Otorrinolaringologia de Rodriguez Perales

424 Tema 10: Oído

CUADRO 93-4 GRUPOS ETIOLÓGICOS GENERALES que trata de prevenir la degeneración, aliviar el dolor con-
DE PARÁLISIS FACIAL PERIFÉRICA comitante y disminuir la posibilidad de secuelas como las
sincinesias, y se indica por vía oral a razón de 1 mg/kg/
Causas: día dividida en dos dosis con disminución progresiva, y la
1. Infecciosas asociación de prednisona a la dosis mencionada más aci-
clovir con posología para herpes simple, ello en función a
Herpes virus (simple y zoster), otitis media aguda y crónica, la posibilidad de origen vírico.
otitis externa necrosante, tuberculosis, enfermedad de Lyme,
mononucleosis, etcétera El tratamiento quirúrgico de la parálisis de Bell es
tema de controversia. Se indica en función de la posibili-
2. Traumáticas dad de mejorar el pronóstico de recuperación; se realiza
Fracturas longitudinales y transversas del hueso temporal, una descompresión del tronco nervioso que consiste en
yatrogenia, heridas penetrantes, fórceps al nacimiento, etcétera la eliminación de la capa ósea del acueducto de Falopio
en su porción laberíntica por la vía de la fosa craneal me-
3. Neoplásicas dia en el sitio de inicio del acueducto, que corresponde a
Schwannoma del facial, schwannoma vestibular, meningioma, la parte más estrecha del mismo, conocido como “cuello
tumor del glomo yugular, carcinoma epidermoide, condrosarco- de botella”, liberándolo del anillo fibroso que lo envuelve
ma, etcétera y en donde se ha demostrado radiográficamente que es
el sitio de mayor edema en esta entidad. Según la expe-
4. Congénitas riencia de algunos autores que la proponen, se indica en
Síndrome de Möbius pacientes con parálisis facial total que dentro del curso
de las primeras dos semanas de su evolución se demues-
5. Metabólicas tre por electroneuronografía una degeneración nerviosa
Diabetes mellitus, deficiencia de vitamina A, hipertiroidismo, igual o mayor del 90%.
etcétera
Traumatismo
6. Idiopáticas
Parálisis de Bell

Es generalmente unilateral, de inicio repentino, sin Es la segunda causa más común de parálisis facial; es se-
signos de enfermedad del sistema nervioso central, del cundaria a traumatismo craneoencefálico que ocasiona
ángulo pontocerebeloso, del oído ni de la glándula paró- fractura longitudinal o transversa de la porción petrosa
tida; puede relacionarse con un pródromo vírico y no hay del hueso temporal.
señales de enfermedad general que pueda explicarla.
Las fracturas longitudinales son las más frecuentes
El origen a la fecha no se ha precisado, pero se ha corre- (80%) y se denominan así por seguir el eje longitudinal del
lacionado en algunas investigaciones con una infección peñasco, causando laceración de la piel de la pared supe-
del virus del herpes simple. rior del conducto auditivo externo, rotura de la membrana
timpánica, luxación de la cadena osicular, hemotímpano
No hay predominio de género, aunque hay mayor in- y parálisis facial en 10 a 20% de los casos; el sitio de lesión
cidencia en mujeres embarazadas; tampoco hay predomi- es la zona perigeniculada, entre la porción laberíntica, el
nio del lado afectado; puede ser bilateral en el 1% de los ganglio geniculado y el segmento proximal de la porción
casos; el índice de recurrencia es del 10%, pudiendo ser timpánica del nervio facial.
ipsolateral o contralateral; pueden documentarse antece-
dentes familiares de parálisis facial hasta en 10% de los Las fracturas transversas (20%) se denominan así por
casos y los pacientes con diabetes mellitus tienen cuatro a cursar perpendicular al eje longitudinal del peñasco; cur-
cinco veces mayor riesgo de presentarla. san con hipoacusia neurosensitiva, alteraciones vestibula-
res (equilibrio) y se acompañan de parálisis facial en 50%
El pronóstico es generalmente bueno, con un índice de de los casos; la lesión se localiza en la región perigeniculada
recuperación completa en el primer mes de evolución en al igual que en las fracturas longitudinales.
aproximadamente 85 a 90% de los pacientes; el restante
10 a 15% cursa con algún grado de degeneración nerviosa En cualquiera de los tipos de fractura, si la lesión del
y no muestra signos de recuperación en un lapso de tres nervio facial causa paresia y no evoluciona a la parálisis
a seis meses. Los pacientes que tienen sólo paresia facial y total, situación que indica integridad anatómica con blo-
no evolucionan a la parálisis total tienen mejor pronóstico queo funcional, el tratamiento es conservador con buen
sin secuela en 95% de los casos. pronóstico de recuperación. Si la parálisis no es inmediata
y se presenta de manera tardía (integridad anatómica con
El tratamiento es variable y va desde la observación inflamación posterior) y cursa sólo con paresia, el trata-
hasta el tratamiento quirúrgico. Desde el punto de vista miento es igualmente conservador. Si el paciente evolu-
del tratamiento médico, hay dos propuestas: prednisona ciona a la parálisis total, debe hacerse una electroneuro-
nografía; si esta prueba revela un índice de degeneración

CAPÍTULO 93: Parálisis facial 425

igual o superior al 90% y se detecta en los primeros seis la instalación del proceso infeccioso agudo y se identifica
días después de la lesión, se plantea la descompresión qui- como una complicación del mismo; por lo general es in-
rúrgica como tratamiento para mejorar el pronóstico de completa, aunque puede evolucionar a parálisis total. El
recuperación; si la lesión no supera el 90% de degenera- tratamiento implica una miringotomía amplia para dre-
ción axonal, no está indicada la descompresión quirúrgi- nar la secreción del oído medio, cultivo de la secreción y
ca, con un buen pronóstico de recuperación funcional. El tratamiento con antimicrobianos para los gérmenes más
uso de esteroides es controvertido como en la parálisis de frecuentes causantes de la otitis media aguda (Streptococ-
Bell; sin embargo, hay algún dato que sugiere que su uso cus pneumoniae, Moraxella catarrhalis y Haemophilus in-
puede acortar la fase de recuperación funcional. fluenzae). La parálisis facial generalmente se resuelve con
tratamiento enérgico de la infección. Si la paresia facial
El método quirúrgico para llevar a cabo la descompre- evoluciona a una parálisis total, se debe seguir su evolu-
sión quirúrgica dependerá del segmento lesionado (gene- ción con electroneuronografía seriada; cuando el resul-
ralmente es la zona perigeniculada, la porción laberíntica tado alcanza una cifra de degeneración axonal del 90%
y timpánica del nervio facial) y del estado de la audición o mayor, está indicada una exploración y descompresión
del paciente. Si hay audición útil, la vía de acceso es por quirúrgica del nervio facial en sus porciones timpánica y
fosa craneal media (porción laberíntica y ganglio genicu- mastoidea con objeto de mejorar el pronóstico de recupe-
lado), combinada con un acceso transmastoideo (porción ración funcional facial.
timpánica); si no hay audición, o ésta no es socialmente
útil, puede abordarse el nervio para su descompresión por En los casos de otitis media crónica, el desarrollo de
la vía translaberíntica, acceso con menor morbilidad. parálisis facial indica una complicación del proceso; por
lo general obedece a compresión del nervio por colestea-
Causas infecciosas toma, o a osteítis del acueducto de Falopio en el oído me-
dio con inflamación neural. En estos casos, está indicada
HERPES ZOSTER ÓTICO una tomografía computarizada de alta resolución para
También conocido como síndrome de Ramsay-Hunt. Es confirmar el diagnóstico y la zona afectada; el tratamien-
la tercera causa más común de parálisis facial y es una to es fundamentalmente quirúrgico (mastoidectomía con
manifestación de la reactivación de un virus latente (virus exploración y descompresión del nervio facial).
de varicela-zoster) durante un período de disminución in-
munitaria del paciente; por lo general, se presenta después TUMOR
de los 60 años de edad, en donde la incidencia aumenta de Aproximadamente 5% de los casos de parálisis facial son
manera importante. Los síntomas incluyen otalgia inten- causados por neoplasias. Los factores que deben hacer
sa, parálisis facial, erupción vesicular, máculas, pápulas y sospechar al clínico esta posibilidad son: parálisis facial
costras en diferentes etapas en la concha del pabellón au- de inicio lento y progresivo (más de tres semanas de evo-
ricular, conducto auditivo externo y membrana timpáni- lución), espasmos faciales, déficit asociados de otros ner-
ca; se puede acompañar de un grado variable de hipoacu- vios craneales, recurrencia ipsolateral, persistencia de la
sia neurosensitiva, acúfeno y vértigo por involucro de la parálisis facial sin recuperación mayor de cuatro meses,
vía cocleovestibular. La parálisis es grave y el pronóstico adenopatías o masas palpables en el cuello o en la glándu-
de recuperación malo comparado con la parálisis de Bell; la parótida o historia conocida de tumores malignos loca-
sólo el 50% de estos pacientes tiene buena recuperación les o en otra parte del cuerpo que den metástasis al hueso
funcional. El tratamiento incluye: antivíricos con poso- temporal. En estos casos, están indicados los estudios de
logía para herpes zoster (valaciclovir) y esteroides (pred- imagen como la resonancia magnética y la tomografía
nisona) que tienen como objetivo aliviar el dolor, reducir computarizada para conocer el posible diagnóstico y sitio
el vértigo y minimizar la neuralgia posherpética. La des- afectado. En el ángulo pontocerebeloso, los tumores más
compresión quirúrgica no parece beneficiar la evolución frecuentes son el schwannoma vestibular, el meningioma
de la parálisis facial en estos casos. y quiste epidermoide; el tumor intrínseco más frecuen-
te del nervio facial es el schwannoma y los tumores más
OTITIS frecuentes de la glándula parótida causantes de parálisis
Las infecciones del oído medio, como la otitis media agu- facial son el carcinoma mucoepidermoide y el carcinoma
da supurativa y la otitis media crónica con y sin colestea- adenoideo-quístico.
toma, y la otitis externa necrosante, son también causas
de parálisis facial. El tratamiento implica la enfermedad subyacente; el
acceso al nervio facial dependerá del potencial maligno
En los casos de otitis media aguda, es a través de las del tumor, de la localización de la lesión y del tamaño de la
dehiscencias anatómicas del conducto de Falopio en el misma; este tratamiento puede incluir transposición del
oído medio por donde la infección alcanza el nervio fa- nervio facial, sección y reanastomosis, interposición de
cial. La parálisis facial se inicia algunos días después de injertos nerviosos y anastomosis cruzada con otros ner-
vios. En los casos de injertos nerviosos, la mejor posibili-

426 Tema 10: Oído

dad de recuperación funcional esperada es un grado III de resequedad y exposición, con el riesgo de una lesión ocu-
la escala de House-Brackmann. lar permanente. Estas medidas incluyen la colocación de
lágrimas artificiales, el uso de pomadas oculares protec-
wProtección ocular toras, el uso de lentes con el mismo fin y el cuidado del
ojo para evitar que quede expuesto por la noche durante
Independientemente de la causa, todo paciente con pa- el sueño. Si se considera la recuperación a largo plazo, es-
rálisis facial debe ser tratado con medidas de protección tará indicada la aplicación por medio de cirugía de una
ocular; la complicación más común de la parálisis es la pesa de oro en el párpado superior para ayudar al cierre
resequedad corneal, lo que puede ocasionar queratitis por palpebral completo.

EXPLORACIÓN: PARÁLISIS FACIAL AGUDA LABORATORIO Y GABINETE (dependerá de
HISTORIA CLÍNICA la orientación diagnóstica)
Nervios craneales Congénita
Otoscopia IDENTIFICACIÓN DE LA CAUSA Infecciosa
SÍ Traumática
Glándula parótida Neoplásica
Fondo de ojo Metabólica

No

TRATAMIENTO ESPECÍFICO 0 A 3 DÍAS 4 A 14 DÍAS > 15 DÍAS
EMG**
EVOLUCIÓN ENOG*
OTITIS MEDIA AGUDA SERIADA
OTITIS MEDIA CRÓNICA Prednisona o
prednisona/aciclovir < 90% degeneración > 90% degeneración
HERPES ZOSTER
FRACTURA CRANEAL DESCOMPRESIÓN QUIRÚRGICA PORCIÓN
TUMORES DEL ÁNGULO LABERÍNTICA DEL NERVIO FACIAL FOSA
PONTOCEREBELOSO
TUMORES GLÓMICOS CRANEAL MEDIA
SCHWANNOMA DEL NERVIO FACIAL
TUMORES PAROTÍDEOS

CÁNCER OTRAS
CAUSAS

*ENOG, electroneuronografía; **EMG, electromiografía.
FLUJOGRAMA 93-1 PARÁLISIS FACIAL.

Bibliografía recomendada CAPÍTULO 93: Parálisis facial 427

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CAPÍTULO 94

Cirugía de la mastoides
y del oído crónicamente infectado

Dr. Mario Hernández Palestina

wIntroducción

Los elementos de la historia clínica que obtiene el médi- gico, indispensable en nuestra estrategia quirúrgica, ya
co para sospechar la presencia de un oído crónicamente que al detectarse una sordera puramente conductiva se
infectado no complicado son la otorrea e hipoacusia de puede ofrecer un resultado con mejoría importante de
más de tres meses de evolución, padecimiento que por la audición y el cierre de la perforación. En los pacientes
definición le aqueja a alguien en quien se identifique du- con notoria hipoacusia neurosensitiva con mala discri-
rante la exploración física la otorrea saliendo a través de minación de la voz en la logoaudiometría, nos traduce el
un tímpano perforado; sin embargo, en estas condiciones, grado de daño coclear, afección que desafortunadamente
estamos describiendo sólo a una etapa activa de la enfer- no se puede corregir con la cirugía planeada; de esto, el
medad, debiendo considerar que se nos puede presentar paciente debe estar bien informado en el preoperatorio,
en su etapa inactiva con la presencia sólo de hipoacusia pues en estos casos el beneficio quirúrgico sólo planea ob-
acompañada de una perforación timpánica sin otorrea, tener un tímpano íntegro. Las repercusiones en pérdida
ausencia parcial y total de la cadena osicular por osteó- auditiva suelen ser proporcionales al tamaño de la perfo-
lisis, presencia de queratina en la cavidad del oído medio ración timpánica; en su mayoría, varían del nivel de 5 a
por colesteatoma, parte o la totalidad del residuo timpá- 25 decibeles; en sorderas conductivas mayores de 40 dB se
nico sustituido por placas blanquecinas de depósito cal- debe sospechar afección a la cadena osicular por discon-
cáreo como huella de un proceso infeccioso crónico iden- tinuidad, por destrucción o por fijación producida por la
tificado como miringoesclerosis y timpanoesclerosis y la timpanoesclerosis. Pérdidas conductivas más profundas
presencia de un tímpano íntegro de color azul por conte- a 60 dB indican un problema mayor en el que con seguri-
ner en la caja timpánica líquido ambarino que acompaña dad estarán afectadas una o ambas ventanas; esta última
al granuloma de colesterol. Como se ve, los hallazgos que información debe ser reflexionada por el cirujano, ya que
permiten identificar a esta enfermedad son diversos. seguramente será necesaria una combinación de técnicas
complejas que requieren de un cirujano experimentado
En estas condiciones y en ausencia de datos de compli- con recursos técnicos mayores. Una regla infalible duran-
cación, aún más si están presentes como la parálisis facial, te el método de investigación auditiva es comparar estos
vértigo, acúfeno e hipoacusia de aparición brusca, otal- resultados con la prueba clásica de diapasones.
gia intensa, fiebre alta o datos de irritación meníngea, el
enfermo debe ser referido al otorrinolaringólogo, ya que El cirujano solicitará en la mayoría de los enfermos es-
la solución en cualquiera de las presentaciones que nos tudios de imagen que permitan identificar los trastornos
ofrece el oído infectado crónico llevará siempre consigo a que ha provocado la enfermedad en todos los elementos
la solución quirúrgica. del hueso temporal, las variantes anatómicas que pueden
modificar el curso de la cirugía. Ejemplifica las bondades
El especialista ratificará los hallazgos mencionados y del estudio en orden de aparición durante la cirugía oto-
utilizará en todos los pacientes una serie de estudios elec- mastoidea el detectar desde el preoperatorio la presencia
trofisiológicos complementarios, como la audiometría de un seno venoso lateral procidente, así como identificar
de tonos puros, logoaudiometría y otros que sean nece- a la duramadre más descendida de lo normal, lo cual nos
sarios individualizando cada caso; esto es, con el fin de limitará en obtener un espacio de fácil tratamiento en la
conocer las repercusiones que esta infección ha tenido aticotomía, mastoides ebúrnea con antro muy pequeño y
tanto en el daño a las estructuras del oído medio (tím- peligroso al fresado, ya que podemos confundirlo por su
pano, mucosa, huesecillos), manifiesta en una sordera de tamaño con celdillas secundarias y estar fresando el con-
transmisión (conductiva) y también identificar el daño a ducto de Falopio o el laberinto mismo; para obtener esta
las estructuras del oído interno (sordera de percepción información, sólo se recomienda la tomografía compu-
o neurosensitiva). Es fundamental este estudio audioló-

428

CAPÍTULO 94: Cirugía de la mastoides y del oído crónicamente infectado 429

tarizada de alta resolución del hueso temporal en cortes FIGURA 94-1 VÍA RETROAURICULAR IZQUIERDA CON TOMA DE INJERTO DE
axiles y coronales sin medio de contraste. Además de las FASCIA SUPERFICIAL DE MÚSCULO TEMPORAL PARA SUSTITUIR A LA MEMBRANA
valoraciones audiológicas y de imagen, hay otros tipos TIMPÁNICA.
de valoraciones que deben individualizarse para cada caso;
se destaca el adecuado control metabólico del paciente dia-
bético, las alergias con órganos de choque en la vía respi-
ratoria superior, sobre todo en aquellos casos con polipo-
sis nasal y un franco síndrome obstructivo nasal secretor
permanente que coincida con la actividad inflamatoria del
oído medio. Sólo se debe indicar tratamiento quirúrgico
previo a la cirugía del oído, en aquellos enfermos con des-
viaciones del tabique muy graves que son notoriamente
la causa de la alteración en la función nasal, no así a las
obstrucciones moderadas; ni se debe indicar la amigdalec-
tomía preventiva como factores que aseguren el éxito en la
cirugía otológica.

Una vez concluido este estudio, estamos en condicio-
nes de plantear una serie de respuestas obligadas:

a) El enfermo tiene o no una otomastoiditis crónica La miringoplastia debe hacerse en aquellos pacientes
colesteatomatosa. que presentan una perforación timpánica pequeña, con
oído seco durante los últimos tres meses o más sin tra-
b) El tratamiento quirúrgico contempla sólo la inter- tamiento y su hipoacusia es de 5 a 25 dB y habiendo des-
vención a la caja timpánica o será una cirugía de la cartado colesteatoma; para estos casos, el autor usa la vía
caja timpánica y extendida a la mastoides. endomeatal con avivamiento de los bordes de la perfora-
ción, llenado de la caja con gelfoam hidratado en solución
c) Al paciente se le debe erradicar la enfermedad y en fisiológica y colocado a través de la perforación hasta lograr
su caso restablecer la audición en uno o más tiem- que la cama de gelfoam pueda sostener el injerto de fascia
pos quirúrgicos. homóloga o autóloga tomada del pericondrio del trago, el
cual se desliza por debajo del tímpano; a continuación, se
wTimpanoplastia llena el conducto con gelfoam embebido con gotas óticas
antimicrobianas.
La miringoplastia y la timpanoplastia son los procedi-
mientos quirúrgicos realizados con más frecuencia para Se indica la timpanoplastia cuando la pérdida del tím-
cerrar una perforación timpánica (miringoplastia), y/o pano es mayor y la hipoacusia va más allá de 30 dB y el
acompañarlos de procedimientos reconstructivos de la
cadena osicular para mejorar el mecanismo de transmi- FIGURA 94-2 ACCESO ENDOMEATAL DE OÍDO IZQUIERDO CON BISTURÍ OTOLÓ-
sión auditiva (timpanoplastia). GICO INCIDIENDO LA PIEL DEL CONDUCTO. Al fondo se observa la membrana tim-
pánica.
Se utilizan tres vías de acceso quirúrgico al oído medio:
la vía retroauricular, la vía endomeatal y la vía endoaural
(figs. 94-1 y 94-2).

En cuanto al injerto timpánico, se ha popularizado por
haber pasado la prueba del tiempo el utilizar una capa de
tejido conectivo tomada de la aponeurosis del músculo
temporal para los casos en los que se usa la vía retroau-
ricular y la vía endoaural (fig. 94-3); se utiliza el pericon-
drio del trago cuando se aborda la caja timpánica por
la vía endomeatal. Cabe señalar que en la actualidad se
practican dos técnicas para la colocación del injerto tim-
pánico, una en la que se desliza por debajo del tímpano
perforado y del mango del martillo, procedimiento que
nos ha dado buenos resultados por más de 25 años (fig.
94-4). Otra técnica es la que coloca el injerto sobre el re-
siduo timpánico. En los dos procedimientos se informa
de resultados satisfactorios; una consideración personal
es que los fracasos no tienen que ver con la técnica en sí,
sino con la experiencia del cirujano en seleccionar el caso
para utilizar una u otra.

430 Tema 10: Oído

los dictaminen como ideales en transmitir el sonido, fa-
cilidad de colocación, evitar la extrusión, disponibilidad
y costo.

