación especializada de la región na-
sal y asimismo un diagnóstico relativamente temprano. La sospecha diagnóstica debe confirmarse por biopsia.
Es fácil realizarla cuando el tumor es accesible: fosas na-
En la mayoría de las ocasiones, el problema evoluciona y sales, paladar, alvéolos dentales. Es muy importante tener
se presenta, según los sitios invadidos por la lesión, lo cual en mente que se puede tratar de un tumor vascular o un
puede suceder en las estructuras nasosinusales o en sitios encefalocele, para lo cual es útil la palpación del tumor,
anatómicos vecinos como la órbita, cavidad craneal, boca y el cual en caso de ser de consistencia quística, se le pe-
dentadura, esqueleto facial y estructuras nerviosas. Los sín- dirá al paciente que realice una maniobra de Valsalva; si
tomas nasales más frecuentes son obstrucción nasal, epis- se expande implicará que tenga conexión intracraneal, y
taxis, rinorrea, cacosmia, hiposmia y anosmia. Se puede si persiste la duda ha de puncionarse; en caso de obtener
acompañar de síntomas oftalmológicos como exoftalmos, líquido cefalorraquídeo, debe llevarse a cabo un estudio
alteración de los movimientos oculares, ptosis y edema del de imagen previo a la toma de la biopsia.
párpado superior por compresión venosa, trastornos de la
agudeza visual y alteraciones sensitivas y/o motoras. Los Cuando el tumor está situado dentro de las cavidades
síntomas bucales más frecuentes son las alteraciones en la sinusales, es necesario acceder quirúrgicamente a estos
estructura del paladar, parestesias, dolor y desprendimien- sitios. Tras su extirpación, toda masa tumoral debe some-
to de piezas dentales, fístulas bucoantrales espontáneas. terse a examen microscópico, para conocer su naturaleza
También es posible que haya problemas de la sensibilidad benigna o maligna. El resultado negativo de una biopsia
facial, deformidades faciales, lesiones en la piel, así como de un tumor polipoide, clínicamente sospechoso, no ex-
lesiones cerebrales manifestadas por síndromes neurológi- cluye la tumoración subyacente. Los cortes congelados y
cos frontales, cefalea, desorientación y convulsiones. los aspirados del antro sólo tienen valor cuando son posi-
tivos. Siempre que se descubra un carcinoma en un gan-
glio cervical, deben estudiarse los senos paranasales.

El apoyo diagnóstico se realiza fundamentalmente
con los exámenes de laboratorio requeridos para evaluar
de manera integral al paciente, así como con estudios de
imagen como tomografía computarizada y resonancia
magnética, los cuales dan la extensión, invasión a estruc-
turas vecinas y ayudan a clasificar la lesión.

wEstudios de imagen

Tomografía computarizada

En cortes horizontales y coronales, puede informar los
siguientes datos: el esqueleto óseo de los senos se abomba
y erosiona. Los fenómenos de osteólisis y dehiscencia son
visibles en todos los niveles. En general, los tumores be-
nignos dan sombras bien definidas. Los tumores malignos
dan sombras densas mal definidas en donde el esqueleto
óseo se abomba, se erosiona con zonas de dehiscencia y
osteólisis, visibles en todos los niveles.

Resonancia magnética

Como complemento de la TC, es de vital importancia
para la planeación quirúrgica, ya que permite diferenciar
tumor de secreciones intrasinusales.

646 Tema 16: Tumores de cabeza y cuello

Angiografía hasta el diagnóstico es de alrededor de ocho meses, y la-
mentablemente sólo en el 25% de los casos; al momento
Se utiliza en caso de reforzamiento importante de la tu- del diagnóstico, la enfermedad se limita a un solo sitio
moración en el estudio tomográfico contrastado, para va- anatómico. Es más frecuente en varones mayores de 50
lorar tumores a nivel de la base de cráneo, y llevar a cabo años de edad. Las metástasis ganglionares son poco fre-
una embolización preoperatoria. cuentes (alrededor del 10%), y en el 15% puede haber me-
tástasis a distancia, o un segundo tumor primario. Esto
Ultrasonido depende, obviamente, del tiempo de evolución, y del ta-
maño del tumor, así como de su grado de diferenciación.
Es útil en caso de tumores infraorbitarios, pero no tiene la No hay un acuerdo general en cuanto al tratamiento. Las
precisión de la CT en definir los bordes de la lesión. lesiones tempranas suelen responder bien a cirugía o ra-
dioterapia, aunque una combinación de ambos recursos
Tomografía por emisión de positrones da mejores resultados. El pronóstico es una supervivencia
a cinco años del 60%, sobre todo si se detecta en etapas
Tiene su papel en caso de sospecha de enfermedad metas- tempranas. El pronóstico no se ve claramente influido por
tásica previo al suceso quirúrgico, así como el seguimien- el grado histológico, pero en el caso de los indiferenciados
to del paciente (posquimiorradiación). suele ser peor.

En general se recomienda la cirugía como el procedi- Adenocarcinoma
miento más adecuado, aunque está aceptado que casi to-
das las escuelas utilizan procedimientos combinados de Son más frecuentes en los senos etmoidales en varones, so-
tratamiento, sobre todo con la asociación de cirugía y qui- bre todo si tienen el antecedente de trabajar en la industria
miorradioterapia posoperatoria. de la madera o de la piel. Es muy similar al adenocarcino-
ma de colon, con abundantes células caliciformes, y puede
En caso de adenopatías palpables, debe practicarse la ser confundido con una metástasis de éste. Desde el punto
disección funcional o radical según el tamaño y número de vista histológico, puede ser papilar, sésil o alveolomu-
de adenopatías, generalmente relacionada con radiote- coide, según Batsakis. Los de la forma papilar son los que
rapia posoperatoria. Si no hay adenopatías palpables, se con mayor frecuencia se asocian a los pacientes que tra-
puede tener una conducta expectante. bajan con madera. Los de bajo grado de tumoración son
más frecuentes en celdillas etmoidales, en tanto que los de
A continuación se mencionan las neoplasias malignas alto grado se presentan más a menudo en la porción infe-
más frecuentes de nariz y senos paranasales: rior del antro; son más difusos y se extienden hacia la fosa
craneal media y las apófisis pterigoides. La relación varón:
wTumoraciones malignas de origen mujer es de 3:1 para los de bajo grado, y de 1:1 para los de
epitelial-glandular (ectodermo) alto grado. La edad promedio al momento del diagnósti-
co es de 62 años. Las metástasis ganglionares regionales
Carcinoma epidermoide alcanzan el 30%, en tanto que las metástasis a distancia se
pueden manifestar hasta en un 16% de los casos. Su trata-
Según la literatura mundial, se trata del cáncer que con miento preferido es la combinación de cirugía con radiote-
más frecuencia afecta el tracto nasosinusal (más del 75% rapia, presentando un buen pronóstico en general.
de todas las neoplasias de esta zona).
Carcinoma adenoideo quístico
Lo más frecuente es que esta tumoración afecte tanto a
la nariz (en el 20% de los casos), como a los senos maxilar Aparece predominantemente en las glándulas salivales
(70% de los casos) o etmoidal. menores, sobre todo en paladar duro, cavidad bucal y seno
maxilar, donde representa el 15% de los tumores malignos
La teoría más aceptada en cuanto a su origen es la pa- en esa localización. También se conoce con el nombre de
red lateral nasal, sobre todo a nivel de los cornetes, aun- cilindroma. Es el de peor pronóstico debido a su diagnós-
que el tabique es otro sitio común de origen. Se ha rela- tico tardío y a que tiene extensión perineural de manera
cionado con ciertos agentes ambientales, como los deri- temprana, motivo por el cual su diseminación hacia cere-
vados del petróleo, el cromo, níquel, aserrín, y el uso de bro es rápida, sobre todo por las ramas maxilar y mandibu-
dióxido de torio. Los pacientes suelen ser multitratados lar del V par craneal. Desde el punto de vista histológico, se
por sinusitis, sin presentar mejoría, hasta que se agrega dividen en tumores de bajo y alto grado de tumoración. La
obstrucción nasal, epistaxis, o bien ellos mismos notan la relación varón-mujer es alrededor de 12:7, y la edad pro-
tumoración. En los tumores de seno maxilar, puede haber medio al diagnóstico es de 50 años para los de bajo grado,
aflojamiento de piezas dentales de la arcada superior. Es y de 56 años para los de alto grado. Es de crecimiento lento,
posible que haya síntomas oculares hasta en un 25% de los pero localmente agresivo. La recurrencia local es frecuen-
casos, como consecuencia de extensión del tumor a través
del piso de la órbita, e incluyan diplopía, disminución de
la agudeza visual, edema periorbitario y proptosis. Según
Gallaher, la demora promedio de inicio de los síntomas

CAPÍTULO 140: Tumores malignos de nariz y senos paranasales 647

te, por lo que se prefieren las cirugías radicales, con ra- la formación de seudorrosetas, aunque puede necesitarse
dioterapia preoperatoria o posoperatoria. Se puede agregar microscopio electrónico para demostrar gránulos neurose-
quimioterapia, a base de cisplatino y bleomicina. La super- cretores de catecolaminas. Para su clasificación por etapas,
vivencia a cinco años es del 50% si no hay metástasis, y del se utiliza la de Kadish, descrita más adelante. En la etapa
20% si las hay. Las metástasis a distancia más comunes son A, el tratamiento preferido es la resección tumoral, radio-
a pulmón y a hueso, por vía hematógena. terapia, o ambas. En la B, la radioterapia tiene buenos re-
sultados, y en la C o D, a la radioterapia se le puede agregar
wOtros tumores de glándulas salivales quimioterapia a base de ciclofosfamida y vincristina. Pue-
de haber hasta un 20% de metástasis a distancia, siendo los
El carcinoma mucoepidermoide es el tercer tumor más fre- sitios más afectados los ganglios cervicales y el pulmón. En
cuente de las glándulas salivales menores hallado en nariz la etapa A, la supervivencia a cinco años alcanza el 100%;
y senos paranasales. Se afecta con mayor frecuencia la cavi- en la B, 75%, y en la C cae hasta el 30%.
dad nasal y el seno maxilar. Su comportamiento clínico es
muy similar al del adenocarcinoma. El adenoma pleomor- CLASIFICACIÓN DE KADISH
fo es poco frecuente en la cavidad nasosinusal, y su presen- A. Tumor confinado a la cavidad nasal.
tación más frecuente es en el tabique nasal. Los tumores B. Tumor que se extiende a senos paranasales.
mixtos malignos son muy raros, y nacen primordialmente C. Tumor que se extiende más allá de nariz o senos pa-
del seno maxilar. Su comportamiento es muy agresivo. ranasales (órbita).
D. Ganglios linfáticos cervicales o a distancia.
wTumores malignos de origen
neuroepitelial Carcinomas neuroendocrinos

Estesioneuroblastoma Se trata de una lesión sumamente rara, que puede loca-
lizarse en diversas partes del organismo. En algunos ca-
Es un tumor de la cresta neural, que se origina en el epi- sos de carcinomas neuroendocrinos, las células basales
telio olfativo, el cual, en la especie humana, está limitado están íntimamente relacionadas con el epitelio basal de
a la superficie superior del cornete superior, del tabique las glándulas, y esta es una característica única de estas
nasal y la lámina cribosa. Es más común en la segunda y neoplasias. No se observa componente neurofibrilar, y el
tercera décadas de la vida, con un discreto predominio en tipo de crecimiento es el de redes sólidas sin rosetas. Las
el género masculino. Los pacientes presentan anosmia y células son más grandes que en el caso de los neuroblasto-
epistaxis así como una masa rosada de aspecto polipoide mas, y se pueden encontrar gránulos de centro denso de
o de racimo de uvas pequeñas, que proviene del techo de la un calibre similar a los de estas neoplasias en moderada
nariz. Puede haber síntomas de invasión local, como prop- cantidad dentro del citoplasma. Su tratamiento suele ser
tosis y cefalea. La característica histológica de esta lesión es la cirugía, y algunos esquemas de radioterapia han mos-
trado cierta mejoría.

FIGURA 140-2 VISTA ENDOSCÓPICA DE NEUROBLASTOMA OLFATIVO. FIGURA 140-3 GAMMAGRAFÍA ÓSEA CON TECNECIO-99. Descartar metástasis a
distancia.

648 Tema 16: Tumores de cabeza y cuello

Melanoma maligno de mucosas la combinación de quimioterapia, radioterapia y cirugía,
se tiene una supervivencia a cinco años del 10%. Los sitios
Los melanomas malignos de mucosas nasosinusales repre- más frecuentes de metástasis a distancia son los pulmo-
sentan entre el 3 y 5% de todas las tumoraciones de esta nes, el hígado y el cerebro. Se ha intentado inmunotera-
zona y con frecuencia son amelánicos. Su incidencia es de 2 pia (con anticuerpos antimelanoma, dinitroclorobenceno,
por 100 000 personas por año en Estados Unidos. En orden vacuna BCG e interferón), pero esto está aún en fase de
de frecuencia, se originan del tabique en su porción ante- experimentación.
rior, los cornetes medio e inferior, el seno maxilar y el seno
etmoidal. Se cree que nacen a partir de melanocitos en la wTumores malignos de origen
mucosa de la nariz y los senos paranasales, y “no” desde un mesenquimatoso
nuevo precursor. Aunque los melanocitos están presentes
en la cavidad nasal de personas de raza blanca y negra, la Rabdomiosarcoma
enfermedad es casi exclusiva de raza blanca (fig. 140-4).
Es el tumor de partes blandas más frecuente en niños me-
Pueden presentarse a cualquier edad, pero el 80% son nores de 15 años, presentándose en cabeza y cuello en más
en mayores de 50 años, sin predilección por género algu- del 40%, y su presentación en nariz y senos paranasales
no. Muchos pacientes se quejan únicamente de epistaxis constituye un 20 a 25% de todos los casos extraorbitarios
(hasta el 80%), pero también es frecuente la obstrucción según Batsakis. Es mucho más común en personas de raza
nasal. La coloración de la masa puede variar desde rosa blanca. Se clasifica en pleomorfo, embrionario, alveolar y
hasta negro, y puede ser una lesión carnosa multicéntrica. botroide, siendo el embrionario el más frecuente en la re-
El curso clínico de los tumores melánicos y amelánicos es gión de la cabeza y el cuello. En etapas incipientes de rabdo-
similar. La cura es posible, pero sólo si se detecta en eta- miosarcoma nasofaríngeo, suele diagnosticarse de manera
pas tempranas de su evolución, aunque en general el pro- errónea una hipertrofia adenoidea, por lo que es impor-
nóstico es malo, siendo peor en el caso de los melanomas tante enviar siempre el tejido obtenido de una adenoidec-
de mucosas que en los cutáneos. En la tomografía compu- tomía a estudio histopatológico. Son lesiones extremada-
tarizada, destruye hueso e infiltra de modo importante, mente agresivas localmente, aunque este comportamiento
y capta el medio de contraste de manera heterogénea. El depende del tipo histológico, de los cuales el embrionario
tratamiento preferido es una resección amplia de la tu- es el más frecuente, en tanto que el alveolar es el más agre-
moración y de tejido adyacente, junto con radioterapia. sivo. No suelen dar metástasis a distancia. Se ha consegui-
No suele hacerse disección de cuello porque las metásta- do un 80% de supervivencia a cinco años con radioterapia
sis regionales son poco frecuentes, pero cuando éstas se combinada con quimioterapia (vincristina, actinomicina y
encuentran, la supervivencia a un año es casi nula. Con ciclofosfamida), pero pueden usarse también combinadas
con cirugía, particularmente la detumorización, aunque
esto no es lo más recomendable. Los rabdomiosarcomas
de cabeza y cuello suelen tener un pronóstico más sombrío
que en el resto del cuerpo, pero en las regiones parame-
níngeas (nasofaringe, senos paranasales y oído medio), el
pronóstico es en especial malo, por su extensión directa al
sistema nervioso central (fig. 140-5).

