312 TRATAMIENTO HIPERPOTASEMIA cio que, cuando se encuentran disponibles, pueden ser más apro-
piadas en pacientes con incremento del volumen del líquido
Hay que considerar como urgencia médica las manifestaciones electro- extracelular. La dosis recomendada de SPS es de 15 a 30 g de polvo,
cardiográficas de hiperpotasemia y administrar un tratamiento urgente. casi siempre administrados en suspensión elaborada con 33% de
Sin embargo, los individuos con hiperpotasemia importante (concen- sorbitol. El efecto de SPS en la concentración plasmática de K+ es
tración plasmática de potasio ≥6.5 mM) en ausencia de cambios ECG lento; el efecto pleno puede tardar hasta 24 h y por lo general se
deben ser tratados de manera intensiva, porque los cambios en el ECG no necesitan dosis repetidas cada 4 a 6 h. La necrosis intestinal, por lo
son signos que pronostiquen toxicidad en el corazón. El tratamiento general en el colon o el íleon, es una complicación poco común pero
urgente de la hiperpotasemia consiste en hospitalización, monitoriza- por lo general letal, de la administración de SPS. La necrosis intesti-
ción cardiaca continua y tratamiento inmediato. El tratamiento se divi- nal es más frecuente en pacientes que reciben SPS a través de enema
de en tres etapas: o en individuos con disminución de la motilidad intestinal (p. ej., en
individuos posoperados o después del tratamiento con opioides). La
1. Antagonismo inmediato de los efectos de la hiperpotasemia en el cora- administración simultánea de SPS con sorbitol parece incrementar el
PARTE 2 zón. El calcio IV protege al corazón, en tanto se emprenden medidas riesgo de necrosis intestinal; sin embargo, esta complicación puede
para corregir la hiperpotasemia. El calcio aumenta el umbral de po- ocurrir con la administración de SPS sola. Si no se dispone de SPS sin
Manifestaciones cardinales y presentación de enfermedades tencial de acción y aminora la excitabilidad, sin cambiar el potencial sorbitol, el médico debe considerar si es absolutamente indispensa-
de la membrana en reposo. Restaurar la diferencia entre los poten- ble el tratamiento con SPS con sorbitol. El riesgo de necrosis intesti-
ciales en reposo y el del umbral, el calcio revierte el bloqueo por nal, que si bien es bajo, pero real, con la administración de SPS, debe
despolarización causado por la hiperpotasemia. La dosis recomen- tenerse en cuenta cuando en ocasiones el único tratamiento apro-
dada es 10 mL de gluconato de calcio al 10% (3 a 4 mL de cloruro de piado disponible para la eliminación de potasio son los SPS, pero
calcio) en goteo intravenoso en un lapso de 2 a 3 min con vigilancia debe sopesarse contra el inicio tardío de su eficacia. Siempre que sea
cardiaca. El efecto de la infusión comienza en 1 a 3 min y dura 30 a posible, deben utilizarse tratamientos alternativos para el tratamien-
60 min; habrá que repetir la dosis si no se modifican los signos elec- to agudo de la hiperpotasemia (p. ej., tratamiento redistributivo in-
trocardiográficos o reaparecen después de mejoría inicial. La hiper- tensivo, infusión de bicarbonato isotónico, diuréticos o hemodiálisis)
calcemia potencia la toxicidad de la digoxina en el corazón, por lo en lugar de SPS.
que habrá que utilizar con extraordinario cuidado el calcio IV en
pacientes que reciben tal fármaco. Si el médico juzga necesario, se El tratamiento con solución salina IV puede ser beneficioso en
pueden agregar 10 mL de gluconato cálcico a 100 mL de solución pacientes hipovolémicos con oliguria y disminución de Na+ distal
glucosada al 5%, que se administrarán en infusión en un lapso de 20 con reducción asociada de la excreción renal de K+. Los diuréticos
a 30 min para evitar la hipercalcemia aguda. tiazídicos y de asa pueden servir para reducir las concentraciones
2. Disminución rápida de la concentración plasmática de K+ por redistribu- plasmáticas de K+ en pacientes con hipervolemia o buen volumen
ción en las células. La insulina disminuye la concentración plasmática circulante con suficiente función renal para obtener respuesta con
de K+ al desplazarlo al interior de las células. La dosis recomendada los diuréticos; puede ser necesario combinar este tratamiento con la
es de 10 unidades de insulina simple por vía IV, seguidos inmediata- administración de solución salina IV o bicarbonato isotónico para
mente de 50 mL de solución glucosada al 50% (25 g de glucosa total); lograr o conservar un estado de euvolemia.
el efecto comienza en 10 a 20 min, alcanza su máximo entre 30 y 60
min y dura 4 a 6 h. Nunca es adecuado usar un bolo de la solución La hemodiálisis es el método más eficaz y fiable para reducir las
glucosada al 50% sin insulina por el riesgo de empeorar inmediata- concentraciones plasmáticas de K+; la diálisis peritoneal es mucho
mente la hiperpotasemia, a causa del efecto osmótico de la glucosa menos eficaz. Los pacientes con nefropatía aguda necesitan acceso
hipertónica. La hipoglucemia es frecuente con la insulina a la que venoso transitorio, urgente, para la hemodiálisis, con los riesgos
se agregue glucosa; por eso, la maniobra anterior debe ser seguida acompañantes; por el contrario, los pacientes con ESRD o nefropatía
del goteo de solución glucosada al 10% a razón de 50 a 75 mL/h con crónica avanzada pueden tener un acceso venoso previo. La canti-
medición frecuente de la concentración de glucosa plasmática. En dad de K+ extraído durante la hemodiálisis depende de la distribu-
sujetos hiperpotasémicos con concentraciones de glucosa ≥200 a 250 ción relativa del ion entre los espacios intracelular y extracelular
mg/100 mL habrá que administrar la insulina sin glucosa, con vigilan- (afectado posiblemente por el tratamiento previo contra la hiperpo-
cia minuciosa de la glucemia. tasemia), el tipo y el área superficial del dializador, las velocidades
de flujo de la solución de diálisis y la corriente sanguínea, la veloci-
Los agonistas β2, muy a menudo el albuterol, son eficaces, pero dad de flujo del dializado, la duración de la diálisis y el gradiente
no se utilizan con frecuencia para el tratamiento inmediato de la plasma:K+ dializado.
hiperpotasemia. Dicho fármaco y la insulina con glucosa tienen un
efecto aditivo en la concentración plasmática de K+; sin embargo,
cerca de 20% de los pacientes con nefropatía terminal son resisten-
tes al efecto de los agonistas β2; en consecuencia, será mejor no
utilizarlos si no se administra insulina. La dosis recomendada del al-
buterol inhalado es de 10 a 20 mg nebulizado, en 4 mL de solución
salina normal, y la inhalación durará unos 10 min; el efecto comienza 64e Desequilibrios hidroelectrolíticos
en término de 30 min, alcanza su máximo a los 90 min y dura 2 a y trastornos acidobásicos:
6 h. La hiperglucemia es un efecto adverso junto con la taquicardia; ejemplos de casos
habrá que utilizar los agonistas β2 con cautela en individuos hiper- David B. Mount, Thomas D. DuBose, Jr.
potasémicos con cardiopatía diagnosticada.
El bicarbonato IV no es de utilidad en el tratamiento agudo de la
hiperpotasemia, pero puede mejorarla en forma lenta si se adminis-
tra en el transcurso de varias horas. No debe administrarse de mane-
ra repetida, ya que es una solución IV hipertónica que se administra Éste es un capítulo electrónico que se encuentra disponible en
sin dilución, por el riesgo asociado de hiponatremia, pero que debe http://www.mhhe.com/harrison19e
administrarse en líquidos hipotónicos o isotónicos (p. ej., 150 meq
en 1 L de solución glucosada al 5%). En pacientes con acidosis me-
tabólica, una reducción tardía de la concentración plasmática de K+ CASO 1
puede observarse después de 4 a 6 h de administración continua de
solución de bicarbonato. Una mujer de 23 años de edad ingresa con el antecedente de haber tenido
3. Eliminación de potasio. Esto por lo general se lleva a cabo con el uso tres días de fiebre, tos productiva de esputo sanguinolento, confusión y or-
de resinas de intercambio catiónico, diuréticos, diálisis o combinacio- tostasis. Sus antecedentes médicos incluyen diabetes mellitus tipo 1. La ex-
nes de éstos. Las resinas intercambiadas de cationes, como el sulfo- ploración física en el servicio de urgencias demostró hipotensión postural,
nato poliestireno sódico (SPS), intercambia Na+ por K+ en el tubo taquicardia y respiración de Kussmaul, y el aliento tenía un olor a “acetona”.
digestivo e incrementa la excreción fecal de K+; hay resinas con cal- La exploración del tórax sugirió consolidación en el lóbulo inferior derecho.
65 Hipercalcemia e hipocalcemia CUADRO 651 Causas de hipercalcemia 313
Sundeep Khosla
Producción excesiva de PTH CAPÍTULO 65 Hipercalcemia e hipocalcemia
El ion calcio tiene una importancia decisiva en la función celular normal y Hiperparatiroidismo primario (adenoma, hiperplasia o en raras ocasiones,
en el envío de señales, y regula diversos fenómenos fisiológicos como el carcinoma)
envío de señales neuromusculares, la contractilidad del corazón, la secre- Hiperparatiroidismo terciario (estimulación crónica de la secreción de PTH
ción de hormonas y la coagulación de la sangre. Por tal razón, las concen- en caso de insuficiencia renal)
traciones extracelulares de calcio se conservan dentro de límites extraor- Secreción ectópica de PTH (muy rara)
dinariamente estrechos por medio de mecanismos de retroalimentación Mutaciones inactivantes de CaSR o proteínas G (FHH)
en los que participa la hormona paratiroidea (PTH, parathyroid hormone) Alteraciones en la función de CaSR (tratamiento con litio)
y la 1,25-dihidroxivitamina D [1,25(OH)2D], metabolito activo de dicha
vitamina. Estos mecanismos de retroalimentación son controlados por se- Hipercalcemia de origen canceroso
ñales integradoras que van de las glándulas paratiroideas a riñones, intes- Producción excesiva de PTHrP (muchos tumores sólidos)
tinos y huesos (fig. 65-1) (cap. 423). Las alteraciones en la calcemia son Metástasis esqueléticas líticas (de mama o mieloma)
relativamente frecuentes y a menudo constituyen una manifestación pre-
cursora de alguna enfermedad oculta. En este capítulo se presenta un re- Exceso en la producción de 1,25(OH)2D
sumen del estudio de pacientes con alteraciones en las concentraciones Enfermedades granulomatosas (sarcoidosis, tuberculosis, silicosis)
séricas de calcio. Véase el capítulo 424 para un comentario más detalla- Linfomas
do del tema. Intoxicación por vitamina D
HIPERCALCEMIA Incremento primario en la resorción de hueso
Hipertiroidismo
ETIOLOGÍA Inmovilización
Es posible conocer y clasificar las causas de la hipercalcemia por las per-
turbaciones de los mecanismos normales de retroalimentación que regu- Ingestión excesiva de calcio
lan el calcio sérico (cuadro 65-1). El exceso de producción de PTH que no Síndrome hipercalcémico (de leche y alcalinos)
se suprime de manera adecuada con el incremento de la calcemia surge en Nutrición parenteral total
neoplasias primarias de las paratiroides (adenomas, hiperplasia o, rara vez,
carcinoma), en que la masa de células paratiroideas aumenta y el calcio no Otras causas
inhibe la retroalimentación. También se observa secreción inapropiada de Endocrinopatías (insuficiencia suprarrenal, feocromocitoma, VIPoma)
PTH para la concentración de calcio sérico en caso de mutaciones hetero- Fármacos (tiazídicos, vitamina A, antiestrógenos)
cigotas que inactivan el receptor “sensor” de calcio (CaSR, calcium sensor
Abreviaturas: CaSR, receptor sensor de calcio; FHH, hipercalcemia hipocalciúrica familiar;
PTH, hormona paratiroidea; PTHrP, péptido relacionado a PTH.
receptor) o mutaciones de la proteína G, lo que entorpece la percepción del
nivel extracelular del mineral por parte de paratiroides y riñones, lo que
resulta en hipercalcemia hipocalciúrica familiar (FHH, familial hypocal-
ciuric hypercalcemia). Si bien muy pocas veces las neoplasias secretan
PTH, muchos tumores sólidos producen el péptido relacionado con PTH
(PTHrP, PTH-related peptide), que es semejante a la PTH en los primeros
13 aminoácidos y se liga al receptor de la misma, con lo que remeda los
efectos de la PTH en huesos y riñones. En el caso de la hipercalcemia me-
diada por PTHrP de neoplasias malignas, las concentraciones altas de cal-
cio sérico suprimen la cantidad de PTH. La hipercalcemia vinculada con
enfermedad granulomatosa (como sarcoidosis) o los linfomas, se debe a la
mayor conversión de 25(OH)D en el potente metabolito 1,25(OH)2D. En
los trastornos de ese tipo, este último metabolito intensifica la absorción
de calcio en los intestinos, lo que ocasiona hipercalcemia y supresión de
PTH. Los cuadros que aumentan de modo directo la movilización de cal-
cio desde los huesos, como el hipertiroidismo o metástasis osteolíticas,
también conducen a hipercalcemia con supresión de la secreción de PTH,
lo que sucede también con la sobrecarga exógena de calcio, como en el
síndrome de leche y alcalinos (síndrome hipercalcémico) o en la nutrición
parenteral total con adición excesiva de calcio.
FIGURA 651. Mecanismos de retroalimentación que conservan las concen- MANIFESTACIONES CLÍNICAS
traciones de calcio extracelular dentro de límites fisiológicos precisos
[8.9 a 10.1 mg/100 mL (2.2 a 2.5 mM)]. La disminución del calcio (Ca2+) extra- La hipercalcemia leve (entre 11 y 11.5 mg/100 mL) por lo común no gene-
celular (ECF, extracellular fluid) desencadena un aumento de la secreción de hor- ra síntomas y se le identifica sólo en las cuantificaciones sistemáticas de
mona paratiroidea (PTH) (1) por activación del receptor sensor de calcio en las calcio. Algunas personas pueden señalar síntomas neuropsiquiátricos va-
células paratiroideas. A su vez la PTH intensifica la reabsorción tubular de calcio gos, como dificultad para concentrarse, cambios de personalidad o depre-
por parte del riñón (2) y la resorción de calcio desde el hueso (2) y también esti- sión. Otras manifestaciones iniciales pueden incluir úlcera gastroduodenal
mula la producción de 1,25(OH)2D por los riñones (3). A su vez, el metabolito de la o nefrolitiasis y puede haber un mayor riesgo de fracturas. La hipercalce-
vitamina actúa principalmente en el intestino para intensificar la absorción de mia más grave (>12 a 13 mg/100 mL), en particular si aparece en forma
calcio (4). En conjunto, estos mecanismos homeostásicos normalizan la calcemia. aguda, puede ocasionar letargo, estupor o coma y también síntomas diges-
tivos (como náusea, anorexia, estreñimiento o pancreatitis). La hipercalce-
mia disminuye la capacidad de concentración renal, que puede originar
poliuria y polidipsia. En lo que se refiere al hiperparatiroidismo crónico, la
persona acude al médico con dolor de huesos o fracturas patológicas. Por
último, la hipercalcemia puede ocasionar cambios electrocardiográficos
importantes, como bradicardia, bloqueo auriculoventricular (AV) e inter-
valos QT cortos; para vigilar los cambios en la calcemia se mide el interva-
lo QT en forma seriada.
314 DIAGNÓSTICO con normalización de las concentraciones séricas de calcio en 60 a 90%
La primera acción en la valoración diagnóstica de hipercalcemia o hipo- de los pacientes. A veces es necesario repetir la administración de bis-
calcemia es asegurar que las alteraciones en las concentraciones séricas fosfonatos cuando ocurre recaída de la hipercalcemia. Una alternativa
de calcio no provengan de concentraciones anormales de albúmina. Cerca de a los bisfosfonatos es el nitrato de galio (200 mg/m2 por vía intraveno-
la mitad del calcio total se encuentra en estado ionizado y el resto está li- sa al día, cinco días), el cual también es eficaz pero se acompaña de
gado principalmente a la albúmina. Si bien es posible la medición directa nefrotoxicidad potencial. En casos excepcionales es necesaria la diáli-
del calcio ionizado, los resultados se alteran fácilmente con los métodos de sis. Por último, a pesar de que el fosfato intravenoso quela el calcio y
obtención y otros artefactos; por ello, quizá sea preferible medir el calcio y disminuye sus concentraciones en suero, el tratamiento puede ser tó-
la albúmina totales para “corregir” el calcio sérico. Cuando las concentra- xico porque los complejos de calcio y fosfato se pueden depositar en
ciones de albúmina sérica disminuyen, para calcular la concentración co- tejidos y causar daño extenso a algunos órganos.
rregida de calcio se añaden 0.2 mM (0.8 mg/100 mL) al valor de calcio En personas con hipercalcemia mediada por 1,25(OH)2D, se prefie-
total por cada decremento de 1.0 g/100 mL de albúmina sérica a partir de ren los glucocorticoides, porque pueden disminuir la producción de
la cifra de referencia, que es de 4.1 g/100 mL, y se hace lo contrario en el dicho metabolito de la vitamina. Muy a menudo se utilizan dosis intra-
caso de incrementos de la albúmina sérica. venosas de 100 a 300 mg de hidrocortisona al día o prednisona por vía
PARTE 2 La anamnesis detallada permite obtener pistas importantes del origen oral (40 a 60 mg al día) durante tres a siete días. Otros fármacos como
de la hipercalcemia (cuadro 65-1). La forma crónica suele ser causada por ketoconazol, cloroquina e hidroxicloroquina también disminuyen la
hiperparatiroidismo primario, a diferencia de la segunda causa más fre- producción de 1,25(OH)2D y se usan ocasionalmente.
cuente del problema, que es un cáncer oculto. En la anamnesis se debe
incluir consumo de fármacos, operaciones en el cuello y síntomas sistémi-
cos que sugieran sarcoidosis o linfoma. HIPOCALCEMIA
Manifestaciones cardinales y presentación de enfermedades Una vez confirmada la hipercalcemia real, la siguiente prueba de labo- ETIOLOGÍA
ratorio más importante en la valoración diagnóstica es la medición de la
concentración de PTH, en la que se utiliza una técnica de dos sitios para Las causas de la hipocalcemia se pueden determinar en función de si las
la hormona intacta. Los incrementos de la hormona suelen acompañarse de concentraciones séricas de PTH son bajas (hipoparatiroidismo) o altas
hipofosfatemia. Además, habrá de cuantificarse la creatinina sérica para (hiperparatiroidismo secundario). La deficiencia de calcio sérico puede
valorar la función renal; la hipercalcemia puede deteriorar la función renal tener otras causas más, pero la más común es la disminución de la produc-
y la depuración renal de PTH puede alterarse, según los fragmentos detec- ción de PTH y vitamina D (cuadro 65-2) (cap. 424). La PTH constituye el
tados por el método de laboratorio. Si aumenta el valor de PTH (o es “in- elemento defensivo principal contra la hipocalcemia, razón por la cual los
apropiadamente normal”) en el caso de aumento de calcio y disminución trastornos en que disminuye la producción o la secreción de la hormona
de fósforo, el diagnóstico casi siempre será de hiperparatiroidismo prima- pueden acompañarse de hipocalcemia profunda y letal. En los adultos, el
rio. Las personas con hipercalcemia hipocalciúrica familiar (FHH) casi hipoparatiroidismo muy a menudo es consecuencia del daño inadvertido
siempre tienen en el comienzo incremento moderado de las concentracio-
nes de PTH e hipercalcemia, razón por la cual hay que pensar en tal diag-
nóstico y descartarlo, porque las intervenciones quirúrgicas en paratiroides
no son eficaces contra dicho problema. El cociente de eliminación de cal- CUADRO 652 Causas de hipocalcemia
cio/creatinina (calculada en la forma de calcio urinario/calcio sérico entre Concentraciones bajas de hormona paratiroidea (hipoparatiroidismo)
creatinina urinaria/creatinina sérica) <0.01 sugiere FHH, en particular si Agenesia paratiroidea
hay el antecedente familiar de hipercalcemia asintomática leve. Además,
en la actualidad el análisis de secuencia del gen CaSR se realiza con fre- Aislada
cuencia para el diagnóstico definitivo de FHH, aunque en algunas familias Síndrome de DiGeorge
este trastorno puede ser causado por mutación en las proteínas G que me- Destrucción de paratiroides
dian la señalización por CaSR. Es muy rara la secreción ectópica de hor- Quirúrgica
mona paratiroidea. Por radiación
La supresión de la concentración de PTH en casos de hipercalcemia
corresponde, más bien, a la hipercalcemia no mediada por paratiroides, Infiltración por metástasis o enfermedades sistémicas
muy a menudo causada por una neoplasia primaria. Si bien la neoplasia Autoinmunitaria
que origina el exceso de calcio suele ser manifiesta, a veces se necesita Menor función paratiroidea
medir el nivel de PTHrP para confirmar el diagnóstico de hipercalcemia Hipomagnesemia
de origen canceroso. En los trastornos granulomatosos aumentan los valo- Activación de mutaciones de CaSR o mutaciones de la proteína G
res séricos de 1,25(OH)2D, y la valoración clínica en combinación con mé-
todos de laboratorio permitirá confirmar el diagnóstico de los trastornos Concentraciones altas de hormona paratiroidea
incluidos en el cuadro 65-1. (hiperparatiroidismo secundario)
TRATAMIENTO HIPERCALCEMIA Deficiencia o menor producción/actividad de vitamina D o de 1,25(OH)2D
Deficiencia de vitamina D de origen nutricional (ingestión o absorción
deficientes)
La hipercalcemia asintomática leve por lo común no necesita trata- Insuficiencia renal con una menor producción de 1,25(OH)2D
miento inmediato y éste debe depender del diagnóstico principal. A Resistencia a vitamina D que incluye defectos del receptor
diferencia de ello, la forma grave y sintomática obliga a una interven- Síndromes de resistencia de hormona paratiroidea
ción terapéutica, sea cual sea el origen del exceso de calcio. Las medi- Mutaciones del receptor de PTH
das iniciales contra la hipercalcemia importante comienzan con la Pseudohipoparatiroidismo (mutaciones de proteína G)
expansión de volumen, porque el problema invariablemente culmina Fármacos
en deshidratación; se necesitan en las primeras 24 h, 4 a 6 L de solución Quelantes de calcio
salina intravenosa, sin olvidar que enfermedades concomitantes (como Inhibidores de la resorción de hueso (bisfosfonatos, plicamicina)
insuficiencia cardiaca congestiva) obligan a veces a emplear diuréticos Alteración del metabolismo de vitamina D (difenilhidantoinato, ketoconazol)
de asa para intensificar la excreción de sodio y calcio. Sin embargo, es Causas diversas
mejor no iniciar estos diuréticos hasta que se haya normalizado la vo- Pancreatitis aguda
lemia. Si hay una mayor movilización de calcio procedente del hueso Rabdomiólisis aguda
(como ocurre en neoplasias malignas o hiperparatiroidismo grave), Síndrome de hueso hambriento después de paratiroidectomía
habrá que replantear la administración de fármacos que inhiben la re- Metástasis osteoblásticas con estimulación notable en la osteogénesis
sorción de hueso. El ácido zoledrónico (p. ej., 4 mg por vía intravenosa
en alrededor de 30 min), pamidronato (p. ej., 60 a 90 mg por vía intrave- (cáncer de próstata)
nosa en 2 a 4 h) y el ibandronato (2 mg por vía intravenosa en 2 h) son
bisfosfonatos que se utilizan a menudo para el tratamiento de hipercal- Abreviaturas: CaSR, receptor sensor de calcio; PTH, hormona paratiroidea.
cemia maligna en adultos. El inicio de acción ocurre en uno a tres días,
de las cuatro glándulas durante operaciones en tiroides o en paratiroides. vedad del déficit y de la causa primaria. Por tal razón, la deficiencia de 315
El hipoparatiroidismo es un signo fundamental de las endocrinopatías au- vitamina D de origen nutricional suele mejorar con dosis relativamente
toinmunitarias (cap. 408); en raras ocasiones acompaña a enfermedades bajas de vitamina D (50 000 U dos a tres veces a la semana durante CAPÍTULO 66 Acidosis y alcalosis
infiltrantes como la sarcoidosis. La alteración de la secreción de PTH pue- varios meses), en tanto que la deficiencia por malabsorción obliga a
de ser secundaria a la deficiencia de magnesio, o bien, a mutaciones en veces a administrar dosis mucho mayores (100 000 U/día de la vitamina
CaSR o en las proteínas G que median la señalización de CaSR, lo que su- o más). El objetivo terapéutico es que la calcemia quede dentro de lí-
prime la PTH y ocasiona los efectos que son opuestos a los que ocurren en mites normales bajos y evitar hipercalciuria, que puede ocasionar ne-
el caso de FHH. frolitiasis.
También causan hipocalcemia la deficiencia de vitamina D, la menor CONSIDERACIONES GLOBALES
producción del metabolito 1,25(OH)2D (más bien consecuencia de insufi- En países con acceso más limitado al sistema de salud o a prue-
ciencia renal) o, en contadas ocasiones, la resistencia a vitamina D. No bas de detección de las concentraciones séricas de calcio, el hi-
obstante, la hipocalcemia en dichos trastornos no es tan profunda como la perparatiroidismo primario a menudo se manifiesta en formas
observada en el hipoparatiroidismo, porque las paratiroides pueden pro-
vocar un incremento compensatorio de la secreción de PTH. La hipocal- graves con complicaciones esqueléticas (osteítis fibrosa quística), a dife-
cemia también se observa en situaciones que acompañan a lesiones hísticas rencia de las formas asintomáticas que son comunes en los países desarro-
graves, como quemaduras, rabdomiólisis, lisis tumoral o pancreatitis. En llados. Además, la deficiencia de vitamina D es paradójicamente frecuente
estas situaciones, el origen del problema puede incluir una combinación en algunos países pese a la exposición amplia a la luz solar (p. ej., India)
de hipoalbuminemia, hiperfosfatemia, depósito de calcio en tejidos y una porque se evita la exposición a la luz solar y porque se consume poca vita-
menor secreción de hormona paratiroidea. mina D en la alimentación.
MANIFESTACIONES CLÍNICAS 66 Acidosis y alcalosis
Algunos sujetos con hipocalcemia están asintomáticos si la disminución Thomas D. DuBose, Jr.
del calcio sérico es relativamente leve y crónica, o puede surgir al principio
alguna complicación letal. La hipocalcemia moderada o grave se acompa- HOMEOSTASIS ACIDOBÁSICA NORMAL
ña de parestesias, por lo común de dedos de manos y pies y zonas peribu-
cales, y es causada por una mayor irritabilidad neuromuscular. En la El pH arterial sistémico se mantiene entre 7.35 y 7.45 debido al amortigua-
exploración física, el examinador puede buscar el signo de Chvostek (con- miento químico extracelular e intracelular y a los mecanismos reguladores
tracción de músculos peribucales en reacción a la percusión suave del ner- que aportan los pulmones y los riñones. El control de la presión arterial de
vio facial por delante de la oreja), aunque también puede aparecer en cerca CO2 (Paco2) por el sistema nervioso central (SNC) y el aparato respirato-
del 10% de sujetos normales. Para inducir el espasmo carpiano se puede rio, así como el control del bicarbonato plasmático por los riñones, estabi-
inflar el manguito de un esfigmomanómetro 20 mmHg por arriba de la lizan el pH arterial mediante la eliminación o la retención de ácidos o
presión sistólica del paciente, durante 3 min (signo de Trousseau). La hi- álcalis. Los componentes metabólico y respiratorio que regulan el pH sis-
pocalcemia grave puede inducir convulsiones, espasmo carpopedal, bron- témico se describen con la ecuación de Henderson-Hasselbalch:
coespasmo, laringoespasmo y prolongación del intervalo QT.
pH= 6.1+ log HCO3−
DIAGNÓSTICO
Además de medir el calcio sérico, es conveniente conocer las concentra- Paco2 × 0.0301
ciones de albúmina, fósforo y magnesio. Al igual que con la valoración de
la hipercalcemia, la cuantificación de la concentración de PTH es de máxi- En casi todas las circunstancias, la producción y la eliminación de CO2
ma importancia en la valoración de la deficiencia de calcio. La supresión están equilibradas, y la Paco2 habitual en situación estable se mantiene en
de PTH (o un “valor inapropiadamente bajo”) en caso de hipocalcemia, 40 mmHg. Cuando la eliminación de CO2 es insuficiente se produce hi-
confirma ausencia o disminución de la secreción de la hormona (hipopa- percapnia, en tanto que cuando se elimina en exceso hay hipocapnia. No
ratiroidismo) como la causa de la hipocalcemia. La anamnesis más deta-
llada por lo común identificará la causa subyacente (diferenciar entre obstante, la producción y la eliminación se equilibran otra vez en un nuevo
agenesia y destrucción de paratiroides). A diferencia de ello, el incremento
de la concentración de PTH (hiperparatiroidismo secundario) orientará la valor de equilibrio dinámico de Paco2. Por tanto, la Paco2 está regulada
atención hacia el eje de vitamina D como causa de la hipocalcemia. Para principalmente por factores respiratorios neurales y no por la velocidad de
valorar mejor la deficiencia alimentaria de vitamina D, se miden los valo-
res séricos de 25-hidroxivitamina D, que reflejan las reservas de la vitami- producción de CO2. La hipercapnia suele ser consecuencia de la hipoven-
na. En caso de insuficiencia renal o sospecha de resistencia a vitamina D, tilación y no de una mayor producción de CO2. Los aumentos o las dismi-
es útil medir las concentraciones séricas de 1,25-dihidroxivitamina D. nuciones de la Paco2 representan alteraciones del control neural de la
respiración o son cambios compensadores en respuesta a una alteración
TRATAMIENTO HIPOCALCEMIA primaria del [HCO3−] plasmático.
El tratamiento dependerá de la gravedad de la hipocalcemia, la rapidez DIAGNÓSTICO DE LOS TIPOS GENERALES DE ALTERACIONES
con la cual ha surgido y continuado y las complicaciones acompañan-
tes (como convulsiones o laringoespasmo). La forma aguda sintomáti- Las alteraciones clínicas más frecuentes son los trastornos acidobásicos
ca se trata en un inicio con 10 mL de solución de gluconato de calcio, simples, es decir, acidosis o alcalosis metabólica, y acidosis o alcalosis res-
al 10% peso/volumen (90 mg o 2.2 mmol), por vía intravenosa en 50 mL piratoria.
de solución glucosada al 5% o de cloruro de sodio al 0.9% por vía intra-
venosa en un lapso de 5 min. La hipocalcemia persistente obliga al TRASTORNOS ACIDOBÁSICOS SIMPLES
goteo intravenoso constante (en forma habitual 10 ampolletas de
gluconato de calcio o 900 mg de calcio en 1 L de solución glucosada al Las alteraciones respiratorias primarias (cambios primarios de la Paco2)
5% o de cloruro de sodio al 0.9% en un lapso de 24 h). En caso de haber ocasionan respuestas metabólicas compensadoras (cambios secundarios
hipomagnesemia acompañante, se le tratará con los complementos de [HCO3−]), y los trastornos metabólicos primarios desencadenan res-
adecuados de magnesio. puestas respiratorias compensadoras previsibles (secundarias a los cam-
bios de Paco2). Es posible pronosticar la compensación fisiológica con las
La hipocalcemia crónica por hipoparatiroidismo se trata con com- relaciones que se muestran en el cuadro 66-1. En términos generales, con
plementos de calcio (1 000 a 1 500 mg/día de calcio elemental en frac- una excepción, las respuestas compensadoras regresan el pH hacia cifras
ciones) más vitaminas D2 o D3 (25 000 a 100 000 U/día) o calcitriol casi normales. La alcalosis respiratoria crónica cuando ocurre por perio-
(1,25[OH]2D, a razón de 0.25 a 2 μg/día). En la actualidad se usan con dos prolongados es una excepción a esta regla y a menudo regresa el pH a
menor frecuencia otros metabolitos de la vitamina como dihidrota-
quisterol o alfacalcidiol. Sin embargo, la hipovitaminosis D se trata
mejor con complementos de la vitamina, y la dosis depende de la gra-
316 CUADRO 661 Predicción de respuestas compensadoras en trastornos
acidobásicos simples y características de los cambios
Trastorno Predicción de Intervalo de valores
Acidosis compensación pH HCO3- PaCO2
PaCO2 = (1.5 × HCO3–) + 8 ± 2 Bajo Bajo Baja
metabólica
o Alto Alto Alta
Alcalosis PaCO2 hará que disminuya 1.25
PARTE 2 metabólica
mmHg por cada mmol/L de
Alcalosis disminución en [HCO3–] Alto Bajo Baja
respiratoria o PaCO2 = [HCO3–] + 15
Manifestaciones cardinales y presentación de enfermedades Aguda PaCO2 hará que aumente 0.75 Bajo Alto Alta FIGURA 661. Nomograma acidobásico. Se señalan los límites de confianza de
mmHg por cada mmol/L de 90% de las compensaciones respiratorias y metabólicas normales, en perturbacio-
Crónica aumento en [HCO3–] nes acidobásicas primarias. (Con autorización de DuBose Jr: Acid-base disorders, en
o PaCO2 hará que aumente Brenner and Rector´s The Kidney, 8th ed, BM Brenner [ed]. Philadelphia, Saunders,
Acidosis 6 mmHg por cada 10 mmol/L 2008, pp. 505-546.)
respiratoria odePaaCuOm2 =en[tHoCeOn3–[H] +CO153–]
Aguda
[HCO3–] hará que disminuya
Crónica 0.2 mmol/L por cada mmHg
de disminución en PaCO2
CUADRO 662 Ejemplos de trastornos acidobásicos mixtos
[HCO3–] hará que disminuya
0.4 mmol/L por cada mmHg Metabólicos y respiratorios mixtos
de disminución en PaCO2
[HCO3–] hará que aumente
0.1 mmol/L por cada mmHg
de aumento en PaCO2
[HCO3–] hará que aumente
0.4 mmol/L por cada mmHg
de aumento en PaCO2
cifras normales. La acidosis metabólica por incremento de los ácidos en- Acidosis metabólica-alcalosis respiratoria
Aspecto clave: acidosis metabólica con AG alto o normal; PaCO2 prevalente
dógenos (p. ej., cetoacidosis) reduce las concentraciones de [HCO3–] en el por debajo de la cifra anticipada (cuadro 66-1)
líquido extracelular y disminuye el pH extracelular. Esto estimula a los Ejemplo: Na+, 140; K+, 4.0; Cl–, 106; HCO3–, 14; AG, 20; PaCO2, 24; pH, 7.39
(acidosis láctica, septicemia en ICU)
quimiorreceptores del bulbo raquídeo para que incrementen la ventila-
Acidosis metabólica-acidosis respiratoria
ción y restablezcan la razón [HCO3–]/Paco2 y, por tanto el pH, a cifras casi Aspecto clave: acidosis metabólica con AG alto o normal; PaCO2 prevalente
normales, pero no normales por completo. El grado de compensación res- por arriba de la cifra anticipada (cuadro 66-1)
Ejemplo: Na+, 140; K+, 4.0; Cl–, 102; HCO3–, 18; AG, 20; PaCO2, 38; pH, 7.30
piratoria esperada en una forma simple de acidosis metabólica puede (neumonía y edema pulmonar graves)
calcularse con la relación: Paco2 = [(H1.C5)O×3–[]HdCe O123–m]) m+o8l/±L 2. Por eso, un Alcalosis metabólica-alcalosis respiratoria
paciente con acidosis metabólica y sería de espe- Aspecto clave: PaCO2 no aumenta como se calcula; pH mayor de lo esperado
Ejemplo: Na+, 140; K+, 4.0; Cl–, 91; HCO3–, 33; AG, 16; PaCO2, 38; pH, 7.55
rarse que tuviera una Paco2 entre 24 y 28 mmHg. Las cifras de Paco2 <24 (hepatopatía y diuréticos)
o >28 mmHg definen un trastorno mixto (acidosis metabólica y alcalosis
Alcalosis metabólica-acidosis respiratoria
respiratoria o alcalosis metabólica y acidosis respiratoria, respectivamen- Aspecto clave: PaCO2 mayor de la calculada; pH normal
Ejemplo: Na+, 140; K+, 3.5; Cl-, 88; HCO3-, 42; AG, 10; PaCO2, 67; pH, 7.42 (EPOC
te). Las respuestas compensadoras para los trastornos metabólicos pri- con diuréticos)
marios desplazan [HlaCPOa3c–o],2enentalnatomqiusme,apodrireelcccioónntraernioq, ulae cambia la Trastornos metabólicos mixtos
concentración de compensa- Acidosis metabólica-alcalosis metabólica
ción de trastornos respiratorios primarios desplazan las concentraciones Aspecto clave: sólo detectable con acidosis con AG alto; ∆AG>>∆HCO3−
Ejemplo: Na+, 140; K+, 3.0; Cl−, 95; HCO3−, 25; AG, 20; PaCO2, 40; pH, 7.42
de [HCO3–] en la misma dirección que el cambio primario en la Paco2
Pdt(oceaurc[naHodo2CromoO6[i3x6H–t-Co1q.)uO.OeP3–oto]rcr,auterafnronerttnmoan,ealtnoodsdqeicruajeeumczcdbgiiioasormnsesiesinnculaolyanerPtelrasaapcrouoitae2rssayt(aceeinsdfrdelaael)sc[iicHrno,dCinniOcccear3nne−mt]ruaeoncnidttoorenadeslaes- (uremia con vómito)
Paco2 es adecuada consiste en utilizar un nomograma del estado acidobá- Acidosis metabólica-acidosis metabólica
sico (fig. 66-1). Si bien las áreas sombreadas del nomograma muestran los
límites del intervalo de confianza de 95% para la compensación normal en
las alteraciones simples, observar valores acidobásicos dentro del área
sombreada no descarta necesariamente una alteración mixta. La superpo-
sición de un trastorno con otro puede dar valores situados dentro de la
zona de un tercero. Por eso, el nomograma, aunque resulta cómodo, no
sustituye las ecuaciones del cuadro 66-1.
TRASTORNOS ACIDOBÁSICOS MIXTOS Aspecto clave: acidosis mixta con AG elevado-AG normal; ∆HCO3− se explica
por el cambio combinado en ∆AG y ∆Cl–
Los trastornos acidobásicos mixtos, definidos como trastornos indepen-
dientes coexistentes y no como respuestas meramente compensadoras, se Ejemplo: Na+, 135; K+, 3.0; Cl−, 110; HCO3−, 10; AG, 15; PaCO2, 25; pH, 7.20
observan a menudo en los pacientes de las unidades de cuidados intensi- (diarrea con acidosis láctica, efectos tóxicos del tolueno, tratamiento
vos y pueden dar origen a cifras extremas peligrosas de pH (cuadro 66-2). de la cetoacidosis diabética)
Es posible que un enfermo con cetoacidosis diabética (acidosis metabóli-
ca) tenga un problema respiratorio independiente (p. ej., neumonía) cau- Abreviaturas: AG, desequilibrio aniónico; ICU, unidad de cuidados intensivos (intensive care
unit); EPOC, enfermedad pulmonar obstructiva crónica.
sante de acidosis o alcalosis respiratoria. Algunos individuos con neu- ta y origina acidosis con gran AG. El aumento del AG suele depender 317
mopatía primaria (p. ej., enfermedad pulmonar obstructiva crónica) no
reaccionan ante la acidosis metabólica con una respuesta respiratoria ade- de un incremento de los aniones no medidos y, con menor frecuencia,
cuada por su reserva respiratoria insuficiente. Esta superposición de una
acidosis respiratoria a una acidosis metabólica puede ocasionar acidemia por disminución de los cationes no medidos (calcio, magnesio, pota-
grave. Cuando en el mismo paciente coexisten acidosis metabólica y alca-
losis metabólica, el pH puede ser normal o casi normal. Cuando el pH es sio). Además, el AG puede aumentar con un incremento de la albúmi-
normal, un incremento en el desequilibrio aniónico (AG, anion gap, véase
más adelante) denota con fiabilidad la presencia de acidosis metabólica na aniónica, ya sea por una mayor concentración de albúmina o por
con desequilibrio aniónico, cuando las concentraciones séricas de albúmi-
na son normales de 4.5 g/100 mL. Asumiendo un desequilibrio aniónico alcalosis, lo que altera la carga de la albúmina. La disminución del AG
normal de 10 mmol/L, una discrepancia en la ΔAG (AG real − AG normal)
y la ΔHCO3− (cifra normal de 25 mmol/L − HCO3− anormal en el paciente) puede deberse a: 1) aumento de los cationes no medidos; 2) adición a
indica la presencia de un desequilibrio aniónico mixto con alcalosis meta-
bólica (véase el ejemplo más adelante). Un diabético con cetoacidosis pue- la sangre, de cationes anormales, como litio (intoxicación por litio) o
de padecer una disfunción renal que cause acidosis metabólica simultánea.
Los pacientes que han ingerido sobredosis de combinaciones de fármacos, inmunoglobulinas catiónicas (discrasias de células plasmáticas); 3)
como sedantes y salicilatos, pueden presentar alteraciones mixtas por
efecto de la respuesta acidobásica a cada uno de los fármacos (acidosis disminución de la concentración de albúmina, el principal anión plas-
metabólica mezclada con acidosis respiratoria o alcalosis respiratoria, res-
pectivamente). Aún más complejas son las alteraciones acidobásicas tri- mático (síndrome nefrótico); 4) disminución de la carga aniónica efi-
ples. Por ejemplo, algunos individuos con acidosis metabólica debida a
cetoacidosis alcohólica experimentan alcalosis metabólica secundaria al caz de la albúmina causada por la acidosis, o 5) hiperviscosidad e
vómito, y alcalosis respiratoria sobreañadida, por la hiperventilación pro-
vocada por la disfunción hepática o por la abstinencia de alcohol. hiperlipidemia importante, que puede hacer que se subestimen las CAPÍTULO 66 Acidosis y alcalosis
ESTUDIO DEL PACIENTE concentraciones de sodio y cloruro. Un descenso de 1 g/100 mL en la
Trastornos acidobásicos
albúmina sérica respecto del valor normal (4.5 g/100 mL) reduce el
En el cuadro 66-3 se presenta una estrategia escalonada para el diag-
nóstico de trastornos acidobásicos. Cuando se midan los gases sanguí- desequilibrio aniónico 2.5 meq/L. Es importante conocer las causas
neos, se tendrá gran cuidado de obtener la muestra de sangre arterial
sin utilizar mucha heparina. De manera simultánea, antes del trata- frecuentes de acidosis con AG alto (cuadro 66-3).
miento se obtendrá sangre para medir electrólitos y gases en sangre
arterial, porque con la alcalosis metabólica y la acidosis respiratoria En presencia de albúmina sérica normal, el AG alto suele deberse a
lamousimdiseenrnetstapaenirltao[tHoerCliaOpdH3−is]mc. oAimnl ucooyenlaterPlara[icHoo,C2eO,ny3l−a]e.al cE[iHndoCeslOisl3am−b]oetsraeabtocóraliilcocauclylaínlaciocaonlcaslae-
ecuación de Henderson-Hasselbalch. Este valor calculado se debe ácidos sin cloruro que contienen aniones inorgánicos (fosfato, sulfato),
comparar con el [HCO3−] (CO2 total) medido en el perfil de electróli-
tos. Estos dos valores deben ser concordantes, con una diferencia orgánicos (cetoácidos, lactato, aniones orgánicos urémicos), exógenos
máxima de 2 mmol/L. Si ello no ocurre, es posible que las muestras no
se hayan extraído en forma simultánea, que se haya producido un (salicilato o toxinas ingeridas con producción de ácidos orgánicos) o
error de laboratorio, o un error al calcular el [HCO3−]. Una vez verifi-
cados los valores acidobásicos en sangre, se podrá identificar el tras- no identificados. El AG elevado es significativo incluso cuando se so-
torno acidobásico con precisión.
breañade un trastorno acidobásico más, que modifica independiente-
CÁLCULO DEL DESEQUILIBRIO ANIÓNICO
En todas las evaluaciones de los trastornos acidobásicos debe realizar- mente el [HCO3−]. Una situación de este tipo, en la que el [HCO3−]
se un cálculo sencillo del desequilibrio aniónico (AG), que representa puede resultar normal o incluso alto, estaría representada por la pre-
los aniones no medidos en el plasma (normalmente 8 a 10 mmol/L) y
se calcula como sigue: AG = Na+ − (Cl– + HCO3–). Los aniones no sencia simultánea de acidosis metabólica de la variedad de desequili-
medidos comprenden proteínas aniónicas (p. ej., albúmina), fosfato,
sulfato y aniones orgánicos. Cuando en el líquido extracelular se acu- brio aniónico elevado y, además, acidosis respiratoria crónica o alcalosis
mulan aniones ácidos, como el acetoacetato y el lactato, el AG aumen-
metabólica (cuadro 66-3). Compárese el cambio en [HCO3−] (ΔHCO3−)
CUADRO 663 Pasos para establecer el diagnóstico de trastornos y el cambio en el AG (ΔAG).
acidobásicos
Del mismo modo, valores normales de [HCO3−], Paco2 y pH no
1. Medir simultáneamente gases y electrólitos en sangre arterial (ABG) aseguran la ausencia de una alteración acidobásica. Por ejemplo, un
2. Comparar [HCO3−] en ABG y electrólitos para verificar su exactitud alcohólico con vómito puede experimentar alcalosis metabólica con
3. Calcular el desequilibrio aniónico (AG)
p13H5,d[eC7l−.]55d,eP8a0coy 2[Kd+e]4d7e mmHg, [HCO3−] de 40 mmol/L, [Na+] de
4. Identificar cuatro causas de acidosis por incremento de AG (cetoacidosis, 2.8. Si este paciente presentara después ce-
acidosis por ácido láctico, insuficiencia renal y toxinas)
toacidosis alcohólica agregada con una concentración de 15 mM de
5. Identificar dos causas de acidosis hipoclorémica alta o que no depende de
desequilibrio aniónico (pérdida de bicarbonato por tubo digestivo, acidosis hidroxibutirato β, el pH arterial descendería hasta 7.40, el [HCO3−] a
tubular renal) 25 mmol/L y la Paco2 hasta 40 mmHg. Si bien los gases sanguíneos
son normales, el AG aumentó hasta 30 mmol/L, lo que indica que
6. Estimar la respuesta compensatoria (cuadro 66-1)
existe una mezcla de alcalosis metabólica y acidosis metabólica. La
7. Comparar la ΔAG y la ΔHCO3−
8. Comparar los cambios en cloruros al cambiar el sodio combinación de acidosis con desequilibrio aniónico alto y alcalosis
Abreviatura: ABG, gases en sangre arterial (arterial blood gases). metabólica se identifica con facilidad si se comparan las diferencias
(valores Δ) en el sujeto normal, con los valores del paciente. En este
ejemplo, ΔHCO3− es igual a 0 (25 − 25 mmol/L), pero ΔAG es igual a
20 (30 − 10 mmol/L). En consecuencia, no se toma en consideración
20 mmol/L en el valor Δ/Δ (ΔAG para ΔHCO3−).
