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Published by Marvin's Underground Latino USA, 2018-08-12 13:33:44

first aid para medicina interna

first aid para medicina interna

NEUROLOGÍA ■ Diagnóstico/tratamiento
■ Enfocarse a los problemas que pueden ser corregidos, como alteraciones metabó-
licas detectables (p. ej., hipoglucemia, sobredosis de drogas, alteraciones electrolí-
ticas, uremia, insuficiencia hepática) y alteraciones estructurales (p. ej., hematoma
subdural). Los pacientes requieren estudios urgentes, tanto de imagen como exá-
menes de laboratorio básicos.
■ A los pacientes en coma no explicable se les debe realizar un EEG para descartar
un estado epiléptico no convulsivo, así como estudios de LCR para descartar cau-
sas infecciosas de encefalopatía.

PRUEBAS NEURODIAGNÓSTICAS

Punción lumbar (LP)

Se usa para medir la presión del LCR, análisis del mismo y en ocasiones para retiro tera-
péutico de líquido cefalorraquídeo..

■ Casi siempre se realiza entre L3 y L4 (a nivel de las crestas iliacas superiores). La aguja
se introduce hasta el espacio subaracnoideo.

■ La presión de apertura debe ser medida, pero sólo es válida cuando se obtiene de un
paciente en decúbito lateral (p. ej., la aguja espinal localizada al mismo nivel que el
corazón).

■ A los pacientes que tienen papiledema o signos neurológicos focalizados se les deben
realizar estudios de imagen antes de efectuar la LP para evaluar si hay efecto de masa
y riesgo de herniación. Los estudios de imagen de columna vertebral deben preceder
la LP en pacientes con signos o síntomas de médula espinal.

Electroencefalografía (EEG)

Es una herramienta para la investigación de convulsiones, coma inexplicable, encefalopa-
tías metabólicas, encefalitis viral, enfermedades por priones, lesión cerebral por anoxia y
alteraciones del sueño. Las enfermedades con hallazgos notables en el EEG son:

■ Encefalopatía metabólica: el coma metabólico clásico es por encefalopatía hepática.
El EEG muestra ondas trifásicas generalizadas periódicas.

■ Encefalitis viral:
■ Encefalitis por HSV: el hallazgo clásico en el EEG consiste en descargas epilep-
tiformes periódicas que lateralizan (PLED) y se originan en uno o ambos lóbulos
temporales.
■ Panencefalitis esclerosante subaguda (SSPE): el EEG muestra un fondo plano
con descargas de ondas lentas, periódicas y generalizadas de gran amplitud.

■ Enfermedad por priones: el EEG en pacientes con enfermedad de Creutzfeldt-Jakob
muestra ondas generalizadas picudas con una frecuencia de 1 Hz.

Tomografía computarizada (CT)

Las imágenes de CT son inferiores a las obtenidas por MRI en la mayor parte de los es-
tudios, pero es el estudio de elección para investigar una hemorragia aguda (p. ej., SAH,
hematoma epidural) y patologías óseas (p. ej., fracturas craneales o vertebrales).

Resonancia magnética (MRI)

Es la mejor modalidad de imagen para la mayor parte de las enfermedades de cerebro y
médula espinal, incluyendo patologías neoplásicas, vasculares (excepto por hemorragia
aguda), infecciones desmielinizantes, enfermedades estructurales (como espondilólisis).

470

Angiografía cerebral NEUROLOGÍA

Es el estándar de oro para la investigación de anormalidades vasculares en el SNC, inclu-
yendo estenosis, aneurismas, AVM y vasculitis cerebral. También es útil para la evalua-
ción preoperatoria del aporte vascular en tumores intracraneales (como meningiomas).
La venografía cerebral es el estándar de oro para el diagnóstico de trombosis venosas
sistémicas.

Electromiografía/estudios de conducción nerviosa (EMG/NCS)

La EMG examina la actividad muscular espontánea y voluntaria usando electrodos co-
locados dentro del músculo. Es útil para estudiar radiculopatías (lesiones de raíces raquí-
deas), enfermedades de neurona motora, neuropatías, enfermedades de la unión neuro-
muscular y miopatías. Los NCS se obtienen estimulando nervios periféricos y grabando
las respuestas, tanto sensitivas como motoras a lo largo del trayecto del nervio.

Potenciales evocados (EP) Los EP se usan por lo regular
en pacientes que tienen
Se obtienen al medir el tiempo de respuesta del SNC a un estímulo específico. contraindicaciones para
realizar MRI, como
■ EP visuales: se generan al registrar la respuesta cortical (usando electrodos de EEG) a
estímulos visuales monoculares. Un retardo en la respuesta sugiere que se encuentra marcapasos y desfibriladores
disminuida la velocidad de conducción a lo largo de la vía visual; este es un signo de implantados.
desmielinización (p. ej., MS).

■ EP sensorial y de tronco encefálico: son útiles para evaluar posibles lesiones desmie-
linizantes del tronco encefálico y de las columnas posteriores de la médula espinal. Se
usan con frecuencia para obtener evidencia de desmielinización del SNC.

■ EP sensoriales y motores: se usan para monitoreo durante procedimientos neuroqui-
rúrgicos que involucren la médula espinal o el tronco encefálico.

CEFALEA

Todos los pacientes que cursen con cefalea requieren de una historia clínica detallada y
exploración neurológica, incluyendo examen fundoscópico para edema de papila. Los si-
guientes hallazgos en pacientes con cefalea ameritan mayor investigación (p. ej., estudios
de imagen, exámenes de laboratorio, LP):

■ Síntomas: cefalea de inicio súbito; cefalea persistente y progresiva; alteraciones visua-
les; fiebre; claudicación de mandíbula; exacerbación de cefalea al realizar maniobras
que aumentan la ICP (p. ej., maniobras de Valsalva, tos); inicio de cefaleas después de
los 40 a 50 años; despertar con cefalea.

■ Examen: déficit neurológicos focales, papiledema, signos meníngeos, dolor en cuero
cabelludo.

■ Las enfermedades que deben ser recordadas al evaluar al paciente con cefalea son:
SAH, arteritis temporal, trombosis del seno venoso, seudotumor cerebral (hiper-
tensión intracraneal), hipotensión intracraneal, meningitis/encefalitis y tumores
cerebrales.

Migraña

Alrededor de 10 a 20% de la población de Estados Unidos ha presentado migraña, 80%
de ellos con inicio antes de los 30 años. La mayoría de los pacientes son mujeres jóvenes

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NEUROLOGÍA (la proporción de mujeres a varones es de 3:1). Hay antecedente familiar en 90% de los
pacientes.

SÍNTOMAS

■ Cefalea benigna, recurrente que produce característicamente dolor punzante unila-
teral asociado con síntomas como fotofobia, sonofobia, anorexia, náuseas y vómito.

■ Los episodios duran cuatro a 72 horas y los pacientes refieren mejoría al descansar en
un cuarto oscuro, sin ruido.

■ Los subtipos son:
■ Migraña clásica (migraña con aura): ocurre en 20% de los pacientes. La mayoría
de las auras son síntomas visuales, incluyendo los ―escotomas centelleantes‖ y
escotomas (zonas de ceguera).
■ Migraña común: la mayoría de los pacientes no tienen un aura que precede a la
migraña.
■ Migraña variante: recibe su nombre por déficit neurológicos focales, territorios
vasculares, o ambos; incluye a la migraña hemipléjica, la migraña basilar (sínto-
mas de tronco encefálico como ataxia, vértigo y disartria), y migraña oftalmopléji-
ca (parálisis unilateral del III nervio craneal y alteraciones pupilares).

La cefalea tensional por lo EXAMEN
regular es una cefalea no
pulsátil, bilateral, en región ■ Los pacientes con migraña clásica y común tienen exploración neurológica normal.
occipital, que se asocia ■ En pacientes con cefalea y déficit neurológicos focales, la cefalea variante es un diag-
a náuseas, vómito o un
pródromo de alteraciones nóstico de exclusión. Estos pacientes requieren mayor estudio para identificar otras
causas de cefalea y déficit focales (p. ej., eventos vasculares, infecciones, masas intra-
visuales. craneales).

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

Otros síndromes de cefalea, incluyendo la cefalea tensional y en racimos.

DIAGNÓSTICO

Se basa en la historia clínica, enfocada a las características de la cefalea, así como a los
antecedentes familiares.

TRATAMIENTO

El manejo se divide en dos categorías: tratamiento abortivo para la migraña (se toma en
el momento de la migraña) y tratamiento profiláctico para prevenir crisis en el futuro (se
toma diario). El tratamiento profiláctico se da sólo a pacientes con episodios frecuentes de
migraña e incluye a los TCA (como amitriptilina), β-bloqueadores (p. ej., propranolol),
bloqueadores de los canales de calcio (como verapamilo) y medicamentos anticoconvul-
sivos (p. ej., ácido valproico, topiramato). El tratamiento abortivo incluye los siguientes:

■ Vasoconstrictores:
■ Triptanos: agonistas de los receptores de serotonina 5-HT (como sumatriptán,

1

frovatriptán, eletriptán, naratriptán, almotriptán, rizatriptán, zolmitriptán) que
producen vasoconstricción. No usar en pacientes con enfermedad vascular (p. ej.,
CAD, enfermedad vascular periférica) o en mujeres embarazadas.
■ Ergotaminas: también deben evitarse en pacientes con enfermedad vascular y en
mujeres embarazadas.

472

■ Otros: NEUROLOGÍA
■ Acetaminofén/butalbital/cafeína (Fioricet). El butalbital es un barbitúrico y tie-
ne propiedades adictivas.
■ Isometeptano/dicloralfenazona/acetaminofén (Midrin). Evitar en pacientes que
toman MAOI.
■ Antieméticos: proclorperacina, prometacina.

Cefalea en racimos

Ocurre típicamente en varones jóvenes de 20 a 40 años (la proporción varón:mujer es de
5:1). El antecedente familiar de cefaleas parecidas no es común.

SÍNTOMAS

■ La característica principal es la periodicidad. Las cefaleas ocurren dos a tres veces al
día en momentos distintos en el transcurso de varias semanas; es muy característico
que ocurra simultáneamente con el sueño.

■ Los racimos ceden en forma espontánea durante meses o años antes de recurrir, típi-
camente en el mismo momento del año en que ocurrió previamente. Un desencade-
nante característico es el alcohol.

■ Las cefaleas en racimos no tienen aura (a diferencia de la migraña). Un ataque típico
se caracteriza por inicio abrupto, dolor periorbital agudo y unilateral “como pica
hielo” y se asocia a síntomas autonómicos unilaterales (lagrimeo, rinorrea; síndrome
de Horner). Característicamente dura entre 30 y 120 minutos.

EXAMEN

■ El paciente se encuentra inquieto, agitado, con frecuencia caminando en un cuarto (a
diferencia de pacientes con migraña).

■ Buscar lagrimeo, rinorrea, ptosis (síndrome de Horner) ipsolateral, o todos ellos, para
la localización del dolor ocular.

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

Otros síndromes de cefalea, incluyendo la migraña (ver cuadro 13-1) y la hemicraneal
paroxística (síntomas similares pero con ataques múltiples [20 a 40] diarios, cada uno
con duración de cinco a 10 minutos sin periodicidad; excelente respuesta a la indome-
tacina).

C U A D R O 1 3 - 1 . Migraña vs cefalea en racimos

Paciente típico MIGRAÑA CEFALEA EN RACIMOS
Desencadenado por Mujer joven Varón joven
alcohol No Sí
Periodicidad
Aura No Sí
Síntomas autonómicos Sí (en la forma clásica) No
Respuesta a O2 No Sí
No Sí

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NEUROLOGÍA TRATAMIENTO

Igual que en la migraña, el tratamiento puede ser abortivo o profiláctico. Los medicamen-
tos profilácticos se inician una vez que empieza la cefalea en racimos, pero no se usan
durante el período de remisión que puede durar meses o años. Incluyen al verapamil
(tratamiento de primera línea en la cefalea en racimos), prednisona (se pueden usar cor-
ticosteroides con ajuste de dosis al principio de la cefalea), litio, valproato y metisergida.
El tratamiento abortivo incluye:

■ Inhalación de O : es el tratamiento abortivo más eficaz (5 a 10 L/min durante 10
2

a
15 minutos).

■ Ungüento intranasal de lidocaína: produce bloqueo del ganglio esfenopalatino y
cede la crisis.

■ Triptanos: también son útiles durante los episodios agudos.

Neuralgia del trigémino (tic douloureux)
Es un síndrome doloroso facial unilateral que afecta a pacientes de edad media y avanza-
da. Ocurre a menudo en el sexto decenio de vida. Su presencia en pacientes jóvenes debe
causar sospecha de una alteración de fondo (p. ej., MS, tumor en tronco encefálico).

SÍNTOMAS

Se caracteriza por episodios de inicio abrupto, corta duración (segundos) de un dolor in-
tenso, lancinante unilateral, similar a una descarga eléctrica, que se irradia a región
maxilar en el territorio inervado por las divisiones del trigémino V y V . Los ataques se des-

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encadenan por estímulos sensitivos en la cara (p. ej., tacto, viento, al rasurase, masticar).

EXAMEN

La exploración neurológica es normal. Cualquier anormalidad en la exploración, inclu-
yendo pérdida de sensibilidad en la zona de distribución del dolor, sugiere un diagnóstico
distinto y requiere mayor evaluación (p. ej., estudios de imagen, LP).

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

Cefalea en racimos, hemicraneal paroxística, absceso dental, tromboflebitis de yugular
interna. Se distingue mediante la historia clínica y la exploración física.

TRATAMIENTO

La carbamacepina es el tratamiento de primera línea. Otros tratamientos incluyen: val-
proato, fenitoína, baclofeno, gabapentina y benzodiacepinas.

Hipertensión intracraneal benigna (seudotumor cerebral)
Es un síndrome de cefalea relacionado con aumento crónico de la ICP. Típicamente se
observa en mujeres jóvenes, obesas. Se ha notado que se asocia a medicamentos como
derivados de tetraciclinas, vitamina A y enfermedades como SLE, síndrome de Behçet y
uremia.

SÍNTOMAS

■ Los pacientes notan una cefalea global que empeora en posiciones de decúbito así
como durante la noche y al despertar.

■ Se exacerba por maniobras que aumentan la ICP (p. ej., Valsalva, tos, estornudos).