FIGURA 94-3 DESPEGAMIENTO DEL PERICONDRIO DEL CARTÍLAGO DEL TRAGO wMastoidectomía de muro alto
PARA UTILIZARSE COMO INJERTO TIMPÁNICO.
En la cirugía otomastoidea, el propósito de la mastoidecto-
procedimiento puede requerir una probable osiculoplas- mía simple es eliminar los cambios irreversibles de la mu-
tia; en estos casos, se utiliza sobre todo la combinación de cosa de las celdillas de la mastoides y del antro, sospechados
la vía retroauricular con la vía endomeatal, tomando el por los estudios de imagen. Dependiendo de los hallazgos
injerto de fascia superficial de músculo temporal, el cual en relación con el grado de inflamación de las estructuras
siempre se desliza por debajo de la perforación timpánica de su interior y la presencia o no de colesteatoma, la lim-
y del mango del martillo, y cuando se necesitan osiculo- pieza y eliminación de la enfermedad con el sistema de fre-
plastias se usa siempre injerto autólogo (interposición de sado en el hueso se puede extender hasta el ático (aticoan-
yunque, cartílago de trago y hueso cortical de mastoides trostomía) (fig. 94-5); de haber duda sobre el estado de
modelados) con resultados similares a los referidos a los las vías de aireación de los compartimientos posteriores
que usan material aloplástico. En este entorno, se debe de la caja timpánica o bien que la permeabilidad de caja
señalar que hay infinidad de técnicas quirúrgicas para timpánica-mastoides no es adecuada con la aticoantros-
reconstruir la cadena osicular y su mecanismo de trans- tomía, se usará el recurso de la timpanotomía posterior;
misión del sonido. hasta aquí toda la actividad quirúrgica en la mastoides
se hace conservando la pared posterior del conducto au-
De la misma manera se han creado diversos tipos de ditivo externo denominada también mastoidectomía de
prótesis como sustitutivos parciales y totales de los hue- muro alto, a la que se le pueden agregar procedimientos
secillos, sin aún encontrarse con resultados infalibles que complementarios de reconstrucción en la caja timpánica
definiendo así por último una mastoidectomía de muro
alto con o sin timpanoplastia (fig. 94-6). La indicación es
fundamentalmente en procesos infecciosos sin o con pe-
queños colesteatomas y las vías de acceso son sobre todo
la combinación de la retroauricular y la endomeatal.

wMastoidectomía de muro bajo

A este procedimiento también se le conoce como mastoi-
dectomía radical modificada y tiene la finalidad descrita
para la mastoidectomía de muro alto. La gran diferencia
existe en que la pared posterior del conducto auditivo ex-
terno se elimina, dejando así comunicado al exterior el

FIGURA 94-4 PERFORACIÓN SUBTOTAL IZQUIERDA, REPARADA CON INJERTO TIMPÁNICO DESLIZADO POR DEBAJO DEL RESIDUO TIMPÁNICO Y DEL MARTILLO.

CAPÍTULO 94: Cirugía de la mastoides y del oído crónicamente infectado 431

FIGURA 94-5 ATICOTOMÍA DERECHA INCLUIDA EN UNA MASTOIDECTOMÍA DE
MURO ALTO. Se muestra una vista superior de la articulación incudomaleolar.

componente mastoideo y la caja timpánica, considerando FIGURA 94-7 CAVIDAD DE MASTOIDECTOMÍA DE MURO BAJO DERECHA,
que deben reconstruirse o utilizarse los elementos ínte- CONSERVANDO LA CADENA OSICULAR Y CUADRANTES ANTERIORES DEL TÍMPANO.
gros o residuales de la cadena osicular y colocando un
injerto timpánico sobre la pared medial de la caja timpá-
nica. La indicación se da mayormente en los casos de la
otomastoiditis crónica colesteatomatosa (fig. 94-7).

wMastoidectomía radical mente complicada y en la que las condiciones de hipoacu-
sia son muy graves e incluso la anacusia presente en estos
Se define a este procedimiento similar al anterior, debido pacientes.
a que comparten la eliminación de la pared posterior del
conducto auditivo externo y no se realiza procedimiento Bibliografía recomendada
alguno de reconstrucción, sellando la ventana oval y el
orificio de la trompa de Eustaquio con tejido autólogo. La
indicación es la otomastoiditis colesteatomatosa habitual-

FIGURA 94-6 CAVIDAD DE MASTOIDECTOMÍA DERECHA DE MURO ALTO. • Goycoolea MV, Hueb MM, Ruah C. Definitions and terminology.
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CAPÍTULO 95

Malformaciones congénitas de oído externo
y medio (síndrome de microtia-atresia)

Dr. Guillermo Hernández Valencia

wIntroducción

Las malformaciones congénitas de oído externo y medio este cordón se tuneliza y toma la forma del CAE alrededor
pueden asociarse con alteraciones del pabellón auricular del sexto mes. En el sitio de unión del cordón epitelial del
(ausencia o microtia) y en menor proporción con altera- primer surco branquial con el tejido mesenquimatoso de
ciones del oído interno. La atresia aural se presenta en 1 de la primera bolsa faríngea formará la membrana timpánica
cada 10 000 a 20 000 nacimientos, siendo la malformación (MT). El cartílago de Meckel del primer arco branquial da
unilateral tres veces más frecuente que la bilateral. La origen a la cabeza y cuello del martillo y cuerpo del yunque,
atresia ósea del conducto auditivo externo (CAE) es más en tanto que el cartílago de Reichert del segundo arco for-
frecuente que la membranosa, y en general una malfor- mará el resto de los dos anteriores huesecillos y a la supraes-
mación grave de pabellón auricular y CAE conlleva una tructura del estribo; la base de éste tiene un doble origen del
alteración también importante de oído medio. Debido a segundo arco branquial y de la cápsula ótica; la cadena osi-
su diferente origen, la asociación de malformaciones de cular toma su forma definitiva al cuarto mes de gestación.
oído externo y medio no es coincidente en muchos casos Alrededor del séptimo y octavo meses, la cavidad del oído
con trastornos de oído interno.1 Casi el 15% de pacientes medio está completa y aireada y es revestida por mucosa en
que tienen alteraciones de oído u otros sitios del organis- su totalidad al igual que la cadena osicular.1
mo tendrá antecedentes familiares. El antecedente de uso
de teratógenos se ha informado en un 0.05%.2 Valoración del paciente

wEmbriología Una vez detectada la malformación auricular, sea unila-
teral o bilateral, la realización de potenciales provocados
El oído externo, medio e interno se desarrollan indepen- de tallo encefálico debe efectuarse en cuanto sea posible
dientemente uno de otro, de modo que la malformación dentro de los primeros días de vida, ya que incluso en ca-
de uno no necesariamente incluye a las otras partes; sin sos unilaterales una hipoacusia neurosensitiva se ha de-
embargo, con más frecuencia están afectadas en combi- tectado en el oído aparentemente sano y la asociación de
nación el oído medio y el externo. alteraciones en oído interno puede estar presente en un 11
a 47% en las malformaciones congénitas del oído (MCO).
La microtia es el resultado de una alteración de la prime- Inmediata a la detección de la hipoacusia en casos bila-
ra bolsa faríngea y hendidura branquial. Al final del tercer terales, la adaptación de prótesis auditiva por vía ósea es
mes y teniendo como origen a los seis tubérculos mesenqui- obligada, no así en la unilateral; asimismo, debe efectuar-
matosos de His, se forma el primitivo pabellón auricular, el se una adecuada orientación a los padres de los pacientes
cual migra dorsal y cefálicamente entre el 8o. y 12o. mes con MCO no sindromática (esporádica), pues no es poco
de gestación separándose del arco mandibular. El conduc- usual que acudan al especialista en busca de corrección
to auditivo externo (CAE) se desarrolla a partir del primer para el defecto estético sin entender por la edad del pa-
surco branquial. La microtia se asocia en un 50% a otras ciente que el problema auditivo es imperativo para una
anormalidades y es bien conocida su asociación con otras adquisición lo más completa posible del lenguaje hablado.
malformaciones, como el síndrome de Treacher-Collins La tomografía computarizada de alta resolución es el es-
que tiene una penetrancia autosómica dominante y otros tudio de imagen a solicitar y será a la edad de cinco a seis
síndromes fascioauriculovertebrales que afectan al prime- años cuando se practique con el propósito de establecer un
ro y segundo arcos branquiales, como el Goldenhar. En re- posible tratamiento quirúrgico y pronóstico del mismo.1
lación con la formación del CAE al final del segundo mes, Jahrsdoerfer3 ha establecido una puntuación en cuanto a
un cordón sólido de tejido epitelial migra en porción me- los resultados tomográficos (cuadro 95-1) y con base en
dial del pabellón hacia la primera bolsa faríngea que dará ellos establece el pronóstico quirúrgico (cuadro 95-2).
origen a la trompa de Eustaquio y cavidad de oído medio;

432

CAPÍTULO 95: Malformaciones congénitas de oído externo y medio (síndrome de microtia-atresia) 433

De la Cruz ha propuesto una clasificación diferente y CUADRO 95-2 PUNTUACIÓN-PRONÓSTICO
divide las malformaciones en dos grupos: menores (mas-
toides bien neumatizada, ventana oval normal, razona- 10 puntos Excelente
ble relación facial-ventana oval y oído interno normal), 9 Muy bueno
y mayores (pobre neumatización mastoidea, anormal o 8 Bueno
ausencia de ventana oval, curso anómalo de facial tim- 7 Regular
pánico, anormalidades de oído interno). Soda y Martin,4 6 Limítrofe
con base en la clasificación de Jahrsdoerfer, proponen al- 5 o menos Pobre
gunos cambios, otorgándole un solo punto a la presencia
del estribo y al nervio facial 2 puntos, 1 para la porción
timpánica y 1 para la porción mastoidea y retirando la
evaluación al pabellón auricular.

wTratamiento car acerca del sitio donador de piel y las posibles causas de
fracaso funcional como la reestenosis del CAE, y latera-
Dos requerimientos son básicos para decidir la cirugía en lización del injerto timpánico, que obligue a un segundo
el oído congénito, un buen pronóstico en cuanto a los re- tiempo quirúrgico.
sultados tomográficos y una adecuada reserva coclear. La
excepción la constituye aquel paciente que en cualquier Técnica quirúrgica
etapa de su vida presente complicaciones, como infección
crónica del oído, colesteatoma y parálisis facial. En atresia Clásicamente se han descrito tres tipos de acceso para la
bilateral, la edad de inicio del tratamiento es entre los cin- cirugía del oído congénito: anterior, transmastoideo y el
co y seis años, iniciando siempre el cirujano reconstructivo anterior modificado. El acceso más utilizado es el ante-
si el caso así lo requiere, época en que el cartílago costal es rior, el cual se inicia a nivel del resto de hueso del tímpa-
ya viable para ser utilizado. El consentimiento informado no, si es que existe, o en ausencia del mismo a nivel de la
es un documento básico preoperatorio en el cual al pacien- línea temporal superficial justo por detrás de la cavidad
te y a los padres se les debe enterar de los posibles riesgos glenoidea el fresado se completa hasta llegar al ático; el
y complicaciones. Quizás una de las interrogadas por los diámetro del CAE será de aproximadamente 1.5 del nor-
padres es la lesión al nervio facial, el cual en general tiende mal; a continuación se identifica la articulación martillo/
a ser más anterior cerrando el ángulo normal de 120°; sin yunque, la cual por lo general muestra fusionados a am-
embargo, con los estudios de imagen y el uso idealmente bos huesecillos, siendo poco más lateral el martillo con
sistemático del estimulador de nervios, este riesgo en el habitual ausencia de su mango. Requiere especial cuidado
momento actual es mínimo. Asimismo, se les debe expli- la eliminación de la placa atrésica, la cual se hará con fre-
sas de diamante pequeñas para evitar hasta donde sea po-
CUADRO 95-1 SISTEMA DE CLASIFICACIÓN DE JAHRSDOERFER sible la transmisión de la vibración al oído interno, causa
de hipoacusia sensitiva posoperatoria; el tejido fibroso en
PARÁMETRO PUNTOS ocasiones con residuo de MT que une a la cadena con las
paredes óseas del CAE debe liberarse con cuidado para
Estribo presente 2 evitar luxación de la cadena osicular. De la Cruz5 reco-
Ventana oval permeable 1 mienda utilizar láser de CO o argón para este tiempo.
Espacio de oído medio 1
Nervio facial 1 2
Complejo martillo/yunque 1
Neumatización de mastoides 1 Debe realizarse la identificación completa y movilidad del
Articulación yunque/estribo 1 estribo; en caso de no movilización de la cadena o dis-
Ventana redonda 1 continuidad de la misma, habrán de usarse las diferentes
Pabellón auricular 1 opciones para la reconstrucción osicular. Para el injerto
TOTAL 10 PUNTOS de MT, se utilizará fascia del músculo temporal. El CAE
será revestido con piel tomada de la cara anterior del an-
tebrazo o del abdomen (de preferencia libre de pelo); el
espesor recomendado de la misma es de 0.012 pulg con
una superficie de 6 × 6 cm. Es importante comprobar que
la misma guarde contacto o sobrepase un poco al injerto
de fascia temporal. De la Cruz aconseja colocar un botón
de Silastic sobre el injerto de MT y mantener la piel del
CAE en su lugar con contenedores de merocel (Pop ear
wick).5 El autor tapona el CAE con fragmentos de algodón
impregnados con crema de antibiótico con corticoide.
Para crear el orificio externo o lateral del CAE, es impor-

434 Tema 10: Oído

tante retirar piel, tejido celular y cartílago en suficiente actual al contar con estudios de imagen adecuados y es-
cantidad para evitar redundancia o estenosis en ese sitio. timulador de nervio facial transoperatorio, y la hipoacu-
El acceso transmastoideo poco utilizado en el momento sia neurosensitiva, cuya presentación es de alrededor del
actual implica crear una mastoidectomía de muro bajo 15%. De las complicaciones posoperatorias, la estenosis
rebajando el muro del facial uniendo a la cavidad mastoi- del CAE es la más frecuente para su tratamiento. Jahrs-
dea con el oído medio y posteriormente realizar todos los doerfer recomienda la aplicación repetitiva de triamcino-
pasos referidos anteriormente para la reconstrucción de la lona local; aun así, en la microtia III se requerirá revisión
cadena y de la MT. El método anterior modificado está in- quirúrgica en 10 a 15% de los casos. Otras complicaciones
dicado en aquellos casos en que hay poca neumatización menos frecuentes son la lateralización del injerto y la es-
y una placa atrésica de mayor grosor, iniciando el fresado tenosis ósea del CAE.
un poco más posterior a nivel del ángulo sinodural y de
ahí el fresado se dirigirá hacia adelante hasta identificar el Bibliografía
conducto semicircular lateral y el ático, continuando con
los pasos referidos para el acceso anterior. 1. De la Cruz A, Chandrasekher S. Congenital malformation of the
temporal bone. En: Otologic surgery. Philadelphia: Saunders,
El paciente, de no haber contraindicación, será egresa- 1995;69-83.
do del hospital a las 24 o 48 horas, indicando antimicro-
bianos por 10 días y analgésicos por razón necesaria; la 2. Jahrsdoerfer R. External auditory canal atresia. En: Pediatric
primera curación se realizará al séptimo o décimo día en otology and neurotology. Lippincott-Raven, 1998;553:540.
que se retirarán puntos retroauriculares y los algodones o
merocel del CAE; en este momento, se indican gotas óti- 3. Jahrsdoerfer R, et al. Grading system for the selection of patients
cas con antibiótico y antiinflamatorio por períodos cortos with congenital aural atresia. Am Journal of Otol, 1992;13:6-12.
hasta por 8 a 12 semanas. La primera audiometría se efec-
tuará a los dos o tres meses cuando el CAE esté libre y el 4. Martin F, Soda A. Tomografía computada del oído con malfor-
injerto de MT integrado. maciones congénitas. Evaluación prequirúrgica. Anales de Oto-
rrinolaringología Mexicana, 1995;40:85-92.
En pacientes en los cuales la cirugía esté contraindicada
o los padres o el paciente no la acepten, una alternativa es 5. Chandrasekhar S, De la Cruz A, Garrido E. Surgery of congenital
la aplicación de los auxiliares auditivos semiimplantables atresia. Am Journal of Otol, 1995;16:713-717.
osteointegrados o BAHA (Bone Anchored Hearing Aid).6
6. Catalana P, Choi E, Cohen N. Office versus operating room inser-
Complicaciones tion of the Bone Anchored Hearing Aid: a comparative analysis.
Otol and Neurotol, 2005;26:1182-1185.
Las complicaciones mayores en este tipo de cirugía son
la lesión al nervio facial poco frecuente en el momento

CAPÍTULO 96

Fracturas del hueso temporal

Dr. Gustavo Origel Quintana

Las fracturas del hueso temporal se observan en pacientes
politraumatizados, con diversos grados de traumatismo
craneoencefálico. Lo más frecuente es que se produzcan
por mecanismo indirecto; el golpe se produce en la bóveda
craneal y la fuerza se transmite a la base del cráneo.

Se han descrito tres tipos de fracturas con base en el
trayecto que siguen a lo largo del hueso temporal; la es-
tructura que determina el tipo de fractura es el peñasco y
se clasifican en:

1. Fracturas longitudinales.
2. Fracturas transversas.
3. Fracturas mixtas.

Cada una aporta un cuadro clínico, que se determina FIGURA 96-1 FRACTURA LONGITUDINAL. El trayecto de la fractura corre paralelo
con base en la historia clínica, exploración física, y con al eje mayor del peñasco del temporal.
ayuda de estudios de imagen se corrobora la presencia de
las mismas, su clasificación y se decide el tratamiento.

wFracturas longitudinales o axiles

Son las más frecuentes (80%). El trazo se observa paralelo Desde el punto de vista clínico, se observa hemotímpano
al peñasco; por lo general son el resultado de un golpe en con membrana timpánica íntegra generalmente; parálisis
la parte lateral del cráneo; en su trayecto puede recorrer: facial (50%), la cual puede aparecer de inmediato la hi-
mastoides, techo del conducto auditivo externo, techo del poacusia neurosensitiva y profunda, y las alteraciones del
oído medio, trompa de Eustaquio, por delante de la cápsula equilibrio están presentes con nistagmo espontáneo hasta
laberíntica respetando el oído interno y el nervio facial. que se llega a la compensación.

El cuadro clínico varía según la gravedad del traumatis- wFracturas mixtas
mo craneoencefálico; puede observarse otorragia, otorra- o timpanolaberínticas
quia, con o sin perforación de la membrana timpánica, y
en ocasiones paresia facial; si hay parálisis facial (10 a 20%), Son fracturas con múltiples trayectos, por lo general con
es tardía; hipoacusia conductiva; los síntomas vestibulares rasgos de las longitudinales y transversas; representan 5 a
son poco frecuentes en este tipo de fracturas. 10%. Las características clínicas pueden ser la combinación
de las anteriores.
wFracturas transversas

También se conocen como intralaberínticas; se producen wTratamiento
por golpes sobre la región occipital del cráneo. El trazo de
fractura va desde el agujero rasgado posterior hacia la fosa Cuando las fracturas son secundarias a un traumatismo
craneal media y se continúa hacia la pirámide petrosa per- craneoencefálico, inicialmente es prioritario el estado
pendicularmente a su eje mayor. En su trayecto puede incluir neuroquirúrgico del paciente; por lo general se presenta
y afectar a los elementos del oído interno, conducto auditivo con grado moderado a grave del traumatismo; si el pa-
interno, nervios vestibular y coclear, facial y el laberinto. ciente se encuentra orientado en tiempo, lugar y persona,

435

436 Tema 10: Oído

ploración intencionada del nervio facial, y los otros pares
craneales, del sistema del equilibrio y la audición.

A la exploración física, el hemotímpano con membra-
na timpánica íntegra se trata de manera conservadora,
hasta que se reabsorba.

La hipoacusia neurosensitiva sólo requiere rehabilitación
y valorar el uso de prótesis auditiva o implante coclear en
pacientes con una sordera profunda bilateral. La hipoacusia
de transmisión puede requerir una posterior cirugía.

En principio, el tratamiento del vértigo es conservador,
pudiendo ser necesaria la administración, en un primer
momento, de sedantes vestibulares y ansiolíticos; luego,
rehabilitación. La parálisis facial postraumática requiere
intervención quirúrgica de urgencia en las fracturas trans-
versas con exploración completa de las mismas.

wComplicaciones

FIGURA 96-2 FRACTURA TRANSVERSA. Abarca conducto auditivo interno; Inmediatas
ocasionó anacusia y parálisis facial inmediata.
Aparecen dentro de las primeras 48 horas (neuroqui-
rúrgicas) edema cerebral, hipertermia central, hematoma
subdural o intracerebral, trombosis del seno sigmoides y
meningitis.

Las complicaciones inmediatas otológicas incluyen:

el estado neurológico dura unas 24 a 48 horas; después de OTITIS MEDIA AGUDA CON MASTOIDITIS
éste, sigue el período otoneurológico, el cual amerita una La caja timpánica y la mastoides pueden sufrir un fenóme-
exploración completa. no inflamatorio postraumático.

Es indispensable la otoscopia con limpieza y la obser- LABERINTITIS INFECCIOSA
vación de secreciones en el conducto auditivo externo, ex- Migración bacteriana a los conductos semicirculares.

MENINGITIS OTÓGENA
La presencia de soluciones de continuidad en las barreras
óseas y meníngeas puede permitir una fácil propagación
infecciosa.

FÍSTULAS PERILINFÁTICAS
Más que complicación son efecto del traumatismo cra-
neoencefálico en el que se producen fracturas parciales
en la proximidad de las ventanas oval y redonda del oído
interno.

PARÁLISIS FACIAL
Puede ser inmediata o tardía y se presenta por fractura o
contusión al acueducto de Falopio.

FIGURA 96-3 FRACTURA MIXTA. La punta de flecha indica fractura longitudinal Tardías
y la flecha fractura transversa.
Otitis media crónica con mastoiditis, meningitis otógena
tardía, absceso epidural y absceso cerebral otógeno, trom-
bosis aséptica del seno sigmoides, hiperostosis, fijación de
cadena y timpanoesclerosis.

Bibliografía recomendada CAPÍTULO 96: Fracturas del hueso temporal 437

• Shababaugh GE Jr, Glasscock ME. Surgery of the ear. 3a. ed. Phila- • Gean AD. Temporal bone trauma. En: Gean AD (dir.). Imaging of
delphia: Saunders, 1992. head and neck trauma. New York: Raven Press, 1994;56-71.