ACIDOSIS METABÓLICA
La acidosis metabólica puede producirse por un aumento de la produc-
ción endógena de ácido (como el lactato o los cetoácidos), por pérdida de
bicarbonato (como ocurre en la diarrea) o por la acumulación de ácidos
endógenos (como ocurre en la insuficiencia renal). La acidosis metabólica
ejerce efectos notables en los aparatos respiratorio y cardiaco y en el siste-
ma nervioso. El descenso del pH sanguíneo conlleva un aumento caracte-
rístico de la ventilación, en especial del volumen corriente (respiración de
Kussmaul). La contractilidad cardiaca intrínseca puede estar deprimida,
pero la función inotrópica puede resultar normal debido a la liberación de
catecolaminas. Es posible la presencia tanto de vasodilatación arterial pe-
riférica como de venoconstricción central; la disminución de la distensibi-
lidad vascular central y pulmonar predispone a edema pulmonar, incluso
con sobrecargas mínimas de volumen. La función del SNC está deprimida,
con cefalea, letargo, estupor y, en algunos casos, coma. También puede
haber intolerancia a la glucosa.
Hay dos categorías principales de acidosis metabólica clínica: con AG
elevado y con AG normal, o la acidosis hiperclorémica (cuadros 66-3 y
66-4).
TRATAMIENTO ACIDOSIS METABÓLICA
La administración de soluciones alcalinas para tratar la acidosis meta-
bólica se debe reservar para los casos de acidemia grave, excepto
cuando el paciente carece de “HCO3− potencial” en plasma. Esta última
variable se puede calcular por el incremento (Δ) del desequilibrio anió-
nico (ΔAG = ΔG del paciente − 10). Es preciso establecer si el anión
318 CUADRO 664 Causas de acidosis metabólica por desequilibrio aniónico alto ge en casos de derivaciones yeyunoileales, síndrome de intestino corto u
obstrucción intestinal, se origina cuando las bacterias intestinales forman
Acidosis láctica Toxinas d-lactato.
Cetoacidosis Etilenglicol
Diabética Metanol ESTUDIO DEL PACIENTE
Alcohólica Salicilatos
Por inanición Propilenglicol Acidosis láctica
Ácido piroglutámico (5-oxoprolina)
Insuficiencia renal (aguda y crónica) En primer lugar es preciso corregir el trastorno primario que inte-
rrumpe el metabolismo del lactato; se restablecerá el riego sanguíneo
ácido en el plasma es metabolizable (es decir, hidroxibutirato β, ace- hístico cuando sea insuficiente. Si es posible, se evitará el uso de vaso-
constrictores, ya que pueden disminuir todavía más la perfusión a los
toacetato y lactato) o no (aniones que se acumulan en la insuficiencia tejidos. Se suele aconsejar el tratamiento alcalinizante en caso de aci-
demia aguda intensa (pH <7.15), a fin de mejorar la función cardiaca
PARTE 2 renal crónica y en caso de ingestión de toxinas). En esta última situa- y la utilización del lactato. Sin embargo, la administración de NaHCO3
puede deprimir, paradójicamente, el rendimiento cardiaco y exacerbar
ción es necesaria la recuperación de la función renal para reponer el la acidosis al estimular la producción de lactato (el HCO3− estimula a
la fosfofructocinasa). Si bien el empleo de alcalinizantes en la acidosis
déficit de [HCO3−], proceso lento y a menudo imprevisible. En conse- láctica moderada es motivo de controversia, en general se acepta que
cuencia, los individuos con acidosis con AG normal (acidosis hiperclo- los esfuerzos por normalizar el pH o el [HCO3−] mediante la adminis-
tración de NaHCO3 exógeno son perjudiciales. Un método muy razo-
rémica), con AG un poco alto (acidosis mixta hiperclorémica y con AG) nable consiste en administrar suficiente NaHCO3 para aumentar el pH
arterial hasta un máximo de 7.2 durante 30 a 40 min.
o con AG atribuible a un anión no metabolizable en presencia de insu-
El tratamiento con NaHCO3 puede producir sobrecarga de líquidos
ficiencia renal, deben recibir tratamiento alcalinizante, ya sea por vía e hipertensión, debido a que la cantidad que se necesite puede ser
enorme cuando la acumulación de ácido láctico es incesante. La admi-
Manifestaciones cardinales y presentación de enfermedades oral (NaHCO3 o solución de Shohl) o ilnetnrataveenl o[HsaC(ON3a−H] CpOla3s)m, eánticcaonhtiadsatda nistración de líquidos no se tolera adecuadamente debido a la veno-
suficiente para aumentar en forma constricción central, en particular en el paciente oligúrico. Si es posible
remediar la causa primaria de la acidosis láctica, el lactato sanguíneo
valores de 20 a 22 mmol/L. Debe evitarse la corrección excesiva. se convertirá en HCO3− y podría surgir alcalosis de rebote.
No obstante, hay controversia con respecto a la administración de Cetoacidosis · CETOACIDOSIS DIABÉTICA (DKA, diabetic ketoacidosis) Es causada
por el aumento del metabolismo de los ácidos grasos y la acumulación de
alcalinos en los pacientes que presentan acidosis pura con AG debida cetoácidos (acetoacetato e hidroxibutirato β). La DKA suele aparecer en
pacientes con diabetes mellitus insulinodependiente, cuando se interrum-
a la acumulación de un anión ácido orgánico metabolizable (cetoaci- pe la aplicación de insulina o surge una enfermedad intercurrente, como
infección, gastroenteritis, pancreatitis o infarto del miocardio, que aumen-
dosis o acidosis láctica). En general, la acidosis grave (pH <7.10) justifica tan de forma temporal y aguda las necesidades de insulina. La acumula-
ción de cetoácidos es la que causa aumento del AG y casi siempre conlleva
la administración intravenosa de 50 a 100 meq de NaHCO3, en 30 a 45 hiperglucemia [glucosa >17 mmol/L (300 mg/100 mL)]. La relación entre
min, durante las primeras 1 a 2 h de tratamiento. La administración de ΔAG y ΔHCO3−es ~1:1 en la DKA. Debe destacarse lo siguiente: dado que
la insulina impide la producción de cetonas, rara vez se necesita adminis-
esta cantidad moderada de alcalinos en esta situación parece consti- trar bicarbonato, excepto en casos de acidemia extrema (pH <7.1), y en tal
situación, sólo en cantidades limitadas. En general, los individuos con
tuir una medida adicional de seguridad, pero resulta esencial controlar DKA muestran deshidratación y necesitan reanimación con solución sali-
na isotónica. Sin embargo, no es rara la expansión de volumen excesiva y
los electrólitos plasmáticos durante el tratamiento, ya que el [K+] pue- contribuye a la aparición de acidosis hiperclorémica durante el tratamien-
to de la DKA. El elemento básico para tratar el problema anterior es la insu-
de disminuir cuando aumenta el pH. El objetivo no es llevar estos valo- lina simple por vía IV y se describe en mayor detalle en el capítulo 417.
res a la normalidad, sino aumentar el [HCO3−] hasta 10 meq/L y el pH CETOACIDOSIS ALCOHÓLICA AKA, ALCOHOLIC KETOACIDOSIS Los alcohólicos cró-
hasta 7.20. nicos pueden mostrar cetoacidosis cuando disminuye o cesa repentina-
mente el consumo de alcohol y la nutrición es deficiente. La AKA por lo
ACIDOSIS CON DESEQUILIBRIO ANIÓNICO ALTO común se asocia con consumo abundante de alcohol, vómito, dolor abdo-
minal, inanición y deshidratación. La concentración de glucosa es variable
ESTUDIO DEL PACIENTE y la acidosis puede ser importante por el incremento de las cetonas, predo-
Acidosis con desequilibrio aniónico alto minantemente hidroxibutirato β. La hipoperfusión puede intensificar la
producción de ácido láctico; la alcalosis respiratoria crónica puede acom-
Hay cuatro causas principales de acidosis con AG alto: 1) acidosis pañarse de hepatopatía y surgir alcalosis metabólica por vómito (consultar
láctica, 2) cetoacidosis, 3) ingestión de toxinas y 4) insuficiencia renal la relación entre ΔAG y ΔHCO3−). Por eso, en la AKA son frecuentes los
aguda y crónica (cuadro 66-4). La detección inicial para diferenciar las trastornos acidobásicos mixtos. A medida que se restaura la circulación
acidosis con AG alto debe comprender: 1) revisión de los datos de la con la administración de solución salina isotónica, la acumulación prefe-
anamnesis en busca de pruebas de ingestión de fármacos y toxinas, y rente de hidroxibutirato β cambia a acetoacetato, y ello explica la observa-
medición de gases en sangre arterial para detectar alcalosis respiratoria ción clínica frecuente de una reacción al nitroprusiato cada vez más
coexistente (salicilatos); 2) identificación de la posible presencia positiva a medida que el enfermo mejora. Con la reacción cetónica de ni-
de diabetes mellitus (cetoacidosis diabética); 3) búsqueda de pruebas de troprusiato (Acetest) se puede detectar el ácido acetoacético, pero no el
alcoholismo o de concentraciones altas de hidroxibutirato β (cetoaci- hidroxibutirato β, por tanto, es posible que el grado de cetosis y cetonuria
dosis alcohólica); 4) observación en busca de signos clínicos de ure- cambie con el tratamiento, pero también podría suceder que en el comien-
mia, y medición del nitrógeno ureico sanguíneo (BUN, blood urea zo se hubiera subestimado. Los sujetos con AKA suelen tener en el co-
nitrogen) y creatinina (acidosis urémica); 5) inspección de la orina en mienzo función renal relativamente normal, a diferencia de la DKA, en la
busca de cristales de oxalato (etilenglicol), y 6) identificación de las cual dicha función suele estar alterada por la deshidratación (diuresis os-
múltiples situaciones clínicas en las que pueden estar aumentados los mótica) o por nefropatía diabética. Por esa razón, el individuo con AKA y
valores de lactato (hipotensión, choque, insuficiencia cardiaca, leuce- función renal normal puede excretar cantidades relativamente grandes de
mia, cáncer, e ingestión de fármacos o toxinas). cetoácidos por la orina y mostrar AG relativamente normal, y una discre-
pancia en la relación ΔAG/ΔHCO3−.
Acidosis láctica La acumulación de l-lactato en el plasma puede ser
secundaria a perfusión deficiente (tipo A): insuficiencia circulatoria (cho-
que, insuficiencia cardiaca), anemia grave, defectos de las enzimas mito-
condriales e inhibidores (monóxido de carbono, cianuro), o a trastornos
aerobios (tipo B): cánceres, inhibidores de la transcriptasa inversa análoga
de nucleósido en infecciones por VIH, diabetes mellitus, insuficiencia
renal o hepática, deficiencia de tiamina, infecciones graves (cólera, palu-
dismo), convulsiones o ingestión de fármacos o toxinas (biguanidas, eta-
nol, metanol, propilenglicol, isoniazida y fructosa). Una causa frecuente
de acidosis láctica es la isquemia o el infarto intestinal no detectados en
una persona con aterosclerosis grave o descompensación cardiaca que
recibe vasopresores. Se ha dicho que surge acidemia piroglutámica en
sujetos en estado crítico que reciben acetaminofeno, la cual se acompaña de
agotamiento de glutatión. La acidosis por ácido d-láctico, que a veces sur-
TRATAMIENTO CETOACIDOSIS ALCOHÓLICA orina de pacientes con ingestión de etilenglicol, esto rara vez es reproduci- 319
ble. La combinación de desequilibrio aniónico alto y desequilibrio osmolar
La AKA casi siempre se acompaña de déficit en el líquido extracelular y alto en un paciente con sospecha de ingestión de etilenglicol debe conside-
es necesaria la sustitución, mediante la administración IV de solución rarse como evidencia de intoxicación por dicha sustancia. En esta situa-
salina y glucosa (glucosa al 5% en solución salina al 0.9%). A veces co- ción, el tratamiento no debe posponerse hasta que se reciba la medición
existen hipofosfatemia, hipopotasemia e hipomagnesemia, que deben del etilenglicol.
ser corregidas. La hipofosfatemia suele aparecer 12 a 24 h después de
la hospitalización, puede exacerbarse con la infusión de soluciones TRATAMIENTO ACIDOSIS INDUCIDA POR ETILENGLICOL
glucosadas y, cuando es intensa, llega a producir rabdomiólisis o, inclu-
so, paro respiratorio. Este trastorno se puede acompañar de hemorra- Consiste en el inicio rápido de diuresis osmótica o salina, administra-
gia de tubo digestivo alto, pancreatitis y neumonía. ción de complementos de tiamina y piridoxina, fomepizol y, por lo
general, hemodiálisis. La administración IV de fomepizol, un inhibidor
Acidosis inducida por fármacos y toxinas · SALICILATOS (cap. 472e) La intoxi- de la deshidrogenasa de alcohol (4-metilpirazol; 15 mg/kg como dosis CAPÍTULO 66 Acidosis y alcalosis
cación por salicilatos en adultos por lo regular origina alcalosis respirato- de carga), es el tratamiento preferido y ofrece las ventajas de una dis-
ria o una mezcla de acidosis metabólica con AG alto y alcalosis respiratoria. minución previsible de las concentraciones de etilenglicol sin la obnu-
Sólo una parte del AG es causada por salicilatos. También suele aumentar bilación excesiva, como se observa con la administración de alcohol
la producción de ácido láctico. etílico en goteo continuo. Si se utiliza, el etanol IV debe administrarse
para lograr concentraciones sanguíneas de 22 mmol/L (100 mg/100
TRATAMIENTO ACIDOSIS INDUCIDA POR SALICILATOS ml). Tanto el fomepizol como el etanol reducen la toxicidad porque
compiten con el etilenglicol por el metabolismo a través de la alcohol
Inmediatamente después del lavado gástrico intensivo con solución deshidrogenasa. La hemodiálisis está indicada cuando el pH arterial es
<7.3 o cuando el desequilibrio osmolar excede 20 mOsm/kg.
salina isotónica (no se usará NaHCO3), se administrará por sonda naso-
gástrica carbón vegetal activado. En el sujeto acidótico, para facilitar la METANOL (Véase también el cap. 472e) La ingestión de metanol (alcohol
de madera) causa acidosis metabólica y sus metabolitos, formaldehído y
eliminación de salicilatos, se administra solución intravenosa de NaHCO3 ácido fórmico, producen lesión grave del nervio óptico y del SNC. El ácido
en cantidades suficientes para alcalinizar la orina y conservar la diuresis láctico, los cetoácidos y otros ácidos orgánicos no identificados pueden
contribuir a la acidosis. Por su bajo peso molecular (32 Da), suele haber un
(pH de orina >7.5). Si bien este tratamiento es directo en individuos desequilibrio osmolar.
acidóticos, puede ser peligroso si coexiste alcalosis respiratoria. Los TRATAMIENTO ACIDOSIS INDUCIDA POR METANOL
individuos alcalémicos no deben recibir NaHCO3. Se puede administrar Es similar al de la intoxicación por etilenglicol, lo que incluye las medi-
acetazolamida cuando no es posible inducir diuresis alcalina, para re- das generales de sostén, fomepizol y hemodiálisis (como se mencionó
antes).
ducir la sobrecarga de volumen asociada a la administración de
PROPILENGLICOL Éste es el vehículo utilizado en la administración IV de
NmaicHaCsOi 3n−o, pseeroademsteinfiástrrmaaHcCoOp3u−e. dSee producir acidosis metabólica sisté- diazepam, lorazepam, fenobarbital, nitroglicerina, etomidato, enoximona
debe anticipar la presentación de y difenilhidantoinato. El propilenglicol, en términos generales, es seguro
para el uso limitado en estas preparaciones IV, pero se ha informado de
hipopotasemia en caso de diuresis alcalina y se debe tratar de forma toxicidad, más a menudo en las unidades de cuidados intensivos en pa-
cientes que reciben tratamiento frecuente o continuo. Esta forma de acido-
rápida y enérgica. Se deben administrar soluciones con glucosa por el sis con desequilibrio aniónico debe considerarse en individuos que tienen
acidosis con desequilibrio aniónico inexplicado, hiperosmolalidad y dete-
riesgo de que surja hipoglucemia. La pérdida excesiva e imperceptible rioro clínico. El propilenglicol, al igual que el etilenglicol y el metanol, se
metaboliza gracias a la acción de la alcohol deshidrogenasa. Con la in-
de líquidos puede producir hipovolemia importante e hipernatremia. toxicación por propilenglicol, la primera respuesta es interrumpir la admi-
nistración intravenosa del fármaco causante. Además, debe administrarse
Si la insuficiencia renal impide la rápida eliminación de salicilatos, se fomepizol en pacientes con acidosis.
realizará hemodiálisis contra un dializado de bicarbonato. ALCOHOL ISOPROPÍLICO El isopropanol ingerido se absorbe con rapidez y
puede ser letal cuando se consumen cantidades de apenas 150 mL de alco-
ALCOHOLES En la mayor parte de las situaciones fisiológicas, el sodio, la hol para frotaciones, solvente o anticongelante. Una concentración plas-
mática >400 mg/100 mL pone en riesgo la vida. El alcohol isopropílico se
urea y la glucosa son los que generan la presión osmótica de la sangre. metaboliza a acetona por la acción de la alcohol deshidrogenasa. Las ca-
racterísticas peculiares difieren del etilenglicol y del metanol en que es el
La osmolaridad plasmática se calcula con la siguiente expresión: Posm = compuesto original, y no los metabolitos, el que causa los efectos tóxicos, y
2Na+ + Glu + BUN (todos en mmol/L) o, si se usan los valores conven- no suele haber acidosis con desequilibrio aniónico porque la acetona se
excreta con rapidez. El alcohol isopropílico y la acetona incrementan el
cionales de laboratorio, en los que la glucosa y el BUN se expresan en mi- desequilibrio osmolar y es común la hipoglucemia. Deben tenerse en
cuenta otros diagnósticos cuando los pacientes no mejoran de manera sig-
ligramos por 100 mL: Posm = 2Na+ + Glu/18 + BUN/2.8. La osmolalidad nificativa en unas cuantas horas. Se debe considerar la hemodiálisis en
calculada y la medida deben coincidir dentro de un margen de 10 a 15 pacientes con inestabilidad hemodinámica y concentraciones plasmáticas
>400 mg/100 mL.
mmol/kg de H2O. Cuando la osmolalidad medida supera la osmolalidad
calculada >10 a 15 mmol/kg H2O, prevalece una de dos circunstancias: el TRATAMIENTO INTOXICACIÓN POR ALCOHOL ISOPROPÍLICO
sodio sérico está falsamente bajo, como ocurre en caso de hiperlipidemia
Dicho tratamiento es de sostén y vigilancia, administración de líquidos
o hiperproteinemia (pseudohiponatremia), o se han acumulado en el plas- IV, vasopresores, apoyo ventilatorio, según sea necesario, y en ocasio-
nes hemodiálisis en caso de estado de coma prolongado, inestabilidad
ma osmolitos distintos a las sales de sodio, la glucosa o la urea. Ejemplos hemodinámica o concentraciones >400 mg/100 mL.
de tales osmolitos son el manitol, medios de contraste radiológico, etanol,
alcohol isopropílico, etilenglicol, propilenglicol, metanol y acetona. En
esta situación, la diferencia entre la osmolalidad calculada y la medida
(desequilibrio osmolar) es proporcional a la concentración del soluto no
medido. Con una adecuada historia clínica y un apropiado índice de sos-
pecha, la identificación del desequilibrio osmolar ayuda a establecer la
presencia de acidosis con AG que acompaña a las intoxicaciones. Tres al-
coholes pueden originar intoxicaciones letales: etilenglicol, metanol y al-
cohol isopropílico. Los tres provocan un desequilibrio osmolar importante,
pero sólo los dos primeros originan acidosis con AG alto.
ETILENGLICOL (Véase también el cap. 472e) La ingestión de etilenglicol
(que se emplea comúnmente como anticongelante) causa acidosis metabó-
lica y lesiones graves del SNC, el corazón, los pulmones y los riñones. El
aumento del AG y del desequilibrio osmolar pueden atribuirse al etilengli-
col y a sus metabolitos, al ácido oxálico, al ácido glicólico y a otros ácidos
orgánicos. La producción de ácido láctico aumenta por la inhibición del
ciclo del ácido tricarboxílico y la alteración del estado de oxidorreducción
intracelular. El diagnóstico se facilita por la observación de cristales de
oxalato en la orina, la presencia de un desequilibrio osmolar en el suero y
la acidosis con AG elevado. Aunque puede utilizarse la lámpara de Wood
para visualizar el aditivo fluorescente del anticongelante comercial en la
320 ÁCIDO PIROGLUTÁMICO La acidosis metabólica con desequilibrio aniónico CUADRO 665 Causas de acidosis sin desequilibrio aniónico
alto inducida por acetaminofeno es poco común, pero se reconoce más a
menudo en individuos con sobredosis de acetaminofeno, en individuos 1. Pérdida de bicarbonato por tubo digestivo
desnutridos o en pacientes con enfermedades críticas que reciben aceta- A. Diarrea
minofeno en dosis habituales. Debe sospecharse acumulación de 5-oxopro- B. Drenaje externo por conducto pancreático o asa intestinal
lina después de la administración de acetaminofeno en casos de acidosis C. Ureterosigmoidostomía, asas yeyunales o ileales
metabólica con gran desequilibrio aniónico inexplicado, sin aumento del D. Fármacos
desequilibrio osmolar en pacientes que reciben acetaminofeno. El primer
paso del tratamiento es interrumpir el fármaco de inmediato. Además, 1. Cloruro de calcio (acidificante)
debe administrarse bicarbonato de sodio por vía IV. Aunque se ha sugeri- 2. Sulfato de magnesio (diarrea)
do la administración de N-acetilcisteína, no se sabe si acelera el metabolis- 3. Colestiramina (diarrea de ácidos biliares)
mo de la 5-oxoprolina al incrementar las concentraciones intracelulares de II. Acidosis renal
glutatión en esta situación.
A. Hipopotasemia
PARTE 2 Insuficiencia renal (Véase también el cap. 335) La acidosis hiperclorémica 1. RTA proximal (tipo 2)
de la insuficiencia renal moderada se convierte, al final, en acidosis con AG Farmacoinducida: acetazolamida, topiramato
alto, propia de la insuficiencia renal avanzada. A la patogenia contribuyen la
filtración deficiente y la reabsorción de aniones orgánicos. Al evolucionar la 2. RTA distal (clásica) (tipo 1)
enfermedad renal, llega un momento en que el número de neuronas funcio- Farmacoinducida: anfotericina B, ifosfamida
nales resulta insuficiente para equilibrar la producción neta de ácido. Por B. Hiperpotasemia
Manifestaciones cardinales y presentación de enfermedades tanto, la acidosis urémica se caracteriza por disminución de la producción y 1. Disfunción generalizada de nefrona distal (RTA tipo 4)
eliminación de NH4+. El ácido retenido en la insuficiencia renal crónica es a. Deficiencia de mineralocorticoides
amortiguado por sales alcalinas procedentes del hueso. A pesar de la impor- b. Resistencia a los mineralocorticoides (PHA I autosómica dominante)
tante retención de ácido (hasta 20 mmol/día), el [HCO3−] sérico ya no dis- c. Defecto de voltaje (PHA I y PHA II autosómicas dominantes)
minuye más, lo que indica la participación de amortiguadores fuera del
compartimiento extracelular. La acidosis metabólica crónica ocasiona pér- d. Enfermedad tubulointersticial
dida importante de masa ósea, debida a la disminución del carbonato cálci- C. Normopotasemia
co del hueso. La acidosis crónica también aumenta la eliminación urinaria 1. Nefropatía crónica progresiva
de calcio, de forma proporcional a la retención acumulada de ácido.
III. Hiperpotasemia farmacoinducida (con insuficiencia renal)
TRATAMIENTO INSUFICIENCIA RENAL A. Diuréticos ahorradores de potasio (amilorida, triamtereno, espironolac-
tona, eplerenona)
Dada la relación que guarda la acidosis por insuficiencia renal y la cata- B. Trimetoprim
bolia de músculos y las osteopatías, en la acidosis urémica y en la aci- C. Pentamidina
dosis hiperclorémica de la insuficiencia renal se necesita la sustitución D. ACE-I y ARB
de alcalinos por vía oral para conservar la concentración de bicarbona- E. Antiinflamatorios no esteroideos
to >22 mmol/L; ello se logra con cantidades relativamente bajas de al- F. Ciclosporina y tacrolimús
calinos (1.0 a 1.5 mmol/kg de peso corporal al día). Algunas sales IV. Otros
alcalinizantes igualmente eficaces son el citrato de sodio (solución de A. Cargas de ácido (cloruro de amonio, hiperalimentación)
Shohl) o las tabletas de NaHCO3 (tabletas de 650 mg que contienen 7.8 B. Pérdida de la cetosis potencial de bicarbonato con excreción de cetona
meq). El citrato estimula la absorción de aluminio en el aparato diges- C. Acidosis por expansión (administración rápida de solución salina)
tivo y nunca se debe administrar con antiácidos que contengan alumi- D. Hipurato
nio, debido al riesgo de intoxicación por este metal.
ACIDOSIS METABÓLICAS SIN DESEQUILIBRIO ANIÓNICO E. Resinas de intercambio catiónico
El organismo puede perder álcalis por el aparato digestivo, en caso de dia- Abreviaturas: RTA, acidosis tubular renal; ACE-I, inhibidores de la enzima convertidora de angio-
tensina (angiotensin-converting enzyme inhibitors); ARB, antagonistas del receptor de angioten-
rrea, o por los riñones (acidosis tubular renal [RTA, renal tubular acido- sina (angiotensin receptor blockers); PHA, pseudohipoaldosteronismo (pseudohypoaldostero-
nism).
sis]). En estos trastornos (cuadro 66-5), los cambios recíprocos de [Cl−] y
de [HCO3−] dan por resultado AG normal. En la acidosis hiperclorémica
pura, por tanto, el aumento de [Cl−] por arriba de los valores normales es
igual a la disminución de [HCO3−]. La ausencia de esta relación sugiere un La RTA proximal (tipo 2) (cap. 339) casi siempre se debe a disfunción
trastorno mixto.
generalizada de los túbulos proximales, y se manifiesta por glucosuria,
aminoaciduria generalizada y fosfaturia (síndrome de Fanconi). Con
TRATAMIENTO ACIDOSIS METABÓLICAS SIN DESEQUILIBRIO cH[HióCCnOOf3r−3a−sc]écpriiolcanosamdesáat>idc2ea0b[mHajCma,Ooel3l/−Lp].HpDuuaerddioneaqsreuiore es ácido (pH <5.5). La elimina-
ANIÓNICO superior a 10 a 15% cuando el
el HCO3− no se reabsorbe nor-
malmente en el túbulo proximal, el tratamiento con NaHCO3 puede oca-
En la diarrea, las heces contienen más [HCO3−] y HCO3− descompuesto sionar una mayor pérdida renal de potasio e hipopotasemia.
que el plasma, de manera que la acidosis metabólica se desarrolla au-
Los signos típicos en la forma adquirida o hereditaria de la RTA distal
nada a la disminución de volumen. En lugar de un pH ácido de la orina
clásica (RTA tipo 1) incluyen hipopotasemia, acidosis metabólica sin AG,
(como sería de esperar por la acidosis sistémica), los valores suelen ser
disminución de la excreción urinaria de NH4+ (UAG positivo, disminu-
>6, debido a que la acidosis metabólica y la hipopotasemia aumentan ción de [NH4+] en orina), así como pH inapropiadamente alto en la orina
la síntesis y la eliminación renales de NH4+, y se produce así un amorti- (pH >5.5). Muchos sujetos tienen hipocitraturia e hipercalciuria, de modo
guador urinario que aumenta el pH de la orina. La acidosis metabólica
que es frecuente observar nefrolitiasis, nefrocalcinosis y osteopatía. En la
debida a pérdidas digestivas y con pH urinario alto se puede diferen-
RTA distal generalizada (RTA tipo 4), la hiperpotasemia no guarda pro-
ciar de la RTA porque la eliminación urinaria de NH4+ es característica-
mente baja en la RTA y es alta en la diarrea. Para obtener los valores de porción con la reducción de la tasa de filtración glomerular (GFR, glo-
NH4+ en orina se calcula el desequilibrio aniónico en orina (UAG, urine merular filtration rate) por la disfunción coexistente en la secreción de
anion gap): UAG = [Na+ + K+]u− [Cl−]u. Cuando [Cl−]u > [Na+ + K+]u, el
potasio y de ácido. Hay disminución invariable en la excreción de amonio
desequilibrio aniónico es negativo por definición. Esto indica que la por la orina y puede haber deterioro de la función renal, por ejemplo, por
concentración urinaria de amonio es adecuadamente alta, lo que su- nefropatía diabética, uropatía obstructiva o enfermedad tubulointersticial
giere que la acidosis tiene una causa extrarrenal. Al contrario, si el UAG crónica.
es positivo, la concentración de amonio en orina será baja, lo cual su- En general, el hipoaldosteronismo hiporreninémico origina acidosis
gerirá que la acidosis proviene de los riñones. metabólica sin AG, más a menudo en ancianos con diabetes mellitus o
enfermedad tubulointersticial e insuficiencia renal. Los enfermos por lo
común tienen insuficiencia renal leve o moderada (GRF, 20 a 50 mL/min) CUADRO 666 Causas de alcalosis metabólica 321
y acidosis, con aumento del potasio sérico (5.2 a 6.0 mmol/L), hiperten-
sión coexistente e insuficiencia cardiaca congestiva. La acidosis metabóli- I. Cargas exógenas de bicarbonato (HCO3–) CAPÍTULO 66 Acidosis y alcalosis
ca y la hiperpotasemia no guardan proporción con el deterioro en la GFR. A. Administración aguda de alcalinos
Los antiinflamatorios no esteroideos, el trimetoprim, la pentamidina y los B. Síndrome hipercalcémico (de leche y alcalinos)
inhibidores de la enzima convertidora de la angiotensina (ACE, angioten-
sin converting enzyme) también causan acidosis metabólica sin AG en su- II. Contracción eficaz del volumen extracelular; normotensión; hipopotasemia
jetos con insuficiencia renal (cuadro 66-5). e hiperaldosteronismo hiporreninémico secundario
A. De origen gastrointestinal
ALCALOSIS METABÓLICA 1. Vómito
2. Aspiración gástrica
Se manifiesta por pH arterial alto, aumento del [HCO3−] sérico y aumento 3. Cloridorrea congénita
de la Paco2 a causa de la hipoventilación alveolar compensadora (cuadro 4. Adenoma velloso
66-1). A menudo se acompaña de hipocloremia e hipopotasemia. El pH B. Origen renal
arterial es la variable que confirma el diagnóstico, dado que está aumenta- 1. Diuréticos
do en la alcalosis metabólica y disminuido o normal en la acidosis respira- 2. Estado poshipercápnico
toria. La alcalosis metabólica a menudo surge junto con otros trastornos, 3. Hipercalcemia/hipoparatiroidismo
como acidosis o alcalosis respiratoria, o acidosis metabólica. 4. Recuperación de la acidosis láctica o la cetoacidosis
5. Aniones no reabsorbibles que incluyen penicilina o carbenicilina
PATOGENIA 6. Deficiencia de magnesio
Se produce a causa de ganancia neta de [HCO3−] o de pérdida de ácidos no 7. Agotamiento de potasio
volátiles (en general HCl, por el vómito) procedentes del líquido extrace- 8. Síndrome de Bartter (pérdida de las mutaciones funcionales de los
lular. Para agregar HCO3– al líquido extracelular, se debe administrar en transportadores y conductos iónicos en TALH)
forma exógena o se debe sintetizar en forma endógena, en parte o comple- 9. Síndrome de Gitelman (pérdida de la mutación funcional en el
tamente por los riñones. Dado que no es habitual que se añadan alcalini- cotransportador de sodio y cloruro en DCT)
zantes al organismo, el trastorno entraña una fase generadora, en la que la
pérdida de ácido suele causar alcalosis, y una fase de mantenimiento, en III. Expansión de volumen extracelular; hipertensión, deficiencia de K+ y exceso
la que el riñón es incapaz de compensar mediante la eliminación de bicar- de mineralocorticoides
bonato (HCO3−). A. Concentración alta de renina
1. Estenosis de arteria renal
El mantenimiento de la alcalosis metabólica representa una incapaci- 2. Hipertensión acelerada
dad del riñón para eliminar HCO3– de la manera habitual. Éstos reten- 3. Tumor secretor de renina
drán, en lugar de eliminar, el exceso de álcalis y mantendrán la alcalosis si: 4. Administración de estrógeno
1) el déficit de volumen, de cloruro y de K+ coexisten con una disminución B. Concentración baja de renina
de la GFR; o 2) existe hipopotasemia debido a un hiperaldosteronismo 1. Aldosteronismo primario
autónomo. En el primer caso, la alcalosis se corrige con la administración a. Adenoma
de NaCl y KCl, en tanto que en el segundo es necesario revertir la alcalosis b. Hiperplasia
mediante tratamiento farmacológico o quirúrgico, y no con la administra- c. Carcinoma
ción de solución salina. 2. Defectos de enzimas suprarrenales
a. Deficiencia de hidroxilasa 11β
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL b. Deficiencia de hidroxilasa 17α
3. Síndrome o enfermedad de Cushing
Para identificar la causa de la alcalosis metabólica (cuadro 66-6) es nece- 4. Otras
sario valorar el estado del volumen de líquido extracelular (ECFV, extrace- a. Regaliz
llular fluid volume), la presión arterial con el sujeto en decúbito y de pie, el b. Carbenoxolona
[K+] sérico y el sistema de renina-aldosterona. Por ejemplo, la presencia de c. Tabaco masticado
hipertensión e hipopotasemia crónicas en un paciente alcalótico sugiere
exceso de mineralocorticoides o hipertensión tratada con diuréticos. La IV. Mutación con incremento de función del conducto renal de sodio con
actividad baja de renina plasmática y la concentración urinaria normal de expansión de volumen extracelular, hipertensión, hipopotasemia, así como
Na+ y Cl− en un paciente no tratado con diuréticos indican un síndrome hipoaldosteronismo-hiporreninémico
de exceso primario de mineralocorticoides. La combinación de hipopota- A. Síndrome de Liddle
semia y alcalosis en un paciente normotenso y no edematoso puede deber-
se a síndrome de Bartter o de Gitelman, un déficit de magnesio, vómito, Abreviaturas: DCT, túbulo contorneado distal (distal convoluted tubule); TALH, rama ascen-
álcalis exógenos o ingestión de diuréticos. La cuantificación de los electró- dente gruesa del asa de Henle (thick ascending limb of Henle’s loop).
litos en orina (en especial de [Cl−] urinario) y los métodos de detección de
diuréticos en la orina pueden ser útiles. Si la orina es alcalina, con aumen- incidencia de alcalosis metabólica que en aquellos que se alimentan por
to de [Na+] y [K+], pero con disminución de [Cl−], el diagnóstico suele ser vía oral.
de vómito (manifiesto o subrepticio) o de ingestión de álcalis. Si la orina es
relativamente ácida y presenta una baja concentración de Na+, K+ y Cl−, las ALCALOSIS METABÓLICA ACOMPAÑADA DE REDUCCIÓN DEL ECFV, DISMINUCIÓN
alteraciones más probables son vómito previo, estado poshipercápnico o DE K+ E HIPERALDOSTERONISMO HIPERRENINÉMICO SECUNDARIO
ingestión previa de diuréticos. Si, por otra parte, no están disminuidas las
concentraciones de sodio, potasio ni cloruro en la orina, se valorará la Origen en tubo digestivo Las pérdidas gastrointestinales de H+ por vómito o
posibilidad de déficit de magnesio, síndrome de Bartter o de Gitelman o aspiración gástrica ocasionan retención de HCO3−. Durante el vómito acti-
la ingestión de diuréticos. Los síndromes de Bartter y de Gitelman se dis- vo, la carga filtrada de bicarbonato se incrementa de manera aguda y reba-
tinguen porque en este último aparecen hipocalciuria e hipomagnesemia. sa la capacidad de reabsorción del túbulo contorneado proximal para
HCO3–, por lo que la orina se torna alcalina y con alto contenido de pota-
Administración de álcalis La administración crónica de álcalis a sujetos sio. Cuando el vómito cesa, la persistencia de la pérdida de volumen, de
con función renal normal rara vez produce alcalosis. Sin embargo, en potasio y de ion cloruro favorece el mantenimiento de la alcalosis porque
pacientes con alteraciones hemodinámicas coexistentes puede surgir alca- aumenta la capacidad de la nefrona de reabsorber HCO3–. Al corregir la
cqlouusaeins rdceoucaiabnuedmnoeHsnetCasOulap3−reerpaaoblrsaovcrícaaipóaoncriaddleaodHCninoOtrr3ma−v.aeElnndotesraee,leissmotobinsreapccaaicórigneandsteedsHeesCatcáOen3ta−lotoos reducción del volumen del líquido extracelular con NaCl, así como las
(soluciones de hiperalimentación parenteral) o de citrato (transfusiones) o
antiácidos y, además, resinas de intercambio catiónico (hidróxido de alu-
minio y sulfonato de poliestireno sódico). En los individuos que reciben
tratamiento domiciliario que tienen sonda de alimentación hay una mayor
322 deficiencias de K+, se corrige el trastorno acidobásico porque se restablece embotamiento y predisposición a las convulsiones, parestesias, calambres,
la capacidad del riñón de excretar el exceso de bicarbonato. tetania, agravamiento de las arritmias e hipoxemia en la enfermedad pul-
Origen renal DIURÉTICOS (Véase también el cap. 279) Los fármacos que monar obstructiva crónica. Las alteraciones electrolíticas en estos casos
inducen cloruresis, como las tiazidas y los diuréticos con acción en asa de consisten en hipopotasemia e hipofosfatemia.
Henle (furosemida, bumetanida, torsemida y ácido etacrínico), disminu-
yen de manera aguda e inmediata el ECFV sin alterar el contenido total de TRATAMIENTO ALCALOSIS METABÓLICA
bicarbonato del organismo. Aumenta la concentración sérica de [HCO3−]
PARTE 2 porque la disminución del volumen extracelular “contrae” el bicarbonato Está dirigido fundamentalmente a corregir el estímulo primario para la
producción de HCO3−. Cuando existe aldosteronismo primario, esteno-
en el plasma (alcalosis por reducción). La administración de diuréticos sis de arteria renal o síndrome de Cushing, la corrección de la causa
subyacente resuelve la alcalosis. La pérdida de [H+] por el estómago o
por largo tiempo tiende a generar alcalosis por la mayor llegada de sodio a
porciones distales, de modo que se estimula la secreción de K+ e H+. La por los riñones se puede mitigar con la administración de inhibidores
alcalosis se mantiene por la persistencia de la disminución del ECFV, el de la bomba de protones o la interrupción de los diuréticos. El segundo
hiperaldosteronismo secundario, el déficit de K+ y el efecto directo del
aspecto del tratamiento consiste en eliminar los factores que perpe-
diurético (mientras continúe la administración del mismo). La corrección dtúeanK+l.aSrieeambpsorercsióenddeebeHCcoOr3r−e,gcior melodléafriceidt udcecipóontdaseiloE. CLFaVaodmelindiésftircait-
de la alcalosis se consigue mediante la administración de solución salina ción de solución salina isotónica por lo general es suficiente para rever-
isotónica para corregir el déficit del ECFV.
TRASTORNOS CON PÉRDIDA DE SOLUTOS: SÍNDROMES DE BARTTER Y DE GITELMAN Véa- tir la alcalosis si existe reducción del ECFV.
se capítulo 339. Si hay trastornos coexistentes que contraindiquen la infusión de
Manifestaciones cardinales y presentación de enfermedades ANIONES NO REABSORBIBLES Y DÉFICIT DE MAGNESIO La administración de gran- solución salina, se puede acelerar la pérdida renal de HCO3− mediante
la administración de acetazolamida, un inhibidor de la anhidrasa car-
des cantidades de aniones no reabsorbibles, como la penicilina o la carbe- bónica, que suele ser eficaz en los pacientes con función renal adecua-
nicilina, estimula la acidificación distal y la secreción de K+ al aumentar la da, aunque puede empeorar las pérdidas de K+. También es eficaz el
diferencia del potencial transepitelial. El déficit de Mg2+ produce alcalosis ácido clorhídrico diluido (HCl al 0.1 N), pero puede causar hemólisis y
debe administrarse con lentitud por una vena central.
hipopotasémica porque aumenta la acidificación distal mediante la esti-
mulación de renina y, por tanto, la secreción de aldosterona.
DISMINUCIÓN DE POTASIO La pérdida de K+ por tiempo prolongado puede ACIDOSIS RESPIRATORIA
ocasionar alcalosis metabólica al incrementar la eliminación urinaria de
ácido. Se produce una mayor producción y absorción de eNsHtim4+uylaselaeHst+i-, La acidosis respiratoria puede deberse a neumopatía grave, fatiga de los
de K+ crónico
mK+u-lAaTlaParseaabresnoraclipóanradperHodCuOci3r−u. nEal déficit músculos de la respiración o alteraciones en el control de la ventilación, y
mayor absorción de K+ a expensas del
se reconoce por el aumento de la Paco2 y la disminución del pH (cuadro
incremento de la secreción de H+. La alcalosis que acompaña a la disminu- 66-7). En la acidosis respiratoria aguda, hay un aumento compensador
ción importante de K+ es resistente a la administración de sodio, pero la inmediato (debido a los mecanismos de amortiguamiento celulares) de
reposición del déficit de potasio mejora la alcalosis. HCO3−, que aumenta 1 mmol/L por cada 10 mmHg de incremento de la
SITUACIÓN DESPUÉS DEL TRATAMIENTO DE LA ACIDOSIS LÁCTICA O DE LA CETOACIDO Paco2. En la acidosis respiratoria crónica (>24 h) se produce una adapta-
ción renal, y ePla[cHoC2.OE3l−]HaCumO3e−ntsaér4icmomnool/sLueploeracuamdaen1t0armpmoHr gendceiminacrdee-
SIS Cuando se elimina de manera repentina un estímulo primario para la mento de la
generación de ácido láctico o de cetoácido, como ocurre con la corrección
de la insuficiencia circulatoria o con el tratamiento insulínico, el lactato o 38 mmol/L.
las cetonas se metabolizan para proporcionar una cantidad equivalente de
dEHasCtapOso3fr−u.eeOlnmttersaestsaofbunoe:ln1ist)meeslodnedueHelvCoanOHi3óC−nsOeo3rs−guaámñnaaidcnoidapolaaarcalaacnsrtaeindagrardeexopcroeigsroilnodaslerpiHñrooCdnOuecs3−ia-. Las características clínicas varían con la gravedad y la duración de la
consecuencia del aumento de la eliminación de ácido durante el periodo
de acidosis previo, y 2) el empleo de álcalis durante la fase de tratamien- acidosis respiratoria, la enfermedad primaria y de que haya o no hipoxe-
to de la acidosis. La reducción del ECFV inducida por la acidosis y el défi-
cit de K+ actúan manteniendo la alcalosis. mia concurrente. Un aumento rápido de la Paco2 puede ocasionar ansie-
dad, disnea, confusión, psicosis y alucinaciones, e incluso evolucionar y
llegar al coma. Grados menores de disfunción en caso de hipercapnia cró-
nica comprenden alteraciones del sueño, pérdida de memoria, somnolen-
cia diurna, alteraciones de la personalidad, deterioro de la coordinación y
alteraciones motoras como temblor, contracciones mioclónicas y asterixis.
Las cefaleas y otros signos que remedan hipertensión intracraneal, como
cHPrOCóSnHOIiPc3Ea−R(CfaaAucPmiNliIetAantloaLdaaebrelsatoerenclicimóióninnrapecrnioóalnlondngeeatdaHadCdeOeá3cC−idOyo2)lac. oLpnaroaacldciudacloocssiióissnrmedsepetiarnbautóoelirvcioaa el edema de papila, las alteraciones de los reflejos y la debilidad muscular
es consecuencia del efecto del aumento persistente de las concentraciones de
[HCO3–] cuando la Paco2 alta regresa de manera súbita a cifras normales. focal, se deben a la vasoconstricción secundaria a la pérdida de los efectos
vasodilatadores del CO2.