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■ El aumento de la ICP produce alteraciones visuales transitorias (visión borrosa o NEUROLOGÍA
pérdida de la visión en uno o ambos ojos durante segundos); diplopIa por parálisis del
nervio craneal VI; o pérdida progresiva de la visión periférica. Puede ocurrir ceguera
total.

EXAMEN

El hallazgo clave es el papiledema. También presentan disminución de la agudeza visual,
pérdida de la visión periférica, o ambas. Las parálisis del nervio craneal VI pueden resul-
tar de una ICP elevada.

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

Una masa intracraneal, trombosis del seno venoso, migraña variante (ver cuadro 13-2).

DIAGNÓSTICO

■ A los pacientes con cefalea y papiledema se les deben realizar estudios de imagen,
de preferencia MRI. En pacientes con seudotumor, la MRI es normal, incluyendo el
tamaño de los ventrIculos.

■ Venografía por resonancia magnética para buscar trombosis del seno venoso.
■ Se debe realizar una LP con el paciente en decúbito lateral, medir la presión después

de que las piernas del paciente están en extensión y relajadas. La LP muestra una pre-
sión de apertura > 250 mm H 0, las proteInas y la glucosa se encuentran normales,

2

sin presencia de células.

TRATAMIENTO

Se basa en la disminución de la ICP. El tratamiento de primera lInea es con acetazola-
mida, un inhibidor de la anhidrasa carbónica que reduce la producción de LCR y por lo
tanto de la ICP. También se puede usar Lasix. En casos refractarios se pueden usar LP
seriadas y un cortocircuito permanente de LCR. La pérdida de peso es un componente
importante en el manejo de la mayorIa de los pacientes. Es obligatorio realizar una evalua-
ción oftalmológica seriada, ya que la pérdida de la visión puede ser grave y permanente.

Cefalea por rebote de medicamentos
El uso excesivo de analgésicos para sIndromes de cefalea (p. ej., narcóticos, triptanos,
ergotaminas, barbitúricos) puede producir cefaleas crónicas con presentación diaria y re-
fractaria. Los medicamentos profilácticos son ineficaces hasta que se realice el destete de

C U A D R O 1 3 - 2 . Casos clínicos típicos de los distintos síndromes de cefalea

■ Migraña: mujer de 25 años que se encuentra descansando incómoda en un cuarto oscuro,
sin ruido; se queja de cefalea unilateral, asociada con náuseas y fotofobia; la cefalea fue pre-
cedida por un aura en la que veía luces de colores.

■ Cefalea en racimos: varón de 32 años que camina en la sala de urgencias, tiene dolor
agudo periorbitario unilateral que se asocia a lagrimeo y rinorrea ipsolaterales. Ha tenido tres
episodios por día en la última semana, que ocurren a la misma hora y cada uno dura
20 a 40 minutos. La cefalea inició después de que ingirió alcohol en una fiesta.

■ Neuralgia del trigémino: mujer de 58 años que inicia con episodios breves, unilaterales,
de sensación eléctrica intensa que se irradian a lo largo de la mandíbula.

■ Seudotumor cerebral: mujer obesa de 22 años que inicia con cefaleas progresivas desde
hace dos meses que se asociaban inicialmente con visión borrosa, pero ahora se acompañan de
disminución progresiva de la agudeza visual.

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NEUROLOGÍA analgesicos; esto por lo regular requiere disminución gradual del analgesico para evitar
sIntomas de rebote.

ACCIDENTE VASC U LAR C EREBR AL

Aproximadamente 75% de los CVA son isquemicos (debido a la oclusión del flujo arte-
rial); el restante 25% se debe a hemorragia dentro o alrededor del cerebro (por la ruptura
de venas o arterias cerebrales).

■ Un infarto se caracteriza por el inicio agudo de deficit neurológico focal, debido a una
alteración del flujo sanguIneo (por oclusión o ruptura) en un área del cerebro. Por
definición tradicional, el deficit neurológico tiene una duración > 24 horas. El deficit
residual se debe al infarto cerebral.

■ Un ataque isquémico transitorio (TIA) es parecido al AVC isquemico, pero por de-
finición los deficit se resuelven dentro de 24 horas. (En la gran mayorIa de los TIA,
el deficit se resuelve en menos de una hora.) En los TIA, una región del cerebro se
vuelve isquemica brevemente, pero el flujo se restaura antes de que ocurra un infarto
permanente.

La naturaleza de los deficit neurológicos focales depende del territorio vascular implicado
y la región del cerebro al que irriga. Estos deficit se pueden dividir en sIntomas de circula-
ción anterior y de circulación posterior.

■ Circulación anterior: provienen de la arteria carótida interna (ICA) e incluyen a
la arteria oftálmica, la arteria cerebral anterior (ACA) y la arteria cerebral media
(MCA) (ver cuadro 13-3).

■ Circulación posterior (ver cuadro 13-4):
■ Proviene de las dos arterias vertebrales que viajan a lo largo de la columna verte-
bral cervical y se fusionan para formar la arteria basilar. La arteria basilar viaja a
traves del tronco encefálico, dividiendose más adelante en dos arterias cerebrales
posteriores (PCA) que irrigan a los lóbulos occipitales.
■ Hay tres pares de arterias que provienen del sistema vertebrobasilar e irrigan al ce-
rebelo: la arteria cerebelar anterior (AICA), la arteria cerebelar posteroinferior
(PICA) y la arteria cerebelar superior (SCA). Arteriolas perforantes pequeñas que
provienen de la arteria basilar son las responsables de irrigar al tronco encefálico.

Accidente vascular cerebral isquémico

Debido por oclusión del flujo sanguIneo al cerebro, puede ser causado por embolia ex-
tracraneal de grandes vasos sanguIneos o por trombosis progresiva de arteriolas intracra-
neales pequeñas. Se puede hacer la distinción fácilmente mediante tecnicas de imagen
como la MRI.

C U A D R O 1 3 - 3 . Infartos que afectan la circulación anterior

REGIÓN AFECTADA SIGNOS/SÍNTOMAS
Arteria oftálmica Pérdida monocular e ipsolateral de la visión (amaurosis fugax).
ACA
MCA Debilidad en extremidad inferior contralateral.

Hemisferio dominante: afasia, debilidad de cara/brazo contralaterales.
Hemisferio no dominante: debilidad de cara/brazo contralaterales.

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C U A D R O 1 3 - 4 . Infartos que afectan la circulación posterior

REGIÓN AFECTADA SIGNOS/SÍNTOMAS NEUROLOGÍA
PCA Déficit visuales en el campo contralateral (hemianopsia homónima).
Cerebelo Vértigo, nistagmo, náuseas, vómito, falta de coordinación ipsolateral.

Tronco encefálico Diplopía, vértigo, náuseas, vómito.

INFARTO ISQUÉMICO

Ocurre cuando se desprende un trombo extracraneal, emboliza y ocluye uno de los gran-
des vasos intracraneales (arteria oftálmica, ACA, MCA, PCA, arteria vertebral, basilar,
AICA, PICA o SCA). Los embolos por lo regular provienen de placas de ateroma en la ar-
teria carótida interna (embolo arteria-arteria) o en el corazón. OrIgenes frecuentes son:

■ Fibrilación auricular (AF), con un coágulo que proviene de la orejuela auricular
izquierda.

■ Enfermedad valvular (p. ej., endocarditis, válvulas protesicas) que se asocia a embolos
cardiógenos.

■ Pacientes con disfunción grave del ventrIculo izquierdo y alteraciones de los movi-
mientos de la pared posteriores a un infarto pueden formar trombos ventriculares que
embolizan.

■ La enfermedad ateromatosa grave del arco aórtico tambien puede generar trombos
cerebrovasculares.

■ Los émbolos paradójicos pueden provenir de un cortocircuito de trombos y embolos
venosos que van de derecha a izquierda a traves de un defecto auricular.

EXAMEN Amaurosis fugax = angina
retiniana.
Los pacientes con infarto embólico requieren de una investigación agresiva del sitio don-
de se crearon los embolos para determinar si se requiere una intervención especIfica. Los
puntos clave para el abordaje son:

■ Un infarto embólico que implica la circulación posterior (cerebelo, tronco encefálico,
lóbulo occipital) tal vez sea de origen cardiógeno, ya que esta región no es territorio de
la arteria carótida interna.

■ Amaurosis fugax (perdida transitoria de visión monocular) causada por embolos de
colesterol que provienen de una placa aterosclerótica en la ICA ipsolateral.

■ Los infartos embólicos que afectan la circulación anterior (ACA o MCA) pueden ser
secundarios a embolos que provienen de la carótida interna o cardiógenos.

DIAGNÓSTICO

■ Estudios de imagen:
■ Cerebro: una CT de cráneo es el estudio inicial para evaluar un infarto agudo,
más que nada para buscar la presencia de hemorragia intracraneal. La MRI es el
mejor estudio para definir la localización y tamaño de los infartos isquemicos.
■ Carótida interna: usar ultrasonido Doppler o MRA de las arterias carótidas extra-
craneales para evaluar si hay estenosis significativa (> 70%).
■ Corazón: ecocardiografIa transesofágica (TTE), superior a la ecocardiografIa trans-
torácica para evaluar si el corazón es el origen de los embolos.

■ Otros estudios importantes incluyen:
■ ECG: es la prueba de tamizaje inicial para arritmias cardiacas, especialmente AF
o aleteo o flúter.

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NEUROLOGÍA ■ Telemetría cardíaca: vigilar a los pacientes mediante telemetrIa continua durante 24
a 48 horas puede ayudar a detectar una AF paroxIstica.

■ Los pacientes menores de 50 años con infarto embólico no explicado deben ser eva-
luados en busca de estados de hipercoagulabilidad (p. ej., sIndrome antifosfolIpidos,
antitrombina III, deficiencia de proteInas C y S, mutación del factor V de Leiden).

TRATAMIENTO

Los siguientes son tratamientos especIficos para disminuir el riesgo de infartos embólicos
recurrentes:

■ Estenosis sintomática de la carótida interna: los pacientes con infartos embólicos
que implican a la circulación anterior en los que se encuentra una estenosis > 70%
de la ICA ipsolateral se benefician de una endarterectomía carotídea.

■ Fibrilación auricular: el tratamiento ideal para pacientes con AF paroxIstica o crónica
es con warfarina, logrando un INR de 2 a 3.

■ Émbolos cardiógenos: en la práctica, los embolos de origen cardIaco (como trombos
en arco aórtico) se tratan con warfarina durante cuatro a seis meses.

■ Infarto embólico criptógeno: en pacientes con infarto embólico, en los cuales no se
encuentra un origen, el tratamiento con aspirina parece ser equivalente a la warfarina
para prevenir infartos.

Pensar en lesiones del tronco INFARTO TROMBÓTICO
encefálico si hay síntomas
cruzados. Ocurre cuando una arteria cerebral de pequeño calibre presenta trombosis local y secun-
dariamente se ocluye gradualmente. Los vasos implicados con más frecuencia son las
arteriolas terminales que irrigan al tronco encefálico y las estructuras profundas de los
hemisferios cerebrales, incluyendo los ganglios basales, tálamo y cápsula interna.

■ La cápsula interna es particularmente importante, ya que contiene fibras motoras
descendentes que provienen de la corteza motora y viajan hacia el tronco encefálico
y medula espinal. La oclusión de estas arteriolas produce un discreto infarto lacunar
en un área pequeña del cerebro irrigada por las arteriolas terminales.

■ Los infartos lacunares ocurren en estructuras vitales (p. ej., tronco encefálico, cápsula
interna), y a pesar de su tamaño pequeño pueden tener un resultado devastador. Los
infartos lacunares clásicos son los siguientes:
■ Hemiparesia motora pura: cursa con debilidad aislada en cara, brazo y pierna en
un hemicuerpo. La sensibilidad no se encuentra alterada y no hay ―signos cortica-
les‖ (p. ej., afasia, deficit en campo visual).
■ Síndrome de disartria-mano torpe: es una variante de la hemiparesia motora pura
que cursa con disartria y debilidad e incoordinación unilaterales en una mano.
■ Síndrome de hemiparesia atáxica: los pacientes presentan debilidad leve en cara,
brazo y pierna en un lado del cuerpo; se asocia con ataxia marcada en el mismo
hemicuerpo.
■ Síndrome sensorial puro: los pacientes tienen perdida completa de la sensibilidad
en un hemicuerpo.
■ 0tros infartos lacunares: los llamados infartos del tronco encefálico (p. ej., sIn-
drome de Wallenberg, ver cuadro 13-5) son causados por un infarto lacunar en
pequeños vasos debido a trombosis.

DIAGNÓSTICO

La clave para demostrar infartos causados por trombosis de vasos pequeños consiste en
estudios de imagen, especialmente la MRI. Esto puede limitar la investigación (p. ej., no

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C U A D R O 1 3 - 5 . Infartos específicos en tronco encefálico

NOMBRE LOCALIZACIÓN SÍNTOMAS NEUROLOGÍA

Síndrome de Wallenberg Médula espinal lateral Pérdida ipsolateral de dolor y temperatura en la cara.
Pérdida contralateral de dolor y temperatura en el cuerpo.
Síndrome de Horner ipsolateral, vértigo, disartria.

Síndrome de enclaustramiento Puente Estado mental intacto; cuadriparesia; el paciente no puede hacer más
que mover lo ojos hacia arriba y parpadear.

Síndrome de Weber Mesencéfalo Parálisis ipsolateral del III nervio craneal; hemiparesia contralateral.

se necesita realizar pruebas diagnosticas agresivas para determinar el origen del émbolo) y
enfocarse en el tratamiento (p. ej., con warfarina no es apropiado para infartos tromboticos
de vasos pequeños).

TRATAMIENTO

• Los factores de riesgo primarios para infartos tromboticos de vasos pequeños son hi-
pertensión, diabetes, hiperlipidemia y tabaquismo. La prevencion de estos infartos
isquémicos depende principalmente de controlar estos factores de riesgo.

• El tratamiento antiplaquetario reduce el riesgo de infartos recurrentes en estos pacien-
tes; las opciones incluyen aspirina, clopidogrel y ASA/dipiridamol.

• El manejo del infarto isquémico agudo es el siguiente:
• Solo los pacientes con sIntomas de infarto isquémico con duracion < 3 h pueden
recibir tratamiento trombolItico IV con tPA. Otras contraindicaciones para el tra-
tamiento con tPA incluyen coagulopatIa (INR > 1.7), trombocitopenia (plaquetas
< 100 000), hipertension descontrolada (SBP > 185) y antecedente de haber pre-
sentado una hemorragia intracraneal.
• El uso de heparina IV en pacientes con infarto isquémico que no califican para
tPA es controversial. Los datos disponibles sugieren que el tratamiento antiplaque-
tario es el más apropiado en este tipo de pacientes. La heparina se usa más común-
mente en diseccion arterial y sIntomas posteriores a una estenosis circulatoria.