FIGURA 140-4 MELANOMA VESTIBULAR. Sarcoma osteógeno-condrosarcoma

Ambos tienen comportamientos similares, así como
tratamiento y pronóstico. Como su nombre lo indica, el
primero se origina a partir del hueso, y el segundo del
cartílago. El pronóstico del condrosarcoma depende de
su agresividad, pero por lo general se refieren múltiples
intentos de resección con recurrencia local.

El osteosarcoma del esqueleto facial corresponde al 10%
de todos los sarcomas osteógenos del cuerpo. El sitio más
frecuente de presentación en cabeza y cuello es la mandí-
bula, seguido por el maxilar y la nariz. La enfermedad de
Paget es un factor predisponente, así como el antecedente
de la administración de radiación en la zona afectada. A
menudo puede llegar a ser letal, con una supervivencia

CAPÍTULO 140: Tumores malignos de nariz y senos paranasales 649

miento rápido, que aparecen durante la edad media de la
vida, y su pronóstico está importantemente relacionado
con el tamaño de la lesión. Su tratamiento es quirúrgico,
con resección local amplia, con disección radical de cue-
llo si hay signos de metástasis cervicales. La radioterapia
constituye una medida de paliación, y a pesar de los pocos
casos señalados, se considera que la supervivencia a cinco
años es de alrededor del 50%, la mayoría con enfermedad
persistente o recidivante.

Sarcoma de Kaposi

Esta lesión, que hace unos decenios era muy rara, es cada
vez más frecuente desde la aparición del síndrome de in-
munodeficiencia adquirida. La quimioterapia sólo es bene-
ficiosa para el sarcoma de Kaposi no relacionado con sida.

FIGURA 140-5 PACIENTE FEMENINO DE 16 AÑOS CON RABDOMIOSARCOMA Hemangiopericitoma
ETMOIDOORBITARIO.
Son tumores vasculares que se originan en los pericitos
del 15% a cinco años. Su tratamiento es quirúrgico, com- capilares de Zimmermann, y el 15 a 25% de todos se pre-
binado con radioterapia. En el caso del condrosarcoma, sentan en la región de cabeza y cuello. La nariz es el sitio
se trata de una lesión sumamente rara, y según Batsakis, más frecuente de origen, seguido por los senos etmoida-
hasta 1979, sólo había cuatro casos informados de con- les. Representan sólo el 1% de todos los tumores forma-
drosarcoma del tabique, y cuando su presentación es en dores de vasos. Pueden tener comportamiento benigno o
la región esfenoetmoidal, puede ser difícil de diferenciar maligno, lo cual no puede predecirse por su aspecto histo-
con un condroma o con un cordoma. Su evolución clíni- lógico, de aquí que su detección y tratamiento oportunos
ca puede ser prolongada, con un alto índice de recidiva sean de gran importancia.
local (hasta un 85% en la región de la cabeza y el cuello).
Su tratamiento consiste en resección quirúrgica radical, Predomina en la quinta y sexta décadas de la vida y
reservando la radiación como medida paliativa. en mujeres. Son lesiones indoloras, de rápido crecimiento,
que tienen aspecto polipoide, de color gris muy vasculari-
Fibrosarcoma zado; el 60% afecta a la cavidad nasal, el 30% al complejo
esfenoetmoidal, y menos del 5% la nasofaringe y el antro,
Son lesiones que aparecen sólo en un 5.5% de todos los y uno de sus diagnósticos diferenciales son los hemangio-
sarcomas de tejidos blandos. El seno maxilar es el más endoteliomas. Su tratamiento es quirúrgico, consistente
afectado, aunque puede aparecer en cualquiera de los en una resección amplia con pronóstico variable. No se
otros senos paranasales. Son masas de aspecto polipoi- ha probado beneficio con la radioterapia, y parece tener
de, no encapsuladas. Las metástasis son poco frecuentes, un mejor pronóstico cuando está localizado en cabeza y
y cuando se presentan, puede ser hasta 10 años después cuello, en comparación con el resto del cuerpo. Tiene un
del tratamiento primario, el cual consiste en resección índice global de recidiva del 57% según Batsakis. Las me-
quirúrgica, y la radioterapia posoperatoria puede brindar tástasis a distancia son poco comunes.
cierto beneficio. Si los márgenes quirúrgicos se encuen-
tran libres de tumor, el pronóstico es relativamente mejor Linfoma nasosinusal
que cuando se compara con otros sarcomas de la nariz y
los senos paranasales. Se ha señalado que pueden origi- Los linfomas se clasifican como enfermedad de Hodgkin
narse a partir de un angiofibroma juvenil nasofaríngeo y linfoma no Hodgkin (LNH), grupo de entidades patoló-
después de tratarlo con radiación. gicas originadas por la transformación maligna de células
linfáticas, caracterizadas por un crecimiento rápido y la
Angiosarcoma propiedad de causar metástasis.

El angiosarcoma de nariz y senos paranasales es muy Diversos informes indican que el LNH tiene su origen
raro, y según Krespi y Levine hay menos de 25 casos pu- o primera manifestación en el área otorrinolaringológica.
blicados en la literatura mundial. Son tumores de creci- En Estados Unidos y Europa, el sitio extraganglionar más
frecuente es el anillo de Waldeyer. En México, la localiza-
ción más frecuente es la nariz. Los linfomas ganglionares
en cabeza y cuello son frecuentes, no así los de nariz que
representan el 1.5%. Hay una mayor incidencia en Asia,
Perú y México.

650 Tema 16: Tumores de cabeza y cuello

Estos LNH extraganglionares por lo general se presen- Se efectuará estudio del paciente con sospecha de lin-
tan como lesiones nasales, paranasales o de paladar. foma: historia clínica completa; BH, QS, PFH, FA; cultivo
de secreciones; aspirado de médula ósea; CT de senos pa-
Son tumores relativamente raros en la nariz y senos ranasales; radiografía de tórax; ultrasonido de hígado y
paranasales (corresponden al 4% de las lesiones malignas vías biliares; linfografía; ELISA en busca de VIH, virus de
de la región); son más comunes en la quinta y sexta déca- Epstein-Barr, y biopsia para el diagnóstico definitivo.
das de la vida, aunque también se presentan en la tercera
y cuarta. Los tratamientos preferidos son la radioterapia y la
quimioterapia (ciclofosfamida, vincristina, prednisona
Según su fenotipo, puede ser de origen celular B o T, y bleomicina), sea juntas o por separado. La cirugía sólo
aunque en algunos casos no se puede determinar y se in- está indicada como método diagnóstico, pero no terapéu-
forman como no B no T. tico. La supervivencia a cinco años varía según la clasifi-
cación por etapas y el tipo histológico.
Al parecer las células de origen varían según la situación
geográfica y características de cada raza en particular. Las características comprenden:

La experiencia del Hospital General de México, según • Más frecuente en mujeres.
su celularidad, es: linfoma B: 66%; linfoma T: 26%; linfo- • En pacientes jóvenes.
ma no B no T: 8% (n = 26). • Difícil diagnóstico clínico e histológico.
• Presentación nasal y en paladar.
Los pacientes refieren casi de manera constante fiebre • Inmunohistoquímica.
de predominio nocturno, pérdida de peso, obstrucción • Tratamiento a base de quimioterapia y radioterapia.
nasal, necrosis de la pirámide, rinorrea anterior y poste- • El gran simulador.
rior purulenta y con fetidez nasal, y ulceración del pala-
dar. Las lesiones son infiltrantes, irregulares, con necrosis Plasmocitoma extramedular
masiva, y muchas veces no es posible determinar que se
trata de una masa como tal (véanse figs. 140-6 y 140-7). Son lesiones osteolíticas sin infiltración microscópica de
la médula ósea, a diferencia del mieloma múltiple al que
Debe hacerse diagnóstico diferencial de entidades no se encuentran asociados en un 10 a 20% de los casos, por
neoplásicas que pueden llegar a simular una tumoración, lo que esta posibilidad debe ser excluida. Implican el 4%
como escleroma respiratorio, que se trata de una enfer- de todas las neoplasias no epiteliales que afectan la nariz,
medad infecciosa, y la mucormicosis, que se llega a mani- senos paranasales, o ambos. La relación varón:mujer es de
festar como áreas extensas de necrosis. También se hace 4:1, y la mayoría de los casos se presenta entre los 40 y 70
diagnóstico diferencial del granuloma letal de la línea años de edad. Suelen aparecer como masas polipoides o
media, la granulomatosis de Wegener y la reticulosis po-
limorfa, aunque algunos informes recientes indican que
estas entidades son también linfomas.

FIGURA 140-6 LINFOMA NO HODGKIN TIPO NK. FIGURA 140-7 INFILTRACIÓN PALATINA POR LINFOMA NH.

CAPÍTULO 140: Tumores malignos de nariz y senos paranasales 651

sésiles, de coloración rojiza, que rara vez se ulceran, pero MAXILECTOMÍA PARCIAL
las lesiones más agresivas son blandas y friables. El criterio Comprende la resección palatina, eliminando la mitad del
histológico no es útil para determinar su agresividad. Es paladar duro y de los alvéolos superiores y la tuberosidad
posible que se comporten de manera indolente, y en este del maxilar. Permite la extirpación de tumores circuns-
caso se pueden controlar con cirugía y radioterapia, pero critos del piso del seno maxilar del paladar y alvéolos. La
en algunos casos presentar metástasis a distancia tempra- fenestración palatina se cubre con una placa dental que
nas. Los tipos IgD se caracterizan por tener una supervi- tape la cavidad.
vencia muy corta.
MAXILECTOMÍA TOTAL CON O SIN
wTratamiento de los tumores malignos
EXENTERACIÓN ORBITARIA
Hay básicamente tres variedades de tratamiento: quirúr- Esta operación consiste en la extirpación en bloque de la
gico, radioterapia, quimioterapia. totalidad del maxilar superior; ello implica el sacrificio
del piso palatodental (figs. 140-8 y 140-9).
Debe realizarse una cirugía de exéresis con fines cu-
rativos. Una valoración de la extensión de la enfermedad La incisión cutánea paralateronasal se inicia a nivel del
determina la estrategia operatoria. Es indispensable una tercio interno de la ceja y se continúa a lo largo del pliegue
vía de acceso extensa y apropiada. También es indispen- nasomalar; se prolonga hasta dividir el labio superior a
sable la tomografía previa para conocer la extensión cier- la mitad y continúa con una incisión horizontal a nivel
ta o probable del tumor. del surco vestibular a todo lo largo de la arcada dental. Se
puede agregar una incisión horizontal sobre el párpado
Procedimientos quirúrgicos inferior para una probable exenteración orbitaria.

Los procedimientos más usuales se refieren a continua- Este método permite la extirpación del maxilar, de todos
ción. los senos del mismo lado, del tabique e incluso el paladar
duro del lado opuesto y del contenido orbitario.
ANTROTOMÍA SUBLABIAL
Se usa para tomar biopsias en los tumores limitados a la La incisión sublabial ampliada da un acceso limitado
cavidad del antro. para la extirpación del maxilar, pero puede usarse para
tumores del tabique y de las fosas nasales.
RINOTOMÍA LATERAL
Se usa para abordar tumores de la pared lateral nasal y La cavidad quirúrgica debe ser cubierta con injertos de
del etmoides. piel, en las superficies cruentas y la aplicación de prótesis
dentales que eviten la retracción de tejidos blandos de la
cara. En la cavidad orbitaria después de la exenteración
del ojo, se coloca una prótesis.

FIGURA 140-8 MAXILECTOMÍA TOTAL. FIGURA 140-9 EXENTERACIÓN ORBITARIA.

652 Tema 16: Tumores de cabeza y cuello

Los tumores que invaden la lámina cribosa y la du- Uno de los usos más comunes de la quimioterapia
ramadre pueden abordarse mediante la combinación de como coadyuvante es que hace que las células de ciertos
rinotomía externa, maxilectomía con craneotomía ante- tumores sean más radiosensibles, probablemente por un
rior o mediante etmoidectomía total y vía mixta, frontal y mecanismo similar al fraccionamiento de radiación al
paralateronasal. La reconstrucción del cráneo se hace con disminuir la competencia por el oxígeno.
injertos de aponeurosis y cartílago.

Radioterapia y quimioterapia Bibliografía recomendada

Como tratamiento único, la radioterapia se usa sobre • Boenninghaus HG, Ohrenheilkunde HN. 9a. ed. Berlin: Springer-
todo como paliativo, para reducción tumoral, o cuando Verlag, 1993.
la lesión es irresecable quirúrgicamente. Puede utilizarse
también en combinación con cirugía, sea antes o después • Donald PJ, Gluckman JL, Rice DH. The sinuses. 1a. ed. New York:
de ésta, con resultados que aún producen controversia. La Raven Press, 1995.
limitación más importante para la radioterapia en nariz y
senos paranasales es la proximidad a estructuras críticas, • Escajadillo JR. Oídos, nariz y garganta y cirugía de cabeza y cue-
con un alto índice de complicaciones orbitarias, necrosis llo. 1a. ed. México: El Manual Moderno, 1991.
cerebral, etcétera. Las dosis usadas más a menudo son entre
30 y 60 Gy (un gray, o Gy, corresponde a 1 joule deposita- • Batsakis J, Lindberg R, Thawley S, Panje W. Comprehensive ma-
do en 1 kg de material) divididos en unas 20 fracciones. nagement of head and neck tumors. Philadelphia: Saunders,
La radioterapia tiene básicamente dos mecanismos de ac- 1987.
ción: el mecanismo directo, en donde sus blancos son el
DNA celular, la membrana nuclear y las mitocondrias, y • Myers LL, Nussenbaum B, Bradford CR. Paranasal sinus malig-
el mecanismo indirecto, en donde el principio básico es la nancies: an 18-year single institution experience. Laryngoscope,
interacción con moléculas citoplásmicas, con la creación 2002;112:1964-1969.
de productos tóxicos, como OH, O2 y radicales libres.
• Resto V, et al. Sinonasal malignancies. Otolaryngol Clin North
La radiosensibilidad de las células neoplásicas va- Am, 2004;37(2):473.
ría según su ciclo celular. Otro factor que interviene en
la radiosensibilidad es la oxigenación, pues las primeras • Luc D, Lecler A, Begin D. Sinonasal cancer and occupational
células que son afectadas por la radiación son las que se exposures: a pooled analysis of 12 case-control studies. Cancer
encuentran bien oxigenadas. Causes Control, 2002;13:147-157.