• Paparella MM, Shumrick DA. Otolaryngology. Philadelphia: Saun- • González TG, Mújica BM, Larrain GC y col. Traumatismos del
ders, 1980;1-3. hueso temporal. Rev Chil Radiol, 2002;8(4):177-181.

CAPÍTULO 97

Fístula perilinfática

Dra. Cecilia Moreno Betancourt

La fístula perilinfática es una comunicación anormal entre semicirculares en otitis media aguda o crónica y descartar
las cavidades del oído interno y del oído medio. Clínica- una malformación congénita. La resonancia magnética en
mente, esto se traduce en hipoacusia y vértigo que, si no se T2 puede mostrar pequeñas cantidades de líquido a nivel
diagnostica, puede llevar a la pérdida total de la audición del receso de la ventana redonda.
en el oído afectado y a desequilibrio permanente. El sitio
más frecuente es a nivel de las ventanas oval y redonda, wTratamiento
aunque puede encontrarse a nivel de los conductos semi-
circulares. Se recomienda el reposo en cama por varios días, con ca-
beza elevada, evitando esfuerzos que puedan aumentar la
Las causas desencadenantes son el traumatismo cra- presión endocraneal. Si la audición disminuye o aumenta el
neoencefálico, maniobra de Valsalva, estapedectomía, ba- vértigo, se debe realizar la exploración quirúrgica por me-
rotrauma, lesiones que erosionan la cápsula ótica (neo- dio de una timpanotomía exploradora, colocando grasa de
plasias, colesteatoma) y malformaciones congénitas. El pabellón auricular a nivel de las ventanas. Se ha informado
traumatismo es la causa más frecuente (85%) ocasionando mejoría de la sintomatología vestibular y en ocasiones de
rotura de membranas de las ventanas oval, redonda, o las la audición, lo que confirma el diagnóstico de fístula.
dos, con hemorragia perilinfática y neumolaberinto; esto
hace que aumente la presión intralaberíntica dando lugar
a los síntomas.

wDiagnóstico 7ÊSUJHP + IJQPBDVTJB + BDÙGFOP

El diagnóstico es difícil, ya que no existe una prueba o "OUFDFEFOUFT (+) "OUFDFEFOUFT (+)
serie de pruebas con las que se pueda predecir la presen- 1SVFCB GÎTUVMB (+) 1SVFCB GÎTUVMB (+)
cia de fístula. Es importante determinar los antecedentes
traumáticos, infecciosos o quirúrgicos. La audiometría to- 5$/3. (m) 5$/3. (+)
nal muestra hipoacusia mixta (sensitiva y conductiva). Se &OEPTDPQJB (m) &OEPTDPQJB (+)
debe buscar el signo de la fístula (signo de Hennebert) con %FUFSNJOBDJÓO %FUFSNJOBDJÓO
el otoscopio neumático o con el impedanciómetro aplican- B USBOTGFSSJOB (m) B USBOTGFSSJOB (+)
do presión al oído externo y registrando el movimiento
conjugado de los ojos. 2 2

La electrococleografía muestra aumento del potencial 3FQPTP
de sumación en pacientes con fístula y con hidropesía. Al
estimular con sonidos de baja frecuencia en la posturogra- $VSBDJÓO 1FSTJTUFODJB
fía, el paciente refiere inestabilidad. 4ÎOUPNBT

La endoscopia transtimpánica permite visualizar de 5JNQBOPUPNÎB FYQMPSBEPSB
manera directa el oído medio y la salida de líquido a través
de las ventanas; sin embargo, el estudio negativo no des- FIGURA 97-1 FLUJOGRAMA DEL DIAGNÓSTICO Y TRATAMIENTO DE LA FÍSTULA
carta la posibilidad de fístula. Se puede utilizar la determi- PERILINFÁTICA.
nación de la β2-transferrina como marcador endógeno de
líquido endolinfático en el oído medio.

Los estudios de imagen como es la tomografía com-
putarizada de alta resolución pueden mostrar fractura o
movilización de la base, la dehiscencia de los conductos

438

Bibliografía recomendada CAPÍTULO 97: Fístula perilinfática 439

• Wall C, Rauch SD. Perilymphatic fistula pathophysiology. Otola- • Bussiéres R, Portmann D, Noyon P. Perilymphatic fistula. Laryn-
ryngology-Head and Neck Surgery, 1995;112(1):145-153. gol Otol Rhinol (Bord), 2003;124(4);259-264.

• Maitland CG. Perilymphatic fistula. Curr Neurol Neuroscie Rep, • Bruzzone MG, Grisoli M, De Simone T, Gladin RC. Neuroradiologi-
2001;1(5):489-491. cal features of vertigo. Neurol Sci, 2004;25(Suppl. 1):S20-S23.

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ment. Curr Opin Otolayngol Head and Neck Surg, 2003;11(5); nical series and literature review. Am Otol Rhinol Laryngol,
340-346. 2001;110(5 Pt 1):430-436.

CAPÍTULO 98

Acúfeno

Dr. Carlo Pane Pianese

El acúfeno (sinónimo: tinnitus) es una sensación anormal alto, dehiscencia del golfo de la yugular, arteria carótida
de “ruido” en el oído; es un síntoma frecuente, que debe aberrante, malformaciones vasculares, fístula arterioveno-
orientar al clínico a pensar en padecimientos del oído ex- sa, fístula dural. Es necesario mencionar a los aneurismas,
terno, medio e interno o bien en afecciones del sistema el incremento de la presión intracraneal por hidrocefalia,
nervioso central, enfermedades generalizadas o metabóli- la presencia de vasos cerebrales tortuosos. Entre las causas
cas. A veces, se acompaña de hipoacusia unilateral o bila- musculares están el mioclono palatino, la trompa de Eusta-
teral y en raras ocasiones de hiperacusia que es una sensa- quio permanentemente abierta, la contracción de músculo
ción anormal de “aumento de audición”. tensor del tímpano o del músculo del estribo, y en las tu-
morales los paragangliomas carotídeos o yugulares (tumor
Este síntoma puede ser unilateral o bilateral, esporádi- del glomo timpánico, tumor del glomo de la yugular).
co, intermitente o continuo. Es subjetivo, cuando única-
mente lo percibe el enfermo, y objetivo, cuando puede ser Cualquier incremento de la presión arterial, turbulencia
escuchado por el explorador. Por su localización u origen, en el flujo sanguíneo como sucede en el hipertiroidismo, la
debe ubicarse en la categoría de: baja viscosidad de la sangre como manifestación de ane-
mia y la deficiencia de vitamina B son causas comunes de
a) Coclear (oído interno).
b) Retrococlear (nervio auditivo, cisterna del ángulo 12

pontocerebeloso). acúfeno que no tienen un origen otológico. La disfunción
c) Central (tallo encefálico, corteza cerebral, localiza- de la articulación temporomandibular unilateral o bilate-
ral puede ser causa de acúfeno.
ción intraaxil).
d) Vascular (arterial, venoso). En pacientes ancianos con hipoacusia avanzada, es fre-
e) Muscular (de la caja timpánica, bucofaringe, cervica- cuente encontrar daño coclear y acúfeno; incluso en los
ancianos sin trastornos psiquiátricos, pueden presentarse
les). alucinaciones musicales, hecho que en ocasiones se asocia
f ) Origen desconocido. con lesiones dorsales del puente. El acúfeno a veces puede
ser confundido con alucinaciones auditivas, mismas que
En Estados Unidos, se considera que cerca de 36 millo- se asocian a trastornos psiquiátricos.
nes de personas tienen acúfeno constante y más de la mi-
tad de la población en general acúfeno intermitente. En un El acúfeno es un síntoma y de ninguna manera una
estudio realizado en el Instituto Nacional de Neurología en enfermedad. En la mayor parte de los casos de manera
la ciudad de México, en 1000 pacientes que respondieron inespecífica, puede ser la manifestación de daño del oído
a una encuesta el 29% conocía el síntoma, y de ellos el 36% interno, en particular de la cóclea (caracol); tener su ori-
lo describió como bilateral. gen en el nervio auditivo, o bien en el tallo encefálico o
en la corteza cerebral. Hay causas específicas, como oto-
El sonido que con mayor frecuencia se describe es en cerosis, procesos inflamatorios del oído medio, enferme-
tono agudo, como un “tintineo”, de ahí el sinónimo de tin- dad de Ménière, síndromes de compresión neurovascular,
nitus (tinnere en latín), aunque éste puede variar en todas infecciones como sífilis o laberintitis, y tumores del VIII
las tonalidades, y se informa como: “el sonido de un insec- par craneal u otros tumores cerebrales. Los traumatismos
to, una olla de presión, sonidos musicales, etcétera”. craneoencefálicos y lesiones cervicales pueden manifestar-
se con acúfeno. También la exposición prolongada a los
wCausas ruidos, que ocasionan traumatismo acústico, tanto ocupa-
cionales como recreativos, es considerada causa frecuente
El acúfeno pulsátil en general es objetivo; las personas lo de acúfeno.
describen “como si tuvieran el corazón en el oído”. Sus cau-
sas son vasculares, musculares o tumorales. Dentro de las Hay una larga lista de medicamentos6 que pueden cau-
causas vasculares se encuentran: golfo de la vena yugular sar e incluso incrementar el acúfeno; este efecto depende
de la susceptibilidad del paciente, del tiempo de uso del

440

CAPÍTULO 98: Acúfeno 441

medicamento, o de ambas cosas; entre fármacos los más Dado que el acúfeno subjetivo no tiene un tratamiento
frecuentes se encuentran: específico, los antidepresivos o ansiolíticos son de ayuda
para la adaptación al síntoma. Debe tenerse presente que
a) Antibióticos aminoglucósidos. la tolerancia de las personas que lo padecen se incremen-
b) Antibióticos macrólidos. ta con el tiempo. Los medicamentos que se recomiendan
c) Diuréticos. para el tratamiento del acúfeno subjetivo incluyen: benzo-
d) Salicilatos. diazepinas como lorazepam en dosis bajas, antidepresivos
e) Antipalúdicos. tricíclicos como amitriptilina, también en dosis bajas, e in-
f ) Antineoplásicos. cluso antiepilépticos como carbamazepina y oxcarbamaze-
g) Antiinflamatorios no esteroideos. pina. El principal efecto de estos medicamentos es propi-
h) Anestésicos. ciar una respuesta de cambio emocional hacia el acúfeno.
i) Vacunas (antitetánica, antirrábica). Algunos fármacos cuyo efecto es placebo en algunos casos
funcionan de modo individual para la adaptación o mayor
wDiagnóstico tolerancia al acúfeno, entre ellos: vitamina B , cinarizina,

En nuestra experiencia, el paciente con acúfeno no le da 12
la importancia que merece, y consulta cuando éste resulta
molesto e intolerable, o bien el médico de primer contacto nimodipino, ginkgo biloba, betahistina, complementos vi-
lo considera intrascendente por la frecuencia que se pre- tamínicos con zinc, dexametasona intratimpánica, lidocaí-
senta y no realiza un análisis del problema enfocado a tra- na intratimpánica.
tar de identificar el origen.
La intensidad del acúfeno puede llegar a ser tan gra-
El diagnóstico debe basarse en una exploración oto- ve que produce trastornos de ansiedad. No son pocos los
rrinolaringológica completa, con el apoyo de estudio au- casos donde quien lo padece entra en estado depresivo e
diológico que comprende: audiometría tonal y logoaudio- incluso intenta el suicidio. El clínico debe tener la sensi-
metría, timpanometría y búsqueda de reflejos del estribo; bilidad suficiente para apoyarse con especialistas en psi-
cuando se sospecha un tumor del VIII par craneal, es ne- quiatría, cuando detecte una situación de riesgo en quien
cesario realizar estudio de potenciales provocados auditi- lo padece.
vos del tallo encefálico e incluso, cuando el juicio clínico
del explorador lo considere conveniente, hacer uso de la El uso de “enmascaradores” del acúfeno es otro método
resonancia magnética. terapéutico que en ocasiones es de utilidad; el principio es
agregar un sonido al ya existente, para distraer la atención
Cuando el acúfeno es pulsátil, el clínico tiene la obliga- de quien lo padece, por ejemplo el uso de audífonos con
ción de determinar con base en estudios cuál es la causa música agradable, discos con sonidos frecuentes en la na-
que origina el síntoma; por ello, el realizar tomografía com- turaleza (aves, océano, etc.).
putarizada simple y con medio de contraste, resonancia
magnética y angiografía constituye gran parte del procedi- Se ha intentado realizar tratamientos no medicamento-
miento de análisis de un paciente con acúfeno pulsátil. sos; entre los que más se han popularizado son: acupuntu-
ra, estimulación eléctrica, estimulación electromagnética,
Por los argumentos expuestos, el diagnóstico de acúfe- cuyos efectos son ciertamente placebo.
no debe tener el apoyo de un especialista en otorrinolarin-
gología, audiología y neurootología. El tratamiento quirúrgico para el acúfeno es otro inten-
to para controlarlo, que debe limitarse de manera exclusi-
wTratamiento va a aquellas causas donde hay una evidencia estructural;
éstas incluyen la enfermedad de Ménière, los síndromes de
No existe un tratamiento establecido para el acúfeno; compresión neurovascular, el cierre de fístulas sinodura-
se debe siempre intentar encontrar la causa y el médico no les. El éxito nunca debe asegurarse y el riesgo de pérdida
debe comprometerse jamás con el paciente de que contro- auditiva es muy grande.
lará este síntoma.
En conclusión, el acúfeno es un síntoma que requiere
Debe recomendarse: evitar la exposición a ambientes de una gran paciencia para el paciente y de un análisis cui-
ruidosos o ruidos intensos, no añadir sal a la dieta, elimi- dadoso del médico que lo enfrenta; debe establecerse una
nar estimulantes como la cafeína y la nicotina, propiciar relación médico-paciente estrecha, donde el médico debe
ejercicio físico diariamente, sugerir un descanso adecuado tratar de curar, a veces aliviar y casi siempre consolar.
y evitar la fatiga laboral o recreativa, informar de que hay
ototóxicos, e incluso ofrecer una lista de estos medicamen- Bibliografía recomendada
tos al paciente para prevenir un daño coclear.
• Dobie RS, Griest SE. A review of randomized clinical trials in tin-
Cuando se encuentra una causa específica que origina nitus. Laringoscope, 1999;109(8):1202-1211.
el acúfeno, existe la oportunidad de disminuir e incluso
eliminar el síntoma. • Nicholas PC. Characteristics of tinnitus and etiology of associated
hearing loss: a study of 123 patients. Int Tinnitus J, 2002;8(1):
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442 Tema 10: Oído • Arda HN, Tuncel U, Akdogan O, Ozluoglu LN. The role of zinc in
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• Andersson G,Vretblas P,Larsen H, Lyttkens L. Longitudinalfollow-up
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• Lanska D, Lanska MJ, Méndez MF. Brainstem auditory hallucinosis.
Neurology, 1987;37:1685.

CAPÍTULO 99

Lesiones traumáticas del conducto
auditivo externo y perforación traumática

de membrana timpánica

Dra. Ma. Silvia Coral Arminio Barrios

wLesiones del conducto auditivo externo

Introducción

El oído externo abarca de la concha hasta el rodete del tismos únicos o múltiples como en los deportes tipo boxeo,
anillo timpánico; el conducto auditivo externo consta de pero pueden ser espontáneos; forman parte del síndrome
dos partes: la parte externa que corresponde a la porción del niño maltratado. Si se dejan evolucionar de manera es-
membranocartilaginosa y abarca el tercio externo está fija pontánea, se produce reabsorción del cartílago, con lo que
a la porción ósea. Los dos tercios internos del conducto co- se ocasiona una deformación característica llamada oreja
rresponden a la porción ósea, en la cual la piel es delgada de “coliflor”. Una localización concreta de los adornos del
y está directamente adyacente al periostio, por lo cual está piercing, aquella que perfora el tercio superior del pabellón
vulnerable a la laceración y a la pérdida de tejido blando. auricular, puede dar lugar a una inflamación con forma-
ción de abscesos por debajo de la cubierta (pericondrio) que
Las lesiones del oído externo pueden ser traumáticas; rodea al cartílago y lo desvitaliza, proceso (pericondritis)
por temperatura: quemadura o congelación, y por radia- que termina con la pérdida de parte de dicho cartílago que
ción; son urgencias que ameritan revisión inmediata. ha de ser extraído quirúrgicamente y con una deformidad
del pabellón auricular muy desagradable (oreja de coliflor).
Fisiopatología

LESIONES TRAUMÁTICAS: ABRASIÓN, LACERACIÓN, CONTUSIÓN LESIONES POR TEMPERATURA
Las lesiones traumáticas pueden originarse por un trau- La quemadura del oído externo es secundaria a calor, elec-
matismo directo, contuso o por abrasión. En el conducto, tricidad o química. Las chispas generadas por la máquina
al contacto con un objeto o superficie rugosa se provoca de soldadura pueden provocar graves lesiones térmicas de
una abrasión. Dependiendo de la profundidad de las le- la piel, el hueso del conducto, membrana timpánica e in-
siones es el tratamiento; una lesión superficial sólo ameri- cluso el oído medio. En general, el tratamiento consiste
ta limpieza de la herida y observación. en desbridar el tejido desvitalizado, abrir las ampollas de
más de 2 cm y posteriormente una reconstrucción.
El traumatismo directo al conducto auditivo con un
objeto romo o cortante puede lacerar la piel o el cartíla- El frío extremo puede lesionar la oreja cuando hay con-
go; puede incluso causar la avulsión completa de la piel, gelamiento; los síntomas iniciales son entumecimiento, pa-
ocasionando lesiones de diferentes grados del conducto lidez de la oreja y disminución de la sensación, pero durante
externo. Por lo general, las laceraciones pequeñas del con- el descongelamiento pueden presentarse edema subcutáneo
ducto, aun cuando son dolorosas y suelen sangrar, no tie- y la formación de vesículas. Si persiste mucho tiempo la con-
nen mayores consecuencias y cicatrizan espontáneamen- gelación, puede causar gangrena con pérdida del tejido.
te en la mayoría de los casos.
La radiación, durante el tratamiento de tumores de ca-
Los hematomas son secundarios a la rotura de vasos en- beza y cuello, genera una dermatitis aguda, pero disminu-
tre el cartílago y el pericondrio, generalmente en la cara ex- ye con el tiempo, dejando la piel reseca, con telangiecta-
terna del pabellón. Casi siempre son secundarios a trauma- sias, atrofia y ulceración ocasional.

443

444 Tema 10: Oído

Tratamiento almohadillas y suturas para aproximar el cartílago y el
pericondrio, evitando espacios. Si este coágulo se organi-
Es importante la inspección del conducto auditivo, des- za y calcifica producirá necrosis del cartílago subyacente
pués de extirpar el desecho para descartar graves lesio- produciéndose la oreja en coliflor.
nes de la piel del conducto, la membrana timpánica y los
huesecillos. Complicaciones

En las laceraciones del conducto, se debe examinar, ESTENOSIS DEL CONDUCTO
limpiar y desbridar bajo visión microscópica. Los colgajos Si se producen laceraciones en el CAE pueden llevar a la
de piel se deben aproximar e intentar cubrir el cartílago estenosis.
que sólo esté cubierto con pericondrio.
Las estenosis cicatrizales pueden tratarse mediante plas-
Cuando hay herida de la piel de la oreja o de los cartíla- tias en zeta de las bridas cicatrizales. En estenosis graves,
gos, sin pérdida de sustancia, deben suturarse las heridas si el conducto está obstruido por tejido cicatrizal, éste debe
a nivel de piel, sin tocar el cartílago, y aplicar un vendaje escindirse, injertando el defecto cutáneo creado con piel de
compresivo que impida la formación de hematoma. espesor total. Debe tutorizarse con un molde a la medida,
que permanecerá durante tres o cuatro meses para evitar
Las heridas con pérdida de sustancia deben recons- retracciones secundarias con estenosis subsecuente.
truirse para lograr un sustrato anatómico sobre el cual
basar posteriormente técnicas de cirugía plástica. OREJA DE COLIFLOR
Consiste en engrosamiento y obliteración de los plie-
Las heridas que afectan al borde libre del pabellón de- gues auriculares por fibrosis secundaria a un hematoma,
ben suturarse de modo minucioso para evitar la distor- producido por continuas lesiones en las partes blandas y
sión. La pérdida de piel generalmente es consecuencia de exteriores de la oreja, aunque también puede provocarlo
quemaduras. Si hay afección de la piel retroauricular, pue- una sola lesión. Es frecuente en el rugby, boxeo, judo y
den producirse adherencias. Cuando la afección es de la lucha libre. La presencia en niños puede ser un signo de
superficie anterolateral y sólo la piel ha sufrido un daño, maltrato infantil. Esta lesión puede ser prevenida usando
la herida curará con distintos grados de contracción y protectores, para practicar los deportes de riesgo.
adelgazamiento del borde de la hélice. En traumatismos
importantes, el estado de la piel es una condición básica en En el tratamiento de la deformidad establecida, rara
el planteamiento quirúrgico inmediato. Si las condiciones vez se solicita cirugía plástica, pero el tratamiento con-
locales no son adecuadas, la piel afectada debe escindirse e siste en la resección del tejido fibroso a través de una inci-
injertarse. Si la piel permanece inestable, debe utilizarse un sión bien planeada. Un vendaje compresivo será necesario
colgajo de fascia parietotemporal resecando todo el tejido para evitar nuevamente el hematoma.
cicatrizal con cuidado de preservar la arteria temporal su-
perficial; incluso a veces se necesitan injertos. wPerforación traumática
de la membrana timpánica
Se pueden usar antibióticos profilácticos, ya que ayu-
dan a limpiar de sangre el conducto y mejoran la reepi- Introducción
telización en casos de daño cutáneo más grave. Sin em-
bargo, la neomicina tiene la posibilidad de desarrollar La perforación traumática de la membrana timpánica
hipersensibilidad con formación de lesiones eritematosas es una urgencia otorrinolaringológica; puede causar hi-
y vesículas. Sólo deben utilizarse en caso de infección ac- poacusia súbita y si su tratamiento no es adecuado, apa-
tiva. Está indicado utilizar antibióticos generales sólo en recerán complicaciones, como la infección, la persistencia
casos de otitis externa con celulitis o condritis periauri- de la perforación, o ambas cosas.
cular concomitante.
Fisiopatología
Si hubiera amputación del pabellón auricular, se debe
poner en solución fisiológica fría, para conservación, La membrana timpánica puede perforarse por diferentes
nunca en congelación y derivarse para reimplantación de traumatismos:
inmediato.
a) Directo: por una herida penetrante como sucede
El tratamiento del traumatismo de pabellón auricular, con frecuencia al tratar de limpiar el cerumen, al
tras la lesión, debe ser aplicar compresión con hielo lo an- introducir de manera accidental cuerpos extraños,
tes posible. Si la hinchazón dura más de 24 horas, hay que una aguja de tejer, o al realizar un lavado ótico.
aplicar una crema de enzimas. Todo hematoma auricular
debe evacuarse, ya que además de que se reduce el dolor se b) Indirecto: por ondas expansivas (agua, sonido, ca-
evita la deformación permanente. Se hace asépticamente lor, barotrauma, etc.), un golpe fuerte en el pabellón
a través de una incisión y no por punción a menos que
sea muy pequeño, por lo general con anestesia general;
consiste en aspirar dicho contenido (bajo condiciones
de esterilidad) y drenado con compresión posterior para
evitar la recidiva, con suturas transfixiantes y colocando

CAPÍTULO 99: Lesiones traumáticas del conducto auditivo externo y perforación traumática de membrana timpánica 445

auricular con el oído tapado como en la bofetada, co para descartar lesiones de oído medio o de oído inter-
o al caer en el agua (clavado), lesión por soldadura, no; la hipoacusia conductiva de 30 a 60 dB o más indica
por un explosivo, o por cambios bruscos de presión pérdida de la continuidad de la cadena de huesecillos.
como sucede en el buceo.
En el estudio del traumatismo de la cadena osicular, el
Los traumatismos del hueso temporal también pueden examen preferido también es la CT, tanto en el plano axil
originar perforación de la membrana timpánica y aproxi- como en el coronal y, en caso de duda, la utilización de
madamente un 30% de las fracturas de hueso temporal se reconstrucciones en otros planos.
relaciona con afección de los huesecillos.
En su tratamiento, está indicada la revisión quirúrgica,
Signos y síntomas timpanotomía exploradora con timpanoplastia.