Accidente vascular cerebral hemorrágico

Causado por la ruptura de vasos sanguIneos en el parénquima cerebral. Igual que en el
infarto isquémico, los sIntomas focales dependen de la localizacion de la hemorragia. En
contraste con el infarto isquémico, las hemorragias intraparenquimatosas se asocian por lo
regular con cefalea y deterioro súbito del estado de conciencia.

• La causa principal de los infartos hemorrágicos es la hipertensión. Las hemorragias
hipertensivas clásicamente ocurren en cuatro estructuras subcorticales: los gan-
glios basales, tálamo, cerebelo y puente (parte del tronco encefálico).

• Las hemorragias intraparenquimatosas que ocurren dentro de la sustancia blanca
cortical (llamadas hemorragias lobares) pueden ser causadas por hipertension, pero
llaman la atencion a otras etiologIas, como lesiones metastásicas, anormalidades vas-
culares (p. ej., AVM), conversion hemorrágica de un infarto isquémico, infecciones
(especialmente émbolos sépticos), y angiopatIa cerebral amiloidea.

479

NEUROLOGÍA • El tratamiento es fundamentalmente de apoyo. Las hemorragias en cerebelo deben
ser consideradas una urgencia neuroquirúrgica, ya que la inflamacion y la herniacion
del tronco encefálico pueden ser mortales.

Hemorragias extraparenquimatosas
Los tres tipos de hemorragia extraparenquimatosa son: epidural, subdural y subaracnoi-
dea. La causa más común es por traumatismo craneoencefálico.

HEMATOMAS EPIDURALES
• Causados tIpicamente por traumatismo en la region lateral de la cabeza, de ordinario

cerca de la oreja, que resulta en una lesion de la arteria meníngea media (MMA).
La MMA viaja entre el cráneo y la dura, y su lesion produce sangrado en el espacio
epidural. Estos hematomas pueden expandirse rápidamente, ya que el sangrado es
arterial.
• Síntomas/Examen: aunque se encuentran en < 25% de los pacientes, la presentacion
clásica es un traumatismo craneoencefálico con pérdida breve (segundos o minutos)
del estado de conciencia, seguido de un ―perIodo de lucidez‖ en el cual el estado men-
tal y el nivel de alerta son normales por minutos u horas. Sigue un deterioro súbito del
estado mental.
• Diagnóstico: como la duramadre se encuentra adherida a las lIneas de sutura del
cráneo, los sangrados epidurales se encuentran confinados en un espacio limitado que
no cruza las suturas. Esto lleva a hematoma en ―forma de lente‖ en la CT.
• Tratamiento: los hematomas epidurales sintomáticos deben ser tratados con descom-
presion quirúrgica.

HEMATOMAS SUBDURALES
• Causados tIpicamente por un traumatismo que causa desaceleracion rápida del crá-

neo (p. ej., accidente automovilIstico) y en consecuencia ruptura de venas que ac-
túan como puente en el cerebro, viajan a través del espacio subdural y drenan en los
senos venosos. Casi siempre se observa en pacientes ancianos que sufren una caída.
También pueden ocurrir los hematomas subdurales espontáneos, especialmente en
pacientes con un trastorno de la coagulacion o trombocitopenia.
• Síntomas/examen: puede producirse efecto de masa, que se manifiesta con disminu-
cion gradual del estado mental.
• Diagnóstico: la CT del cráneo muestra un hematoma que forma una capa a lo largo
de la superficie de la corteza cerebral. Debe estar en el diagnostico diferencial de
cualquier paciente anciano con demencia.
• Tratamiento: igual que en los hematomas epidurales, los hematomas subdurales sin-
tomáticos requieren descompresion quirúrgica.

HEMORRAGIA SUBARACNOIDEA (SAH)
• La causa más frecuente de una hemorragia subaracnoidea es la rotura de un aneuris-

ma intracraneal.
• Síntomas/examen: los pacientes sufren cefalea de inicio abrupto y muy intensa (“el

peor dolor de cabeza de mi vida”) que se asocia a náusead y vomito. También puede
haber disminucion del estado de conciencia y déficit neurologicos focales.

480

• Diagnóstico: NEUROLOGÍA
• La CT de cráneo es el estudio de eleccion inicial. Si la CT es negativa, realizar
una LP para buscar xantocromía.
• A los pacientes con hemorragia subaracnoidea confirmado se les debe realizar una
angiografía cerebral para determinar la presencia, localizacion y anatomIa del
aneurisma.

• Tratamiento: la prioridad es asegurar al aneurisma tan pronto como sea posible, ya
que el riesgo de otro sangrado es significativo en las primeras 48 horas. Actualmente,
los aneurismas son tratados mediante pinzado neuroquirúrgico o por espiral endo-
vascular.

• Complicaciones:
• Las mayores complicaciones después de una SAH se relacionan con vasospasmo
de los vasos cerebrales. La nimodipina reduce las complicaciones del vasospas-
mo y se administra a todos los pacientes con hemorragia subaracnoidea. El vasos-
pasmo también es tratado con “terapia triple H” (hipertension, hipervolemia y
hemodilucion) en un esfuerzo para aumentar el flujo sanguIneo en las áreas de
vasospasmo.
• Otras complicaciones incluyen hidrocefalia obstructiva e hiponatremia por pérdi-
da cerebral de sal.

CRISIS CONVULSIVAS

Una crisis convulsiva es un evento neurologico paroxIstico causado por descarga anor-
mal y sincronica de una poblacion de neuronas corticales. Los sIntomas pueden ser muy
variados y pueden incluir desde convulsiones visibles hasta alteraciones sutiles del estado
de conciencia (p. ej., crisis de ausencia), o sensaciones (p. ej., olores extraños o sonidos).
La epilepsia es una enfermedad en la que los pacientes presentan crisis convulsivas no
provocadas y recurrentes. El paso clave en el diagnostico y tratamiento es determinar si el
inicio de actividad de la crisis convulsiva es generalizado o focal.

Crisis generalizadas primarias

Tienen inicio abrupto, con descargas simultáneas y sincronizadas de neuronas en ambos
hemisferios cerebrales. Debido a su origen, no hay presencia de aura o previo aviso. A
continuacion se mencionan algunos subtipos seleccionados:

• Crisis tonicoclónicas (gran mal):
• El tipo de crisis generalizada más común; se observa en sIndromes epilépticos
genéticos y por alteraciones metabolicas (como hiponatremia, abstinencia de al-
cohol, medicamentos e infecciones del SNC).
• Inician con rigidez de las extremidades (fase tónica), y se asocian a un grito del pa-
ciente debido a la contraccion de los músculos espiratorios, seguido de sacudidas
rItmicas clónicas de las extremidades.
• Se asocia tIpicamente con incontinencia urinaria, mordida de la lengua y confu-
sion posictal.

• Crisis mioclónicas:
• Una sacudida mioclónica es abrupta, breve, la contraccion de un grupo muscu-
lar que produce una contraccion rápida y movimiento. Las crisis mioclónicas se
caracterizan por sacudidas mioclonicas frecuentes pero asincronicas, arrItmicas y
multifocales. Se observan con mayor frecuencia en alteraciones metabolicas (es-
pecialmente uremia y lesión anóxica cerebral).
• Una causa genética importante de crisis mioclonicas es la epilepsia juvenil mio-
clónica; los pacientes a menudo tienen ―crisis de ausencia‖ durante la niñez (al-
teraciones breves del estado de conciencia, asociadas a parpadeo o movimientos
masticatorios) y posteriormente presentan crisis mioclonicas y tonicoclonicas en

481

NEUROLOGÍA la adolescencia. También muestran sacudidas mioclonicas al entrar o salir del
sueño.
• Crisis atónicas: se caracterizan por pérdida abrupta del tono muscular; se asocian con
pérdida breve del estado de conciencia. Se observan fundamentalmente en tipos de
epilepsia heredada en la niñez.

SÍNTOMAS/EXAMEN

Aunque los sIntomas pueden variar, la mayor parte de las crisis generalizadas se asocian
con un perIodo de confusion o letargia posictal.

DIAGNÓSTICO

• Exámenes de laboratorio: la evaluacion sistemática de pacientes con convulsiones de
inicio reciente incluye estudios metabolicos, electrolitos como sodio y calcio, y tam-
bién se debe investigar si hay disfuncion renal o hepática. La LP se considera cuando
hay sospecha de una enfermedad infecciosa o inflamatoria.

• Estudios de imagen: la MRI de cráneo debe realizarse para investigar si hay anorma-
lidades estructurales, prestando especial atencion a los lobulos temporales.

• EEG: si se obtiene antes y después de una crisis convulsiva muestra descargas epilep-
tiformes generalizadas, simétricas y sincronicas al inicio de la crisis.

TRATAMIENTO

• Anticonvulsivos de ―amplio espectro‖, como ácido valproico, topiramato y lamotrigi-
na se consideran como el tratamiento de primera lInea en crisis generalizadas.

• Aunque la fenitoIna y la carbamacepina pueden ser de ayuda en pacientes con crisis
generalizadas primarias tonicoclonicas, estos medicamentos pueden en realidad exa-
cerbar la crisis, por lo que deben evitarse.

• Dos tipos únicos de epilepsia generalizada son la epilepsia juvenil mioclónica, que
se trata idealmente con ácido valproico, y las crisis de ausencia que se tratan con
etosuximida.

COMPLICACIONES

El cuadro 13-6 muestra los efectos adversos asociados a los anticonvulsivos usados común-
mente para el tratamiento de crisis convulsivas. Otros medicamentos relacionados con
complicaciones son:

• Anticonvulsivos y 0CP: medicamentos que inducen al sistema del citocromo hepáti-
co P-450 (p. ej., fenitoIna y carbamacepina, pero no ácido valproico) pueden llevar a
disminucion de los niveles efectivos de otros medicamentos, incluyendo OCP. Todas
las mujeres que utilicen anticonvulsivos deben ser orientadas a usar otros métodos de
control prenatal.

C U A D R O 1 3 - 6 . Efectos adversos clásicos de anticonvulsivos

MEDICAMENTO EFECTOS ADVERSOS

Fenitoína Hiperplasia gingival, ataxia, neuropatía periférica, alteraciones linfoproliferativas, síndrome de Stevens-
Johnson.

Carbamacepina Hiponatremia, linfopenia, síndrome de Stevens-Johnson. Induce su propio metabolismo, por lo que la
dosis inicial puede no ser efectiva.

Valproato Temblor, aumento de peso, somnolencia, hirsutismo, trombocitopenia, insuficiencia renal.

482

• Defectos al nacimiento por anticonvulsivos: el uso de anticonvulsivos durante el NEUROLOGÍA
embarazo se asocia con un incremento de riesgo de malformaciones fetales, especial-
mente defectos del tubo neural. A todas las mujeres en edad reproductiva que usen
anticonvulsivos se les debe recomendar que tomen 0.4 mg/dIa de folato. Las mujeres
con epilepsia deben ser tratadas con un solo anticonvulsivo y en la dosis terapéutica
más baja.

Crisis focales (parciales) A las crisis parciales simples
se les llama epilepsia parcial
Se originan de una lesion pequeña y discreta en el cerebro que produce una descarga
anormal y sincronizada de neuronas. Esta actividad puede extenderse para involucrar continua y son de difícil
otras áreas del cerebro. Los subtipos son los siguientes: control.

• Crisis parciales simples:
• Son crisis focales en las que no se nota una alteración del estado de conciencia.
• Los sIntomas iniciales dependen de la localizacion del foco de la crisis, e incluyen
con frecuencia movimientos clonicos en un lado del cuerpo (crisis focales moto-
ras) o sensaciones de olores extraños o sonidos.

• Crisis parciales complejas:
• Evolucionan de ser crisis parciales simples como el foco inicial de actividad, a
extenderse para afectar parte de ambos hemisferios cerebrales. Es más, el aura o
estereotipo de previo aviso que muchos pacientes mencionan es muchas veces la
manifestacion de inicio de una crisis parcial simple.
• Conforme se extiende la actividad de la crisis, el paciente desarrolla una altera-
ción del estado de conciencia e inactividad, en los cuales se muestra un compor-
tamiento estereotIpico conocido como automatismo (p. ej., masticar, chupeteo,
jalarse la ropa).
• En contraste con las crisis parciales simples, las crisis complejas se asocian con
confusion posictal y letargia.

• Crisis parciales complejas secundariamente generalizadas:
• En muchos pacientes con crisis parciales complejas, la actividad convulsiva puede
extenderse para afectar toda la corteza cerebral. La manifestacion de una ―gene-
ralizacion secundaria‖ de la actividad convulsiva inicial y focal es una actividad
tonicoclonica generalizada.
• Por lo tanto, las crisis generalizadas puede ser primarias (actividad de crisis gene-
ralizada desde el inicio) o secundarias (actividad inicial focal que se extiende a
toda la corteza).

• Parálisis de Todd:
• Pacientes con crisis que tienen inicio focal presentan debilidad focal y transitoria
(minutos u horas) o parálisis después de terminar la crisis. Esta debilidad por lo re-
gular afecta al área del cuerpo que se daña inicialmente por la crisis, lo que aporta
una pista importante de la localizacion del inicio de la crisis.
• Un paciente con crisis generalizadas tonicoclonicas, en quien se nota que tiene
hemiparesia izquierda posictal, tal vez presento una crisis de inicio focal que em-
pezo en el hemisferio derecho y secundariamente se generalizo.

• Epilepsia del lóbulo temporal: la causa más común de crisis parciales y complejas es
la patología del lóbulo temporal, más comúnmente secundaria a anormalidades en
el hipocampo. La esclerosis/calcificacion del hipocampo se observa en los estudios de
imagen. Las auras clásicas de olores extraños, sonidos o sabores se asocian con epilep-
sia del lobulo temporal.

DIAGNÓSTICO

Dado que las crisis focales (parciales) inician a partir de lesiones focales, los estudios de
imagen por lo regular muestran alteraciones; los EEG muestran una actividad epileptifor-

483

NEUROLOGÍA me localizada (esto es, asimétrica). VIa LCR, se debe descartar una encefalitis por HSV
en pacientes con crisis convulsivas del lobulo temporal con inicio reciente.