En la actualidad, se prefiere administrar radioterapia • Myers LL, Nussenbaum B, Bradford CR. Paranasal sinus malig-
fraccionada, pues se evita que pase mucho tiempo entre nancies: an 18-year single institution experience. Laryngoscope,
una dosis y la siguiente, con lo que se evita la reparación 2002;112:1964-1969.
del daño subletal (células tumorales dañadas pero que no
mueren, y que si dejan de recibir radiación pueden rege- • Krespi YP, Levine TM. Tumors of the nose and paranasal sinuses.
nerarse). Eliminar cierta cantidad de células disminuye la Otolaryngology, 1991;3(10):1935-1958.
competencia por el oxígeno disponible, permitiendo que
las células hipóxicas se reoxigenen. La administración • Carrau R, Myers EN, Johnson JT. Paranasal sinus carcinoma: diag-
fraccionada de radioterapia permite también que ciertas nosis, treatment and prognosis. Oncology, 1992;6(1):143.
células avancen dentro de su propio ciclo celular hacia
una fase en la que sean más radiosensibles, y por último • Robin P. Cancer of the head and neck: nose, paranasal sinuses.
evita el crecimiento de nuevas células neoplásicas entre JAMA, 1972;219:336.
las fracciones.
• Batsakis JG, Rice DH, Solomon AR. The pathology of head and
La quimioterapia puede usarse como terapia coadyu- neck tumors: squamous and mucous-glands carcinomas of the
vante o primaria. Es posible que tenga resultados curati- nasal cavity, paranasal sinuses, and larynx. Head Neck Surg,
vos en algunos casos, o paliativos en otros. Los quimiote- 1980;2:497.
rápicos abundan y están en constante desarrollo. En cabeza
y cuello, los fármacos más utilizados son: bleomicina, 5- • Sissons G, Toriumi D, et al. Paranasal sinus malignancy: a com-
fluorouracilo, vincristina, ciclofosfamida y cisplatino, usa- prehensive update. Laryngoscope, 1989;99:143-150.
dos en diferentes esquemas y con resultados variables. El
éxito de este tipo de tratamiento depende de una adecuada • Gullane RP, Conley J. Carcinoma of the maxillary sinus. J Otol
valoración de cada caso, pues ciertos tumores tienen mayor Laryngol, 1983;12:141-145.
sensibilidad, y a veces son curables sólo con la adminis-
tración de quimioterápicos. • Chaundry AP, Gorlin RJ, Mosser DG. Carcinoma of the antrum: a
clinical and histopathologic study. Oral Surg, 1960;13:269.

• Rinaldo A, et al. Is elective treatment indicated in patients with
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CAPÍTULO 141

Tumores del oído

Dr. Guillermo Hernández Valencia
Dr. Francisco Javier Saynes Marín

wTumores del oído externo CERUMINOMA
Tumor originado en glándulas sudoríparas.
La oreja está constituida por fibrocartílago, ligamentos y
músculos rudimentarios, cubierto todo por piel delgada CONDROMAS
con muy escaso tejido subcutáneo, excepto en el lóbulo. El Tumor de tejido cartilaginoso.
conducto auditivo externo está compuesto parcialmente
por fibrocartílago en su parte externa y la piel que lo cu- Tumores malignos
bre, así como al resto del conducto. En la parte interna,
carente de cartílago, la piel se adhiere al periostio y, en su Los tumores malignos del conducto auditivo externo y
parte cartilaginosa, al pericondrio. oído medio son poco frecuentes. La mayor parte se ori-
gina en el CAE, aunque, debido al retraso en su diagnós-
Aparte de los tumores benignos propios de la piel (lipo- tico, muchos de éstos invaden secundariamente el oído
mas, quistes sebáceos), hay que tener en cuenta el colestea- medio. La incidencia está estimada en una a dos personas
toma de conducto. Este es un quiste epitelial de crecimien- por cada millón de habitantes, sin predominio de géne-
to concéntrico, que crece silenciosamente en el conducto ro y afectando sobre todo a pacientes de edad avanzada,
y termina erosionándolo, causando dolor e inflamación. con una edad media de presentación de 55 años. El tipo
Su tratamiento consiste en la extracción periódica bajo histológico más frecuente es el carcinoma epidermoide,
microscopio. seguido muy de lejos por el carcinoma basocelular, carci-
noma adenoideo quístico, adenocarcinoma y rabdomio-
El desarrollo, comportamiento, evolución y capacidad sarcoma. La baja incidencia de estos tumores y la clínica
metastatizante de las lesiones malignas localizadas en de presentación similar a otros procesos crónicos del oído
la oreja o conducto auditivo externo siguen los mismos puede implicar un retraso en el diagnóstico. Un antece-
parámetros que esas lesiones lo hacen en otras partes del dente de otorrea persistente, con o sin otorragia, y otalgia
cuerpo humano. coexistente debe hacernos sospechar este tipo de pade-
cimiento. La aparición de nuevos síntomas, como pará-
Tumores benignos lisis facial periférica, hipoacusia o adenopatías cervico-
faciales, expresarán una enfermedad más evolucionada,
QUERATITIS OBLITERANTE aumentando las dificultades de su tratamiento en etapas
Masa de epitelio pavimentoso descamante y relacionado tan avanzadas. La exploración de cabeza y cuello aporta
con una migración defectuosa de las células epiteliales pa- información sobre la lesión local y extensión regional lin-
vimentosas de la MT. fática de la enfermedad. La TAC de alta resolución precisa
su localización, extensión ósea y extensión a órganos ve-
EXOSTOSIS cinos, evaluándose las lesiones de partes blandas median-
Nódulos lisos y redondeados que intentan ocluir el CAE te la RM. La afección ganglionar precisará un tratamiento
y que son cubiertos por piel normal. Sólo está indicada cervical complementario.
su extracción cuando afectan la audición o retienen ceru-
men. Las estadísticas son discrepantes respecto al predomi-
nio de uno u otro tipo de neoplasia maligna en la oreja. El
OSTEOMA carcinoma epidermoide predomina en las zonas expues-
Tumor de tejido óseo esponjoso y de carácter progresivo. tas directamente al medio externo como hélice, antehéli-
ce y trago, en tanto que el basocelular lo hace mayorita-
ADENOMAS riamente en la región retroauricular. El conducto auditivo
Tumor de glándulas sebáceas. externo desarrolla tumores por lo regular epidermoides,

654

CAPÍTULO 141: Tumores del oído 655

muy rara vez adenocarcinomas. Se le atribuye causa sub- destruida, es difícil considerar al tumor como puramente
secuente a infecciones crónicas de larga evolución con timpánico. El aporte sanguíneo de estos tumores es a tra-
secreción purulenta, aunque no hay sustento científico. vés de la arteria faríngea ascendente rama de la carótida
La neoplasia tiende a localizarse en dicha zona por largo externa, y en algunos casos de la rama caroticotimpánica
tiempo, debido a que el componente cartilaginoso y óseo de la carótida interna.
detienen su expansión.
Cuadro clínico
Por último, la invasión se produce incluyendo el tím-
pano y afectando al oído medio. La cirugía es el medio La sintomatología básicamente deriva de tres situaciones:
programado de tratamiento. El pronóstico de superviven- a) el efecto de masa en el oído medio y estructuras adya-
cia es malo, alcanzando apenas el 25%. centes; b) el efecto destructivo en el oído medio, promon-
torio y estructuras adyacentes en la base del cráneo; c) el
Tumores de oído medio y mastoides efecto de las pulsaciones dentro de la caja timpánica. Los
síntomas más frecuentes son: acúfeno pulsátil, hipoacusia,
En este capítulo se incluyen los paragangliomas, como otalgia, plenitud aural, vértigo, y otorrea que en ocasiones
tumores más frecuentes en esta área y otras neoplasias de puede ser de aspecto hemático. La signología consiste bá-
presentación poco frecuente. sicamente en una masa pulsátil rojo-vinosa retrotimpáni-
ca; cuando a la exploración la neoplasia puede observarse
PARAGANGLIOMAS en su totalidad, se puede inferir que sólo está circunscrita
En 1941, Stacy Guild describió una estructura anatómica al promontorio; una exploración neurológica completa es
ubicada en el domo del golfo de la yugular y en promon- obligada, sobre todo de los pares craneales caudales (IX, X,
torio en el trayecto del nervio de Jacobson que le llamó XI y XII). La afección al nervio facial es poco frecuente. En
glomo. En 1946, Rosenwasser publicó el caso de un pa- relación con la posible producción de catecolaminas, los
ciente con un tumor como del “cuerpo carotídeo” en el cuadros de diarrea, palpitaciones, sudación excesiva, ce-
oído medio, con hemorragia transoperatoria muy difícil falea, náusea deben ser investigados.
de controlar. Lates y Waltner propusieron el término pa-
ragangliomas no cromafines, indicando que provienen Clasificación
del tejido paraganglionar del sistema cromafínico extra-
suprarrenal; las células madre de este sistema se originan Es importante para ubicar al tumor así como su exten-
en la cresta neural y migran en estrecha relación con las sión. Hay varias clasificaciones; sin embargo, la más utili-
células autónomas ganglionares. zada es la propuesta por el profesor Fisch:

Clasificación • Tipo A: tumor confinado a la caja timpánica.
• Tipo B: tumor limitado al área timpanomastoidea.
Suprarrenales: a) feocromocitoma. • Tipo C: tumor con afección infralaberíntica con ex-
Extrasuprarrenales: a) paragangliomas branquioméri-
tensión a pirámide petrosa.
cos: aorticopulmonar, coronarios, intercarotídeos, timpá- • Tipo D 1: tumor con extensión intracraneal menor
nicos, yugulares, yugulotimpánicos, laríngeos, orbitarios,
pulmonares, subclavios; b) intravagales; c) aorticosimpáti- de 2 cm.
cos; d) visceroautónomos. • Tipo E 2: tumor con extensión intracraneal mayor

Generalidades de 2 cm.

El 85% de estos tumores se ubica en la cavidad abdominal, El método de estudio consiste en:
el 12% en el tórax y el 3% en el área de cabeza y cuello;
potencialmente pueden secretar catecolaminas en 1 a 3%; 1. Estudios de audición y equilibrio.
son más frecuentes en el género femenino en proporción 2. Estudios de imagen:
5:1, así como en quinta y sexta décadas de la vida. Por
lo general, son lesiones únicas, aunque se informa multi- a) La tomografía computarizada de alta resolución con
centricidad en un 10%, y en casi 3 a 4% se ha informado contraste es el estudio preferido que nos dará infor-
tumor maligno. mación en cuanto la extensión del proceso y áreas
adyacentes participantes, así como para la diferen-
PARAGANGLIOMA TIMPÁNICO ciación con otras neoplasias o estructuras vasculares
Tumor proveniente de las células paraganglionares ubica- como paragangliomas yugulares, carótida interna
das en el trayecto del nervio de Jacobson rama del IX par aberrante o golfo de la yugular alto y dehiscente.
craneal, del nervio de Arnold rama del X par, o de am-
bos, en el promontorio del oído medio. Es el tumor más b) La resonancia magnética de cráneo proporciona de-
frecuente del oído medio. La neoplasia puede ser fácil- talles importantes en cuanto a la afección de tejidos
mente ubicada en la cavidad del oído medio; sin embargo, blandos como la arteria carótida interna, con la clá-
en algunos casos en que el piso de la caja timpánica está sica imagen de “sal y pimienta”, extensión a cuello, e
intracraneal.

c) La arteriografía, con el advenimiento de la angio-
grafía por resonancia magnética, la indicación para

656 Tema 16: Tumores de cabeza y cuello

este estudio se limita a casos en que se planea reali- Tratamiento
zar embolización preoperatoria.
3. Estudios de laboratorio: determinación de cateco- El tratamiento es controvertido, aunque la mayoría de los
laminas urinarias o sus metabolitos metanefrina y autores favorece al tratamiento quirúrgico; sin embargo,
ácido vanililmandélico en orina de 24 horas en pa- habrá que considerar varios factores, ya que en ocasiones
cientes con sospecha de función hormonosecretora. es el acúfeno pulsátil el único síntoma que el paciente ma-
nifiesta y la morbilidad posoperatoria puede ser de gran
Tratamiento intensidad, más aún si se toma en cuenta que este tipo de
tumores es de lento crecimiento. En no pocas ocasiones, a
Para un correcto tratamiento después de un estudio com- la afección de uno o dos pares craneales se agregan afec-
pleto, debe tomarse en cuenta el tamaño y la extensión de ción de un mayor número de ellos, por lo que al paciente
la neoplasia, así como la edad y estado de salud general del se le debe plantear muy claramente esta posibilidad. En la
enfermo. El tratamiento ideal es la cirugía; el acceso de- actualidad, el tratamiento multidisciplinario es el ideal,
penderá de la extensión del tumor, pudiendo variar desde debiendo participar el otorrinolaringólogo, neurociruja-
una vía de acceso transcanal hasta un acceso infralabe- no y cirujano de cabeza y cuello. La cirugía en dos tiem-
ríntico tipo Fisch. En algunos casos en que la cirugía esté pos se realiza cada día con mayor frecuencia, logrando un
contraindicada o no sea aceptada por el paciente, la radio- menor índice de morbimortalidad. El método utilizado
terapia puede estar indicada, por su acción inhibidora en más a menudo es el infralaberíntico de Fisch. Otras mo-
cuanto al crecimiento de la neoplasia. dalidades de tratamiento son la radioterapia, que inhibe
el crecimiento tumoral, indicada sobre todo en pacientes
PARAGANGLIOMA YUGULAR de alto riesgo o en tumores irresecables, aunque para al-
Es una neoplasia que se origina en las células paraganglio- gunos autores es el tratamiento a seguir en todos los ca-
nares del domo del golfo de la yugular; por su ubicación, sos por su baja morbilidad (radionecrosis, afección de la
la sintomatología dependerá de la vía de diseminación. función de algunos pares craneales, alopecia, etc.) y más
reciente en algunos casos seleccionados la radiocirugía.
Agujero rasgado posterior (IX, X, XI): odinodisfagia,
disfonía, limitación de los movimientos de cuello y hombro. wTumores poco frecuentes de oído medio
y mastoides
Oído medio: hipoacusia por masa ocupativa en oído,
lisis de la cadena osicular, o ambas cosas. Generalidades

Oído interno: hipoacusia neurosensitiva y vértigo por La mayoría de estos tumores son de estirpe benigna. La
lisis de promontorio e involucro tanto de laberinto ante- tomografía computarizada (CT) y la resonancia magnéti-
rior como posterior. ca (RM) son los estudios a solicitar. Proporcionan infor-
mación en cuanto a tamaño y relación con las estructuras
En un principio, cuando el tumor sólo está confinado al de la caja timpánica y su posible extensión a trompa de
domo de la yugular, el paciente sólo manifestará acúfeno Eustaquio (TE), mastoides y cavidad craneal, y en casos
pulsátil, y a la exploración únicamente se observará una de tumoración, signos de destrucción ósea e invasión a
masa rojo-vinosa pulsátil en el hipotímpano y en algunas partes blandas. Por su carácter de benignidad, el trata-
ocasiones en piso del conducto auditivo externo. En casos miento por lo general es quirúrgico y la vía de acceso de-
avanzados, la neoplasia puede diseminarse a través de la penderá del tamaño y extensión de la neoplasia. En caso
trompa de Eustaquio a nasofaringe, a pirámide petrosa de tumor maligno, está indicada la resección subtotal o
siguiendo las celdillas peritubarias, a fosa posterior por total del hueso temporal.
agujero rasgado posterior y a fosa media a través del con-
ducto carotídeo. Tumores epiteliales benignos

Clasificación ADENOMA
Cualquier neoplasia de origen glandular y de comprobada
La misma mencionada por el profesor Fisch, aunque es- estirpe benigna puede ser considerada como “adenoma”. En
pecíficamente para los paragangliomas yugulares. Glass- la literatura médica, se han publicado aproximadamente
cock y Jackson proponen la siguiente: 100 casos. Un atrapamiento de células embrionarias se ha
postulado como posible origen. Algunos autores cuestio-
• Tipo I: tumor que abarca oído medio y mastoides. nan si se trata de un tumor verdadero o del resultado de
• Tipo II: tumor que se extiende por debajo del con- una reacción inflamatoria de la mucosa del oído medio.
El diagnóstico diferencial con adenocarcinoma, carci-
ducto auditivo interno y puede tener extensión in- noma adenoideo quístico, tumor carcinoide y adenoma
tracraneal. pleomorfo puede ser difícil.
• Tipo III: tumor que se extiende a la pirámide petrosa
y puede tener extensión intracraneal.
• Tipo IV: tumor que incluye al clivus, la fosa infratem-
poral, o ambos, y puede tener extensión intracraneal.