En el momento del traumatismo, aparece un dolor inten- El hemotímpano, que es un derrame hemático a con-
so con acúfenos frecuentes, una leve hemorragia por el secuencia de un golpe generalmente, a veces es el único
CAE e hipoacusia de conducción. síntoma de una fractura del peñasco, aun con tímpano
intacto o un traumatismo craneoencefálico contuso, sin
El diagnóstico se basa en la anamnesis y en la otosco- fractura, que causa laceración de la mucosa y hemotímpa-
pia, en la que se visualiza el tipo de perforación con restos no. Provoca una coloración azul violácea en la membrana
hepáticos. Casi todas las perforaciones son radiadas. timpánica y una hipoacusia de transmisión, en ocasiones
mixta según la afección del oído interno.
Tratamiento
En general la evolución espontánea es buena, regresan-
Debe tomarse una actitud expectante, pues en general las do todo a la normalidad. Pueden usarse los antiinflama-
roturas timpánicas cuando no se infectan (tomar medi- torios fibrinolíticos, como la papaína o la bromelina.
das) cierran en un 80 a 90% espontáneamente.
wFístula perilinfática
No se recomienda la manipulación. Debe evitarse in-
troducir en el CAE cualquier líquido, inclusive gotas con Consiste en la rotura de la base del estribo secundaria a
antibiótico. Tampoco debe penetrar agua del baño, por lo un traumatismo en la ventana redonda, que permite la sa-
que el paciente ha de bañarse con tapones impermeables lida de la perilinfa hacia el oído medio. También ocurre a
o con algodón muy comprimido cubierto por fuera con consecuencia de un incremento de la presión neumática
vaselina sólida. en la caja timpánica, de la presión del líquido cefalorra-
quídeo (LCR), o ambas cosas, que puede suceder en varias
Cuando la perforación no cicatriza, o al hacerlo persis- condiciones:
te hipoacusia conductiva, el tratamiento debe ser quirúr-
gico, reparando el tímpano, la cadena osicular, o ambos. 1. Aumento de la presión externa, como en el buceo o
Se sugiere observar por tres meses antes de ir a la cirugía; en los clavados.
sólo en los casos de perforación más amplia se debe ope-
rar de inmediato. 2. Traumatismo contuso sobre la oreja.

Si aparecen signos de infección (otorrea purulenta), se Hay aumento de la presión intratorácica al levantar ob-
debe usar antibiótico y gotas locales. jetos pesados, al toser o al pujar.

Complicaciones Bibliografía recomendada

Una complicación frecuente es la luxación (90%) o frac- • Douglas DB. Traumatismo del conducto auditivo externo y el
tura de la cadena osicular. La lesión más frecuente es la hueso temporal. Clín Otorrinolaringol Nort Am, 1996;5:847-859.
luxación de la articulación incudoestapedial (yunque con
estribo), seguida por la incudomaleolar (entre el yunque • Lee KJ. Enfermedades no infecciosas del oído. Otorrinolaringo-
y el martillo). Esto se debe a que el yunque presenta una logía de cabeza y cuello, 2002;769-806.
precaria suspensión respecto a los otros huesecillos, sin
inserciones musculares propias y con un débil soporte • Hanif J, Frosh Adam, et al. High ear piercing and the rising inci-
ligamentoso. Por el contrario, el martillo está fijo firme- dence of perichondritis of pinna. BMJ, 2001;322:906-907.
mente a la membrana timpánica, y el estribo a la ventana
oval, lo que, junto a las inserciones musculares propias • Keene WE, Markum AC, Samadpour M. Outbreak of Pseudo-
que poseen, les confieren mayor estabilidad frente a trau- monas aeruginosa infections caused by commercial piercing of
matismos. upper ear cartilage. JAMA, 2004;291:991-995.

La luxación de cadena osicular se manifiesta por hi- • Potsic WP. Otología pediátrica. Clín Otorrinolaringol Nort Am,
poacusia y vértigo. Debe realizarse un estudio audiológi- 1992;4:825-834.

CAPÍTULO 100

Implantes cocleares

Dr. Carlos de la Torre González

wIntroducción

Actualmente, el implante coclear (IC) constituye el trata- quirúrgica debajo de la piel y por detrás del pabellón
miento ideal para pacientes cuya capacidad auditiva es tan auricular. Contiene un imán que se acopla a otro ubi-
deficiente que los auxiliares auditivos (AA) bien adaptados cado en el transmisor externo.
no permiten una comunicación oral eficaz. • Un cordón de electrodos que se inserta en la cóclea
a fin de proporcionar estimulación eléctrica directa a
Hoy en día hay tres dispositivos para mejorar la audi- las fibras nerviosas. Algunos diseños de IC incluyen
ción: los AA, el implante auditivo en tallo cerebral (IATC) dispositivos con doble cordón de electrodos que se
y el IC. El AA funciona como un amplificador de las se- utilizan en casos especiales de osificación coclear.
ñales acústicas. Una vez amplificadas, estas señales viajan
a través de la vía auditiva. Sus principales limitaciones no Externos
son técnicas sino relacionadas con el número de células
ciliadas sobrevivientes dentro de la cóclea (caracol). El IC Estos componentes no son implantados quirúrgicamente
difiere del AA en que las señales acústicas son procesadas y como su nombre lo indica van por la parte externa del
(no amplificadas) y transformadas en impulsos eléctricos. cráneo. Constan de:
El IATC es similar al implante coclear en la forma en que
recibe y procesa el sonido; sin embargo, el impulso eléc- • Un micrófono: similar al de un AA.
trico es enviado directamente al núcleo coclear en el tallo • Un procesador, el cual puede ir ajustado a una parte
cerebral sin pasar por el órgano de Corti y nervio coclear.
externa del cuerpo lejos del oído o ir por detrás de
De este modo, un implante coclear es un dispositivo éste (similar a un AA).
electrónico implantado quirúrgicamente que permite pro- • Una antena transmisora en forma de disco que se
porcionar sonido a una persona con hipoacusia neurosen- adhiere a la piel detrás del oído por medio de un imán
sitiva intensa o profunda. Esta pérdida auditiva puede tener y que se conecta al micrófono a través de un cable.
múltiples causas, que se resumen en daño o malformación
en el oído interno. Los IC estimulan de manera directa el wFuncionamiento de un implante coclear
nervio auditivo sin pasar por las células ciliadas de la có-
clea y envían la información al cerebro. Hasta finales del El micrófono recoge los sonidos y los envía al procesador.
año 2002, había más de 50 000 personas implantadas en el El procesador selecciona y codifica el sonido.
mundo, de las cuales cerca del 50% corresponde a niños. Las señales codificadas son enviadas del procesador a la

wComponentes básicos antena transmisora.
de un implante coclear La antena transmisora envía las señales a través de la

Un implante coclear consta de varios componentes que se piel al receptor/estimulador implantado quirúrgicamente
engloban en dos grupos: a) internos y b) externos. por medio de señales de radio FM.

Internos El receptor/estimulador envía estímulos eléctricos al
cordón de electrodos.

Los electrodos estimulan el nervio auditivo. El cerebro
reconoce las señales eléctricas como sonidos.

Los componentes internos son implantados quirúrgica- wIndicaciones

mente y constan de:

• Un receptor/estimulador: está envuelto en un mate- Es importante mencionar que cada centro de IC puede te-
rial biocompatible, el cual es implantado de manera ner sus propios métodos de selección de candidatos; sin

446

CAPÍTULO 100: Implantes cocleares 447

embargo, los criterios de selección en términos generales una contraindicación relativa cuando existe en el oído con-
son los siguientes: tralateral una vuelta basal permeable. Pudieran ser contra-
indicaciones un diagnóstico de neurofibromatosis tipo II,
Adultos retraso mental, psicosis, disfunción orgánica cerebral así
como falsas expectativas.
• Hipoacusia neurosensitiva intensa a profunda bilate-
ral con promedio de tonos puros de 70 dB. wBeneficios y limitaciones

• Poco o nulo beneficio con AA (previa utilización de El IC puede: 1) proporcionar acceso al sonido, evitando su
AA por lo menos durante seis meses). paso por las células ciliadas destruidas o dañadas; 2) con-
vertir el sonido en señales eléctricas y enviarlas al nervio
• Estabilidad psicológica. auditivo y de ahí al cerebro; 3) ofrecer un mayor acceso
• Examen audiológico que debe mostrar porcentajes a la información del habla; 4) mejorar la percepción del
habla con entrenamiento intensivo, y 5) permitir que un
de discriminación de palabras menores del 40% en porcentaje significativo de hipoacúsicos profundos tenga
el mejor oído con AA. audición y habla útiles. Por el contrario, un IC: 1) no inter-
• Ausencia de deformidades anatómicas que impidan preta sonidos; 2) no proporciona acceso útil al lenguaje ha-
una implantación exitosa. blado en todos los casos; 3) no brinda suficiente beneficio
• Condiciones físicas que impidan llevar a cabo el pro- para dejar que un niño que nace con hipoacusia profunda
cedimiento quirúrgico o que exista alto riesgo para aprenda el lenguaje hablado tan fácil o tan rápido como lo
recibir anestesia general. hace un oyente normal.

Niños wFactores que influyen en los resultados

• Pacientes de 12 meses de edad o mayores con hi- Los resultados de un IC dependen de múltiples factores,
poacusia neurosensitiva intensa a profunda bilateral como edad de implantación, duración de la hipoacusia
con promedio de tonos puros de 90 dB o más en el previa al implante, experiencia auditiva previa, estado de
mejor oído. la cóclea, causa de la hipoacusia, apoyo familiar y moti-
vación, constancia en el uso de AA, mejoría en las técni-
• Poco o nulo beneficio con AA (evaluado con aprecia- cas quirúrgicas y diseño de los implantes, programación
ción de los padres en niños menores de cinco años y adecuada, necesidades especiales concurrentes y calidad/
30% o menos de reconocimiento de frases en las me- consistencia del medio educacional y rehabilitador. De lo
jores condiciones de uso de AA en niños mayores de anterior se desprende el hecho de que no es posible prede-
cinco años). cir el rendimiento de un IC; sin embargo, en el caso par-
ticular de los niños hay factores que impactan de manera
• Falta de progreso en el habla, lenguaje y respuesta positiva en el pronóstico y desarrollo de lenguaje hablado,
auditiva con AA basado en el informe de los padres e como: 1) corta duración de la hipoacusia; 2) identificación
información educacional. temprana de la hipoacusia seguida de una implantación y
rehabilitación oportunas; 3) experiencias auditivas previas
• Tolerancia durante un tiempo de AA (ya que todos y percepción del habla satisfactorias; 4) poseer adecuadas
los IC tienen componentes externos) y mostrar algu- destrezas cognitivas y de atención, y 5) ambiente familiar
na capacidad de comunicación con los auxiliares. y escolar favorables que permitan una buena exposición al
lenguaje hablado.
• Estar incluidos en programas educacionales que
apoyen la terapia auditiva/verbal. wProceso para la implantación

• No hay contraindicaciones médicas. Una vez que se considera la posibilidad de implantar a un
• Padres altamente motivados y con expectativas rea- paciente, se inicia un proceso que consta de varias etapas.
El primer paso consiste en orientar al paciente o su fami-
les. liar sobre las instituciones o centros de implante coclear
establecidos en el país. En estos centros se utilizan proce-
wContraindicaciones dimientos de atención que pueden tener particularidades,
pero generalmente incluyen:
Los requisitos absolutos para implantación coclear son
la presencia de cóclea (normal o malformada) y nervio • Examen audiológico con amplificación biaural.
coclear, de suerte que la ausencia de cóclea (deformidad • Valoraciones del habla, lenguaje, cognitivas, del de-
tipo Michel) y un pequeño conducto auditivo interno
(acompañado de agenesia de nervio coclear) constituyen sarrollo y motoras.
contraindicaciones para un IC. Otras formas de displasia
no contraindican necesariamente la implantación; sin em-
bargo, es importante que los familiares del paciente ten-
gan expectativas reales. Los IC en estos pacientes conlle-
van un alto riesgo de fístulas de líquido cefalorraquídeo y
meningitis. La enfermedad activa del oído medio debe ser
tratada y resuelta antes de la implantación. La osificación
coclear secundaria a meningitis u otoesclerosis constituye

448 Tema 10: Oído

• Valoración otológica y otorrinolaringológica. Las suturas son retiradas una o dos semanas después de
• Tomografía computarizada de oídos de alta resolu- la cirugía. El paciente puede integrarse a sus actividades
escolares o laborales una semana después de la interven-
ción (estudio preferido). Resonancia magnética en ción. La activación se realiza cuatro a seis semanas luego
casos especiales (malformaciones cocleares como de la implantación permitiendo que la incisión cicatrice
aplasia o displasia, osificación coclear, sospecha de adecuadamente.
agenesia de nervio coclear).
• Adaptación, valoración, o ambas cosas, del uso de wRiesgos y complicaciones
AA.
• Valoración médica general, psicológica y social. Desde 1988 se han publicado varios informes sobre com-
• Método de estudio para investigar el origen de la hi- plicaciones del implante coclear. Éstas pueden ser “mayo-
poacusia. res” cuando requieren hospitalización u otra cirugía para
su corrección, y “menores” las que ceden con tratamiento
wProcedimiento quirúrgico conservador o sin él. Los problemas relacionados con el
colgajo continúan siendo el tipo de complicación más co-
Las técnicas quirúrgicas y la selección del tipo de implante mún, aunque cada vez se aprecia con menor frecuencia.
dependerán de cada caso en particular y de la experiencia Los avances en las técnicas quirúrgicas y los diseños de los
y preferencia del cirujano. No obstante, la mayoría de los colgajos han sido factores importantes en su disminución.
cirujanos realiza la implantación siguiendo diversos pasos
en común. Por su ubicación durante el procedimiento, existe la
posibilidad de parálisis facial temporal o permanente. El
El procedimiento quirúrgico que consiste en la coloca- dolor que se presenta en el posoperatorio por lo general
ción del receptor/estimulador en el lecho mastoideo y el es temporal y algunos pacientes manifiestan vértigo leve y
cordón de electrodos dentro de la cóclea puede realizarse transitorio. Los trastornos del gusto se aprecian cuando se
como procedimiento de corta estancia o dejar al paciente lesiona la cuerda del tímpano.
hospitalizado durante un día, sobre todo si se trata de pa-
cientes pediátricos. La decisión de implantar el mejor o el Otras complicaciones, por fortuna poco frecuentes, son
peor oído desde el punto de vista auditivo dependerá del fístulas de líquido cefalorraquídeo o perilinfática, hemato-
cirujano y del paciente. mas, acúfeno, granuloma reparador, laceraciones del con-
ducto auditivo externo, perforación timpánica residual.
El procedimiento se realiza con anestesia general. El ta- En relación con el receptor, se ha informado de migración,
maño compacto del implante permite adaptarlo detrás del extrusión, fallas por traumatismo, falla espontánea, infla-
oído. Se hace una incisión retroauricular y se crea un col- mación cutánea por el imán e infección que incluso puede
gajo de piel, el cual se eleva permitiendo la exposición del llevar al retiro del implante y futura reimplantación.
músculo temporal. Se crea un colgajo de Palva y una bolsa
subperióstica medial al músculo temporal que alojará al Uno de los riesgos principales está relacionado con el
electrodo de tierra. Se fresa una depresión circular en la uso de anestesia general. Aunque para la mayoría de los
corteza mastoidea que servirá para fijar al receptor. Se efec- pacientes, este riesgo es muy bajo, la presencia de condi-
túa una mastoidectomía. Se abre el receso del facial tenien- ciones médicas o enfermedades coexistentes así como la
do cuidado de no dañar o calentar el nervio facial, cuerda edad incrementan la posibilidad de efectos adversos.
del tímpano, o ambos. El monitoreo del nervio facial es una
herramienta útil empleada por muchos cirujanos y centros wRehabilitación
de implante. Se localiza el nicho de la ventana redonda y
se procede a realizar la cocleostomía fresando en la región A pesar de todos los esfuerzos que puedan realizarse, el
anteroinferior sobre la vuelta basal de la cóclea. Se localiza IC tal vez proporcione pocos beneficios a un paciente, si
la rampa timpánica y se procede a introducir el cordón de no se lleva a cabo un programa intenso de rehabilitación
electrodos cuidadosamente. Se sella la cocleostomía alre- posoperatoria por un equipo multidisciplinario. La reha-
dedor del cordón de electrodos con tejido conectivo. Se bilitación a largo plazo continúa siendo esencial para una
asegura la fijación del implante y se procede a suturar por persona implantada. Las necesidades de cada paciente son
planos. Dependiendo del tipo de implante, podrá llevarse diferentes dependiendo de la experiencia auditiva pre-
a cabo la telemetría de respuesta neural que es un método via. Estas diferencias se relacionaban principalmente con
que mide de manera directa los potenciales de acción del situaciones, como causa, edad de inicio y duración de la
nervio auditivo. La información obtenida es de utilidad hipoacusia. Sin embargo, los factores que se correlacionan
para la detección de fallas en el sistema y permite optimi- de manera más estrecha con la capacidad de percepción
zar los parámetros para las estrategias de programación. del habla son el modo de comunicación y el programa
Por último, se deja un vendaje compresivo. Los riesgos y la educacional. La causa de la hipoacusia tiene poco efec-
recuperación son similares a los de otros procedimientos to en los resultados auditivos. Por otra parte, en estudios
otológicos comunes aplicados para el tratamiento de oído comparativos no se ha demostrado que el tipo de implante
crónico infectado o colesteatoma. influya en el éxito o fracaso. Aunque la edad temprana de

CAPÍTULO 100: Implantes cocleares 449

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MFOHVBKF/GPOJBUSÎB "EBQUBDJÓO BM *$

"" = BVYJMJBS BVEJUJWP; *$ = JNQMBOUF DPDMFBS.
FLUJOGRAMA 100-1 IMPLANTE COCLEAR.

implantación conlleva por lo general un mejor resultado, sidera que entre más corto el período de privación auditi-
los niños mayores de cinco años también podrían bene- va, más rápida y más completa será la discriminación del
ficiarse con el IC. Este beneficio es superior al obtenido habla, hecho que ha sido demostrado tanto en niños como
con AA, pero menor al que se consigue con los niños im- en adultos y que se ha relacionado con la conservación de
plantados a temprana edad. En este caso, la recuperación la plasticidad del sistema auditivo.
dependerá fundamentalmente de la percepción del habla
prequirúrgica, audición residual, destrezas en el lenguaje En resumen, es evidente que el IC proporciona benefi-
verbal así como duración de la hipoacusia. cios importantes tanto a los adultos con hipoacusia poslin-
gual como a los niños con hipoacusia prelingual (siempre
Si bien es cierto que la percepción del éxito en un pacien- que sean implantados a temprana edad). Los niños con
te implantado varía de un sujeto a otro, el objetivo primario hipoacusia prelingual no sólo mejoran su percepción del
de la implantación ha sido siempre mejorar la percepción habla sino también su producción y desarrollo lingüístico.
del habla. No obstante, otro beneficio importante, sobre
todo para los niños con hipoacusia profunda prelingual, es Bibliografía recomendada
el de la producción inteligible del habla. Como se ha dicho,
varios estudios han mostrado que la implantación a edades • Gates GA, Miyamoto RT. Cochlear implants. N Engl J Med,
tempranas resulta en una mejoría en la discriminación del 2003;349:421-423.
habla en contexto abierto (en donde la temática a tratar
con el paciente es totalmente abierta). Estos resultados se • Billings KR, Kenna MA. Causes of pediatric sensorineural hea-
aprecian en pacientes que siguen programas auditivo-ver- ring loss. Yesterday and today. Arch Otolaryngol Head Neck Surg,
bales y en aquellos que utilizan el lenguaje oral como su 11009;125:517-521.
modo de comunicación primaria. En la actualidad, se con-