La depresión del centro respiratorio causada por diversos fármacos, lesio-
nes o enfermedades puede producir acidosis respiratoria, que en ocasiones
aparece de forma aguda con los anestésicos generales, los sedantes y los
ALCALOSIS METABÓLICA RELACIONADA CON EXPANSIÓN DEL ECFV, traumatismos craneoencefálicos, y otras aparece de forma crónica con
HIPERTENSIÓN E HIPERALDOSTERONISMO los sedantes, el alcohol, los tumores intracraneales y los síndromes de alte-
Los niveles más altos de aldosterona pueden ser consecuencia de la pro- raciones respiratorias con el sueño, entre ellos el síndrome alveolar prima-
ducción excesiva y autónoma primaria de suprarrenales o de la liberación
de aldosterona como consecuencia de la producción excesiva de renina rio y el síndrome de obesidad-hipoventilación (caps. 318 y 319). Las
por los riñones. El exceso de mineralocorticoides aumenta la excreción
neta de ácido y puede originar alcalosis metabólica, que podría empeorar anomalías o la enfermedad de las motoneuronas, de la unión neuromus-
si también hay deficiencia de potasio. La expansión del ECFV por reten-
ción de sodio causa hipertensión. La eliminación urinaria de potasio per- cular y del músculo estriado pueden producir hipoventilación por fatiga
siste por el exceso de mineralocorticoides y la absorción de sodio en la
porción distal de la nefrona, que intensifica la excreción y agotamiento de los músculos de la respiración. La ventilación mecánica, cuando no está
continuo de potasio con polidipsia, incapacidad de concentrar la orina y
poliuria. adecuadamente ajustada y supervisada, puede ocasionar acidosis respira-
El síndrome de Liddle (cap. 339) es causado por el aumento de activi- toria, en particular si aumenta en forma repentina la producción de CO2
dad de los conductos del Na+ del túbulo colector, y es una enfermedad (a causa de fiebre, agitación, septicemia o sobrealimentación) o disminuye
hereditaria poco frecuente que conlleva hipertensión a causa de expansión
de volumen; se manifiesta por alcalosis hipopotasémica y cifras normales de la ventilación alveolar debido a un empeoramiento de la función pulmo-
aldosterona.
nar. Los valores altos de presión positiva al final de la espiración en presen-
Síntomas Consisten en alteraciones de la función del SNC y del sistema
periférico, similares a las de la hipocalcemia (cap. 423): confusión mental, cia de un gasto cardiaco disminuido pueden producir hipercapnia como
consecuencia de los grandes aumentos del espacio muerto alveolar (cap.
306e). La hipercapnia permisiva se utiliza cada vez más, ya que los estu-
dios sugieren que las tasas de mortalidad son menores que con la ventila-
ción mecánica convencional, en particular en los casos de enfermedad del
SNC o cardiopatía. La acidosis respiratoria relacionada con hipercapnia
permisiva exige la administración de NaHCO3 para aumentar el pH arte-
rial a 7.25, no obstante, en ocasiones es dañina la corrección exagerada de
la acidemia.
CUADRO 667 Trastornos acidobásicos respiratorios ración física detalladas a menudo indican la causa. Los estudios de la 323
función pulmonar (cap. 306e), entre ellos la espirometría, la capacidad de
I. Alcalosis difusión del monóxido de carbono, los volúmenes pulmonares, la Paco2 CAPÍTULO 66 Acidosis y alcalosis
A. Estimulación del sistema nervioso central arterial y la saturación arterial de O2, por lo general permiten saber si la
1. Dolor acidosis respiratoria es secundaria a una neumopatía. La búsqueda de cau-
2. Ansiedad, psicosis sas no pulmonares comprenderá la anamnesis farmacológica detallada, la
3. Fiebre medición del hematocrito y la valoración de las vías respiratorias altas,
4. Apoplejía la pared torácica, la pleura y la función neuromuscular.
5. Meningitis, encefalitis
6. Tumor TRATAMIENTO ACIDOSIS RESPIRATORIA
7. Traumatismo
B. Hipoxemia o hipoxia hística El tratamiento depende de su gravedad y de su rapidez de aparición.
1. Grandes alturas La forma aguda puede ser peligrosa para la vida, y las medidas para
2. Neumonía, edema pulmonar corregir la causa subyacente se deben tomar al mismo tiempo que se
3. Aspiración inicia la restauración de la ventilación alveolar adecuada. Para ello
4. Anemia intensa puede necesitarse la intubación endotraqueal y el empleo de ventila-
C. Fármacos u hormonas ción mecánica asistida. La administración de oxígeno se ajustará con
1. Embarazo, progesterona todo cuidado en los pacientes con enfermedad pulmonar obstructiva
2. Salicilatos grave y retención crónica de CO2 que estén respirando de manera es-
3. Insuficiencia cardiaca pontánea (cap. 314). Cuando el oxígeno se utiliza de manera impru-
D. Estimulación de receptores torácicos dente, puede agravarse la acidosis respiratoria. Se evitará la corrección
1. Hemotórax enérgica y rápida de la hipercapnia, ya que la disminución de la PaCO2
2. Tórax inestable puede originar las mismas complicaciones que se observan con la alca-
3. Insuficiencia cardiaca losis respiratoria aguda (es decir, arritmias cardiacas, disminución de la
4. Embolia pulmonar perfusión cerebral y convulsiones). La PaCO2 debe disminuirse de ma-
E. Diversas nera gradual en caso de acidosis respiratoria crónica, y el objetivo será
1. Septicemia la recuperación de los valores basales y el aporte de cantidades sufi-
2. Insuficiencia hepática cientes de Cl− y de K+ para aumentar la eliminación renal de HCO3−.
3. Hiperventilación mecánica
4. Exposición al calor La acidosis respiratoria crónica suele ser difícil de corregir, aunque las
5. Recuperación después de acidosis metabólica medidas destinadas a mejorar la función pulmonar (cap. 314) pueden
aliviar a algunos pacientes y evitar un mayor deterioro en casi todos.
II. Acidosis
A. Central ALCALOSIS RESPIRATORIA
1. Fármacos (anestésicos, morfina, sedantes)
2. Apoplejía La hiperventilación alveolar disminuye la Paco2 y aumenta la relación
3. Infección HCO3−/Paco2, lo que incrementa el pH (cuadro 66-7). Los amortiguado-
B. Vías respiratorias
1. Obstrucción res celulares distintos del bicarbonato reaccionan con el consumo de
2. Asma
C. Parénquima HCO3−. Aparece hipocapnia cuando un estímulo ventilatorio suficiente-
1. Enfisema mente fuerte hace que la eliminación de CO2 por los pulmones supere
2. Neumoconiosis su producción metabólica por los tejidos. El pH y la concentración de
3. Bronquitis
4. Síndrome de insuficiencia respiratoria del adulto [HCO3−] del plasma parecen variar proporcionalmente con la Paco2 entre
5. Barotraumatismo 40 y 15 mmHg. La relación entre la concentración arterial de iones hidró-
D. Neuromusculares
1. Poliomielitis geno y la Paco2 es de unos 0.7 mmol/L/mmHg (o 0.01 U de pH/mmHg),
2. Cifoescoliosis mientras que para el [HCO3−] plasmático es de 0.2 mmol/L/mmHg. La
3. Miastenia
4. Distrofias musculares hipocapnia que persiste más de 2 a 6 h es compensada aún más por la
E. Diversas
1. Obesidad disminución de la eliminación renal de amonio y de ácido valorable, y por
2. Hipoventilación
3. Hipercapnia permisiva una menor reabsorción del HCO3− filtrado. La adaptación renal completa
a la alcalosis respiratoria puede tardar varios días y es necesario el estado
Se produce hipercapnia aguda después de la oclusión súbita de las vías
respiratorias altas o de un broncoespasmo generalizado, como ocurre en normal del volumen y de la función renal. Al parecer los riñones respon-
caso de asma grave, anafilaxia, quemaduras por inhalación o lesiones por
toxinas. Surgen hipercapnia crónica y acidosis respiratoria en caso de en- den de manera directa al descenso de la Paco2 y no a la propia alcalosis. En
fermedad pulmonar obstructiva terminal. Los trastornos restrictivos que la alcalosis respiratoria crónica, umnmdoels/cLendseoladeco1nmcemntHragceiónnladPea[cHoC2Oin3d−]uy-
afectan la pared torácica y los pulmones pueden causar acidosis respira- aumento de 0.003 en el pH).
toria debido a que el alto costo metabólico de la respiración fatiga los ce una disminución de 0.4 a 0.5
músculos respiratorios. Las fases avanzadas de los defectos restrictivos in- de 0.3 mmol/L de la del [H+] (o
trapulmonares y extrapulmonares asumen la forma de acidosis respirato-
ria crónica. Los efectos de la alcalosis respiratoria varían según su duración y grave-
Para el diagnóstico de la acidosis respiratoria se necesita la cuantifica- dad, pero corresponden principalmente a los de la enfermedad subyacen-
ción de la Paco2 y del pH arterial. Los datos de la anamnesis y de la explo-
te. La disminución del flujo sanguíneo cerebral a causa del descenso rápido
de la Paco2 puede ocasionar inestabilidad, confusión mental y convulsio-
nes, incluso en ausencia de hipoxemia. Los efectos cardiovasculares de la
hipocapnia aguda en el ser humano consciente suelen ser mínimos, pero
en el paciente anestesiado o sometido a ventilación mecánica pueden dis-
minuir el gasto cardiaco y la presión arterial, debido a los efectos depreso-
res de la anestesia y de la ventilación con presión positiva en la frecuencia
cardiaca, la resistencia sistémica y el retorno venoso. En los individuos con
cardiopatía pueden aparecer arritmias cardiacas a causa de las alteraciones
en la descarga de oxígeno en la sangre, debidas al desplazamiento hacia la
izquierda de la curva de disociación del oxígeno y la hemoglobina (efecto
Bohr). La alcalosis respiratoria aguda produce desplazamientos intracelu-
lares de Na+, K+ y PO42− y disminuye la concentración de Ca2+ libre al
aumentar la fracción unida a las proteínas. La hipopotasemia inducida por
la hipocapnia suele ser leve.
La alcalosis respiratoria crónica es el trastorno acidobásico más fre-
cuente en los sujetos en estado crítico y, cuando es grave, conlleva un mal
pronóstico. Muchos trastornos cardiopulmonares presentan alcalosis res-
piratoria en sus fases iniciales o intermedias, y el dato de normocapnia e
324 hipoxemia en un paciente con hiperventilación puede anunciar la apari- El diagnóstico de alcalosis respiratoria depende de la medición del pH
[K+] en plasma a menudo está disminuido y el
ción a muy corto plazo, de insuficiencia respiratoria, y debe obligar a em- arterial y de la Paco2. El la fase aguda, la alcalosis respiratoria no conlleva
prender una valoración para saber si el paciente está empezando a [Cl−] está aumentado. En
fatigarse. La alcalosis respiratoria es frecuente durante la ventilación me- eulnima minaaycioórnelnimetianadceióáncirdeon.aEl ndegHenCeOra3l−, ,lapecroonecnenutnraacsihóonradsedHisCmOin3u− ydeesla-
cánica. mhciiepinnoudcceaipó2nn.0iadmecr1mó0nomilc/LamrpHeodgrudcceeadleaal P[dHaicsCmoO2i.3nE−u]scsriéóarrniocdooebens1e04rv.m0armmumHngoHld/CLeOplao3−rPpcalacadsoma2.dáLitsia--
co <12 mmol/L a causa de alcalosis respiratoria pura.
El síndrome de hiperventilación puede ser incapacitante. La existencia
de parestesias, entumecimiento peribucal, opresión o dolor en la pared
torácica, mareos, incapacidad para respirar adecuadamente y, en raras
ocasiones, tetania, pueden tener por sí mismos la suficiente gravedad para
perpetuar el trastorno. La gasometría arterial demuestra la presencia de Cuando se plantea el diagnóstico de alcalosis respiratoria es preciso in-
alcalosis respiratoria aguda o crónica, a menudo con hipocapnia del orden vestigar su causa. El diagnóstico de síndrome de hiperventilación se esta-
de 15 a 30 mmHg y sin hipoxemia. Las enfermedades o lesiones del SNC blece por exclusión. En los casos difíciles es importante descartar otros
pueden producir varios patrones de hiperventilación con cifras sostenidas trastornos, como embolia pulmonar, coronariopatía e hipertiroidismo.
PARTE 2 de Paco2 entre 20 y 30 mmHg. El hipertiroidismo, las sobrecargas calóricas
altas y el ejercicio incrementan la tasa metabólica basal, pero la ventilación
suele aumentar en forma proporcional, de modo que los gases en sangre TRATAMIENTO ALCALOSIS RESPIRATORIA
arterial permanecen sin cambios y no se produce alcalosis metabólica. Los
Manifestaciones cardinales y presentación de enfermedades salicilatos son la causa más frecuente de alcalosis respiratoria inducida por El tratamiento de la alcalosis respiratoria va dirigido a corregir el tras-
fármacos, a causa de la estimulación directa de los quimiorreceptores bul- torno primario. Si es una complicación del tratamiento con ventilación
bares (cap. 472e). Las metilxantinas, la teofilina y la aminofilina estimulan mecánica, las modificaciones del espacio muerto, el volumen de venti-
la ventilación y aumentan la respuesta ventilatoria al CO2. La progesterona lación pulmonar y la frecuencia ventilatoria pueden reducir al mínimo
aumenta la ventilación y reduce la Paco2 hasta 5 a 10 mmHg. Por consi- la hipocapnia. Los pacientes con síndrome de hiperventilación mejo-
guiente, la alcalosis respiratoria crónica es una característica frecuente del ran si se les tranquiliza, se les hace respirar en una bolsa de papel du-
embarazo. También es notable la alcalosis respiratoria en la insuficiencia rante las crisis sintomáticas y se presta atención a la tensión psicológica
hepática, y su gravedad guarda relación con el grado de dicha insuficiencia. subyacente. No se recomiendan los antidepresivos ni los sedantes. Los
La alcalosis respiratoria es, a menudo, un signo temprano en la septicemia bloqueadores adrenérgicos β a veces mejoran las manifestaciones pe-
por microorganismos gramnegativos, antes de la aparición de fiebre, hi- riféricas del estado hiperadrenérgico.
poxemia o hipotensión.
SECCIÓN 8 ALTERACIONES EN LA FUNCIÓN SEXUAL Y LA REPRODUCCIÓN
67 Disfunción sexual mecanismo valvular funciona adecuadamente, los cuerpos cavernosos se
Kevin T. McVary transforman en cilindros no comprimibles de los que no escapa la sangre.
La disfunción sexual masculina afecta a 10 a 25% de los varones de media- El sistema nervioso central (SNC) ejerce una influencia importante, ya
na edad y ancianos. La disfunción sexual femenina ocurre con una fre- sea al estimular o al antagonizar las vías medulares que median la función
cuencia similar. Los cambios demográficos, la gran aceptación de los eréctil y la eyaculación. La respuesta eréctil está mediada por una combi-
tratamientos recientes y una mayor conciencia de la disfunción sexual nación de inervación central (psicógena) y periférica (reflexógena). Los
entre los pacientes y la sociedad han dado lugar a un mayor número de nervios sensoriales que se originan en receptores ubicados en la piel del
diagnósticos y un aumento del gasto de los servicios de salud en el trata- pene y en el glande convergen para formar el nervio dorsal del pene, que
miento de este trastorno frecuente. Ya que muchos pacientes se resisten a se dirige a los ganglios de las raíces dorsales S2 a S4 por el nervio pudendo.
hablar de su vida sexual, el médico debe abordar este tema de forma direc- Las fibras nerviosas parasimpáticas que llegan al pene nacen en las neuro-
ta para obtener antecedentes completos sobre la disfunción sexual. nas de las columnas mediolaterales de los segmentos medulares sacros S2
a S4. La inervación simpática tiene su origen en los segmentos medulares
DISFUNCIÓN SEXUAL MASCULINA T11 a L2 y descienden por el plexo hipogástrico.
FISIOLOGÍA DE LA RESPUESTA SEXUAL MASCULINA El estímulo nervioso sobre el tono del músculo liso es esencial para
La función sexual masculina normal requiere: 1) libido conservada, 2) ca- iniciar y mantener la erección. También hay una interacción compleja en-
pacidad para lograr y mantener la erección del pene, 3) eyaculación y 4) tre las células del músculo liso de los cuerpos cavernosos y la capa de célu-
detumescencia. El término libido se refiere al deseo sexual, en el que influ- las endoteliales que yace por arriba (fig. 67-1). El óxido nítrico es un
yen estímulos visuales, olfatorios, táctiles, auditivos, hormonales y de la vasodilatador que favorece la erección y es antagonizado por la endoteli-
imaginación. Los esteroides sexuales, en particular la testosterona, poten- na1 (ET-1) y la Rho cinasa, que median la vasoconstricción. Es la enzima
cian la libido, que puede estar disminuida por trastornos hormonales, psi- óxido nítrico sintetasa la que sintetiza el óxido nítrico a partir de l-argini-
quiátricos o por fármacos. na y es liberado por la inervación autónoma no adrenérgica ni colinérgica
(NANC), para que actúe a nivel postsináptico sobre las células del múscu-
La tumescencia del pene que produce la erección depende de un au- lo liso. El óxido nítrico aumenta la producción de 3´,5´-monofosfato de
mento del flujo sanguíneo en el interior de la red lagunar, lo que se acom- guanosina cíclico ([GMP, guanosine monophosphate] cíclico), que provoca
paña de una relajación total de las arterias y del músculo liso de los cuerpos relajación del músculo liso (fig. 67-2). El GMP cíclico es descompuesto en
cavernosos. La microarquitectura de los cuerpos cavernosos se compone forma gradual por la fosfodiesterasa tipo 5 (PDE-5, phosphodiesterase type
de una masa de músculos de fibras lisas (trabéculas) que contiene una red 5). Los inhibidores de la PDE-5, como sildenafilo, vardenafilo y tadalafilo
de vasos con revestimiento endotelial (espacios lagunares). La compresión mantienen la erección porque disminuyen la degradación del GMP cícli-
subsiguiente del músculo liso trabecular contra la túnica albugínea fi- co. Sin embargo, si no se produce cierta cantidad de óxido nítrico, la admi-
broelástica, produce el cierre pasivo de las venas emisarias y la acumula- nistración de un inhibidor de la PDE-5 no es eficaz ya que el fármaco
ción de sangre en los cuerpos cavernosos. Si la erección es completa y el facilita, pero no activa, la cascada enzimática inicial. Además del óxido
nítrico, en el interior del tejido cavernoso se sintetizan prostaglandinas
vasoactivas (PGE1, PGF2α), que aumentan las concentraciones de mono-
fosfato de adenosina (AMP, adenosine monophosphate) cíclico y que tam-
bién relajan las células del músculo liso de los cuerpos cavernosos.
325
CAPÍTULO 67 Disfunción sexual
Sildenafilo
Vardenafilo 5′-GMP
Tadalafilo – PDE-5
NOS Avanafilo Relajación
L-arginina del Erección
NO GMP cíclico iCa2+
músculo liso
B
FIGURA 671. Vías que regulan la relajación del músculo liso y la erección del pene. A. Los estímulos eferentes del sistema nervioso parasimpático favorecen la
relajación de los sinusoides de los senos cavernosos en dos formas, ambas mediante el incremento de la concentración de óxido nítrico (NO) en las células de múscu-
lo liso. En primer lugar, el NO es el neurotransmisor en las fibras no adrenérgicas, ni colinérgicas (NANC); en segundo lugar, la estimulación de la sintetasa de óxido
nítrico endotelial (eNOS), mediante estímulos colinérgicos, causa incremento de la producción de NO. El NO producido en el endotelio se difunde hacia las células de
músculo liso y disminuye la concentración intracelular de calcio a través de una vía mediada por el monofosfato cíclico de guanosina (cGMP), lo que ocasiona relajación.
Un mecanismo aparte que disminuye la concentración intracelular de calcio es mediado por el monofosfato cíclico de adenosina (cAMP). Con el incremento del flujo
sanguíneo en los cuerpos cavernosos, así como el incremento de las concentraciones del factor de crecimiento endotelial vascular (VEGF), la liberación de NO endo-
telial se sostiene aún más a través de la vía de la fosfatidilinositol cinasa 3 (PI3). Los tratamientos activos (cuadros rojos) consisten en fármacos que afectan la vía del
cGMP (inhibidores de la fosfodiesterasa [PDE] tipo 5 y agonistas de la ciclasa de guanililo), la vía de cAMP (alprostadilo) o ambas vías (papaverina) junto con mediado-
res del tono neural (fentolamina e inhibidores de la cinasa de Rho). Los fármacos que se han creado incluyen agonistas de la ciclasa de guanililo (para evitar la necesi-
dad de NO endógeno) e inhibidores de la cinasa de Rho (para inhibir la contracción tónica de las células de músculo liso mediada por endotelina). α1, receptor adre-
nérgico α; GPCR, receptores acoplados a la proteína G, GTP, trifosfato de guanosina; PGE, prostaglandina E; PGF, prostaglandina F. B. Vías bioquímicas para la síntesis y
acción del NO. Sildenafilo, vardenafilo y tadalafilo incrementan la función eréctil porque inhiben la fosfodiesterasa tipo 5 (PDE-5), con lo que se conservan altas las
concentraciones de 3’,5’-monofosfato de guanosina (GMP cíclico). iCa2+, calcio intracelular; NOS, sintetasa de óxido nítrico. (Parte A tomado de K McVary: N Engl J Med
357:2472.2007; con autorización.)
El sistema nervioso simpático estimula la eyaculación e induce la con- La detumescencia es mediada por noradrenalina proveniente de los ner-
tracción del epidídimo, los vasos deferentes, las vesículas seminales y la vios simpáticos, la endotelina generada en la superficie vascular y la con-
próstata, lo que hace que el líquido seminal penetre en la uretra. Después de tracción del músculo liso inducida por los receptores adrenérgicos alfa
la emisión del líquido seminal se producen contracciones rítmicas de los postsinápticos, así como la activación de Rho cinasa. Estos fenómenos au-
músculos bulbocavernoso e isquiocavernoso y esto origina la eyaculación. mentan el flujo venoso y restablecen el estado de flacidez. Las fugas venosas
pueden ocasionar detumescencia prematura y se deben a la relajación insu-
En general, la eyaculación precoz guarda relación con la ansiedad o con ficiente del músculo liso de los cuerpos cavernosos más que a un defecto
un comportamiento adquirido y puede tratarse con técnicas psicológicas anatómico específico. Se denomina priapismo a la erección persistente y
para modificar la conducta o con fármacos como los inhibidores selectivos dolorosa y se relaciona con drepanocitosis, estados de hipercoagulabilidad,
de la recaptación de serotonina (SSRI, selective serotonin reuptake inhibitors). lesión de la médula espinal o inyección de vasodilatadores en el pene.
La eyaculación retrógrada se produce cuando el esfínter uretral interno no se
cierra. Se presenta en varones diabéticos o después de intervenciones qui-
rúrgicas que afectan el cuello de la vejiga.
326 causas relacionadas con fármacos ocasionan >80% de los casos de ED
Sildenafilo
L-arginina Vardenafilo entre los varones ancianos.
Tadalafilo CAUSAS VASCULARES La causa orgánica más frecuente de ED es la alteración
NOS – Avanafilo de los flujos sanguíneos aferente y eferente del pene. La arteriopatía ateros-
clerótica o traumática disminuye el flujo hacia los espacios lagunares, lo
NO
que da lugar a una rigidez menor y a la necesidad de mayor tiempo para
PDE-5 conseguir la erección completa. Un flujo de salida venoso excesivo, aunque
GMP cíclico 5′-GMP el flujo de entrada sea suficiente, también puede contribuir a disfunción
eréctil. Las alteraciones estructurales de los componentes fibroelásticos de
los cuerpos cavernosos producen disminución de la distensibilidad y la
iCa2+ imposibilidad para comprimir las venas de la túnica albugínea. Este tras-
torno puede deberse al envejecimiento, al mayor entrecruzamiento de las
fibras de colágena inducido por glucosilación no enzimática, hipoxemia o
PARTE 2 Relajación del alteraciones en la síntesis de colágena vinculadas a hipercolesterolemia.
músculo liso CAUSAS NEURÓGENAS Las enfermedades que afectan a la médula espinal sa-
cra o a las fibras autónomas del pene impiden que el sistema nervioso re-
laje el músculo liso del pene, lo que conduce a ED. En los pacientes con
Erección lesión de la médula espinal, el grado de ED depende de la amplitud y del
nivel de la lesión. Los individuos con lesiones incompletas o de la parte
Manifestaciones cardinales y presentación de enfermedades FIGURA 672. Vías bioquímicas modificadas por los inhibidores de la fosfo- superior de la médula espinal tienen más probabilidades de mantener la
diesterasa tipo 5 (PDE-5). Sildenafilo, vardenafilo, tadalafilo y avanafilo incre- capacidad de erección que los que sufren lesiones completas o de la parte
mentan la función eréctil porque inhiben la PDE-5, con lo que se conservan altas inferior de la médula espinal. Si bien 75% de los enfermos con lesiones de
las concentraciones de monofosfato cíclico de 3’,5’-guanosina (GMP cíclico). iCa2+, la médula espinal presenta cierta capacidad eréctil, sólo 25% de ellos tiene
calcio intracelular; NO, óxido nítrico; NOS, sintetasa de óxido nítrico. erecciones aptas para la penetración. Otros trastornos neurológicos que a
menudo se vinculan con ED son esclerosis múltiple y neuropatía periféri-
ca. La causa de esta última suele ser la diabetes o el alcoholismo. La cirugía
de la pelvis puede causar ED por la rotura de la inervación autónoma.
DISFUNCIÓN ERÉCTIL CAUSAS ENDOCRINAS Los andrógenos aumentan la libido, pero aún no se
establece su participación exacta en la función eréctil. Los individuos con
Epidemiología La disfunción eréctil (ED, erectile dysfunction) no se consi- valores de testosterona compatibles con castración pueden lograr ereccio-
dera parte normal del proceso de envejecimiento. No obstante, se relacio- nes con estímulos visuales o sexuales. No obstante, tal parece que es im-
na con algunos cambios fisiológicos y psíquicos propios de la senectud. El portante tener concentraciones normales de testosterona para la función
Massachusetts Male Aging Study (MMAS), por medio de una encuesta eréctil, en particular en los ancianos. El tratamiento con sustitución de
realizada entre varones de 40 a 70 años de edad, mostró que 52% de los que andrógenos puede mejorar la función eréctil disminuida cuando es conse-
contestaron expresó cierto grado de ED. Había ED completa en 10% de los cuencia de hipogonadismo; sin embargo, no es útil para la ED cuando las
encuestados, ED moderada en 25% y ED mínima en 17%. La incidencia de concentraciones de testosterona endógena son normales. El aumento
ED moderada o grave era más del doble entre los varones de 40 a 70 años. de prolactina disminuye la libido porque suprime la hormona liberadora de
En el National Health and Social Life Survey (NHSLS), que incluyó una gonadotropina (GnRH, gonadotropin-releasing hormone) y también dis-
muestra representativa de varones y mujeres de 18 a 59 años de edad, 10% minuye la cantidad de testosterona. El tratamiento de la hiperprolactine-
de los varones declaró que no podía mantener una erección (lo que con- mia con agonistas de la dopamina puede restablecer la libido y los valores
cuerda con la proporción de varones con ED grave en el MMAS). La inci- de testosterona.
dencia más alta correspondió a varones del grupo de 50 a 59 años (21%) y
a los de clase económica baja (14%), divorciados (14%) y de menor nivel DIABETES La ED afecta a 35 a 75% de los varones diabéticos. Los mecanis-
cultural (13%). mos patológicos tienen relación principalmente con las complicaciones
vasculares y neurológicas vinculadas con la enfermedad. Las complicacio-
La incidencia de ED es mayor entre varones con algunas enfermedades, nes macrovasculares de la diabetes se relacionan sobre todo con la edad,
como diabetes mellitus, obesidad, síntomas de las vías urinarias bajas a en tanto que las microvasculares se vinculan con la duración de la diabetes
consecuencia de hiperplasia prostática benigna (BPH, benign prostatic y el grado de control glucémico (cap. 417). Los diabéticos también tienen
hyperplasia), cardiopatía, hipertensión, concentraciones bajas de lipopro- cantidades reducidas de óxido nítrico sintetasa en el endotelio y en el teji-
teína de alta densidad (HDL, high-density lipoprotein) y enfermedades que do nervioso.
tienen que ver con inflamación sistémica general (p. ej., artritis reumatoi-
de). La enfermedad cardiovascular y la disfunción eréctil comparten las CAUSAS PSICÓGENAS Hay dos mecanismos que contribuyen a inhibir las
mismas causas y fisiopatología (es decir, disfunción endotelial), y la mag- erecciones en la ED psicógena. En primer lugar, los estímulos psicógenos
nitud de la ED es directamente proporcional a la gravedad de la primera. hacia la médula sacra pueden inhibir las respuestas reflexógenas y con ello,
Por tanto, la disfunción eréctil constituye un “síntoma centinela” en los bloquear la activación del flujo eferente vasodilatador hacia el pene. En
pacientes con enfermedad cardiovascular y vasculopatía periférica ocul- segundo lugar, un exceso de estimulación simpática en el paciente ansioso
tas. puede aumentar el tono del músculo liso del pene. Las causas más frecuen-
tes de ED psicógena son la angustia por el desempeño, depresión, conflic-
El tabaquismo es un factor de riesgo grave en la aparición de ED. Otros tos de pareja, pérdida de atracción, inhibición sexual, conflictos relacionados
factores son los fármacos administrados para la diabetes o las enfermeda- con las preferencias sexuales, abuso sexual en la infancia y miedo al embara-
des cardiovasculares (véase más adelante). Se observa mayor incidencia de zo o a enfermedades de transmisión sexual. Casi todos los pacientes con ED,
ED en varones sometidos a radioterapia o después de cirugía por cáncer incluso cuando hay una base orgánica evidente, presentan un componente
de próstata y en aquellos que tienen lesiones de la porción baja de la médula psicógeno en reacción a la disfunción eréctil.
espinal. Entre las causas psicológicas de la disfunción están depresión, ira,
estrés por desempleo u otras causas relacionadas a éste. CAUSAS RELACIONADAS CON FÁRMACOS Se calcula que la ED inducida por fár-
macos (cuadro 67-1) afecta a 25% de los varones que reciben atención
Fisiopatología Hay tres mecanismos básicos que pueden ocasionar ED: 1) ambulatoria. Los efectos adversos del tratamiento farmacológico se su-
incapacidad para iniciar la erección (causa psicógena, endocrina o neuró- man, especialmente en los ancianos. Además del fármaco mismo, también
gena); 2) insuficiencia de llenado (arteriógena), o 3) imposibilidad de contribuye a la disfunción sexual la enfermedad que se encuentra en trata-
almacenar un volumen de sangre suficiente en la red lagunar (disfunción miento. Entre los antihipertensivos, los que con mayor frecuencia se han
venooclusiva). Estas causas no son excluyentes entre sí y en muchos vinculado a ED son los diuréticos tiazídicos y los bloqueadores β. Con
pacientes los factores que contribuyen a la aparición de ED son múltiples. menos frecuencia se cita a los antagonistas de los conductos del calcio y a
Por ejemplo, la disminución de la presión de llenado en ocasiones provoca los inhibidores de la enzima convertidora de angiotensina. Estos fármacos
una fuga venosa. El factor psicógeno a menudo coexiste con otros factores pueden actuar de forma directa en el organismo (p. ej., los antagonistas de
causales y siempre se debe considerar. La diabetes, la aterosclerosis y las
CUADRO 671 Fármacos vinculados con disfunción eréctil VALORACIÓN DEL PACIENTE Y TRATAMIENTO 327
Clasificación Fármacos y drogas Anamnesis: antecedentes médicos, Problema resuelto
Diuréticos sexuales y psicosociales
Antihipertensivos Tiazidas
Espironolactona Exploración física
Fármacos con acción en corazón e Antagonistas de los conductos del calcio Suero: medir concentraciones de
hipolipemiantes Metildopa
Clonidina testosterona y prolactina
Antidepresivos Reserpina Control de riesgos del estilo de vida
Bloqueadores β Revisión de farmacoterapia
Tranquilizantes Guanetidina
Antagonistas de H2 Digoxina El problema persiste Terapia sexual
Hormonas Gemfibrozil Pruebas
Clofibrato Educación del paciente y de su pareja
Citotóxicos Inhibidores selectivos de la recaptación Planificación de tratamiento orientado a metas especiales
Anticolinérgicos
Drogas y estupefacientes de serotonina Inhibidores de PDE orales Éxito del CAPÍTULO 67 Disfunción sexual
Antidepresivos tricíclicos tratamiento
Litio Tratamiento intrauretral o por inyección
Inhibidores de monoaminooxidasa Éxito del
Butirofenonas tratamiento
Fenotiazinas
Ranitidina Dispositivo de vacío Implante o
Cimetidina cirugía vascular
Progesterona
Estrógenos FIGURA 673. Algoritmo para valorar y tratar a varones con disfunción eréc-
Corticosteroides til. PDE, fosfodiesterasa.
Agonistas de GnRH
Inhibidores de reductasa 5α que el médico empieza a platicar del tema, el enfermo se muestra más
Acetato de ciproterona dispuesto a discutirlo. Debe obtenerse una anamnesis completa que
Ciclofosfamida recoja los antecedentes médicos y sexuales para valorar si la causa de
Metotrexato ED es orgánica, psicógena o multifactorial (fig. 67-3).
Roferón-A
Disopiramida Es importante interrogar tanto al paciente como a su pareja sobre
Anticonvulsivos su vida sexual. Es importante distinguir entre disfunción eréctil y otros
Etanol problemas sexuales, como eyaculación precoz. Asimismo, se deben
Cocaína investigar ciertos factores del estilo de vida como la orientación sexual,
Marihuana la angustia que le causa al paciente la disfunción eréctil, la ansiedad
que percibe por su desempeño y una serie de detalles sobre las técnicas
Abreviatura: GnRH, hormona liberadora de gonadotropina. sexuales. Hay cuestionarios estandarizados para valorar la disfunción
eréctil, como el International Index of Erectile Function (IIDEF) y el
los conductos del calcio) o de modo indirecto reduciendo la presión arte- Sexual Health Inventory for Men (SHIM), una versión abreviada y va-
rial pélvica, que es importante en la rigidez del pene. Es menos probable lidada del IIDEF que resulta más sencilla.
que los bloqueadores adrenérgicos α causen ED. Los estrógenos, los ago-
nistas de la GnRH, los antagonistas H2 y la espironolactona producen ED Durante la valoración inicial de la disfunción eréctil se revisan los
porque impiden la producción de gonadotropina o bloquean la acción antecedentes médicos, quirúrgicos, sexuales y psicosociales del pa-
andrógena. Los antidepresivos y antipsicóticos (en particular los neuro- ciente. Se le pregunta si ha recibido algún traumatismo, cirugía o ra-
lépticos, los tricíclicos y los SSRI) se asocian a problemas en la erección, la dioterapia pélvica. También se recomienda buscar síntomas de obs-
eyaculación, el orgasmo y el deseo sexual. trucción vesical porque cada vez se observa más la relación entre los
síntomas urinarios y la disfunción eréctil. Las preguntas deben cen-
Cuando hay un vínculo evidente entre el inicio de un fármaco y la apa- trarse en el inicio de los síntomas, la presencia y la duración de las
rición de ED, debe pensarse en administrar otros fármacos. De lo contra- erecciones parciales y el avance del trastorno. La existencia de ereccio-
rio, suele ser práctico tratar la ED sin cambiar de medicamentos, ya que nes nocturnas o a primeras horas de la mañana ayuda a distinguir la
puede resultar difícil establecer la relación causal de un fármaco. ED fisiológica de la psicógena. Las erecciones nocturnas se producen
durante la fase de sueño de movimientos oculares rápidos (REM, rapid
ESTUDIO DEL PACIENTE eye movement) y exige que los sistemas neurológicos y circulatorios
Disfunción eréctil estén intactos. Las causas orgánicas de ED suelen caracterizarse por
una alteración gradual y persistente de la rigidez o por la incapacidad
Una buena relación entre el médico y el paciente ayuda a poner de para mantener erecciones nocturnas, durante el coito o autoestimula-
manifiesto las posibles causas de ED, muchas de las cuales exigen das. También se debe preguntar si existe curvatura del pene o dolor
abordar temas personales y, en ocasiones, vergonzosos. Por este moti- durante el coito. Asimismo, es importante indagar sobre la libido, ya
vo, a menudo el profesional de atención primaria resulta el más apro- que la disminución del impulso sexual y la ED son, en ocasiones, los
piado para iniciar la valoración. No obstante, un porcentaje conside- primeros signos de alteraciones endocrinas (p. ej., aumento de la pro-
rable de varones padece disfunción eréctil, que permanece sin ser lactina, disminución de la concentración de testosterona). Es conve-
diagnosticada a menos que se interrogue al paciente de manera espe- niente preguntar si el problema se limita al coito con una pareja en
cífica. Con mucho, las dos razones más importantes para no comuni- particular o con otra u otras; no es infrecuente que la ED surja con
car disfunción eréctil son la vergüenza del paciente y que éste percibe relaciones sexuales nuevas o extramaritales. La ED ocasional, a dife-
que el médico no le presta mucha atención a este trastorno. Una vez rencia de la ED constante, sugiere causas psicológicas. La eyaculación
se ve afectada con una frecuencia mucho menor que la erección, si
bien debe preguntarse si la eyaculación es normal, precoz, retrasada o
no se produce. Deben identificarse factores de riesgo importantes,
como diabetes mellitus, coronariopatía (CAD, coronary artery disease)
y trastornos neurológicos. Se deben recabar los antecedentes quirúrgi-
cos del paciente, con atención especial a las intervenciones intestinales,
de vejiga, de próstata o vasculares. El consumo de fármacos o drogas
también es importante. Los cambios sociales que pueden desencade-
nar ED son esenciales en la valoración, entre ellos las inquietudes por
el estado de salud, el fallecimiento de la esposa, el divorcio, los conflic-
tos de pareja y las preocupaciones económicas.
328 En vista de que la ED con frecuencia abarca factores de riesgo de administran en dosis graduadas y mejoran las erecciones después de la
células endoteliales, en los varones con este problema se observan tasas estimulación sexual. Comienzan su acción en 30 a 120 min después de
PARTE 2 más altas de infarto del miocardio sintomático o asintomático. Por su ingestión según el fármaco utilizado y otros factores como consumo
tanto, la disfunción en un varón por lo demás asintomático, obliga a reciente de alimentos. Se deben iniciar dosis bajas en los ancianos, en
Manifestaciones cardinales y presentación de enfermedades pensar en otros trastornos vasculares que incluyen CAD. personas que utilizan bloqueadores α, en los que tienen insuficiencia
renal o en aquellos que toman fármacos que inhiben la vía metabólica
La exploración física es esencial en la valoración de la ED. Se deben de CYP3A4 en el hígado, como eritromicina, cimetidina, ketoconazol y
buscar signos de hipertensión, así como de enfermedades tiroideas, posiblemente itraconazol y mibefradil, ya que aumentan la concentra-
hepáticas, hematológicas, cardiovasculares o renales. Hay que valorar ción sérica de los inhibidores de PDE-5 (PDE-5i) y favorecen la hipoten-
los sistemas endocrino y vascular, los genitales externos y la próstata. sión.
Debe hacerse una palpación meticulosa del pene, a lo largo de los
cuerpos cavernosos, para detectar placas fibróticas. La disminución En un principio, había preocupación sobre la seguridad cardiovascu-
del tamaño de los testículos y la pérdida de los caracteres sexuales se- lar de los fármacos inhibidores de PDE-5. Estos fármacos pueden actuar
cundarios sugieren hipogonadismo. La exploración neurológica debe como vasodilatadores leves y existen alertas sobre hipotensión ortos-
incluir una valoración del tono del esfínter anal, del reflejo bulboca- tática con el uso simultáneo de bloqueadores α. La administración de
vernoso y pruebas para detectar neuropatía periférica. inhibidores de PDE-5 no está contraindicada en varones que también
reciben bloqueadores α, pero la presión arterial debe encontrarse es-
Si bien la hiperprolactinemia es poco frecuente, debe medirse la table antes de iniciar el tratamiento. También había la inquietud de
prolactina sérica ya que la disminución de la libido o la disfunción se- que los inhibidores de PDE-5 incrementaran los episodios cardiovascu-
xual pueden ser síntomas de un prolactinoma u otras tumoraciones de lares. No obstante, se confirmó la seguridad de estos fármacos en va-
la silla turca (cap. 403). Hay que medir la concentración de testosterona rios estudios clínicos con grupo testigo, en los cuales no se observaron
en el suero y, si es baja, medir la de gonadotropinas para establecer si el aumentos de los episodios de isquemia miocárdica ni de la mortalidad
hipogonadismo es de origen primario (testicular) o secundario (hipo- global en comparación con la población general.
talámico-hipofisario) (cap. 411). Cuando no se han llevado a cabo es-
tudios en fecha reciente, es conveniente realizar química sanguínea, Varios estudios clínicos con asignación al azar han demostrado la
biometría hemática completa y perfiles de lípidos, ya que pueden eficacia de esta clase de fármacos. No hay datos precisos que respalden
mostrar la presencia de anemia, diabetes, hiperlipidemia y otras enfer- la superioridad de un inhibidor de PDE-5 sobre otro. Hay diferencias
medades sistémicas vinculadas con la disfunción eréctil. Es importante sutiles entre los fármacos que tienen relevancia clínica variable (cua-
medir el antígeno prostático específico (PSA, prostate specific antigen) dro 67-2).
en suero según las guías clínicas recomendadas (cap. 115).
El tratamiento con PDE-5i puede fracasar por varias razones (cuadro
Muy pocas veces se necesitan otras pruebas diagnósticas en la valo- 67-3). Algunos pacientes no lo toleran por los efectos secundarios
ración de ED. Sin embargo, en algunos casos determinadas pruebas de la vasodilatación en los tejidos fuera del pene que expresan tam-
especializadas facilitan la comprensión de los mecanismos anatomo- bién PDE-5 o por la inhibición de las isozimas homólogas no penianas
patológicos de ED y ayudan a elegir las opciones de tratamiento. Las (p. ej., PDE-6 de la retina). Las anomalías visuales que se atribuyen a los
pruebas especializadas opcionales son: 1) estudios de tumescencia y efectos del PDE-5i sobre la PDE-6 retiniana son de corta duración, sólo
rigidez peniana nocturnas; 2) pruebas vasculares (inyección de sustan- se han observado con sildenafilo y se cree que no tienen importancia
cias vasoactivas en el consultorio, ecografía Doppler del pene, angio- clínica. Otra inquietud más importante es la posibilidad de que el PDE-
grafía del pene, cavernosografía o cavernosometría de infusión diná- 5i cause neuropatía óptica isquémica anterior no arterítica; aunque la
mica); 3) pruebas neurológicas (prueba de percepción vibratoria información que apoya esta relación es escasa, conviene evitar estos
graduada por biotensiometría, potenciales evocados somatosensoria- fármacos en varones con antecedente de dicho padecimiento.
les), y 4) pruebas de diagnóstico psicológico. La información que
puede obtenerse con estos procedimientos debe ponderarse frente al Las combinaciones de testosterona con inhibidores de PDE-5 ayu-
grado de penetración corporal y costo que implican. dan a mejorar la función eréctil en varones hipogonadales con disfun-
ción eréctil que no responden a los inhibidores mencionados. Estos
fármacos no afectan la eyaculación, el orgasmo ni el deseo sexual. Los
efectos secundarios son cefalea (19%), hiperemia facial (9%), dispepsia
(6%) y congestión nasal (4%). Cerca del 7% de los usuarios de sildena-
TRATAMIENTO DISFUNCIÓN SEXUAL MASCULINA filo pueden presentar en forma transitoria alteraciones de la visión
cromática (efecto del halo azul), en tanto que 6% de quienes reciben
EDUCACIÓN DEL PACIENTE tadalafilo pueden presentar lumbalgia. Los inhibidores de PDE-5 están
La educación del paciente y de su pareja es esencial en el tratamiento contraindicados en varones que reciben nitratos por enfermedades
de la ED. La educación permite entender la enfermedad, los resultados cardiovasculares, incluidos los fármacos administrados por vía oral,
de las pruebas y la selección del tratamiento. Comentar las opciones sublingual, transnasal y tópica. Estos fármacos potencian sus efectos
terapéuticas ayuda a aclarar cuál es la mejor y a decidir cuál es el trata- hipotensores y pueden ocasionar choque profundo. De manera similar,
miento de elección y cuál el de segunda línea. A los pacientes con hábi- los estimulantes a base de nitrato de amilo/butilo pueden tener un
tos de riesgo alto, como consumo de tabaco, de alcohol o de drogas, se efecto sinérgico letal en la presión arterial. Es preferible no usar inhibi-
les debe explicar la importancia de estos factores en el desarrollo de ED. dores de PDE-5 en personas con insuficiencia cardiaca congestiva y
miocardiopatía, por el peligro de colapso vascular. Dado que la activi-
En la actualidad los tratamientos administrados para la disfunción dad sexual conlleva un mayor gasto fisiológico [5 a 6 equivalentes
eréctil consisten en inhibidores de la fosfodiesterasa tipo 5 por vía oral metabólicos (METS, metabolic equivalents)] se recomienda a los médi-
(que es el más frecuente), tratamientos inyectados, testosterona, dis- cos precaución cuando prescriban cualquier fármaco para la actividad
positivos penianos y terapia psicológica. Además, hay algunos datos sexual en individuos con coronariopatía activa, insuficiencia cardiaca,
que sugieren que los tratamientos de los factores de riesgo y de las hipotensión limítrofe o hipovolemia, así como en aquellos que reciben
enfermedades concomitantes (p. ej., bajar de peso, hacer ejercicio, tratamientos antihipertensivos complejos.
controlar el estrés y dejar de fumar) mejoran la función eréctil. En las
decisiones terapéuticas se deben tener en cuenta las preferencias y Si bien las diversas formas de inhibidores de PDE-5 comparten el
expectativas del paciente y sus parejas. mismo mecanismo de acción, hay algunas diferencias entre los cuatro
(cuadro 67-2). El tadalafilo es singular por su semivida larga, en tanto
que el avanafilo parece tener un inicio de acción más rápido. Los cuatro
FÁRMACOS ORALES son eficaces en personas con ED de cualquier edad, gravedad y causa.