El método de estudio es el mismo para el paraganglio-
ma timpánico, siendo obligatoria la resonancia magnética
para descartar invasión intracraneal.

CAPÍTULO 141: Tumores del oído 657

ADENOMA PAPILAR algunos semejando clínicamente un paraganglioma yu-
Se caracteriza por su agresividad, crecimiento lento, inva- gular. La correlación de la erosión ósea por imagen y el
sión local y destrucción ósea. Histológicamente presenta dato histológico hacen el diagnóstico.
un tipo de crecimiento papilar. No se han informado me-
tástasis. TUMOR CARCINOIDE
Descrito por primera vez por Lubarsch en 1888; es fre-
PAPILOMA cuente su presentación en el intestino delgado y excepcio-
Se han informado muy pocos casos de papiloma inver- nal en el oído medio y mastoides, después de la quinta dé-
tido; en todos se les ha relacionado con la presencia de cada de la vida. Estos tumores se diseminan tanto local-
este tumor en la nariz y senos paranasales, teniendo como mente como por vía hematógena o linfática. Los estudios
vía de diseminación la trompa de Eustaquio. Debe des- inmunohistoquímicos y ultraestructurales confirman su
cartarse la presencia de carcinoma in situ. Clínicamente, naturaleza endocrina.
el diagnóstico diferencial con carcinoma es difícil, por
lo que el estudio histopatológico es indispensable para el Tumores benignos de tejidos blandos
diagnóstico definitivo. La resección completa es el trata-
miento a realizar. HEMANGIOMA CAVERNOSO
En 1978, Balkany publicó el primer caso de esta neoplasia
Tumores epiteliales malignos circunscrita exclusivamente a la membrana timpánica.
En algunos casos, la neoplasia tiende a invadir el CAE.
CARCINOMA DE CÉLULAS ESCAMOSAS Han aparecido informes en cuanto a su presentación en
Es el tumor maligno más frecuente; en ocasiones, es di- oído medio, mastoides y conducto auditivo interno. El
fícil de establecer el origen exacto, pudiendo ser de con- diagnóstico diferencial debe realizarse con paraganglio-
ducto auditivo externo o de oído medio. Se han publicado mas timpánicos, yugulares, golfo de la yugular alto y pro-
tres tipos: carcinoma bien diferenciado, moderada o esca- cidente, y arteria carótida interna aberrante.
samente diferenciado y carcinoma indiferenciado a ana-
plásico. Por no haber normalmente epitelio escamoso en Tumores malignos de tejidos blandos
el oído medio, se requieren factores coadyuvantes, como
otitis media crónica de larga evolución (más del 50%) y HEMANGIOPERICITOMA
predisposición genética. El contacto con inhalantes como Neoplasia vascular poco frecuente originada de células
el tabaco y la desnutrición también se han mencionado denominadas “pericitos”, ubicadas por fuera de la capa
como factores predisponentes. La otorrea sanguinolenta basal de los capilares. En cabeza y cuello, su incidencia es
y la otalgia son datos de sospecha de tumor maligno. Las del 15 al 25%. Por vía hemátogena, se diseminan a pulmo-
metástasis ganglionares regionales son frecuentes a dis- nes, huesos, hígado y otros órganos.
tancias raras. El tratamiento es quirúrgico y en algunos
casos con radioterapia posoperatoria. Tumores benignos de cartílago y hueso

CARCINOMA VERRUGOSO Los osteomas de oído medio y mastoides son neoplasias
Descrito por primera vez por Ackerman en 1948, puede poco frecuentes. Milroy describe un excepcional osteoma
ser considerado como una variante del carcinoma esca- del yunque. El tratamiento es quirúrgico.
moso bien diferenciado. Es difícil de establecer su inciden-
cia en el oído, ya que algunos casos han sido catalogados wTumores del oído interno y del ángulo
como colesteatoma “agresivo” o carcinoma escamoso de pontocerebeloso
“bajo grado”. Para un diagnóstico correcto, es importan-
te una biopsia “profunda”. El tratamiento de ser posible Los tumores del ángulo pontocerebeloso representan
es quirúrgico, aunque algunos casos pueden ser tratados un 8 a 10% de todos los tumores que afectan el sistema
con radioterapia. nervioso. Son un grupo diverso de tumores que se desa-
rrollan entre la tienda del cerebelo y el tallo encefálico,
CARCINOMA DE CÉLULAS BASALES región en la cual el conducto auditivo interno (CAI) se ve
Es muy poco frecuente; en relación con su presentación afectado (cuadro 141-1). Las neoplasias dependientes de
en pabellón auricular y CAE, Joachims en 1988 publica las células de Schwann que se desarrollan en el VIII par
tres casos bien documentados. craneal reciben varios nombres: con mucho, el más cono-
cido es el de neurinoma del acústico; también se le conoce
CARCINOMA ADENOIDEO como neurilemoma acústico, schwannoma del acústico y
Un crecimiento lento y bajo grado de tumoración carac- schwannoma vestibular; este último es el que se propone
terizan a esta neoplasia. Se han publicado unos 17 casos, como más apropiado.

658 Tema 16: Tumores de cabeza y cuello

CUADRO 141-1 LESIONES TUMORALES DE TUMORES DE ÁNGULO casos. La arteria laberíntica normalmente es una rama de
PONTOCEREBELOSO la arteria cerebelosa anteroinferior, la cual proporciona la
irrigación a la cóclea, laberinto posterior y a los nervios
TUMORES PRIMARIOS PORCENTAJE VIII en su porción coclear y facial en su porción endo-
meatal y laberíntica (fig. 141-1).
Benignos 98
Schwannomas del VIII par 75-90 Los pares VII y VIII entran al conducto auditivo in-
Meningiomas 5-13 terno (CAI) envueltos por las meninges. Las células de
Colesteatoma primario 3-6 Schwann rodean estos nervios a partir de su entrada al
Schwannomas del VII par y otros pares 1-2 CAI. El fondo del CAI está dividido en cuatro cuadrantes
por la cresta falciforme (superior e inferior) y la barra de
Malignos 1 Bill o cresta vertical (anterior y posterior). De esta ma-
Schwannomas malignos, sarcomas, nera, están los cuatro cuadrantes del fondo del CAI a los
gliomas 1 cuales corresponde un orificio de salida para un nervio:

Metastásicos • Anterosuperior: nervio facial.
Mama, riñón, pulmón, estómago, • Anteroinferior: rama coclear del nervio estatoacús-
laringe, próstata
tico.
• Posterosuperior: nervio vestibular superior (VIII).
• Posteroinferior: nervio vestibular inferior (VIII).

La presentación de estas neoplasias es por lo general Schwannomas vestibulares
unilateral y ocurre de manera esporádica. No hay en es-
tos casos asociación con otras enfermedades del sistema EPIDEMIOLOGÍA EN MÉXICO
nervioso. Cuando se presentan de modo bilateral, guar- La incidencia real de schwannomas vestibulares ha sido
dan relación con neurofibromatosis tipo 2. Así, hay an- difícil determinar con precisión; en general, se mane-
tecedente familiar de neurofibromatosis, pero se pueden jan cifras de 1.7 a 2.7% en la población general sin con-
presentar de manera espontánea. Los tumores del ángulo templar los casos no diagnosticados y los pacientes que
pontocerebeloso pueden llegar a ser letales, si no se lleva a cursan asintomáticos. Los estudios epidemiológicos han
acabo el tratamiento adecuado. Los schwannomas vesti- mostrado una incidencia anual entre 0.7 y 1 de schwan-
bulares representan el 78% de estos tumores, y la mayoría nomas vestibulares por cada 100 000 habitantes (Estados
de éstos se origina en la rama vestibular del VIII par cra- Unidos); dicha incidencia puede aumentar en los próxi-
neal. Puede ocurrir una variedad extensa de tumores en mos años, gracias a las técnicas actuales de detección por
esta área, como los meningiomas, otros schwannomas de imagen.
pares craneales, tumores dermoides, quistes aracnoideos,
lipomas, tumores metastásicos, y los tumores vasculares. Los schwannomas son tumores de los nervios periféri-
cos y de las raíces nerviosas craneales y medulares. Se ha
postulado por Schwann la teoría a nivel celular de que es-

Anatomía

El área del ángulo pontocerebeloso es un espacio virtual ". CBTJMBS $ÓDMFB
de forma irregular, localizado en la fosa posterior de la
cavidad craneal. El espacio está anteriormente limitado 'BDJBM
por la superficie posterior del hueso temporal y en sentido $POEVDUP
posterior por la superficie anterior del cerebelo. El lími- TFNJDJSDVMBS
te medial está formado por el núcleo olivar inferior y el
borde superior del piso del puente junto con el pedúnculo FIGURA 141-1 LA ARTERIA LABERÍNTICA NORMALMENTE ES UNA RAMA DE
del cerebelo. El núcleo amigdalino del cerebelo forma el LA ARTERIA CEREBELOSA ANTEROINFERIOR. Proporciona la irrigación a la cóclea,
límite inferior de este espacio. El VII y VIII pares cranea- laberinto posterior y a los nervios VIII en su porción coclear y al nervio facial en su
les corren en sentido superior y lateral hacia el conducto porción endomeatal y laberíntica.
auditivo interno llevando con ellos una hoja fina de tejido
aracnoideo. Superior a estos pares corre el nervio trigémi-
no y por debajo los nervios que emergen del agujero ras-
gado posterior: IX, X y XI. Otras estructuras importantes
en este espacio son los folículos del cerebelo, la abertura
lateral del cuarto ventrículo (agujero de Luschka), y la ar-
teria cerebelosa anteroinferior. Un asa de esta arteria se
insinúa en el conducto auditivo interno en el 40% de los

CAPÍTULO 141: Tumores del oído 659

tos tumores provienen de la zona de transición de la mie- den causar disfonía, disfagia o atrofia de la lengua. Otros
lina central y la mielina periférica (zona de Obersteiner- signos que pueden estar presentes son nistagmo espontá-
Redlich), y dicha zona de transición se presenta a nivel neo, hiperestesia facial y marcha atáxica. En la tomografía
del CAI. Los schwannomas no contienen fibras nerviosas. computarizada, los meningiomas tienen un aspecto más
El tumor crece dentro de la vaina del nervio y no den- denso y en general son homogéneos según se impregnan
tro del nervio mismo, lo que provoca su desplazamiento con el medio del contraste. Los schwannomas vestibula-
o compresión y rara vez se vuelve maligno. Los schwan- res normalmente no son homogéneos debido a las áreas
nomas vestibulares se originan del segmento vestibular de necrosis central. A menudo hay signos de hiperostosis
del VIII par craneal. Algunas publicaciones mencionan con un meningioma, y en ocasiones se identifican calcifi-
cierta predominancia de la rama vestibular superior y caciones dentro del tumor. Por lo general, aparecen como
otras una frecuencia igual entre el vestibular superior y el una masa sésil con una base ancha que no se centra en
inferior. Se originan de las células de Schwann, la mayoría CAI. No hay ensanchamiento del CAI. La resonancia
dentro del CAI. De éstos, el principal conglomerado se magnética muestra una masa a expensas de la duramadre
encuentra a nivel del ganglio de Scarpa (vestibular), sitio en 50 a 72% de pacientes que tienen un meningioma. Tie-
más frecuente de presentación de este tipo de tumores. nen a menudo una imagen de “desteñido” por la vascula-
Los schwannomas cocleares, mucho más raros que los ridad, mostrando una imagen menos hiperintensa que el
primeros, tienen cierta propensión para la invasión a la de un schwannoma vestibular.
cóclea (caracol) porque la unión de las células de Schwann
con las meninges se localiza en el modiolo cerca del gan- La escisión quirúrgica es el tratamiento más adecuado.
glio espiral. En pacientes que tienen una deficiente función auditiva y
un meningioma en el ángulo pontocerebeloso, el acceso
Los schwannomas vestibulares ocurren como una translaberíntico ha demostrado gran utilidad. En pacien-
neoplasia única en el 95% de los casos. También pueden tes que tienen extensión medial del tumor al CAI y hacia el
ocurrir bilateralmente en casos de neurofibromatosis tipo clivus, puede usarse el acceso transcoclear. En éste, el ner-
2 (enfermedad de von Recklinghausen); en este caso, tien- vio del petroso superficial mayor se secciona y el nervio
den a aparecer en pacientes más jóvenes y en asociación facial se retira del conducto de Falopio redireccionándolo
con otros meningiomas intracraneales y medulares. Se ha hacia posterior; la cóclea puede fresarse entonces tan lejos
comprobado que hay un defecto genético en el brazo largo como lo permita el tumor exponiendo la cara anterior del
del cromosoma 22 como la causa de la ocurrencia familiar CAI. En algunos pacientes cuyo tumor se extiende desde
de neurofibromatosis tipo 2. Su presentación es de carácter la fosa media hasta la fosa craneal posterior, una vía de ac-
autosómico dominante y se ha explicado por la falta de un ceso combinada es lo adecuado. El seno sigmoides puede
gen de supresión tumoral ubicado en esta región genómi- ser seccionado para la exposición adicional, junto con el
ca, el cual al parecer regularía la proliferación de células seno petroso superior y la tienda del cerebelo.
de Schwann.
Cuadro clínico de los tumores del ángulo
Meningiomas
pontocerebeloso
Los meningiomas son el segundo tumor más común que
se origina dentro del ángulo pontocerebeloso y constitu- SÍNTOMAS Y SIGNOS
yen el 3% de los tumores de esta región. Tienden a origi- Por lo regular se manifiestan por pérdida progresiva de la
narse alrededor de las vellosidades aracnoideas que son audición, acúfeno y vértigo. Conforme los tumores cre-
numerosas en la duramadre de los senos venosos y en los cen hasta alcanzar el ángulo pontocerebeloso, es decir se
puntos en que los pares craneales terminan en su sitio de vuelven extracanaliculares, la hipoacusia es más marcada,
emergencia respectivo. Los meningiomas son de dos ti- siendo en general de tipo neurosensitiva y el vértigo es más
pos, globular y en placa (planos o sésiles). Los tumores no intenso, llegando incluso a dominar el cuadro sintomático
dan metástasis, pero tienden a recurrir debido a su pro- de estos pacientes. Cuando el tallo encefálico está com-
pensión para la invasión ósea. primido por crecimiento tumoral, el V par craneal puede
afectarse (hiperestesia del tercio medio de la cara general-
Los síntomas se relacionan con el sitio de origen. Los mente y abolición de reflejos corneal, maseterino, o am-
tumores que se originan dentro del CAI pueden produ- bos). Puede presentarse hidrocefalia, si la compresión del
cir síntomas idénticos a los de un schwannoma vestibu- tallo abarca las vías de paso de LCR, y muestra entonces
lar. Debido a que casi todos los tumores se originan de datos de cráneo hipertensivo o bien por el mismo creci-
la superficie posterior del hueso petroso, no penetran a miento del tumor. En este momento, los pacientes además
menudo en el CAI y por lo general son más grandes que presentarán cefalea, vómito en proyectil y en ocasiones
un schwannoma vestibular y dan sintomatología de crá- alteraciones visuales por compresión del VI par.
neo hipertensivo antes de la hipoacusia o los síntomas
vestibulares. Los tumores que se originan en la porción También puede haber presentaciones atípicas, asin-
más inferior en el seno sigmoides o la vena yugular pue- tomáticas, o ambas, en 15 a 20% de pacientes, y un dato

660 Tema 16: Tumores de cabeza y cuello

importante es que la hipoacusia súbita es un síntoma que Es importante saber que 5% de los pacientes tiene una
puede ocurrir en el 26% de los pacientes. Se piensa que audición normal.
la pérdida súbita de oído sucede debido a una oclusión
vascular súbita de la arteria laberíntica por presión pro- Pueden encontrarse datos de reclutamiento en un 20 a
vocada por la expansión del tumor dentro de los confi- 30% de los casos, sobre todo al inicio.
nes óseos del CAI. Los síntomas de afección cerebelosa
se manifiestan en las fases más tardías de la evolución del En la logoaudiometría, se valorará el grado de discrimina-
tumor cuando ha alcanzado las dimensiones suficientes ción de estos pacientes que por lo general están por debajo
para comprimirlo, e incluyen incoordinación, marcha del 50% de discriminación de palabras monosilábicas.
con amplia base de sustentación, lateropulsión hacia el
lado afectado que incluso puede terminar en la caída del Una prueba de decaimiento del reflejo del estribo po-
paciente hacia ese lado, y por último el desarrollo de hi- sitiva es indicativa de padecimiento retrococlear en un
drocefalia y datos de cráneo hipertensivo. 85%.