450 Tema 10: Oído • Hodges AV, Dolan-Ash M, Balkany TJ. Speech perception results
in children with cochlear implants: contributing factors. Otola-
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CAPÍTULO 101

Vértigo y alteraciones
degenerativas del equilibrio

Dr. Gonzalo Corvera Behar

wIntroducción

El vértigo no es una enfermedad, sino un síntoma. Hay una aceleración seguida por una desaceleración (o acele-
gran cantidad de padecimientos que lo originan, y su tra- ración negativa), que producen aceleraciones angulares y
tamiento óptimo se logra cuando se obtiene un diagnósti- lineales dentro del aparato vestibular. Este mismo órgano
co preciso y expedito, conscientes de que en muchos casos provee de información sobre la posición estática de la ca-
el pronóstico varía en relación con el tiempo de inicio del beza, gracias a que la fuerza de gravedad de la tierra es
tratamiento adecuado. equivalente a una aceleración en sentido opuesto, hecho
que ha sido explicado por Albert Einstein en su teoría
Sin embargo, la labor diagnóstica requiere en la mayo- general de la relatividad. La información es procesada y
ría de los casos de estudios paraclínicos, cuya descripción correlacionada con la proveniente del sistema propiocep-
se menciona someramente, ya que no forman parte del tivo musculotendinoso, que informa sobre la posición de
tratamiento del médico de primer contacto. El tratamien- todas las partes del cuerpo, y con la visión, que aporta in-
to definitivo del padecimiento que originó el vértigo casi formación sobre el exterior. La visión es particularmente
siempre será diferente del tratamiento inicial del síntoma, importante, ya que su relación con el aparato vestibular es
e incluye opciones farmacológicas, quirúrgicas y de reha- doble: en primer lugar corrobora que la posición de la ca-
bilitación que tampoco se tratan a fondo aquí. beza inferida por el laberinto sea la correcta, y en segundo
lugar es directamente influida por la información vesti-
El objetivo de este capítulo será detallar los signos y sín- bular a través de movimientos compensadores de los ojos
tomas clínicos que en la exploración inicial de un paciente en función del movimiento cefálico ocurrido, de suerte
vertiginoso permitirán reducir al máximo su sintomato- que estando el cuerpo en movimiento los ojos cancelan el
logía, interfiriendo lo menos posible con su tratamiento movimiento con respecto a un blanco visual, permitiendo
definitivo. Se habla de las principales causas de vértigo y a la imagen permanecer fija en la retina mientras nos des-
de aspectos fisiopatológicos que influyen en la selección plazamos. Estos movimientos compensadores tienen dos
del tratamiento farmacológico inicial, de tal modo que, si fases, una lenta en un sentido seguida de una rápida en el
se logra el objetivo, el médico sea capaz de tratar el ataque sentido contrario. Esta sucesión de movimientos se deno-
vertiginoso agudo de manera óptima. Hay que insistir en mina “nistagmo”. Cualquiera de nosotros ha observado
que en todos los casos el paciente vertiginoso debe ser re- lo que sucede si tomamos una videocámara e intentamos
ferido al especialista o subespecialista adecuado para su filmar un letrero a través de la ventanilla de un automóvil;
diagnóstico preciso y tratamiento final. al ver la imagen grabada, las letras son ilegibles debido al
movimiento de la cámara con respecto al rótulo. El hecho
wFisiopatología de que la “cámara” que es nuestro ojo pueda mantener la
imagen fija para que leamos las letras se debe a los movi-
El laberinto se divide funcionalmente en dos partes: la mientos nistágmicos compensadores, dirigidos a altas fre-
cóclea (caracol) o laberinto anterior, cuya función es au- cuencias por el aparato vestibular. La manera en que esto
ditiva y no se trata ahora, y el laberinto posterior que está funciona se puede comprender analizando el efecto de la
conformado por el vestíbulo y los conductos semicircula- rotación de la cabeza sobre los conductos semicirculares:
res. Desde el punto de vista funcional, estos dos últimos se en condiciones normales, las células ciliadas de las crestas
tratan como una unidad, que en su conjunto se llama “ór- producen descargas espontáneas continuas. Cuando la
gano vestibular”, o coloquialmente vestíbulo. Sin entrar en cabeza gira, a la derecha por ejemplo, se produce un flu-
detalle excesivo, hay que considerar al aparato vestibular jo de endolinfa dentro del laberinto membranoso que se
como sede de una serie de acelerómetros; éstos proveen dirige en sentido contrario, por lo que en el oído derecho
al sistema nervioso central de información acerca de los
movimientos de la cabeza, ya que el girar la cabeza produce

451

452 Tema 10: Oído

es en dirección al ámpula (ampulípeto), en tanto que en el el vértigo causa desequilibrio, pero no a la inversa, ya que
oído izquierdo será ampulífugo. Las células ciliadas de los a menudo hay desequilibrio sin vértigo.
conductos horizontales están dispuestas de tal manera que
el desplazamiento ampulípeto de la endolinfa aumenta el Hablemos por un momento del vértigo que aparece al
ritmo de descarga y el de dirección contraria lo disminuye. haber una lesión unilateral aguda. Al lesionarse el aparato
Esto hace que el resultado del giro de la cabeza a la derecha vestibular de un lado, el sistema interpreta la disminución
sea un aumento en las descargas neuronales provenientes del ritmo de descarga neuronal de ese lado, en compa-
del oído derecho y una disminución de las provenien- ración con el otro como un movimiento giratorio en di-
tes del izquierdo. Esto activa el reflejo vestibulooculo- rección contraria al laberinto lesionado, por lo que aparece
motor, que produce el nistagmo consistente en un mo- nistagmo espontáneo hacia el lado contrario, y los reflejos
vimiento lento de los ojos hacia la izquierda (dirección osteotendinosos que mantendrían en equilibrio al sujeto,
contraria del movimiento) seguido de un movimiento si hubiera el movimiento, hacen que el paciente tienda a
rápido a la derecha (a favor del movimiento), semejante caer hacia el lado afectado. La sensación de vértigo es pro-
al movimiento de la cabeza que realiza de modo volunta- ducto del conflicto de señales, ya que los sistemas visual y
rio una bailarina cuando efectúa piruetas, manteniendo propioceptivo niegan el movimiento señalado por el ves-
la vista fija en un punto antes de saltar al siguiente punto tibular. Dos síntomas extremadamente importantes que
de fijación. aparecen asociados al vértigo son las náuseas y el vómito,
producidos por estimulación directa del núcleo vestibular
Aunque el fenómeno descrito ilustra sobre la comple- lateral sobre el centro del vómito en el tallo encefálico.
jidad y la eficiencia del sistema, la función primordial de
este último no es mejorar nuestra visión, sino controlar En cuanto al desequilibrio, éste es un síntoma que,
la posición de nuestro cuerpo en el espacio. La función como se mencionó, aparece tanto en presencia como en
del vestíbulo para ello se muestra fácilmente en gatos, los ausencia del vértigo. Cuando coexiste con vértigo, es por
cuales aun con ojos vendados son capaces de caer de pie el mecanismo descrito, pero de manera crónica general-
al ser dejados caer de espaldas, siempre y cuando sus labe- mente es indicativo de procesos degenerativos, que pue-
rintos estén intactos, ya que pierden esa capacidad al ser den ser periféricas o centrales. Los cambios periféricos
laberintectomizados. Experimentos similares ilustran la degenerativos pueden ser somatosensitivos, visuales, ves-
influencia de la visión y de la propiocepción en el control tibulares, o todos o una combinación de ellos. Los cam-
postural. Si se pone un animal laberintectomizado con los bios centrales degenerativos que afectan el equilibrio se
ojos vendados sobre su costado, el animal intentará ende- deben a disminución de sinapsis interneuronales, merma
rezar la cabeza; esto se ha demostrado que ocurre a través del número absoluto de neuronas, deficiencia de la inte-
del sistema propioceptivo. Similarmente, cuando un ani- gración vestibular y neuromuscular, degeneración neuro-
mal laberintectomizado y cuyas articulaciones cervicales nal, ateroesclerosis e insuficiencia vertebrobasilar. Todo
han sido desnervadas, pero cuya visión está intacta, es de- esto afecta la integración de las señales vestibulares, vi-
jado caer, aparece un movimiento de enderezamiento que suales y propioceptivas a nivel central, en un proceso que
no sucede si sus ojos son vendados. sucede simplemente por la edad pero que es acelerado en
presencia de factores concomitantes, como hipertensión
Con lo anterior se puede observar que hay una interrela- arterial, diabetes, tabaquismo, dislipidemia, etcétera.
ción estrecha entre la visión, la propiocepción y los reflejos
laberínticos. El sistema nervioso central integra la informa- En conclusión, se puede decir que el vértigo proviene
ción proveniente de los tres sistemas, de tal manera que la de una falta de correlación entre la información obtenida
posición de la cabeza y los movimientos de la misma infor- a través de un oído y el otro, o entre el oído y los otros
mados por el aparato vestibular se corrobora con la infor- dos componentes del sistema (visual y propioceptivo), en
mación visual, y los reflejos osteotendinosos nos mantienen tanto que el desequilibrio proviene de un deterioro cró-
en equilibrio al compensar dichos movimientos. nico en la calidad de la información recibida y hace que
el “mareo” sea probablemente el síntoma más frecuente
Para estudiar la sintomatología producida por altera- como causa de consulta en sujetos mayores de 75 años, y
ciones en estos mecanismos, hay que diferenciar entre causa frecuente de caídas en este grupo de edad.
vértigo y desequilibrio. Llamamos vértigo a la sensación
de movimiento, rotatorio casi siempre, acompañado de wDiagnóstico
sintomatología neurovegetativa, como náuseas, vómito,
cefalea, sudación. Es indicativo de lesión en el órgano sen- Interrogatorio y exploración física
sorial periférico, o sea el laberinto posterior. El término
desequilibrio se aplica a la sensación de inestabilidad, por El interrogatorio estará dirigido a diferenciar entre vérti-
lo general a la marcha, que puede ser acompañada o no go y desequilibrio, por lo que se debe obtener una descrip-
de caídas o lateropulsión, y cuyo origen en ausencia de ción precisa del síntoma, específicamente si hay sensación
sensación de vértigo es generalmente central, en las vías de movimiento (rotatoria o no), y bajo qué circunstancias
vestibulooculomotoras o vestibuloespinales. En general, aparece. Todos los pacientes con vértigo o desequilibrio se

CAPÍTULO 101: Vértigo y alteraciones degenerativas del equilibrio 453

sienten más afectados ante cambios de posición, lo que hay Además de la búsqueda del nistagmo, es importan-
que diferenciar del verdadero vértigo postural que es una te valorar el equilibrio mediante la prueba de Romberg.
sensación claramente rotatoria que aparece al cambiar de La prueba de marcha de Unterberger, en la que se pide al
posición prona a supina o viceversa, o al girar en la cama. paciente que marche de manera estacionaria por un mi-
La duración de la sensación rotatoria (cuando la hay) debe nuto con los ojos cerrados, es útil para conocer cuál es
determinarse, pues es un punto crítico del diagnóstico. el laberinto disfuncional. La prueba es positiva cuando el
Se debe investigar si hay sintomatología coexistente como paciente rota más de 45° hacia el lado afectado.
hipoacusia, acúfeno o presión aural, y se debe interrogar
sobre antecedentes médicos en general y medicamentos Estudios paraclínicos
utilizados.
Como se mencionó, un análisis detallado de los estudios
A la exploración, se debe realizar una otoscopia, así de diagnóstico utilizados para las enfermedades que pro-
como evaluar la movilidad conjugada de los ojos, y en ducen vértigo y desequilibrio queda fuera del ámbito de
particular del nistagmo. este capítulo. Se describen de manera somera las caracte-
rísticas y limitaciones de los más frecuentes.
El nistagmo consiste en un movimiento ocular rít-
mico con dos componentes: la “fase lenta” del nistagmo ESTUDIOS FUNCIONALES
en que los ojos se desplazan de manera progresiva hacia El estudio esencial para el estudio del vértigo es el “estu-
un lado determinado, y la “fase rápida” en la cual hay un dio otoneurológico”. Consiste en una serie de pruebas en
movimiento brusco instantáneo de retorno de los ojos al las cuales se estudia el reflejo vestibulooculomotor. Para
punto en donde se inició la fase lenta. La dirección del ello, es necesario analizar el movimiento de los ojos ante
nistagmo comúnmente se denomina como la de su com- diversos estímulos, lo que se realiza mediante la coloca-
ponente rápido; es decir, si los ojos lentamente se desvían ción de electrodos alrededor de los ojos, en los equipos
a la izquierda y regresan al punto de partida de manera más antiguos, o videocámaras de espectro infrarojo co-
rápida hacia la derecha, se dice que es un nistagmo hacia nectadas a un sistema de cómputo. Se analiza el movi-
la derecha. miento de los ojos al seguir un blanco, al girar de mane-
ra oscilatoria, sea la cabeza o todo el cuerpo a distintas
El nistagmo espontáneo se busca pidiendo al enfermo frecuencias, al fijar la vista en la oscuridad y en la luz,
que mire fijamente un dedo del explorador mantenido a al efectuar cambios de posición, y al irrigar con agua a
1 m de los ojos del paciente, en cinco distintas posiciones distinta temperatura los oídos, produciendo un estímulo
respecto de los ojos del paciente (al frente, a la derecha, a térmico de los conductos semicirculares. La información
la izquierda, hacia arriba o hacia abajo). Cuando aparece obtenida, junto con la de pruebas de función auditiva, nos
sólo nistagmo vertical, sea en dirección podálica (hacia permite saber si está afectado o no el órgano periférico, y
los pies del paciente), cefálica (hacia la cabeza del pacien- si hay afección de las vías centrales vestibulooculomoto-
te), o ambas, significa lesión del sistema nervioso central, ras en sus distintos relevos. Con esto se puede integrar un
en el tallo encefálico. diagnóstico sindromático que en la gran mayoría de los
casos es lo único que se necesita para establecer un plan
Cuando aparece sólo nistagmo horizontal, puede ser de tratamiento.
de dirección fija, es decir, que aparece sólo hacia la dere-
cha, o sólo hacia la izquierda, cualquiera que sea la posi- ESTUDIOS DE LABORATORIO
ción de los ojos respecto de sus órbitas. Esto por lo general Dependiendo del caso, los estudios de laboratorio reque-
significa lesión aguda del oído interno del lado de la fase ridos con más frecuencia son los encaminados a determi-
lenta. Por el contrario, si su dirección es cambiante, apa- nar el estado general de salud, por ejemplo, para descartar
reciendo hacia la derecha cuando los ojos miran hacia la anemia, diabetes mellitus, dislipidemia, parasitosis. En
derecha y hacia la izquierda cuando miran a la izquierda, casos más específicos, se podrá buscar alergia a inhalan-
significa lesión neurológica en la fosa posterior del crá- tes y alimentos, marcadores de autoinmunidad, etcétera.
neo, o la entidad llamada “nistagmo congénito”.
ESTUDIOS DE IMAGEN
El nistagmo postural es un nistagmo de breve duración Las alteraciones laberínticas son generalmente de la fun-
que aparece sólo con cambios en la posición de la cabeza. ción, por lo que los estudios de imagen no son necesarios en
La técnica de exploración consiste en sentar al enfermo todos los casos. Cuando hay sospecha de lesiones tumorales
cerca de la cabecera de la mesa de exploración, tomarle (p. ej., schwannoma vestibular, meningioma), se utiliza la
de la cabeza, y observándole los ojos todo el tiempo, ha- resonancia magnética con gadolinio. En casos de laberinti-
cerle voltear ésta hacia un lado y hacia atrás y en esta po- tis, puede ser de mayor utilidad la tomografía computariza-
sición se le acuesta de suerte que la cabeza quede fuera de da de alta resolución, y cuando hay alteraciones vasculares
la mesa, hiperextendida y volteada con un oído abajo. A
continuación se levanta al enfermo, se voltea hacia el otro
lado y se repite la maniobra. El nistagmo postural puede
ser de origen laberíntico o por daño al sistema nervioso
central.

454 Tema 10: Oído

se recurre al estudio Doppler de los vasos del cuello, a la tomas y al cabo de semanas o meses repetir el vértigo con
angiorresonancia magnética, o ambos procedimientos. menos intensidad, debido a la recuperación parcial de la
función vestibular.
wEntidades diagnósticas y tratamiento
El tratamiento sintomático incluye frenadores laberín-
A continuación se describen las entidades más frecuentes ticos a la menor dosis y duración que reduzca la sintoma-
que producen vértigo y desequilibrio, haciendo conside- tología a niveles tolerables. Es importante que el paciente
raciones fisiopatológicas y terapéuticas dentro de cada reinicie su actividad física lo antes posible para promover
apartado que nos permitirá encaminar el diagnóstico y la compensación.
tratamiento inicial. Debe quedar claro que las caracterís-
ticas clínicas que se mencionan no permiten realizar el Debe hacerse el diagnóstico lo antes posible, para ini-
diagnóstico diferencial de manera adecuada, por lo que ciar tratamiento específico. En el caso de la neuronitis
la conducta a seguir debe ser iniciar el tratamiento sinto- vestibular y la laberintitis, el pronóstico es muy superior
mático según el diagnóstico presuncional, y referir al pa- si el tratamiento se inicia dentro de las primeras 48 horas
ciente inmediatamente al otólogo, quien podrá establecer de aparecido el cuadro.
el origen con la máxima precisión posible.
Enfermedad de Ménière
Neuronitis vestibular, laberintitis, schwannoma
(―neurinoma‖) vestibular La enfermedad de Ménière se debe a un desequilibrio en-
tre la producción y absorción del líquido endolinfático,
Estas tres entidades tienen en común el producir vértigo produciendo un aumento del volumen endolinfático que
de inicio repentino que por lo general dura días a semanas: ocasiona distensión del laberinto membranoso.
la neuronitis vestibular se considera como una lesión víri-
ca, aunque no hay estudios que permitan afirmar que sea La enfermedad por lo general es unilateral, pero puede
así en todos los casos. Hay signos de inflamación que afecta ser bilateral hasta en el 25% de los pacientes. Su origen es
el ganglio de Scarpa y en ocasiones se extiende hasta tallo diverso; incluye infecciones víricas, alergia y alteraciones
encefálico, sin afección coclear, por lo que no hay hipoacu- autoinmunitarias. En muchos casos no se logra establecer
sia ni acúfeno. La otoscopia es normal. Produce una lesión un diagnóstico causal.
vestibular unilateral súbita, y es en esta enfermedad donde
se aplican en su forma más pura las consideraciones fisiopa- Por lo general aparece primero una sensación de presión
tológicas mencionadas, sin sintomatología auditiva. La la- aural, que puede durar varios días, para después aparecer
berintitis es generalmente bacteriana, por extensión de una de repente el vértigo acompañado de acúfeno e hipoacusia.
otitis media crónica, y además del vértigo aparece hipoacu-
sia. El schwannoma es un tumor benigno que surge de la El cuadro puede durar unas horas o días y desaparece
vaina de mielina que recubre al nervio vestibular. Es de lentamente, disminuyendo el vértigo y el acúfeno y mejo-
crecimiento lento, surge por lo general dentro del conducto rando la audición.
auditivo interno y produce compresión del nervio coclear,
por lo que hay sintomatología auditiva coexistente (hi- En estas condiciones pueden pasar días y aun sema-
poacusia, acúfeno). Dado su lento crecimiento, no siempre nas y meses, al cabo de los cuales aparece la nueva crisis.
produce vértigo, pero cuando lo hay es similar al asociado a El diagnóstico se efectúa ante la tétrada característica de
las otras dos entidades mencionadas en este apartado. presión aural, hipoacusia y acúfeno fluctuantes, con vér-
tigo episódico. Se confirma audiométricamente mediante
En estas alteraciones, el vértigo se caracteriza por ser datos de hipoacusia sensitiva pura y la documentación de
intenso, repentino, acompañado de náusea y vómito, y fluctuaciones en el umbral auditivo.
cede paulatinamente en días o semanas. Aparece nistag-
mo espontáneo de dirección fija opuesta al oído enfermo. El tratamiento sintomático es el del vértigo durante
La exploración vestibular revela, además del nistagmo es- las crisis, siguiendo las mismas pautas para la neuroni-
pontáneo, ausencia de respuestas térmicas en un oído. tis vestibular, pero agregando diuréticos para disminuir
la presión de líquido endolinfático. Cuando hay señales
La evolución clínica es característica: el vértigo disminu- de alergia o enfermedad autoinmunitaria, se tratan de
ye lentamente, cesan la náusea y el vómito, y al cabo de al- modo correspondiente. Para evitar las crisis vertiginosas
gunos días el paciente se recupera y puede reanudar sus ac- y la pérdida auditiva, se ha intentado el uso de diuréti-
tividades habituales. A pesar de la recuperación y de la des- cos a largo plazo, con resultados variables. Hay también
aparición definitiva de los síntomas, incluyendo el nistagmo técnicas quirúrgicas para facilitar el drenado del saco
espontáneo, las pruebas térmicas permanecen anormales, endolinfático, también con resultados muy variables. La
por disminución o ausencia de respuestas de un lado. neurectomía vestibular y los tratamientos con ototóxicos
vestibulares locales y generales son útiles para controlar el
En el caso de la neuronitis vestibular, después del pri- vértigo, pero no evitan la pérdida auditiva.
mer ataque puede haber un lapso prolongado libre de sín-
Vértigo postural paroxístico benigno

Consiste en crisis de vértigo intenso, de segundos de du-
ración, que aparecen cuando el paciente coloca la cabeza