TRATAMIENTO

• Medicamentos: las crisis con inicio focal responden al tratamiento con anticonvul-
sivos como fenitoína, carbamacepina, fenobarbital y ácido valproico. Medicamentos
más nuevos, como gabapentina, levetiracetam, lamotrigina y topiramato también tie-
nen utilidad.

• Estimuladores del nervio vago: aunque su mecanismo de accion no está claro, los
estimuladores del nervio vago pueden disminuir la frecuencia de crisis con inicio
focal en 25% de los pacientes con crisis refractarias a tratamiento. Un aparato simi-
lar a un marcapasos se implanta en el torax con derivaciones adheridas a un nervio
vago.

• Cirugía: pacientes con crisis de inicio focal a menudo tienen una lesion identificable
en cerebro detectada mediante estudios de imagen. Esto aplica fundamentalmente
para la epilepsia del lobulo temporal secundaria a lesiones en el hipocampo. En estros
pacientes con crisis refractarias a medicamentos, la resección quirúrgica de la lesion
causal (p. ej., lobectomIa temporal) puede producir resultados asombrosos, pues 50 a
75% de los pacientes dejan de presentar crisis.

COMPLICACIONES

Ver el cuadro 13-6 y el comentario acompañante.

Estado epiléptico
Se define tradicionalmente como: 1) una crisis convulsiva continua que dura > 30 mi-
nutos, o 2) crisis convulsivas recurrentes sin retorno a un estado de conciencia normal
entre las crisis. En la práctica, una crisis convulsiva que dure > 5 min tal vez no remita
de manera espontánea y presenta riesgo de lesion neuronal permanente. Por ello, general-
mente si la crisis dura > 5 min se considera una urgencia médica y se trata como estado
epiléptico. Las guIas para el tratamiento se mencionan en el cuadro 13-7.

C U A D R O 1 3 - 7 . Guías básicas para el tratamiento del estado epiléptico

• ABC
• Solicitar exámenes de laboratorio en busca de alteraciones metabólicas (p. ej., glucosa, sodio, calcio).
• Administrar tiamina y glucosa.
• Las benzodiacepinas son el anticonvulsivo de primera línea para el estado epiléptico.

• Lorazepam: 0.1 mg/kg/IV, administrar < 2 mg/min.
• Fenitoína o fosfenitoína debe iniciarse inmediatamente si las crisis cedieron con el lorazepam.

• Fenitoína: 20 mg/kg IV < 50 mg/min; vigilar estabilidad hemodinámica.
• Fosfenitoína: 20 mg/kg “equivalente a la fenitoína” IV < 150 mg/min.
• Si persiste la crisis, el segundo paso es administrar una segunda dosis de fenitoína o fosfenitoína usando 5 a 10 mg/kg
IV adicionales.
• Si persiste la crisis, el siguiente paso es administrar pentobarbital, midazolam o propofol. Usar cualquiera de estos medi-
camentos requiere de registro en el EEG, ventilación mecánica y presores cardíacos.

484

ALT E R AC I O N E S D EL M OVI M I E NTO NEUROLOGÍA

Alteraciones hipocinéticas Características
del Parkinson:
ENFERMEDAD DE PARKINSON
Es una enfermedad idiopática, progresiva y neurodegenerativa que afecta a las neuronas TRAP
dopaminérgicas de la sustancia negra (fig. 13-1). La incidencia es de 10 a 20 por 100 000
y la prevalencia de 100 a 150 por 100 000. La edad promedio de inicio es a los 60 años y Temblor
la proporcion varon:mujer es de 1.5:1. Rigidez
Acinesia
SÍNTOMAS/EXAMEN Postural, inestabilidad
Las características principales son temblor en reposo (“en cuenta monedas”), bradici-
nesia, rigidez “en rueda dentada”, y respuesta a la levodopa. Los sIntomas por lo regular
inician siendo asimétricos y en una extremidad. La cognicion se encuentra preservada en
la enfermedad de Parkinson idiopática.

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

Los sIndromes de Parkinson-plus presentan caracterIsticas parkinsonianas asI como otros
sIntomas adicionales (ver más adelante). Otras causas de parkinsonismo incluyen la en-
fermedad cerebrovascular; el traumatismo craneoencefálico recurrente (p. ej., boxeo);
exposicion a toxinas (incluyendo drogas ilIcitas como MPTP y metales pesados como
manganeso); y medicamentos antidopaminérgicos (p. ej., antipsicoticos tIpicos).

DIAGNÓSTICO

El diagnostico de enfermedad de Parkinson idiopática se sustenta en la combinacion de
la historia clInica y la exploracion fIsica, junto con la respuesta a levodopa. Pacientes jo-
venes asI como aquellos con hallazgos atIpicos deben ser sometidos a más estudios (p. ej.,
estudios de imagen, perfil de toxinas).

F I G U R A 1 3 - 1 . Mesencéfalo de una mujer de 45 años con enfermedad de Parkinson, que
muestra despigmentación de la sustancia negra (flecha).

(Reproducida, con autorizacion, de Waxman S. Clinical Neuroanatomy. 25th ed. New York:
McGraw-Hill, 2003: figura 13-9.) (Ver también Encarte a color.)

485

NEUROLOGÍA TRATAMIENTO

El tratamiento médico incluye:

• Levodopa/carbidopa: es el estándar de oro para el tratamiento asintomático. La levo-
dopa, un precursor de la dopamina, se administra junto con carbidopa, un inhibidor
de la descarboxilasa de dopamina que inhibe la conversion periférica de levodopa a
dopamina. Debe tomarse sin alimentos para maximizar la absorcion.

• Agonistas de dopamina: agonistas directos de los receptores de dopamina D .
2

• Inhibidores de catecol-0-metiltransferasa (C0MT): una de las vIas de la degrada-
cion de la dopamina es por la COMT; la inhibicion de esta enzima aumenta los
niveles endogenos de dopamina.

• MA0I: otra vIa en la degradacion de dopamina es la MAO; la inhibicion de esta vIa
también aumenta los niveles de dopamina.

SÍNDROMES DE PARKINSON-PLUS

Varias enfermedades neurodegenerativas producen caracterIsticas parkinsonianas junto
con otros sIntomas, incluyendo disminucion cognitiva y alteraciones cerebelosas (cuadro
13-8). En general, los sIntomas de Parkinson-plus presentan mala respuesta o nula a la
levodopa, por lo que se consideran en cualquier paciente que presente parkinsonismo
asociado con síntomas cognitivos o cerebelosos, especialmente cuando las caracterIsti-
cas parkinsonianas no responden al tratamiento con levodopa.

Alteraciones hipercinéticas

ENFERMEDAD DE HUNTINGTON

Es un trastorno autosómico dominante que se caracteriza por corea progresiva, demen-
cia y síntomas psiquiátricos. La enfermedad de Huntington es una alteracion neurodege-

C U A D R O 1 3 - 8 . Características clínicas de los síndromes de Parkinson-plus

SÍNDROME CARACTERÍSTICAS PRINCIPALES

Demencia con cuerpos de Lewy Disminución cognitiva, alucinaciones visuales, identificación equivocada de familiares/
amigos, fluctuaciones diarias marcadas en el estado mental.

Parálisis progresiva supranuclear Disminución cognitiva.

Alteraciones extraoculares, especialmente en movimientos verticales.

Rigidez en todo el cuerpo, que lleva a caídas frecuentes y una apariencia facial
característica (―ojos muy abiertos‖, expresión asustada).

Degeneración corticobasal Disminución cognitiva; fenómeno de la “mano alienígena”, apraxia en extremidades;
incapacidad de realizar actividades motoras aprendidas (p. ej., cepillar los dientes, saludar).

Atrofia multisistémica (MSA) Engloba un grupo de síndromes de Parkinson-plus.
Síndrome de Shy-Drager Disfunción autonómica, especialmente hipotensión ortostática.
Atrofia olivopontocerebelosa Ataxia; incoordinación con parkinsonismo leve.
Degeneración nigroestriada Parkinsonismo aislado; falta de respuesta a la levodopa; sin temblor.

486

nerativa del núcleo caudado de los ganglios basales y es causada por expansión repetida NEUROLOGÍA
de trinucleótidos de poliglutamina (CAG) en el gen de Huntington del cromosoma 4.
Esta repeticion se puede expandir en las generaciones sucesivas, llevando al fenomeno de
anticipación-edad de inicio más temprana y sIntomas más acentuados en las generaciones
sucesivas.

DIAGNÓSTICO

La presentacion clInica combinada con una historia familiar sugieren la enfermedad. La
CT/MRI muestran atrofia marcada del núcleo caudado y excluyen otras alteraciones
estructurales. Las pruebas genéticas brindan evidencia definitiva de la expansion repetida
de trinucleotidos.

TRATAMIENTO

Actualmente no hay tratamiento disponible para el proceso de fondo de la enfermedad.
La corea puede ser tratada sintomáticamente con neurolépticos (como haloperidol), me-
dicamentos de deplecion de dopamina (p. ej., reserpina) o agentes GABAérgicos (como
clonazepam). Está indicada la consejerIa genética para los hijos de los pacientes.

ENFERMEDAD DE WILSON

Es una enfermedad autosómica recesiva que se caracteriza por sIntomas neuropsiquiá-
tricos progresivos y disfuncion hepática. Causada por mutaciones en el gen de la ATPasa
transportadora de cobre en el cromosoma 13. El deposito de cobre ocurre fundamen-
talmente en el hIgado y los ganglios basales (especIficamente en el núcleo lentiforme)
del cerebro; los depositos asintomáticos también se pueden observar en la membrana de
Descemet de la cornea. La disfuncion hepática se observa antes de las manifestaciones
neuropsiquiátricas (la enfermedad hepática ocurre a los 10 a 15 años de edad); se presenta
fundamentalmente en adolescentes y adultos jovenes.

SÍNTOMAS

Los pacientes tienen sIntomas extrapiramidales prominentes (temblor, distonIa, rigidez,
bradicinesia) y sIntomas cerebelosos (ataxia, incoordinacion, disartria); los sIntomas psi-
quiátricos comunes incluyen depresion, psicosis y alteraciones de la personalidad.

EXAMEN

Como regla, todos los pacientes con enfermedad de Wilson y sIntomas neuropsiquiátricos
tienen anillos de Kayser-Fleischer (anillos color verde-café localizados en el limbo de la
cornea debido a deposito de cobre); es necesaria una exploracion con lámpara hendida
para detectarlos. El temblor en la enfermedad de Wilson es en extremidades superiores,
es proximal y áspero, y se describe clásicamente como ―temblor en aleteo”.

DIAGNÓSTICO

Se debe considerar en cualquier paciente joven que presenta sIntomas neurologicos (es-
pecialmente extrapiramidales) y psiquiátricos progresivos. El diagnostico se apoya con
exámenes de laboratorio en los que se encuentra disminucion del cobre sérico y cerulo-
plasmina (normalmente se incorpora el cobre en esta proteIna, dentro del hepatocito) y
aumento del cobre urinario. La biopsia renal muestra depositos de cobre.

TRATAMIENTO

La penicilamina, un quelante de cobre, se ha usado para tratar la enfermedad de Wilson,
aunque son frecuentes los efectos adversos, en particular un síndrome de miastenia grave

487

NEUROLOGÍA con tItulos positivos de anticuerpos antirreceptor de ACh que pueden ser inducidos por el
tratamiento con penicilamina.

TEMBLOR ESENCIAL

Es un temblor postural o cinético que afecta tIpicamente manos y cabeza. Se observa
tanto en varones como en mujeres, aunque el temblor de las manos es más frecuente en
los varones y el temblor de la cabeza en las mujeres. Inicia entre los 35 y 45 años. Los
antecedentes familiares por lo general son positivos.

SÍNTOMAS

En contraste con la enfermedad de Parkinson, el temblor esencial no se presenta en re-
poso, sino más bien con la actividad. El temblor es ligeramente más rápido que en el mal
de Parkinson (8 a 10 Hz vs 4 a 5 Hz). La mayorIa de los pacientes muestran mejoría muy
acentuada, pero temporal, con la ingesta de alcohol; por lo contrario, el estrés emocio-
nal y fIsico exacerba el temblor, igual que los medicamentos que contienen cafeIna y los
corticosteroides.

EXAMEN

El temblor postural de las manos se puede explorar pidiéndole al paciente que mantenga
sus brazos completamente extendidos. El temblor de las manos también se puede obser-
var con actividad, aunque no debe confundirse con el temblor cerebeloso, el cual es peor
cuando las manos se acercan al objeto que se intenta tomar. Con frecuencia se observa
temblor en la mandIbula. En pacientes con temblor esencial, la fuerza es normal. En
contraste con la enfermedad de Parkinson, no hay alteraciones en el tono muscular.

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

Si el paciente es joven se debe considerar la enfermedad de Wilson. Otras causas de tem-
blor incluyen alteraciones endocrinas (en especial disfuncion tiroidea), alteraciones de los
electrolitos (incluyendo calcio y sodio), medicamentos (especialmente litio, antidepresi-
vos y neurolépticos) y enfermedad de Parkinson.

TRATAMIENTO

El tratamiento clásico es con β-bloqueadores (p. ej., propranolol) y primidona (se meta-
boliza a fenobarbital). Las benzodiacepinas y la gabapentina también se usan cuando falla
el tratamiento de primera lInea.

SÍNDROME DE LA TOURETTE

Es una alteracion caracterizada por acciones involuntarias breves (tics motores y voca-
les) y alteraciones psiquiátricas. El inicio ocurre tIpicamente en adolescentes < 18 años
de edad, con una proporcion varon a mujer de 5:1. En dos tercios de los pacientes dismi-
nuyen los sIntomas durante la edad adulta, pero la remision completa es rara.

SÍNTOMAS/EXAMEN

Los tics motores pueden ser simples (p. ej., guiñar un ojo, parpadeo, mover los hombros)
o complejos (como imitando las acciones de alguien más o ecopraxia). Los tics vocales
pueden ser sonidos simples (como ladrar) o palabras simples; los tics vocales clásicos in-
cluyen decir palabras obscenas (coprolalia) e imitar las palabras de alguien más (eco-
lalia). Los tics a menudo se exacerban por estrés emocional o fIsico. Las alteraciones neu-
ropsiquiátricas incluyen la enfermedad obsesivocompulsiva, alteraciones del aprendizaje
y défict de atencion.

488

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL NEUROLOGÍA

El diagnostico diferencial para los tics motores incluye distonIa (ver más adelante) y balis-
mo. También deben considerarse las enfermedades psiquiátricas primarias en pacientes
con tics vocales.