Cualquier paciente con hipoacusia unilateral progresiva POTENCIALES PROVOCADOS DEL TALLO CEREBRAL
o síntomas vestibulares debe recibir un examen neuroló- Los potenciales provocados del tallo cerebral son la prue-
gico completo. En la exploración del pabellón auricular, ba más sensible y específica de las pruebas audiológicas
debe prestarse especial atención a la hipoestesia de cada para el descubrimiento de un schwannoma vestibular. El
pared del conducto y analizarse porque en algunos casos hallazgo más común es una diferencia interaural en la la-
la sensibilidad de la porción posterior del CAE puede estar tencia de onda V, con un retraso de más de 0.2 ms en el oído
disminuida, a la que se le denomina signo de Hitselber- afectado con respecto al oído sano, resultado encontrado
ger, y ocurre en tumores acústicos porque la función de hasta en un 40 a 60% de los pacientes. En 20 a 30% de pa-
la rama sensorial del VII par es muy sensible a la presión. cientes no hay alteraciones. Otro dato potencial es la presen-
Esta señal incluso puede estar presente con un tumor rela- cia de la onda I, la cual representa daño al nervio auditivo
tivamente pequeño. con ausencia del resto de las demás ondas; estos hallazgos
ocurren en el 10 a 20% de individuos que tienen schwanno-
Los ojos se examinan para buscar el nistagmo en todos ma vestibular. Debido a que dichos potenciales son norma-
los campos de mirada. También se evalúan movimientos les en 10 a 15% de los sujetos; la sensibilidad de la prueba
extraoculares. Se verifica la sensibilidad de la cara al do- es 85 a 90%. La prueba de potenciales provocados del tallo
lor, presión y temperatura. Se buscan los reflejos corneal cerebral puede ser útil prediciendo el tamaño del schwan-
y maseterino; en su conjunto se valorará la función del V noma, porque una masa grande puede causar un alarga-
par. Es necesario realizar un examen de fondo de ojo en miento del intervalo III-V en el lado contralateral.
busca de datos de hipertensión endocraneal. Deben revi-
sarse todos los músculos inervados por el nervio facial, ESTUDIOS DE IMAGEN
nervio de la expresión, así como la función de los pares Los estudios más adecuados son la tomografía computa-
bajos IX, X, XI y XII. La función cerebelosa se valorará al rizada (CT) y la resonancia magnética (RM). La CT con
buscar sinergismo, eumetría y coordinación de los mo- medio de contraste refuerza en un 90% los schwanno-
vimientos corporales complejos. Deben hacerse también mas vestibulares. Los tumores intracanaliculares que se
pruebas que valoren la integridad de la función vestibular, extiendan menos de 5 mm en el ángulo pontocerebeloso
como la marcha y el signo de Romberg. pueden no ser detectados por medio de la CT incluso con
medio de contraste. Un reciente estudio ha demostrado
Pruebas diagnósticas que la CT es específica en 63% de los casos en el diag-
nóstico de schwannoma vestibular. La exactitud de la CT
ESTUDIOS AUDIOMÉTRICOS puede ser mejorada mediante una cisternografía contras-
Las pruebas para detectar alteraciones retrococleares han tada con aire.
avanzado de manera importante durante los últimos 20
años. Pruebas como la de Békésy y la prueba de decai- Aunque la CT es excelente para demostrar la anatomía
miento de tono de umbral han desaparecido paulatina- ósea del hueso temporal y del CAI, la resolución de los
mente debido a su relativa baja sensibilidad y especificidad tejidos blandos es menos exacta, a menos que se combine
y al desarrollo de nuevas pruebas. Hoy en día, la serie de con una cisternografía; para mejorar dicha situación, se
pruebas incluye audiometría de tonos puros, la logoaudio- usa la RM, la cual no sólo muestra con gran detalle los te-
metría, la presencia de adaptación patológica y los poten- jidos blandos sino también la vasculatura cerebral, la cual
ciales provocados del tallo cerebral; estos estudios pueden aunada a la adición de gadolinio ha reforzado la exacti-
señalar: hipoacusia neurosensitiva o una hipoacusia mixta tud de diagnóstico y permite visualización de tumores
en caso de haber trastornos de oído medio coexistentes. muy pequeños. Sería deseable que el gadolinio se usara
en todos los pacientes con sospecha de un schwannoma
La pérdida más común es a nivel de frecuencias altas vestibular porque refuerza la exactitud de diagnóstico de
(65%), o bien puede presentarse como una curva de hi- manera significativa. Las mejores imágenes para el diag-
poacusia gradual o un desnivel brusco en estas frecuencias. nóstico de esta enfermedad se observarán a nivel del T1
con gadolinio y el T2.

CAPÍTULO 141: Tumores del oído 661

La presencia de una masa en el ángulo pontocerebe- con lo cual se aumenta la tasa de éxito en la resección de
loso con frecuencia requiere la diferenciación entre un estos tumores y se disminuye de modo importante la mor-
schwannoma vestibular y un meningioma. Un schwan- bilidad quirúrgica, además de que al contar con varias
noma vestibular se ubica por lo general en el centro del técnicas es posible brindar al paciente una mejor calidad
CAI y tiene un aspecto globular y causa un ángulo agudo de vida al poder preservar funciones importantes como
al formarse entre la cara posterior del hueso temporal y el la audición o el movimiento de los músculos faciales. Las
tumor. El schwannoma vestibular en general se extiende opciones quirúrgicas se presentan en el cuadro 141-2 con
en el CAI y da a menudo un aspecto de un cono de helado. sus ventajas y desventajas.
El CAI a menudo se amplía por la expansión del tumor. El
tumor puede tener áreas de degeneración quística, y hay El tratamiento más aceptado hoy día es la extirpación
signos de hemorragia. del tumor mediante cirugía, existiendo diferentes técnicas
quirúrgicas, cada una de las cuales estará más indicada
TRATAMIENTO en función del tamaño del tumor y del grado de pérdida
Al decidir cómo tratar un schwannoma vestibular, el ci- auditiva principalmente. Todas ellas, dada la región anató-
rujano debe recordar que el objetivo primario es conser- mica tan delicada en la que se encuentra el tumor, tienen
var vida y tener presente el curso natural del schwannoma cierto índice de mortalidad (entre el 0.4 y el 4% según la
vestibular. El segundo objetivo es evitar secuelas neuro- técnica utilizada) y, en ocasiones, secuelas posquirúrgi-
lógicas serias, incluso la ataxia, hemiparesia, y trastorno cas como pérdida auditiva completa en ese oído, paráli-
de otros pares craneales. El tercer objetivo es la resección sis facial, inestabilidad, etc., que variarán en porcentaje
completa del tumor y el cuarto es la conservación del ner- también según el tamaño tumoral y la técnica quirúrgica.
vio facial y por último, en los casos en que se pueda, pre- La cirugía puede ser realizada por otorrinolaringólogos
servar la audición en los pacientes que aún la conservan. especializados en trastornos de base de cráneo, o por
neurocirujanos, y en ocasiones se hace de manera con-
Cirugía junta por ambos especialistas. En condiciones óptimas, se
debe buscar la extirpación total del tumor; sin embargo,
La cirugía es el tratamiento primario para los pacientes hay ocasiones en que no es posible resecar toda la lesión
con schwannoma vestibular. En la actualidad, los equipos principalmente por el volumen o por las estructuras que
multidisciplinarios de trabajo han tenido un gran auge están envueltas en el tumor (nervio facial o nervio coclear
debido a la gama de posibilidades que existen al combinar único). Otra alternativa a la cirugía es la llamada radioci-
una o más técnicas quirúrgicas, y aplicar las habilidades rugía. Con esta técnica no se extirpa el tumor, sino que se
de cada uno de los componentes del equipo quirúrgico, le somete a un tipo de radiación específica que detiene o

CUADRO 141-2 SELECCIÓN DEL ACCESO QUIRÚRGICO EN PACIENTES CON TUMORES DEL ÁNGULO PONTOCEREBELOSO

ACCESO VENTAJAS DESVENTAJAS

Translaberíntico 1. Excelente exposición del fondo del CAI, y de la porción 1. Relativa exposición limitada de la fosa posterior
laberíntica del facial 2. Requiere sacrificar la función auditiva y vestibular
Fosa media 3. La exposición del fondo del CAI puede afectarse por un
Suboccipital 2. Es la vía más directa, y la distancia a trabajar hacia el
ángulo PC es más corta golfo de la yugular alto
4. El acceso generalmente constituye un tiempo quirúrgico
3. Se evita lesionar o traccionar el cerebelo
4. Baja incidencia de fístulas de LCR prolongado
5. La exposición dependerá de la neumatización de la mastoides
1. Excelente exposición del fondo del CAI, y de la porción
laberíntica del facial 1. Requiere de una tracción significativa del lóbulo temporal
2. Puede presentarse parálisis facial en el posoperatorio
2. Preservación de la audición 3. Pobre exposición de la fosa posterior

1. Preservación de la audición 1. La exposición del fondo del CAI puede dificultarse si se
2. Excelente exposición de la fosa posterior, cerebelo y desea preservar la audición

tallo encefálico 2. Por la ubicación de CAI, la distancia de trabajo es mayor
3. Es un acceso relativamente rápido 3. Durante el acto, este acceso oculta el nervio facial, el cual

habitualmente está desplazado hacia anterior
4. Necesita retracción del cerebelo, el cual puede presentar

datos de edema posquirúrgico

662 Tema 16: Tumores de cabeza y cuello • Brackmann D, Arriaga M. Sugery for glomus and jugulare fo-
ramen tumors. En: Brackmann D, Shleton C, Arriaga M (eds.).
frena su crecimiento. El consenso desde el punto de vista Otologic surgery. Philadelphia: Saunders, 2001;47:478-492.
otorrinolaringológico considera que esta técnica está in-
dicada sólo en los siguientes casos: • Sanna M, et al. Management of jugular paragangliomas: The
Gruppo Otologico Experience. Anal & Otol, 2004,25:797-804.
• En pacientes con graves problemas de salud o de
edad muy avanzada que contraindique la cirugía. • Glasscock M, Jackson G. Glomus tumors: diagnosis, classifi-
cation and management of large lesions. Arach Otolaryngol,
• En pacientes con tumores en los dos oídos. 1982;108:401-408.
• En pacientes con sordera del oído contrario al del
• Wackmyn P, Friedman I. Unusual tumors of the middle ear and
tumor. mastoid. En: Jackler R, Driscoll C (eds.). Tumors of the ear and
• En pacientes que rechazan la cirugía. the temporal bone. New York: Lippincott Williams & Wilkins,
• En casos de reaparición del tumor tras la cirugía. 2000;9:129-145.

Una tercera opción consiste en la abstención terapéu- • Stone D, et al. Inverted papilloma of the ear and mastoid. Otola-
tica con una estrecha vigilancia del tumor mediante RM. ryngol Head and Neck Surg, 1987;79:416-418.
Esta actitud se suele aplicar en pacientes con una edad
muy avanzada en los que el tumor sea muy pequeño, y • Kuniyuky Y, et al. Middle ear carcinoma originating from primary
siempre tras haber ofrecido al paciente y a la familia to- acquired cholesteatoma. Otol and Neurotol, 2005;26:105-108.
das las alternativas posibles y cuando no hay estructuras
importantes que puedan verse afectadas. En otros casos • Ferlito A. Diagnosis and treatment of verrucous carcinoma
se opta por la observación cuando el tumor se encuentra of the larynx: a vertical review. Ann Otol Rhinol Laryngol,
en un único oído funcional y la sintomatología no es com- 1985;94:575-579.
presiva; el seguimiento de estos pacientes es con RM.
• Joachins HZ, Arieh Y. Basal carcinoma of the middle ear a natu-
La selección de la mejor opción debe tomarse de manera ral history. Laryngol Otol, 1988;102:932-934.
conjunta entre el médico y el paciente, tras una revisión cui-
dadosa de las condiciones generales del paciente, la edad, • Amble L. Middle ear adenoma and adenocarcinoma. Otolaryn-
etapa del tumor y localización. La experiencia y habilidad gol Head and Neck Surg, 1993;109:871-876.
del cirujano en este tipo de casos también es un factor
determinante. La conservación de la audición siempre ha • Aquino R. Neuroendocrine adenoma of the middle ear. Otola-
sido un tema controvertido, sobre todo cuando el pacien- ryngol Head and Neck Surg, 2002;127:477-479.
te mantiene cierta audición preoperatoria eficiente. La
definición de audición eficiente ha sido considerada en el • Balkany T, Meyers A, Wong M. Capillary hemangioma of the
parámetro de 50/50, es decir, hasta 50 dB de pérdida au- tympanic membrane. Arch Otolaryngol, 1978;104:296-297.
ditiva y hasta 50% de pérdida en la discriminación de las
palabras. Los autores creen que debe intentarse conservar • Milroy C, Phelps P, Michels L. Osteoma of the incus. J Otolaryn-
el nervio coclear y la audición que tenía el paciente an- gol, 1989;18:226-228.
tes de la cirugía, hasta donde sea posible. Aun la audición
clasificada como ineficiente es todavía muchas veces su- • Brackmann DE, Green JD. Cerebellopontine angle tumors. En:
perior a la obtenida con implantes cocleares y mucho más Bailey BJ, Calhoun HK, Kenna MA (eds.). Head and neck sur-
a la lograda con implantes de tronco cerebral. La conser- gery–otolaryngology. 2a. ed. New York: Lippincott-Raven,
vación del nervio coclear podrá en un futuro, con nuevas 1998;2171-2191.
tecnologías, ofrecer a esos pacientes alguna opción para la
recuperación de la audición. • Brackmann DE, Arriaga MA. Extra-axial neoplasms of the poste-
rior fossa. En: Cummings CW, Gates GA (eds.). Otolaryngology.
Bibliografía recomendada Head & Neck Surgery. St. Louis, Missouri: Mosby, 1998;3294-
3313.
• Guyla T. The glomus tumors and its biology. En: Neuroto-
logic skull base surgery for glomus tumors. Laryngoscope, • Glasscock ME III, Steenerson RL. A history of acoustic tumor sur-
1993;103(Suppl. 60):7-15. gery: 1961–present. En: House WF, Luetje CM (eds.). Acoustic
tumors. Baltimore: University Park Press, 1979;1:33–41.
• Arriaga M. Paragangliomas. En: Jackler R, Driscoll (eds.). Tumors
of the ear and temporal bone. Philadelphia: Lippincott Williams • Bebin J. Pathophysiology of acoustic tumors. En: House WF,
& Wilkins, 2000;8:112-127. Luetje CM (eds.). Acoustic tumors. Baltimore: University Park
Press, 1979;1:45–83.