CAPÍTULO 101: Vértigo y alteraciones degenerativas del equilibrio 455

en determinada posición crítica. Nunca se relaciona con Los cambios que la edad produce en el sistema vesti-
otro síntoma; específicamente, nunca tiene síntomas co- bular son múltiples; a nivel central no son solamente vas-
cleares, acúfeno ni hipoacusia vinculada con el vértigo, culares, sino que son producto de procesos degenerativos
aunque puede presentarse en pacientes con hipoacusia que alteran la integración vestibular/neuromuscular.
preexistente. Estas alteraciones ocurren debido a degeneración neuro-
nal, con disminución del número absoluto de neuronas y
Se debate su origen. Se ha observado que puede pre- del número de sinapsis interneuronales.
sentarse como consecuencia de traumatismo craneoen-
cefálico o de ataques infecciosos de oído medio que no A nivel periférico, hay cambios degenerativos soma-
produzcan laberintitis purulenta. Su predominio en pa- tosensitivos como son la disminución de la velocidad de
cientes de edad avanzada y los pocos casos que han llega- conducción de nervios periféricos, merma de la propio-
do a ser estudiados patológicamente lo han asociado con cepción, reducción de la sensibilidad vibratoria de las
padecimientos vasculares a nivel del neuroepitelio labe- plantas de los pies y aumento de la latencia de reflejos os-
ríntico, específicamente de la mácula utricular o de las teotendinosos. La aportación de la visión al equilibrio es
crestas. Hay también datos histopatológicos de depósitos afectada debida a cataratas y a defectos de campo visual,
de calcio en las cúpulas de los conductos semicirculares pudiéndose demostrar alteraciones en el rastreo pendular
posteriores, tal vez otoconias provenientes de la degenera- secundarias a edad, y en el aparato vestibular hay degene-
ción de la mácula utricular. Los seguidores de esta teoría ración de otoconias, máculas, ámpulas y células ciliadas.
afirman que esos depósitos aumentan el peso de la cúpula Además, se reduce el número de células del ganglio de
y producen un desplazamiento utriculófugo de la misma Scarpa. Gracias a esto, se puede observar una disminución
cuando el paciente adopta la posición de decúbito ipso- de la reactividad calórica de los conductos semicirculares
lateral al oído afectado. Sin embargo, hay signos de estos a partir de los 60 años de edad.
depósitos en pacientes asintomáticos, y estudios del autor
indican una lesión laberíntica global. A todo esto le podemos agregar los efectos de la hipoxia
neuronal secundaria a ateroesclerosis, que serán más o
El diagnóstico se efectúa por el carácter monosintomá- menos importantes de un paciente a otro, pero de ninguna
tico del padecimiento, combinado con el resultado de las manera se puede pretender que sea esta la causa principal
pruebas laberínticas que ponen de manifiesto nistagmo de la sintomatología en la mayoría de los pacientes.
postural de tipo periférico, sin ninguna otra anomalía.
No hay tratamiento alguno que pueda revertir el impac-
Las características de aparición sólo en determinadas to sobre el sistema del equilibrio que causan los cambios
posiciones críticas de la cabeza contraindican el uso de mencionados. El prescribir vasodilatadores, en ausencia
depresores laberínticos. El vértigo desaparece espontá- de signos de isquemia, minimiza al absurdo el problema,
neamente en cuestión de segundos, y el reposo evita su al pretender que simplemente aumentando el flujo sanguí-
reaparición. En estos pacientes, están indicados los se- neo pudiera haber algún efecto beneficioso. Por otra par-
dantes ligeros si hay angustia importante concomitante, te, el uso de frenadores laberínticos será en general contra-
y deben referirse para estudio y tratamiento apropiado, producente a largo plazo, ya que el paciente padece de una
que incluye dos maniobras de reposicionamiento de oto- disminución global de la reactividad laberíntica, que sólo
conias, llamadas de Epley y de Semont. empeoraremos con estos fármacos. El tratamiento en estos
pacientes es complejo, dictado por un diagnóstico topo-
Vértigo central agudo gráfico cuidadoso, e incluye tanto medicamentos como
rehabilitación. Esta última opción es la base para dismi-
Como se ha visto, la mayor parte de las enfermedades que nuir el riesgo de caídas y por tanto de complicaciones que
causan vértigo son periféricas, pero hay causas centrales pueden poner en riesgo la vida del paciente.
de vértigo agudo, entre las cuales están la hemorragia
cerebelosa aguda, la encefalitis y la cisticercosis con in- Para fines de este capítulo, lo más importante es eva-
flamación aguda o que produzca hidrocefalia. Son causas luar con cuidado el síntoma y prescribir depresores labe-
relativamente raras de vértigo como síntoma aislado, pero rínticos sólo a corto plazo y cuando el paciente presenta
es importante tenerlas en mente. En este grupo de pade- vértigo y no desequilibrio, y referir al paciente para su es-
cimientos, lo característico es la intensidad del vómito, en tudio y tratamiento adecuados a largo plazo.
ocasiones sin náusea.
wFarmacología aplicada
Desequilibrio crónico y bases del tratamiento

En la experiencia del autor, este es el tipo de alteración del La mayoría de los medicamentos que utilizamos para el
equilibrio que con más frecuencia es mal diagnosticada y mal vértigo y el vómito ejercen su acción antiemética y an-
tratada. Hay una tendencia a atribuir este trastorno a pro- tivertiginosa al inhibir la acción de las aferentes vesti-
blemas vasculares, etiquetándolos como “insuficiencia ver- bulares a nivel del tallo encefálico, disminuyendo así la
tebrobasilar” cuando la realidad es mucho más compleja. función laberíntica, de ahí que se denominen depresores

456 Tema 10: Oído

vestibulares. Su efectividad en reducir los síntomas se Los antidopaminérgicos (tietilperazina, haloperidol,
debe a que, al disminuir la actividad espontánea del lado domperidona) son antieméticos por acción en quimiorre-
sano, reducen la diferencia en actividad que hay con el ceptores de tallo. Son propensos a producir efectos extrapi-
lado enfermo. Por ello, son primordialmente eficaces para ramidales: la domperidona en menor grado. Actualmente
el tratamiento sintomático del vértigo periférico agudo. han sido sustituidos por los antiserotonínicos (ondanse-
Su desventaja radica en que interfieren con la aparición trón, granisetrón) que son excelentes antieméticos con
de actividad compensadora en los núcleos vestibulares, de pocos efectos secundarios. Por último, están los antago-
ahí que se haya demostrado que su uso a largo plazo no nistas del calcio (cinarizina, flunarizina) que son deriva-
sólo retarda, sino que disminuye el grado final de com- dos piperazínicos con actividad antivertiginosa por su
pensación alcanzado. La estrategia terapéutica óptima es acción antihistamínica en receptores H1 y posiblemente
aquella que en el corto plazo aminore la sintomatología por su actividad antiserotoninérgica.
neurovegetativa, pero preserve los conflictos sensoriales
que por último producirán el bienestar a largo plazo. Bibliografía recomendada

Los antivertiginosos y antieméticos se pueden dividir en • Ruch TC. Brain stem control of posture and orientation in space.
cinco tipos: anticolinérgicos, adrenérgicos, antihistamíni- En: Ruch TC, Patton HD (eds.). Physiology and biophysics. 20a ed.
cos, antidopaminérgicos, antiserotoninérgicos y diversos. Philadelphia, PA: Saunders 1979;I:14-52.

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vestibular. Son bloqueadores parasimpaticomiméticos y • Strasnick B, Jackson CG. Medical management of vertigo. En: En-
por tanto producen efectos secundarios molestos, como glish GM (ed.). Otolaryngology. 4a ed. Philadelphia: Saunders,
sequedad de boca, visión borrosa, etcétera. Los adrenér- 1992;32:1-17.
gicos (efedrina, metilfenidato, metanfetamina) ejercen
cierta acción antivertiginosa estimulando las neuronas • Goetz CG. Textbook of clinical neurology. 2a. ed. Philadelphia:
monoaminérgicas de la formación reticular, que tienen Saunders, 2003. pp. 88-93.
una influencia inhibidora sobre la actividad de los núcleos
vestibulares. Los antihistamínicos H1 (dimenhidrinato, • Marx JA. Rosen‘s emergency medicine: concepts and clinical
meclicina, difenhidramina, hidroxicina y difenidol) ejercen practice. 6a. ed. St. Louis: Mosby, 2006. pp. 33-46.
su efecto antivertiginoso al tener actividad anticolinérgica
(la mayoría) y simpaticomimética (algunos). Son los an- • Einstein A. Teoría general de la relatividad. Traducción al inglés
tivertiginosos más utilizados, ya que sus efectos secun- de la publicación en alemán en Annalen der Physik (1916), ac-
darios son menos graves que los de los medicamentos cesible vía Internet en http://www.alberteinstein.info/gallery/
mencionados. pdf/CP6Doc30_English_pp146-200.pdf

CaPítulo 102 tratamiento
quirúrgico del paciente

con vértigo

Dr. Guillermo Hernández Valencia

Hay dos tipos de vértigo, el de origen central y el de origen las personas que manejan vehículos, las que requieran tra-

periférico; es este último el que en determinado momento bajar en alturas como trabajadores de la construcción, en

puede ser tributario de cirugía. cableado de luz o vías telefónicas, etc., debe plantearse la

Entre las entidades tributarias a cirugía en orden de resolución completa y definitiva del vértigo.

frecuencia están: Hay dos tipos de procedimientos quirúrgicos, los cuales

• Enfermedad de Ménière o hidropesía endolinfática. se pueden dividir, con base en la audición, en conservadores
• Vértigo residual posinfección crónica de oído (labe- y destructivos. Los realizados con mayor frecuencia son:

rintitis purulenta). Conservadores: a) cirugía del saco endolinfático, b)
• Vértigo postcirugía de oído. neurectomías vestibulares, c) sección del nervio ampular
• Vértigo postraumático (fístula perilinfática). posterior, d) desfuncionalización del conducto semicir-
• Vértigo postural paroxístico benigno. cular posterior, e) desfuncionalización del conducto se-
• Vértigo por fístula del conducto semicircular lateral micircular lateral, f ) sellamiento de fístula perilinfática
de ventana oval o redonda. Destructivos: a) laberintecto-
secundaria a infección crónica del oído. mía transcanal, b) laberintectomía transmastoidea.

Para someter a cirugía a un paciente, deben tomarse A continuación se hace una breve descripción de los
en cuenta las siguientes consideraciones: a) frecuencia de distintos procedimientos quirúrgicos y las entidades tri-
las crisis, b) intensidad de las mismas, c) fracaso del trata- butarias de los mismos.
miento médico, d) edad del paciente, e) grado de afección

de la audición si es que existe, f ) unilateralidad o bilatera-

wProcedimientos conservadoreslidad del padecimiento, g) ocupación del paciente.

En relación con la frecuencia e intensidad de las crisis, Cirugía del saco endolinfático
si el problema en cada ocasión que se presenta es de tal

magnitud que obliga al paciente a guardar reposo y ade- El saco endolinfático es una estructura del laberinto mem-

más son de presentación repetitiva, con cortos períodos branoso ubicado en la fosa posterior en íntimo contacto

asintomáticos, es necesario ofrecer al paciente tratamien- con la cara endocraneal o medial del hueso temporal y la

to quirúrgico para el control del padecimiento. Con cierta duramadre que recubre al hemisferio cerebeloso, que tiene

frecuencia, las crisis se acompañan de fenómenos neuro- como función la absorción del líquido endolinfático para

vegetativos como náusea y vómito que agrandan el pro- mantener un equilibrio entre su producción y absorción,

blema de fondo. El tratamiento médico del paciente con función que se encuentra alterada en la enfermedad de

vértigo periférico es a base de frenadores laberínticos, y en Ménière (hidropesía endolinfática). Hay dos tipos de pro-

términos generales se acepta que si no hay respuesta ade- cedimientos quirúrgicos a realizar: a) descompresión y b)

cuada después de un año, debe plantearse la posibilidad derivación. La cirugía del saco endolinfático está indicada en

quirúrgica. El factor edad debe tenerse en cuenta, ya que a pacientes con enfermedad de Ménière, logrando el control
mayor edad será menor la compensación central del déficit del vértigo en un 60 a 70% a cinco años.1 La vía de acceso

que deja un procedimiento quirúrgico, sobre todo de tipo es a través de una mastoidectomía simple hasta alcanzar

radical o destructivo. Cuando hay audición útil, social- en sentido medial la duramadre de la fosa posterior, ubi-

mente debe intentarse cirugía que además de controlar el cando al saco caudalmente a una línea imaginaria que se

vértigo conserve la audición. En caso de ser bilateral, el pa- traza del seno sigmoides a la eminencia que hace sobre

decimiento como puede presentarse en la enfermedad de el piso mastoideo el conducto semicircular lateral (CSL)

Ménière, se tendrá especial cuidado en dilucidar cuál oído (fig. 102-1). El retirar toda la lámina ósea que lo recubre

es el origen de la alteración. Por último, si la ocupación del permite al saco endolinfático distenderse en el momento

paciente requiere un control estricto del equilibrio, como que ocurra el cúmulo del líquido endolinfático (descom-

457

458 tema 10: oído

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Figura 102-1 DesComPresióN De saCo eNDoliNfátiCo. (D.f.P; dura de fosa Figura 102-3 NeureCtomía suPralaberíNtiCa o vía fosa meDia CraNeal.
posterior. s.s, seno sigmoides. 1, saco endolinfático. 2, conducto semicircular 1, incisión preauricular. 2, craniectomía. 3, sitio de la neurectomía. a.m., apófisis
posterior. 3, línea imaginaria que cursa sobre el domo del conducto semicircular mastoides. Ci, cigoma. Cs sC, conductos semicirculares. N.v.s., nervio vestibular superior.
externo hacia el seno sigmoides; inferior a la misma se ubica el saco endolinfático.) GG, ganglio geniculado. arm, agujero redondo menor. N. P. s. m., nervio petroso
superficial mayor. Co, cóclea. Nf, nervio facial.

presión) (fig. 102-2). Si además se incide su cara lateral, al neurectomía supralaberíntica o de la fosa craneal media,
introducir un dispositivo o válvula que permita el drenado b) neurectomía retrolaberíntica y c) neurectomía retro-
de la endolinfa a la cavidad mastoidea o cuando el drena- sigmoidea, estas dos últimas a través de la fosa craneal
do se canaliza hacia el espacio subaracnoideo para lo cual posterior. El control de vértigo es de 90 a 95%. La vía de
será indispensable incidir también su cara medial, se esta- la fosa craneal media2 consiste en un acceso extradural
rá realizando un procedimiento derivativo (fig. 102-3). previa craneotomía en la escama del temporal. Al ubicar
en el piso de la fosa el conducto auditivo interno (CAI) y
Neurectomías vestibulares eliminar su pared superior, se identifican los nervios ves-
tibulares superior e inferior; se seccionan, evitando lesio-
Reciben este nombre los procedimientos que interrum- nar al nervio facial que se localiza en íntima vecindad con
pen la información anómala aferente del oído interno los vestibulares dentro del CAI, con lo que se evita una
hacia los núcleos vestibulares en el tallo encefálico y se parálisis facial, la mayoría de las veces de tipo transitorio
dividen, con base en la vía de acceso utilizada, en: a) (fig. 102-4). En la neurectomía retrolaberíntica, la sección

/FSWJP DPDMFBS

5... %.'.1.
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WFTUJCVMBS
4BDP FOEPMJOGÃUJDP /FSWJP
TJO DVCJFSUB ÓTFB GBDJBM

Figura 102-2 al retirar la Cubierta ósea, el saCo eNDoliNfátiCo tieNe Figura 102-4 NeureCtomía vestibular retrolaberíNtiCa. t.m., techo

esPaCio haCia DoNDe DistieNDe, evitaNDo así el aumeNto De PresióN De la mastoideo. h.C.r., hemisferio cerebeloso retraído. D.f.P., duramadre fosa posterior.

eNDoliNfa. (D.f.P., duramadre de fosa posterior.) N. iX, X, Xi, nervios glosofaríngeo, vago y espinal.

CaPítulo 102: tratamiento quirúrgico del paciente con vértigo 459

1

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Figura 102-5 NeureCtomía vestibular retrosiGmoiDea. 1, incisión por detrás del seno sigmoides. 2, sitio de la neurectomía. (a.C.a.i., arteria cerebelosa
anteroinferior. fY, foramen yugular. iX par o glosofaríngeo. X par o vago. Xi par o espinal. rC, rama coclear. rv, rama vestibular. P.a.i., poro acústico interno. v par o trigémino.
viii par o cocleovestibular. h.C., hemisferio cerebeloso).

de los nervios vestibulares se realiza en la cisterna de la rugía, la cavidad mastoidea debe llenarse en su totalidad
fosa posterior a través de un acceso transmastoideo retro- con tejido adiposo tomado del abdomen para evitar una
laberíntico incidiendo la duramadre (método intradural). fístula de líquido cefalorraquídeo en el posoperatorio (fig.
Es importante recordar que en este segmento los nervios 102-5). En la neurectomía retrosigmoidea, la sección de
vestibulares forman un solo tronco con el nervio coclear, los vestibulares es idéntica a la efectuada en la vía retrola-
por lo que habrá que identificar de manera precisa la zona beríntica, cambiando sólo la vía de acceso inicial, ya que
de demarcación que los une seccionando selectivamente en vez de ser transmastoidea, ésta se realiza por detrás del
a los vestibulares, evitando lesionar al tronco del nervio seno sigmoides evitando tener que exenterar todas las cel-
facial que se localiza en situación medial, y a la arteria dillas mastoideas, situación que hace al acceso más directo
cerebelosa anteroinferior que por lo general forma un rizo y de menor tiempo quirúrgico, así como reducir la inci-
entre el VII y VIII pares craneales. Al término de la ci- dencia de fístulas de líquido cefalorraquídeo (fig. 102-6).

4FDDJÓO OFSWJP BNQVMBS QPTUFSJPS 4FDDJÓO OFSWJP BNQVMBS QPTUFSJPS

1 4
2 5

3

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Figura 102-6 1, eXPosiCióN De la veNtaNa reDoNDa. 2, fresaDo De su labio suPerior. 3, fresaDo De Piso De la veNtaNa reDoNDa. 4, iDeNtifiCaCióN Del
Nervio amPular Posterior. 5, seCCióN Del Nervio. 6, lleNaDo Del NiCho De la veNtaNa CoN Gelfoam.

460 tema 10: oído $

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Figura 102-7 DesfuNCioNalizaCióN Del CoNDuCto semiCirCular Posterior. a. identificación del conducto semicircular posterior a través de una mastoidectomía.
B. apertura del conducto. C y D. retiro de lámina ósea sobre el conducto. Disfuncionalización del conducto semicircular posterior. E. introducción de fragmentos de tejido
conectivo en la luz del espacio perilinfático. F. oclusión del laberinto membranoso impidiendo flujo endolinfático.

Las neurectomías vestibulares encuentran su mayor indi- los excelentes resultados de las maniobras de reposición
cación en la enfermedad de Ménière.3 en el tratamiento de este tipo de vértigo, tiene pocas indi-
caciones en la actualidad (fig. 102-7).
Neurectomía del nervio ampular posterior
Desfuncionalización del conducto
Es un procedimiento indicado en pacientes con vértigo pos- semicircular posterior
tural paroxístico benigno resistente al tratamiento médico y
rehabilitador (maniobras de reposición de Semont y Epley). Tiene las mismas indicaciones de la neurectomía del mismo
Este método fue descrito por el Dr. Gacek4 y consiste en la nervio en pacientes con vértigo postural paroxístico be-
sección del nervio proveniente del ámpula del conducto nigno, y consiste en practicar una mastoidectomía sim-
semicircular posterior en su trayecto hacia el conducto au- ple, exponer al conducto semicircular posterior, hacer
ditivo interno para constituir el nervio vestibular inferior una pequeña ventana ósea dentro de su luz (espacio pe-
junto con el proveniente de la mácula del sáculo; se realiza rilinfático) introduciendo dentro de dicho espacio varios
a través de un acceso endomeatal, identificando al nervio minúsculos fragmentos de músculo temporal (tejido co-
en el piso de la ventana redonda, justo lateral y medial a su nectivo), que al ocluir en su totalidad la luz del conducto
membrana.5 Por las variantes en su trayecto que con cierta impide el libre flujo de la endolinfa, evitando por tanto el
frecuencia impiden su adecuada visualización, así como estímulo anormal a la cresta ampular del conducto semi-

CaPítulo 102: tratamiento quirúrgico del paciente con vértigo 461

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Figura 102-8 laberiNteCtomía traNsmastoiDea. a. exposición de los tres conductos semicirculares a través de un abordaje transmastoideo. B. apertura de los
conductos. (*) en ocasiones se crea una ―isla‖ para deprimir el seno sigmoides y tener mayor acceso a los conductos semicirculares.

circular posterior y así lograr el control del vértigo postu- del oído medio el paciente presentará hipoacusia fluc-
ral. Al igual que la neurectomía, pocas indicaciones tiene tuante y vértigo. El tratamiento inicial debe ser conserva-
en el momento actual. dor (reposo, antiinflamatorios y en ocasiones frenadores
laberínticos) y sólo en caso de fracaso, se hará cirugía, la
Desfuncionalización del conducto cual consiste en una revisión de oído medio, identificar el
semicircular lateral sitio de la fístula y sellar la misma con pequeños fragmen-
tos de tejido adiposo tomado habitualmente del trago del
Aunque este procedimiento, dado su origen secundario a pabellón auricular (fig. 102-10).
una otitis media crónica colesteatomatosa, forma parte de
la cirugía del oído crónicamente infectado, con frecuencia wProcedimientos destructivos
el proceso morboso afecta al conducto al ocasionar una
lisis de su pared ósea dejando al descubierto y en contac- laberintectomía transcanal
to el laberinto membranoso con las celdillas mastoideas
infectadas,6 situación que origina que cualquier estímu- Este procedimiento está indicado en pacientes cuya audi-
lo mecánico y en ocasiones auditivo desencadene vértigo ción no sea ya útil socialmente o que estén en anacusia. El
grave (signo de la fístula), lo que obliga al cirujano a re- control del vértigo se logra en un 95 a 100% y encuentra su
solver, además del proceso infeccioso, a cerrar la fístula indicación en padecimientos como laberintitis purulenta
del conducto mediante su oclusión con tejido conectivo secundaria a otitis media crónica supurativa; enfermedad
de manera similar a la realizada en la desfuncionaliza- de Ménière unilateral con oído en anacusia; posterior a
ción del conducto semicircular posterior para el vértigo cirugía de oído como estapedectomía fallida en la que
postural paroxístico benigno. Por ello, este procedimien- además de no lograr la mejoría de la audición queda el pa-
to estará indicado en pacientes con otitis media crónica ciente con vértigo intenso; vértigo sin respuesta al trata-
generalmente colesteatomatosa con fístula del conducto miento médico habitual posterior a traumatismo craneo-
semicircular lateral o externo. encefálico con pérdida auditiva total, etcétera. El método
se lleva a cabo a través del conducto auditivo externo (en-
sellamiento de fístula perilinfática domeatal), levantando un colgajo timpanomeatal, entrada
de ventana oval, redonda, o ambas a la cavidad del oído medio, desarticulación y extracción
del estribo, unión mediante fresado de ambas ventanas,
Esta cirugía está indicada en pacientes que presentan sa- oval y redonda, y destrucción con un pico de las crestas de
lida de líquido perilinfático a través de la membrana de los conductos semicirculares y de las máculas del utrículo y
la ventana redonda o de la base del estribo que sella a la del sáculo. La destrucción de los receptores nerviosos pue-
ventana oval, y que por lo general se manifiesta después de ser incompleta por lo reducido del acceso. Hay informes
de traumatismo craneal o por aumento de la presión en que mencionan la formación de un neuroma en el laberinto
oído medio como en el barotrauma (viajes en avión, bu- posterior con persistencia del vértigo.
ceo, etcétera)7 y que por la salida de perilinfa a la cavidad