El sildenafilo, el tadalafilo, el vardenafilo y el avanafilo son los únicos Tienen diferencias farmacocinéticas y farmacodinámicas, pero no se ha
fármacos orales eficaces aprobados para el tratamiento de la ED. Los aclarado cuáles tienen relevancia clínica.
cuatro mejoran en forma extraordinaria los resultados y son eficaces
para tratar las diversas causas, como las de origen psicológico, diabéti- TRATAMIENTO CON ANDRÓGENOS
co, vascular, posterior a prostatectomía radical (procedimientos de El tratamiento con testosterona se utiliza para combatir las causas pri-
conservación neurológica) y lesiones de médula espinal. Son inhibido- marias y secundarias del hipogonadismo (cap. 411). Para el tratamien-
res selectivos y potentes de la fosfodiesterasa tipo 5 (PDE-5), la isofor- to de la ED pocas veces resulta eficaz complementar con andrógenos
ma de fosfodiesterasa predominante que se encuentra en el pene. Se si se encuentran concentraciones normales de testosterona y, por
CUADRO 672 Características de los fármacos inhibidores de PDE-5 329
Fármaco Inicio de acción Semivida Dosis Efectos adversos Contraindicaciones
Sildenafilo 2a5h 25 a 100 mg
Tmáx, 30 a 120 min Dosis de inicio, 50 mg Cefalea, rubor, dispepsia, Nitratos
Duración, 4 h congestión nasal, altera- Hipotensión
Las comidas ricas en grasa disminuyen la ción de la visión Factores de riesgo cardiovascular
Retinitis pigmentosa
absorción Cambio de la dosis con algunos
El etanol puede afectar la eficacia
antirretrovirales
Vardenafilo Tmáx, 30 a 120 min 4.5 h 5 a 10 mg Cefalea, rubor, rinitis, Debe estabilizarse la dosis de blo-
Tadalafilo Duración, 4 a 5 h 17.5 h dispepsia
Avanafilo Los alimentos ricos en grasa disminuyen 3a5h queadores α
10 mg, 20 mg; 2.5 o 5 Cefalea, dispepsia, dorsalgia, Igual que sildenafilo CAPÍTULO 67 Disfunción sexual
la absorción mg para dosis diaria congestión nasal, mialgias Puede ocasionar prolongación
El etanol puede afectar la eficacia
50, 100 y 200 mg Cefalea, rubor, congestión leve del intervalo QT
Tmáx, 30 a 60 min nasal, nasofaringitis, dor- Uso simultáneo de antiarrítmicos
Duración, 12 a 36 h salgia
La concentración plasmática no se ve clase I
Igual que sildenafilo
afectada por el consumo de alimentos
Igual que sildenafilo
Tmáx, 30 min
Duración, 2 h
La concentración plasmática no se ve
afectada por el consumo de alimentos
Abreviaturas: Tmáx, tiempo para alcanzar la concentración plasmática máxima.
tanto, no se recomiendan. Las vías de administración incluyen parches ALPROSTADILO INTRAURETRAL
y geles transdérmicos; administración parenteral de ésteres de testos- Cuando un paciente no responde al tratamiento con fármacos de
terona de larga acción (enantato y cipionato) y preparados orales (de- administración oral, la siguiente opción de tratamiento razonable con-
rivados 17α-alquilados) (cap. 411). Las presentaciones orales de siste en la aplicación intrauretral o la autoinyección de sustancias va-
andrógeno tienen la posibilidad de producir efectos tóxicos en hígado soactivas. La prostaglandina E1 (alprostadilo) intrauretral, en forma de
y no se recomienda su uso. comprimidos semisólidos (dosis de 125 a 1 000 μg), se administra con
un aplicador. Alrededor del 65% de los varones que reciben alprostadi-
Los varones que reciben testosterona se deben valorar después de lo intrauretral responde con una erección cuando se realiza una prueba
uno a tres meses y cuando menos cada año de ahí en adelante midien- en el consultorio, pero sólo 50% de éstos consigue consumar un coito
do la concentración de testosterona, la función eréctil y los efectos en su hogar. La aplicación intrauretral se vincula con una incidencia
adversos, que comprenden ginecomastia, apnea del sueño, aparición o mucho menor de priapismo que con la inyección intracavernosa.
exacerbación de los síntomas urinarios o hiperplasia prostática benig-
na, cáncer prostático, reducción de HDL, eritrocitosis, elevaciones en AUTOINYECCIÓN INTRACAVERNOSA
las pruebas de función hepática y reducción de la fecundidad. Dentro La inyección de formulaciones sintéticas de alprostadilo resulta eficaz
de las revaloraciones periódicas se solicitan una biometría hemática en 70 a 80% de los pacientes con ED, pero las tasas de interrupción son
completa y antígeno prostático, y se realiza un tacto rectal. El trata- altas debido a que su administración implica penetración corporal. Las
miento se interrumpe en los pacientes que no responden en los prime- dosis van de 1 a 40 μg. El tratamiento inyectable está contraindicado
ros tres meses. en los varones con antecedentes de hipersensibilidad al fármaco y en
aquellos con riesgo de sufrir priapismo (estados de hipercoagulabili-
DISPOSITIVOS DE CONSTRICCIÓN POR VACÍO dad, drepanocitosis). Entre los efectos secundarios se encuentran re-
Los dispositivos de constricción por vacío (VCD, vaccum constriction acciones locales adversas, erecciones prolongadas, dolor y fibrosis
devices) son un método de tratamiento bien establecido y que no im- secundaria al uso crónico. En ocasiones son útiles diversas combinaciones
plica penetración corporal. Constituyen una alternativa terapéutica de alprostadilo, fentolamina y papaverina.
razonable para pacientes selectos que no pueden recibir sildenafilo o
que no desean someterse a otro tipo de intervenciones. Los VCD PROCEDIMIENTOS QUIRÚRGICOS
atraen sangre venosa al interior del pene y utilizan un anillo constrictor Una alternativa terapéutica menos frecuente es la implantación quirúr-
para restringir el retorno venoso y mantener la tumescencia. Los episo- gica de prótesis penianas semirrígidas o inflables. La elección del tipo
dios adversos con el uso de los VCD son dolor, entumecimiento, forma- de prótesis depende de las preferencias del paciente, y se debe tener
ción de hematomas y alteración de la eyaculación. Además, muchos en cuenta su fenotipo corporal y destreza manual, lo que influye en su
pacientes se quejan de que los dispositivos resultan molestos y de que capacidad para manipular el dispositivo. Las prótesis son permanentes,
las erecciones que inducen no tienen un aspecto ni una sensación na- por lo que es importante recomendar al paciente que primero contem-
tural. ple la posibilidad de otros procedimientos con menor penetración
corporal. Estos tratamientos quirúrgicos implican penetración corpo-
CUADRO 673 Aspectos que se deben considerar cuando un paciente ral, se vinculan con posibles complicaciones y, en general, se reservan
informa que el PDE-5i no mejoró su disfunción eréctil para los casos de ED resistentes a otras formas de tratamiento. A pesar
de su alto costo económico y su carácter invasor, las prótesis penianas
• Antes de asegurar que un paciente no responde al PDE-5i es necesario llevar cuentan con tasas altas de satisfacción para el paciente y su pareja.
a cabo una prueba con la dosis máxima del fármaco cuando menos en 6 días
distintos TERAPIA SEXUAL
Un curso de terapia sexual puede servir para abordar factores interper-
• Confirmar que el paciente no toma el fármaco después de alimentos ricos en sonales concretos que afecten el funcionamiento sexual. Este trata-
grasa miento suele consistir en una sesión de plática y ejercicios en casa, que
son específicos para la persona y su relación. La terapia psicosexual
• Falta de estímulos físicos y psicológicos antes del coito para inducir la pro- comprende técnicas como el enfoque en las sensaciones o sensate fo-
ducción de NO endógeno cus (masaje no genital), ejercicios de conciencia de la sensibilidad, co-
rrección de los conceptos erróneos sobre la sexualidad y terapia para
• Hipogonadismo no diagnosticado
Abreviaturas: NO, óxido nítrico; PDE-5i, inhibidor de la fosfodiesterasa tipo 5.
330 resolver las dificultades interpersonales (p. ej., comunicación abierta tión, lubricación y orgasmo. Los encargados de la salud deben considerar
sobre temas sexuales, programación de la intimidad física e interven- un paradigma de resultados emocionales y físicos positivos, con uno, mu-
ciones conductuales). Estas técnicas son útiles en los pacientes con chos o ningún punto máximo orgásmico y de relajación.
disfunción eréctil que tienen componentes psicógenos o sociales, A pesar de las diferencias anatómicas, así como de las variaciones en la
aunque la información obtenida en estudios con asignación al azar es densidad de los lechos vasculares y nerviosos entre varones y mujeres, los
escasa e inconsistente. Es preferible tratar a la pareja en todos los casos principales efectores de la respuesta sexual son muy similares. Para la exci-
en que el paciente mantenga una relación estable. tación es importante que las vías sensitivas estén intactas, por lo que es más
frecuente que la función sexual disminuya en mujeres con neuropatías pe-
riféricas (p. ej., diabetes). La lubricación vaginal es un trasudado de suero
DISFUNCIÓN SEXUAL DE LA MUJER que aparece por el aumento del flujo sanguíneo pélvico que surge con la
PARTE 2 Tradicionalmente se han incluido en la categoría de disfunción sexual de excitación. La insuficiencia vascular por diversas causas puede entorpecer
la mujer (FSD, female sexual dysfunction) las alteraciones del deseo sexual la lubricación y originar dispareunia. La relajación de cuerpos cavernosos
y de la excitación, así como el dolor y la inhibición del orgasmo. Los facto- y del músculo liso arteriolar se produce gracias al incremento de óxido
res de riesgo de disfunción son semejantes a los de los varones: enferme- nítrico sintasa (NOS, nitric oxide synthase) y estimula la congestión del
dades cardiovasculares, trastornos endocrinos, hipertensión, alteraciones clítoris y el vestíbulo circundante. Para el orgasmo se necesita que las vías
del sistema nervioso y tabaquismo (cuadro 67-4). de impulsos simpáticos de salida estén intactas; por eso los problemas con
el orgasmo son frecuentes en mujeres con lesiones de la médula espinal.
Manifestaciones cardinales y presentación de enfermedades EPIDEMIOLOGÍA ESTUDIO DEL PACIENTE
La información epidemiológica que se tiene es escasa, pero algunas esti-
maciones publicadas indican que incluso 43% de las mujeres se quejan por Disfunción sexual de la mujer
lo menos de un problema sexual. A pesar del interés reciente por las causas
orgánicas de la FSD, los problemas más frecuentes siguen siendo los tras- Muchas mujeres no aportan voluntariamente información sobre su
tornos del deseo y de la fase inicial de estimulación (incluidas alteraciones respuesta sexual. Las preguntas abiertas en un ambiente empático ayu-
en la lubricación) cuando se han realizado encuestas en una población. dan a comenzar una plática de salud sexual cuando la mujer se resiste
a hablar del tema. Una vez que se ha expresado alguna molestia, habrá
FISIOLOGÍA DE LA RESPUESTA SEXUAL DE LA MUJER que realizar una valoración integral que incluya anamnesis, anteceden-
Para la respuesta sexual de la mujer se necesitan estrógenos. También es tes psicosociales, exploración física y algunos estudios de laboratorio.
posible que participen los andrógenos, aunque no es un dato corroborado.
En el sistema nervioso central (SNC), los estrógenos y los andrógenos ac- Entre la anamnesis se obtendrán los datos médicos habituales, qui-
túan en forma sinérgica para iniciar y acrecentar la excitación y la respues- rúrgicos, obstétricos, psicológicos, ginecológicos, sexuales y sociales.
ta sexual. Diversos estudios han señalado intensificación de la libido en También es importante averiguar si tiene pareja y cuáles han sido sus
mujeres durante las fases preovulatorias del ciclo menstrual, lo cual sugie- experiencias anteriores, relaciones sexuales y nivel de conocimientos.
re que las hormonas que intervienen en la oleada ovulatoria (como estró- También habrá que identificar los padecimientos que pudieran deterio-
genos) intensifican el deseo sexual. rar la salud sexual, como diabetes, enfermedades cardiovasculares,
trastornos ginecológicos, antecedentes obstétricos, depresión, trastor-
La motivación sexual es influida poderosamente por el contexto, que nos de ansiedad y enfermedades neurológicas. Hay que revisar la farma-
incluye el entorno y factores propios de la pareja. Una vez que se alcanza coterapia administrada porque algunos medicamentos pueden alterar la
deseo sexual suficiente, la excitación es mediada por el sistema nervioso excitación, la libido y el orgasmo. Se deben ofrecer consejos e identificar
central y autónomo. Según expertos, los estímulos simpáticos que provie- las causas de estrés. En la exploración física se revisarán los genitales,
nen del cerebro aumentan el deseo, en tanto que la actividad parasimpática incluso el clítoris. En el examen ginecológico del piso pélvico se pueden
periférica produce vasocongestión del clítoris y secreción vaginal (lubrica- identificar prolapsos u otros problemas. Se necesitan algunos métodos
ción). de laboratorio, en particular si no se tiene certeza del estado menopáu-
sico. Por lo común se medirán estradiol, hormona foliculoestimulante
Los neurotransmisores que se ocupan de la congestión de los cuerpos (FSH, follicle stimulating hormone) y hormona luteinizante (LH, luteini-
cavernosos del clítoris son similares a los del varón y tiene una participa- zing hormone), y también habrá que valorar la deshidroepiandrosterona
ción importante el óxido nítrico (NO, nitric oxide) que se libera de las es- (DHEA) porque refleja la secreción de andrógenos de origen suprarre-
tructuras nerviosas, músculo liso y endotelio. La red fina de nervios y nal. La biometría hemática completa, las pruebas de función hepática y
arteriolas vaginales estimula la producción de un trasudado vaginal. Los los estudios de lípidos son útiles si no se practicaron en fecha reciente.
principales transmisores de la respuesta vaginal compleja no se han iden- Para los métodos diagnósticos complejos, como la ecografía Doppler y
tificado, pero se sospecha que intervienen el NO y el polipéptido vasoin- la biotesiometría, se necesita equipo caro y su utilidad es incierta. Es
testinal (VIP, vasointestinal polypeptide). Los investigadores que estudian importante que la mujer identifique los síntomas que más incomodidad
la respuesta sexual normal de la mujer han rebatido el viejo concepto de le causan.
una relación lineal y creciente entre deseo inicial, excitación, vasoconges-
La valoración de FSD se hacía más bien dentro de un contexto psi-
CUADRO 674 Factores de riesgo de disfunción sexual de la mujer cosocial. Sin embargo, las inconsistencias entre las categorías diagnós-
ticas sustentadas sólo en consideraciones psicosociales y la identificación
Enfermedades del sistema nervioso: apoplejía, lesión de médula espinal, enfer- cada vez más frecuente de causas orgánicas, han hecho que se elabore
medad de Parkinson una nueva clasificación de la FSD. Este esquema diagnóstico se ha
basado en cuatro componentes que no son excluyentes: 1) deseo sexual
Traumatismos, operaciones en genitales, radiación hipoactivo: la ausencia de pensamientos sexuales y de receptividad
hacia la actividad sexual, en forma persistente o reiterada, lo cual ori-
Endocrinopatías: diabetes, hiperprolactinemia gina sufrimiento personal. El deseo sexual hipoactivo puede ser con-
secuencia de insuficiencia endocrina o vincularse con trastornos
Insuficiencia renal y/o hepática psicológicos o emocionales; 2) trastorno en la estimulación sexual: la
incapacidad de alcanzar o conservar la excitación sexual, en forma
Enfermedades cardiovasculares persistente o reiterada, lo que origina sufrimiento personal; 3) trastor-
no orgásmico: la pérdida persistente o recurrente de la capacidad de
Factores psicológicos y trastornos de relaciones interpersonales: abuso sexual, orgasmo después de haber tenido estimulación sexual suficiente, lo
factores estresantes cual causa sufrimiento personal, y 4) trastorno de dolor sexual: dolor
persistente o reiterado en los genitales que surge con la estimulación
Fármacos sexual no coital y que causa sufrimiento personal. La clasificación
nueva destaca el “sufrimiento personal” como un elemento insepara-
Antiandrógenos: cimetidina, espironolactona ble de la disfunción y proporciona a los médicos un marco organizado
para la valoración previa o simultánea a los métodos de orientación
Antidepresivos, alcohol, hipnóticos, sedantes más tradicionales.
Antiestrógenos o antagonistas de GnRH
Antihistamínicos, aminas simpaticomiméticas
Antihipertensivos: diuréticos, antagonistas de los conductos del calcio
Agentes alquilantes
Anticolinérgicos
Abreviatura: GnRH, hormona liberadora de gonadotropina.
TRATAMIENTO DISFUNCIÓN SEXUAL DE LA MUJER CUADRO 681 Causas de hirsutismo 331
ASPECTOS GENERALES Hiperandrogenismo gonadal CAPÍTULO 68 Hirsutismo
Es importante que la conversación sea franca, porque algunas parejas Hiperandrogenismo ovárico
necesitan saber cuáles son las respuestas anatómicas y fisiológicas Síndrome de ovarios poliquísticos o hiperandrogenismo ovárico funcional
normales en los encuentros sexuales, incluido el orgasmo. Habrá que Bloqueos esteroidógenos ováricos
explicar los cambios funcionales propios del envejecimiento, las enfer- Síndromes de resistencia extrema a la insulina (p. ej., lipodistrofia)
medades o de ambos factores. A veces habrá que recordar a las parejas Neoplasias de ovario
que es mejor la estimulación del clítoris que la penetración durante el
coito. Hiperandrogenismo suprarrenal
Adrenarca prematura
El primer paso será la modificación conductual y las terapias no far- Hiperandrogenismo suprarrenal funcional
macológicas. El asesoramiento a la paciente y su pareja puede mejorar Hiperplasia suprarrenal congénita (no clásica y clásica)
la comunicación y disminuir el estrés en la relación. Los cambios en el Acción y metabolismo anormales del cortisol
estilo de vida, incluidos factores de riesgo conocidos, son una parte Neoplasias suprarrenales
importante del tratamiento. También hay que poner énfasis en la im-
portancia de una buena salud física y de evitar prácticas nocivas (como Otros trastornos endocrinos
el tabaquismo y el abuso de alcohol) o consumo de fármacos que muy Síndrome de Cushing
probablemente originen FSD (cuadro 67-4). El empleo de lubricantes Hiperprolactinemia
puede disminuir las molestias de la dispareunia y la sequedad. A veces Acromegalia
es necesario modificar algunos fármacos que contribuyen con el pro-
blema, como los antidepresivos, y administrar medicamentos con me- Producción excesiva de andrógeno en zonas periféricas
nor trascendencia en la función sexual, disminuir dosis, cambiar a otros Obesidad
productos o abandonarlos por un tiempo. Idiopática
TRATAMIENTO HORMONAL Hiperandrogenismo en el embarazo
En ocasiones es conveniente el tratamiento de sustitución estrogénica Hiperreacción lútea
en las posmenopáusicas para combatir la atrofia vaginal, disminuir el Tecoma del embarazo
dolor durante el coito y mejorar la sensibilidad del clítoris (cap. 413). El
método preferido es la sustitución de estrógenos mediante su adminis- Fármacos
tración en forma de crema, de esta manera se evitan los efectos secun-
darios sistémicos. Las concentraciones de andrógenos en las mujeres Andrógenos
disminuyen notablemente antes de la menopausia. Sin embargo, las Anticonceptivos orales que contienen progestágenos andrógenos
concentraciones bajas de testosterona o deshidroepiandrosterona (DHEA) Minoxidil
no constituyen un factor pronóstico eficaz de que se obtendrá un Difenilhidantoinato
desenlace positivo con el tratamiento de andrógenos. La eficacia de Diazóxido
los andrógenos exógenos no se ha corroborado en estudios publica- Ciclosporina
dos, salvo en circunstancias particulares (insuficiencia ovárica prema- Hermafroditismo verdadero
tura o estados menopáusicos) y en trastornos secundarios de la exci-
tación. asociarse al hirsutismo se encuentran el acné y la calvicie con patrón mas-
culino (alopecia androgénica). Por otro lado, la virilización es un estado en
FÁRMACOS ORALES el que las concentraciones de andrógenos son tan altas que ocasionan sig-
La falta de eficacia de los inhibidores de PDE-5 en la FSD ha causado nos y síntomas como voz ronca, atrofia mamaria, aumento de la masa
una gran desilusión porque se había propuesto que el óxido nítrico era muscular, clitoromegalia y aumento de la libido; la virilización es un signo
muy importante en la respuesta sexual normal de la mujer. Es primor- de mal pronóstico que sugiere la posibilidad de una neoplasia ovárica o
dial no recurrir a los inhibidores de PDE-5 para la disfunción sexual de suprarrenal.
la mujer en tanto no haya pruebas de su eficacia.
CRECIMIENTO Y DIFERENCIACIÓN DEL FOLÍCULO PILOSO
DISPOSITIVO DE VACÍO PARA EL CLÍTORIS El pelo puede clasificarse en vello (fino, suave y no pigmentado) o terminal
En mujeres con problemas de excitación y de orgasmos puede probar- (largo, áspero y pigmentado). El número de folículos pilosos no varía du-
se el uso de un dispositivo de vacío que se coloca en el clítoris. Este rante la vida de una persona, pero el tamaño folicular y el tipo de pelo
aparato de operación manual, que funciona con baterías, tiene una pueden modificarse por efecto de múltiples factores, en especial los andró-
pequeña copa de plástico suave que aplica vacío en el clítoris esti- genos, indispensables para el desarrollo del pelo terminal y de las glándu-
mulándolo, lo cual favorece el flujo sanguíneo hacia los cuerpos caver- las sebáceas y que controlan la diferenciación de las unidades pilosebáceas
nosos, congestión y lubricación vaginal. (PSU, pilosebaceous units) en el interior del folículo piloso terminal o de la
glándula sebácea. En el primer caso, los andrógenos transforman el vello
68 Hirsutismo en un pelo terminal; en el segundo caso, el componente sebáceo prolifera
David A. Ehrmann y el pelo permanece como vello.
El hirsutismo, que se define como una proliferación capilar excesiva de- El ciclo de crecimiento del pelo tiene tres fases: 1) anágena (fase de
pendiente de andrógenos y con un patrón masculino, afecta a cerca del crecimiento), 2) catágena (fase involutiva) y 3) telógena (fase de reposo).
10% de las mujeres. La mayor parte de los casos es idiopático o es una Dependiendo de la zona corporal, la regulación hormonal desempeña una
consecuencia del exceso de andrógenos por síndrome de ovarios poliquís- función importante en el ciclo de crecimiento del pelo. Por ejemplo, las
ticos (PCOS, polycystic ovarian syndrome). Con menor frecuencia, es re- cejas, las pestañas y el vello son insensibles a los andrógenos, en tanto que
sultado de sobreproducción suprarrenal de andrógenos, como sucede en las zonas axilar y púbica son sensibles a concentraciones bajas de andróge-
la hiperplasia suprarrenal congénita (CAH, congenital adrenal hyperpla- nos. Para el crecimiento del pelo en la cara, el pecho, la parte superior del
sia) no clásica (cuadro 68-1). En casos excepcionales es un signo de un abdomen y la espalda se necesitan concentraciones más altas de andróge-
trastorno grave subyacente. Entre las manifestaciones cutáneas que suelen nos y, por consiguiente, es más característico del patrón típico masculino.
El exceso de andrógenos en las mujeres produce un mayor crecimiento del
pelo en casi todos los sitios sensibles a los andrógenos, excepto en la piel
cabelluda, en donde hay pérdida del pelo porque los andrógenos provocan
que el pelo de esta zona permanezca menos tiempo en la fase anágena.
Si bien en la mayor parte de los casos de hirsutismo hay un exceso de
andrógenos subyacente, las concentraciones de andrógenos sólo guardan
una relación moderada con el grado de crecimiento del pelo. Esto se debe
a que el crecimiento del pelo en el folículo también depende de factores
332 locales y hay variabilidad en la sensibilidad del órgano final (la unidad pi- Si bien la testosterona es el andrógeno circulante más importante, es en
losebácea). Los factores genéticos y los antecedentes étnicos también in- efecto el penúltimo andrógeno implicado en la aparición de hirsutismo. La
fluyen en el crecimiento del pelo. En general, los individuos morenos testosterona se convierte en una hormona más potente, la dihidrotestoste-
suelen ser más hirsutos que los rubios o pelirrojos. Los asiáticos y los indí- rona (DHT), mediante la enzima reductasa 5α, que se localiza en la uni-
genas estadounidenses tienen relativamente poco pelo en las regiones sen- dad pilosebácea. La DHT tiene una afinidad mayor por los receptores
sibles a las concentraciones altas de andrógenos, en tanto que los individuos androgénicos y se disocia de ellos con más lentitud. La producción local de
de ascendencia mediterránea son más hirsutos. DHT permite que actúe como un mediador primario de la acción de los
andrógenos en la unidad pilosebácea. Hay dos isoenzimas de la reductasa
VALORACIÓN CLÍNICA 5α: el tipo 2 se encuentra en la próstata y en los folículos pilosos, en tanto
Entre los antecedentes importantes en la valoración del hirsutismo, se en- que el tipo 1 se localiza fundamentalmente en las glándulas sebáceas.
cuentran la edad de inicio y la rapidez con la que avanza el crecimiento del En la figura 68-2 se ilustra un método para la valoración del hirsutis-
pelo, así como los síntomas y signos asociados (p. ej., acné). Dependiendo mo. Además de medir las concentraciones sanguíneas de testosterona y de
de la causa, el exceso de crecimiento del pelo suele apreciarse por primera DHEAS, también es importante conocer el valor de testosterona libre. La
vez durante el segundo y el tercer decenios de vida. El crecimiento suele fracción de testosterona que no se liga a la proteína portadora (globulina
PARTE 2 ser lento, pero progresivo. La aparición repentina y el rápido avance del de unión a la hormona sexual [SHBG, sex-hormone binding globulin])
hirsutismo indican la posibilidad de una neoplasia secretora de andróge- queda disponible para su conversión biológica en DHT y para ligarse a
nos, en cuyo caso pueden observarse datos de virilización. receptores de andrógenos. La hiperinsulinemia o el exceso de andrógenos
Se debe establecer la edad de inicio de la menstruación (menarca) y el disminuyen la producción hepática de SHBG, con lo cual las concentra-
patrón del ciclo menstrual; cuando hay ciclos irregulares desde la menar- ciones de testosterona totales quedan en el intervalo normal alto, al tiempo
quia, es más probable que el exceso de andrógenos sea de origen ovárico que ocurre un incremento mucho mayor de la hormona libre. Después de
que de origen suprarrenal. Los síntomas asociados, como la galactorrea, la menopausia decrece la producción ovárica de testosterona y la de estró-
Manifestaciones cardinales y presentación de enfermedades deben valorarse sin dilación en busca de hiperprolactinemia (cap. 403) y geno disminuye todavía más; además, la concentración de SHBG se redu-
posible hipotiroidismo (cap. 405). La hipertensión, la presencia de estrías, ce. Por tanto, aumenta la proporción relativa de testosterona libre y puede
la formación de hematomas espontáneos, la obesidad centrípeta y la debi- exacerbarse el hirsutismo después de la menopausia.
lidad sugieren un hipercortisolismo (síndrome de Cushing; cap. 406). En Una concentración basal de testosterona total en plasma >12 nmol/L
ocasiones excepcionales, los pacientes con un exceso de hormona del cre- (>3.5 ng/mL) suele indicar la existencia de un tumor virilizante, en tanto
cimiento (es decir, acromegalia) padecen hirsutismo. El uso de fármacos que una concentración >7 nmol/L (>2 ng/mL) despierta la sospecha de
como el difenilhidantoinato, el minoxidil y la ciclosporina puede asociarse un tumor. Un valor de DHEAS basal >18.5 μmol/L (>7 000 μg/L) sugiere un
a causas de exceso de crecimiento del pelo independientes de los andróge- tumor suprarrenal. Si bien se ha propuesto el DHEAS como un “marca-
nos (es decir, hipertricosis). El antecedente familiar de infecundidad, hir- dor” del exceso de andrógenos de predominio suprarrenal, es frecuente
sutismo o ambos, sugiere enfermedades como la CAH (cap. 406). La observar aumentos moderados de DHEAS en mujeres con PCOS. Se
lipodistrofia a menudo se asocia al incremento de la producción de andró- debe emplear la tomografía computarizada (CT, computed tomography) o
genos ováricos que ocurre como consecuencia de resistencia a la insulina. las imágenes por resonancia magnética (MRI, magnetic resonance ima-
Los pacientes con lipodistrofia tienen una distribución adiposa de predo- ging) para localizar una tumoración suprarrenal, y la ecografía transvagi-
minio central junto con tejido adiposo subcutáneo escaso en las extremi- nal por lo general es suficiente para identificar una tumoración ovárica
dades superiores e inferiores. cuando la valoración clínica y los valores hormonales sugieran su presen-
En la exploración física se deben medir la talla, el peso y el índice de cia.
masa corporal (BMI, body mass index). Un BMI >25 kg/m2 indica sobre- El PCOS es la causa más frecuente del exceso de andrógenos de origen
peso para la talla, y valores >30 kg/m2 suelen asociarse a hirsutismo, tal vez ovárico (cap. 412). En las pacientes bien estudiadas con PCOS se observa
resultado de una mayor conversión de precursores de andrógenos en tes- de manera característica una mayor proporción entre LH y hormona foli-
tosterona. Debe ponerse atención en la presión arterial, ya que en la hiper- culoestimulante. No obstante, por la naturaleza pulsátil de la secreción de
tensión puede haber causas suprarrenales. Entre los signos cutáneos que a las gonadotropinas, este dato no se identifica en 50% de estas pacientes.
veces acompañan al exceso de andrógenos y a la resistencia a la insulina Por tanto, no es necesaria la medición de las concentraciones plasmáticas
están la acantosis pigmentaria (acanthosis nigricans) y los fibromas péndu- de LH y FSH para establecer el diagnóstico de PCOS. La ecografía trans-
los. También debe observarse la distribución de la grasa corporal. vaginal por lo general muestra aumento del tamaño de los ovarios e incre-
Es esencial una valoración clínica objetiva de la cantidad y la distribu- mento del estroma en mujeres con PCOS. Sin embargo, también pueden
ción del pelo en toda mujer con hirsutismo. Esta valoración permite dis- observarse ovarios quísticos en mujeres sin manifestaciones clínicas o de
tinguir entre hirsutismo e hipertricosis y constituye un punto de referencia laboratorio de PCOS.
inicial para valorar la respuesta al tratamiento. Un método sencillo y muy Se ha sugerido que la medición de las concentraciones circulantes de
utilizado para medir el crecimiento del pelo es la escala de Ferriman y hormona antimülleriana (AMH) puede ayudar a establecer el diagnóstico
Gallwey modificada (fig. 68-1), en la que a cada una de las de nueve zonas de PCOS; sin embargo, esto es motivo de controversia. Las concentracio-
sensibles a los andrógenos se le asigna un valor de 0 a 4. Alrededor del 95% nes de AMH reflejan la reserva ovárica y guardan relación con el número
de las mujeres de raza blanca tiene una puntuación <8; por eso, es normal de folículos. La medición de AMH puede ser de utilidad cuando se piensa
que la mayoría de las mujeres presente cierto crecimiento del pelo en zo- en insuficiencia ovárica prematura en mujeres que acuden con oligomeno-
nas sensibles a los andrógenos. Puntuaciones >8 sugieren un exceso de rrea, en cuyo caso puede haber concentraciones subnormales de AMH.
crecimiento del pelo mediado por andrógenos, dato que exige una valora- Dado que dosis bajas de glucocorticoides suprimen pronto los andróge-
ción más profunda mediante valoración hormonal (véase más adelante). nos suprarrenales, la prueba de supresión con dexametasona distingue si
En los grupos raciales/étnicos que tienen menos probabilidad de presentar la superproducción de andrógenos tiene lugar en los ovarios o en las glán-
hirsutismo (p. ej., mujeres asiáticas), deben buscarse otros signos cutáneos dulas suprarrenales. Se extrae una muestra de sangre antes y después de la
del exceso de andrógenos, como acné pustulosa o pelo fino en el cuero administración de dexametasona (0.5 mg por vía oral cada 6 h durante
cabelludo. cuatro días). Una supresión de la testosterona libre en plasma en el inter-
valo normal sugiere un origen suprarrenal; una supresión incompleta su-
VALORACIÓN HORMONAL giere un exceso de andrógenos de origen ovárico. La prueba de supresión
Los andrógenos son secretados por los ovarios y por las glándulas supra- en la que se aplica 1 mg de dexametasona por la noche y se cuantifica a las
renales en respuesta a sus hormonas estimulantes respectivas, la hormo- 8:00 a.m. el cortisol sérico, es útil si se tiene la sospecha clínica del síndro-
na luteinizante (LH, luteinizing hormone) y la corticotropina (ACTH, me de Cushing (cap. 406).
adrenocorticotropic hormone). Los principales esteroides circulantes que La CAH no clásica suele deberse a déficit de 21-hidroxilasa, pero tam-
participan en el origen del hirsutismo son la androstenediona, la deshi- bién se origina por defectos autosómicos recesivos de otras enzimas este-
droepiandrosterona (DHEA) y su forma sulfatada, el sulfato de deshidro- roidógenas necesarias para la síntesis suprarrenal de corticosteroides
epiandrosterona (DHEAS). Normalmente, los ovarios y las glándulas su- (cap. 406). Debido al defecto enzimático, la glándula suprarrenal no pue-
prarrenales contribuyen por igual a la producción de testosterona. Ade- de secretar glucocorticoides de manera eficaz (en particular cortisol). Esto
más, cerca del 50% de la testosterona total se origina por secreción origina una menor inhibición de retroalimentación negativa de ACTH, lo
glandular directa y el resto proviene de la conversión periférica de andros- cual causa hiperplasia suprarrenal compensatoria y acumulación de pre-
tenediona y DHEA (cap. 411). cursores de esteroides que después son transformados en andrógenos. El
333
CAPÍTULO 68 Hirsutismo
FIGURA 681. Escala de calificación del hirsutismo, de Ferriman y Gallwey. Se clasifican las nueve zonas corporales que tienen áreas sensibles a andrógenos, desde
0 (ningún cabello terminal) hasta 4 (francamente viril), y se obtiene una puntuación total. El hirsutismo normal tiene una puntuación <8. (Modificada con autorización
de DA Ehrmann et al.: Hyperandrogenism, hirsutism, and polycystic ovary syndrome, en LJ DeGroot and JL Jameson [eds], Endocrinology, 5th ed. Philadelphia, Saunders, 2006.)
déficit de 21-hidroxilasa puede excluirse con seguridad si se determina un TRATAMIENTO HIRSUTISMO
nivel de 17-hidroxiprogesterona por la mañana <6 nmol/L (<2 μg/L) (ob-
tenido en la fase folicular). Otra forma de diagnosticar el déficit de 21-hi- El tratamiento del hirsutismo puede llevarse a cabo con fármacos o con
droxilasa consiste en la valoración de 17-hidroxiprogesterona 1 h después técnicas mecánicas de eliminación del pelo. En todos los casos se de-
de administrar 250 μg de ACTH sintética (cosintropina) por vía intrave- ben considerar los tratamientos no farmacológicos, ya sea como único
nosa. tratamiento o bien como tratamiento complementario.
334 VALORACIÓN CLÍNICA DEL HIRSUTISMO
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No OPUPSJP &WPMVDJÓO SÃQJEB
5SBORVJMJ[BS B MB QBDJFOUF %FTDBSUBS OFPQMBTJBT
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/PSNBM 7BMPSBDJÓO DPO NÊUPEPT *ODSFNFOUP OPUBCMF
EF MBCPSBUPSJP 5FTUPTUFSPOB UPUBM ONPM -
r 5FTUPTUFSPOB UPUBM MJCSF OH N-
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PARTE 2 5SBUBNJFOUP FNQÎSJDP P
$POTJEFSBS SFBMJ[BS NÃT QSVFCBT
r 4VQSFTJÓO DPO EFYBNFUBTPOB → EFTDBSUBS DBVTBT TVQSBSSFOBMFT V
PWÃSJDBT EFTDBSUBS TÎOESPNF EF $VTIJOH
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%JBHOÓTUJDP GJOBM
Manifestaciones cardinales y presentación de enfermedades Idiopático r $") OP DMÃTJDB r 1$04
r )JQFSBOESPHFOJTNP r )JQFSBOESPHFOJTNP
Otras causas; TVQSBSSFOBM GVODJPOBM PWÃSJDP GVODJPOBM
ver cuadro 68-1
FIGURA 682. Algoritmo para la valoración y el diagnóstico diferencial del hirsutismo. ACTH, hormona adrenocorticotrópica; CAH, hiperplasia suprarrenal con-
génita; DHEAS, forma sulfatada de deshidroepiandrosterona; PCOS, síndrome de ovarios poliquísticos.
Entre los tratamientos no farmacológicos se encuentran: 1) aclara- un potencial androgénico relativamente bajo, en tanto que proges-
miento del vello; 2) depilación (eliminación del pelo de la superficie de tágenos como el norgestrel y el levonorgestrel son especialmente an-
la piel), como el rasurado y los métodos químicos, o 3) métodos depi- drogénicos, a juzgar por el menor aumento de SHBG inducido por es-
latorios en los que se elimina el pelo junto con la raíz, como el arranca- trógenos. El norgestimato representa a la nueva generación de
miento, la aplicación de cera, la electrólisis y el tratamiento con láser. A progestágenos que prácticamente carecen de efectos androgénicos. En
pesar de lo que puede parecer, el rasurado no aumenta la velocidad de Estados Unidos se ha aprobado el uso de drospirenona, un análogo de
crecimiento del pelo ni su densidad. Los tratamientos depilatorios espironolactona que posee actividades antimineralocorticoide y an-
químicos pueden ser útiles en el hirsutismo leve que afecta sólo algu- tiandrogénica, como agente progestacional en combinación con el
nas zonas, aunque en algunos casos irritan la piel. El tratamiento con etinilestradiol.
cera elimina el pelo de manera temporal, pero es un tratamiento incó-
modo. La electrólisis resulta eficaz para eliminar el pelo de un modo Los anticonceptivos orales están contraindicados en mujeres con an-
más permanente, sobre todo si la realiza un electrólogo experto. La tecedentes de enfermedad tromboembólica y en pacientes con riesgo
fototerapia con láser parece ser eficaz para eliminar el pelo; retrasa su alto de padecer cáncer de mama u otras neoplasias malignas depen-
reaparición y, en algunos pacientes, lo elimina de forma permanente. dientes de estrógenos (cap. 413). El tabaquismo, la hipertensión o la
Se están evaluando los efectos y las complicaciones a largo plazo del migraña constituyen contraindicaciones relativas para el uso de anti-
tratamiento con láser. conceptivos orales. En la mayor parte de los estudios, el tratamiento
exclusivo con estrógenos y progesterona disminuye la extensión del
El tratamiento farmacológico se dirige a interrumpir uno o más de acné en un máximo de 50 a 70%. Por lo contrario, el efecto en el creci-
los pasos de la vía de síntesis y acción de andrógenos: 1) supresión miento del pelo no se observa durante seis meses y para el efecto
de la producción de andrógenos en el ovario, en las suprarrenales o en máximo se necesitan nueve a 12 meses debido a la duración del ciclo
ambos; 2) incremento de proteínas plasmáticas fijadoras de andróge- de crecimiento del pelo. En general, el hirsutismo mejora en 20% de los
nos, en particular SHBG; 3) alteración de la conversión periférica de casos, pero puede ser que en el futuro se detenga el avance del creci-
precursores de los andrógenos en andrógenos activos, y 4) inhibición miento del pelo.
de la acción de los andrógenos en los tejidos efectores. La disminución
del crecimiento del pelo no suele ser evidente hasta los cuatro a seis Los andrógenos suprarrenales son más sensibles que el cortisol a los
meses después del inicio del tratamiento farmacológico y en la mayor efectos supresores de los glucocorticoides. Por consiguiente, los gluco-
parte de los casos es moderada. corticoides constituyen la base principal del tratamiento de los pacien-
tes con CAH. Si bien se ha comunicado que los glucocorticoides resta-
El tratamiento que consiste en la combinación de estrógenos y blecen la función ovulatoria en algunas mujeres con PCOS, este efecto
progestágenos, en forma de anticonceptivos orales, suele ser el trata- es muy variable. Debido a los efectos secundarios del exceso de gluco-
miento endocrino preferente para el hirsutismo y el acné después de corticoides, deben utilizarse dosis bajas. Se debe administrar dexame-
los métodos cosméticos y dermatológicos. El componente estrogéni- tasona (0.2 a 0.5 mg) o prednisona (5 a 10 mg) a la hora de acostarse
co de la mayor parte de los anticonceptivos orales utilizados en la ac- para lograr la supresión máxima con la inhibición del aumento noctur-
tualidad es el etinilestradiol o el mestranol. La supresión de la LH hace no de ACTH.
que disminuya la producción de andrógenos en el ovario. La disminu-
ción de las concentraciones de andrógenos también induce un au- El acetato de ciproterona es el antiandrógeno prototípico. Su meca-
mento de SHBG relacionado con la dosis, lo que reduce la fracción de nismo de acción consiste, principalmente, en la inhibición competitiva
testosterona plasmática libre. También se ha demostrado que el trata- de la unión de testosterona y DHT a los receptores androgénicos.
miento combinado disminuye la DHEAS, quizá porque reduce las Además, puede potenciar la eliminación metabólica de testosterona
concentraciones de ACTH. Los estrógenos tienen un efecto supresor mediante la inducción de enzimas hepáticas. Aunque no está aproba-
directo y dependiente de la dosis sobre la función de la célula sebá- do su uso en Estados Unidos, el acetato de ciproterona se utiliza mucho
cea. en Canadá, México y Europa. La ciproterona (50 a 100 mg) se adminis-
tra en los días 1 a 15 del ciclo menstrual y el etinilestradiol (50 μg) en
El anticonceptivo oral específico se elige por el componente proges- los días 5 a 26. Los efectos secundarios que puede producir el acetato
tágeno, ya que éste varía en cuanto a su efecto supresor de la cantidad de ciproterona son sangrado uterino irregular, náusea, cefalea, fatiga,
de SHBG y su potencial androgénico. El diacetato de etinodiol presenta aumento de peso y disminución de la libido.
La espironolactona, que por lo común se utiliza como un antagonis- cantidad del sangrado vaginal son irregulares, con presencia variable de 335
ta mineralocorticoide, también es un antiandrógeno débil. Resulta casi síntomas moliminales (sensibilidad mamaria premenstrual, antojos ali-
tan eficaz como el acetato de ciproterona cuando se administra en mentarios, labilidad emocional), indicativos de ovulación. La anovulación CAPÍTULO 69 Trastornos menstruales y dolor pélvico
dosis suficientemente altas (100 a 200 mg/día). Se debe hacer un con- también puede manifestarse con intervalos intermenstruales <24 días o
trol periódico de los pacientes para detectar hiperpotasemia o hiper- sangrado vaginal >7 días. El sangrado irregular frecuente o abundante se
tensión, aunque estos efectos secundarios son poco frecuentes. Debe denomina hemorragia uterina disfuncional, si se descartaron lesiones ana-
evitarse el embarazo por el riesgo de feminización de los fetos mascu- tómicas del útero o la vía de salida, o una diátesis hemorrágica.
linos. La espironolactona también puede producir irregularidades
menstruales. Suele usarse en combinación con un anticonceptivo oral, Amenorrea primaria La ausencia de menstruación a los 16 años de edad
que suprime la producción ovárica de andrógenos y ayuda a evitar la suele usarse para definir la amenorrea primaria. Sin embargo, otros facto-
concepción. res como el crecimiento, desarrollo de caracteres sexuales secundarios,
presencia de dolor pélvico cíclico y la tendencia a largo plazo de que la
La flutamida es un potente antiandrógeno no esteroideo que resul- menarquia se presente a una edad menor, sobre todo en niñas estadouni-
ta eficaz en el tratamiento del hirsutismo, pero el temor a la inducción denses de raza negra, también influyen en la edad en la que debe estudiar-
de disfunción hepatocelular ha limitado su uso. La finasterida es un se la amenorrea primaria. Por eso, la valoración en busca de amenorrea
inhibidor competitivo de la reductasa 5α tipo 2. Se han observado debe iniciarse a los 15 o 16 años en presencia de crecimiento y caracteres
efectos beneficiosos sobre el hirsutismo, pero el predominio de reduc- sexuales secundarios normales; a los 13 años en ausencia de caracteres sexua-
tasa 5α tipo 1 en la unidad pilosebácea parece ser la causa de su poca les secundarios o si la talla es menor al 3er percentil; a los 12 o 13 años en
eficacia. La finasterida también podría alterar la diferenciación sexual presencia de desarrollo mamario y dolor pélvico cíclico, o en los dos años
en los fetos varones, por lo que debe evitarse en mujeres que pudieran siguientes al desarrollo mamario si la menarquia, definida como el primer
quedar embarazadas. periodo menstrual, no aparece.
En Estados Unidos se ha aprobado el uso de la crema de eflornitina Amenorrea u oligomenorrea secundaria La anovulación y los ciclos irregu-
como un tratamiento nuevo del vello facial excesivo en las mujeres, lares son relativamente frecuentes hasta dos años después de la menarquia
pero no se ha definido su eficacia a largo plazo. Puede irritar la piel si se y durante uno o dos años antes del último periodo menstrual. En los años
abusa de su empleo. Por último, la selección de cualquier agente espe- intermedios, la duración del ciclo menstrual es ~28 días, con un intervalo
cífico debe adaptarse a las necesidades propias de la mujer en trata- intermenstrual normal de 25 a 35 días. La variabilidad de un ciclo a otro
miento. Como se señaló, la farmacoterapia contra el hirsutismo debe en una mujer particular con ovulación consistente casi siempre es de ± 2
utilizarse en combinación con estrategias no farmacológicas. Es tam- días. El embarazo es la causa más frecuente de amenorrea y debe descar-
bién conveniente revisar el patrón que sigue la distribución capilar en tarse al principio de cualquier valoración de la irregularidad menstrual.
la mujer de la población normal, para evitar expectativas poco realistas. Sin embargo, en muchas mujeres en ocasiones falta un periodo. La ameno-
rrea secundaria por tres o más meses obliga a una valoración, al igual que
los intervalos intermenstruales >35 días o <21 días, o el sangrado persis-
tente >7 días.