• Jackler RK. Acoustic neuroma (vestibular schwannoma). En:
Jackler RK (ed.). Neurotology. New York: Lippincott-Raven,
1998.

CAPÍTULO 142

Cáncer de faringe

Dr. Fernando Gómez Acosta
Dr. Jaime Alonso Reséndiz Colosia

wA. Cáncer de bucofaringe Datos epidemiológicos y factores causales

Introducción El cáncer de bucofaringe representa 0.5% de todos los cán-
ceres en Estados Unidos, 0.6% en México y 1.5% en Francia.
El cáncer primario de la bucofaringe es relativamente poco En Estados Unidos se presentaron 8400 nuevos casos y 2100
frecuente; sin embargo, debido a su crítica situación ana- muertes por cáncer de bucofaringe durante 2001. En Méxi-
tómica, al ser un sitio de comunicación entre la vía diges- co, en el Hospital de Oncología del Centro Médico Nacional
tiva y respiratoria, los tumores originados en este sitio son (HOCMN) del IMSS se trataron 70 casos de cáncer de buco-
propensos a alterar diversas funciones como la deglución, faringe de tipo epidermoide durante un período de 10 años.
la fonación o la ventilación. Por esto, la planeación del
tratamiento de estos tumores debe ser guiada no sólo por El cáncer de bucofaringe ocurre con más frecuencia en
la estadística de supervivencia libre de enfermedad sino el varón; la proporción por género (H:M) es 4:1 en Esta-
también por los resultados funcionales de cada método dos Unidos, 2.6:1 en México y 9:1 en Francia. La mayoría
terapéutico. de estas neoplasias ocurre después de los 40 años de edad,
con una incidencia mayor entre la sexta y séptima décadas
Anatomía de la vida; en la experiencia del HOCMN la edad media de
presentación fue de 62 años.
La bucofaringe no es una región definida por criterios
embrionarios o anatómicos; sus límites con las estructu- Los factores causales son comunes a todos los tumores
ras vecinas han sido definidos de manera ordinaria. Se epiteliales de la región de cabeza y cuello: una larga his-
extiende desde un plano que pasa por la bóveda palatina toria de tabaquismo y un excesivo consumo de alcohol.
hasta el nivel del hueso hioides. Se comunica en sentido Otros factores que pueden contribuir, aunque en menor
anterior con la cavidad bucal, hacia arriba con la nasofa- grado, al desarrollo de cáncer de bucofaringe son: higiene
ringe, hacia atrás con la cara anterior de los cuerpos de bucal deficiente, infección por virus del papiloma huma-
las primeras tres vértebras cervicales y hacia abajo con la no, carencias nutritivas, síndrome de Plummer-Vinson y
laringe supraglótica y la hipofaringe. Desde el punto de liquen plano. Las lesiones premalignas como leucoplasia o
vista oncológico, es útil dividir la bucofaringe en cuatro eritroplasia no parecen tener la misma predisposición para
subsitios anatómicos: el cáncer de bucofaringe como lo son para el carcinoma
epidermoide de la cavidad bucal.
• Base de la lengua.
Cuadro clínico
• Amígdala.
• Paladar blando. Los tumores pequeños en ciertos sitios, como son las crip-
• Pared faríngea posterior. tas en la amígdala, el pliegue glosoamigdalino y la base de
la lengua, rara vez producen síntomas y no son siempre
Los troncos linfáticos eferentes de la bucofaringe se fáciles de detectar. Cuando están presentes, los síntomas
distribuyen en tres grupos principales: posterior, que dre- iniciales son vagos y poco específicos, lo cual produce un
na primariamente al espacio retrofaríngeo y luego a los diagnóstico tardío. La manifestación de los síntomas de-
ganglios yugulares superiores; lateral, que se reúne con pende de la localización del tumor primario. Los síntomas
los linfáticos amigdalinos para alcanzar los ganglios cer- evidentes pueden incluir odinofagia, sensación de cuerpo
vicales profundos a lo largo del borde inferior del músculo extraño en faringe, alteraciones en la voz (“voz en papa ca-
digástrico, y anteroinferior, que sigue los senos piriformes liente”) y dolor referido al oído. Las adenopatías cervicales
para unirse a los linfáticos laríngeos y alcanzar los ganglios pueden ser la primera manifestación clínica apreciada por
medios de la cadena yugular. el paciente y estar presentes en 50 a 60% de los casos en
su valoración inicial. En tumores localmente avanzados, es

663

664 Tema 16: Tumores de cabeza y cuello

posible observar progresivas alteraciones del movimiento ma epidermoide o de células escamosas es el más frecuen-
de la lengua, lo cual afecta la fonación y la deglución; la ne- te; representa del 90 al 95% de los casos. El linfoepitelioma
crosis tumoral y la infección pueden provocar alteraciones es un carcinoma poco diferenciado con una infiltración
graves en la ventilación e incluso hemorragias. linfoide difusa y se caracteriza por una alta respuesta a la
radioterapia. El carcinoma verrugoso y el adenocarcino-
Los sitios más comunes del cáncer de bucofaringe son ma son raros (1 a 3%). Debido a la alta concentración del
la base de la lengua y la amígdala, con 50 y 34.2%, respec- tejido linfoide en esta región, la incidencia de linfoma es
tivamente, en tanto que los tumores del velo del paladar mucho más alta (5 a 10%) comparada con la de otros sitios
(11.4%) y pared posterior (4.2%) son menos frecuentes. de las vías aerodigestivas superiores. Los tumores de las
glándulas salivales menores son más frecuentes en el pala-
Morfológicamente, el cáncer de bucofaringe epidermoi- dar blando, úvula y base de la lengua.
de puede presentarse como una lesión exofítica o como
una lesión ulcerada. La mayoría de estos cánceres inicial- Clasificación por etapas (cuadros 142-1 y 142-2)
mente se extienden a lo largo de la mucosa y por último
invaden las estructuras profundas. La base de la lengua PRESENTACIÓN CLÍNICA
es una excepción, ya que en este sitio los tumores tienden La mayoría de los pacientes se presenta con tumores loco-
a invadir los músculos de manera temprana provocando regionalmente avanzados. En la serie del HOCMN, sólo
una disminución de la movilidad o fijación de la lengua. 18.5% de los casos se manifiesta con enfermedad temprana
La superficie anterior del paladar blando es afectada con (1.4% con T1 y 17.1% con T2). Los individuos con tumores
mayor frecuencia que la superficie posterior. Los tumores T3 representaron 17.1% de la muestra. Casi todos (64.5%)
de la pared faríngea están vinculados comúnmente con ex- tenían tumores T4. Sólo 21% fueron N0, 79% N(+); de es-
tensa infiltración submucosa. tos últimos, más de una tercera parte (33%) fueron N3.

Diagnóstico Los tumores originados en áreas con múltiples linfáticos
como la base de la lengua y la amígdala tienen un mayor
Además de realizar un interrogatorio clínico completo, to- riesgo de metástasis en comparación con otras áreas como
dos los pacientes deben someterse a un cuidadoso y com- el paladar blando y el pilar anterior. Los niveles gangliona-
pleto examen clínico de las vías aerodigestivas superiores res II, III y IV son los que tienen el mayor riesgo de metás-
y del cuello. Se recomienda efectuar triple exploración tasis. Los niveles I y V rara vez son afectados (1.4%) en el
endoscópica (nasofaringoscopia, laringoscopia y bron- cuello clínicamente negativo, pero el riesgo de metástasis
coscopia). La inspección visual del tumor siempre debe es mayor (12.6% en nivel I y 9.7% en nivel V) cuando el
complementarse con la palpación bimanual del tumor. Los cuello es positivo. Aunque el riesgo de metástasis ganglio-
tumores avanzados pueden ser mejor valorados bajo anes- nares por lo general es proporcional al tamaño del tumor
tesia general. La biopsia de la lesión sospechosa es necesa- primario, los tumores en etapas tempranas, en especial los
ria para confirmar el diagnóstico histológico. de la base de la lengua y amígdala, pueden presentar me-
tástasis ganglionares masivas.
La biopsia por aspiración con aguja fina de cualquier
ganglio cervical evidente por lo general permite al clínico Las metástasis a distancia, la mayoría en pulmón, hueso
establecer el diagnóstico citológico en pacientes en quienes e hígado, ocurren hasta en 20% de los pacientes con cáncer
el tumor primario no es evidente. Un completo y detallado de bucofaringe. La mayoría de estos pacientes tiene enfer-
examen de la región de cabeza y cuello debe complemen- medad locorregional activa, primaria o recurrente al mo-
tarse con estudios de imagen apropiados. La resonancia mento de la detección de metástasis.
magnética permite distinguir el tumor del músculo o de
otros tejidos blandos, en tanto que la tomografía compu- Tratamiento
tarizada es mejor para valorar el hueso cortical. Ambos
estudios son eficaces para la detección de metástasis gan- El tratamiento de los tumores de la faringe tiene el poten-
glionares subclínicas, valorar la extensión de las metástasis cial para causar déficit funcional significativo, y el plan
ganglionares cervicales clínicamente evidentes, detectar de tratamiento óptimo debe tener un balance entre un
ganglios retrofaríngeos y para predecir de manera adecua- deterioro funcional mínimo y una supervivencia libre de
da la invasión tumoral a estructuras como la arteria caró- enfermedad a largo plazo. Las decisiones de tratamiento
tida o la fascia prevertebral. La telerradiografía de tórax dependen tanto de la habilidad de una modalidad en parti-
ayuda a descartar metástasis pulmonares, algún primario cular para controlar el tumor primario, el estado del cuello
pulmonar sincrónico o enfermedades pulmonares cróni- así como de las morbilidades coexistentes. La radioterapia
cas o agudas coexistentes. Debe realizarse una valoración y la cirugía, solas o combinadas, han sido los tratamien-
dental completa antes del inicio del tratamiento. tos utilizados más a menudo. Sin embargo, los resultados
no han sido satisfactorios. En el HOCMN, se trataron 70
Anatomía patológica casos con radioterapia. El control locorregional se logró
en 47.1%. Sólo 53% de los pacientes logró tener respuesta
Los tumores malignos de la bucofaringe pueden originarse
en cualquiera de los tejidos que la constituyen. El carcino-

CAPÍTULO 142: Cáncer de faringe 665

CUADRO 142-1 SISTEMA DE CLASIFICACIÓN TNM DE CARCINOMA DE BUCOFARINGE (AJCC, 2002)

TUMOR PRIMARIO (T)

T1 Tumor de menos de 2 cm en su dimensión mayor
T2 Tumor de más de 2 cm, pero no mayor de 4 cm en su dimensión mayor
T3 Tumor de más de 4 cm en su dimensión mayor
T4a Tumor que invade la laringe, músculos extrínsecos/profundos de la lengua, músculo pterigoideo medial, paladar duro o mandíbula
T4b Tumor que invade músculo pterigoideo lateral, nasofaringe lateral, o base de cráneo o envuelve la arteria carótida

GANGLIOS LINFÁTICOS REGIONALES (N)

Nx Los ganglios linfáticos regionales no pueden ser valorados
N0 Ganglios linfáticos regionales sin metástasis
N1 Metástasis en ganglio linfático único, ipsolateral, con 3 cm o menos en su dimensión mayor
N2a Metástasis en ganglio linfático único, ipsolateral, con más de 3 cm, pero no mayor de 6 cm en su dimensión mayor
N2b Metástasis en múltiples ganglios linfáticos ipsolaterales, ninguno mayor de 6 cm en su dimensión mayor
N2c Metástasis en ganglios linfáticos bilaterales o contralaterales, ninguno mayor de 6 cm en su dimensión mayor
N3 Metástasis en un ganglio linfático mayor de 6 cm en su dimensión mayor

METÁSTASIS A DISTANCIA (M)

Mx Las metástasis a distancia no pueden ser valoradas
M0 Sin metástasis a distancia
M1 Metástasis a distancia

CUADRO 142-2 SISTEMA DE CLASIFICACIÓN TNM DE LA AGRUPACIÓN POR ETAPAS (AJCC, 2002)

Etapa 0 Tis N0 M0
Etapa I
Etapa II T1 N0 M0
Etapa III
T2 N0 M0
Etapa IVA
T3 N0 M0
Etapa IVB T1 N1 M0
Etapa IVC T2 N1 M0
T3 N1 M0

T4a N0 M0
T4a N1 M0
T1 N2 M0
T2 N2 M0
T3 N2 M0
T4a N2 M0

T4b Cualquier N M0
Cualquier T N3 M0

Cualquier T Cualquier N M1

666 Tema 16: Tumores de cabeza y cuello

local completa pero 44% tuvo recurrencia locorregional. En los pacientes sometidos a QT-RT concurrentes, debe
Las complicaciones se presentaron en 89% de los casos; la valorarse la respuesta en el sitio primario y en cuello. Los
más frecuente fue disfagia (67%), mucositis (37%) y os- que tenían N1 inicial y que presenten respuesta completa en
teorradionecrosis en 8.6%. Un alto porcentaje de pacientes el primario y en el cuello deben mantenerse en vigilancia.
(19%) requirió sonda nasogástrica o gastrostomía per- En cambio, aún es motivo de controversia si los pacientes
manente para su alimentación. La supervivencia a cinco con N2-3 inicial que presentan respuesta completa deben
años para todo el grupo fue 28% y la mediana de sólo 9.5 ser observados o sometidos a disección ganglionar cervical.
meses. Los individuos con tumores confinados a la región Los individuos con tumor residual en el primario deben ser
amigdalina tienen mejor pronóstico; en etapas I y II, la su- sometidos a cirugía de último recurso con disección gan-
pervivencia es de 61 y 83%, y en etapas III y IV 60 y 21%, glionar cervical, cuando sea factible realizar.
respectivamente. En el presente estudio, los resultados ob-
tenidos con radioterapia ordinaria son malos para el grupo La quimioterapia de inducción aún es controvertida.
de pacientes con tumores fuera de la región amigdalina. Ningún estudio ha demostrado ventajas en la superviven-
Se concluyó que la radioterapia como tratamiento único cia; al parecer no tiene efecto alguno sobre el control local;
debe limitarse a carcinomas epidermoides amigdalinos en sin embargo, ha reducido la incidencia de metástasis a dis-
etapas iniciales. Los sujetos con tumores que se extienden tancia. Algunos estudios en fase III han demostrado un
fuera de la amígdala o con localización extraamigdalina incremento en los índices de respuesta cuando se utilizan
deben ser considerados para tratamiento con quimiorra- esquemas de quimioterapia con tres diferentes fármacos
dioterapia (QT-RT). comparado con los esquemas con sólo dos medicamentos.
La necesidad de agregar o no la quimioterapia de induc-
Según las guías clínicas de la National Comprehensive ción a los regímenes de QT-RT concomitante debe ser re-
Cancer Network, la división de los pacientes en tres cate- suelta en un futuro.
gorías: 1) T1-2, N0-1; 2) T3-4, N0, y 3) T3-4, N+ o cual-
quier T, N2-3, es útil para seleccionar la mejor opción de Rehabilitación
tratamiento.
La rehabilitación exitosa implica un largo y laborioso pro-
Los tumores con etapas tempranas (T1-2, N0-1) de la ceso que depende de una cooperación multidisciplinaria
amígdala y de la base de la lengua pueden tener diferentes entre los servicios de cirugía, foniatría, psicología, prótesis
opciones de tratamiento: maxilofacial, enfermería, nutrición y dietética. La suspen-
sión de actividades de alto riesgo como el consumo de al-
1. Radioterapia radical sin quimioterapia (opción reco- cohol y tabaco debe ser destacada.
mendada, categoría 2B).
wB. Cáncer de hipofaringe
2. QT-RT concurrente (categoría 2B) para T1-2 con
únicamente N1. Introducción