462 tema 10: oído

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FLuJOgraMa 102-1 tratamieNto quirúrGiCo Del PaCieNte CoN vértiGo.

laberintectomía transmastoidea bibliografía

Tiene las mismas indicaciones que la transcanal, y para 1. lasak J, Welling b. endolymphatic mastoid shunt surgery. ope-
efectuarla se realizará una mastoidectomía simple, identi- rative techniques in otolaryngology-head and Neck surgery,
ficando la prominencia del conducto semicircular lateral o 2001;12:133-136.
externo; fresado del hueso que lo recubre hasta identificar
la luz del mismo, la cual servirá como guía para ubicar y 2. haberkamp t, silverstein h. middle fossa vestibular neurectomy:
exponer en orden secuencial al ámpula del conducto se- a simplified technique. operative techniques in otolaryngology-
micircular superior, el trayecto del mismo medialmente head and Neck surgery, 2001;12:122-123.
hasta su unión con el extremo no ampular del conducto
semicircular posterior (pilar común); disección y expo- 3. haberkamp t. vestibular neurectomy from the posterior fossa
sición del mismo, evitando lesionar al nervio facial en su approaches: a summary of techniques. operative techniques in
porción mastoidea, ya que su ámpula se ubica justo medial otolaryngology-head and Neck surgery, 2201;12:116-121.
al nervio. Una vez disecados los tres conductos, partiendo
del pilar común y siguiendo al conducto común, se expon- 4. Gacek r. technique and results of singular neurectomy for the
drá el área del vestíbulo para identificar a las máculas del management of benign paroxysmal positional vertigo. acta
utrículo y del sáculo, y mediante pico y succión se efectuará otolaryngol, 1995;115:154-157.
destrucción de las mismas. Esta laberintectomía ofrece una
mayor certeza de tratamiento al extirpar todos los órganos 5. Kos ma, feigl G, et al. transcanal approach to the singular nerve.
receptores del equilibrio y por consecuencia un control ab- otol Neurotol, 2006;27:542-546.
soluto del vértigo. Si el paciente conservaba un poco de au-
dición residual, ésta se perderá por completo (fig. 102-8). 6. hakuba N, hato N, et al. labyrinthine fistula as a late complica-
tion of middle ear surgery using the canal wall down technique.
otol Neurotol, 2002;23:832-835.

CAPÍTULO 103

Manifestaciones otológicas secundarias
a enfermedades generalizadas

Dr. Fernando F. Arcaute Velázquez
Dr. Fernando Arcaute Aizpuru

wIntroducción Mieloma múltiple

Hay diversas enfermedades diseminadas que pueden afec- Es una neoplasia maligna de las células plasmáticas; su
tar al oído: las enfermedades neoplásicas, metabólicas, principal característica es la demostración de proteína
granulomatosas e infecciosas. En algunos casos, las mani- monoclonal anormal (componente M) en sangre, orina, o
festaciones otológicas ocurren como síntomas de presen- en ambos. El cuadro clínico consiste en dolor óseo inten-
tación de estos trastornos. so, fracturas patológicas, insuficiencia renal, hipercalcie-
mia e infecciones recurrentes. El hueso temporal se afecta
wEnfermedades neoplásicas a menudo; en la radiografía, se observan lesiones líticas
que rodean el hueso temporal (fig. 103-2).
Leucemia
wEnfermedades metabólicas
La incidencia de la leucemia linfoblástica es de 1 a 1.5 por
100 000 personas, que representa el 25% de los cánceres en Amiloidosis
la niñez, y en el adulto el 20%. La leucemia puede infiltrar
al hueso temporal, a nivel del oído medio, y mastoides. El Se caracteriza por depósitos de sustancia amiloide en dis-
cuadro clínico incluye otorrea purulenta, engrosamiento tintos tejidos. Afecta con mayor frecuencia varones entre los
de la membrana timpánica, hipoacusia conductiva; puede 60 y 70 años de edad. Los síntomas y signos incluyen poliar-
haber hipoacusia neurosensitiva, vértigo, parálisis facial y tritis simétrica, neuropatía periférica. En algunos casos se
lesiones en pabellones auriculares o en conducto auditivo presentan con síndrome nefrótico. Puede haber diarrea, ma-
externo (fig. 103-1). croglosia, malabsorción, hepatomegalia y pérdida de peso.

FIGURA 103-1 TOMOGRAFÍA DE OÍDO EN UN PACIENTE CON LEUCEMIA FIGURA 103-2 MIELOMA MÚLTIPLE.
LINFOCÍTICA CRÓNICA. 463

464 Tema 10: Oído

La afección a nivel de oído es rara, pero las zonas afec-
tadas incluyen el pabellón auricular y el conducto auditi-
vo externo, con estenosis secundaria a depósito de mate-
rial amiloide. El tratamiento para la amiloidosis crónica
consiste en trasplante renal y diálisis peritoneal.

Mucopolisacaridosis

Es un grupo de enfermedades hereditarias, causadas por FIGURA 103-3 DISPLASIA FIBROSA DE BASE DE CRÁNEO. Se observa pérdida
una deficiencia en las enzimas lisosómicas, que degradan de tejido normal óseo, que se extiende desde el nasión hasta el clivus y alas del
glucosaminoglucanos (mucopolisacáridos). Cada tipo de esfenoides bilateral, con imagen de ―vidrio despulido‖.
mucopolisacaridosis tiene una deficiencia de enzima liso-
sómica específica. La mucopolisacaridosis es autosómica wEnfermedades granulomatosas
recesiva, excepto en la tipo II, en donde hay una altera- e infecciosas
ción recesiva ligada al cromosoma X.

Las manifestaciones otológicas incluyen hipoacusia
neurosensitiva y conductiva. El componente conductivo
se atribuye a una otitis media serosa como resultado de
una disfunción de la trompa de Eustaquio y engrosamien-
to crónico de la mucosa del oído medio. La causa de hi-
poacusia neurosensitiva se desconoce.

El diagnóstico inicial se realiza con medición de gluco-
saminoglucanos en orina. El trasplante de médula ósea ha
dado una mejoría clínica significativa en la mucopolisa-
caridosis tipo I con un incremento en la supervivencia.

wAlteraciones óseas Tuberculosis

Displasia fibrosa En la mayoría de los casos, el microorganismo causal de la
enfermedad es Mycobacterium tuberculosis; en ocasiones,
Es una alteración ósea, benigna, crónica, lentamente pro- micobacterias atípicas (Mycobacterium avium y fortui-
gresiva, y de origen desconocido, que se caracteriza, por tum) son la causa.
remplazo de hueso normal, por tejido fibroso. Hay dos
formas: monostótica y poliostótica.

Las manifestaciones otológicas incluyen proceso in-
flamatorio que afecta la mastoides. La manifestación más
común es disminución del calibre del conducto auditivo
externo con una hipoacusia conductiva. Ocasionalmente
se observa erosión del conducto de Falopio con parálisis
facial o erosión de la cápsula ótica con hipoacusia neuro-
sensitiva y vértigo (fig. 103-3).

Enfermedad de Paget FIGURA 103-4 ENFERMEDAD DE PAGET AVANZADA. Se observa engrosamiento
de estructuras óseas.
Es una enfermedad crónica, de causa desconocida. Se ca-
racteriza por cambios osteolíticos y osteoblásticos. Es una
enfermedad autosómica dominante con alta penetrancia.

Las manifestaciones otológicas incluyen hipoacusia
neurosensitiva, acúfeno y disfunción vestibular. El trata-
miento médico es sintomático a base de bifosfonatos que
inhiben la resorción ósea; otros medicamentos utilizados
son la calcitonina y mitramicina (fig. 103-4).

CAPÍTULO 103: Manifestaciones otológicas secundarias a enfermedades generalizadas 465

En etapas tempranas, puede producir otitis media con El oído externo se afecta en raros casos; los hallazgos
engrosamiento de la membrana timpánica. Hay una hi- son eritema auricular, edema y en algunos casos policon-
poacusia conductiva como resultado del engrosamiento de dritis. Ocasionalmente se observa tejido de granulación
la membrana timpánica, la mucosa de oído medio y des- necrosante. El oído medio se afecta en un 40 a 70% de
trucción de la cadena osicular. Es posible observar múl- los casos; el hallazgo más común es otitis media sero-
tiples perforaciones timpánicas, pequeñas, con material sa, secundaria a obstrucción de la trompa de Eustaquio
seropurulento. El diagnóstico se debe realizar por los sig- por granulomas. La hipoacusia neurosensitiva ocurre en
nos y síntomas característicos, que incluyen perforaciones un 8% de los pacientes, es rápidamente progresiva, y se
múltiples de la membrana timpánica, que producen una acompaña de acúfeno. La causa no se conoce; se ha pro-
pérdida total de ésta, linfadenopatía cervical no dolorosa, puesto un depósito de inmunocomplejos en la cóclea (ca-
otitis media con granulación polipoidea que no responde racol), compresión del nervio coclear por granulomas y
a tratamiento y secuestro óseo. El diagnóstico definitivo se vasculitis. El vértigo es poco frecuente y se atribuye a de-
lleva a cabo por examen histopatológico. El tratamiento de pósito de inmunocomplejos en el vestíbulo.
la tuberculosis que afecta a oído medio y mastoides se efec-
túa con medicamentos contra la tuberculosis de uso gene- La causa y la patogenia se desconocen. El diagnóstico
ral; se puede requerir cirugía de mastoides (fig. 103-5). se realiza mediante detección de anticuerpos (c-ANCA,
ANCA). El tratamiento es a base de corticoesteroides a
Sarcoidosis dosis bajas, y otras alternativas son azatioprina, meto-
trexato.
Es una enfermedad multiorgánica crónica, de origen des-
conocido, caracterizada por la presencia de granulomas wSífilis
no caseosos. Afecta con mayor frecuencia a pulmones y
casi a todo el organismo. La sífilis adquirida y la congénita pueden afectar al oído
medio en su forma latente tardía y terciaria. La lesión tí-
Las manifestaciones otológicas incluyen hipoacusia neu- pica de la sífilis primaria es el chancro que es una úlcera
rosensitiva, disfunción vestibular y parálisis facial; en oca- indurada, no dolorosa; casi todos son solitarios; es posible
siones enfermedad granulomatosa de oído externo, medio que se presente con adenopatía que puede ser unilateral o
y mastoides. La parálisis facial es de inicio repentino, bilate- bilateral. En la forma latente tardía, el oído medio y mas-
ral y por lo general se resuelve de manera espontánea. toides se afectan mediante una osteítis con infiltración a
cadena osicular y mastoides.
Los corticoesteroides benefician a pacientes con sínto-
mas progresivos, con afección del sistema nervioso cen- wSíndrome de inmunodeficiencia
tral, cardíaca y ocular. Como agentes de segunda línea, se adquirida
utilizan metotrexato, azatioprina y ciclofosfamida.
Se define como una enfermedad causada por infección
Granulomatosis de Wegener por el virus de inmunodeficiencia humana tipo 1 (VIH-1),
con deterioro del sistema inmunocelular, con infecciones
Es una enfermedad inflamatoria, granulomatosa, que se y enfermedades malignas secundarias.
caracteriza por la siguiente tríada: vasculitis necrosante,
granulomas en vías respiratorias y a nivel renal. Las manifestaciones otológicas son poco frecuentes,
excepto en niños, en quienes la otitis media es común;
Las manifestaciones otológicas ocurren en un 19 a 38%;
pueden ser la primera manifestación de la enfermedad.

FIGURA 103-5 TOMOGRAFÍA COMPUTARIZADA DE OÍDO, QUE MUESTRA DENSIDAD DE TEJIDOS BLANDOS A NIVEL DE MASTOIDES Y OÍDO MEDIO DERECHO POR
MYCOBACTERIUM TUBERCULOSIS.

466 Tema 10: Oído

AB

FIGURA 103-6 ESCLEROSIS MÚLTIPLE. Resonancia magnética T1. A. Hipointensidad en lóbulo frontal derecho. B. T1 con gadolinio, múltiples lesiones hiperintensas que
refuerzan.

cuando se presentan las bacterias son similares en aque- Bibliografía recomendada
llos pacientes que no tienen síndrome de inmunodeficien-
cia adquirida, más gérmenes oportunistas (micosis, virus • Adelson Rtodd, Samy, Ravi N, Lindberg G. T-cell prolymphocytic
y micobacterias). leukemia presenting as an ear canal mass. Otology & Neurotolo-
gy, 2004:25(6):1006-1008.
Pneumocystis carinii afecta frecuentemente el oído
medio y externo en pacientes con sida. Se observan tu- • Zundel RS, Pyle GM, Voytovich M. Head and neck manifestations
moraciones subcutáneas en conducto auditivo externo, of amyloidosis. Otolaryngol Head Neck Surg, 1999;120:553-
membrana timpánica o en mesotímpano, produciendo 557.
hipoacusia conductiva, otorrea y otalgia.
• El-Sayed I, Busaba NY, Faquin WC. Otologic manifestations of
wEnfermedades autoinmunitarias amyloidosis. Otology & Neurotology, 2002;23(2):158-159.

Esclerosis generalizada • Wardrop PA, Pillsbury HC III. Mycobacterium avium acute mastoi-
ditis. Arch Otolaryngol, 1984;110:686-687.
Es una enfermedad crónica multiorgánica, caracterizada,
por una vasculopatía de pequeños vasos y fibrosis. Los pa- • Kinsella JP, Grossman M. Otomastoiditis caused by Mycobacte-
cientes presentan neuropatía periférica y afección de oído rium avium-intracellulare. Pediatr Infect Dis J, 1986;5:704-706.
medio e interno, presentando hipoacusia neurosensitiva,
como la principal manifestación otológica (fig. 103-6). • Lowry PW, Jarvis WR, Oberle AD, et al. Mycobacterium chelonae
causing otitis media in an ear-nose-and-throat practice. N Engl J
El diagnóstico es principalmente clínico; el diagnósti- Med, 1988;319:978-982.
co diferencial debe realizarse con enfermedades autoin-
munitarias, degenerativas e inflamatorias. El tratamiento • Halvorsen T, Townsend H, Stauffer W, Belani K, Kamat D. A case
en un estado agudo es a base de metilprednisolona a dosis of tuberculous otitis media. Clinical Pediatrics, 2006;45(1):
altas, interferón β y citotóxicos. 83-87.

TEMA 11

Cavidad bucal y faringe

CAPÍTULO 104

Malformaciones congénitas del cuello

Dra. Beatriz Galeana Sánchez

wDesarrollo embrionario nencia mandibular que dará origen a la mandíbula y la pro-
minencia maxilar más pequeña que formará al maxilar, el
Para comprender de manera apropiada las malformacio- hueso cigomático y la parte escamosa del hueso tempo-
nes del cuello en los seres humanos, es imprescindible ral. El primer par de arcos tiene un papel importante en
conocer el desarrollo embrionario del aparato branquial o el desarrollo de la cara. El segundo arco branquial, deno-
faríngeo, el cual consta de: minado también arco hioideo, contribuye a la formación
del hueso hioides. Los arcos caudales primero al segundo
a) Arcos branquiales o faríngeos. suelen denominarse sólo por número.
b) Bolsas faríngeas.
c) Surcos branquiales o faríngeos. Se forman elevaciones pequeñas (montículos) en los ex-
d) Membranas branquiales o faríngeas. tremos dorsales del primero y segundo arcos que rodean la
abertura del primer surco branquial. Gradualmente, estos
Gran parte de dichas estructuras del embrión contri- montículos auriculares se fusionan para formar el pabellón
buye a la formación de la cabeza y cuello del ser humano auricular del oído externo. Durante la quinta semana, cre-
adulto. Las anomalías branquiales resultan de la persis- ce el segundo arco y sobrepasa a los arcos tercero y cuarto,
tencia de partes del aparato branquial que en condiciones lo que forma una depresión ectodérmica que se conoce
normales desaparecen.1 como seno cervical. Hacia el final de la séptima semana,
desaparecen los surcos branquiales segundo a cuarto y el
wArcos branquiales o faríngeos seno cervical. Ello confiere al cuello un contorno liso.

Inician su desarrollo a la cuarta semana. El primer par de Un arco branquial típico contiene:
arcos surge como elevaciones superficiales a los lados de la
faringe en desarrollo. Pronto aparecen otros arcos, como a) Un arco aórtico (arteria) que corre alrededor de la
rebordes redondeados dispuestos de manera oblicua a cada faringe primitiva hacia la aorta dorsal.
lado de la misma. Hacia el final de la cuarta semana, de
modo externo se ven cuatro pares de arcos bien definidos. b) Un bastón cartilaginoso que forma el esqueleto del
Los arcos quinto y sexto son rudimentarios y no se obser- arco.
van en la superficie del embrión. Los arcos están separados
entre sí por hendiduras que se llaman surcos branquiales c) Un componente muscular que forma los músculos
o faríngeos. de la cabeza y el cuello.

El primer arco branquial que a menudo se denomina d) Un nervio que inerva a la mucosa y los músculos que
arco mandibular desarrolla dos prominencias: la promi- derivan del arco.

467

468 Tema 11: Cavidad bucal y faringe

wDerivados de los arcos branquiales del segundo arco se osifica para formar el asta menor y la
o faríngeos parte superior del cuerpo del hueso hioides.

El extremo dorsal del cartílago del primer arco (cartílago de El cartílago del tercer arco se localiza en la porción ven-
Meckel) se relaciona con el oído en desarrollo y se osifica tral del mismo. Se osifica para formar el asta mayor y la
para formar dos huesos del oído medio: el martillo y el yun- parte inferior del cuerpo del hueso hioides. Los cartílagos
que. La porción intermedia del cartílago involuciona, pero de los arcos cuarto y sexto se fusionan para formar los car-
su pericondrio forma el ligamento anterior del martillo y el tílagos laríngeos, excepto la epiglotis, la cual se desarrolla a
ligamento esfenomandibular. Las porciones ventrales del partir del mesénquima de la eminencia hipobranquial, una
cartílago del primer arco forman el primordio de la man- prominencia que se deriva de los arcos branquiales tercero
díbula, en forma de herradura. Cada mitad de la mandí- y cuarto. En el cuadro 104-1 se enlistan en su totalidad los
bula se forma lateral a este cartílago, el cual desaparece a derivados de los arcos branquiales.
medida que a su alrededor se desarrolla la mandíbula por
osificación intramembranosa. También, el extremo dorsal La faringe primitiva, que deriva del intestino anterior,
del cartílago del segundo arco (cartílago de Reichert) se se ensancha en su extremo craneal, donde se une con la
relaciona estrechamente con el oído en desarrollo. Se osi- boca primitiva o estomodeo y se estrecha caudalmente, a
fica para formar el estribo y la apófisis estiloides del hueso medida que se une con el esófago. El endodermo de la fa-
temporal. La porción del cartílago entre la apófisis estiloi- ringe recubre las caras internas de los arcos branquiales o
des y el hueso hioides involuciona; su pericondrio forma faríngeos y pasa hacia los divertículos en forma de globos
el ligamento estilohioideo. El extremo ventral del cartílago a los cuales se les denomina bolsas faríngeas. Los pares
de bolsas se desarrollan en una secuencia craneocaudal
entre los arcos, es decir, el primer par de bolsas se locali-

CUADRO 104-1 ESTRUCTURAS QUE SE DERIVAN DE COMPONENTES DE ARCOS BRANQUIALES O FARÍNGEOS

ARCO NERVIO MÚSCULOS ESTRUCTURAS LIGAMENTOS
ESQUELÉTICAS
Primero (mandibular) Trigémino (V) De la masticación Ligamento anterior del
Milohioideo y vientre Martillo martillo
esfenomandibular
anterior del digástrico Yunque
Tensor del tímpano
Segundo Facial (VII) Tensor del velo del paladar Estribo Estilohioideo
Músculos de la expresión facial
Estribo Apófisis estiloides
Estilohioideo
Vientre posterior del digástrico Asta menor del hioides

Estilofaríngeo Parte superior del cuerpo
del hioides

Tercero Glosofaríngeo (IX) Asta mayor del hioides

Parte inferior del
cuerpo del hioides

Cuarto y sexto Rama laríngea superior Cricotiroideo Cartílago tiroides
del vago (X) Elevador del velo del paladar Cartílago cricoides
Constrictores de la faringe Cartílago aritenoides
Rama laríngea Músculos intrínsecos de la laringe Cartílago corniculado
recurrente del vago Músculos estriados del esófago Cartílago cuneiforme
(X)

Los componentes cartilaginosos de los arcos cuarto y sexto se fusionan para formar los cartílagos de la laringe.