69 Trastornos menstruales DIAGNÓSTICO
y dolor pélvico
Para valorar la disfunción menstrual es necesario conocer las interrelacio-
Janet E. Hall nes entre los cuatro componentes esenciales del aparato reproductor: 1)
hipotálamo, 2) hipófisis, 3) ovarios y 4) útero y trayecto de salida (fig. 69-
La disfunción menstrual puede indicar alguna anomalía subyacente con 1; cap. 412). Este sistema se mantiene por ciclos complejos de retroali-
posibles consecuencias a largo plazo para la salud. Si bien el sangrado fre- mentación negativa y positiva en los que participan esteroides ováricos
cuente o prolongado casi siempre lleva a la mujer a buscar atención médi- (estradiol y progesterona) y péptidos (inhibina B e inhibina A), así como
ca, el sangrado infrecuente o ausente parece menos problemático y es las hormonas hipotalámica (hormona liberadora de gonadotropina [GnRH])
posible que la paciente no lo informe al médico. Por tanto, el interrogato- e hipofisarias (hormona foliculoestimulante [FSH] y hormona luteinizan-
rio centrado en los antecedentes menstruales es una parte esencial de toda te [LH]) que conforman este sistema (fig. 69-1).
entrevista con una paciente femenina. El dolor pélvico es un síntoma fre-
cuente que puede relacionarse con una anomalía de los órganos repro- Los trastornos de la función menstrual pueden clasificarse en dos cate-
ductivos, pero también puede ser de origen gastrointestinal, urinario o gorías principales: trastornos del útero y trayecto de salida, y trastornos de
musculoesquelético. Según la causa, el dolor pélvico puede ameritar aten- la ovulación. Muchos de los trastornos que causan amenorrea primaria son
ción quirúrgica urgente. congénitos, pero pasan desapercibidos hasta el momento de la pubertad
normal (p. ej., anomalías genéticas, cromosómicas y anatómicas). Todas las
TRASTORNOS MENSTRUALES causas de amenorrea secundaria también pueden ocasionar amenorrea
primaria.
DEFINICIÓN Y PREVALENCIA
La amenorrea se refiere a la ausencia de periodos menstruales. La ameno- Trastornos del útero y el trayecto de salida Las alteraciones en el útero y la
rrea se clasifica como primaria si nunca ha habido sangrado menstrual en vía de salida casi siempre se manifiestan como amenorrea primaria. En
ausencia de tratamiento hormonal, o secundaria si los periodos menstrua- pacientes con desarrollo puberal normal y vagina ciega, el diagnóstico
les cesan por tres a seis meses. La amenorrea primaria es un trastorno diferencial incluye obstrucción por un tabique vaginal transversal o himen
poco frecuente que ocurre en <1% de la población femenina. Sin embargo, imperforado; agenesia del conducto de Müller (síndrome de Mayer-Roki-
entre 3 y 5% de las mujeres experimenta al menos tres meses de amenorrea tansky-Kuster-Hauser), que se relaciona con mutaciones en el gen WNT4,
secundaria en algún año específico. No hay evidencia de que la raza o el y síndrome de insensibilidad a los andrógenos (AIS, androgen insensitivity
grupo étnico influyan en la prevalencia de la amenorrea. No obstante, de- syndrome), que es un trastorno recesivo ligado a X que causa ~10% de
bido a la importancia de la nutrición adecuada para la función reproduc- todos los casos de amenorrea primaria (cap. 411). Las personas con AIS
tiva normal, tanto la edad al momento de la menarquia como la prevalencia tienen cariotipo 46,XY, pero debido a la falta de respuesta de los receptores
de amenorrea secundaria varían mucho en distintas partes del mundo. androgénicos, los que tienen la forma completa del síndrome padecen una
deficiencia grave de androgenización con genitales externos femeninos. La
La oligomenorrea se define como ciclos con duración >35 días o <10 ausencia de vello púbico y axilar los distingue de pacientes con agenesia
menstruaciones al año. En la oligomenorrea, tanto la frecuencia como la del conducto de Müller, al igual que la concentración alta de testosterona.
El síndrome de Asherman se manifiesta como amenorrea secundaria o
hipomenorrea y se debe a la obliteración parcial o completa de la cavidad
uterina por adherencias que impiden el crecimiento y desprendimiento
normales del endometrio. El legrado realizado por complicaciones del
embarazo causa >90% de los casos; la tuberculosis genital es una causa
importante en regiones donde la enfermedad es endémica.
336 después de radiación craneal. En el puerperio puede ser
resultado de la necrosis hipofisaria (síndrome de Shee-
han) o de la hipofisitis linfocítica. Como la disfunción
reproductiva a menudo se relaciona con hiperprolacti-
nemia causada por lesiones neuroanatómicas o fárma-
cos, la prolactina debe medirse en todas las pacientes
con hipogonadismo hipogonadotrópico (cap. 403).
El hipogonadismo hipogonadotrópico aislado (IHH,
isolated hypogonadotropic hypogonadism) ocurre en mu-
jeres, aunque es tres veces más frecuente en varones. Por
lo general, el IHH se presenta con amenorrea primaria,
aunque 50% tiene cierto grado de desarrollo mamario y
se describen una o dos menstruaciones en ~10%. El IHH
se relaciona con anosmia en cerca del 50% de las mujeres
PARTE 2 (se conoce como síndrome de Kallmann). Se han identi-
ficado causas genéticas de IHH en ~60% de las pacientes
(caps. 411 y 412).
La amenorrea hipotalámica (HA, hypothalamic ame-
norrhea) funcional se debe a la discrepancia entre el gas-
to y el consumo de energía. Estudios recientes sugieren
que las variantes en los genes relacionados con IHH au-
mentan la susceptibilidad a estas señales ambientales, lo
Manifestaciones cardinales y presentación de enfermedades que explica en parte la variabilidad clínica de este tras-
torno. Es probable que la secreción de leptina participe
en la transducción de señales de la periferia al hipotála-
mo en la HA. También es probable que participe el eje
FIGURA 691. Importancia del eje hipotálamo-hipófisis-gónada en la etiología de la ameno- hipotálamo-hipófisis-suprarrenal. Por lo general, el diag-
rrea. La secreción de hormona liberadora de gonadotropina (GnRH) del hipotálamo estimula la secre- nostico de HA puede hacerse con base en una anamne-
ción de hormona foliculoestimulante (FSH) y la hormona luteinizante (LH) de la hipófisis para inducir
el desarrollo folicular y esteroidogénesis ováricos. La secreción ovárica de estradiol y progesterona sis cuidadosa, exploración física y demostración de
controla el desprendimiento de endometrio, lo que causa la menstruación y, junto con las inhibinas, concentraciones bajas de gonadotropinas y normales de
ejerce la regulación por retroalimentación del hipotálamo y la hipófisis para controlar la secreción de prolactina. Es preciso descartar de manera específica
FSH y LH. La prevalencia de amenorrea por anomalías en cada nivel del sistema reproductor (hipotá- trastornos de la alimentación y enfermedad crónica. Los
lamo, hipófisis, ovario, útero y trayecto de salida) varía según la naturaleza primaria o secundaria de la antecedentes atípicos, cefalea, signos de otra disfunción
amenorrea. PCOS, síndrome de ovarios poliquísticos. hipotalámica o la hiperprolactinemia, incluso leve, ame-
ritan la solicitud de imágenes craneales por tomografía
computarizada (CT, computed tomography) o imagen
por resonancia magnética (MRI, magnetic resonance
imaging) para descartar una causa neuroanatómica.
TRATAMIENTO TRASTORNOS DEL ÚTERO HIPOGONADISMO HIPERGONADOTRÓPICO La insuficiencia ovárica se considera
O EL TRAYECTO DE SALIDA prematura cuando ocurre en mujeres <40 años y causa ~10% de la ameno-
rrea secundaria. La insuficiencia ovárica primaria (POI, primary ovarian
La obstrucción del trayecto de salida amerita corrección quirúrgica. El insufficiency) sustituyó a los términos menopausia prematura, e insuficien-
riesgo de endometriosis aumenta con este trastorno, quizá por el flujo cia ovárica prematura para reconocer que este trastorno representa un
menstrual retrógrado. La agenesia del conducto de Müller también exi- continuo del deterioro de la función ovárica. La insuficiencia ovárica se
ge intervención quirúrgica para permitir el coito, aunque en algunas relaciona con la pérdida del mecanismo de retroalimentación negativa que
pacientes es suficiente con la dilatación vaginal. Como la función ovári- se ejerce sobre el hipotálamo y la hipófisis, lo que aumenta las concentra-
ca es normal, pueden usarse técnicas de reproducción asistida con una ciones de FSH y LH. La FSH es un mejor marcador de insuficiencia ovári-
portadora sustituta. En el síndrome de resistencia a los andrógenos se ca, ya que sus niveles son menos variables que los de la LH. La concentración
necesita gonadectomía por el riesgo de gonadoblastoma en las góna- de la hormona antimülleriana (AMH, antimüllerian hormone) también
das disgenéticas. Existe controversia sobre si esto debe realizarse en la puede ser baja en pacientes con POI, pero el uso de este parámetro es más
infancia temprana o cuando concluye el desarrollo mamario. Está indi- frecuente en el tratamiento de la infecundidad. Como ocurre en la meno-
cada la sustitución estrogénica después de la gonadectomía y a veces pausia natural, la POI puede tener recidivas y recuperaciones, y a veces es
es necesaria la dilatación vaginal para permitir el coito. necesario hacer mediciones repetidas para establecer el diagnóstico.
Trastornos de la ovulación Una vez que se descartan alteraciones del útero Una vez que se establece el diagnóstico de POI, está indicada una valo-
y el trayecto de salida, otras causas de amenorrea que se deben considerar ración más completa porque puede acompañarse de otros problemas de
son los trastornos de la ovulación. El diagnóstico diferencial se basa en los salud. Por ejemplo, la POI ocurre en relación con diversas anomalías cro-
resultados de las pruebas iniciales, incluida una prueba de embarazo, la mosómicas, como el síndrome de Turner, los síndromes de insuficiencia
concentración de FSH (para determinar si la causa probable es ovárica o poliglandular autoinmunitaria, exposición a radiación y quimioterapia, y
central) y valoración en busca de hiperandrogenismo (fig. 69-2). galactosemia. Es importante saber que la insuficiencia ovárica temprana
ocurre en portadoras de una premutación del síndrome de X frágil por el
HIPOGONADISMO HIPOGONADOTRÓPICO Se observan concentraciones bajas de riesgo alto de retraso mental grave en los niños varones con mutaciones
estrógenos en combinación con cifras normales o bajas de LH y FSH en FMR1. En la mayor parte de los casos no se identifica la causa de la POI. Si
caso de anomalías anatómicas, genéticas o funcionales que interfieren con bien hay cada vez más informes de mutaciones genéticas en personas y
la secreción hipotalámica de GnRH o la capacidad normal de respuesta de la familias con POI, no se recomiendan las pruebas para otras anomalías cro-
hipófisis a la GnRH. Si bien son relativamente infrecuentes, hay que con- mosómicas ni mutaciones FMR1.
siderar los tumores y enfermedades infiltrativas en el diagnóstico diferen-
cial del hipogonadismo hipogonadotrópico (cap. 403). Estos trastornos El hipogonadismo hipergonadotrópico es raro en otros trastornos,
pueden manifestarse con amenorrea primaria o secundaria. Pueden ocu- como mutaciones en los receptores de FSH y LH. La deficiencia de aro-
rrir en relación con otras manifestaciones indicativas de disfunción hipo- matasa se relaciona con descenso del estrógeno y aumento de gonado-
talámica o hipofisaria, como talla baja, diabetes insípida, galactorrea y tropinas; la deficiencia de 17α-hidroxilasa, con hiperandrogenismo e
cefalea. El hipogonadismo hipogonadotrópico también puede aparecer hipertensión. Los tumores secretores de gonadotropinas en mujeres en
edad reproductiva casi siempre se manifiestan con cifras altas de estró-
geno, no bajas, y causan hiperestimulación ovárica o hemorragia disfun-
cional.
AMENORREA/OLIGOMENORREA 337
Útero y vía de salida
Normal Anormal
Embarazo + β-hCG FSH Síndrome de Agenesia Exploración CAPÍTULO 69 Trastornos menstruales y dolor pélvico
– insensibilidad del conducto instrumental
Hiperandrogenismo a andrógenos mesonéfrico,
↑ Testosterona, Normal o baja uterina
hirsutismo, acné PRL Alta (x2) estenosis
cervicouterina, PRL normal,
R/O tumor tabique vaginal, FSH, prueba
R/O deficiencia de himen imperforado negativa con
estrógeno/pro-
21-hidroxilasa Insuficiencia Referencia a GYN
ovárica gesterona
Síndrome de Alta Normal Síndrome
ovarios de Asherman
poliquísticos Referencia a GYN
R/O fármacos, ↑ TSH Amenorrea Amenorrea secundaria
primaria, talla
MRI R/O trastorno de alimentación,
baja o enfermedad crónica
sospecha
clínica
Anomalía neuroanatómica o hipogona- Amenorrea
dismo hipogonadotrópico idiopático hipotalámica
FIGURA 692. Algoritmo para valoración de la amenorrea. β-hCG, gonadotropina coriónica humana; FSH, hormona foliculoestimulante; GYN, ginecólogo; MRI,
imagen por resonancia magnética; PRL, prolactina; R/O, descartar; TSH, hormona estimulante de la tiroides.
TRATAMIENTO CAUSAS HIPOGONADOTRÓPICAS TRATAMIENTO SÍNDROME DE OVARIOS POLIQUÍSTICOS
E HIPERGONADOTRÓPICAS DE AMENORREA
Una anomalía importante en pacientes con PCOS es la falta de ovula-
La amenorrea casi siempre se relaciona con concentraciones bajas ción regular y predecible. Por eso, estas pacientes tienen riesgo de
crónicas de estrógeno, ya sea que la causa sea hipogonadismo hipogo- hemorragia disfuncional e hiperplasia endometrial debida a la exposi-
nadotrópico o insuficiencia ovárica. Para el desarrollo de caracteres ción a estrógeno sin oposición. La protección endometrial puede
sexuales secundarios se necesita un ajuste gradual de la sustitución de lograrse con anticonceptivos orales o progestinas (acetato de medroxi-
estradiol, con la adición final de progestina. Se recomienda la sustitu- progesterona, 5 a 10 mg, o progesterona, 200 mg al día por 10 a 14 días
ción hormonal con regímenes de dosis bajas de estrógeno/progestero- de cada mes). Los anticonceptivos orales también sirven para tratar los
na o anticonceptivos orales hasta la edad habitual de la menopausia síntomas de hiperandrogenismo, igual que la espironolactona y el
para proporcionar protección ósea y cardiovascular. Las personas con acetato de ciproterona (no disponible en Estados Unidos), que actúan
hipogonadismo hipogonadotrópico interesadas en la fecundidad ne- como bloqueadores débiles de los receptores androgénicos. El trata-
cesitan tratamiento con FSH exógena combinada con LH o pulsos de miento del síndrome metabólico relacionado es adecuado para algu-
GnRH. Las pacientes con insuficiencia ovárica pueden considerar la nas pacientes (cap. 422). Para mujeres que desean ser fértiles, el
donación de oocitos, que tiene una tasa alta de éxito en esta población, primer paso crucial es el control del peso. El citrato de clomifeno es
aunque su uso en mujeres con síndrome de Turner está limitado por el muy eficaz como tratamiento de primera línea y cada vez hay más
alto riesgo cardiovascular materno. evidencia de que el inhibidor de la aromatasa letrozol también es efec-
tivo. Los médicos experimentados pueden administrar gonadotropi-
SÍNDROME DE OVARIOS POLIQUÍSTICOS PCOS, POLYCYSTIC OVARIAN SYNDROME El nas exógenas; el diagnóstico de ovarios poliquísticos en presencia o
PCOS se diagnostica con base en la combinación de evidencia clínica o ausencia de anomalías menstruales aumenta el riesgo de hiperestimu-
bioquímica de hiperandrogenismo, amenorrea u oligomenorrea, además lación.
de la imagen ecográfica de ovarios poliquísticos. Casi la mitad de las pa-
cientes con PCOS es obesa y son frecuentes las anomalías en la dinámica DOLOR PÉLVICO
de la insulina, al igual que el síndrome metabólico. Los síntomas casi
siempre comienzan poco después de la menarquia y progresan con lenti- Los mecanismos causantes de dolor pélvico son similares a los causantes
tud. Las pacientes delgadas con oligoovulación y PCOS casi siempre tie- de dolor abdominal (cap. 20) e incluyen inflamación del peritoneo parie-
nen concentraciones altas de LH en presencia de cifras normales o bajas tal, obstrucción de víscera hueca, alteraciones vasculares y dolor originado
de FSH y estradiol. El cociente LH/FSH es menos marcado en pacientes en la pared abdominal. El dolor pélvico puede ser manifestación de una
obesas, en las que la resistencia a la insulina es una característica más pro- enfermedad pélvica, pero también puede ser reflejo de trastornos externos
minente. a la pelvis con dolor referido a la pelvis. Hasta en 60% de los casos, el dolor
pélvico puede atribuirse a trastornos gastrointestinales, como apendicitis,
338 colecistitis, infecciones, obstrucción intestinal, diverticulitis y enfermedad Una prueba sensible de embarazo, biometría hemática completa con
intestinal inflamatoria. Los trastornos urinarios y musculoesqueléticos recuento diferencial, examen general de orina, pruebas para infecciones
también son causa frecuente de dolor abdominal. por clamidia y gonococo, así como la ecografía abdominal, ayudan a esta-
blecer el diagnóstico y dirigir el tratamiento.
PARTE 2 ESTUDIO DEL PACIENTE TRATAMIENTO DOLOR PÉLVICO AGUDO
Dolor pélvico
Manifestaciones cardinales y presentación de enfermedades El tratamiento del dolor pélvico agudo depende de la causa sospecha-
Como con todos los tipos de dolor abdominal, la mayor prioridad es da, pero puede ameritar intervención quirúrgica o ginecológica. Es
identificar trastornos que pongan en peligro la vida (choque, signos importante pensar en un tratamiento conservador en caso de quistes
peritoneales) y ameriten tratamiento quirúrgico urgente. Debe deter- ováricos, si no hay sospecha de torsión, para evitar una cirugía pélvica
minarse la posibilidad de embarazo lo antes posible mediante los an- innecesaria y el riesgo consecuente de infecundidad por adherencias.
tecedentes menstruales y pruebas de laboratorio. La anamnesis A veces es necesario el tratamiento quirúrgico en los embarazos ectó-
minuciosa que abarca el tipo, localización, irradiación y factores que picos. Sin embargo, cerca del 35% de los embarazos ectópicos no están
aumentan o disminuyen la intensidad del dolor ayudan a identificar la rotos y pueden tratarse con metotrexato, que es efectivo en ~90% de
causa. En particular se buscan relaciones específicas con sangrado los casos.
vaginal, actividad sexual, defecación, micción, movimiento o ingestión
de alimentos. La naturaleza aguda o crónica del dolor y si es cíclico o DOLOR PÉLVICO CRÓNICO
no permite dirigir la investigación (cuadro 69-1). Sin embargo, los Algunas mujeres experimentan molestia al momento de la ovulación (mi-
trastornos que causan dolor cíclico a veces pueden causar dolor no ttelschmerz). El dolor puede ser intenso, pero casi siempre es transitorio.
cíclico, y también ocurre lo contrario. Se cree que el mecanismo consiste en la expansión rápida del folículo do-
minante, aunque también es posible que se deba a la irritación peritoneal
DOLOR PÉLVICO AGUDO por el líquido folicular liberado al momento de la ovulación. Muchas mu-
jeres experimentan síntomas premenstruales, como molestia mamaria,
La enfermedad pélvica inflamatoria por lo general se manifiesta con dolor antojos alimentarios y distensión o malestar abdominal. Estos síntomas
abdominal bilateral. Casi siempre es de inicio reciente y se exacerba con el moliminales constituyen un buen marcador de la ovulación previa, aun-
coito o movimientos incómodos. Casi la mitad de las pacientes tiene que su ausencia tiene menor utilidad.
fiebre; un tercio presenta hemorragia uterina anormal. Puede haber
secreción vaginal nueva, uretritis y escalofrío, pero son signos menos es- Dismenorrea. La dismenorrea es el cólico abdominal inferior que comien-
pecíficos. Los trastornos de los anexos pueden manifestarse de manera za junto con el sangrado menstrual y disminuye de manera gradual en
aguda y se deben a la rotura, hemorragia o torsión de quistes, o mucho las 12 a 72 h siguientes. Puede acompañarse de náusea, diarrea, fatiga y
menos a menudo a neoplasias del ovario, las trompas de Falopio o las re- cefalea, y ocurre en 60 a 93% de las adolescentes; comienza con el estable-
giones paraováricas. La torsión ovárica puede acompañarse de fiebre. El cimiento de los ciclos ovulatorios regulares. Su prevalencia disminuye des-
embarazo ectópico se acompaña de dolor abdominal inferior derecho o pués del embarazo y con el uso de anticonceptivos orales.
izquierdo; por lo general los signos clínicos aparecen seis a ocho semanas
después del último periodo menstrual normal. Hay amenorrea en casi La dismenorrea primaria se debe al aumento de las reservas de precur-
75% de los casos y sangrado vaginal en alrededor de 50%. Es posible que sores de prostaglandinas, que se generan por la estimulación secuencial
haya signos ortostáticos y fiebre. Los factores de riesgo comprenden la pre- del útero por el estrógeno y la progesterona. Durante la menstruación, es-
sencia de enfermedad tubárica conocida, embarazos ectópicos previos, tos precursores se convierten en prostaglandinas, que causan contraccio-
antecedente de infecundidad, exposición prenatal de la paciente a dieti- nes uterinas intensas, disminución del flujo sanguíneo y aumento de la
lestilbestrol (DES) y antecedente de infecciones pélvicas. La amenaza de sensibilidad de nervios periféricos, lo que causa el dolor.
aborto también puede manifestarse por amenorrea previa, dolor abdomi-
nal y sangrado vaginal. Si bien es más frecuente que el embarazo ectópico, La dismenorrea secundaria es resultado de algún trastorno pélvico sub-
es raro que se acompañe de signos sistémicos. La patología uterina incluye yacente. La endometriosis se debe a la presencia de glándulas endome-
endometritis y, con menor frecuencia, leiomiomas (fibromas) en degene- triales y estroma fuera del útero. Estos depósitos de endometrio ectópico
ración. La endometritis a menudo se relaciona con hemorragia vaginal y responden a la estimulación hormonal y causan dismenorrea, que co-
signos sistémicos de infección. Ocurre con antecedentes de enfermedades mienza varios días antes de la menstruación. La endometriosis también
de transmisión sexual, exploración instrumental uterina o infección puer- puede acompañarse de dispareunia, evacuación intestinal dolorosa y pre-
peral. sencia de nódulos sensibles en el ligamento uterosacro. La fibrosis y adhe-
rencias pueden desplazar el cuello uterino a un lado. La ecografía pélvica
CUADRO 691 Causas de dolor pélvico transvaginal es parte del estudio inicial y puede detectar un endometrio-
ma en el ovario, nódulos rectovaginales o vesicales, o afectación ureteral.
Agudas Crónicas Es probable que la concentración de CA125 aumente, pero tiene bajo valor
pronóstico negativo. El diagnóstico definitivo exige laparoscopia. La sinto-
Dolor pélvico Enfermedad inflamatoria Síntomas matología no siempre predice la extensión de la endometriosis. La preva-
cíclico pélvica premenstruales lencia es menor en las mujeres negras e hispanas que en las caucásicas y
asiáticas. Otra causa secundaria de dismenorrea es la adenomiosis, un
Dolor pélvico no Rotura o hemorragia de quiste Mittelschmerz trastorno causado por la presencia ectópica de glándulas endometriales y
cíclico ovárico, endometrioma o estroma dentro del miometrio. La estenosis del cuello uterino puede ser
torsión ovárica Dismenorrea resultado de traumatismo, infección o cirugía.
Embarazo ectópico Endometriosis TRATAMIENTO DISMENORREA
Endometritis Síndrome de congestión La aplicación local de calor, la ingestión de lácteos, la administración
pélvica de vitaminas B1, B6 y E, así como aceite de pescado, la acupuntura, el
Crecimiento agudo o degene- yoga y el ejercicio ofrecen cierto beneficio en el tratamiento de la dis-
ración de mioma uterino Adherencias y retrover- menorrea. Los estudios con vitamina D3 todavía no son suficientes para
sión uterina hacer una recomendación. Sin embargo, los antiinflamatorios no este-
Amenaza de aborto roideos son el tratamiento más efectivo, con tasas de respuesta soste-
Neoplasia maligna pélvica nida >80%. El ibuprofeno, naproxeno, ketoprofeno, ácido mefenámico
y nimesulida son superiores al placebo. El tratamiento debe iniciarse el
Vulvodinia día anterior al que se espera la menstruación y casi siempre se continúa
dos a tres días. Los anticonceptivos orales también reducen los sínto-
Enfermedad inflamatoria mas de la dismenorrea. Se ha sugerido el uso de tocolíticos, inhibidores
pélvica crónica
Salpingitis tuberculosa
Antecedente de abuso
sexual
de la fosfodiesterasa y el magnesio, pero no hay datos suficientes para dometriosis, y debe considerarse la laparoscopia diagnóstica para 339
recomendarlos. La falta de respuesta a los antiinflamatorios no esteroi- guiar el tratamiento.
deos y anticonceptivos orales sugiere un trastorno pélvico, como en-
SECCIÓN 9 TRASTORNOS DE LA PIEL
70 Valoración del paciente CAPÍTULO 70 Valoración del paciente con trastornos cutáneos
con trastornos cutáneos
Thomas J. Lawley, Kim B. Yancey
La dificultad para examinar la piel radica en distinguir entre datos norma- FIGURA 702. Nevo nevomelanocítico. Los nevos son proliferaciones benignas
les y anormales, entre hallazgos significativos y triviales y en integrar los de nevomelanocitos, caracterizadas por máculas o pápulas hiperpigmentadas,
signos y síntomas pertinentes en un diagnóstico diferencial apropiado. El con bordes regulares y color uniforme.
hecho de que el órgano más grande del cuerpo sea visible constituye tanto
una ventaja como una desventaja para aquellos que lo examinan. Es una CUADRO 701 Descripción de lesiones primarias de la piel
ventaja porque no se necesitan instrumentos especiales y porque puede
obtenerse una biopsia de la piel con baja morbilidad. Sin embargo, el ob- Mancha o mácula: lesión hipercrómica plana con diámetro <2 cm, que no
servador casual puede confundirse con diversos estímulos y pasar por alto sobresale de la superficie de la piel vecina. Uno de los prototipos de mácula
signos sutiles e importantes de enfermedades sistémicas o de la piel. Por hiperpigmentada es la efélide o peca
ejemplo, pueden ser difíciles de reconocer las diferencias menores en el
color y la forma que diferencian el melanoma (fig. 70-1) de un nevo mela- Placa: lesión plana >2 cm de diámetro, de color distinto del de la piel vecina.
nocítico benigno (fig. 70-2). Se han creado diversos términos descriptivos Difiere de la mácula sólo en tamaño
para identificar las lesiones cutáneas (cuadros 70-1, 70-2 y 70-3; fig.
70-3), que ayudan a interpretarlas y a formular el diagnóstico diferencial Pápula: lesión sólida pequeña, con diámetro <0.5 cm, que sobresale de la
(cuadro 70-4). Por ejemplo, una pápula con descamación, que se observa superficie de la piel vecina y es palpable (p. ej., comedón cerrado en acné)
en la psoriasis o en la dermatitis atópica, coloca al paciente en una catego-
ría diagnóstica diferente que una pápula hemorrágica, la cual podría indi- Nódulo: lesión firme más grande (0.5-5.0 cm) que sobresale de la superficie
car vasculitis o septicemia (figs. 70-4 y 70-5, respectivamente). También de la piel vecina; difiere de la pápula sólo en tamaño (p. ej., nevo nevomela-
es importante distinguir entre lesiones cutáneas primarias y secundarias. nocítico dérmico)
Si el explorador se centra en las erosiones lineales que se extienden sobre
una zona de eritema y descamación, puede suponer de manera errónea Tumor: neoplasia sólida sobresaliente, >5 cm de diámetro
que la erosión es la lesión primaria y que el eritema y la descamación son Placa: lesión sobresaliente grande y aplanada (>1 cm); los bordes están bien
secundarios, aunque la interpretación correcta sería que el paciente pade-
ce una dermatitis eccematosa pruriginosa y las erosiones han sido produ- definidos (como en la psoriasis) o se fusionan poco a poco con la piel
cidas por el rascado. vecina (como en la dermatitis eccematosa)
Vesícula: elevación circunscrita de la piel, llena de líquido, <0.5 cm de diáme-
tro, que sobresale del plano de la piel vecina. Por lo regular contiene líquido
y las lesiones suelen ser translúcidas (como las vesículas en el caso de la
dermatitis alérgica por contacto causada por Toxicodendron [hiedra vene-
nosa])
Pústula: vesícula llena de leucocitos. Nota: una pústula no significa forzosa-
mente infección
Ampolla: elevación circunscrita de la piel, llena de líquido, a menudo translú-
cida >0.5 cm de diámetro
Roncha: pápula o placa edematosa eritematosa sobresaliente que suele
denotar vasodilatación y vasopermeabilidad transitorias
Telangiectasia: dilatación de vasos superficiales
FIGURA 701. Melanoma superficial que se extiende. Es el tipo de melanoma CUADRO 702 Descripción de las lesiones cutáneas secundarias
más frecuente. Estas lesiones por lo común tienen carácter asimétrico, irregulari-
dad de bordes, diversidad de colores (negro, azul, pardo, rosa y blanco), >6 mm Liquenificación: engrosamiento de la piel que se caracteriza por acentuación
de diámetro y antecedentes de modificaciones (como aumento de tamaño o de las marcas de pliegues cutáneos
aparición de síntomas coexistentes, como prurito o dolor).
Escama: acumulación excesiva del estrato córneo
Costra: exudado seco de líquidos corporales, que puede ser amarilla (costra
serosa) o roja (costra hemorrágica)
Erosión: pérdida de epidermis sin que desaparezca la dermis
Úlcera: pérdida de epidermis y cuando menos una parte de la dermis subya-
cente
Excoriación: erosiones lineales y angulares que a veces están cubiertas de
costra y son causadas por el rascado
Atrofia: pérdida adquirida de parénquima. En la piel asume a veces la forma
de depresión con epidermis intacta (pérdida de tejido dérmico o subcutá-
neo) o como ocurre en sitios de lesiones brillosas, sensibles y con arrugas
(atrofia epidérmica)
Cicatriz: cambio de la piel que es consecuencia de traumatismo o inflamación.
Los sitios afectados pueden ser eritematosos, hipopigmentados o hiperpig-
mentados, según su tiempo de evolución o carácter. Los sitios en zonas pilo-
sas se caracterizan a veces por destrucción de los folículos pilosos
PARTE 2 340 CUADRO 703 Términos comunes en dermatología biertas por escamas blanquecinas, en tanto que la de la dermatitis
herpetiforme es una pápula de urticaria que pronto se convierte en
Manifestaciones cardinales y presentación de enfermedades Alopecia: caída del cabello; puede ser parcial o completa una pequeña vesícula. De esta forma, la identificación de la lesión
primaria conduce al diagnóstico correcto. Las alteraciones secundarias
Anular: lesiones en forma de anillo de la piel también pueden ser muy útiles. Por ejemplo, la escama repre-
senta un exceso de epidermis, en tanto que la costra es el resultado de
Erupción liquenoide: lesiones poligonales de color violeta a púrpura que se una capa de células epiteliales discontinua. La palpación de las lesiones
asemejan a las de liquen plano cutáneas también ayuda a establecer el carácter de una erupción. Así,
la presencia de pápulas rojizas en las extremidades inferiores que des-
Exantema sarampionoso: máculas eritematosas pequeñas y generalizadas, aparecen con la presión puede ser una manifestación de muy diversas
con pápulas que asemejan lesiones como las del sarampión o sin ellas enfermedades, pero las pápulas rojas hemorrágicas que no desapare-
cen con la presión indican una púrpura palpable característica de las
Herpetiforme: lesiones en grupos vasculitis necrosantes (fig. 70-4).
Lesión policíclica: configuración de lesiones cutáneas formada por la coales- La forma de las lesiones también es importante. Las pápulas y las
cencia de anillos o anillos incompletos placas planas, redondas y eritematosas, son frecuentes en muchas en-
fermedades cutáneas. Sin embargo, las lesiones en forma de diana,
Milia: pápulas pequeñas, firmes y blanquecinas llenas de queratina constituidas en parte por placas eritematosas, son específicas del erite-
ma multiforme (fig. 70-9). Asimismo, es importante la disposición de
Numular: lesiones en forma de moneda las lesiones. Las pápulas y las vesículas eritematosas pueden aparecer
en múltiples procesos, pero su disposición lineal específica sugiere una
Poiquiloderma: piel que muestra pigmentación variada, atrofia y telangiecta- causa externa, como un contacto alérgico (fig. 70-10) o una dermatitis
sias irritante primaria. Por lo contrario, las lesiones generalizadas son fre-
cuentes y sugieren una causa sistémica. Al igual que en otras ramas de
Prurito: sensación que despierta el deseo de rascar. El prurito suele ser el sín- la medicina, se realizará una anamnesis completa en la que se resalten
toma predominante de dermatosis inflamatorias (como la dermatitis ató- las siguientes características:
pica o alérgica por contacto); suele acompañar a la xerosis y al envejeci-
miento de la piel. Algunos trastornos generales que a veces se acompañan
de prurito son nefropatías crónicas, colestasis, embarazo, cánceres, tiroido-
patías, policitemia verdadera e ideas delirantes de parasitosis
Quiste: lesión blanda, sobresaliente y encapsulada llena de líquido o material
semisólido
ESTUDIO DEL PACIENTE 1. Evolución de las lesiones
a. Lugar de aparición
Trastornos de la piel b. Forma de avance o diseminación de la erupción
c. Duración
Al examinar la piel se aconseja valorar al paciente antes de elaborar d. Periodos de resolución o mejoría en las erupciones crónicas
una anamnesis detallada. Con este método se garantiza que se valorará
toda la superficie cutánea y los hallazgos objetivos podrán integrarse 2. Síntomas relacionados con la erupción
con los recabados en la anamnesis. En la exploración física, se debe a. Prurito, escozor, dolor, entumecimiento
poner atención a cuatro características básicas de cualquier lesión cu- b. Qué ha aliviado los síntomas, si se han aliviado
tánea: la distribución de la erupción, los tipos de lesión primaria y se- c. Momento del día en que los síntomas son más intensos
cundaria, la forma de cada lesión y la disposición de las lesiones. Lo
ideal es valorar la piel, el cabello y las uñas, así como las membranas 3. Fármacos actuales o recientes (con o sin receta médica)
mucosas de la boca, los ojos, las vías nasales, la nasofaringe y la región 4. Síntomas generalizados asociados (p. ej., malestar, fiebre, artral-
anogenital. En la exploración inicial, es importante que el paciente se
desnude tanto como sea posible para disminuir la posibilidad de pasar gias)
por alto lesiones cutáneas importantes y para que la distribución de las 5. Enfermedades previas o actuales
lesiones se valore de manera exacta. Primero se examinará al paciente 6. Antecedentes de alergia
desde una distancia de 1.5 a 2 m, a fin de evaluar el aspecto general de 7. Presencia de fotosensibilidad
la piel y la distribución de las lesiones. De hecho, la distribución de las 8. Anamnesis por aparatos
lesiones suele tener una relación cercana con el diagnóstico (fig. 70-6). 9. Antecedentes familiares (tiene importancia especial en individuos
Por ejemplo, es más probable que un paciente hospitalizado con un
exantema eritematoso generalizado padezca una erupción por fárma- con melanoma, atopia, psoriasis o acné)
cos que otro individuo con un exantema similar restringido a las zonas 10. Antecedentes sociales, sexuales o de viajes
de la cara expuestas al sol. Una vez que se conoce la distribución de las
lesiones, es preciso identificar el tipo de lesión primaria. Por eso, cuan- TÉCNICAS DIAGNÓSTICAS
do las lesiones se distribuyen por codos, rodillas y piel cabelluda, lo
más probable, de acuerdo tan sólo con la distribución, es que se trate Muchas enfermedades cutáneas se pueden diagnosticar por su aspecto clí-
de una psoriasis o una dermatitis herpetiforme (figs. 70-7 y 70-8, nico macroscópico, aunque en ocasiones algunos métodos diagnósticos
respectivamente). La lesión primaria en la psoriasis consiste en una relativamente sencillos pueden ofrecer información valiosa. En la mayor
pápula descamativa que de inmediato forma placas eritematosas cu- parte de los casos se realizan a la cabecera del paciente con un mínimo de
equipo.
Biopsia cutánea La biopsia cutánea es una sencilla intervención quirúrgi-
ca menor; sin embargo, es importante tomarla del lugar anatómico con
más probabilidad de proporcionar información diagnóstica. Esta decisión
exige experiencia sobre las enfermedades cutáneas y conocimiento de las
estructuras anatómicas superficiales en determinadas zonas del organis-
mo. En este procedimiento se anestesia una pequeña área de la piel con
lidocaína al 1%, con o sin epinefrina. La lesión cutánea puede extirparse
con un bisturí o extraerse con biopsia en sacabocado. En esta última técni-
ca se presiona el sacabocados contra la superficie de la piel y se hace girar
ejerciendo presión hasta que penetra en el tejido subcutáneo. A continua-
ción se hace tracción de la biopsia cilíndrica con unas pinzas y su base se
corta con unas tijeras. Algunas veces la herida de la biopsia necesita sutu-
ra, dependiendo de su tamaño y localización.
FIGURA 703. Esquema de algunas lesiones primarias y frecuentes de la piel Preparación con KOH Cuando se sospecha un origen micótico se realiza
(cuadro 70-1). una preparación con hidróxido potásico (KOH) sobre las lesiones cutá-
neas descamativas. Se raspa suavemente el borde de la lesión con una hoja
de bisturí número 15 y las escamas obtenidas se colocan sobre un portaob-
jetos y se tratan con una o dos gotas de una solución de KOH al 10 a 20%.
El KOH disuelve la queratina y facilita la observación de los hongos. El
calentamiento breve del portaobjetos apremia la disolución de la querati-
CUADRO 704 Trastornos dermatológicos frecuentes selectos 341
Diagnóstico Distribución habitual Morfología frecuente Diagnóstico Distribución habitual Morfología frecuente
Queratitis Tronco, cara Placas pardas con escamas
Acné vulgar Cara, mitad superior del Comedones abiertos y cerra- seborreica
dorso dos; pápulas eritematosas, Foliculitis Cualquier zona pilosa adherentes y grasientas; ima-
pústulas, quistes Impétigo Cualquier sitio gen de “apiñamiento”
Herpes simple Pústulas foliculares
Rosácea Zona de rubefacción en Eritema, telangiectasias, Labios, genitales Pápulas, vesículas, pústulas a
carrillos, nariz, frente y pápulas, pústulas Herpes zóster menudo con costras meliséricas
mentón Dermatomas, por lo Vesículas en grupos que
Varicela común en el tronco, evolucionan hasta la aparición
Dermatitis Piel cabelluda, cejas, Eritema con escamas amari- aunque puede afec- de erosiones encostradas
seborreica zonas perinasales lloparduscas grasientas Pitiriasis rosada tar cualquier sitio Las vesículas se circunscriben a
un dermatoma (a menudo
Dermatitis Huecos del codo y poplí- Placas y zonas de eritema, Tiña versicolor Cara, tronco, indemni- doloroso) CAPÍTULO 70 Valoración del paciente con trastornos cutáneos
atópica teo; puede disemi- exfoliación y liquenifi- dad relativa de
narse cación; prurito Candidosis extremidades Las lesiones aparecen en brotes
y evolucionan pronto de
Dermatitis Tobillos, piernas Placas de eritema y exfolia- Dermatofitosis Tronco (perfil en árbol máculas eritematosas a pápu-
por estasis ción, contra un fondo de de navidad); zona las y vesículas y finalmente,
Palmas y plantas, caras hiperpigmentación, Escabiosis centinela, seguida pústulas y costras
Ponfólice laterales de dedos de acompañadas de signos de múltiples lesiones
manos y pies de insuficiencia venosa Picadura de más pequeñas Placas eritematosas simétricas
insectos con un collarete exfoliativo
Vesículas profundas Tórax, dorso, abdomen,
Hemangioma zona proximal de Máculas exfoliativas hiperpig-
Dermatitis Cualquier sitio Eritemas, vesículas y esca- capilar extremidades mentadas o hipopigmenta-
alérgica por mas circunscritas y prurito das
contacto Codos, rodillas, piel (dedos de mano, lóbulos Queloide Ingle, zona submama-
cabelluda, mitad de oreja, por níquel; cara Dermatofibroma ria, vagina, cavidad Zonas eritematosas maceradas,
Psoriasis inferior del dorso, dorsal del pie, por cal- bucal con pústulas satélites; placas
uñas de dedos (puede zado; superficies al descu- Acrocordones blanquecinas friables en las
Liquen plano generalizarse) bierto, hiedra venenosa) (papiloma Pies, ingle, barba o mucosas
Queratosis pilar cutáneo) piel cabelluda
Muñecas, tobillos, boca Pápulas y placas cubiertas Varía con el sitio (como placa
(puede ser disemi- de escamas plateadas; las Urticaria Ingle, axilas, pliegues anular escamosa en la tiña
nado) uñas tienen depresiones interdigitales en del cuerpo)
Dermatosis acan- manos y pies, zona
Caras extensoras de bra- Pápulas y placas violáceas, tolítica transi- submamaria Pápulas excoriadas, túneles y
zos y muslos, nalgas algo umbilicadas toria prurito
Cualquier sitio
Pápulas foliculares queratósi- Xerosis Pápulas eritematosas con pun-
cas con eritema periférico Tronco tos centrales
Melasma Frente, carrillos, sienes, Zonas de color pardo a Cualquier sitio (zonas Pápulas rojas con sangre
Vitíligo labio superior bronceado de lesiones previas)
Tumor firme, de colores rosa,
Zonas periorificiales, Máculas blanquecinas Cualquier sitio violáceo o pardo
tronco, caras extenso-
ras de extremidades, Ingle, axila, cuello Nódulo firme, de color rojo o
cara flexora de muñe- pardo en que la piel supraya-
cas, axilas Cualquier sitio cente se hunde cuando se le
comprime en sentido lateral
Queratosis Zonas expuestas al sol Máculas o pápulas del color Tronco, en particular la
actínica de la piel o rojo parduscas cara anterior del Pápulas carnosas
Cara con escamas secas, áspe- tórax
Carcinoma ras y adherentes Ronchas a veces con eritema
basocelular Cara, especialmente labio Cara extensora de vecino; prurito
inferior, orejas Pápulas con un borde per- extremidades, en
Carcinoma lado telangiectásico en la particular las inferio- Pápulas eritematosas
espinocelular piel dañada por la luz res
Placas secas, eritematosas exfo-
Lesiones endurecidas y tal liativas; prurito
vez hiperqueratósicas que
a menudo muestran úlce-
ras o costras
na. Cuando se observa la preparación con el microscopio, las hifas refrác- lizar la misma técnica para obtener las muestras de escamas para cultivo
tiles se verán con más claridad si se reduce la intensidad de la luz. Esta de determinados microorganismos patógenos.
técnica puede servir para identificar hifas en las infecciones por dermato-
fitos, pseudohifas y esporas de levaduras en las infecciones por Candida y Frotis de Tzanck Se trata de una técnica citológica que se utiliza muy a
formas “en espagueti y albóndigas” en la pitiriasis versicolor. Se puede uti- menudo en el diagnóstico de infecciones por virus herpéticos [virus de
342
PARTE 2 FIGURA 705. Meningococemia. Ejemplo de meningococemia fulminante
con placas purpúricas angulares extensas. (Por cortesía de Stephen E. Gellis, MD, con
autorización.)
Manifestaciones cardinales y presentación de enfermedades FIGURA 704. Vasculitis necrosante. Pápulas purpúricas palpables en las piernas Diascopia Esta técnica permite valorar si la lesión de la piel palidecerá
de un paciente que tiene vasculitis cutánea de vasos finos. (Por cortesía de Robert con la presión, por ejemplo, para saber si una lesión roja es hemorrágica o
Swerlick, MD, con autorización.) si sólo está llena de sangre. La urticaria (fig. 70-11) palidecerá con la pre-
sión, en tanto que una lesión purpúrica causada por vasculitis necrosante
herpes simple (HSV, herpes simplex virus) o de varicela zóster (VZV, vari- (fig. 70-4) no lo hará. Para realizar la diascopia se presiona un portaobjetos
cella zoster virus)] (figs. 217-1 y 217-3). Se elimina la porción más alta de o una lupa contra la lesión y se observa el grado de desaparición que se
la vesícula inicial que no sea pústula ni lesión encostrada y se escarifica produce. En la diascopia, los granulomas a menudo tienen aspecto de opa-
con suavidad la base de la lesión con la hoja de un bisturí. El material se co a transparente y color pardo rosáceo como la “jalea de manzana”.
coloca en una laminilla, se seca al aire y se tiñe con el método de Giemsa o
de Wright. Las células gigantes epiteliales multinucleadas sugieren la pre- Luz de Wood La lámpara de Wood genera una luz ultravioleta (o “negra”)
sencia de HSV o VZV; para identificar el virus específico, deben llevarse a de 360 nm, que puede ayudar a valorar ciertos trastornos cutáneos. Por
cabo cultivo o inmunofluorescencia, o la prueba genética. ejemplo, la lámpara de Wood hace que el eritrasma (una infección intertri-
FIGURA 706. Distribución de algunas de las dermatosis y lesiones más comunes de la piel.
343
FIGURA 707. Psoriasis. Esta dermatopatía papuloescamosa se caracteriza por A CAPÍTULO 70 Valoración del paciente con trastornos cutáneos
placas eritematosas pequeñas y grandes con escamas plateadas adherentes.
B
FIGURA 7010. Dermatitis alérgica por contacto (ACD, allergic contact der-
matitis). A. Ejemplo de ACD en fase aguda con placas perfectamente definidas,
supurativas y eccematosas de distribución peribucal. B. ACD en fase crónica en
que se observa una placa supurativa, liquenificada y eritematosa en la piel ex-
puesta por largo tiempo al níquel de una hebilla metálica. (B, por cortesía de Robert
Swerlick, con autorización.)