3. Resección quirúrgica del primario con o sin disec- El tratamiento de esta neoplasia continúa siendo difícil, a
ción unilateral o bilateral de cuello. pesar de los recientes avances en las técnicas quirúrgicas
y en los programas de tratamiento multidisciplinario. El
La selección de la terapia depende de los resultados fun- cáncer de hipofaringe sigue presentando uno de los peores
cionales. La cirugía también se reserva para los casos con pronósticos en los tumores de las vías aerodigestivas supe-
enfermedad residual o recurrente. La radioterapia es una riores. La mayoría de los pacientes acude con el médico en
opción para pacientes con un solo ganglio positivo (sin etapas tardías debido a la naturaleza oculta de los síntomas
factores adversos). La QT-RT (p. ej., carboplatino y 5-fluo- coexistentes.
rouracilo) se recomienda (categoría 1) para los pacientes
que tengan factores adversos (extensión tumoral extragan- Anatomía
glionar, límites quirúrgicos positivos, o ambos).
La hipofaringe se extiende del borde superior del hueso
La enfermedad más avanzada (T3-4) en la ausencia de hioides al borde inferior del cartílago cricoides. Es esen-
N+ puede tratarse con las siguientes opciones: cialmente un tubo muscular, lineal que se extiende desde
la bucofaringe al esófago cervical. Sus relaciones anatómi-
1. QT-RT concurrente (opción recomendada, categoría cas son:

1), dejando la cirugía para enfermedad persistente o • Pared anterior: está enteramente ocupada por la cara
recurrente. posterior de la laringe.
2. Cirugía más quimioterapia y radioterapia para pa-
cientes con factores adversos. • Paredes laterales: se deprimen para formar dos cana-
3. Estudios clínicos multimodales con quimioterapia les que siguen los bordes posteriores de la laringe: los
de inducción seguida por QT-RT concurrente. senos piriformes.

Para los pacientes con tumores avanzados T3-4 y con
ganglios positivos (N2-3), la QT-RT concurrente es la me-
jor opción (categoría 1).

CAPÍTULO 142: Cáncer de faringe 667

• Pared posterior: corresponde a la cara anterior de la Valoración diagnóstica
tercera a la sexta vértebra cervical.
Los pacientes referidos con sospecha de cáncer de hipofa-
• Extremo inferior: está separado del esófago por un ringe requieren una completa historia clínica y una cuida-
reborde mucoso que constituye la boca esofágica de dosa exploración física. Casi todos los pacientes pueden
Killian o esfínter cricofaríngeo. ser examinados con laringoscopia flexible con anestesia
local. La cuidadosa valoración de la función laríngea y de
Para propósitos de clasificación por etapas, la hipofa- la motilidad de las cuerdas vocales es imperativa, ya que
ringe se divide en tres subsitios: su afección indica una enfermedad más avanzada y tiene
implicaciones terapéuticas significativas. La incidencia de
• Senos piriformes. segundos primarios en las vías aerodigestivas varía entre 3
y 15%, por lo que se recomienda efectuar la valoración en-
• Pared posterior y lateral. doscópica del esófago, tráquea y bronquios. Los estudios
• Área poscricoidea. de imagen incluyen la tomografía computarizada, la cual
es útil para conocer la profundidad de la penetración del
Datos epidemiológicos y factores de riesgo cáncer de hipofaringe, permite detectar la extensión tumo-
ral a los espacios grasos de la laringe (espacio paraglótico y
El cáncer de hipofaringe es una enfermedad poco común; preepiglótico) y la infiltración al cartílago tiroides o cricoi-
representa aproximadamente 10% de todos los tumores de des. Tiene alta sensibilidad para el diagnóstico de ganglios
las vías aerodigestivas y menos de 1% de todos los cánceres cervicales metastásicos y permite determinar la relación
diagnosticados cada año en Estados Unidos. En México, de estos ganglios con los grandes vasos cervicales. La re-
en el IMSS entre 1993 y 1996 se registraron 609 casos de sonancia magnética es útil para delinear las estructuras de
cáncer de faringe, lo que representa 0.4% de todas las neo- tejidos blandos. La tomografía por emisión de positrones
plasias malignas tratadas en esta institución. La inciden- es una nueva técnica de imagen, la cual provee datos cuan-
cia de esta neoplasia es generalmente mayor en varones titativos absolutos y comparables del metabolismo tumo-
que en mujeres. Es más frecuente en personas mayores de ral antes y después de quimioterapia. La valoración inicial
50 años de edad; su incidencia mayor se presenta entre la estándar para la detección de metástasis a distancia incluye
quinta y séptima décadas de la vida. telerradiografía de tórax y la determinación de las pruebas
de función hepática.
Los factores de riesgo para el desarrollo de cáncer de
hipofaringe incluyen: Anatomía patológica

• Uso crónico de tabaco y alcohol. Alrededor del 95% de todos los cánceres originados en
la hipofaringe son carcinomas epidermoides. Otras neo-
• Deficiencias nutricionales. plasias son poco frecuentes, como carcinomas de glándu-
• Infección por virus del papiloma humano. las salivales (2.4%), adenocarcinoma (0.8%) y sarcomas
• Irritación crónica de la faringe por reflujo gastroeso- (0.2%).

fágico.
• Síndrome de Plummer-Vinson (disfagia, pérdida

ponderal y anemia ferropénica).
• Defectos genéticos (defecto en los mecanismos de

reparación del DNA).

Cuadro clínico Clasificación por etapas (cuadro 142-3)

Los pacientes con cáncer de hipofaringe son generalmente La clasificación para los ganglios linfáticos cervicales (N),
pacientes mayores con una significativa historia de abuso metástasis a distancia (M) y la agrupación por etapas es
de tabaco y alcohol. Los síntomas más frecuentes son dis- idéntica a la utilizada en carcinoma de bucofaringe.
fagia progresiva (48%), al principio a alimentos sólidos y
luego a líquidos, y la presencia de adenopatías cervicales Presentación clínica
(45%), incluso en la ausencia de síntomas faríngeos. Ade-
más, pueden quejarse de otalgia y pérdida ponderal. La El sitio más común de origen del cáncer en hipofaringe
disfonía (35%) en pacientes con cáncer de hipofaringe por es el seno piriforme, seguido de la pared faríngea lateral
lo regular aparece como un indicador tardío de cáncer, ya (8.9%). El cáncer en el área poscricoidea ocurre sólo lige-
que la neoplasia a menudo no interfiere con la vibración de ramente más frecuente en la mujer (3.2%) que en el varón
la cuerda vocal hasta que haya infiltrado la laringe. (3%). En algunos países europeos, el cáncer de la región
poscricoidea es más frecuente (18%). El cáncer de hipofa-
Los pacientes generalmente tienen graves alteraciones ringe por lo general se diagnostica en etapas avanzadas; el
nutricionales y significativa pérdida de peso debido a la 71% de los pacientes tiene etapas III y IV al momento de
dieta inadecuada y al excesivo consumo de alcohol. Es co- su valoración inicial. En Europa, el estado del tumor (T)
mún la presencia de infecciones en faringe y a nivel pul- es T1: 15%, T2: 26%, T3: 28%, y T4: 37%, y el estado de
monar en etapas avanzadas de la neoplasia. los ganglios linfáticos cervicales es N0: 27%, N1: 33%, N2:

668 Tema 16: Tumores de cabeza y cuello

CUADRO 142-3 SISTEMA DE CLASIFICACIÓN TNM DEL CÁNCER DE HIPOFARINGE (AJCC, 2002)

Tx El tumor primario no puede ser valorado

T0 Sin signos de tumor primario

Tis Carcinoma in situ

T1 Tumor limitado a un subsitio de la hipofaringe y menor de 2 cm en su dimensión mayor

T2 Tumor que invade más de un subsitio de hipofaringe o un sitio adyacente, o más de 2 cm pero no más de 4 cm en su dimensión
mayor, sin fijación de hemilaringe

T3 Tumor de más de 4 cm en su dimensión mayor o con fijación de hemilaringe

T4A Tumor que invade cartílago tiroides/cricoides, hueso hioides, glándula tiroides, esófago o tejidos blandos de compartimiento central
(incluye los músculos prelaríngeos y el tejido celular subcutáneo)

T4B Tumor que invade la fascia prevertebral, envuelve la arteria carótida o invade estructuras mediastínicas

26%, y N3: 14%. En América, los tumores se han extendi- Tratamiento
do más allá de la hipofaringe en la mayoría de los pacientes
al momento de su presentación inicial, y el 70% de los pa- El tratamiento del cáncer de hipofaringe debe lograr un
cientes presenta metástasis ganglionares cervicales duran- balance entre la curación oncológica, minimizar la mor-
te el curso de su enfermedad. El sitio del tumor primario bilidad y optimizar la calidad de vida del paciente. Como
influye en la presencia de metástasis ganglionares; 60% de regla general, la cirugía seguida de radioterapia es consi-
los pacientes con cáncer de la pared posterior puede tener derada el tratamiento estándar. La resección quirúrgica
metástasis a los ganglios y son a menudo bilaterales. Las para tumores avanzados (T3-4) típicamente requiere la-
metástasis a los ganglios retrofaríngeos están presentes en ringectomía total como parte del procedimiento. El papel
44% de estos individuos. Cuarenta por ciento de aquellos de la quimioterapia para pacientes con cáncer de cabeza y
con tumores poscricoideos tienen enfermedad ganglionar, cuello había sido limitado a paliación. Sin embargo, en los
en tanto que en los sujetos con tumores del seno pirifor- últimos años ha pasado de ser un tratamiento paliativo a
me, la incidencia es del 75%. Los ganglios linfáticos pa- un tratamiento primario.
ratraqueales a menudo tienen depósitos metastásicos. Es
importante destacar que entre 50 y 80% de los casos con Los pacientes con enfermedad temprana y potencial-
cáncer de hipofaringe pueden tener metástasis ganglio- mente resecable pueden ser clasificados de la siguiente
nares clínicamente ocultas, a menudo afectando el cuello manera:
contralateral. Los enfermos con cáncer de hipofaringe en
etapas avanzadas tienen una mayor incidencia de metásta- • Pacientes con cáncer en etapas tempranas (T1, N0-1;
sis a distancia (60%) comparado con otros sitios de las vías T2 “pequeños”, N0) que no requieren laringectomía
aerodigestivas superiores. El pulmón es el sitio más afec- total. Para este grupo se proponen dos opciones de
tado (80%), seguido de los ganglios mediastínicos (34%), tratamiento:
hígado (31%) y hueso (31%). — Cirugía conservadora: faringolaringectomía par-
cial más disección cervical ipsolateral o bilateral
La supervivencia en pacientes con cáncer de hipofarin- en pacientes con N0 y disección cervical radical
ge es de 70% a un año, 39% a los tres años y de 33.4% a cin- en N+. Si el informe histopatológico indica fac-
co años. Estos datos corroboran que el mayor número de tores adversos menores (ganglios positivos múl-
muertes por dicho cáncer sucede en los primeros tres años tiples o invasión linfática, vascular o perineural),
de su vigilancia. Cuando se analiza la supervivencia según debe administrarse radioterapia coadyuvante. Si
el subsitio anatómico, los pacientes con lesiones poscricoi- presenta factores adversos mayores (infiltración
deas muestran los mejores resultados a cinco años (45.4%) ganglionar extracapsular o márgenes quirúrgicos
comparado con lesiones en pared posterior (36.9%) o del positivos), hay que valorar el inicio de quimiorra-
seno piriforme (33.6%). El porcentaje de pacientes vivos a dioterapia coadyuvante.
los cinco años disminuye de manera constante conforme — Radioterapia radical: para este grupo, la cirugía
aumenta la etapa: etapa I (63.1%), etapa II (57.5%), etapa está indicada en pacientes con enfermedad cervi-
III (41.8%) y etapa IV (22%). cal residual. Para los pacientes con respuesta com-
pleta en el cuello, se recomienda la observación.