TRATAMIENTO

Los neurolépticos (p. ej., haloperidol, risperidona) y las benzodiacepinas (como clonaze-
pam, diazepam) por lo regular disminuyen la frecuencia de los tics.

DISTONÍA Los neurolépticos como la
proclorperacina y la
Es un sIndrome que se caracteriza por contracciones repetitivas y sostenidas de grupos
musculares agonistas/antagonistas que producen movimientos de torsión/contorsión do- prometacina pueden causar
lorosos o posturas tónicas anormales de la cabeza o las extremidades. Puede ser focal o una reacción distónica aguda.
generalizado.
Tratar con anticolinérgicos.
• Las etiologIas pueden ser las siguientes: heredadas/genéticas, neurodegenerativas
(p. ej., enfermedad de Huntington, de Wilson, de Parkinson), reumatologicas (SLE,
sIndrome antifosfolIpidos), metabolicas (p. ej., enfermedad tiroidea) y relacionadas
con medicamentos/toxinas (como neurolépticos, OCP).

• Tratar la distonIa focal con una inyección selectiva de toxina botulínica. Para la dis-
tonía generalizada, suspender el medicamento ofensivo y tratar con anticolinérgicos
como benzatropina o difenhidramina.

SÍNDROME DE LAS PIERNAS INQUIETAS (RLS)

Se caracteriza por parestesias intensas en extremidades inferiores (a menudo se describen
como una sensacion de hormigueo) que mejoran con el movimiento. Por lo general es
idiopático, pero también puede observarse en pacientes con una gran variedad de enfer-
medades cronicas (p. ej., enfermedad de Parkinson, anemia, diabetes, COPD, enferme-
dad tiroidea, enfermedades del tejido conectivo) y como efecto adverso de medicamentos
(como cafeIna, litio, bloqueadores de los canales de calcio).

SÍNTOMAS/EXAMEN

Las parestesias son más acentuadas cuando las piernas se encuentran en reposo (p. ej., al
sentarse o en decúbito), especialmente mientras el paciente intenta dormir por la noche,
y hay mejoría con movimientos constantes. Además, los pacientes presentan movimien-
tos periodicos de las extremidades inferiores durante el sueño (PLMS) –con frecuencia
movimientos estereotipados. La exploracion neurologica es normal a menos que el RLS
se relacione con alteracion neurologica de fondo.

TRATAMIENTO

Los medicamentos dopaminérgicos (como levodopa/carbidopa, pramipexol) son el trata-
miento estándar para RLS. Otros medicamentos de utilidad incluyen benzodiacepinas,
narcóticos y gabapentina.

E S C L E R O S I S M Ú LT I P L E ( M S )

Es una enfermedad inflamatoria autoinmune que afecta la mielina del SNC. Se caracteriza
por placas de desmielinizacion local que ocurren en distintos momentos y localizacion
dentro del SNC. Afecta tIpicamente los nervios opticos, cuerpo calloso, sustancia blanca
periventricular, tronco encefálico y médula espinal. Generalmente se observa en mujeres
jóvenes. La incidencia aumenta de acuerdo con la latitud del nacimiento y es dos veces más
frecuente en pacientes descendientes del norte de Europa asI como pacientes de África.

489

NEUROLOGÍA SÍNTOMAS

Además de las manifestaciones locales, los pacientes por lo regular presentan fatiga cró-
nica. Los sIntomas se exacerban por calor y al realizar ejercicio (fenomeno de Uhtohoff);
los déficit antiguos se exacerban por enfermedades de fondo, especialmente infecciones
de vIas urinarias y respiratorias.

EXAMEN

Las lesiones clásicas en la exploracion incluyen:

• Nervio óptico: la neuritis del nervio óptico se presenta como pérdida de la vision
unilateral y subaguda, asociada con dolor al realizar movimientos oculares. La explo-
racion muestra palidez del nervio optico, disminucion de la agudeza visual, dificultad
para la discriminacion entre colores y un defecto pupilar aferente relativo (RAPD o
pupila de Marcus Gunn) (ver figura 13-2).

• Tronco encefálico: una lesion desmielinizante del fascIculo longitudinal me-
dial (MLF) que causa una oftalmoplejía internuclear (INO). Los pacientes se
quejan de diplopIa al ver hacia un lado; la exploracion revela la incapacidad de
aduccion del ojo ipsolateral a la lesion al ver al lado contralateral. La aduccion

Iluminación difusa

5 mm 5 mm
Luz en ojo normal

2 mm 2 mm

Ambas pupilas son normorreactivas

Luz en ojo con defecto aferente

4 mm 4 mm

Disminución de la reactividad de ambas pupilas

F I G U R A 1 3 - 2 . Defecto pupilar aferente (pupila de Marcus Gunn).

(Reproducida, con autorizacion, de Riordan-Eva P. Vaughan & Asbury’s General Ophthalmology.
16th ed. New York: McGraw-Hill, 2004, figura 14-32.)

490

del ojo puede causarse al examinar la convergencia, la cual permanece normal NEUROLOGÍA
(ver figura 13-3).
• Médula espinal: son comunes los sIntomas de mielitis transversa (parestesias, ni-
vel sensorial, disfuncion intestinal/vejiga, signos de UMN). Es común el involu-
cro de las columnas posteriores, lo que lleva a una alteración de la sensibilidad
vibratoria y propiocepción en las extremidades inferiores. El signo de Lhermitte
(flexion del cuello que causa una sensacion de radiacion eléctrica a lo largo de la
médula espinal) es un hallazgo clásico y se relaciona con afeccion de la columna
vertebral.
• Síntomas paroxísticos: los pacientes presentan espasmos musculares tonicos y breves
en solo una extremidad. También se puede encontrar neuralgia del trigémino (sensa-
cion de una corriente eléctrica lancinante breve a lo largo de la mandIbula) y cuando
se observa en una persona joven debe levantar la sospecha de MS.

DIAGNÓSTICO

• Criterios clínicos: no hay pruebas de laboratorio o de imagen que sean diagnosticas
de MS, por lo que el diagnostico debe basarse en los criterios clInicos. El diagnostico
definitivo requiere evidencia de la historia clInica y exploracion de por lo menos dos
ataques distintos que implican regiones distintas del SNC. Los estudios de laboratorio
e imagen dan apoyo al diagnostico.

• MRI: las alteraciones en la MRI se observan en > 90% de los pacientes. La mayorIa
presentan lesiones múltiples en forma de lesiones puntiformes/ovoideas localizadas
en la sustancia blanca periventricular (lesiones en ―dedo de Dawson‖, que se extien-
den desde los ventrIculos en los ángulos derechos), cuerpo calloso, tronco encefálico
y médula espinal. Se pueden observar con claridad en la secuencia T2 de la MRI.
Las lesiones ―activas‖ se observan mejor con medio de contraste de gadolinio (ver
figura 13-4).

• LCR: los hallazgos tIpicos incluyen presion de apertura normal, pleocitosis linfocItica
leve (5 a 40 leucocitos/mm3), glucosa normal, y proteInas normales o ligeramente au-
mentadas; 80% de los pacientes tienen más de dos bandas oligoclonales y un índice
de IgG aumentado en LCR, pero ninguno de los dos son especIficos para MS.

• EP: se usa ocasionalmente para obtener evidencia de apoyo de desmielinizacion, en
caso de que los resultados de la MRI y el LCR no sean concluyentes. Para la evalua-
cion de la MS a menudo se usan EP visuales.

TRATAMIENTO

• Los tratamientos que modifican la enfermedad son los siguientes:
• Interferón-β: “medicamentos ABC” (Avonex, Betaseron, Copaxone). Se ha
observado que estos medicamentos disminuyen la frecuencia y gravedad de las
recaIdas en los pacientes con MS recurrente-remitente. El cuadro 13-9 mues-
tra la administracion de estos medicamentos y delinea sus efectos adversos po-
tenciales.
• Glucocorticoides: las dosis elevadas de glucocorticoides IV (Solu-Medrol, 1 g IV
una vez al dIa durante tres a cinco dIas), las cuales se usan para tratar los ataques

F I G U R A 1 3 - 3 . Oftalmoplejía internuclear bilateral por esclerosis múltiple.

(Reproducida, con autorizacion, de Riordan-Eva P. Vaughan & Asbury’s General Ophthalmology.
16th ed. New York: McGraw-Hill, 2004, figura 14-12.) (Ver también Encarte a color.)

491

NEUROLOGÍA

F I G U R A 1 3 - 4 . Hallazgos en MRI de MS.

(A) Una imagen axial en secuencia T2 muestra anormalidades múltiples en la sustancia blanca
con una señal brillante, tIpica de la MS. (B) Una imagen sagital con secuencia T2 FLAIR
(recuperacion invertida de lIquido atenuado) en la que la señal aumentada de LCR ha sido
suprimida. El LCR se observa hipointenso, mientras áreas de edema cerebral o desmielinizacion
son hiperintensas, tal y como se observa en la imagen del cuerpo calloso (flechas). Lesiones del
cuerpo calloso anterior son frecuentes en MS y raras en enfermedad vascular. (Reproducida, con
autorizacion, de Kasper DL et al [eds]. Harrison’s Principles of Internal Medicine, 16th ed. New
York: McGraw-Hill, 2005:2464.)

Considerar MS en un agudos y la presencia de nuevas lesiones en la MRI, al parece son superiores a los
paciente joven que presente corticoides orales (en especial en el tratamiento de la neuritis optica). La adminis-
cualquiera de las siguientes tracion de glucocorticoides, no tiene impacto en la progresion de la enfermedad o
la discapacidad a largo plazo.
manifestaciones: neuritis • Los síntomas específicos son tratados con distintos medicamentos:
óptica, RAPD, INO, signo • Vejiga espástica: oxibutinina.
de Lhermitte, fenómeno • Fatiga: amantadina.
de Uhthoff, y síntomas • Síntomas paroxísticos (p. ej., espasmos tonicos): carbamacepina.
subagudos de médula espinal. • Espasticidad: baclofén, diazepam.

C U A D R O 1 3 - 9 . Administración de medicamentos ABC y efectos adversos asociados

MEDICAMENTO ADMINISTRACIÓN EFECTOS ADVERSOS

Interferón β (Avonex) IM semanal Síntomas seudogripales, depresión
1a SQ cada tercer día Síntomas seudogripales.
SQ diario Rubor, opresión torácica
Interferón β (Betaseron)
1b

Acetato de glatiramerato (Copaxone)

492

ENFERMEDADES DE LA UNIÓN NEUROMUSCULAR NEUROLOGÍA

Miastenia grave (MG)

Es una enfermedad autoinmune causada por autoanticuerpos para receptores de ACh ni-
cotInicos (nAChR), que resulta en alteracion de la transmision en la union neuromuscu-
lar. Ocurre en mujeres jóvenes (20 a 30 años de edad) y varones ancianos (50 a 70 años).
Se asocia con otras enfermedades autoinmunes, en particular alteraciones de la tiroides.

SÍNTOMAS

El hallazgo fundamental es una debilidad fluctuante, fatigable que afecta a los músculos
oculares. Hay dos formas: 1) ocular, que se encuentra solo en los músculos extraoculares
y del párpado, produciendo diplopIa y ptosis, y 2) generalizada, que afecta músculos ocu-
lares, faciales y proximales de extremidades, dando lugar a sIntomas oculares, debilidad
facial, dificultad al deglutir y hablar, asI como debilidad en extremidades. Los pacientes
con MG tIpicamente progresan a MG generalizada.

EXAMEN

• Ptosis, frecuentemente asimétrica; puede ser desencadenada al explorar al paciente
pidiéndole que vea hacia arriba en forma sostenida; un hielo colocado sobre el párpa-
do mejora la ptosis.

• Parálisis de músculos extraoculares; se observa tIpicamente en vision lateral externa.
• Fatigabilidad de los músculos proximales al realizar pruebas repetidas de fuerza.
• DTR conservados igual que la sensibilidad.

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

• SIndrome miasténico de Eaton-Lambert.
• MG inducida por medicamentos. La penicilamina puede provocar un sIndrome de

MG reversible con anticuerpos positivos.
• El botulismo por lo regular produce parálisis de nervios craneales, incluyendo múscu-

los extraoculares. Los pacientes presentan fiebre y pleocitosis en el LCR.

DIAGNÓSTICO

• Anticuerpos anti nAChR: se presentan en > 80% de los pacientes con MG generali-
zada y 50% en el tipo ocular.

• Anticuerpos anti MuSK: se presentan en 20% de pacientes ―seronegativos‖ con MG.
• Prueba de edrofonio: Tensilon (edrofonio) es un inhibidor de AChE de accion corta

que puede dar mejorIa instantánea en un músculo débil.
• EMG/NCS: la evaluacion directa del músculo con EMG/NCS sigue siendo la mejor

prueba para MG. La estimulacion nerviosa repetida muestra una respuesta motora
decreciente, la correlacion de fatigabilidad clInica.

TRATAMIENTO

• Inhibidores de AChE (p. ej., piridostigmina).
• Los inmunomoduladores incluyen a los glucocorticoides, medicamentos citotoxicos,

plasmaféresis e IVIG.
• Timectomía: los pacientes requieren pruebas de imagen de tórax para evaluar si hay

alteraciones en timo, ya que 70% de los pacientes presentan hiperplasia y 10% timo-
mas. Se recomienda la timectomIa para la mayorIa de los pacientes < 60 años de edad
con MG generalizada.
• Crisis miasténica: intubacion electiva si la FVC disminuye < 15 cm3/kg.

493

NEUROLOGÍA COMPLICACIONES

A menudo se exacerba por estrés, fiebre, infecciones y ciertos medicamentos, incluyendo
antibioticos (en especial aminoglucósidos), asI como por antiarrItmicos como la procai-
namida y los β-bloqueadores.

Síndrome miasténico de Eaton-Lambert (LEMS)
Es un síndrome autoinmune paraneoplásico causado por autoanticuerpos dirigidos con-
tra canales sinápticos de calcio mediados por voltaje, que da lugar a una alteracion en la
transmision de la union neuromuscular. Se observa tIpicamente en varones y mujeres
> 40 años de edad. Más de la mitad presenta una neoplasia maligna subyacente, siendo
la más frecuente el cáncer pulmonar de células pequeñas.

SÍNTOMAS

• Debilidad muscular proximal, especialmente en las piernas, que mejora brevemente
con ejercicio antes de presentar finalmente fatiga.