FIGURA 708. Dermatitis herpetiforme. Este trastorno consiste, en general, en ginosa superficial producida por Corynebacterium minutissimum) mues-
pápulas y vesículas pruríticas y agrupadas en codos, rodillas, nalgas y nuca. Las tre un color rojo coral característico y que las heridas colonizadas por
vesículas suelen excoriarse por el prurito que las acompaña. Pseudomonas aparezcan de color azul pálido. La tiña de la piel cabelluda
causada por ciertos dermatofitos como Microsporum canis o M. audouinii
muestra una fluorescencia amarilla. Las lesiones pigmentadas de la epider-
mis, como las pecas, se acentúan con la luz de Wood, en tanto que los
pigmentos dérmicos, como los de la hiperpigmentación posinflamatoria,
pierden intensidad. El vitíligo (fig. 70-12) aparece totalmente blanco bajo
FIGURA 709. Eritema multiforme. Erupción caracterizada por múltiples placas FIGURA 7011. Urticaria. Pápulas y placas circunscritas y confluentes, edematosas
eritematosas con morfología en iris o diana. Por lo común es una reacción de hi- y eritematosas características de esta erupción ampollosa.
persensibilidad a fármacos (como sulfonamidas) o infecciones (como HSV). (Por
cortesía de Yale Resident’s Slide Collection, con autorización.)
344 CUADRO 711 Manifestaciones clínicas de la dermatitis atópica
1. Prurito y rascado
2. La evolución se caracteriza por exacerbaciones y remisiones
3. Las lesiones son típicas de dermatitis eccematosa
4. Antecedentes personales o familiares de atopias (asma, rinitis alérgica, aler-
gias a alimentos o eccema)
5. Evolución clínica que dura >6 semanas
6. Liquenificación de la piel
PARTE 2 FIGURA 7012. Vitíligo. Las lesiones características están distribuidas en zonas a la fisiopatología es la alteración de la barrera epidérmica. En muchos
periféricas, y la llamativa despigmentación es consecuencia de la pérdida de pacientes la causa es una mutación en el gen que codifica la filagrina, una
Manifestaciones cardinales y presentación de enfermedades melanocitos. proteína estructural del estrato córneo. Los individuos con AD pueden
presentar diversas alteraciones de la inmunorregulación, como aumento
la lámpara de Wood y a menudo se hacen evidentes zonas de afectación no de la síntesis de IgE, elevación de la IgE sérica y trastornos de las reaccio-
sospechadas con anterioridad. La lámpara de Wood también puede ayu- nes de hipersensibilidad retrasada.
dar al diagnóstico de pitiriasis versicolor y al reconocimiento de manchas
en “hoja de fresno” en los pacientes con esclerosis tuberosa. La presentación clínica a menudo varía con la edad. Hasta 50% de los
pacientes con AD se presenta en el transcurso del primer año de vida y
Pruebas con parches Se utilizan para diagnosticar la sensibilidad a un antí- 80% en los primeros cinco años. Hasta 80% termina por expresar de modo
geno específico. Se aplican una serie de alérgenos sospechosos en la espal- simultáneo rinitis alérgica o asma en fases posteriores de la vida. En el
da del paciente bajo apósitos oclusivos, que se dejan en contacto con la piel lactante, la enfermedad se caracteriza por manchas inflamatorias exudati-
durante 48 h. Después se retiran los apósitos y se examina la zona en busca vas y placas costrosas en cara, cuello y superficies extensoras. El patrón de
de signos de hipersensibilidad retardada (p. ej., eritema, edema o papulo- la infancia y la adolescencia se distingue por dermatitis en las zonas de
vesículas). Lo mejor es que la apliquen médicos expertos en pruebas con flexión, sobre todo en las fosas antecubital y poplítea (fig. 71-1). Las AD
parches. A menudo resulta útil para la valoración de pacientes con derma- pueden mostrar involución espontánea, pero cerca del 40% de los sujetos
titis crónica. que la padecieron en la infancia las presentará en la vida adulta. La distri-
bución de las lesiones puede ser semejante a la que surgió en la infancia.
71 Eccema, psoriasis, infecciones Sin embargo, los adultos a menudo tienen enfermedad local que se mani-
cutáneas, acné y otros trastornos fiesta en la forma de eccema de la mano o liquen simple crónico (véase
cutáneos frecuentes más adelante). En personas con la presentación local, puede sospecharse la
presencia de dermatitis atópica por lo característico de los antecedentes
Leslie P. Lawley, Calvin O. McCall y Thomas J. Lawley clínicos personales o familiares, o por la presencia de los estigmas cutá-
neos que dejó la AD, como palidez peribucal, un pliegue cutáneo adicio-
ECCEMA Y DERMATITIS nal debajo del párpado inferior (línea de Dennie-Morgan), intensificación
de las líneas en la piel de las palmas de las manos y mayor incidencia de
El eccema es un tipo de dermatitis y los dos términos suelen utilizarse de infecciones cutáneas, en particular por Staphylococcus aureus. Sean cuales
manera indistinta (dermatitis o eccema atópico). El eccema es un patrón sean las otras manifestaciones, el prurito es un signo característico e im-
de reacción que surge con signos clínicos variables y es el signo histológico portante de la AD, y que se exacerba con la sequedad de la piel. Muchos de
común de la espongiosis (edema intercelular de la epidermis). El eccema es los signos cutáneos en personas afectadas, como la liquenificación, son
la expresión común final de diversas enfermedades, incluidas las que serán consecuencias del frotamiento y el rascado.
expuestas en las secciones siguientes. Las lesiones primarias pueden con-
sistir en máculas, pápulas y vesículas eritematosas que confluyen para for- TRATAMIENTO DERMATITIS ATÓPICA
mar placas y manchas. En el eccema grave, predominan a veces lesiones
secundarias por infección o excoriación y se caracterizan por exudado y El tratamiento de la dermatitis atópica consiste en evitar los irritantes
costras. En cuadros eccematosos crónicos, la imagen característica del ec- cutáneos, mantener una hidratación cutánea adecuada, aplicar con
cema puede distorsionarse por liquenificación (hipertrofia cutánea e inten- sensatez antiinflamatorios tópicos, y tratar pronto las lesiones cutáneas
sificación de las marcas normales de la piel). infectadas de manera secundaria. Se recomendará a los pacientes que
se bañen con agua templada, pero no caliente, y que usen sólo jabón
de baño neutro. Inmediatamente después del baño y con la piel aún
húmeda, habrá que aplicar en las zonas con dermatitis un antiinflama-
DERMATITIS ATÓPICA FIGURA 711. Dermatitis atópica. Se observa hiperpigmentación, liquenificación
y exfoliación en los huecos del codo en pacientes con dermatitis atópica. (Con
La dermatitis atópica (AD, atopic dermatitis) es la expresión cutánea del autorización y por cortesía de Robert Swerlick, MD.)
estado atópico, que se caracteriza por el antecedente familiar de asma, ri-
nitis alérgica o eccema. La prevalencia de AD ha aumentado a escala mun-
dial. En el cuadro 71-1, se incluyen algunas de sus características.
La causa de la dermatitis atópica sólo se ha determinado en parte,
pero hay una predisposición genética evidente. Cuando los dos pro-
genitores están afectados, >80% de sus hijos manifiesta la enfermedad.
Cuando sólo un progenitor se encuentra afectado, la prevalencia descien-
de a poco más del 50%. Un defecto característico de la AD que contribuye
torio en crema o en pomada base, y todas las demás zonas de la piel se LIQUEN SIMPLE CRÓNICO 345
lubricarán con un humectante. Se necesitan unos 30 g del fármaco tó- Puede constituir la etapa final de diversos trastornos pruríticos y eccema-
pico para cubrir toda la superficie corporal de un adulto promedio. tosos, como la dermatitis atópica. Consiste en una placa o placas circuns- CAPÍTULO 71 Eccema, psoriasis, infecciones cutáneas, acné y otros trastornos cutáneos frecuentes
critas de piel liquenificadas por rascado o frotamiento por largo tiempo.
En casi todos los regímenes terapéuticos contra la dermatitis atópi- Las áreas en que surge a menudo son la nuca, el dorso de los pies y los to-
ca, se administran glucocorticoides tópicos de potencia baja a interme- billos. El tratamiento del liquen simple crónico se orienta a romper el
dia. Motivos de preocupación constante son la atrofia cutánea y la círculo vicioso de prurito y rascado crónico. Los glucocorticoides tópicos
posibilidad de absorción a nivel sistémico, en particular con los fárma- de gran potencia son útiles en muchos casos, pero en los recalcitrantes se
cos más potentes. Es importante elegir los glucocorticoides tópicos de necesita a veces aplicar dichos fármacos bajo una compresa oclusiva o por
poca potencia o antiinflamatorios no esteroideos (NSAID, nonsteroidal vía intralesional.
anti-inflammatory drugs), para emplear en la cara y las áreas intertrigi-
nosas y así llevar al mínimo el peligro de atrofia de la piel. Hoy en día, DERMATITIS DE CONTACTO
se cuenta con dos NSAID, que son la pomada de tacrolimús y la crema La dermatitis de contacto es una enfermedad cutánea inflamatoria causa-
de pimecrolimús. Son inmunodepresores macrólidos aprobados en da por un elemento exógeno que lesiona de manera directa o indirecta la
Estados Unidos por la Food and Drug Administration (FDA) para uso lo- piel. En la dermatitis de contacto irritante (ICD), las lesiones son causadas
cal en dermatitis atópica. En las publicaciones, hay informes de su efi- por una característica inherente del compuesto (p. ej., compuestos ácidos
cacia más amplia; no originan atrofia de la piel ni suprimen el eje o alcalinos concentrados). Las sustancias que causan ACD inducen una
hipotálamo-hipófisis-suprarrenales. Sin embargo, en fecha reciente sur- respuesta inmunitaria específica de antígeno (p. ej., dermatitis por hiedra
gió preocupación de que aparezcan linfomas en pacientes tratados venenosa). Las lesiones clínicas de la dermatitis de contacto pueden ser
con los dos fármacos. Por esta razón, hay que tener gran cautela cuan- agudas (lesiones con edema y eccema) o crónicas (lesiones secas, engrosa-
do se piense administrarlos. En la actualidad, también son más costo- das y con descamación), lo que depende de la persistencia del factor lesivo
sos que los glucocorticoides tópicos. Los productos de reparación de (fig. 70-10).
barrera que intentan restablecer la barrera epidérmica alterada son
también fármacos no glucocorticoides que están ganando aceptación Dermatitis de contacto irritante La ICD por lo general está bien delimitada
en el tratamiento de la AD. y a menudo se localiza en regiones con piel delgada (párpados, áreas inter-
triginosas) o en regiones donde ocurrió oclusión con el irritante. Las lesio-
La infección secundaria de la piel eccematosa puede ocasionar exa- nes pueden variar de eritema cutáneo mínimo a regiones con edema
cerbación de la dermatitis atópica. Las lesiones cutáneas exudativas y importante, formación de vesículas y úlceras. No es necesaria la exposi-
con formación de costras pueden infectarse con S. aureus. Cuando se ción previa a la sustancia agresora, y la reacción surge en minutos a horas.
sospeche infección secundaria, las lesiones eccematosas deben culti- La dermatitis irritante crónica de baja intensidad es el tipo más común de
varse y los pacientes deben recibir tratamiento con antibióticos sisté- ICD, y las regiones más afectadas son las manos (véase más adelante). Los
micos con actividad contra S. aureus. Se prefiere el uso inicial de irritantes más observados son el trabajo prolongado en entornos húme-
penicilinas resistentes a la penicilinasa o de cefalosporinas. La dicloxa- dos, con jabones y con detergentes. El tratamiento debe dirigirse a evitar el
cilina o la cefalexina (250 mg cada 6 h por siete a 10 días) suele ser contacto con los irritantes y al empleo de guantes o ropa protectora.
adecuada en adultos; sin embargo, la elección del antibiótico debe di-
rigirse con base en los resultados de los cultivos y de la respuesta clíni- Dermatitis de contacto alérgica La ACD es una manifestación de hipersen-
ca. Más del 50% de las cepas aisladas de S. aureus son resistentes a la sibilidad de tipo tardío mediada por linfocitos T de memoria en la piel. Es
meticilina en algunas comunidades. En la actualidad, el tratamiento necesaria la exposición previa al elemento causal para que se desarrolle
recomendado para la infección con cepas de S. aureus resistente a la una reacción de hipersensibilidad, la cual puede tardar de 12 a 72 h. La
meticilina adquirida en forma extrahospitalaria (CA-MRSA) es trimeto- causa más frecuente de ACD es la exposición a las plantas, en concreto a
prim con sulfametoxazol (una tableta con 800 mg de sulfametoxazol los miembros de la familia Anacardiaceae, como el género Toxicodendron.
c/12 h), minociclina (100 mg c/12 h), doxiciclina (100 mg c/12 h) o La hiedra, el roble y el zumaque venenosos son miembros del género Toxi-
clindamicina (300 a 450 mg c/24 h). La duración del tratamiento debe codendron que producen una reacción alérgica caracterizada por eritema,
ser de siete a 10 días. La resistencia inducible puede limitar la utilidad vesiculación y prurito intenso. El exantema suele ser lineal, correspon-
de la clindamicina. Tal resistencia puede detectarse con las pruebas de diente a las zonas de la piel que estuvieron en contacto con las plantas. El
difusión de doble disco, que deben ordenarse si la cepa es resistente a antígeno sensibilizante común a estas plantas es el urushiol, una oleorresi-
la eritromicina y sensible a la clindamicina. Como complemento, pue- na que contiene el ingrediente activo pentadecilcatecol. La oleorresina se
den ser útiles los lavados antibacterianos o baños con hipoclorito de puede adherir a la piel, la ropa, las herramientas o las mascotas; los artícu-
sodio diluido (concentración de 0.005% de blanqueador) y mupirocina los contaminados pueden provocar dermatitis inclusive después de un
nasal intermitente. almacenamiento prolongado. El líquido de las ampollas no contiene uru-
shiol y no induce exantema cutáneo en sujetos expuestos.
El control del prurito es esencial para el tratamiento, porque la der-
matitis atópica a menudo representa “un prurito que ocasiona exante- TRATAMIENTO DERMATITIS DE CONTACTO
ma”. Suelen administrarse antihistamínicos para el control del prurito.
La difenhidramina (25 mg c/4 a 6 h), la hidroxizina (10 a 25 mg c/6 h) o Si se sospecha este padecimiento y se identifica y elimina el elemento
doxepina (10 a 25 mg a la hora de acostarse) se utilizan principalmente causal, el exantema desaparece. Por lo general, el tratamiento con
por su acción sedante. A veces se necesitan dosis más altas de estos glucocorticoides tópicos de alta potencia es suficiente para aliviar los
fármacos, pero la sedación puede ser incómoda. Es necesario advertir síntomas mientras la dermatitis sigue su evolución. Para las personas
a los pacientes que no deben conducir automóviles ni operar maquina- que necesitan tratamiento sistémico, basta prednisona oral diaria, con
ria pesada después de tomar estos fármacos. Cuando se toman a la hora dosis inicial de 1 mg/kg, pero ≤60 mg/día suelen ser suficientes. Habrá
de acostarse, los antihistamínicos sedantes mejoran el sueño del pa- que disminuir la dosis en un lapso de dos a tres semanas y cada frac-
ciente. Si bien son eficaces en la urticaria, los antihistamínicos no se- ción diaria se administra en la mañana, con alimentos.
dantes y los antagonistas H2 selectivos se utilizan poco para el control
del prurito en la AD. La identificación de un alérgeno de contacto puede ser una tarea
difícil y larga. Debe sospecharse dermatitis de contacto alérgica en
El tratamiento con glucocorticoides sistémicos se limitará a las exa- pacientes con dermatitis que no responde a los tratamientos conven-
cerbaciones graves que no responden a la medida terapéutica tópica. cionales o con un patrón de distribución inusual. Se realiza una anam-
En el paciente con AD crónica, el tratamiento con glucocorticoides nesis cuidadosa acerca de las exposiciones laborales y los fármacos
sistémicos generalmente alivia la piel sólo un periodo breve, y si se in- tópicos. Son sensibilizadores comunes los conservadores de los prepa-
terrumpe, siempre reaparece la dermatitis o se agrava. En los pacientes rados tópicos, el sulfato de níquel, el dicromato potásico, el sulfato de
que no respondan a los tratamientos convencionales, se valora la reali- neomicina, el timerosal, los perfumes, el formaldehído y los productos
zación de pruebas cutáneas, a fin de descartar una dermatitis por con- vulcanizadores. Las pruebas epicutáneas permiten identificar estos
tacto alérgica (ACD, allergic contact dermatitis). No hay consenso en productos, pero no deben utilizarse en pacientes con dermatitis activa
cuanto a la participación de los alérgenos alimentarios en la dermatitis extensa o que estén en tratamiento con glucocorticoides sistémicos.
atópica y son escasas las evidencias de que éstos puedan ser factores
causales después de la lactancia, en la cual un pequeño porcentaje de
pacientes con dermatitis atópica puede verse afectado por alérgenos
alimentarios.
346 ECCEMA ASTEATÓTICO
Se le conoce también como eccema xerótico o “dermatitis de invierno”. Es
un cuadro medianamente inflamatorio que surge en zonas de piel muy
seca, en particular durante los secos meses del invierno. En términos clíni-
cos, puede presentar muchas coincidencias con el eccema numular. Esta
forma de eccema ocasiona un gran número de consultas al médico, por el
prurito que la acompaña. En zonas de sequedad cutánea, en particular en
la cara anterior de las extremidades inferiores en ancianos, se advierten
finas grietas y escamas, con eritema y sin él. El eccema asteatótico respon-
de a humectantes tópicos, y se debe evitar el contacto de irritantes con la
piel. Lo exacerban el baño excesivo y el empleo de jabones demasiado al-
calinos.
PARTE 2 DERMATITIS Y ÚLCERAS POR ESTASIS
La dermatitis por estasis aparece en extremidades inferiores como conse-
Manifestaciones cardinales y presentación de enfermedades FIGURA 712. Eccema dishidrótico. Este ejemplo se caracteriza por vesículas cuencia de insuficiencia venosa y edema crónico. El paciente puede tener
profundas y descamación de las palmas de las manos y cara lateral de los dedos; el antecedente de trombosis venosa profunda y tal vez tenga datos de ex-
la enfermedad suele acompañarse de diátesis atópica. tracción de una vena o la presencia de venas varicosas. Los signos tempra-
nos de la dermatitis por estasis consisten en eritema leve y exfoliación
ECCEMA DE LA MANO acompañada de prurito. El típico sitio inicial de afectación es la cara inter-
El eccema de la mano es una dermatosis crónica muy frecuente en que na del tobillo, a menudo sobre una vena distendida (fig. 71-3).
intervienen de manera importante factores exógenos y endógenos; puede
surgir junto con otros cuadros clínicos de la piel, como dermatitis atópica, La dermatitis por estasis puede mostrar inflamación aguda con costras
y quizá participe el contacto con diversos agentes. Una proporción grande y exudado; en tal estado, se le puede confundir fácilmente con celulitis.
de los casos de dermatosis laborales lo compone el eccema de la mano. La Los casos crónicos suelen acompañarse de fibrosis dérmica que se identi-
exposición crónica excesiva al agua y detergentes puede iniciar o agravar fica clínicamente por el edema pardo y duro de la piel. Al evolucionar,
el proceso. Se presenta en forma de sequedad y grietas de la piel de las muestra pigmentación progresiva por la extravasación de eritrocitos cró-
manos junto con grados variables de eritema y edema. A menudo la der- nica, que permite el depósito de hemosiderina en la piel. Las infecciones
matitis comienza debajo de los anillos, donde quedan retenidos el agua y secundarias y la dermatitis de contacto pueden complicar la dermatitis por
los irritantes. Una variante de la dermatitis de las manos, el eccema dishi- estasis. La modalidad grave puede ser precursora de las úlceras por estasis.
drótico, se presenta con múltiples pápulas y vesículas pequeñas, muy pru-
riginosas, en las eminencias tenar e hipotenar y en las superficies laterales TRATAMIENTO DERMATITIS Y ÚLCERAS POR ESTASIS
de los dedos (fig. 71-2). Las lesiones tienden a aparecer en brotes que len-
tamente forman costras y se curan. Es muy beneficioso para las personas con dermatitis y úlceras por esta-
sis elevar las extremidades inferiores y usar de manera habitual medias
La valoración del paciente con eccema de las manos comprende un compresivas, con un gradiente de presión de 30 a 40 mmHg, como
análisis de las posibles exposiciones laborales. La anamnesis se dirige a mínimo. No son útiles las medias que ejercen menor compresión,
identificar posibles exposiciones a irritantes o alérgenos. como las usadas contra la embolia. Para tratar la dermatitis por estasis
también es útil administrar emolientes o glucocorticoides tópicos de
TRATAMIENTO ECCEMA DE LAS MANOS potencia media, además de evitar la exposición a irritantes. Para preve-
nir la aparición de úlceras es esencial proteger las extremidades inferio-
El tratamiento de la dermatitis de las manos consiste en eliminar los res de lesiones, como las causadas por rascado, así como controlar el
irritantes, identificar los posibles alérgenos de contacto, tratar la infec- edema crónico.
ción coexistente y aplicar glucocorticoides tópicos. Siempre que sea
posible se protegerán las manos con guantes, preferiblemente de vini- A veces se necesitan diuréticos para controlar de manera adecuada
lo. El uso de guantes de caucho para proteger la piel se acompaña a el edema crónico. Las úlceras por estasis son difíciles de tratar y su cu-
veces de reacciones de hipersensibilidad a los componentes del mate- ración es lenta. Es muy importante elevar lo más posible la extremidad
rial. Se pueden colocar compresas frías húmedas, para después aplicar afectada. La úlcera debe conservarse limpia de material necrótico, por
un glucocorticoide tópico de potencia media o alta en crema o poma- medio de desbridamiento suave, y debe cubrirse con un apósito semi-
da base. Al igual que en la dermatitis atópica, el tratamiento de la infec- permeable y otro apósito compresivo o una media con la misma fun-
ción secundaria por estafilococos o estreptococos es esencial para ción. Es mejor no aplicar glucocorticoides a las úlceras porque pueden
lograr un buen control. Además, en todos los individuos con eccema retrasar la cicatrización; sin embargo, se puede aplicar a la piel vecina
de las manos hay que descartar una posible infección por dermatofitos para controlar el prurito, el rascado y el traumatismo adicional. Las le-
mediante una preparación de hidróxido potásico (KOH, potassium hy-
droxide) y cultivo (véase más adelante).
ECCEMA NUMULAR FIGURA 713. Dermatitis por estasis. Un ejemplo de dermatitis por estasis en
la que hay zonas eritematosas, descamativas y húmedas en la porción inferior de la
Éste se caracteriza por lesiones circulares u ovales “similares a monedas”, pierna. También se advierten varias úlceras por estasis.
que comienzan en la forma de pequeñas pápulas edematosas que se encos-
tran y descaman. Se desconoce el origen del trastorno, pero quizá contri-
buya la sequedad de la piel. Entre los sitios frecuentes que ataca están el
tronco o las caras extensoras de las extremidades, en particular las zonas
pretibiales o el dorso de las manos. Se presenta más a menudo en varones
y es más frecuente en la etapa media de la vida. El tratamiento es semejan-
te al de la dermatitis atópica.
TRATAMIENTO DERMATITIS SEBORREICA 347
El tratamiento con glucocorticoides tópicos de poca potencia suele ser
eficaz con un antimicótico local, como la crema de ketoconazol o ciclo-
pirox. En las zonas de la piel cabelluda y la barba a veces son útiles los
champús contra la caspa, que deben permanecer 3 a 5 min en esos si-
tios antes de enjuagarlos. Las soluciones tópicas de glucocorticoides
de alta potencia (betametasona o clobetasol) son eficaces para contro-
lar la afectación grave de la piel cabelluda. Ese tipo de glucocorticoides
no debe aplicarse en la cara, porque su uso puede originar rosácea o
atrofia inducida por esteroides.
FIGURA 714. Dermatitis seborreica. Se observa en este paciente eritema central ENFERMEDADES PAPULOESCAMOSAS CUADRO 712 CAPÍTULO 71 Eccema, psoriasis, infecciones cutáneas, acné y otros trastornos cutáneos frecuentes
de la cara, cubierto de escamas grasientas amarillas. (Con autorización y por corte-
sía de Jean Bolognia, MD.) PSORIASIS
siones infectadas de modo secundario se tratan con los antibióticos Ésta es una de las enfermedades dermatológicas más frecuentes y afecta
orales apropiados, aunque es preciso señalar que en todas las úlceras hasta 2% de la población mundial. Es una enfermedad inmunitaria que se
habrá proliferación de bacterias y que el objetivo del tratamiento anti- caracteriza clínicamente por pápulas eritematosas, bien delimitadas, y pla-
biótico no debe ser la eliminación de todo crecimiento bacteriano. Se cas redondeadas cubiertas por descamación blanquecina, similar a la que
tendrá cuidado de descartar causas corregibles de úlceras en extremi- se observa en infecciones micóticas. Las lesiones muestran prurito varia-
dades inferiores (hipercoagulación, vasculitis) antes de comenzar el ble. Es frecuente la afectación de zonas que han sufrido traumatismos (fe-
tratamiento de largo plazo que se ha descrito. nómeno isomórfico o de Koebner). Hay otros factores externos que pueden
exacerbar la psoriasis, como infecciones, estrés y fármacos (litio, bloquea-
DERMATITIS SEBORREICA dores β y antipalúdicos).
Esta enfermedad es común y crónica, y se caracteriza por escamas grasien-
tas sobre placas o zonas eritematosas. La induración y la descamación sue- La variedad más común de psoriasis es la denominada tipo placa. Estos
len ser menos intensas que en la psoriasis, pero ambas enfermedades individuos presentan placas estables, de crecimiento lento, que permane-
comparten signos clínicos, como la llamada “sebopsoriasis”. El sitio que cen básicamente sin cambios durante periodos prolongados. Las zonas
ataca con mayor frecuencia es la piel cabelluda, donde se le identifica en la que afecta con mayor frecuencia son codos, rodillas, pliegue interglúteo y
forma de caspa intensa. En la cara, la dermatitis seborreica afecta cejas, piel cabelluda. La afectación tiende a ser simétrica. La psoriasis en placas
párpados, glabela y pliegues nasolabiales (fig. 71-4). En este padecimiento, casi siempre surge poco a poco y sigue una evolución inconstante. Pocas
también es frecuente la descamación del conducto auditivo externo. Ade- veces desaparece de modo espontáneo. La psoriasis inversa afecta las regio-
más, las zonas retroauriculares se tornan maceradas y dolorosas al tacto. nes intertriginosas, como axila, ingles, región submamaria y ombligo;
Esta dermatitis también aparece en la zona central del tórax, las axilas, las también ataca a veces la piel cabelluda, las palmas de las manos y las plan-
ingles, los pliegues submamarios y el pliegue interglúteo. En raras ocasio- tas de los pies. Cada lesión es una placa muy bien demarcada (fig. 70-7),
nes origina dermatitis generalizada. El prurito es variable. pero según su sitio, pueden ser húmedas y sin exfoliación.
La dermatitis seborreica puede aparecer durante las primeras semanas La psoriasis eruptiva (psoriasis goteada) es la más frecuente en niños y
de vida y, en este contexto, se observa en piel cabelluda (“costra láctea”), adultos jóvenes. Aparece de forma aguda en sujetos sin psoriasis o con
cara o ingles. En ocasiones excepcionales se observa en los niños después psoriasis crónica en placas. Se presenta en forma de múltiples pápulas pe-
de la lactancia, aunque se hace evidente de nuevo durante la vida adulta. Si queñas eritematosas y descamativas, con frecuencia después de una in-
bien se observa a menudo en individuos con enfermedad de Parkinson, fección de vías respiratorias altas por estreptococos hemolíticos β. El
apoplejías e infección por el virus de la inmunodeficiencia humana (VIH), diagnóstico diferencial comprende pitiriasis rosada y sífilis secundaria.
la mayoría de las personas con dermatitis seborreica no padece ninguna
enfermedad subyacente. En la psoriasis pustular, algunos pacientes tienen enfermedad localiza-
da en las palmas de las manos y las plantas de los pies, o bien, puede ser
generalizada. Independientemente de la extensión de la afectación, la piel
es eritematosa, tiene pústulas y escamas de forma variable. Si se localiza en
palmas de las manos y plantas de los pies, se puede confundir fácilmente
con el eccema. En la modalidad generalizada, los episodios se caracterizan
por fiebre de 39 a 40°C durante varios días, acompañada de erupción ge-
neralizada de pústulas estériles contra un “fondo” de eritema intenso; pue-
de surgir después eritrodermia. Los episodios de fiebre y pústulas son
repetitivos. Esta forma de psoriasis puede desencadenarse con irritantes
locales, factores como embarazo, fármacos, infecciones y la interrupción
de glucocorticoides sistémicos. En no embarazadas, el tratamiento más
indicado lo constituyen los retinoides orales.
CUADRO 712 Trastornos papuloescamosos
Manifestaciones clínicas Otros datos notables Datos histológicos
Psoriasis Placas eritematosas muy bien demarcadas, con escamas similares a la mica; Puede agravarse con algunos fárma- Acantocitosis, prolifera-
Liquen plano ción vascular
Pitiriasis rosada afecta de modo predominante codos, rodillas y piel cabelluda; las modali- cos e infecciones; las modalidades
Dermatofitosis dades atípicas pueden afectar zonas intertriginosas; las presentaciones graves suelen aparecer en la infec-
con exantema a veces acompañan a las infecciones ción por VIH
Pápulas violáceas poligonales que generan intenso prurito; marcas blanque- Algunos fármacos pueden inducir el Dermatitis de interfaz
cinas como en encaje vinculadas en particular con lesiones de las muco- liquen: tiazidas y antipalúdicos
sas
El exantema suele ser precedido por una placa heráldica; aparecen placas Prurito variable; desaparece por sí solo Los datos patológicos
ovales o redondas con escamas en hilera que muy a menudo afectan el
tronco, y el exantema aparece en pliegues de la piel, con lo cual surge en dos a ocho semanas; su aspecto suelen ser inespecífi-
una imagen “en abeto”; casi nunca afecta palmas de las manos ni plantas
de los pies puede ser imitado por la sífilis cos
secundaria
Imagen polimórfica que depende del dermatofito, el sitio corporal y la res- En el preparado con hidróxido de Presencia de hifas y
puesta del hospedador; muy bien delimitada a placas exfoliativas mal potasio (KOH), se pueden advertir neutrófilos en el
demarcadas, con inflamación o sin ella; puede acompañarse de alopecia hifas ramificantes y es útil el cultivo estrato córneo
348 CUADRO 713 Tratamiento sistémico aprobado por la Food and Drug Administration (FDA) contra la psoriasis
Administración
Fármaco Tipo de fármaco Vía Frecuencia Reacciones adversas (seleccionadas)
Metotrexato Antimetabolito Oral Semanal
Hepatotoxicidad, efectos tóxicos pulmonares, pancitopenia, mayor posibilidad de neo-
Acitretina Retinoide Oral Diaria plasias malignas, estomatitis ulcerosa, náusea, diarrea, teratogenia
Ciclosporina Inhibidor de calci- Oral Dos veces Teratogénesis, hepatotoxicidad, hiperostosis, hiperlipidemia/pancreatitis, depresión, efec-
neurina al día tos oftalmológicos, pseudotumor cerebral
Disfunción renal, hipertensión, hiperpotasemia, hiperuricemia, hipomagnesemia, hiperli-
pidemia y mayor riesgo de neoplasias malignas
PARTE 2 La afectación de las uñas, que tienen un aspecto punteado, engrosadas han sustituido en gran medida a otros fármacos de ese tipo, como el
o con hiperqueratosis subungueal, tal vez constituya una pista para el diag- alquitrán, el ácido salicílico y la antralina.
Manifestaciones cardinales y presentación de enfermedades nóstico de psoriasis cuando la presentación clínica no es clásica.
La luz ultravioleta, natural o artificial, es una modalidad eficaz en
Según la National Psoriasis Foundation, hasta 30% de los pacientes con muchos pacientes con psoriasis extensa. En la clínica se utilizan la luz
psoriasis tiene artritis psoriásica (PsA, psoriatic arthritis). Hay cinco subti- ultravioleta B (UVB), la UVB de banda estrecha y la luz ultravioleta A
pos de PsA: simétrica, asimétrica, de predominio interfalángico distal (UVA) con psoralenos (PUVA) tópicos u orales. Las propiedades de in-
(DIP, distal interphalangeal predominant), espondilitis y artritis mutilante. munodepresión de la luz UV parecen explicar su actividad terapéutica
La artritis simétrica se parece a la artritis reumatoide, aunque casi siempre en la psoriasis. También tiende a causar mutaciones, por lo que puede
es más leve. La artritis asimétrica puede afectar cualquier articulación y a aumentar la incidencia de melanoma o cáncer distinto del melanoma.
veces se presenta como “dedos en salchicha”. La DIP es la forma típica, La fototerapia UV está contraindicada en personas que reciben ciclos-
pero sólo ocurre en alrededor del 5% de los casos de PsA. La artritis muti- porina, y se utiliza con enorme cautela en todas las personas inmuno-
lante es grave y deformante. Predomina en las articulaciones pequeñas de deprimidas por el mayor peligro de que aparezcan neoplasias cutáneas.
manos y pies. Causa menos del 5% de los casos de artritis psoriásica.
En la enfermedad psoriásica grave y diseminada, cabe administrar
En pacientes con psoriasis se ha demostrado un incremento del riesgo otros fármacos (cuadro 71-3). No deben utilizarse los glucocorticoides
de síndrome metabólico, incluida una mayor morbilidad y mortalidad por orales en estos casos, por la posibilidad de que surja psoriasis pustulo-
episodios cardiovasculares. Deben realizarse las pruebas de detección sa letal cuando se interrumpa su empleo. El metotrexato es un fármaco
apropiadas. La causa de la psoriasis todavía no se conoce bien, pero hay un eficaz, en particular en casos de artritis psoriásica. El retinoide sintético
evidente componente genético. En diversos estudios, 30 a 50% de los pa- acitretina es útil, en particular si se desea evitar la inmunodepresión;
cientes con psoriasis refiere antecedentes familiares positivos. Las lesiones sin embargo, su empleo es frenado por sus efectos teratógenos.
de psoriasis tienen infiltración de linfocitos T activados que al parecer ela-
boran las citocinas que causan la hiperproliferación de queratinocitos, lo Los datos que indican que la psoriasis es un trastorno mediado por
que causa las manifestaciones clínicas características. En el tratamiento de linfocitos T han dirigido los intentos terapéuticos a la inmunorregula-
la psoriasis grave (véase más adelante), suelen ser eficaces los fármacos ción. La ciclosporina y otros inmunodepresores pueden ser muy efica-
que inhiben la activación de los linfocitos T, la expansión clonal o la libe- ces para tratar la enfermedad, y se ha prestado gran atención a la
ración de citocinas proinflamatorias. obtención de productos biológicos con propiedades inmunodepreso-
ras más selectivas y mejores perfiles de seguridad (cuadro 71-4). Hay
TRATAMIENTO PSORIASIS poca experiencia con dichos fármacos, pero no dejan de surgir datos
sobre el uso de combinaciones y de efectos adversos. Los inhibidores
El tratamiento de la psoriasis depende del tipo, la localización y la ex- del factor de necrosis tumoral α (TNF-α, tumor necrosis factor-alpha)
tensión de la enfermedad. Es preciso aconsejar a todos los pacientes pueden empeorar la insuficiencia cardiaca congestiva (CHF, congestive
que eviten la sequedad o la irritación excesiva de la piel y mantengan heart failure) y deben administrarse con cautela en personas con riesgo
una hidratación cutánea adecuada. La mayoría de los individuos con de padecerla. Además, ninguno de los inmunodepresores usados para
psoriasis circunscrita en placas puede tratarse con glucocorticoides combatir la psoriasis debe administrarse si la persona tiene una infec-
tópicos de potencia media, aunque su administración prolongada sue- ción grave; en estos casos, hay que practicar todos los estudios sistemá-
le acompañarse de una pérdida de eficacia (taquifilaxia) y atrofia de la ticos para identificar tuberculosis. Hay informes de leucoencefalopatía
piel. Para combatir la psoriasis también son eficaces un retinoide (taza- multifocal progresiva relacionada con el tratamiento con inhibidores
roteno) y un análogo tópico de vitamina D (calcipotrieno), los cuales del TNF-α. Las neoplasias malignas, en particular el riesgo o los antece-
dentes de algunas de ellas, puede limitar el uso de estos fármacos sis-
témicos.
CUADRO 714 Fármacos biológicos aprobados para el tratamiento de la psoriasis o artritis psoriásica
Administración
Fármaco Mecanismo de acción Indicación Vía Frecuencia Advertencias
Etanercept
Anti-TNF-α Ps, PsA SC Una o dos veces por Infecciones graves, hepatotoxicidad, CHF, episodios hematológicos,
semana reacciones de hipersensibilidad, episodios neurológicos, posibilidad
de incremento de neoplasias malignas
Adalimumab Anti-TNF-α Ps, PsA SC Cada dos semanas Infecciones graves, hepatotoxicidad, CHF, episodios hematológicos,
reacciones de hipersensibilidad, episodios neurológicos, posibilidad
de incremento de neoplasias malignas
Infliximab Anti-TNF-α Ps, PsA IV Infusión inicial seguida de Infecciones graves, hepatotoxicidad, CHF, episodios hematológicos,
infusiones en las sema- reacciones de hipersensibilidad, episodios neurológicos, posibilidad
nas 2 y 6, y después cada de incremento de neoplasias malignas
ocho semanas
Golimumab Anti-TNF-α PsA SC Una vez al mes Infecciones graves, hepatotoxicidad, CHF, reacciones de hipersensibili-
SC dad, episodios neurológicos, posibilidad de incremento de neopla-
sias malignas
Ustekinumab Anti-IL-12 y anti-IL-23 Ps Dos dosis con cuatro sema- Infecciones graves, episodios neurológicos, posibilidad de incremento
nas de intervalo, y des- de neoplasias malignas
pués cada 12 semanas
Abreviaturas: CHF, insuficiencia cardiaca congestiva; IL, interleucina; IM, intramuscular; Ps, psoriasis; PsA, artritis psoriásica; SC, subcutánea; TNF, factor de necrosis tumoral.
349
FIGURA 715. Liquen plano. Un ejemplo de liquen plano donde se observan FIGURA 716. Pitiriasis rosada. En este paciente, se observan múltiples manchas CAPÍTULO 71 Eccema, psoriasis, infecciones cutáneas, acné y otros trastornos cutáneos frecuentes
múltiples pápulas y placas violáceas aplanadas. Otro signo puede ser la atrofia eritematosas redondas u ovales con descamación central en líneas de tensión de
ungueal, como se advierte en la uña del pulgar. (Con autorización y por cortesía de la piel del tronco.
Robert Swerlick, MD.)
LIQUEN PLANO surgir en la piel normal (infección primaria) o en zonas afectadas por otra
dermatosis (infección secundaria). Las lesiones causadas por los estafilo-
El liquen plano es un cuadro clínico papuloescamoso que puede afectar cocos pueden ser ampollas transparentes y tensas; esta forma menos fre-
piel, piel cabelluda, uñas y mucosas. Las lesiones cutáneas primarias son cuente del trastorno se denomina impétigo ampollar. Las ampollas se
pápulas pruriginosas, poligonales, de superficie plana y violáceas. La revi- forman por la producción de una toxina exfoliativa por el fago de tipo II
sión minuciosa de su superficie suele detectar una red de líneas grises (es- de S. aureus; es la misma toxina que origina el síndrome estafilocócico de
trías de Wickham). Las lesiones cutáneas pueden surgir en cualquier zona, dermatitis exfoliativa (SSSS, staphylococcal scalded-skin syndrome), que a
pero muestran predilección por muñecas, zona pretibial, área lumbar y veces culmina en el desprendimiento impresionante de la epidermis por
genitales (fig. 71-5). La afectación de la piel cabelluda (liquen planopilaris) las ampollas. El SSSS es más frecuente en niños que en adultos; sin embar-
puede originar alopecia cicatrizal, y la de las uñas, deformidad permanen- go, en personas con un cuadro clínico ampollar generalizado hay que pen-
te o pérdida de uñas de manos y pies. Un liquen plano suele afectar mucosas, sar en él, junto con la necrólisis epidérmica tóxica y los exantemas intensos
en particular la vestibular en la boca, pero también puede manifestarse por por fármacos. El ectima es una variante profunda no ampollar que causa
alteraciones muy diversas que van de un exantema reticular blanquecino y lesiones ulcerosas en sacabocado. Más a menudo es causada por infección
leve de la mucosa, a estomatitis erosiva intensa. Esta última puede persistir primaria y secundaria con Streptococcus pyogenes. El ectima es una infec-
durante años y se vincula con mayor riesgo de carcinoma epidermoide de ción más profunda que el impétigo típico y deja cicatrices cuando se cura.
la boca. Después de administrar innumerables fármacos, como diuréticos El tratamiento de una y otra entidades patológicas comprende el desbrida-
tiazídicos, sales de oro, antipalúdicos, penicilamina y fenotiazinas y en miento suave de las costras adheridas, lo cual se facilita con la aplicación
personas con lesiones cutáneas de la enfermedad crónica injerto contra de compresas húmedas y antibióticos tópicos, junto con los antibióticos
hospedador, se han observado exantemas cutáneos cuyo aspecto se aseme- orales adecuados.
ja al liquen plano. Además, el liquen plano puede presentarse con infec-
ción por hepatitis C. La evolución de este último es variable, aunque la La furunculosis también es causada por S. aureus y en los últimos 10
mayoría de los pacientes presenta remisiones espontáneas entre seis meses años este trastorno ha sobresalido por MRSA de origen extrahospitalario
y dos años después del comienzo de la enfermedad. Los glucocorticoides (CA-MRSA). El furúnculo es un nódulo eritematoso doloroso que puede
tópicos constituyen la base del tratamiento. aparecer en cualquier superficie cutánea. Las lesiones pueden ser solita-
rias, pero muy a menudo son múltiples. La persona suele pensar en una
PITIRIASIS ROSADA mordedura de araña o picadura de insecto. Parientes o contactos cercanos
quizá también estén afectados. Los furúnculos se rompen y drenan de
La pitiriasis rosada es un exantema papuloescamoso de causa desconocida modo espontáneo o a veces se necesita incisión y drenaje, medida que pue-
que aparece con mayor frecuencia en primavera y otoño. Su primera ma- de ser adecuada en el caso de furúnculos solitarios pequeños sin celulitis
nifestación es la aparición de una lesión anular de 2 a 6 cm (la placa herál- ni síntomas generales. Siempre que sea posible, hay que enviar el material
dica). Entre unos días y unas semanas después, aparecen muchas lesiones de la lesión al laboratorio para cultivo. Las recomendaciones actuales en
anulares o papulosas menores que se distribuyen sobre todo por el tronco caso de infecciones por microorganismos sensibles a meticilina incluyen
(fig. 71-6). Las lesiones suelen ser ovaladas, con su eje mayor paralelo a las los antibióticos lactámicos β. En párrafos anteriores, se describió el trata-
líneas de los pliegues cutáneos. Cada lesión tiene un color que va de rojo a miento de CA-MRSA (véase “Dermatitis atópica”). Otras medidas tera-
marrón, con descamación posterior. La pitiriasis rosada comparte muchas péuticas útiles son las compresas tibias y la mupirocina nasal. En algunas
características con el exantema de la sífilis secundaria, pero las lesiones en infecciones graves se necesitan antibióticos IV.
palmas de las manos y plantas de los pies son en extremo inusuales en la
pitiriasis rosada y son frecuentes en la sífilis secundaria. El exantema tien- ERISIPELAS Y CELULITIS
de a ser poco pruriginoso y persiste por tres a ocho semanas. El tratamien-
to va dirigido en general a aliviar el prurito y consiste en antihistamínicos Véase capítulo 156.
orales, glucocorticoides tópicos de potencia media y, en algunos casos,
fototerapia con luz UVB. DERMATOFITOSIS
INFECCIONES CUTÁNEAS CUADRO 715 Los dermatofitos son hongos que infectan la piel, el cabello y las uñas;
asimismo, pertenecen a los géneros Trichophyton, Microsporum y Epider-
IMPÉTIGO, ECTIMA Y FURUNCULOSIS mophyton (cap. 243). La tiña del cuerpo, o la infección de la piel relativa-
mente lampiña, puede asumir un aspecto que varía con la magnitud de la
El impétigo es una infección bacteriana superficial frecuente en la piel cau- reacción inflamatoria acompañante. Las infecciones típicas consisten en
sada muy a menudo por S. aureus (cap. 172) y, en algunos casos, por los placas eritematosas y descamativas, con aspecto redondeado que explican
estreptococos hemolíticos β del grupo A (cap. 173). La lesión primaria es la denominación común de “lesiones anulares”. En algunas infecciones,
una pústula superficial que se rompe y forma la característica costra meli- hay nódulos inflamatorios o granulomas profundos, sobre todo en aqué-
sérica de color amarillo pardusco (véase fig. 173-3). Las lesiones pueden llas tratadas de manera inapropiada con glucocorticoides tópicos de po-
350 CUADRO 715 Infecciones frecuentes de la piel
Manifestaciones clínicas Microorganismo causal Tratamiento
Antibióticos sistémicos o tópicos contra
Impétigo Pápulas encostradas meliséricas, placas o ampollas Estreptococos del grupo A y
Dermatofitosis Staphylococcus aureus estafilococos
Azoles tópicos; griseofulvina, terbinafina
Candidosis Placas descamativas anulares, inflamatorias o no inflamatorias; Trichophyton, Epidermophyton o
Tiña versicolor puede haber pérdida capilar; en caso de haber afectación de la especies de Microsporum o azoles sistémicos
ingle, no la hay del escroto; se identifican hifas en el preparado
con hidróxido de potasio (KOH) Nistatina o azoles tópicos; azoles sisté-
micos en enfermedad resistente al
Pápulas y placas inflamatorias con pústulas satelitales, a menudo Candida albicans y otras especies tratamiento
en zonas intertriginosas; pueden abarcar el escroto; en el prepa- de Candida
rado con KOH, se observan pseudohifas Loción de sulfuro de selenio o azoles
tópicos
Placas descamativas hiperpigmentadas o hipopigmentadas en el Malassezia furfur
PARTE 2 tronco; en el preparado con KOH, se advierte la mezcla caracte-
rística de hifas y esporas (“fideos con albondiguillas”)
Manifestaciones cardinales y presentación de enfermedades tencia media o grande. La afectación de la ingle (tiña inguinal) es más des sistémicos o tópicos. El tratamiento con griseofulvina puede durar
frecuente en varones que en mujeres; aparece en la forma de un exantema dos semanas en casos no complicados de tiña del cuerpo, ocho a
eritematoso descamativo que no afecta el escroto. La infección del pie (tiña 12 semanas en el de tiña de la cabeza o incluso seis a 18 meses en el
del pie) es la dermatosis más habitual y suele ser crónica; se caracteriza por caso de la onicomicosis. Ante las altas tasas de recurrencia, la griseoful-
signos variables, como eritema, edema, exfoliación, prurito y, a veces, ve- vina casi nunca se utiliza contra infecciones de las uñas. Entre sus efec-
sículas. La infección puede ser muy amplia o localizada, pero por lo gene- tos secundarios frecuentes están molestias digestivas, cefalea y urticaria.
ral se centra en el espacio interdigital (entre el cuarto y el quinto dedos del
pie). La infección de las uñas (tiña de las uñas u onicomicosis) se observa En Estados Unidos, se ha aprobado el uso de itraconazol oral contra
en muchos sujetos con tiña del pie y se caracteriza por opacificación y la onicomicosis. El primer fármaco se administra de forma continua
engrosamiento de las uñas y residuos subungueales. La variante distal-la- todos los días (200 mg/día) o de manera intermitente (200 mg dos ve-
teral es la más frecuente. La onicomicosis subungueal proximal puede ser ces al día durante una semana cada mes). En el caso de las uñas de las
un marcador de la infección por VIH u otros estados de inmunodepre- manos, se necesitan dos meses de administración ininterrumpida o
sión. La infección de la piel cabelluda por dermatofitos (tiña de la cabeza) dos ciclos intermitentes. En el caso de uñas de los pies, se necesitan
ha reaparecido en proporciones epidémicas; afecta sobre todo a niños de tres meses de uso continuo o tres ciclos intermitentes. El itraconazol
las zonas muy pobladas del centro de las ciudades, pero también afecta a puede ocasionar interacciones graves con otros fármacos que utilizan
los adultos. El microorganismo predominante es T. tonsurans que produce el sistema de la enzima P450 para su metabolismo. El itraconazol no
una infección relativamente inflamatoria, con exfoliación leve y pérdida debe administrarse cuando hay datos de disfunción ventricular o en
capilar, difusa o circunscrita. T. tonsurans también puede originar una casos de insuficiencia cardiaca conocida. La terbinafina (250 mg/día)
dermatosis muy inflamatoria, con edema y nódulos; este cuadro clínico es también es eficaz para la onicomicosis, y la preparación en gránulos se
un querión. ha aprobado para el tratamiento de la tiña de la cabeza. El tratamiento
con terbinafina se continúa seis semanas para infecciones ungueales y
El diagnóstico de la tiña se establece con material obtenido por raspado de la piel cabelluda, y 12 semanas para infecciones de las uñas de los
de piel, uñas o de cabello, por medio de cultivo o estudio microscópico pies. La terbinafina tiene menos interacciones con otros fármacos que
directo con una preparación de KOH. Habrá que enviar los recortes de las el ketoconazol, pero debe administrarse con precaución en pacientes
uñas para estudio histológico y tinción con ácido peryódico y colorante de que reciben múltiples fármacos. Debe tenerse en cuenta la relación
Schiff (PAS, periodic acid-Schiff). riesgo/beneficio cuando se trata una infección ungueal asintomática
con fármacos de acción sistémica.