CAPÍTULO 142: Cáncer de faringe 669

Si hay enfermedad local residual, está indicada la los pacientes deben ser valorados y adiestrados por médi-
cirugía de rescate con disección cervical. cos foniatras. La rehabilitación de la voz es necesaria en pa-
• Pacientes con cáncer avanzado resecable (T1, N2-3; cientes que se han sometido a laringectomía total. En estas
T2-4, con cualquier N). Este grupo de pacientes pue- circunstancias, hay varios métodos que permiten la comu-
de tener las siguientes opciones de tratamiento: nicación oral como son la voz esofágica a laríngea, prótesis
— Cirugía: laringectomía total con faringectomía par- fonatorias (Bloom-Singer o Provox) o electrolaringe.
cial o total con disección cervical planeada en N0 y
radical en N+ seguida de radioterapia coadyuvan- wC. Cáncer de nasofaringe
te, si no se cuenta con factores histológicos adver-
sos. Los pacientes con factores adversos menores o Introducción
mayores deben recibir quimiorradioterapia.
— Quimioterapia de inducción seguida de radiote- El carcinoma de nasofaringe tiene una particular evolu-
rapia, si se obtiene una respuesta completa en el ción natural y se destaca por tener grandes diferencias
tumor primario. Los regímenes de quimioterapia clínicas comparadas con los otros subsitios de las vías ae-
incluyen docetaxel, cisplatino y 5-fluorouracilo o rodigestivas superiores. Es una neoplasia con un notorio
carboplatino y paclitaxel. origen multifactorial, con evidentes influencias genéticas,
— Quimiorradioterapia concurrente. víricas, dietéticas y ambientales. El diagnóstico es tardío,
— Estudios clínicos multimodales de quimiotera- sobre todo en países como México donde el cáncer de la
pia de inducción seguida de quimiorradioterapia nasofaringe es raro.
concurrente.
• Las opciones para pacientes con T4, con cualquier N Anatomía
incluyen:
— Cirugía seguida de quimiorradioterapia. La nasofaringe se extiende desde la base del cráneo hasta el
— Datos clínicos multimodales de quimioterapia de velo del paladar. Tiene una forma cúbica, con un diámetro
inducción seguidos de quimiorradioterapia con- vertical de 4 cm, uno transversal de 4 cm y uno antero-
currente que incluya evaluación funcional. posterior de 2 cm. Su función básicamente es conectar la
— Quimiorradioterapia concurrente. cavidad nasal con la bucofaringe. En su mayor parte, sus
paredes están adaptadas al esqueleto óseo:
Es importante destacar que la cirugía parcial tiene re-
sultados funcionales excelentes cuando el procedimiento • Pared anterior: la conforman los orificios posteriores
quirúrgico ha sido adecuadamente seleccionado. Las fallas de las fosas nasales (coanas) y el tabique nasal.
del tratamiento suelen deberse a errores técnicos o a una
inadecuada valoración de la extensión local. El cirujano de • Pared posterior: se corresponde con la cara anterior
cabeza y cuello tiene a su disposición varios procedimien- del arco superior del atlas, la fascia prevertebral, la
tos que puede adecuar según el sitio y el tamaño tumoral. fascia bucofaríngea, los músculos constrictores fa-
ríngeos superiores y la aponeurosis faríngea.
Por otro lado, a la fecha no hay razón para abandonar
la cirugía radical como el tratamiento primario en todos • Pared superior: la conforman el seno esfenoidal y la
los casos de cáncer de hipofaringe. Si bien es cierto que, base del cráneo.
debido a la pérdida funcional como resultado de la cirugía
radical, la participación de pacientes en estudios clínicos • Pared lateral: se corresponde medialmente con el espa-
multimodales está incrementándose y que en dichos estu- cio maxilofaríngeo, músculos pterigoideos y el espacio
dios la preservación orgánica (laringe) sin deterioro de la parafaríngeo. Los orificios de las trompas de Eusta-
supervivencia es la meta, es necesario destacar que la pre- quio entran a la nasofaringe en las paredes laterales,
servación del órgano no necesariamente siempre conserva y cada una es rodeada por una protuberancia carti-
la función. Por ello, el análisis por subgrupos de pacientes laginosa llamada torus tubarius. El receso detrás del
(función de la laringe conservada antes del tratamiento, torus tubarius, la llamada fosa de Rosenmüller, es la
edad y estado general del paciente, subsitio y extensión localización anatómica en la nasofaringe afectada
tumoral, etc.) sugiere que los resultados pueden variar se- con mayor frecuencia por el carcinoma.
gún estas características. Es probable que la cirugía radical
permanezca, en algunos casos, como la mejor alternativa Datos epidemiológicos y factores de riesgo
de tratamiento.
Aunque el carcinoma de la nasofaringe es endémico en
Rehabilitación algunas regiones del sur de China, sudeste asiático y Alas-
ka, es raro en el mundo occidental. En Estados Unidos y
Cuando se preserva la laringe, la deglución normal puede Europa, la incidencia anual es de 1 por 100 000 habitantes.
alterarse y la aspiración traqueal puede ser común; por esto, En estas regiones geográficas, dicho carcinoma representa
sólo 1 a 2% de todos los cánceres pediátricos, en tanto que
en otros sitios, como en el continente africano, el 17% de
los pacientes con tal carcinoma son niños. En fecha recien-
te, algunos estudios han detectado que en Estados Unidos

670 Tema 16: Tumores de cabeza y cuello

se ha presentado un ligero incremento del carcinoma en punto de vista histopatológico, la Organización Mundial
adolescentes afroestadounidenses. En México, según el de la Salud ha clasificado al carcinoma de la nasofaringe
registro histopatológico de neoplasias malignas de 1999, en dos tipos:
el carcinoma de la nasofaringe representó sólo el 0.2% de
todas las neoplasias malignas. • Tipo I: carcinoma epidermoide.
• Tipo II: carcinoma no queratinizante.
El origen del carcinoma de la nasofaringe es multifacto-
rial: genético, ambiental y vírico. El virus de Epstein-Barr ha ◆ Tipo IIa: carcinoma no queratinizante diferencia-
sido estrechamente asociado a dicho carcinoma. Se han iden- do.
tificado por lo menos tres factores de riesgo: a) una predispo-
sición genéticamente determinada que permite la infección ◆ Tipo IIb: carcinoma no queratinizante indiferen-
por el virus de Epstein-Barr, lo cual favorece: b) una integra- ciado.
ción del genoma del virus hacia el cromosoma de las células
epiteliales nasofaríngeas, que a su vez permite: c) la transfor- Clasificación por etapas (cuadro 142-4)
mación neoplásica por algunos cofactores ambientales.
La distribución y el impacto pronóstico de la infiltración
Una dieta rica en pescado salado, en especial durante la a los ganglios linfáticos regionales por el carcinoma de la
niñez, ha sido asociada como un importante factor de ries- nasofaringe, sobre todo en el tipo indiferenciado, son di-
go, ya que contiene un carcinógeno conocido, dimetilnitro- ferentes de los demás cánceres epiteliales de la región de
samina. El uso frecuente de tabaco y alcohol no está rela- cabeza y cuello, por lo que se justifica el uso de un sistema
cionado con el desarrollo de carcinoma de la nasofaringe. de clasificación (N) diferente (cuadros 142-5 y 142-6).

Cuadro clínico Presentación clínica

El carcinoma de la nasofaringe en forma inicial es asin- Todos los tumores malignos de la nasofaringe inicialmen-
tomático. Las manifestaciones clínicas iniciales en etapas te crecen de una manera asintomática, con diferentes ten-
tempranas son vagas e inespecíficas. Casi todos los pa- dencias a la infiltración temprana dependiendo del tipo
cientes (70%) son originalmente mal diagnosticados. Es- histológico. El carcinoma de la nasofaringe tiene varias
tas condiciones provocan que la mayoría de los casos se posibles vías de diseminación tumoral.
presente con enfermedad locorregionalmente avanzada.
Los datos clínicos más frecuentes son obstrucción nasal, VÍA ANTERIOR
otitis media, pérdida de peso, cefalea, dolor retroorbitario, El tumor puede invadir el etmoides y luego la parte poste-
epistaxis, parálisis de pares craneales, adenomegalias cer- rior de la órbita, causando el llamado síndrome del vértice
vicales y los diversos síntomas atribuibles a la presencia de orbitario. La placa cribiforme puede estar afectada.
metástasis a distancia.
VÍA INFERIOR
Es importante destacar que aunque los síntomas no El tumor puede extenderse hacia la bucofaringe, alcan-
sean específicos, todos los clínicos deben mantener un alto zando la amígdala y el paladar blando. Esta vía es poco
índice de sospecha en pacientes jóvenes que se presenten frecuente.
con adenomegalias cervicales y pérdida de peso.
VÍA SUPERIOR
Valoración diagnóstica En la parte posterosuperior de la región, el tumor infiltra
la apófisis basilar del occipital. El hueso es infiltrado de
Cuando hay la sospecha clínica, es indispensable la con- manera progresiva sin síntomas neurológicos. En la par-
firmación histológica. La valoración endoscópica facilita te anterosuperior de la cavidad, la pared ósea inferior del
la valoración directa de la lesión y permite realizar biopsia seno esfenoidal ofrece poca resistencia y el seno puede ser
o cepillado de cualquier lesión sugerente de neoplasia. La rápidamente invadido. El tumor tiende a erosionar la pa-
biopsia debe ser precedida de estudios de imagen como red lateral, extendiéndose al seno cavernoso y la fosa cra-
la tomografía computarizada o resonancia magnética para neal media. Una de las primeras estructuras encontradas
conocer la extensión de la lesión y permitir su clasificación es el VI par craneal, lo cual provoca parálisis del músculo
por etapas. recto externo del ojo. Los otros nervios de esta región (III,
IV, rama oftálmica del V, y por último el nervio maxilar)
Anatomía patológica son subsecuentemente afectados; esto complementa el sín-
drome del seno cavernoso. Esta forma de diseminación es
El carcinoma es la neoplasia maligna que predomina en frecuente en pacientes con carcinoma de la nasofaringe.
la nasofaringe. Excepto por el pequeño número de ade-
nocarcinomas, carcinomas adenoideos quísticos y otras VÍA LATERAL
raras neoplasias, los tumores epiteliales malignos están Es considerada la vía más común y muestra diferentes ca-
representados por el carcinoma de nasofaringe. Desde el racterísticas según el sitio anatómico afectado. El sitio de
origen más frecuente del carcinoma de la nasofaringe es la

CAPÍTULO 142: Cáncer de faringe 671

CUADRO 142-4 SISTEMA DE CLASIFICACIÓN TNM DEL CARCINOMA DE NASOFARINGE (AJCC, 2002)

Tx El tumor primario no puede ser valorado
T0 Sin signos de tumor primario
Tis Carcinoma in situ
T1 Tumor confinado a la nasofaringe
T2 Tumor que se extiende a tejidos blandos

T2a Tumor que se extiende a bucofaringe y/o cavidad nasal sin extensión parafaríngea*
T2b Cualquier tumor con extensión parafaríngea*
T3 Tumor que invade estructuras óseas y/o senos paranasales
T4 Tumor con extensión endocraneal y/o participación de pares craneales, fosa infratemporal, hipofaringe, órbita o espacio masticador

* La extensión parafaríngea denota infiltración posterolateral del tumor más allá de la fascia faringobasilar.

fosa de Rosenmüller; en este sitio, la resistencia de la pared por progresión tumoral puede deberse a diferentes cau-
lateral es escasa y el tumor rápidamente se extiende al es- sas: hemorragia masiva por rotura de la carótida interna,
pacio parafaríngeo, lo que lo pone en íntimo contacto con trombosis de la misma arteria o del seno cavernoso con
la arteria carótida. La fosa craneal media puede ser alcan- tromboembolia, invasión cerebral con hipertensión endo-
zada por el conducto carotídeo o por erosión del vértice craneal o fractura patológica de la base del cráneo.
piramidal. En este caso, uno o más de los últimos cuatro
pares craneales y el tronco simpático pueden ser afectados La mayoría de los pacientes (88%) se presenta en eta-
(síndrome de Villarent). pas III y IV, con metástasis ganglionares cervicales como
la manifestación clínica inicial más común en 47 a 90% de
Durante el crecimiento y extensión tumoral, el carci- los casos. Las metástasis ganglionares cervicales bilaterales
noma de la nasofaringe progresivamente invade diversas se presentan en 50% de los pacientes.
estructuras causando una diversa y compleja serie de sig-
nos y síntomas. Si el tratamiento no es exitoso, la muerte Las metástasis a distancia se detectan en 3% de los pa-
cientes al momento del diagnóstico, pero pueden afectar a

CUADRO 142-5 SISTEMA DE CLASIFICACIÓN TNM DE GANGLIOS LINFÁTICOS REGIONALES (AJCC, 2002)

Nx Los ganglios linfáticos regionales no pueden ser valorados

N0 Sin metástasis en los ganglios linfáticos regionales

N1 Metástasis unilateral en ganglio(s) linfáticos(s), menores de 6 cm en su dimensión mayor, por arriba de la fosa supraclavicular*

N2 Metástasis bilaterales en ganglio(s) linfáticos(s), menores de 6 cm en su dimensión mayor, por arriba de la fosa supraclavicular*
N3a Más de 6 cm en su dimensión mayor
N3b Extensión hacia la fosa supraclavicular**

* Los ganglios en la línea media son considerados ganglios ipsolaterales.
** La zona o fosa supraclavicular es relevante en la clasificación del carcinoma de la nasofaringe; esta zona se define por tres puntos: 1) margen superior de la porción esternal de la clavícula;

2) margen superior del tercio distal de la clavícula, 3) el punto donde el cuello se continúa con el hombro. Obsérvese que esto puede incluir las porciones más caudales de los niveles IV y V
del cuello. Todos los casos con ganglios linfáticos (todo o en parte) en la fosa deben ser considerados N3b.

METÁSTASIS A DISTANCIA (M)

Mx Las metástasis a distancia no pueden ser valoradas

M0 Sin metástasis a distancia

M1 Metástasis a distancia

672 Tema 16: Tumores de cabeza y cuello

CUADRO 142-6 SISTEMA DE CLASIFICACIÓN TNM DE AGRUPACIÓN POR ETAPAS (AJCC, 2002)

Etapa 0 Tis N0 M0
Etapa I
Etapa IIA T1 N0 M0
Etapa IIB
T2a N0 M0
Etapa III
T1 N1 M0
Etapa IVA T2 N1 M0
Etapa IVB T2a N1 M0
Etapa IVC T2b N0 M0
T2b N1 M0

T1 N2 M0
T2a N2 M0
T2b N2 M0
T3 N0 M0
T3 N1 M0
T3 N2 M0

T4 N0 M0
T4 N1 M0
T4 N2 M0

Cualquier T N3 M0

Cualquier T Cualquier N M1

más del 50% de los pacientes durante el curso de la enfer- cuello y la presencia de trismo permanecen como un im-
medad. Los sitios más comunes son el pulmón, los huesos portante problema.
y el hígado.
Para pacientes seleccionados con enfermedad recurren-
Tratamiento te, el retratamiento puede ser beneficioso. La nasofaringe
es un sitio anatómico capaz de tolerar la rerradiación. Esta
Los pacientes con carcinoma de la nasofaringe en etapas característica es especialmente importante debido a que
tempranas (T1, N0, M0 y algunos T2a, N0, M0) pueden los tumores originados en la nasofaringe por lo general no
tratarse exclusivamente con radioterapia radical al pri- son resecables.
mario y radioterapia planeada al cuello. El control local
obtenido con esta opción de tratamiento es de 80 a 90%. Los pacientes que se presentan con enfermedad metas-
La cirugía juega un papel limitado en el tratamiento del tásica (etapa IV) deben recibir regímenes de quimiotera-
tumor primario, aunque es una importante modalidad en pia basados en platino. En pacientes que fallan a la primera
el tratamiento de la enfermedad ganglionar cervical per- línea de quimioterapia, puede ser útil un triple esquema de
sistente o recurrente después de la radioterapia. quimioterapia con paclitaxel, carboplatino y gemcitabina.
Para pacientes con carcinoma de la nasofaringe recurrente
En pacientes con tumores avanzados, el control local o metastásico que han fallado a la terapia basada en plati-
con radioterapia como tratamiento unimodal es de sólo 30 no, el cetuximab solo o combinado con carboplatino tam-
a 65%. Por esto, para los tumores T1, N1-3 y para T2b-4, bién se ha utilizado recientemente.
con cualquier N (etapas IIB, II, IVA y IVB), se recomienda
el tratamiento combinado con quimioterapia más radiote- Seguimiento
rapia. La quimiorradioterapia concurrente ha demostrado
un incremento en el control locorregional; sin embargo, El examen endoscópico es una adecuada modalidad de
la enfermedad metastásica a distancia (a hígado y hueso) seguimiento y vigilancia en el período postratamiento. La
continúa siendo un problema. La quimioterapia coadyu- valoración con tomografía computarizada sistemática no
vante después de la quimiorradioterapia concurrente con- ofrece beneficio clínico alguno. Debido a que la endosco-
tinúa siendo valorada. Las secuelas a largo plazo con estos pia tiene un excelente valor predictivo negativo, la biopsia
esquemas de tratamiento, en particular la grave fibrosis en sistemática de la nasofaringe no es necesaria si el examen
endoscópico es normal.

Bibliografía recomendada CAPÍTULO 142: Cáncer de faringe 673

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