• Mialgias.
• Síntomas autonómicos (boca seca, impotencia, estreñimiento, hipotension postural).
• En contraste con la MG, los pacientes con LEMS no presentan diplopIa o ptosis pal-

pebral (cuadro 13-10).

EXAMEN

Exploracion normal de nervios craneales; debilidad proximal de las piernas y brazos que
mejora inicialmente después de pruebas repetidas; hiporreflexia.

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

MG, miopatía (p. ej., polimiositis/dermatomiositis).

DIAGNÓSTICO

• EMG/NCS: el examen directo del músculo con EMG sigue siendo la mejor prue-
ba para LEMS. En contraste con la MG, la estimulacion nerviosa repetitiva de alta

C U A D R O 1 3 - 1 0 . MG vs LEMS

CARACTERÍSTICAS MG LEMS
Anticuerpos contra canales nAChR De calcio mediados por voltaje

Asociación de neoplasia Timoma Cáncer pulmonar de células pequeñas

Involucro de músculos oculares Sí No

Síntomas autonómicos No Sí

Reflejos Normales Hipoactivo

Prueba de fuerza repetitiva Fatiga rápida Mejoría inicial

Estimulación nerviosa repetitiva Respuesta decreciente Aumento inicial

494

frecuencia en pacientes con LEMS revela aumento inicial de la respuesta motora, la NEUROLOGÍA
correlacion de la mejorIa clInica al realizar el ejercicio inicial.
• Descartar neoplasia: el diagnostico de LEMS frecuentemente antecede al diagnosti-
co de cáncer por un año. La evaluacion inicial debe dirigirse a la posibilidad de cáncer
pulmonar de células pequeñas.

TRATAMIENTO

• El tratamiento primario se encuentra dirigido a tratar la neoplasia de fondo.
• 3,4-diaminopiridina (DAP) puede facilitar la transmision neuromuscular.
• La IVIG y la plasmaféresis pueden mejorar los sIntomas.

ESCLEROSIS LATERAL AMIOTRÓFICA (ALS)

Es una enfermedad degenerativa y progresiva de la neurona motora superior (proviene de
la corteza motora) y la neurona motora inferior (proviene del tronco encefálico y del asta
anterior de la médula espinal). Afecta en igual proporcion a varones y mujeres; el inicio
se observa entre los 50 y 70 años de edad. La esperanza de vida es de tres a cinco años, por
lo regular el paciente fallece después de neumonIa por aspiracion o insuficiencia respi-
ratoria; 5 a 10% de los casos tiene relacion familiar. Una causa genética es la transmision
autosomica dominante de una mutacion en el gen de la superoxido dismutasa de cobre-
zinc (SOD1) en el cromosoma 21.

SÍNTOMAS

Disfagia, voz nasal, ―cabeza caIda‖ por debilidad del cuello, disnea, fasciculaciones, mial-
gias, debilidad generalizada progresiva. Por lo regular no se afectan los músculos oculares;
también se encuentra preservada la funcion gastrointestinal y de vejiga.

EXAMEN

La exploracion muestra datos de UMN y LMN.

• Signos de lesión de UMN: espasticidad (aumento de tono muscular), hiperreflexia,
signo de Babinsky.

• Signos de lesión de LMN: atrofia (especialmente de la lengua y músculos de la
mano), fasciculaciones por lo menos en tres extremidades.

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

Espondilolisis cervical que resulta en lesion de la region cervical de la médula espinal,
deficiencia de hexosaminidasa A (enfermedad de Tay-Sachs, sIndrome de LMN por virus
del Nilo Occidental, siringomielia, tirotoxicosis, hiperparatiroidismo, sIndromes para-
neoplásicos).

DIAGNÓSTICO

• EMG/NCS: aporta evidencia de una lesion extensa de LMN (p. ej., fibrilaciones, fasci-
culaciones) y lesion de UMN (unidades motoras grandes) que no se pueden clasificar
como distribucion en una raIz nerviosa. Los estudios sensoriales de nervios son normales.

• El análisis de líquido cefalorraquídeo es normal.
• Estudios de imagen de columna cervical para evaluar la posibilidad de espondilolisis

cervical, la cual es una enfermedad tratable quirúrgicamente.

TRATAMIENTO

• Riluzole, que se supone es un antagonista del glutamato, es el único medicamento
aprobado por la FDA para tratar la ALS. Mejora la sobrevivencia en seis meses.

495

NEUROLOGÍA • Ventilación no invasiva con presión positiva: mejora la sobrevivencia y debe ofrecer-
se al paciente si la FVC disminuye a < 50% del valor predicho.

• Colocación de sonda de gastrostomía percutánea endoscópica (PEG): permite un
aumento de la nutricion en presencia de disfagia y lleva a incremento de la masa mus-
cular y mayor sobrevivencia.

NE UR O PATÍAS

Características generales

Es un grupo grande y heterogéneo de enfermedades de los nervios periféricos. La preva-
lencia global es aproximadamente de 3%, pero aumenta a 8% en la poblacion de pacien-
tes ancianos. El tipo, distribucion y curso progresivo de los sIntomas son vitales para dirigir
los estudios y el tratamiento.

TIPOS

Los nervios periféricos llevan distintas fibras: sensitivas, motoras y autonomicas. Muchas
enfermedades atacan selectivamente a tipos especIficos de fibras, en tanto que otras afec-
tan indiscriminadamente a todas. La naturaleza de los sIntomas depende de qué fibras
sean afectadas.

• Nervios sensitivos: las parestesias (sensacion urente, adormecimiento, cosquilleo) son
sIntomas iniciales comunes, con pérdida sensorial que ocurre con el progreso de la
enfermedad.

• Nervios motores: debilidad, atrofia, fasciculaciones.
• Nervios autonómicos: hipotension postural, impotencia, náuseas, diarrea, boca seca.

DISTRIBUCIÓN

• Polineuropatías: resultan de enfermedades que afectan múltiples nervios periféricos
de manera difusa y sincronica. Muchas neuropatIas son ―dependientes de longitud‖,
afectando primero a los nervios más largos. Produce la distribucion clásica en ―guante
y calcetIn‖ en la region distal de las cuatro extremidades.

• Mononeuropatías: son enfermedades que afectan a un solo nervio periférico (p. ej., pa-
rálisis del nervio radial), con sIntomas que corresponden a su innervacion especIfica.

• Mononeuritis múltiple: es un sIndrome único en el cual hay una lesion progresiva,
asimétrica y asincronica de múltiples nervios periféricos individuales.

HISTOPATOLOGÍA

La localizacion de la lesion en las neuropatIas periféricas afecta al axón o a la cubierta
aislante de mielina. Identificar la localizacion ayuda a enfocar el diagnostico diferencial
y el tratamiento directo.

• Es más probable que las neuropatIas periféricas sean de naturaleza metabólica. De-
bido a que producen una lesion directa en el nervio, la recuperacion por lo regular es
más limitada y lenta. La NCS muestra baja amplitud.

• Las neuropatIas desmielinizantes por lo regular son inflamatorias y por lo tanto trata-
bles; como la neurona no ha sido lesionada directamente, la recuperacion es posible
conforme vuelve a ocurrir la mielinizacion. La NCS muestra baja velocidad de con-
ducción.

Polineuropatías agudas

Son polineuropatIas rápidamente progresivas de inicio agudo, y en especial las que tienen
un involucro motor o autonomico pueden producir complicaciones potencialmente mor-

496

tales en dIas o semanas. Requieren de un abordaje y tratamiento agresivos. Muchas son NEUROLOGÍA
de naturaleza inflamatoria o toxica.

SINDROME DE GUILLAIN-BARRÉ (GBS)

Es una polineuropatía desmielinizante aguda autoinmune y posinfecciosa. Debido a
la disminucion en la incidencia de polio, el sIndrome de Guillain-Barré es la causa más
común de parálisis fláccida aguda. El GBS caracterIsticamente aparece después de una
enfermedad GI causada por Campylobacter jejuni, conforme los anticuerpos dirigidos
contra sus lipopolisacáridos bacterianos tienen reaccion cruzada con la mielina de los
nervios periféricos; también se han asociado otras infecciones (p. ej., VIH, Mycoplasma)
al GBS.

SÍNTOMAS

• SIntomas como dorsalgia o parestesias en las extremidades inferiores inician tIpica-
mente una a dos semanas después de la infeccion, seguidos de debilidad simétrica
que inicia en los pies y asciende gradualmente en horas o dIas. La gravedad de la
debilidad puede ser leve o hasta cuadriplejIa completa con insuficiencia respiratoria.
Los sIntomas autonomicos son prominentes, la inestabilidad cardIaca puede ser po-
tencialmente mortal.

• Una variante única, el sIndrome de Miller-Fisher, produce sIntomas de oftalmoplejIa,
ataxia y arreflexia con poca debilidad en las extremidades.

• Globalmente, el GBS es una enfermedad monofásica y sus sIntomas máximos se ob-
servan en cuatro semanas.

EXAMEN

Los hallazgos principales en la exploracion son arreflexia y debilidad progresiva simé-
trica.

DIAGNÓSTICO

• El LCR muestra disociacion ―albuminocitologica‖ —aumento aislado de proteínas
con cuenta de leucocitos normal.

• El sIndrome de Miller-Fisher se asocia con anticuerpos anti GQ1B.
• La NCS muestra desmielinizacion de los nervios proximales.
• Las PFT seriadas con fuerza inspiratoria máxima y FVC son importantes para dar

seguimiento a la funcion diafragmática.

TRATAMIENTO

El tratamiento habitual es IVIG o plasmaféresis; los corticosteroides no son benéficos.
Se debe considerar el empleo de ventilacion mecánica cuando la FVC disminuye a 15
ml/kg. No esperar a que aumente la PCO . Se debe mantener con telemetría cardíaca a

2

los pacientes con sIntomas autonomicos.

NEUROPATÍAS ASOCIADAS A VASCULITIS

Las neuropatías axonales agudas se observan en una gran variedad de enfermedades
vasculares sistémicas y del tejido conectivo. Los infartos vasculIticos en nervios periféricos
individuales ocurren de manera asincronica y asimétrica, y se produce una neuropatIa
multifocal que afecta tanto a fibras sensitivas como motoras; este involucro aleatorio de
nervios individuales múltiples se denomina mononeuritis múltiple.

• Síntomas/examen: incluye dolor agudo, parestesias y debilidad. La progresion ocu-
rre en dIas o semanas.

• Diagnóstico: la NCS muestra una lesion axonal de múltiples nervios periféricos no re-

497

NEUROLOGÍA lacionados; la biopsia de nervio tIpicamente muestra una lesion axonal y un involucro
de células inflamatorias en el aporte vascular del nervio. Buscar c-ANCA y p-ANCA
para vasculitis.
• Tratamiento: se requiere tratamiento agresivo con esteroides e inmunosupresores
como la ciclofosfamida o metotrexato.

OTRAS ETIOLOGÍAS
Otras etiologIas de polineuropatIas rápidamente progresivas de inicio súbito incluyen la
neuritis braquial, porfiria aguda intermitente, exposicion a toxinas (arsénico, plomo) e
infecciones (difteria, enfermedad de Lyme).

Polineuropatías crónicas
La mayor parte de las polineuropatIas son de inicio y progresion indolente, con sIntomas
que se notan gradualmente y avanzan en meses o años.

ENFERMEDAD DE CHARCOT-MARIE-TOOTH (CMT)
Es la polineuropatIa heredada clásica. Su prevalencia es de 1 en 2 500, lo que la hace la
enfermedad neurologica hereditaria más común. Los antecedentes familiares son positi-
vos, la mayorIa son autosomicos dominantes.

• Síntomas/examen: inicia en el primero y segundo decenios de vida, por lo regular con
debilidad distal en las piernas. Los pacientes presentan una boveda plantar acentuada
(pie cavo) y dedos en martillo; y reflejos disminuidos o abolidos. La esperanza de vida
es normal, pero hay morbilidad aumentada debido a debilidad progresiva.

• Tratamiento: no hay tratamiento actualmente.

POLINEUROPATÍA INFLAMATORIA DESMIELINIZANTE CRÓNICA (CIDP)
Es una enfermedad desmielinizante simétrica y de inicio insidioso que afecta los nervios
periféricos. Por lo regular se considera que se relaciona con el GBS, aunque es distinta
debido a que ambas enfermedades tienen datos clInicos y patologicos similares (inclu-
yendo arreflexia, debilidad, hiperproteinorraquia y desmielinizacion, y responden a IVIG
o plasmaféresis). Sin embargo, la CIDP no se relaciona con el antecedente de enfer-
medad previa y evoluciona en semanas o meses, por lo regular con curso recurrente y
remitente.

NEUROPATÍA DIABÉTICA
La diabetes es la causa más común de neuropatIa diabética en Estados Unidos, en general
es una polineuropatIa axonal, simétrica y distal con inicio lento. Alrededor de 8 a 10% de
los pacientes con diabetes desarrollan neuropatIa, la cual puede estar asociada a retinopa-
tIa y nefropatIa diabética.
• Síntomas/examen: esta neuropatIa ―dependiente de longitud‖ afecta inicialmente a

los nervios más largos, causando parestesias y dolor en los pies; progresa a déficit motor
y sensorial con distribucion en ―calcetIn‖. Se pueden afectar los nervios sensitivos,
motores y autonomicos, con predominio de los sensitivos.
• Tratamiento: la prevencion de la presentacion depende de un control glucémico es-
tricto. Los sIntomas neuropáticos (dolor, sensacion urente) pueden ser tratados con

498

TCA como la amitriptilina y con anticonvulsivos como gabapentina o carbamace- NEUROLOGÍA
pina.

NEUROPATÍAS METABÓLICAS/INFECCIOSAS

Muchas polineuropatIas cronicas e insidiosas son de naturaleza metabólica; causas comu-
nes son deficiencias nutricionales (p. ej., vitamina B ), exposicion a toxinas (alcohol) o

12

a medicamentos (como vincristina, INH, dapsona). Además, muchas infecciones causan
neuropatIas indolentes, incluyendo VIH y HSV; la lepra (enfermedad de Hansen causada
por Mycobacterium leprae) todavIa es una de las causas más comunes de polineuropatIa
en todo el mundo.

Mononeuropatías Los pacientes con síndrome
del túnel del carpo por lo
SÍNDROME DEL TÚNEL DEL CARPO regular muestran mejoría al

Es la mononeuropatIa más frecuente causada por la compresion del nervio mediano por ―retorcer‖ sus manos.
el ligamento del carpo en la muñeca. Los factores de riesgo son actividades con uso repe-
titivo de los dedos, como en la mecanografIa.