TRATAMIENTO DERMATOFITOSIS
TIÑA VERSICOLOR
Para tratar la infección por dermatofitos, pueden administrarse trata- Este trastorno es causado por un hongo dimórfico no dermatofítico, Ma-
mientos tópicos y sistémicos, según sea el lugar afectado y el tipo de lassezia furfur, que se localiza normalmente en la piel. En la expresión de
infección. El tratamiento tópico suele ser eficaz en las tiñas del cuerpo la infección, intervienen factores desencadenantes como calor y humedad.
e inguinal no complicadas y en la tiña del pie limitada. No surte efecto Las lesiones típicas comprenden máculas descamativas ovales, pápulas y
como monoterapia en la tiña de la piel cabelluda o la onicomicosis placas en el tórax, los hombros y el dorso, pero rara vez en la cara o zona
(véase adelante). Los imidazoles, los triazoles y las alilaminas tópicos distal de extremidades. En personas de piel oscura, adoptan el aspecto de
pueden ser eficaces contra las dermatofitosis, pero la nistatina no es zonas hipopigmentadas, en tanto que en las de piel clara son un poco eri-
activa contra los dermatofitos. La aplicación casi siempre se hace dos tematosas o hiperpigmentadas. En el preparado de las escamas con KOH,
veces al día y el tratamiento debe continuar una semana después de la se advierte confluencia de hifas cortas y esporas redondas (“como un plato
eliminación clínica de la infección. Las tiñas del pie necesitan trata- de fideos con albondiguillas”). Las lociones o champús que contienen azu-
mientos más largos y a menudo reaparecen. A veces, se necesitan fre, ácido salicílico o sulfuro de selenio, eliminan la infección si se utilizan
antimicóticos por vía oral en el caso de la tiña del pie o del cuerpo re- todos los días durante una a dos semanas y, después, cada semana. Estos
sistente al tratamiento. preparados son irritantes si quedan en contacto con la piel >10 min; por
eso, es importante enjuagarlos por completo. También son eficaces algu-
Los antimicóticos orales se necesitan en infecciones dermatofíticas nos antimicóticos orales, pero sus resultados no son permanentes y no han
que afectan el cabello y las uñas y en otros casos que no mejoran con sido aprobados por la FDA para tal indicación. Se han administrado ciclos
los fármacos tópicos. Es importante confirmar que los hongos son la muy cortos de ketoconazol, al igual que con itraconazol y fluconazol. El
causa del problema, para lo cual debe utilizarse directamente el mi- paciente debe sudar después de recibir el fármaco para que éste sea eficaz.
croscopio o realizar cultivo antes de administrar o prescribir antimicó- La griseofulvina no es eficaz y la terbinafina no siempre es eficaz para la
ticos orales. Todos los fármacos de esta categoría pueden causar tiña versicolor.
hepatotoxicidad. No deben administrarse en embarazadas ni en muje-
res que amamantan. CANDIDOSIS
La candidosis es una infección micótica causada por un grupo relacionado
La griseofulvina es el único fármaco oral aprobado en Estados de levaduras, cuyas manifestaciones pueden circunscribirse a la piel y mu-
Unidos contra dermatofitosis que afectan la piel, el cabello o las uñas. cosas orales o, a veces, ocasionan infecciones sistémicas que ponen en ries-
Si se utiliza, la dosis diaria de 500 mg en partículas micronizadas o 375 go la vida (cap. 240). El microorganismo causal suele ser Candida albicans.
mg en partículas ultramicronizadas, administradas con comidas con Estos microorganismos suelen ser saprófitos normales del tubo digestivo,
grasa, es suficiente contra muchas de las dermatofitosis. En algunos
casos de tiñas del pie o de la cabeza, se necesitan dosis más altas. La
tiña extraordinariamente inflamada de la cabeza puede originar cicatri-
ces y alopecia; para evitar tales secuelas, tal vez sirvan los glucocorticoi-
pero pueden proliferar por la administración de antibióticos de amplio TRATAMIENTO VERRUGAS 351
espectro, diabetes mellitus o inmunodepresión y ocasionar enfermedades.
La candidosis es una infección muy habitual en personas con VIH (cap. En el tratamiento de las verrugas (salvo las anogenitales) se debe tener CAPÍTULO 71 Eccema, psoriasis, infecciones cutáneas, acné y otros trastornos cutáneos frecuentes
226). Es frecuente la afectación de la cavidad bucal. Quizá se observen le- en cuenta la observación de que muchas de ellas en sujetos normales
siones en la lengua o la mucosa de la mejilla (muguet), que aparecen como muestran involución espontánea en uno a dos años. Hay muchas for-
placas blanquecinas. Las lesiones fisuradas y maceradas de las comisuras mas de tratar las verrugas, aunque ninguna resulta eficaz en todos los
labiales (boqueras) son frecuentes en los pacientes con prótesis dentales casos. El tratamiento depende de la localización de la verruga, la exten-
mal ajustadas y también pueden acompañarse de infección candidósica. sión de la enfermedad, la edad y el estado inmunitario del paciente, así
Además, estas infecciones presentan afinidad por las zonas húmedas y ma- como del deseo de éste de recibir tratamiento. Quizás el método más
ceradas de forma crónica y pueden aparecer alrededor de las uñas (onicó- útil y práctico para las verrugas de cualquier ubicación sea la criotera-
lisis y paroniquia) y en zonas intertriginosas. Las lesiones intertriginosas pia con nitrógeno líquido. El uso de queratolíticos, como el ácido sali-
son edematosas, eritematosas y descamativas, salpicadas de “pústulas saté- cílico en emplastos o soluciones, es igualmente eficaz, pero exige
lites”. En los varones es frecuente la afectación del pene y el escroto, así mayor colaboración por parte del enfermo. En el caso de verrugas ge-
como de la cara interna de los muslos. A diferencia de las infecciones por nitales, la aplicación de solución de podofilina en el consultorio posee
dermatofitos, las infecciones candidósicas se acompañan a menudo de una una eficacia moderada, pero puede acompañarse de reacciones locales
reacción inflamatoria marcada. El diagnóstico se basa en el patrón clínico importantes. Se cuenta con preparados de podofilina purificada dilui-
y en la demostración de levaduras en los preparados con KOH o en los da que se obtienen con prescripción y que se aplican en el hogar. Para
cultivos. combatir las verrugas genitales, se ha aprobado el imiquimod tópico,
que es un inductor potente de la liberación de citocinas locales. También
TRATAMIENTO CANDIDOSIS está disponible un nuevo compuesto tópico de extractos de té verde
(sinecatequinas). Los procedimientos quirúrgicos convencionales y
El tratamiento consiste en eliminar los factores predisponentes, como con láser podrían ser necesarios para las verrugas resistentes al trata-
el empleo de antibióticos o la humedad crónica, así como la adminis- miento. La recurrencia de las verrugas parece ser común con todas
tración de un tratamiento antimicótico tópico o sistémico apropiado. estas modalidades. La FDA aprobó una vacuna para HPV de gran efica-
Entre los fármacos tópicos eficaces se encuentran la nistatina y los cia, y al parecer reduce la incidencia de carcinoma anogenital y cervi-
azoles tópicos (miconazol, clotrimazol, econazol o ketoconazol). La re- couterino.
acción inflamatoria que a menudo acompaña a la candidosis en la piel
lampiña debe tratarse con una loción o crema de glucocorticoides HERPES SIMPLE
suaves (hidrocortisona al 2.5%). El tratamiento sistémico se utiliza sólo Véase el capítulo 216.
en pacientes inmunodeprimidos o en sujetos con una enfermedad
crónica o recurrente que no responden o no toleran el tratamiento tó- HERPES ZÓSTER
pico apropiado. Los fármacos orales aprobados para la candidosis son Véase el capítulo 217.
itraconazol y fluconazol. La nistatina oral es eficaz sólo en las candido-
sis del tubo digestivo. Son inútiles la griseofulvina y la terbinafina.
VERRUGAS ACNÉ
Las verrugas son neoplasias cutáneas causadas por virus de papiloma. Se ACNÉ VULGAR
han descrito más de 100 virus del papiloma humano (HPV, human papillo-
ma virus). La verruga típica, que es la vulgar, es una excrecencia sésil, re- El acné vulgar suele ser un trastorno que se cura de manera espontánea,
dondeada, que tiene aproximadamente 1 cm de diámetro. Su superficie es sobre todo en adolescentes y adultos jóvenes, aunque quizá 10 a 20% de los
hiperqueratósica y comprende muchas prominencias filamentosas. El adultos continúe experimentando alguna de sus modalidades. El factor
HPV, que causa la verruga vulgar típica, también puede originar verrugas que permite la expresión de la enfermedad en la adolescencia es el aumen-
típicas plantares, planas y filiformes. Las verrugas plantares son endofíti- to de la producción de grasa por las glándulas sebáceas después de la pu-
cas y están cubiertas por queratina gruesa. En el corte, suele observarse un bertad. En los folículos pilosos se forman pequeños quistes, denominados
núcleo central de restos queratinizados y puntos hemorrágicos sangrantes. comedones, debido a la obstrucción del orificio folicular por la retención
Las verrugas filiformes se aprecian casi siempre en la cara, el cuello y los de sebo y material queratósico. La actividad de la bacteria Propionibacte-
pliegues cutáneos y se presentan como lesiones papilomatosas de base es- rium acnes en el interior de los comedones segrega ácidos grasos libres del
trecha. Las verrugas planas hacen un pequeño relieve y su superficie es sebo, genera inflamación en el interior del quiste y rompe su pared. Debi-
aterciopelada, no verrugosa; tienen predilección por la cara y las extremi- do a la salida de restos oleosos y queratósicos del quiste, surge una reac-
dades superiores e inferiores y a menudo se diseminan con el afeitado. ción inflamatoria a cuerpo extraño.
Las verrugas genitales comienzan como pequeños papilomas que pue- La principal característica clínica del acné vulgar es el comedón, que
den crecer hasta formar grandes lesiones vegetantes. En mujeres pueden puede ser cerrado (cabeza blanca) o abierto (cabeza negra). Los comedones
afectar los labios, el perineo o la región perianal. Además, puede alterarse cerrados aparecen como pápulas blancas de 1 a 2 mm, con aspecto de gui-
la mucosa de la vagina, la uretra y el ano, así como el epitelio cervical. En jarro, que se ven mejor al estirar la piel. Son los precursores de las lesiones
varones, las lesiones aparecen al principio en el surco balanoprepucial, inflamatorias del acné vulgar. El contenido de los comedones cerrados no
pero pueden observarse también en el pene, el escroto, la piel perianal o la es fácil de exprimir. Los comedones abiertos, que rara vez provocan lesio-
uretra. nes acneicas inflamatorias, presentan un gran orificio folicular dilatado y
están repletos de restos oleosos oscuros, oxidados y fáciles de exprimir. Los
Se han acumulado innumerables datos que sugieren que el HPV inter- comedones suelen acompañarse de lesiones inflamatorias: pápulas, pústu-
viene en la génesis de neoplasias del cuello cervicouterino y la piel anoge- las o nódulos.
nital (cap.117). Los tipos 16 y 18 del HPV han sido estudiados mucho y
constituyen los principales factores de riesgo de neoplasia intraepitelial Las primeras lesiones que se observan en la adolescencia suelen ser co-
y carcinoma epidermoide de cuello uterino, ano, vulva y pene. El riesgo es medones con inflamación leve o sin inflamación localizados en la frente.
mayor en personas inmunodeprimidas después de recibir un órgano sóli- Luego surgen lesiones inflamatorias más típicas en mejillas, nariz y men-
do en trasplante y en sujetos infectados por VIH. Datos recientes también tón (fig. 71-7). La localización más frecuente del acné es la cara, aunque
señalan la intervención de otros tipos. El estudio histológico de las mues- no es inusual que se afecten las partes anterior y posterior del tórax. En
tras de biopsia de los sitios afectados puede revelar alteraciones correspon- la mayoría de los casos, la enfermedad es moderada y no produce cicatri-
dientes a las verrugas clásicas o datos típicos de carcinoma espinocelular ces. Un pequeño número de pacientes presenta grandes quistes y nódulos
(enfermedad de Bowen). También se han observado carcinomas espinoce- inflamatorios, los cuales pueden drenar y ocasionar cicatrices importan-
lulares vinculados con infecciones por virus del papiloma en zonas de piel tes. Sea cual sea su gravedad, el acné puede afectar la calidad de vida de
extragenital (cap. 105), casi siempre en pacientes inmunodeprimidos des- una persona; tratado de manera adecuada, puede tener sólo un efecto
pués de un trasplante de órganos. Los sujetos sometidos a inmunodepre- transitorio. Si el acné es grave y cicatricial, sus efectos pueden ser perma-
sión prolongada deben ser vigilados para identificar la aparición de nentes y profundos. En tales casos es esencial la intervención terapéutica
carcinoma espinocelular y otras neoplasias de la piel. temprana.
Los factores exógenos y endógenos alteran la expresión del acné vulgar.
El trastorno puede surgir o agravarse con la fricción y el traumatismo (por
352
PARTE 2 FIGURA 717. Acné vulgar. Un ejemplo de acné vulgar con pápulas, pústulas y FIGURA 728. Acné rosáceo. En esta paciente se observa eritema facial notorio,
comedones inflamatorios. (Con autorización y por cortesía de Kalman Watsky, MD.) telangiectasias, pápulas dispersas y pápulas pequeñas. (Con autorización y por
cortesía de Robert Swerlick, MD.)
Manifestaciones cardinales y presentación de enfermedades bandas de la cabeza o la correílla del casco deportivo); aplicación de sus- ACNÉ ROSÁCEO
tancias comedógenas (preparados cosméticos o capilares) o la exposición
tópica prolongada a algunos compuestos industriales. También pueden Conocido simplemente como rosácea, es un trastorno inflamatorio que
desencadenarlo los glucocorticoides, tópicos o sistémicos en dosis altas. afecta de manera predominante la porción central de la cara. Las personas
Otros fármacos sistémicos, como litio, isoniazida, esteroides androgéni- caucásicas o descendientes de individuos nacidos en el norte de Europa
cos, halógenos, difenilhidantoinato y fenobarbital, pueden originar exan- son las más afectadas, pero la rosácea también aparece en personas de piel
temas acneiformes o agravar un acné previa. Otras causas incluyen algunos oscura. La rosácea es casi exclusiva de los adultos y muy pocas veces afecta
factores genéticos y la enfermedad de ovario poliquístico. a pacientes <30 años de edad. Es más común en mujeres, pero también hay
varones con afectación grave. La rosácea se caracteriza por la presencia de
TRATAMIENTO ACNÉ VULGAR eritema, telangiectasias y pústulas superficiales (fig. 71-8), pero no produ-
ce comedones. Sólo en raras ocasiones afecta la parte posterior o anterior
El tratamiento del acné vulgar se dirige a la eliminación de los come- del tórax.
dones mediante la normalización de la queratinización folicular, la
reducción de la actividad de las glándulas sebáceas, así como la dismi- Hay una relación entre la tendencia a la rubefacción facial y la aparición
nución de la población de P. acnes y de la inflamación. Los casos míni- subsiguiente de acné rosáceo. A menudo, las personas con rosácea presen-
mos a moderados, con poca inflamación, pueden responder de forma tan al principio reacciones intensas de enrojecimiento facial que pueden
adecuada al tratamiento tópico solo. Si bien es importante conservar aparecer por reacción a los estímulos emocionales, el alcohol, las bebidas
limpias las zonas de acné, el frotamiento demasiado intenso puede calientes o los alimentos con especias. Al progresar la enfermedad, el en-
agravarlo, por la rotura mecánica de los comedones. Los productos rojecimiento es cada vez más persistente y al final se torna permanente. A
tópicos, como el ácido retinoico, el peróxido de benzoilo o el ácido esta rubefacción se sobreañaden pápulas, pústulas y telangiectasias. El
salicílico, modifican el patrón de descamación epidérmica, lo cual impi- acné rosáceo de larga duración puede dar lugar a crecimiento excesivo
de la formación de comedones y ayuda a eliminar los quistes preexis- del tejido conjuntivo, ante todo en la nariz (rinofima); también puede
tentes. Los antibacterianos tópicos, como el peróxido de benzoílo, el complicarse con diversos trastornos inflamatorios oculares, como quera-
ácido azelaico, la eritromicina tópica (con o sin cinc), la clindamicina o titis, blefaritis, iritis y chalazión recurrente. Estos problemas oculares son
la dapsona, también son complementos útiles del tratamiento. potencialmente peligrosos para la visión y exigen una valoración oftalmo-
lógica.
Las personas con acné moderada a grave con un componente infla-
matorio importante se benefician de la adición de medidas sistémicas, TRATAMIENTO ACNÉ ROSÁCEO
como tetraciclina en dosis de 250 a 500 mg dos veces al día, o doxici-
clina, 100 mg dos veces al día. También puede ser útil la minociclina. El acné rosáceo puede tratarse con productos tópicos o sistémicos. La
Estos antibióticos al parecer muestran un efecto antiinflamatorio que modalidad leve suele mejorar con el metronidazol, la sulfacetamida
no depende de su acción antibacteriana. Las mujeres que no mejoran sódica local o el ácido azelaico. Para la enfermedad más grave se nece-
con los antibióticos orales pueden beneficiarse de la hormonoterapia. sitan tetraciclinas orales en dosis de 250 a 500 mg dos veces al día;
La FDA ya aprobó varios anticonceptivos orales para el tratamiento del doxiciclina, 100 mg dos veces al día, o minociclina, 50 a 100 mg dos
acné vulgar. veces al día. Las telangiectasias residuales quizá mejoren con la aplica-
ción de láser. Es mejor no administrar glucocorticoides tópicos, en
Los pacientes con acné nódulo-quístico grave que no mejoran con particular los más potentes, porque si se emplean por tiempo prolon-
las medidas expuestas, pueden beneficiarse del empleo de isotretinoí- gado, pueden desencadenar rosácea. El tratamiento tópico de la piel
na, un retinoide sintético. La dosis se calcula con base en el peso del no es eficaz en la afectación ocular de la enfermedad.
individuo y se administra una vez al día durante cinco meses. En suje-
tos elegidos de modo adecuado, los resultados son excelentes. Se han DERMATOSIS Y VACUNACIÓN ANTIVARIOLOSA
impuesto regulaciones rígidas a la utilización de dicho fármaco por la
posibilidad de que genere efectos adversos graves, en particular tera- Si bien la vacuna para la viruela se interrumpió hace varias décadas para la
tógenos y depresión. Además, quien recibe isotretinoína presenta se- población general, aún es necesaria para determinado personal militar y
quedad extrema de la piel y queilitis, y hay que vigilar la aparición de para personal de servicios de urgencia. Salvo en un ataque de bioterroris-
hipertrigliceridemia. mo o una posible exposición real o potencial a la viruela, tal vacunación
está contraindicada para personas con antecedentes de enfermedades cu-
En la actualidad, los médicos deben participar en un programa ela- táneas como dermatitis atópica, eccema y psoriasis, quienes pueden tener
borado para evitar el embarazo y efectos adversos en el lapso en que una mayor incidencia de eventos adversos por la vacunación contra la vi-
la paciente recibe isotretinoína. Estas medidas se han impuesto para ruela. Si hay la posibilidad de dicha exposición, el riesgo de la infección
asegurar que el personal que prescribe el fármaco conoce a detalle los por virus de viruela excede el de las reacciones adversas a la administra-
peligros que conlleva su uso; es necesario que las mujeres muestren ción de la vacuna (cap. 261e).
resultados negativos en dos pruebas de embarazo antes de emprender
el tratamiento, más otra prueba negativa antes de repetir la prescrip-
ción, al tiempo que se le advierten todos los riesgos del fármaco.
72 Manifestaciones cutáneas CUADRO 721 Causas particulares de lesiones papuloescamosas de la piel 353
de enfermedades internas
1. Trastornos cutáneos primarios CAPÍTULO 72 Manifestaciones cutáneas de enfermedades internas
Jean L. Bolognia, Irwin M. Braverman a. Tiñaa
b. Psoriasisa
En la medicina actual, se acepta de manera generalizada que en la piel c. Pitiriasis rosadaa
pueden aparecer signos de enfermedades internas. Por eso, en los libros de d. Liquen planoa
texto de medicina se encuentra siempre un capítulo que aborda con detalle
los principales procesos sistémicos que pueden identificarse por signos e. Parapsoriasis, de placa pequeña y placa grande
cutáneos. Dicho capítulo se incluye porque se da por hecho que el médico f. Enfermedad de Bowen (carcinoma espinocelular in situ)b
ha podido identificar el trastorno específico del paciente y sólo necesita
estudiarlo en el libro. En realidad, establecer diagnósticos diferenciales 2. Fármacos
concisos e identificar estos padecimientos es muy difícil para los que no
son especialistas en dermatología porque no tienen experiencia en el reco- 3. Enfermedades sistémicas
nocimiento de las lesiones cutáneas o de sus diversas presentaciones. Por
tanto, el presente capítulo aborda este tema de medicina cutánea, pero no a. Lupus eritematoso, sobre todo lesiones subagudas o crónicas
se centra en cada padecimiento por separado, sino que se describen los (discoides)c
diversos signos y síntomas clínicos que apuntan a trastornos específicos.
Se generarán diagnósticos diferenciales concisos en los cuales se distingui- b. Linfoma cutáneo de linfocitos T, en particular micosis fungoidesd
rán las enfermedades importantes de las anomalías cutáneas más frecuen-
tes que tienen relevancia mínima o nula con respecto a enfermedades c. Sífilis secundaria
internas. Estos últimos trastornos se revisan a manera de cuadros y siem-
pre deben descartarse cuando se consideran los primeros. Para encontrar d. Artritis reactiva (conocida antes como síndrome de Reiter)
una descripción detallada de cada una de las enfermedades, el lector debe e. Sarcoidosise
consultar un libro de dermatología.
a Se expone en detalle en el capítulo 71; la enfermedad cardiovascular y el síndrome me-
tabólico están emergiendo como trastornos concomitantes en la psoriasis; principalmente
en Europa, el virus de hepatitis C se vincula con el liquen plano bucal. b Se relaciona más a
menudo con exposición prolongada a la luz solar que al arsénico; en general, una o unas
cuantas lesiones. c Véase también “Lesiones rojas” en el apartado de “Lesiones cutáneas pa-
pulonodulares”. d También lesiones cutáneas de leucemia/linfoma de linfocitos T del adulto
asociada a HTLV-1. e Véase también “Lesiones rojas-pardas” en “Lesiones cutáneas papulono-
dulares”.
LESIONES CUTÁNEAS PAPULOESCAMOSAS haber también descamación, erosiones o pústulas, así como pérdida de
pelos y uñas. Entre las posibles manifestaciones sistémicas se encuentran
(Cuadro 72-1) Cuando un exantema se caracteriza por lesiones elevadas, fiebre, escalofríos, hipotermia, linfadenopatía reactiva, edema periférico,
pápulas (<1 cm) o placas (>1 cm), con descamación, se denomina papu- hipoalbuminemia e insuficiencia cardiaca con gasto alto. Las principales
loescamoso. Las enfermedades papuloescamosas más frecuentes (psoriasis, causas de la eritrodermia son: 1) enfermedades cutáneas, como la psoria-
tiña, pitiriasis rosada y liquen plano) son trastornos cutáneos primarios sis y la dermatitis (cuadro 72-3); 2) fármacos; 3) enfermedades sistémicas,
(cap. 71). Cuando las lesiones psoriásicas conllevan artritis, debe conside- ante todo CTCL, y 4) idiopáticas. En los tres primeros grupos, la localiza-
rarse la posibilidad de artritis psoriásica o artritis reactiva (antes conocida ción y la descripción de las lesiones iniciales, antes de la aparición de eri-
como síndrome de Reiter). Antecedentes de úlceras bucales, conjuntivitis, trodermia, ayudan al diagnóstico. Por ejemplo, antecedentes de placas
uveítis o uretritis sugieren este último diagnóstico. También se sabe que el descamativas eritematosas en codos y rodillas apuntaría a una psoriasis.
litio, los bloqueadores β, la infección por virus de la inmunodeficiencia También es importante explorar con todo cuidado la piel, buscando una
humana (VIH) y una disminución rápida de glucocorticoides sistémicos migración del eritema y alteraciones secundarias vinculadas, como pústu-
exacerban la psoriasis. Las enfermedades concomitantes en pacientes con las o erosiones. Las oleadas migratorias de eritema salpicadas de pústulas
psoriasis incluyen trastornos cardiovasculares y síndrome metabólico. superficiales se observan en la psoriasis pustulosa.
Siempre que se establezca el diagnóstico de pitiriasis rosada o de liquen La eritrodermia por fármacos (dermatitis exfoliativa) puede comenzar
plano, es importante revisar la medicación del paciente, porque el exante- con un exantema morbiliforme (cap. 74) o aparecer como un eritema di-
ma puede tratarse con sólo interrumpir la administración del fármaco no- fuso. Los fármacos que pueden generar eritrodermia son penicilinas, sul-
civo. Los exantemas similares a la pitiriasis rosada causados por fármacos fonamidas, carbamazepina, difenilhidantoinato y alopurinol. La fiebre y la
se observan con mayor frecuencia con los bloqueadores β, los inhibidores eosinofilia periférica suelen acompañar al exantema y también puede ha-
de la enzima convertidora de angiotensina (ACE, angiotensin-converting ber edema facial, hepatitis, miocarditis, tiroiditis y nefritis intersticial alér-
enzyme) y el metronidazol, en tanto que los fármacos que pueden producir gica; tal conjunto de signos y síntomas suele conocerse como reacción
un exantema liquenoide son los antipalúdicos, las tiazidas, la quinidina, farmacológica con eosinofilia y síntomas generales (DRESS, drug reaction
las fenotiazinas, las sulfonilureas y los inhibidores de la ACE. En algunas with eosinophilia and systemic symptoms) o reacción de hipersensibilidad
poblaciones es mayor la prevalencia de hepatitis C viral en sujetos con li- inducida por fármacos (DIHS, drug-induced hypersensitivity reaction).
quen plano. También se observan lesiones similares al liquen plano en la Además, estas reacciones, en particular a los anticonvulsivos aromáticos,
enfermedad de injerto contra hospedador crónica. pueden causar síndrome de pseudolinfoma (con adenopatía y linfocitos atí-
En sus primeros estadios, el linfoma cutáneo de linfocitos T (CTCL, cu- CUADRO 722 Causas de eritrodermia
taneous T cell lymphoma) puede confundirse con eccema o psoriasis, pero
no suele responder al tratamiento apropiado para estas enfermedades in- 1. Trastornos cutáneos primarios
flamatorias. El CTCL tal vez surja en las lesiones de la parapsoriasis, carac- a. Psoriasisa
terizadas por grandes placas, y su presencia la sugiere el incremento del
espesor de estas lesiones. El diagnóstico de CTCL se realiza mediante b. Dermatitis (atópica > contacto >> estasis [con autosensibilización] o
biopsia cutánea, en la cual se observan acumulaciones de linfocitos T atí- seborreica)a
picos en la dermis y la epidermis. A medida que progresa la enfermedad,
pueden aparecer tumores cutáneos y afectación de los ganglios linfáticos. c. Pitiriasis rubra pilar
En la sífilis secundaria, hay pápulas pardas-rojizas diseminadas con des- 2. Fármacos
camación fina. El exantema suele afectar palmas de las manos y plantas de
los pies y puede semejar una pitiriasis rosada. Para el diagnóstico son úti- 3. Enfermedades sistémicas
les los datos conexos, como placas anulares en la cara, alopecia no cicatri-
cial, condilomas planos (de base ancha y húmedos) y placas mucosas, así a. Linfoma cutáneo de linfocitos T (síndrome de Sézary, micosis fungoides
como adenopatías, malestar, fiebre, cefalalgia y mialgia. El intervalo entre eritrodérmicas)
el chancro primario y el estadio secundario normalmente es de cuatro a
ocho semanas y puede producirse la curación espontánea sin tratamiento. b. Otros linfomas
ERITRODERMIA 4. Idiopática (casi siempre en varones ancianos)
(Cuadro 72-2) Se utiliza la denominación de eritrodermia cuando la ma- a Se expone en detalle en el capítulo 71.
yor parte de la superficie cutánea es eritematosa (de color rojo). Puede
354 CUADRO 723 Eritrodermia (dermatosis primarias
Lesiones iniciales Sitio de las lesiones Otros signos Elementos que
iniciales facilitan el diagnóstico Tratamiento
Distrofia ungueal, artritis y pús-
Psoriasisa Escamas plateadas de Codos, rodillas, piel cabe- tulas; síndrome de SAPHO, Biopsia de piel Glucocorticoides tópicos, vita-
Dermatitisa en especial con pustulosis mina D; UV-B (banca estre-
Atópica color rojo-rosa per- lluda y área presacra, palmoplantar cha) >PUVA; retinoide oral;
MTX, ciclosporina, fármacos
Por contacto fectamente demarca- pliegue interglúteo anti-TNF, Ab anti-IL-12/23
Seborreica das
(inusual)
Aguda: eritema, esca- Huecos del codo y poplí- Prurito Biopsia de piel Glucocorticoides tópicos, tacroli-
Por estasis (con
autosensibili- mas finas, costra, bor- teo, cuello y manos Antecedente familiar de ato- mús, pimecrolimús, alquitrán
zación)
des poco precisos, pia que incluye asma, rinitis y antipruriginosos; antihista-
Pitiriasis rubra
pilar excoriaciones alérgica o conjuntivitis y mínicos orales; vendajes
dermatitis atópica húmedos abiertos; UV-B
PARTE 2 Crónica: liquenificación Descartar infección secundaria ±UV-A > PUVA; glucocorticoi-
(intensificación de las por S. aureus o HSV des orales/IM (de corto plazo);
marcas de la piel), MTX; mofetilo de micofeno-
excoriaciones Descartar alguna dermatitis lato; azatioprina; ciclosporina
sobreañadida por un irritante
o alérgica por contacto Antibióticos tópicos u orales
Local: eritema, costras, Depende del agente etio- Irritante, el comienzo acaece Prueba del parche; uso Eliminar el irritante o el alér-
vesículas y ampollas lógico en horas abierto de pruebas geno; glucocorticoides tópi-
Manifestaciones cardinales y presentación de enfermedades Alérgica, hipersensibilidad tar- cos; antihistamínicos orales;
día; lapso de espera de 48 h glucocorticoides orales o IM
en curso corto
Sistémica: eritema, Generalizada en compa- La persona tiene el antecedente Prueba del parche Igual que el tratamiento local
escamas finas y ración con zonas inter- de dermatitis alérgica por
costras triginosas grandes (en contacto a un fármaco tó-
especial área inguinal) pico y recibe un fármaco de
acción sistémica con estruc-
tura similar, tiuram (piel),
disulfiram (oral)
Escamas grasientas de Piel cabelluda, pliegues Exacerbación con el estrés y la Biopsia de piel Glucocorticoides e imidazoles
color rojo-rosa a nasolabiales, cejas y infección por VIH tópicos
rosa-naranja zonas intertriginosas Vinculada con la enfermedad
de Parkinson
Eritema, costras y exco- Extremidades inferiores Prurito, edema de extremida- Biopsia de piel Glucocorticoides tópicos; apó-
riaciones des inferiores sitos húmedos descubiertos;
Antecedente de úlceras veno- elevación de extremidades
sas, tromboflebitis, celulitis o inferiores; medias compresi-
ambas vas; envolturas compresivas,
si hay úlceras
Descartar celulitis
Descartar dermatitis sobreaña-
dida por contacto, como la
causada por neomicina tópica
Pápulas perifoliculares Generalizada, pero hay Queratodermia palmoplantar Biopsia de piel Isotretinoína o acitretina; meto-
de color rojo-naranja zonas características de tipo “céreo” trexato, quizá Ab
(color salmón) “indemnes” de piel Descartar linfoma de células T anti-IL-12/23, fármaco anti-
normal en piel TNF IV
a Se expone en detalle en el capítulo 71.
Abreviaturas: Ab, anticuerpos; HSV, virus del herpes simple; IL, interleucina; IM, intramuscular; PUVA, psoraleno con luz ultravioleta A (psoralen with ultraviolet A light); SAPHO, sinovitis, acné, pus-
tulosis, hiperostosis y osteítis (también conocido como osteomielitis multifocal recurrente crónica); TNF, factor de necrosis tumoral (tumor necrosis factor); UV-A, ultravioleta A; UV-B, ultravioleta B;
IV, intravenosa; IM, intramuscular.
picos circulantes), en tanto las reacciones al alopurinol pueden acompa- Las causas más frecuentes de alopecia no cicatricial son el efluvio teló-
ñarse de hemorragia de tubo digestivo. geno, las variantes androgénica y areata, la tiña de la piel cabelluda y la
alopecia traumática (cuadro 72-5). En mujeres con alopecia androgénica,
La enfermedad maligna vinculada más a menudo con eritrodermia es se puede encontrar un aumento de las concentraciones de andrógenos cir-
el CTCL; en algunas series, hasta 25% de los casos de eritrodermia se de- culantes a causa de una disfunción o neoplasia ovárica o suprarrenal.
bían a este último. El paciente puede evolucionar a partir de placas aisladas Cuando hay signos de virilización, como voz grave o agrandamiento del
y tumores, pero casi siempre la eritrodermia está presente durante todo el clítoris, debe valorarse la posibilidad de un tumor ovárico o suprarrenal.
curso de la enfermedad (síndrome de Sézary). En dicho síndrome, hay
linfocitos T atípicos circulantes, prurito y adenopatías. En casos de eritro- La exposición a diversos fármacos también puede ocasionar una pérdida
dermia sin causa evidente (idiopática), es obligada la vigilancia para con- difusa del pelo, por lo regular debido a un efluvio telógeno. Una excepción
trolar el posible surgimiento de CTCL. También se han registrado informes es el efluvio anágeno que se observa con los antimitóticos, como la dauno-
aislados de casos de eritrodermia consecutiva a algunos tumores sólidos: rrubicina. La alopecia es un efecto secundario de los siguientes fármacos:
de pulmón, hígado, próstata, tiroides y colon, pero casi siempre en esta- warfarina, heparina, propiltiouracilo, carbimazol, vitamina A, isotretinoí-
dios avanzados. na, acitretina, litio, bloqueadores β, interferones, colquicina y anfetaminas.
Por fortuna, lo normal es la repoblación espontánea después de interrum-
ALOPECIA pir el fármaco causante.
(Cuadro 72-4) Las dos modalidades principales de alopecia son la cicatri- Menos a menudo, la alopecia no cicatricial guarda relación con el lupus
cial y no cicatricial. En la alopecia cicatricial hay fibrosis, inflamación y eritematoso y con la sífilis secundaria. En el lupus sistémico, hay dos for-
pérdida de folículos pilosos. En términos clínicos, suele observarse una mas de alopecia: una es cicatricial, originada por lesiones discoides (véase
piel cabelluda lisa, con disminución del número de orificios foliculares, más adelante) y la otra es no cicatricial. Esta última forma coincide con
aunque en algunos casos las alteraciones sólo se observan en muestras de episodios de enfermedad sistémica y puede afectar toda la piel cabelluda o
biopsia de las zonas afectadas. En la alopecia no cicatricial, no hay tallo sólo la parte frontal, con la aparición de múltiples pelos cortos (“pelos lú-
capilar o está miniaturizado, pero los folículos pilosos se conservan, lo que picos”) como signo del inicio de nuevo crecimiento. En el estadio secun-
explica la naturaleza reversible de esta enfermedad. dario de la sífilis, se observan manchas diseminadas y mal delimitadas de
CUADRO 724 Causas de alopecia alopecia, con un aspecto “carcomido”. El adelgazamiento difuso del pelo 355
también se relaciona con hipotiroidismo e hipertiroidismo (cuadro 72-4).
I. Alopecia no cicatricial CAPÍTULO 72 Manifestaciones cutáneas de enfermedades internas
A. Trastornos cutáneos primarios La alopecia cicatricial casi siempre es consecuencia de un trastorno cu-
1. Alopecia androgénica táneo primario como el liquen plano, la foliculitis descalvante, el lupus cu-
2. Efluvio telógeno táneo (discoide) o la esclerodermia lineal (morfea), más que un signo de
3. Alopecia areata enfermedad sistémica. Aunque pueden verse las lesiones cicatriciales del
4. Tiña de la cabeza lupus discoide en pacientes con lupus sistémico, en la mayor parte de los
5. Alopecia traumáticaa casos el proceso de la enfermedad está limitado a la piel. Son causas menos
B. Fármacos frecuentes de alopecia cicatricial la sarcoidosis (véase más adelante “Lesio-
C. Enfermedades sistémicas nes cutáneas papulonodulares”) y las metástasis cutáneas.
1. Lupus eritematoso sistémico
2. Sífilis secundaria En las primeras fases del lupus discoide, el liquen plano y la foliculitis
3. Hipotiroidismo descalvante, hay zonas delimitadas de alopecia. La fibrosis y la pérdida
4. Hipertiroidismo subsiguiente de folículos pilosos se observan sobre todo en el centro de
5. Hipopituitarismo estos parches alopécicos, en tanto el proceso inflamatorio es más promi-
6. Deficiencias de proteínas, hierro, biotina, cinc y quizá hierro nente en la periferia. Las áreas de inflamación activa en el lupus discoide
son eritematosas con escamas, en tanto que las áreas de inflamación previa
II. Alopecia cicatricial a menudo están hipopigmentadas, con un borde de hiperpigmentación.
A. Trastornos cutáneos primarios En el liquen plano, las máculas perifoliculares en la periferia casi siempre
1. Lupus cutáneo (lesiones discoides crónicas)b son de color violeta. La exploración completa de la piel y la mucosa bucal,
2. Liquen plano junto con una biopsia y examen microscópico con inmunofluorescencia
3. Alopecia cicatricial centrífuga central directa de la piel inflamada ayudan a distinguir estas dos enfermedades.
4. Foliculitis descalvante Las lesiones periféricas activas en la foliculitis decalvante son pústulas fo-
5. Esclerodermia lineal (morfea) liculares; estos pacientes pueden padecer artritis reactiva.
B. Enfermedades sistémicas
1. Lesiones discoides en el sitio de lupus eritematoso sistémicob LESIONES CUTÁNEAS FIGURADAS
2. Sarcoidosis
3. Metástasis cutáneas (Cuadro 72-6) En los exantemas figurados, las lesiones forman anillos y
arcos que suelen ser eritematosos, aunque también pueden ser del color de
a La mayoría de los pacientes con tricotilomanía, alopecia por presión, etapas tempranas de la piel normal o marrones. Aquéllos casi siempre se deben a enfermedades
alopecia por tracción. cutáneas primarias, como tiña, urticaria, eritema anular centrífugo y gra-
b Aunque la mayoría de los pacientes con lesiones discoides sólo tiene afectación cutánea, nuloma anular (caps. 71 y 73). En un segundo grupo, menos frecuente, de
estas lesiones representan uno de los 11 criterios del American College of Rheumatology eritemas anulares migratorios se encuentra una enfermedad sistémica
(1982) para lupus eritematoso sistémico. c Puede afectar los músculos y estructuras óseas subyacente. Este grupo está constituido por eritema gyratum repens, erite-
subyacentes. ma migratorio, eritema marginado y eritema migratorio necrolítico.
En el eritema gyratum repens, se observan centenares de arcos y ondas
concéntricos móviles que recuerdan el dibujo de la madera. En los pacien-
tes con este exantema, es obligado buscar un tumor maligno. El eritema
migratorio es la manifestación cutánea de la enfermedad de Lyme, causa-
CUADRO 725 Alopecia no cicatricial (trastornos cutáneos primarios)
Manifestaciones clínicas Patogenia Tratamiento
Efluvio telógeno Desprendimiento difuso de cabellos norma- El estrés origina sincronía de los ciclos de Observación; interrumpir cualquier fármaco
les cabello individual que normalmente son que tenga como efecto secundario la
asincrónicos en su crecimiento; como alopecia; es importante descartar causas
Surge después de un gran estrés (fiebre alta consecuencia, comienzan de manera metabólicas ocultas, como hipotiroi-
o infección grave) o cambios hormonales simultánea la fase telógena o desvitaliza- dismo o hipertiroidismo
(posparto) ción de gran número de cabellos en cre-
cimiento (fase anágena)
Reversible sin tratamiento
Alopecia androgénica Miniaturización de cabellos en la línea Mayor sensibilidad de los cabellos afectados, Si no hay signos de un estado de hiperan-
(tipo masculino; tipo media de la piel cabelluda
femenino) a los efectos de la testosterona drogenismo, aplicar minoxidil tópico;
Retroceso de la línea anterior de implante
capilar en varones y algunas mujeres Mayores concentraciones de andrógeno cir- finasterida;a espironolactona (en mujeres),
culante (de origen ovárico o suprarrenal trasplante de cabello
en las mujeres)
Alopecia areata Zonas circulares circunscritas de alopecia de Las zonas germinativas de los folículos pilo- Antralina tópica o tazaroteno; glucocorticoi-
2-5 cm de diámetro sos están rodeadas de linfocitos T des intralesionales; sensibilizantes tópicos
por contacto
En los casos extensos, la confluencia de Enfermedades que a veces coexisten: hiper-
lesiones y la afectación de otras superfi- tiroidismo, hipotiroidismo, vitíligo, sín-
cies del cuerpo con pelo drome de Down
Hoyuelos o apariencia en liga de las uñas
Tiña de la cabeza Varía desde exfoliación con alopecia mínima Invasión de los cabellos por dermatofitos, Griseofulvina o terbinafina por VO y, además,
Alopecia traumáticac un champú con sulfuro de selenio al 2.5%
hasta zonas definidas con “puntos negros” con mayor frecuencia Trichophyton tonsu- o ketoconazol; revisar a familiares
(cabellos rotos) y placas laxas con pústu- rans Interrupción del uso de los productos para
las (querión)b peinado o tratamientos químicos causan-
tes; para establecer el diagnóstico de tri-
Cabellos rotos, a menudo de distintas longi- Tracción con rizadores, bandas de caucho o cotilomanía es indispensable observar
pelos cortados al rape (para buscar creci-
tudes redes miento) o biopsia, a veces seguida de psi-
coterapia
Perfil irregular Exposición al calor o sustancias químicas (p.
ej., alaciadores de cabello)
Tensión mecánica (tricotilomanía)
a Hasta la fecha, sólo ha sido aprobada para varones en Estados Unidos por la Food and Drug Administration (FDA). b La alopecia por cicatrización puede presentarse en sitios de queriones.
c También puede ser por cicatrización, sobre todo en las etapas avanzadas de la alopecia por tracción.