CAPÍTULO 104: Malformaciones congénitas del cuello 469

za entre los arcos primero y segundo, y así sucesivamente. se puede extender hacia arriba a través de la abertura su-
Hay cuatro pares de bolsas faríngeas que se definen bien; el perior del tórax hasta la base del cuello. Durante la niñez
quinto par no existe o es rudimentario y no tiene impor- tardía, a medida que se llega a la pubertad, el timo empieza
tancia clínica. El endodermo de las bolsas entra en contacto a disminuir de tamaño. En la edad adulta, apenas se identi-
con el ectodermo de los surcos branquiales y juntos forman fica por la grasa que infiltra la corteza de la glándula.
las delgadas membranas branquiales de doble capa, que se-
paran las bolsas faríngeas de los surcos branquiales. Cuarta bolsa faríngea

wDerivados de las bolsas faríngeas También esta bolsa se expande hacia una porción bulbar
dorsal y una ventral alargada. Su conexión con la faringe
Primera bolsa faríngea también se reduce a un conducto estrecho que se degenera
pronto. Hacia la sexta semana, cada porción dorsal se de-
Esta bolsa se expande hacia un receso tubotimpánico alar- sarrolla hacia una glándula paratiroides superior, que llega
gado. La parte distal de dicho receso toca el primer surco a situarse en la superficie dorsal de la glándula tiroides.
branquial donde después contribuye a la formación de la
membrana timpánica (tímpano). El receso origina la caja wSurcos branquiales o faríngeos
timpánica y el antro mastoideo. De modo gradual, la co-
nexión del receso tubotimpánico con la faringe se alarga En embriones humanos, la región del cuello muestra cua-
para formar la trompa de Eustaquio. tro surcos branquiales (hendiduras) a cada lado, desde la
cuarta hasta la sexta semanas. De manera externa, estos
Segunda bolsa faríngea surcos separan los arcos branquiales o faríngeos. Sólo un
par de surcos contribuye a formar estructuras adultas. El
Aunque se oblitera mucho, a medida que se desarrolla la primer surco persiste como el conducto auditivo externo.
amígdala palatina, parte de la cavidad de esta bolsa perma- Los otros surcos llegan a situarse en una depresión tipo
nece como hendidura intraamigdalina (fosa amigdalina). hendidura, que se llama seno cervical, y de manera normal
El endodermo de la segunda bolsa prolifera y crece hacia el se obliteran con ella, a medida que se desarrolla el cuello.
mesénquima circundante. Las partes centrales de estas ye-
mas desaparecen al formar criptas. El endodermo de la bolsa wMembranas branquiales o faríngeas
forma el epitelio superficial y el recubrimiento de las criptas
de la amígdala palatina. Alrededor de las 20 semanas, el Durante la cuarta semana, estas membranas aparecen en el
mesénquima que rodea a las criptas se diferencia en tejido fondo de los cuatro surcos branquiales o faríngeos, a cada
linfoide, que pronto se organiza hacia los ganglios linfáti- lado de la región del cuello del embrión humano. Se for-
cos de la amígdala palatina. man en donde se aproximan entre sí los epitelios de un sur-
co y una bolsa. Son estructuras temporales. El endodermo
Tercera bolsa faríngea de las bolsas y el ectodermo del surco se separan pronto
por mesénquima. Sólo un par de membranas contribuye a
Esta bolsa se expande y se desarrolla como una porción la formación de estructuras en el adulto. La primera mem-
bulbar dorsal sólida y una ventral alargada hueca. Su co- brana branquial o faríngea, aunada con la capa intermedia
nexión con la faringe se reduce a un conducto estrecho que de mesénquima, origina la membrana timpánica.
se degenera pronto. Hacia la sexta semana, comienza a di-
ferenciarse el epitelio de cada porción bulbar dorsal hacia wMalformaciones branquiales
una glándula paratiroides inferior.
Surgen del desarrollo anormal del complejo embrionario
El epitelio de las porciones ventrales alargadas de las conocido como aparato branquial. Casi todas estas ano-
dos bolsas prolifera y oblitera sus cavidades. Estos primor- malías representan residuos del aparato branquial y con
dios bilaterales del timo entran en contacto con el plano mucha frecuencia se presentan como tumores cervicales,
medio para formar el timo bilobular, que desciende hacia como orificios de drenado de algún seno o como fístulas
el mediastino superior. La forma bilobular de este órgano cervicales. Todas ellas en conjunto representan aproxima-
linfático se conserva toda la vida. damente el 17% de los tumores en cuello encontrados en
la edad pediátrica.2
Los primordios del timo y las glándulas paratiroides
pierden sus conexiones con la faringe y migran en sentido wQuistes branquiales
caudal, de manera lenta. Después, las glándulas paratiroides
se separan del timo y se sitúan en la superficie dorsal de la Los quistes branquiales representan alrededor de 8% de
glándula tiroides, que para esta etapa ya descendió desde todas las malformaciones del cuello y se clasifican en quis-
el agujero ciego de la lengua hacia el cuello. tes del primero, segundo y tercer arcos branquiales depen-
diendo de la alteración sufrida en su origen embrionario.
El crecimiento y desarrollo del timo no terminan al na-
cer. Durante el período perinatal, es un órgano grande y

470 Tema 11: Cavidad bucal y faringe

Quistes del primer arco branquial Clínicamente se manifiesta como una masa cervical en la
cara anterior del cuello (línea media) que se eleva con la de-
En 1972, Work3 clasificó a los quistes del primer arco bran- glución o al sacar la lengua.
quial en dos tipos. El tipo I que tiene su origen ectodér-
mico se considera una duplicación del conducto auditivo wQuistes tímicos
externo en su parte membranosa. Por lo general, ocurre
medial a la concha y a menudo se abre en el pliegue posau- Los quistes tímicos surgen de restos embrionarios del
ricular. Éste termina en un fondo de saco en una lámina conducto timofaríngeo. Tales quistes son malformaciones
ósea a nivel del mesotímpano. El tipo II tiene un origen poco comunes; sin embargo, la presencia de tejido tímico
mixto (ectodérmico y mesodérmico) y contiene cartíla- en el cuello es mucho más común, con una incidencia in-
go. Dicho quiste consta de un trayecto fistuloso que corre formada del 30% en niños al realizar la necropsia.7 Nidos
desde el piso del conducto auditivo externo hacia la parte de tejido tímico pueden encontrarse a lo largo del curso
superior del cuello por debajo del ángulo de la mandíbula. embrionario del timo (desde el ángulo de la mandíbula
Clínicamente, un quiste del primer arco branquial tipo I se hasta el mediastino), y llegan a presentarse hasta en 50%
localiza muy cerca de la oreja y la glándula parótida, for- de los casos con extensión mediastínica. Hay afección con
mando una masa en dicha área. El quiste del primer arco predominio en los varones en una proporción de 3:1 que
branquial tipo II por lo general se presenta como un abs- no ha sido explicada. Con mucha frecuencia, los quistes
ceso recurrente en el cuello.4 del timo se hallan en el triángulo anterior del cuello, por lo
general del lado izquierdo y muy cercano al borde anterior
Quistes del segundo arco branquial del músculo esternocleidomastoideo. Ochenta a 90% de
los pacientes cursan con una masa cervical dolorosa, por
Por mucho, representan la mayor parte de las anormalida- lo demás asintomática. Los síntomas respiratorios graves,
des branquiales. El quiste o la fístula se encuentra ubicado como disnea, disfonía, estridor y disfagia, se presentan en 6
en la fosa amigdalina y se dirige hacia la piel del cuello si- a 13% de todos los pacientes. Se ha señalado obstrucción de
guiendo el trayecto embrionario de la segunda hendidura la vía respiratoria rápidamente progresiva en neonatos.
branquial. La fístula tiene dos orificios. El orificio inter-
no se localiza en la parte inferior de la fosa amigdalina. El wLaringoceles y quistes saculares
conducto de la misma pasa en sentido inferior y medial
entre las carótidas interna y externa, superficial a los pa- Un laringocele es una dilatación anormal o herniación del
res craneales IX y XII. El orificio externo se localiza en el sáculo laríngeo, el cual se encuentra lleno de aire y comu-
triángulo anterior del cuello por delante del borde anterior nica con la luz laríngea; cuando éste se llena de líquido, se
del músculo esternocleidomastoideo.5 denomina quiste sacular. Los laringoceles tradicionalmen-
te se clasifican en interno, externo o combinado.
Quistes del tercer arco branquial
Un laringocele interno se encuentra confinado al inte-
Son sumamente raros y constituyen 3 a 10% de todas las rior de la laringe y se extiende en dirección posterosuperior
alteraciones branquiales. Dichos quistes se forman con un dentro del área de las cuerdas vocales falsas y los pliegues
trayecto que va desde el seno piriforme hacia la glándula aritenoepiglóticos. Un laringocele externo se extiende a
tiroides y en ocasiones se denomina también como fístula través de la membrana tirohioidea fuera de la laringe, con
del seno piriforme. Por lo general se presentan como masas protrusión hacia el cuello. Dicha expansión de modo inva-
fluctuantes localizadas en el borde anterior del músculo riable sigue el curso del concentrado neurovascular. Cuan-
esternocleidomastoideo. Estas fístulas branquiales tam- do un laringocele externo coexiste claramente con uno
bién se acompañan de tiroiditis supurativa. interno, recibe el nombre de laringocele combinado. Los
laringoceles se hacen clínicamente manifiestos sólo cuan-
wPersistencia del conducto do se distienden por aire, o cuando de manera temporal se
tirogloso y quistes tiroglosos llenan de líquido; en tal situación, parecen indistinguibles
de los quistes saculares.
El conducto tirogloso es una estructura embrionaria nor-
mal que se extiende desde el agujero ciego en la cara poste- wMalformaciones vasculares
rior de la lengua hasta la región anteroinferior del cuello en
el lecho tiroideo. Dicho conducto involuciona durante la El origen de las malformaciones vasculares congénitas no
quinta a la sexta semanas de gestación. Si una porción del es precisa, y ninguna teoría ha podido por sí sola explicar-
mismo no involuciona, el epitelio residual secretor forma lo de manera satisfactoria. Es probable que haya un origen
un quiste.6 Los quistes tiroglosos se presentan en la región común y que dichas malformaciones representen distintas
suprahioidea casi en 20 a 25% de los casos; de 15 a 59% en manifestaciones en los extremos de un espectro. Se han
el hueso hioides, y de 25 a 65% en la región infrahioidea. descrito factores genéticos, hormonales y diversas sustan-
cias angiógenas como posibles causas. Las malformacio-
nes vasculares congénitas son el resultado de aberraciones

CAPÍTULO 104: Malformaciones congénitas del cuello 471

CUADRO 104-2 CLASIFICACIÓN DE LESIONES VASCULARES CONGÉNITAS (MULLIKEN Y GLOWACKI, 1982)

HEMANGIOMAS MALFORMACIONES VASCULARES

Capilares Venulares Arteriovenosas Mixtas
Venosas Linfáticas Venolinfáticas Venovenulares

dentro del proceso de maduración del sistema vascular. De En 1988 se realizó la clasificación de Hamburgo (cuadro
Takats propuso una teoría bien aceptada que describe tres 104-4). Posteriormente homologada por la Sociedad Inter-
etapas del desarrollo vascular primitivo. nacional para el Estudio de las Anomalías Vasculares), en
la cual la malformación es descrita en relación al compo-
1. Etapa endotelial, la cual consta de una red de lagos nente predominante de la lesión vascular y por tanto cla-
endoteliales. sificada como troncular o extratroncular dependiendo del
estado embrionario en el que se produjo la malformación.
2. Etapa retiforme, en la que los lagos vasculares coales- Las malformaciones vasculares se dividen tomando en
cen en conductos capilares comunicantes. cuenta el grado de flujo sanguíneo circulante dentro de la
lesión desde el punto de vista radiográfico en lesiones de
3. Etapa de diferenciación y maduración de arterias y alto y bajo flujo.
venas.
wHemangiomas
La nomenclatura de las lesiones vasculares es la imple-
mentada por la Sociedad Internacional para el Estudio de Son los tumores benignos más frecuentes en el área de ca-
las Anomalías Vasculares (ISSVA). El criterio fundamen- beza y cuello en la infancia, representando el 50 a 60% del
tal de esta clasificación es el vaso dominante de la mal- total de tumores en esta región. Suelen no estar presentes
formación, dividiéndolas así en formas simples o puras y al nacimiento, pero a las pocas semanas de vida se hacen
complejas o combinadas según haya uno o varios vasos evidentes. Afectan a 10 a 12% de los niños menores de un
afectados. En la actualidad, se sigue considerando a ésta la
clasificación vigente (cuadros 104-2 y 104-3).

CUADRO 104-3 CLASIFICACIÓN DE LESIONES VASCULARES MODIFICADA POR LA SOCIEDAD INTERNACIONAL PARA EL ESTUDIO DE LAS ANOMALÍAS VASCULARES, 1996

TUMORES MALFORMACIONES VASCULARES

Hemangiomas Otros Simples Combinadas

Superficiales (hemangiomas Hemangioendotelioma Capilares (C) Fístula arteriovenosa (AVF)
capilares o en fresa) kaposiforme Mancha en vino de Oporto
Nevo flámeo Malformación arteriovenosa (AVM)
Profundos (hemangiomas Angioma en penacho
cavernosos) Hemangiopericitoma Venosas (V) CLVM (incluye la mayor
Hemangioendotelioma de parte de síndromes de
Mixtos Linfáticas (L) Klippel-Trenaunay)
células fusiformes
Glomangliomas Linfangioma CVM (incluye algunos casos
Granuloma piógeno Higroma quístico de síndromes de
Sarcoma de Kaposi Klippel-Trenaunay)
Angiosarcoma Arteriales (A)
LVM

CAVM

CLAVM

472 Tema 11: Cavidad bucal y faringe

CUADRO 104-4 CLASIFICACIÓN DE LAS MALFORMACIONES VASCULARES (HAMBURGO, 1988)

DEFECTO FORMA ANATÓMICA

Preferentemente arterial Troncular Extratroncular
Preferentemente venoso
Preferentemente derivación AV Aplasia Infiltrante
Defectos combinados Obstrucción Limitada
Dilatación
Infiltrante
Aplasia Limitada
Obstrucción
Dilatación

Fístula AV superficial Infiltrante
Fístula AV profunda Limitada

Arterial y venosa Infiltrante
Vasculolinfática Limitada

año de edad, con predilección de mujeres en relación con wMalformaciones vasculares
los varones de 4:1. Son más comunes en personas de raza
caucásica. Histológicamente, los hemangiomas se compo- Las malformaciones vasculares congénitas tienen una in-
nen de capilares con un crecimiento “hamartomatoso” y cidencia del 1.5% y casi 70% son de predominio venoso.
un alto índice de proliferación durante el primer año de No hay diferencia en cuanto a la relación de afección por
vida, seguido de manera característica de un periodo de género ni raza. Las malformaciones vasculares siempre
involución. El 75% de los hemangiomas tiende a desapare- están presentes desde el momento del nacimiento, aun-
cer hacia los siete años de edad y suelen dejar tras de sí un que algunas se manifiesten tiempo después. Son lesiones
depósito de tejido fibroadiposo que la mayoría de las veces estáticas formadas por vasos displásicos que crecen de
causa mínimas secuelas estéticas. modo proporcional al crecimiento del niño. Representan
verdaderos errores de la morfogénesis y cuentan con re-
Hemangiomas cutáneos cambio celular normal. A últimas fechas se ha investigado
el posible factor hereditario. Vikkula y colaboradores han
Los hemangiomas superficiales presentan un color rojo publicado haber encontrado un aumento de la actividad
intenso con una superficie irregular, con un “aspecto en del receptor de la cinasa de tirosina TIE2 (es esencial para
fresa” característico. A la palpación, tienen una consisten- el desarrollo vascular temprano durante la morfogénesis),
cia firme y no palidecen al aplicar presión sobre ellas. Las por lo que un aumento en su actividad puede producir un
complicaciones que suelen manifestarse en la fase invo- crecimiento anormal del plexo vascular primario.
lutiva son ulceración y hemorragia que pueden provocar
cicatriz y retracción como secuela definitiva. Malformaciones vasculares capilares

El 80% de los hemangiomas no necesita tratamiento y En la clasificación de Mulliken se denominan malforma-
cuando éste es necesario, debe planearse antes de los seis ciones vasculares capilares, pero la histología alterada de
meses de edad para obtener una respuesta favorable. El las vénulas poscapilares del plexo papilar hace que sea más
tratamiento está indicado en aquellos casos de gran ulce- adecuado el término venulares. Se dividen en:
ración, infección y deformidad. El tratamiento consiste en
la administración de esteroides orales o intralesionales, in- • Malformaciones venulares de la línea media.
terferón, embolización o aplicación de láser. • Angioma plano, mancha en vino de Oporto o nevo

flámeo.

CAPÍTULO 104: Malformaciones congénitas del cuello 473

NEVO FLÁMEO NEONATAL • Linfangiomas capilares: contienen una red de con-
También conocido como mancha salmón o más coloquial- ductos linfáticos de tamaño capilar, que tienden a
mente como “marca de la cigüeña”, se transmite de manera envolver la epidermis.
autosómica dominante y se localiza por lo general en la
nuca y zona mediofrontal e interciliar como una mácula • Linfangiomas cavernosos: están compuestos de lin-
bien delimitada de color rosado que se vuelve más eviden- fáticos dilatados que infiltran el tejido circundante.
te durante el llanto. Tiende a desaparecer en los primeros
años de vida y no requiere tratamiento. • Higromas quísticos: son masas quísticas unilobu-
ladas o multilobuladas cubiertas por una simple
NEVO FLÁMEO (ANGIOMA PLANO O MANCHA EN VINO DE OPORTO) capa de endotelio que son soportadas por un es-
Ocurre en 0.4% de los recién nacidos y en 83% de los casos troma de tejido conectivo y que poseen un líquido
en la región de la cabeza y el cuello.18 Histológicamente color pardo.
representan verdaderas malformaciones constituidas por
vénulas poscapilares del plexo papilar. Suelen afectar con En 1975 se propuso una cuarta categoría, el hemangio-
mayor frecuencia la hemicara derecha. Dichas malforma- linfangioma, y este término describe a un linfangioma que
ciones se deben a la ausencia total o parcial de inervación posee también un componente vascular.
vascular sensorial y autónoma del sitio afectado que dan
lugar al crecimiento (hipertrofia) de los vasos, lo cual ori- wMalformaciones arteriovenosas
gina el típico aspecto de empedrado. Suele afectar la zona
que inerva el nervio trigémino, y la rama que con mayor Son el resultado de errores del desarrollo vascular que ocu-
frecuencia se lesiona es V2. En el 10% de los casos, se suele rren entre la cuarta y sexta semanas de gestación. Las
asociar glaucoma. malformaciones arteriovenosas están presentes al nacer,
aunque no sean clínicamente evidentes, y su diagnóstico
Malformaciones vasculares venosas en muchos casos suele hacerse hasta la quinta década de
la vida. Se cree que la expansión de dichas lesiones sea el
Las malformaciones vasculares congénitas son las anomalías resultado del incremento del flujo sanguíneo mayor a la
vasculares de bajo flujo más frecuentes en la infancia. Se lo- proliferación celular. La formación colateral de vasos es
calizan con mayor frecuencia en la región de la cabeza. Es muy importante en la patogenia. El reclutamiento de vasos
posible que se presenten como máculas superficiales o ma- normales adyacentes por desvío del flujo hacia las conexio-
sas de color azul intenso. Están presentes al nacimiento y se nes de baja resistencia arteriovenosas provoca aumento de
agravan con la edad. Son más evidentes con las maniobras tamaño y extensión de la malformación. Clínicamente se
que puedan aumentar su presión, como el llanto y la acti- presentan como masas de color rojo intenso, pulsátiles, ca-
vidad física. Histológicamente, se caracterizan por la pre- lientes al tacto. No se vacían totalmente al realizar sobre
sencia de vasos dilatados de paredes delgadas que forman ellas presión, se llenan rápido y suelen ser dolorosas y pro-
canales de pequeño y mediano calibre interconectados; vocar hipertrofia del hueso subyacente. Factores como los
son siempre infiltrantes, y aunque se vacían con facilidad traumatismos y las hormonas provocan un rápido creci-
al ejercer presión sobre ellas, suelen cursar con trombosis miento. En los casos de malformaciones arteriovenosas de
localizada que provoca dolor y forma calcificaciones intra- gran tamaño, puede sobrevenir una insuficiencia cardíaca
vasculares llamadas flebolitos como secuela, los cuales son congestiva. Además de la clínica, se debe hacer el diagnós-
patognomónicos de las malformaciones vasculares de bajo tico con la ayuda del Doppler y la resonancia magnética
flujo. El diagnóstico se realiza con la ayuda de Doppler y para valorar su extensión. El tratamiento de dichas lesio-
resonancia magnética. El tratamiento suele ser combinado nes es delicado y se realiza con embolización seguida de
con embolización percutánea selectiva y cirugía. cirugía y un control posterior sumamente estrecho, ya que
la posibilidad de recidiva es frecuente.

wMalformaciones linfáticas wMalformaciones vasculares
combinadas, complejas
Los linfangiomas son malformaciones en el desarrollo del o sindrómicas
sistema linfático que afectan predominantemente la región
de la cabeza y el cuello. La relación de las malformaciones vasculares, junto con otras
malformaciones derivadas del mesénquima, como hueso y
Las causas precisas de los linfangiomas congénitos per- tejido blando, ha dado lugar a la descripción de diferentes
manecen poco claras. Probablemente se conjuguen varias síndromes (cuadro 104-5). En estos síndromes se produce
alteraciones, como la falla de los linfáticos al conectarse por lo general la alteración de un solo tipo de vaso, pero en
con el sistema venoso, surgimiento de botones embriona- ocasiones se aprecian malformaciones vasculares combina-
rios anormales de tejido linfático y secuestro de tejido lin- das. Con frecuencia se acompañan de trastornos neuroló-
fático en etapas tempranas de la embriogenia. gicos, alteraciones de vísceras, huesos, etcétera.

Los linfangiomas se clasifican tradicionalmente en tres
categorías que se basan en su aspecto histológico.