• Síntomas: los sIntomas clásicos son dolor en la muñeca progresivo; despertar por la
noche con parestesias y debilidad del dedo pulgar e Indice.

• Examen:
• Los hallazgos incluyen atrofia de la eminencia tenar (la prominencia en la base
del pulgar, causada por el músculo palmar), debilidad al oponer el pulgar y altera-
ciones de la sensibilidad del pulgar y dedo Indice.
• Las dos pruebas clásicas son el signo de Phalen (la hiperextension de la muñeca
provoca aumento de las parestesias) y el signo de Tinel (la percusion sobre el ner-
vio mediano a nivel de la muñeca causa una sensacion eléctrica que se irradia al
dedo pulgar y al Indice).

• Diagnóstico: la NCS aporta la mejor prueba diagnostica para las alteraciones del ner-
vio mediano a nivel de la muñeca.

• Tratamiento: opciones de tratamiento incluyen inmovilizacion con una férula en la
muñeca, NSAID, inyeccion local de esteroides y liberacion quirúrgica del ligamento
del carpo.

PARÁLISIS DEL NERVIO RADIAL

Resulta tIpicamente de la lesion aguda del nervio radial en el canal de torsion humeral,
por fractura humeral o por compresion directa del nervio (“Parálisis del sábado en la
noche”).

• Síntomas/examen: el sIntoma más importante es la “mano caída” debido a parálisis
de los músculos extensores de la muñeca; también es común la debilidad en la exten-
sion del codo (trIceps).

• Diagnóstico: la NCS ayuda a identificar la localizacion exacta y la extension de la
lesion.

NEUROPATÍA CUBITAL

Es una lesion que ocurre por demasiado uso, comúnmente causada por flexion repetitiva
del codo durante el dIa, lo que da lugar a traumatismo o compresion del codo y particu-
larmente del epicondilo medial. Es frecuente en mujeres delgadas.

• Síntomas/examen: presenta parestesias que afectan al dedo medio y al anular, con

499

NEUROLOGÍA debilidad de los músculos interoseos (que separan los dedos), llevando a la apariencia
de “mano en garra”.
• Tratamiento: la primera lInea de tratamiento son las férulas en los codos por la no-
che. Es de mucha ayuda si el tratamiento se realiza en conjunto con la administracion
de NSAID en caso de dolor. A menudo se intenta la liberacion quirúrgica del nervio
cerca del codo, pero no siempre es benéfica para el paciente.

COMPRENSIÓN DEL NERVIO PERONEO

• Síntomas/examen: la compresion del nervio peroneo cerca de la cabeza del peroné
produce “pie caído” secundario a debilidad de los dorsiflexores del pie, asI como
parestesias a lo largo de la pierna y en su region lateral. La compresion puede ser
secundaria a cruzar las piernas frecuentemente, traumatismos o masas locales (p. ej.,
quistes).

• Tratamiento: se deben identificar los factores de riesgo de compresion; se inicia con
terapia fIsica y se utiliza una ortesis de tobillo-talon; en ocasiones se requiere cirugIa
cuando se identifica que la causa de compresion es por una masa local.

PARÁLISIS DE BELL

Es una parálisis unilateral de inicio agudo en el VII nervio craneal (el nervio facial).

• Síntomas/examen:
• Se afectan las partes superior e inferior de la mitad de la cara, lo que da lugar a
incapacidad para ocluir los ojos por completo o movimientos ipsolaterales de la
boca. La debilidad facial por una causa central (como AVC isquémico) tIpica-
mente no afecta la mitad superior de la cara, y produce solo debilidad en la mitad
inferior.
• En la mayor parte de los casos la etiologIa no es clara, aunque son probables las
causas infecciosas o posinfecciosas. El sIndrome de Ramsay Hunt apoya esta hipo-
tesis debido a que hay parálisis facial unilateral asociada a vesIculas herpéticas en
el conducto auditivo externo.

• Tratamiento: el tratamiento de la parálisis de Bell idiopática con corticosteroides y
antirretrovirales, como el aciclovir, es controvertido, pero común. Es crucial la pro-
teccion ocular (lágrimas artificiales; uso de un parche por la noche) para prevenir
abrasiones corneales.

M I O PATÍAS

Son enfermedades del músculo esquelético que se asocian a debilidad progresiva y si-
métrica, fatiga o dolor, afectando caracterIsticamente a las extremidades proximales. Los
pacientes se quejan de dificultad para alcanzar más arriba de su cabeza, peinarse, levan-
tarse de una silla o subir y bajar escaleras. Además del dolor no se notan otros síntomas
sensoriales. Los tipos más notorios incluyen a los de causa heredada, mitocondrial, infla-
matoria, metabolica y toxica. Las pruebas diagnosticas fundamentales son CPK sérica,
EMG/NCS y biopsia muscular.

• Los pacientes con niveles de CPK aumentados y sIntomas sugerentes de una mio-
patIa deben someterse a una prueba de EMG/NCS, que puede identificar con
exactitud la localizacion de la lesion (p. ej., nervios periféricos vs union neuromus-
cular) y la distribucion (p. ej., proximal vs distal) para enfocarse en el diagnostico
diferencial.

• Biopsia muscular: por lo general se reserva para pacientes en quienes la EMG iden-
tifica una miopatIa, pero no su causa. Se debe realizar en un músculo sintomático (p.
ej., un músculo proximal como el deltoides o el cuadrIceps). Igual que la EMG/NCS,
la biopsia muscular ayuda a determinar la localizacion de una lesion (p. ej., nervio
periférico vs músculo) y su causa de fondo.

500

Miopatías inflamatorias NEUROLOGÍA

Se cree que son enfermedades autoinmunes del músculo esquelético. Los tipos princi-
pales son polimiositis, dermatomiositis y miositis por cuerpos de inclusión; cada una
tiene distintos patrones de debilidad muscular, sIntomas asociados y patologIa muscular.
La polimiositis y la dermatomiositis se observan más comúnmente en pacientes de 40 a 60
años de edad y es dos veces más frecuente en mujeres; la miositis por cuerpos de inclusion
se observa más a menudo en pacientes > 50 años de edad y es tres veces más frecuente en
varones que en mujeres.

POLIMIOSITIS

• Se observa con más frecuencia en pacientes de 40 a 60 años y se presenta dos veces
más en mujeres que en varones.

• Síntomas/examen: comúnmente se presenta como debilidad lenta, progresiva y si-
métrica en las extremidades proximales y los músculos flexores del cuello. Muchos
pacientes desarrollan disartria y mialgias.

• Diagnóstico:
• CPK y ESR séricas se encuentran aumentadas.
• La EMG muestra cambios miopáticos no especIficos.
• La biopsia muscular revela un patron caracterIstico y una distribucion de la infla-
macion que ayuda a distinguir la polimiositis de la dermatomiositis y de la miositis
por cuerpos de inclusion.

• Tratamiento: el tratamiento inicial es con altas dosis de prednisona. Los pacientes que
no responden requieren tratamiento más agresivo con inmunomoduladores, como
azatioprina o metotrexato. En general, la respuesta al tratamiento es buena, pero se
requiere manejo a largo plazo.

DERMATOMIOSITIS

• Igual que en la polimiositis, se observa en pacientes de 40 a 60 años, y es dos veces más
frecuente en las mujeres.

• Síntomas/examen: es una miopatIa inflamatoria caracterizada por debilidad pro-
gresiva proximal y relacionada con alteraciones dermatologicas. Incluyen las si-
guientes:
• Edema periorbitario y decoloracion violeta (exantema en heliotropo) de los pár-
pados superiores, nariz y mejillas.
• Las pápulas de Gottron son las pápulas clásicas violáceas que se desarrollan en la
superficie dorsal de las articulaciones MCP e interfalángicas.

• Diagnóstico:
• Igual que en la polimiositis, la CPK y la ESR están aumentadas, y la EMG mues-
tra cambios miopáticos no especIficos. La biopsia muscular muestra un patron
caracterIstico que ayuda a distinguirla de la polimiositis y la miositis por cuerpos
de inclusion.
• En niños, se asocia a menudo con vasculitis sistémica; en adultos, en ocasiones es
secundaria a un proceso paraneoplásico por una neoplasia subyacente. Por este
motivo, a los adultos se les debe realizar evaluacion de seleccion en busca de una
neoplasia subyacente.

• Tratamiento: el de la dermatomiositis idiopática es igual que el de la polimiositis.

MIOSITIS POR CUERPOS DE INCLUSIÓN

• Es una miopatIa inflamatoria única que afecta principalmente a varones de edad avan-
zada.

• Síntomas:

501

NEUROLOGÍA • Por lo regular afecta a los músculos flexores de dedos y antebrazo, asI como al
cuadrIceps.

• El inicio es insidioso, y la mayorIa de los pacientes se queja de dificultad en la
fuerza de prension y destreza de los dedos.

• Examen: presenta atrofia progresiva de los músculos flexores de los dedos y antebrazo,
asI como del cuadrIceps.

• Diagnóstico:
• La CPK por lo general es normal; la EMG muestra cambios miopáticos no especI-
ficos.
• La biopsia muscular muestra cambios inflamatorios asI como la presencia de cuer-
pos de inclusion en fibras musculares anormales.

• Tratamiento: a pesar de su naturaleza aparentemente inflamatoria, la miositis por
cuerpo de inclusion no responde adecuadamente a esteroides o inmunomoduladores,
y la mayorIa de los pacientes pierden la capacidad de deambular 10 años después de
que se realizo el diagnostico.

Miopatías metabólicas
Hay múltiples alteraciones endocrinas asociadas con miopatIas; la CPK de ordinario se
encuentra normal, y la EMG muestra alteraciones miopáticas inespecIficas. El hipertiroi-
dismo puede llevar a debilidad muscular proximal grave y atrofia; el hipotiroidismo suele
causar calambres con relajacion tardIa de DTR, aunque la debilidad es poco común. Es-
tas alteraciones con frecuencia son reversibles con la correccion de la alteracion tiroidea.
El exceso de glucocorticoides, ya sea endogenos (sIndrome de Cushing) o exogenos (trata-
miento con esteroides), produce una miopatIa con patron tIpico en músculos proximales.
La biopsia muscular muestra atrofia de las fibras musculares tipo II.

Miopatías tóxicas
Muchos medicamentos se asocian con las miopatIas toxicas y casi siempre son reversibles
al suspender la toxina causal. Igual que en otras miopatIas, el patron ordinario es una
debilidad progresiva y simétrica de músculos proximales. Los medicamentos que por lo re-
gular pueden ser ofensivos son las estatinas, cimetidina, penicilamina, cloroquina, niacina
y zidovudina (AZT). Otras toxinas asociadas con miopatIas son el alcohol y la heroIna.

SÍN DROM ES PARAN EOPLÁSICOS

Ocurren en su mayor parte debido a sustancias producidas por las células tumorales o
por complicaciones en la respuesta del sistema inmune innato al cáncer. Los sIndromes
paraneoplásicos neurologicos parecen estar causados por anticuerpos que presentan una
respuesta cruzada con poblaciones normales de neuronas (ver cuadro 13-11). El inicio
de los sIntomas es gradual, y ocurre en semanas o meses; sIntomas inespecIficos causados
por la tumoracion de fondo tardan varios meses más. Los sIntomas neurologicos pueden
ser muy importantes, incluso cuando hay dificultad para detectar el tumor de fondo. Por
lo tanto, una identificacion temprana de un sIndrome paraneoplásico neurologico da la
oportunidad de buscar y tratar agresivamente la tumoracion subyacente.

Síndrome miasténico de Eaton-Lambert
Es el sIndrome paraneoplásico neurologico clásico descrito anteriormente.

502

C U A D R O 1 3 - 1 1 . Etiología y anticuerpos asociados en los síndromes paraneoplásicos

SÍNDROME NEOPLASIA SUBYACENTE ANTICUERPO ASOCIADO NEUROLOGÍA
Síndrome miasténico de Eaton-Lambert Cáncer pulmonar de células pequeñas Anticanales de calcio
Degeneración cerebelosa subaguda Carcinoma ovárico Anti-Yo (células de Purkinje)
Encefalitis límbica Cáncer pulmonar de células pequeñas Anti-Hu
Neuropatía sensitiva Cáncer pulmonar de células pequeñas Anti-Hu
Opsoclonía-mioclonía Cáncer de mama Anti-Ri

Degeneración cerebelosa subaguda

Se asocia con carcinoma de ovario y anticuerpos anti-Yo (presentan reaccion cruzada
con células de Purkinje). La mayorIa de los pacientes son mujeres de edad media que pre-
sentan inicio subagudo de disartria progresiva, ataxia e incoordinacion de extremidades.

Encefalitis límbica

Se asocia con cáncer pulmonar de células pequeñas y anticuerpos anti-Hu. Los pacien-
tes cursan con sIntomas subagudos, como alteraciones de comportamiento, dificultad en
la memoria y crisis convulsivas de inicio focal. El cuadro clInico es similar al de la ence-
falitis por HSV (ambos afectan en primer término al sistema lImbico), pero la antes men-
cionada presenta inicio agudo y con frecuencia es fulminante. En cambio, la encefalitis
lImbica paraneoplásica tiene comportamiento más subagudo y progresion lenta.

Neuropatía sensorial

También se asocia con cáncer pulmonar de células pequeñas y anticuerpos anti-Hu.
Los pacientes presentan pérdida sensorial gradual que afecta primero a las extremidades
inferiores. La exploracion neurologica muestra fuerza y funcion motora conservadas, pér-
dida sensorial, incoordinacion relacionada con pérdida de la propiocepcion y arreflexia.

Opsoclono-mioclono

En adultos se asocia a cáncer de mama y ocasionalmente a cáncer pulmonar de células
pequeñas; en niños se relaciona con neuroblastoma. El anticuerpo asociado es anti-Ri.
Los pacientes presentan opsoclonIa (movimientos rápidos oculares involuntarios y errá-
ticos en direccion horizontal o vertical) y mioclonIa (contracciones súbitas breves y rápi-
das).