356 CUADRO 726 Causas de lesiones cutáneas “figuradas” resultantes de la cara, en especial las telangiectasias, recuerdan el aspecto
clínico del acné rosáceo.
I. Trastornos cutáneos primarios
A. Tiña LESIONES PUSTULOSAS
PARTE 2 B. Urticaria (primaria en ≥90% de los casos) Los exantemas acneiformes (véase antes “Acné”) y la foliculitis constituyen
C. Eritema anular centrífugo las dermatosis pustulosas más frecuentes. Un aspecto importante que debe
Manifestaciones cardinales y presentación de enfermedades D. Granuloma anular tenerse en cuenta cuando se evalúan las pústulas foliculares es identificar el
E. Psoriasis agente patógeno que las causa, es decir, si es flora normal, Staphylococcus
II. Enfermedades sistémicas aureus, Pseudomonas aeruginosa (foliculitis ”de la bañera”), Malassezia o
A. Migratorias dermatofitos (granuloma de Majocchi) y Demodex spp. Las formas no in-
fecciosas de foliculitis son la foliculitis eosinofílica relacionada con VIH o
1. Eritema migratorio (la definición de caso de los CDC es ≥5 cm inmunodepresión, y la foliculitis secundaria a fármacos como glucocorti-
de diámetro) coides e inhibidores del receptor del factor de crecimiento epidérmico
(EGFR). La administración de dosis altas de glucocorticoides sistémicos
2. Urticaria (≤10% de los casos) puede dar lugar a un exantema generalizado de pústulas perifoliculares en
3. Eritema gyratum repens tronco, caracterizado por lesiones en la misma fase de desarrollo. Con res-
4. Eritema marginado pecto a las enfermedades sistémicas subyacentes, las pústulas son un com-
5. Psoriasis pustulosa (generalizada) ponente característico de la psoriasis pustulosa (estéril) y se pueden
6. Eritema migratorio necrolítico (sindrome de glucagonoma)a observar en los émbolos sépticos de origen bacteriano o fúngico (véase más
B. No migratorio adelante “Púrpura”). En pacientes con pustulosis exantemática generaliza-
1. Sarcoidosis da aguda (AGEP, acute generalized exanthematous pustulosis), cuya causa
2. Lupus eritematoso cutáneo subagudo principal son los fármacos (p. ej., las cefalosporinas), se observan grandes
áreas de eritema tachonadas con múltiples pústulas estériles, además de
neutrofilia.
3. Sífilis secundaria
4. Linfoma cutáneo de linfocitos T (en especial micosis fungoide)
a Eritema migratorio con erosiones; se localiza en extremidades inferiores y zona de la cintura. CUADRO 728 Causas de telangiectasias
Abreviatura: CDC, Centers for Disease Control and Prevention.
I. Trastornos cutáneos primarios
da por la espiroqueta Borrelia burgdorferi. En la fase inicial (tres a 30 días A. Lineales/ramificantes
después de la mordedura de la garrapata), suele observarse una sola lesión 1. Acné rosácea
anular, que puede crecer hasta alcanzar ≥10 cm de diámetro. En unos días, 2. Piel con lesión actínica
hasta 50% de los pacientes presenta múltiples lesiones eritematosas meno- 3. Hipertensión venosa
res en sitios alejados de la mordedura. Puede haber fiebre, cefalalgia, mial- 4. Telangiectasia esencial generalizada
gia, fotofobia, artralgias y exantema malar. El eritema marginado se observa 5. Vasculopatía colagenosa cutánea
en los pacientes con fiebre reumática, en particular en el tronco. Las lesio- 6. Dentro de carcinomas basocelulares o linfoma cutáneo
nes son de color rojo rosado, planas o un poco elevadas, y transitorias.
B. Poiquilodermia
Hay otras enfermedades cutáneas que se presentan como exantemas 1. Radiación ionizantea
anulares, pero carecen de un componente migratorio evidente. Entre ellas 2. Parapsoriasis, de placa grande
están el CTCL, el lupus cutáneo anular, llamado también lupus subagudo,
la sífilis secundaria y la sarcoidosis (véase más adelante “Lesiones cutáneas C. Angioma aracniforme
papulonodulares”).
ACNÉ 1. Idiopático
2. Del embarazo
(Cuadro 72-7) Además del acné vulgar y el acné rosáceo, que constituyen II. Enfermedades sistémicas
las dos principales modalidades de la enfermedad (cap. 71), hay fármacos A. Lineales/ramificantes
y trastornos sistémicos que llegan a causar exantemas acneiformes. 1. Carcinoide
2. Ataxia-telangiectasia
Los pacientes con síndrome carcinoide tienen episodios de enrojeci-
miento de la cabeza, el cuello y, a veces, el tronco. Los cambios cutáneos
3. Mastocitosis
CUADRO 727 Causas de exantemas acneiformes B. Poiquilodermia
1. Dermatomiositis
I. Trastornos cutáneos primarios 2. Micosis fungoide
A. Acné vulgar 3. Xerodermia pigmentosa
B. Acné rosáceo
C. En enrejado
II. Fármacos, como esteroides anabólicos, glucocorticoides, litio, inhibidores 1. Esclerosis sistémica (esclerodermia)
de EGFR,a yoduros
D. Periungueales/cuticular
III. Enfermedades sistémicas 1. Lupus eritematoso
A. Mayor producción de andrógeno 2. Esclerosis sistémica (esclerodermia)
1. Origen en suprarrenales, como en el caso de enfermedad de Cushing; 3. Dermatomiositis
deficiencia de 21-hidroxilasa 4. Telangiectasia hemorrágica hereditaria
2. De origen ovárico, como en el síndrome de ovario poliquístico, hiper-
tecosis ovárica E. Papulosas
B. Criptococosis diseminada 1. Telangiectasia hemorrágica hereditaria
C. Infecciones por hongos dimórficos
D. Enfermedad de Behçet F. Angioma aracniforme
1. Cirrosis
a EGFR, receptor de factor de crecimiento epidérmico (epidermal growth factor receptor). a Se ha vuelto menos frecuente.
TELANGIECTASIAS CUADRO 729 Causas de hipopigmentación 357
(Cuadro 72-8) Para distinguir los distintos tipos de telangiectasias es im- I. Trastornos cutáneos primarios CAPÍTULO 72 Manifestaciones cutáneas de enfermedades internas
portante analizar la forma y la configuración de los vasos sanguíneos dila-
tados. Las telangiectasias lineales se observan en la cara de los pacientes A. Difusos
con lesiones actínicas de la piel y acné rosáceo, así como en las extremida-
des inferiores de los individuos con hipertensión venosa y telangiectasia 1. Vitíligo generalizadoa
esencial generalizada. Los individuos con una modalidad inusual de mas-
tocitosis (telangiectasia macularis eruptiva perstans) y el síndrome carcinoi- B. Circunscritos
de (véase antes “Acné”) también presentan telangiectasias lineales. Por
último, se encuentran telangiectasias lineales en zonas de inflamación cu- 1. Hipomelanosis en gotas idiopática
tánea. Por ejemplo, las lesiones del lupus discoide a menudo presentan
telangiectasias en su interior. 2. Estado posinflamatorio
El término poiquilodermia se refiere a una zona de piel con: 1) hiperpig- 3. Tiña versicolor (pitiriasis)
mentación o hipopigmentación reticulada; 2) arrugas consecutivas a atro-
fia epidérmica, y 3) telangiectasias. El término poiquilodermia no se refiere 4. Vitíligoa
a una sola entidad patológica: a pesar de que ha disminuido su frecuencia,
se le identifica en la piel lesionada por radiación ionizante y en sujetos con 5. Leucodermia de origen químico o desencadenado por fármacos
enfermedades autoinmunitarias del tejido conjuntivo, en particular la der-
matomiositis y algunas genodermatosis inusuales (p. ej., el síndrome de 6. Nevo despigmentado
Kindler). En la esclerosis sistémica (esclerodermia), los vasos sanguíneos
dilatados poseen una configuración peculiar y se denominan telangiecta- 7. Piebaldismoa
sias retiformes. Las lesiones son manchas grandes, por lo común de 2 a 7
mm de diámetro; a veces son más grandes. Las telangiectasias retiformes II. Enfermedades sistémicas
son de forma poligonal u oval y su color eritematoso puede ser uniforme o
el resultado de pequeñas telangiectasias. Las localizaciones más frecuentes A. Difusas
de las telangiectasias retiformes son cara, mucosa bucal y manos, ubicacio-
nes periféricas predispuestas a la isquemia intermitente. La forma restrin- 1. Albinismo oculocutáneob
gida de la esclerosis sistémica, a menudo denominada CREST (calcinosis
cutánea, fenómeno de Raynaud, dismotilidad esofágica, esclerodactilia y 2. Síndrome de Hermansky-Pudlakb,c
telangiectasias) de la esclerodermia (cap. 382) tiene una evolución crónica
y se relaciona con anticuerpos anticentrómero. Las telangiectasias en este- 3. Sindrome de Chédiak-Higashib,d
rilla son un indicio importante para el diagnóstico de esta variante, así
como de la forma difusa de esclerosis sistémica, porque pueden ser el úni- 4. Fenilcetonuria
co hallazgo cutáneo.
B. Circunscritas
Las telangiectasias periungueales son signos patognomónicos de las tres
principales enfermedades autoinmunitarias del tejido conjuntivo: lupus 1. Esclerosis sistémica (esclerodermia)
eritematoso, esclerosis sistémica y DM. Son fáciles de visualizar a simple
vista y se encuentran al menos en dos tercios de estos pacientes. Tanto en 2. Leucodermia acompañada de melanoma, espontánea o inducida
la DM como en el lupus hay eritema del pliegue ungueal, y en la DM el por inmunoterapia
eritema a menudo se acompaña de cutículas “deshilachadas” y sensibilidad
en la punta de los dedos. Con una magnificación 10×, los vasos sanguíneos 3. Síndrome de Vogt-Koyanagi-Harada
de los pliegues ungueales de pacientes con lupus son tortuosos y parecen
“glomérulos”, en tanto que en la esclerosis sistémica y la DM se pierden 4. Oncocercosis
asas capilares y las que permanecen están muy dilatadas.
5. Sarcoidosis
En la telangiectasia hemorrágica hereditaria (enfermedad de Osler-Ren-
du-Weber), las lesiones casi siempre aparecen durante la adolescencia (mu- 6. Linfoma cutáneo de linfocitos T (en especial micosis fungoide)
cosa) y edad adulta (cutánea) y son más frecuentes en las mucosas (nasal,
bucolabial), cara y parte distal de las extremidades, incluso debajo de las 7. Lepra tuberculoide e indeterminada
uñas. Éstas manifiestan malformaciones arteriovenosas de la microvascula-
tura dérmica, son de color rojo oscuro y normalmente algo elevadas. Cuan- 8. Hipopigmentación nevoidea lineal (hipomelanosis de Ito)
do se estira la piel sobre una lesión, se observa un punto excéntrico con
prolongaciones irradiadas. Aunque el grado de afectación sistémica varía 9. Incontinentia pigmenti (etapa IV)
en esta enfermedad autosómica dominante (debida a mutaciones del gen
de la endoglina o del gen de la cinasa análoga al receptor de activina), los 10. Esclerosis tuberosa
principales síntomas son epistaxis y hemorragias recurrentes de tubo diges-
tivo. El hecho de que estas telangiectasias mucosas sean realmente malfor- 11. Síndrome de Waardenburg y síndrome de Shah-Waardenburg
maciones arteriovenosas ayuda a explicar su tendencia a sangrar.
a Ausencia de melanocitos.
HIPOPIGMENTACIÓN b Número normal de melanocitos.
c Efecto en el almacenamiento de plaquetas y neumopatía restrictiva generada por depósitos
(Cuadro 72-9) Los trastornos de hipopigmentación se clasifican en difu- de un material de tipo ceroide; una forma se debe a la mutación en la subunidad β de la
sos o circunscritos. El ejemplo clásico de hipopigmentación difusa es el al- proteína adaptadora 3, así como subunidades de la biogénesis del complejo de organelos
binismo oculocutáneo (OCA, oculocutaneous albinism). Las modalidades relacionados con lisosoma (BLOC, biogenesis of lysosome-related organelles complex) 1, 2 y 3.
más comunes se deben a mutaciones del gen de la tirosinasa (tipo I) o del d Granos lisosómicos gigantes e infecciones recurrentes.
gen P (tipo II); algunos pacientes con OCA de tipo IA carecen por comple- e Una minoría de pacientes en un entorno sin referencia de enfermos tiene anomalías sisté-
to de actividad enzimática. Al nacer, las diferentes formas de OCA tienen micas (musculoesqueléticas, del sistema nervioso central, oculares).
un aspecto similar: pelo blanco, ojos de color gris azulado y piel blanca
rosada. Sin embargo, los pacientes sin actividad de la tirosinasa mantienen relación con el grado de hipopigmentación y consisten en disminución de
este fenotipo, en tanto que quienes poseen una actividad disminuida o la agudeza visual, nistagmo, fotofobia y visión binocular.
mutaciones del gen P, adquieren alguna pigmentación de ojos, pelo y piel
con la edad. El grado de formación de pigmento depende de la raza del El diagnóstico diferencial de las hipomelanosis circunscritas comprende
paciente, pero es fácil descubrir la dilución pigmentaria si se lo compara los siguientes trastornos cutáneos primarios: hipomelanosis en gotas idiopá-
con sus familiares en primer grado. Los datos oculares en el OCA guardan tica, hipopigmentación posinflamatoria, tiña (pitiriasis) versicolor, vitíligo,
leucodermia inducida por fármacos o productos químicos, nevo despigmenta-
do (véase más adelante) y piebaldismo (cuadro 72-10). En este grupo de
enfermedades, la afectación consiste en manchas o placas con disminución
o ausencia de pigmentación. Asimismo, los pacientes con vitíligo tienen
una mayor incidencia de diversos trastornos autoinmunitarios, como tiroi-
ditis de Hashimoto, enfermedad de Graves, anemia perniciosa, enferme-
dad de Addison, uveítis, alopecia areata, candidosis mucocutánea crónica y
los síndromes autoinmunitarios poliendocrinos (tipos I y II). Las enferme-
dades tiroideas son las que se asocian con más frecuencia; se observan hasta
en 30% de los pacientes con vitíligo. A menudo se encuentran autoanticuer-
pos circulantes, ante todo anticuerpos antitiroglobulina, antimicrosomas y
contra el receptor de la hormona estimulante de la tiroides.
Hay cuatro enfermedades sistémicas que deben tenerse en cuenta ante
un paciente con alteraciones cutáneas que indican vitíligo: síndrome de
Vogt-Koyanagi-Harada, esclerosis sistémica, oncocercosis y leucodermia re-
lacionada con melanoma. Antecedentes de meningitis aséptica, uveítis no
traumática, acúfenos, pérdida de audición y disacusia apuntan al diagnós-
358 CUADRO 7210 Hipopigmentación (trastornos cutáneos primarios circunscritos)
Manifestaciones Exploración con lámpara Muestras de biopsia
clínicas de Wood (UV-A; en longi-
tud máxima de onda = cutánea Patogenia Tratamiento
365 nm)
Hipomelanosis en Aparece en la zona tibial y en las Menos intensificación que Disminución repen- Posibles mutaciones somáti- Ninguno
gotas idiopática caras extensoras de los ante- con el vitíligo
brazos tina del conte- cas por el envejecimiento;
nido de melanina exposición a UV
epidérmica
Hipopigmentación Puede surgir dentro de lesiones Depende de la enferme- El tipo de infiltrado Bloqueo de la transferencia Tratar la enfermedad
posinflamatoria activas, como en lupus sub- dad particular inflamatorio de melanina en melanoci- inflamatoria
agudo o después que dismi- depende de la tos a queratinocitos, como primaria
PARTE 2 nuye la lesión, como en las Por lo general, menos enfermedad fenómeno que es conse-
dermatitis intensificación que en específica cuencia de edema o dis-
el vitíligo minución en el tiempo de
contacto
Destrucción de melanocitos
si las células inflamatorias
atacan la capa basal
Tiña versicolor Trastorno frecuente Fluorescencia dorada Hifas y levaduras en Invasión del estrato córneo Sulfuro de selenio al
(pitiriasis) gemación en el por la levadura Malassezia 2.5%; imidazoles
Manifestaciones cardinales y presentación de enfermedades Mitad superior del tronco estrato córneo tópicos; triazoles
y cuello La levadura es lipófila y pro- orales
duce ácidos dicarboxílicos
Distribución “en chal” de C9 y C11, carbonos que
inhiben in vitro la tirosi-
Adultos jóvenes nasa
Las máculas poseen una escama
blanquecina y fina cuando
son rascadas
Vitíligo Adquirido; progresivo Más manifiesto Ausencia de mela- Posible fenómeno autoinmu- Glucocorticoides tópi-
nocitos
Zonas simétricas de pérdida Zonas blancas con nitario que culmina en la cos; inhibidores de
completa del pigmento aspecto de tiza Inflamación leve
destrucción de los mela- calcineurina tópi-
Periorificial: alrededor de boca, nocitos: al principio un cos; NBUV-B; PUVA;
fosas nasales, ojos, pezones,
ombligo, ano mecanismo celular (auto- trasplantes si per-
destrucción de linfocitos T manecen estables;
circulantes) despigmentación
Otras zonas: cara flexora de (MBEH tópico), si es
muñecas y cara extensora de
la porción distal de extremida- amplia
des
La forma segmentaria es menos
frecuente: unilateral, como
siguiendo a un dermatoma
Leucodermia Imagen similar a la del vitíligo Más manifiestas Menor número o Exposición a sustancias quí- Evitar la exposición a
por sustancias ausencia de micas que destruyen la sustancia nociva,
químicas Suele comenzar en manos Zonas blancas con melanocitos selectivamente los mela- luego tratar como
nocitos, en particular el vitíligo
cuando se vincula con exposi- aspecto de tiza fenoles y catecoles (ger-
micidas, adhesivos) o fár- La variante inducida
ción química macos como imatinib por fármacos
puede repigmen-
Lesiones satélite en zonas no La liberación de antígenos tarse cuando se
expuestas a sustancias quími- celulares y activación de interrumpe el fár-
cas linfocitos circulantes maco
podría explicar el fenó-
meno satélite
Posible inhibición del recep-
tor KIT
Piebaldismo Dominante autosómico Intensificación de leuco- Áreas amelanóticas: Defecto en la migración de Ninguna; en ocasio-
dermia y máculas pocos o ningún melanoblastos desde la nes trasplante
Congénito, estable hiperpigmentadas melanocito cresta neural hasta la piel
ventral o incapacidad de
Mechón blanco en el cabello los melanoblastos para
sobrevivir o diferenciarse
Zonas de hipomelanosis que en tales zonas
contienen máculas con
pigmentación normal Mutaciones dentro del pro-
e hiperpigmentadas, de diver- tooncogén c-kit que codi-
sos diámetros fica el receptor de tirosina
cinasa, del factor de creci-
Afectación simétrica de la por- miento de dermatoblastos
ción central de la frente, la (ligando kit)
cara ventral del tronco y las
regiones medias de extremi-
dades superiores e inferiores
Abreviaturas: MBEH, éter monobencílico de hidroquinona (monobenzyl ether of hydroquinone); NBUV-B, (luz) ultravioleta B de banda estrecha (narrow-band ultraviolet B); PUVA, psoraleno con
luz ultravioleta A.
tico de síndrome de Vogt-Koyanagi-Harada. En estos pacientes, la cara y HIPERPIGMENTACIÓN 359
la piel cabelluda son las ubicaciones más frecuentes de pérdida de pigmen-
tación. La leucodermia similar al vitíligo que se observa en los individuos (Cuadro 72-11) Los trastornos de hiperpigmentación también se dividen CAPÍTULO 72 Manifestaciones cutáneas de enfermedades internas
con esclerosis sistémica tiene un aspecto clínico semejante al vitíligo en dos grupos: circunscritos y difusos. Las formas circunscritas se deben a
idiopático que ha comenzado a repigmentarse por efecto del tratamiento; alteración epidérmica, proliferación de melanocitos o aumento de la pro-
es decir, hay manchas perifoliculares de pigmentación normal dentro de ducción de pigmento. Pertenecen a este primer grupo las queratosis sebo-
las zonas despigmentadas. La base de esta leucodermia se desconoce; no rreicas y la acantosis nigricans. Las queratosis seborreicas son lesiones
hay signos de inflamación en las zonas afectadas, pero puede curarse si se frecuentes, pero hay un contexto clínico en el cual son signos de enferme-
inactiva la enfermedad del tejido conjuntivo subyacente. A diferencia del dad sistémica y es la aparición súbita de lesiones múltiples, a menudo con
vitíligo idiopático, la leucodermia relacionada con melanoma suele co- una base inflamatoria y acompañadas de acrocordones (fibromas péndu-
menzar en el tronco y si su aparición es espontánea, obliga a buscar metás- los) y acantosis nigricans. Esto se denomina signo de Leser-Trélat y es indi-
tasis. Se le observa también en personas que reciben inmunoterapia contra cio de un tumor maligno interno. La acantosis nigricans también puede ser
el melanoma, incluido ipilimumab, donde es posible que los linfocitos T manifestación de un tumor maligno interno, casi siempre del aparato
citotóxicos reconozcan a los antígenos de superficie que son comunes a las digestivo, y aparece como una hiperpigmentación aterciopelada, funda-
células de melanoma y a los melanocitos, y se relaciona con mayor proba- mentalmente en las zonas de flexión. En la mayoría de los pacientes, la
bilidad de una respuesta clínica. acantosis nigricans se acompaña de obesidad, lo cual quizás exprese una
endocrinopatía, como acromegalia, síndrome de Cushing, síndrome de
Se conocen dos trastornos sistémicos (neurocristopatías) que pueden ovario poliquístico o diabetes mellitus resistente a la insulina (tipo A, tipo
presentar los signos cutáneos del piebaldismo (cuadro 72-9). Se trata del B y modalidades lipoatróficas).
síndrome de Shah-Waardenburg y del síndrome de Waardenburg. Una po-
sible explicación de ambos padecimientos es la migración o la superviven- La proliferación de melanocitos da lugar a las siguientes lesiones pig-
cia embrionaria anormales de dos elementos derivados de la cresta neural, mentadas: lentigo, nevo melanocítico (nevocelular) y melanoma (cap. 105).
los melanocitos y las otras células ganglionares mientéricas (lo cual con- En el adulto, la mayor parte de los lentigos se relaciona con la exposición
duce a la enfermedad de Hirschsprung en el síndrome de Shah-Waarden- solar, lo cual explica su distribución. Sin embargo, en el síndrome de
burg) o las células del nervio auditivo (síndrome de Waardenburg). Este Peutz-Jeghers y en el síndrome LEOPARD (lentigos; anomalías electrocar-
último síndrome se caracteriza por hipoacusia neurosensitiva congénita, diográficas [ECG], ante todo trastornos de conducción; hipertelorismo
distopía de los cantos (desplazamiento lateral de los cantos internos con ocular; estenosis valvular pulmonar y subaórtica; anomalías de los genita-
distancia interpupilar normal), iris heterocrómicos y raíz nasal ancha, les [criptorquidia, hipospadias]; retraso del crecimiento e hipoacusia [de-
además del piebaldismo. El dismorfismo facial puede explicarse por el ori- afness] [neurosensitiva]), los lentigos son signos de enfermedad sistémica.
gen en la cresta neural de los tejidos conjuntivos de la cabeza y cuello. Los En el síndrome LEOPARD, aparecen centenares de lentigos durante la in-
pacientes con síndrome de Waardenburg tienen mutaciones en cuatro ge- fancia, distribuidos por toda la superficie corporal. Los lentigos en los pa-
nes, incluidos PAX-3 y MITF, todos los cuales codifican proteínas de cientes con síndrome de Peutz-Jeghers se localizan principalmente alre-
unión con DNA, en tanto que los pacientes con enfermedad de Hirschs- dedor de la boca y la nariz, en las manos y los pies, y dentro de la cavidad
prung más manchas blancas tienen mutaciones en uno de los tres genes: bucal. Aunque las manchas pigmentadas de la cara pueden borrarse con el
endotelina 3, receptor de endotelina B y SOX-10. tiempo, las lesiones bucales persisten. No obstante, también se observan
lesiones intrabucales similares en la enfermedad de Addison, el síndrome
En la esclerosis tuberosa, el primer signo cutáneo es la hipomelanosis de Laugier-Hunziker (manifestaciones no internas), y como dato normal
macular, conocida como mancha en hoja de fresno. A menudo, estas lesio- en las personas de piel muy oscura. Los pacientes con este síndrome au-
nes están presentes en el nacimiento y suelen ser múltiples. Sin embargo, tosómico dominante (debido a mutaciones en un nuevo gen de la sero-
para detectarlas puede necesitarse una exploración con lámpara de Wood, treonina cinasa) tienen múltiples pólipos benignos en el aparato digestivo,
sobre todo en personas de piel clara. El pigmento en su interior está dismi- tumores testiculares y ováricos, así como mayor riesgo de padecer tumo-
nuido, pero no ausente. El tamaño medio es de 1 a 3 cm y las formas más res malignos del aparato digestivo (fundamentalmente del colon) y pan-
frecuentes son poligonal y lance-ovalada. Se recomienda explorar al pa- creáticos.
ciente en busca de otros signos cutáneos, como adenoma sebáceo (angio-
fibromas múltiples de la cara), fibromas ungueales y gingivales, placas En el complejo de Carney, se identifican a veces múltiples lentigos pero
fibrosas en la frente y nevos del tejido conjuntivo (placas con textura de vinculados con mixomas cardiacos; se conoce como síndrome LAMB
papel de lija). Es importante recordar que una mancha en “hoja de fresno” a este trastorno dominante autosómico (lentigos, mixomas auriculares,
en la piel cabelluda produce una poliosis, la cual consiste en una placa mixomas mucocutáneos y nevos azules [blue]) o NAME (nevos, mixoma
circunscrita de cabello blanco grisáceo. Entre las manifestaciones internas auricular, neurofibroma mixoide y efélides). Los pacientes también tienen
se encuentran convulsiones, retraso mental, hamartomas del sistema manifestaciones de hiperactividad endocrina, la modalidad del síndrome
nervioso central (SNC) y retinianos, angiomiolipomas renales y rabdo- de Cushing (enfermedad suprarrenocortical nodular pigmentada) y acro-
miomas cardiacos. Estos últimos pueden detectarse hasta en 60% de la megalia.
población de niños (<18 años de edad) con esclerosis tuberosa mediante
ecocardiografía. El tercer tipo de hiperpigmentación circunscrita se debe a un aumento
local de la producción de pigmento, como ocurre en las efélides y las man-
El nevo despigmentado es una hipomelanosis estable, bien delimitada, chas “café con leche” (CALM, café au lait macules). Si bien se observa una
presente desde el nacimiento. Casi siempre hay una sola lesión ovalada o sola CALM hasta en 10% de la población normal, la presencia de muchas
rectangular, pero cuando existen múltiples lesiones es preciso considerar de ellas o de gran tamaño genera la posibilidad de una genodermatosis
la posibilidad de esclerosis tuberosa. En la hipopigmentación nevoidea li- relacionada, como neurofibromatosis (NF) o síndrome de McCune-Albri-
neal, término que está sustituyendo a la hipomelanosis de Ito y al nevo ght. Las CALM son planas, de color ocre uniforme y de tamaño que puede
despigmentado segmentario o sistémico, se observan estrías y espirales variar entre 0.5 y 12 cm. Alrededor del 80 a 90% de los pacientes adultos
hipopigmentadas. Hasta un tercio de los pacientes en instituciones de con NF de tipo I presentará seis o más CALM de diámetro ≥1.5 cm. En la
atención especializada tiene alteraciones relacionadas en el sistema mus- sección sobre neurofibromas, se comentan otras alteraciones (véase más
culoesquelético (asimetría), el SNC (convulsiones y retraso mental) y los adelante “Lesiones cutáneas papulonodulares”). En comparación con la
ojos (estrabismo e hipertelorismo). Se ha detectado mosaicismo cromosó- NF, las CALM de los pacientes con síndrome de McCune-Albright (displa-
mico en estos pacientes, lo que respalda la hipótesis de que el patrón cutá- sia fibrosa poliostótica con pubertad precoz en mujeres, debida a mosai-
neo es resultado de la migración de dos clonas de melanocitos primordiales, cismo para una mutación activadora en el gen de una proteína G [Gsα])
cada una con una capacidad pigmentaria distinta. suelen ser más grandes, de contornos más irregulares y tienden a no afec-
tar la línea media.
Con frecuencia se observan zonas circunscritas de hipopigmentación a
causa de inflamación cutánea (cuadro 72-10) y también se han observado En la incontinencia pigmentaria, la disqueratosis congénita y la pig-
en la piel sobre lesiones activas de sarcoidosis (véase más adelante “Lesio- mentación por bleomicina, las zonas de hiperpigmentación circunscrita
nes cutáneas papulonodulares”), así como en el CTCL. Las infecciones tienen una configuración arremolinada en la primera, reticulada en la se-
cutáneas también suelen aparecer como alteraciones de hipopigmentación gunda y flagelada en la tercera. En la disqueratosis congénita, se observa
y, en la lepra tuberculoide, hay algunas manchas asimétricas de hipomela- hiperpigmentación reticular atrófica en el cuello, los muslos y el tronco,
nosis con anestesia, anhidrosis y alopecia. En las biopsias del borde palpa- acompañada de distrofia ungueal, pancitopenia y leucoplasia de las muco-
ble, se encuentran granulomas dérmicos sin Mycobacterium leprae. sas bucal y anal. Esta última se transforma con frecuencia en un carcinoma
360 CUADRO 7211 Causas de hiperpigmentación espinocelular. Además de la pigmentación flagelada (estrías lineales) en el
tronco, los pacientes tratados con bleomicina presentan a menudo hiper-
I. Trastornos cutáneos primarios pigmentación en los codos, las rodillas y las articulaciones pequeñas de las
A. Circunscritos manos.
1. Alteración de la epidermis La hiperpigmentación circunscrita surge como efecto secundario de
otros fármacos sistémicos, incluidos los que generan reacciones farmacoló-
a. Queratosis seborreica gicas fijas (antiinflamatorios no esteroideos [NSAID, nonsteroidal anti-in-
b. Queratosis actínica pigmentada flammatory drugs], sulfonamidas, barbitúricos y tetraciclinas) y los que
2. Proliferación de melanocitos pueden hacer complejos con melanina (antipalúdicos) o hierro (minoci-
clina). Los exantemas fijos por fármacos recurren en la misma localización
a. Lentigo
como zonas circulares de eritema que pueden transformarse en ampollas,
b. Nevo melanocítico (mola) para luego curar, dejando manchas de color marrón. El exantema suele
PARTE 2 c. Melanoma aparecer a las pocas horas de la administración del fármaco causal y suele ubi-
3. Mayor producción de pigmento carse en genitales, extremidades y región peribucal. La cloroquina y la hi-
droxicloroquina producen una coloración gris-marrón o azul-negra de las
a. Efélides (pecas) regiones pretibiales, paladar duro y cara, en tanto que la administración
b. Mancha “café con leche” prolongada de minociclina origina manchas azuladas en extremidades in-
c. Hiperpigmentación posinflamatoria feriores y zonas de inflamación. Los estrógenos de los anticonceptivos ora-
les pueden originar cloasma (manchas marrones simétricas en la cara, en
B. Circunscritos y difusos particular en las mejillas, el labio superior, el mentón y la frente). Se obser-
Manifestaciones cardinales y presentación de enfermedades 1. Fármacos (p. ej., minociclina, hidroxicloroquina, bleomicina) van alteraciones similares en el embarazo y en pacientes que reciben dife-
II. Enfermedades sistémicas nilhidantoinato.
En las modalidades difusas de hiperpigmentación, el oscurecimiento
A. Circunscritas de la piel puede ser de igual intensidad en todo el cuerpo o acentuarse en
1. Alteración epidérmica las zonas expuestas al sol. Las causas de hiperpigmentación difusa se pue-
a. Queratosis seborreica (signo de Leser-Trélat) den dividir en cuatro grupos: endocrinas, metabólicas, autoinmunitarias
y por fármacos. Las endocrinopatías que suelen producir hiperpigmenta-
b. Acantosis nigricans (trastornos endocrinos, paraneoplásicos) ción son: enfermedad de Addison, síndrome de Nelson y síndrome de la
2. Proliferación de melanocitos hormona adrenocorticotrópica (ACTH, adrenocorticotropic hormone) ectó-
pica. En estas entidades patológicas, el aumento de pigmentación es difu-
a. Lentigos (síndromes de Peutz-Jeghers y síndrome LEOPARD; so pero se acentúa en los pliegues palmares, en zonas de roce, las cicatrices
xerodermia pigmentosa) y la mucosa bucal. La excesiva producción de hormonas hipofisarias, hor-
mona estimulante de los melanocitos α (α-MSH, melanocyte-stimulating
b. Nevos (complejo de Carney [síndromes LAMB y NAME])a
3. Mayor producción de pigmento hormone-alpha) y ACTH, puede ocasionar mayor actividad de los mela-
a. Manchas “café con leche” (neurofibromatosis, sindrome de nocitos. Estos péptidos son productos del gen de la proopiomelanocortina
McCune-Albrightb) y, por tanto, muestran homologías; por ejemplo, la α-MSH y la ACTH
comparten 13 aminoácidos. Una minoría de los pacientes con enferme-
b. Urticaria pigmentosac dad de Cushing o hipertiroidismo presenta hiperpigmentación generali-
4. Pigmentación de la dermis zada.
a. Incontinentia pigmenti (etapa III) Las causas metabólicas de hiperpigmentación son: porfiria cutánea tar-
b. Disqueratosis congénita día (PCT, porphyria cutanea tarda), la hemocromatosis, el déficit de vitami-
B. Difusa na B12, el déficit de ácido fólico, la pelagra, la malabsorción y la enfermedad
de Whipple. En los pacientes con PCT (véase más adelante “Vesículas y
1. Endocrinopatías ampollas”), el oscurecimiento de la piel se observa en las zonas expuestas
a. Enfermedad de Addison al sol y es una manifestación de las propiedades fotorreactivas de las por-
firinas. El aumento de la concentración de hierro en la piel de los indivi-
b. Síndrome de Nelson duos con hemocromatosis estimula la producción del pigmento melanina
c. Síndrome de ACTH ectópica y origina el clásico color bronceado. Los pacientes con pelagra muestran
d. Hipertiroidismo una coloración marrón de la piel, ante todo en las zonas expuestas al sol, a
causa del déficit de ácido nicotínico (niacina). En las zonas con aumento
2. Metabólicas de pigmentación, se produce una descamación fina parecida al esmalte.
a. Porfiria cutánea tardía Estas alteraciones se observan también en los sujetos con déficit de vitamina
b. Hemocromatosis B6, tumores carcinoides funcionantes (aumento del consumo de niacina)
que toman isoniazida. Cerca del 50% de los pacientes con la enfermedad
c. Deficiencia de vitamina B12 y ácido fólico de Whipple presenta una hiperpigmentación generalizada acompañada de
d. Pelagra diarrea, pérdida de peso, artritis y adenopatías. En los pacientes con mela-
e. Malabsorción, enfermedad de Whipple nosis consecutiva a melanoma metastático, se observa una coloración entre
azul pizarrosa y marrón grisácea. El color refleja el depósito diseminado
3. Melanosis consecutiva a melanoma metastásico
de melanina en la dermis a consecuencia de la concentración alta de pre-
4. Mecanismos autoinmunitarios cursores de melanina circulantes.
a. Cirrosis biliar De las enfermedades autoinmunitarias que generan hiperpigmentación
b. Esclerosis sistémica (esclerodermia) difusa, las más frecuentes son la cirrosis biliar y la esclerosis sistémica que,
en ocasiones, se pueden observar en el mismo paciente. La piel es de color
c. Síndrome POEMS marrón oscuro, ante todo en las zonas expuestas al sol. En la cirrosis biliar,
d. Síndrome de eosinofilia-mialgiad la hiperpigmentación se acompaña de prurito, ictericia y xantomas, mien-
5. Fármacos y metales (p. ej. arsénico) tras que en la esclerosis sistémica, se acompaña de esclerosis de las extre-
midades, la cara y, con menos frecuencia, el tronco. Otros datos para el
a También lentigos. b Displasia fibrosa poliostótica. c Véase también “Lesiones cutáneas papu- diagnóstico de esclerosis sistémica son la presencia de telangiectasias, cal-
lonodulares”. d Finales de la década de 1980. cinosis cutánea, fenómeno de Raynaud y úlceras distales (véase antes
“Telangiectasias”). El diagnóstico diferencial de la esclerosis cutánea con
Abreviaturas: LAMB, lentigos, mixomas auriculares, mixomas mucocutáneos y nevos azules hiperpigmentación debe hacerse con el síndrome POEMS (polineuropa-
(blue nevi); LEOPARD, lentigos, anomalías del ECG, hipertelorismo ocular, estenosis pulmonar tía; organomegalia [hígado, bazo, ganglios linfáticos], endocrinopatías
y estenosis valvular subaórtica, genitales anormales, retraso del crecimiento e hipoacusia
(deafness) (neurosensitiva); NAME, nevos, mixoma auricular, neurofibroma mixoide y efélides [impotencia, ginecomastia], proteína M y alteraciones cutáneas [skin chan-
(pecas); POEMS, polineuropatía, organomegalia, endocrinopatías; proteína M y cambios cutá- ges]). Las alteraciones de la piel consisten en hiperpigmentación, engrosa-
neos (skin).
miento cutáneo, hipertricosis, angiomas, dedos hipocráticos y lipoatrofia CUADRO 7212 Causas de vesículas y ampollas 361
facial.
I. Enfermedades cutáneas primarias CAPÍTULO 72 Manifestaciones cutáneas de enfermedades internas
La hiperpigmentación difusa debida a fármacos o metales puede ser
consecuencia de alguno de los siguientes mecanismos: inducción de la for- A. Enfermedades ampollosas primarias (autoinmunitarias)
mación de pigmento de melanina, formación de complejos del fármaco o
sus metabolitos con la melanina, y depósitos del fármaco en la dermis. El 1. Pénfigo, foliáceo y vulgara
busulfano, la ciclofosfamida, el 5-fluorouracilo y el arsénico inorgánico
estimulan la producción de pigmento. En pacientes tratados con minoci- 2. Penfigoide ampollosob
clina, se observan complejos de melanina o hemosiderina con el fármaco
o sus metabolitos, y un tono azul grisáceo difuso, de aspecto sucio, en las 3. Penfigoide gestacionalb
zonas expuestas al sol, además de pigmentación de mucosas, dientes, uñas,
huesos y tiroides. La administración de amiodarona puede generar tanto 4. Penfigoide cicatricialb
un exantema fototóxico (quemadura solar excesiva) como una coloración
marrón o azul grisácea en la piel expuesta al sol. La biopsia de esta última 5. Dermatitis herpetiformeb,c
muestra gránulos de color marrón amarillento en los macrófagos dérmi-
cos, que manifiestan acumulaciones intralisosómicas de lípidos, amioda- 6. Enfermedad lineal por IgAb
rona y sus metabolitos. Se encuentran depósitos cutáneos reales de fármacos
o metales en el caso de la plata (argiria), en que la piel adopta un color azul 7. Epidermólisis ampollosa adquiridab,d
grisáceo; del oro (crisiasis), en que la piel adquiere un tono entre marrón y
azul grisáceo y de la clofazimina, donde la piel aparece de color rojizo B. Enfermedades ampollares secundarias
marrón. La pigmentación se acentúa en las zonas expuestas al sol y se ob-
servan alteraciones del color de los ojos con el oro (esclerótica) y la clofa- 1. Dermatitis por contactoa,b
zimina (conjuntiva).
2. Eritema multiformee
VESÍCULAS
3. Síndrome de Stevens-Johnsone
(Cuadro 72-12) Según su tamaño, las ampollas cutáneas se denominan
vesículas (<1 cm) o ampollas propiamente dichas (>1 cm). Los trastornos 4. Necrólisis epidérmica tóxicae
ampollosos primarios son pénfigo vulgar, pénfigo foliáceo, pénfigo paraneo-
plásico, penfigoide ampolloso, penfigoide gestacional, penfigoide cicatricial, C. Infecciones
epidermólisis ampollosa adquirida, enfermedad lineal por IgA y dermatitis
herpetiforme (cap. 73). 1. Por virus de varicela y zóstera,f
También se observan vesículas y ampollas en la dermatitis por contacto, 2. Por virus de herpes simplea,f
tanto en las modalidades alérgicas como en las irritativas (cap. 71). Cuan-
do las lesiones vesiculosas tienen una disposición lineal, debe sospecharse 3. Por enterovirus, como la enfermedad mano-pie y boca
una causa exógena o herpes zóster. La enfermedad ampollar que es conse-
cuencia de ingestión de fármacos puede asumir varias formas, como exan- 4. Dermatitis exfoliativa estafilocócicaa,g
temas fototóxicos, ampollas aisladas, síndrome de Stevens-Johnson (SJS,
Stevens-Johnson syndrome) y necrólisis epidérmica tóxica (TEN, toxic epi- 5. Impétigo ampollara
dermal necrolysis) (cap. 74). En términos clínicos, los exantemas fototóxi-
cos son similares a una quemadura solar excesiva, con eritema difuso y II. Enfermedades sistémicas
ampollas en las zonas expuestas al sol. Los fármacos relacionados con ma-
yor frecuencia con este trastorno son la doxiciclina, las quinolonas, las A. Autoinmunitarias
tiazidas, los NSAID, el voriconazol y los psoralenos. La aparición de un
exantema fototóxico depende tanto de la dosis del fármaco como de la 1. Pénfigo paraneoplásicoa
radiación ultravioleta (UV, ultraviolet) tipo A.
B. Infecciones
La necrólisis epidérmica tóxica (TEN) se caracteriza por ampollas que
aparecen sobre extensas zonas de eritema y que a la larga se rompen, lo 1. Émbolos cutáneosb
cual da lugar a extensas zonas de piel desnuda. La morbilidad concurrente
(p. ej., septicemia) y la mortalidad son relativamente altas y están en fun- C. Metabólicos
ción de la extensión de la necrosis epidérmica. Además, estos pacientes
pueden mostrar también afectación de mucosas y del aparato digestivo. 1. Ampollas de origen diabéticoa,b
Los fármacos son la principal causa de TEN y los más frecuentes son anti-
convulsivos aromáticos (difenilhidantoinato, barbitúricos, carbamazepi- 2. Porfiria cutánea tardíab
na), sulfamidas, aminopenicilinas, alopurinol y NSAID. La enfermedad
injerto contra hospedador aguda grave (grado 4), la LABD inducida por 3. Porfiria mixta (variegata)b
vancomicina y el síndrome agudo de panepidermólisis apoptósica (ASAP,
apoptotic panepidermolysis) en pacientes con lupus también puede simular 4. Pseudoporfiriab
TEN.
5. Dermatosis ampollosa de la hemodiálisisb
En el eritema multiforme (EM), las lesiones primarias son unas máculas
rosa-rojizas y pápulas edematosas, cuyos centros pueden volverse vesicu- D. Isquemia
lares. A diferencia del exantema morbiliforme, la clave para el diagnóstico
de EM, y en particular de SJS, es la aparición de un color violeta “oscuro” 1. Ampollas de paciente comatoso
en el centro de las lesiones. Las lesiones en escarapela también son carac-
terísticas de EM y son resultado de centros y bordes activos combinados a Intraepidérmica. b Subepidérmica. c Surge en casos de enteropatía por gluten. d Surge en
con extensión centrífuga. Sin embargo, no es necesario que haya lesiones casos de enfermedad intestinal inflamatoria. e La degeneración celular dentro de la capa basal
en escarapela para hacer el diagnóstico de EM. de la epidermis puede dar la impresión de que la división es subepidérmica. f También es
sistémica. g En adultos, coexiste con insuficiencia renal y estados de inmunodeficiencia.
El EM se ha subdividido en dos grandes grupos: 1) EM menor por virus
de herpes simple (HSV, herpes simplex virus) y 2) EM mayor por HSV, muestran involución en un plazo de dos a cuatro semanas, pero pueden
Mycoplasma pneumoniae o, en raras ocasiones, fármacos. En este último se reaparecer, en particular cuando son causadas por el HSV. Además de este
afectan con mayor frecuencia las mucosas (bucales, nasales, oculares y ge- virus (las lesiones por él aparecen en siete a 12 días después del exantema
nitales). Entre las características de EM mayor y SJS están las costras he- viral), el EM puede manifestarse después de la aplicación de vacunas, ra-
morrágicas de los labios y también en el pénfigo por herpes simple, vulgar dioterapia y exposición a toxinas ambientales, incluida la oleorresina de la
y paraneoplásico. Antes del exantema o de manera simultánea pueden hiedra venenosa.
surgir fiebre, malestar general, mialgias, faringitis y tos. Las lesiones de EM
Por lo general, la inducción de DJD se debe a fármacos, en particular
sulfonamidas, difenilhidantoinato, barbitúricos, lamotrigina, aminopeni-
cilinas, inhibidores de la transcriptasa inversa no nucleosídicos (p. ej., ne-
virapina) y carbamazepina. Entre las características de tal síndrome están
la presencia abundante de manchas oscuras y notable afectación de las
mucosas; las lesiones de la piel pueden presentar desprendimiento epidér-
mico; de ser así, por definición, se limita a <10% del área de superficie
corporal (BSA, body surface area). La afectación más amplia permite ela-
borar el diagnóstico de coexistencia de SJS y TEN (10 a 30% del BSA) o
TEN (>30% del BSA).
Además de los trastornos ampollares primarios y las reacciones de hi-
persensibilidad, las infecciones bacterianas y virales pueden ocasionar ve-
sículas y ampollas. Los microorganismos infecciosos más comunes son
HSV (cap. 216), virus de varicela-zóster (cap. 217) y S. aureus (cap. 172).
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Harrison Principios de Medicina Interna (19 Ed.) Vol. 1
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