503

NEUROLOGÍA

NOTAS
504

CAPÍTULO 14 507
507
Oncología 508
508
Jonathan Rosenberg, MD 509
509
Tratamiento del cáncer 509
Quimioterapia 510
Principios de oncología 510
Radioterapia 511
Cirugía oncológica 512
513
Urgencias oncológicas 514
Síndrome de vena cava superior 514
Compresión de la médula espinal 515
Síndrome de lisis tumoral 515
Fiebre neutropénica 515
516
Cáncer de mama 516
Cáncer de pulmón 517
517
Cáncer de pulmón de células no pequeñas 518
Cáncer de pulmón de células pequeñas 518
Mesotelioma 518
Timoma 519
Carcinoma epidermoide de cabeza y cuello 519
Carcinoma nasofaríngeo 520
Cáncer de tiroides 521
Cáncer de esófago
Cáncer gástrico 505
Tumores del estroma gastrointestinal
Cáncer pancreático
Tumores carcinoides
Carcinoma hepatocelular
Cáncer colorrectal
Cáncer de próstata
Cáncer de riñón

ONCOLOGÍA Cáncer de testículo 522
Cáncer de vejiga 523
Cáncer de cuello uterino 523
Cáncer de endometrio 524
Cáncer de ovario 524
Sarcomas 525
Cáncer de ano 526
Tumores primarios de cerebro 526
Metástasis cerebrales 527
Carcinoma primario de origen desconocido 527
Leucemias agudas 528
528
Leucemia linfoblástica aguda 528
Leucemia mieloide aguda 529
Leucemia promielocítica aguda 529
Leucemias crónicas 529
Leucemia mielógena crónica 530
Leucemia linfocítica crónica 530
Linfoma de Hodgkin 531
Linfoma no Hodgkin 532
Translocaciones importantes 532
VIH y cáncer 532
Medidas de apoyo/factores de crecimiento 532
Náuseas y vómito 533
Factores de crecimiento mieloides 533
Eritropoyetina 533
Anorexia 533
Fatiga

506

TRATAM I E NTO DE L CÁNC ER ONCOLOGÍA

Quimioterapia

PRINCIPIO DE QUIMIOTERAPIA

■ Los agentes quimioterapéuticos bloquean los mecanismos de división celular. Hay dos
categorías:
■ Medicamentos específicos del ciclo celular: metotrexato, vincristina, paclitaxel.
■ Medicamentos no específicos del ciclo celular: ciclofosfamida.

■ Los blancos incluyen síntesis de DNA, microtúbulos y daño directo del DNA.

CLASES DE MEDICAMENTOS

■ Agentes alquilantes: forman enlaces covalentes con DNA, RNA y proteínas (ciclofos-
famida, ifosfamida, clorambucilo, cisplatino, carboplatino).

■ Antimetabolitos: impiden la síntesis de DNA y RNA (5-FU, metotrexato, fludarabina,
citarabina, mercaptopurina, tioguanina, cladribina, pentostatina, capecitabina, gem-
citabina, hidroxiurea).

■ Productos naturales: bleomicina, daunorrubicina, doxorrubicina, epirrubicina, mi-
toxantrona, mitomicina, etopósido, vincristina, vinorelbina, vinblastina, paclitaxel,
docetaxel, irinotecán, topotecán.

■ En el cuadro 14-1 se resumen diferentes agentes quimioteraupéuticos dependientes
de varias fases

PATRONES DE TOXICIDAD

■ Cardiotoxicidad: cardiomiopatía dependiente de la dosis; evaluar EF previo a la
terapia.
■ Antraciclinas: doxorrubicina, daunorrubicina, epirrubicina, idarrubicina.
■ Mitoxantrona (probablemente menos).

■ Toxicidad pulmonar: fibrosis pulmonar (p. ej., bleomicina).
■ Defectos de la inmunidad mediada por células: fludarabina, cladribina, pentosta-

tina.
■ Cistitis hemorrágica: agentes alquilantes, en particular ciclofosfamida e ifosfamida

(mesna es un agente protector vesical).

C U A D R O 1 4 - 1 . Agentes quimioterapéuticos dependientes de la fase mitótica

DEPENDIENTES DE LA FASE S DEPENDIENTES DEPENDIENTES D EP EN DIE NT ES
(ANTIMETABOLITOS) DE LA FASE M DE LA FASE G2 DE LA FASE G1

Capecitabina Vinblastina Bleomicina Asparagina
Citarabina Vincristina Irinotecán
Decitabina Vinorelbina Topotecán
Doxorrubicina Etopósido
Fludarabina Docetaxel
Floxuridina Paclitaxel
Gemcitabina
Hidroxiurea
Mercaptopurina
Metotrexato
Procarbacina

507

■ Neuropatía: paclitaxel, docetaxel, cisplatino, vincristina, vinorelbina, vinblastina.
■ Síndrome mano-pie: doxorrubicina liposomal, capecitabina, 5-FU.

El imatinib ha mejorado TERAPIAS BLANCO
marcadamente el tratamiento
Definidas como agentes nuevos o tratamientos estándar que tienen un blanco molecu-
de CML, el tumor del lar específico. Pueden incluir terapia hormonal (leuprolida, tamoxifeno, inhibidores
estroma GI y el síndrome de la aromatasa, bicalutamida), moléculas pequeñas con blanco enzimático (gefitinib,
hipereosinofílico, entre otros. imatinib), o anticuerpos monoclonales (rituximab, trastuzumab, gemtuzumab). Con
frecuencia tienen fiebre y menos efectos secundarios graves que la quimioterapia con-
ONCOLOGÍA vencional.

Principios de oncología

COMBINACIÓN DE ESQUEMAS

■ Racional:
■ Máxima muerte celular dentro de los límites de toxicidad.
■ No resistencia cruzada (diferentes medicamentos conducen a diferentes mecanis-
mos de resistencia).
■ Efectos sinérgicos entre medicamentos.

■ Terapia densidad de dosis: un área activa de investigación.
■ No le permite a las células recuperarse antes de la nueva dosis de quimioterapia:
previene ―fallas cinéticas‖.
■ Minimiza la posibilidad de desarrollar resistencia.
■ Aún en experimentación.

RESPUESTA A LA TERAPIA

■ Respuesta completa: desaparición de toda evidencia de enfermedad por al menos
cuatro semanas.

■ Respuesta parcial: reducción de al menos 50% de la suma del diámetro de todas las
lesiones medibles sin aparición de nueva enfermedad, mantenida al menos por cuatro
semanas.

■ Progresión de la enfermedad: cualquier crecimiento de la enfermedad existente o
nuevas lesiones durante el tratamiento.

RESISTENCIA A LA QUIMIOTERAPIA

■ MDR1: gen de resistencia múltiple a medicamentos; codifica una bomba que remue-
ve toxinas de las células neoplásicas.

■ Mecanismos de resistencia específicos de droga: sobrerregulación de vías enzimáti-
cas, proteínas antiapoptósicas, etc.

Radioterapia

MECANISMO

■ La radiación induce ionización en tejidos biológicos.
■ Mediado por daño al DNA (las células neoplásicas son menos capaces de reparación

que las células normales).

508

ADMINISTRACIÓN ONCOLOGÍA

■ Radioterapia de fuente externa: la modalidad más común. La toxicidad se puede
disminuir mediante lo siguiente:
■ Radioterapia conformacional: modelamiento de la fuente de radiación para adap-
tarse de manera precisa a los márgenes del tumor.
■ Radioterapia de intensidad modulada (IMRT): modulamiento de la intensidad
de la fuente de radiación.

■ Braquiterapia (implantes): la fuente de radiación es implantada dentro del tumor.
■ Radiocirugía estereotáxica: técnica tridimensional que proporciona la dosis de ra-

diación en una sesión, con alta dosis de radiación a un pequeño volumen de tumor.
Usada principalmente en el tratamiento de tumores cerebrales.

Cirugía oncológica

■ La cirugía oncológica se usa como medida terapéutica, maniobra diagnóstica, o am-
bas.

■ Intervención quirúrgica terapéutica: puede tener intención curativa o paliativa.
■ La resección se fundamenta en la capacidad de lograr márgenes negativos, por lo
regular con al menos 1 cm de tejido normal, si es posible, o más en ciertas circuns-
tancias.
■ La manipulación directa del tumor se evita en lo posible para prevenir la recurren-
cia local.

■ Diagnóstico: biopsia de ganglio linfático, biopsia de tumores de tejidos blandos.

URGENCIAS ONCOLÓGICAS

Síndrome de vena cava superior (SVC)
Compresión de la SVC por un tumor o compresión de la misma.

SÍNTOMAS El cáncer de pulmón,
Edema o eritema facial, falta de aliento, ortopnea, ronquidos, edema de cuello y brazo. especialmente de células
pequeñas, es el cáncer más
EXAMEN común que causa síndrome
Edema de cara, cuello y brazos; dilatación de venas superiores del cuerpo, plétora de la
cara. de SVC.

DIAGNÓSTICO
CT de tórax y cuello, ultrasonido Doppler, CXR.

TRATAMIENTO

■ Corticosteroides y diuréticos proporcionan alivio sintomático del edema y la disnea.
■ Iniciar radioterapia o quimioterapia dependiendo de la neoplasia.
■ Terapia trombolítica, stent o anticoagulación si es causada por trombosis.

COMPLICACIONES
Edema laríngeo y cerebral son complicaciones que ponen en riesgo la vida.

509

Compresión de la médula espinal

Afecta a 1 a 5% de los pacientes con cáncer metastásico. Retraso en el diagnóstico y tra-
tamiento se han asociado a parálisis y pérdida del control vesical e intestinal. Metástasis
extradurales de afección vertebral presionan la médula espinal, y más raramente hay sólo
afección epidural.

Los pacientes con compresión SÍNTOMAS
de la médula espinal que
pierden la capacidad de ■ Tempranos: dolor localizado a la columna o dolor radicular debido a compresión de
las raíces nerviosas. El dolor se exacerba con el movimiento, al toser, al recostarse, con
ambulación, por lo regular no el estornudo, o la maniobra de Valsalva. El dolor por lo general precede a la pérdida
la recuperan. funcional por semanas o meses.

■ Tardíos: debilidad muscular, pérdida sensorial/nivel sensorial, retención urinaria, es-
treñimiento, disfunción de esfínteres, parálisis, disfunción autonómica.

ONCOLOGÍA Tumores que EXAMEN
comúnmente dan
metástasis a hueso: ■ Molestia a la palpación o percusión sobre el área afectada de la columna.
■ Hallazgos neurológicos focales, signos UMN, respuesta plantar anormal, pérdida sen-
BLT con Mayo,
Mustard y Kosher sorial.
Pickle
■ Historia y examen neurológico.
Mama (Breast) ■ Las radiografías no son de utilidad para excluir compresión de la médula espi-
Pulmón (Lung)
Tiroides nal.
Mieloma Múltiple ■ MRI es el estándar de oro para el diagnóstico. El gadolinio aumenta la capacidad de
Riñón (Kidney) (células
visualizar metástasis epidurales sin afección ósea.
claras) y ■ Si la MRI no está disponible, la CT o el mielograma CT pueden hacer el diagnós-
Próstata
tico.

TRATAMIENTO

■ El pronóstico depende de la rápida evaluación y el diagnóstico.
■ Si los pacientes pueden caminar para el diagnóstico, tal vez estén preservando su fun-

ción después de un tratamiento adecuado.
■ La administración temprana de esteroides reduce el edema y la presión sobre la mé-

dula. Administrar altas dosis en bolos de dexametasona, 100 mg IV seguidos por 10 a
24 mg IV c/6 h.
■ Las opciones de tratamiento definitivo incluyen descompresión quirúrgica inmediata,
radioterapia (para neoplasias radiosensibles), o rara vez quimioterapia.

Síndrome de lisis tumoral

Rápida liberación de contenido intracelular debido a la rápida lisis de células neoplásicas
con consecuencias metabólicas que ponen en riesgo la vida. Más comúnmente encontra-
da en leucemias agudas y linfomas (en particular linfoma de Burkitt); también se observa
en cáncer testicular metastásico voluminoso. Casi nunca en otros tumores sólidos.

SÍNTOMAS/EXAMEN

■ Hiperuricemia, hiperpotasiemia, hipocalciemia, hiperfosfatiemia.
■ LDH marcadamente elevada indica riesgo de lisis tumoral.
■ Puede conducir a insuficiencia renal oligúrica.

510

DIAGNÓSTICO ONCOLOGÍA

Revisar estrechamente los valores séricos de laboratorio, incluyendo potasio, ácido úri-
co, calcio, fosforo y creatinina (c13 a 4 h inicialmente, después como se indique clíni-
camente).

TRATAMIENTO

• Identificar pacientes en riesgo antes de iniciar la quimioterapia.
• Alcalinizar la orina, dar hidratacion IV.
• El alopurinol puede comenzarse antes de la quimioterapia para reducir el nivel de

hiperuricemia (vigilar los cambios en la depuracion renal y ajustar la dosis, si es nece-
sario).
• El tratamiento está dirigido al mantenimiento de las alteraciones electrolíticas y de
una adecuada hidratacion, e instituir diálisis si es necesario.

Fiebre neutropénica

Definida como fiebre generalmente > 38.3°C con cuenta absoluta de neutrofilos
(ANC) de 5001μl o menos. Una ANC < 1001μl conlleva mayor riesgo. Se asocia con
una alta susceptibilidad a infecciones rápidamente fatales. Las siguientes son las etio-
logías:

• Bacterias (bacilos gramnegativos, cocos grampositivos): los primeros patogenos (incre-
mentan en incidencia debido al aumento en el uso de catéteres intravenosos).

• Infecciones micóticas: más comúnmente en pacientes con terapia antibacteriana de
amplio espectro, en aquellos con esteroides o después de trasplante alogénico de mé-
dula osea. Los patogenos micoticos más comunes son Candida y Aspergillus.

• Virus: infecciones virales que ocurren durante la neutropenia incluyen a los virus del
herpes (CMV, HSV, VZV, EBV) y virus respiratorios (RSV, influenza A y B, parain-
fluenza, rinovirus, adenovirus).

EXAMEN

El examen físico está dirigido a descubrir fuentes de infeccion.

DIAGNÓSTICO

• Obtener dos muestras de hemocultivo, urocultivo, cultivo de cualquier catéter o dre-
naje de catéter, y CXR.

• La evaluacion adicional está dirigida por signos y síntomas.

TRATAMIENTO

• Terapia antibiótica empírica inicial: administrar antibioticos de amplio espectro que
cubran bacilos gramnegativos (incluyendo Pseudomonas), tomando en cuenta patro-
nes de resistencia local a antibioticos.

• Monoterapia: ceftazidima, cefepima, imipenem-cilastatina, meropenem.
• Terapia combinada: aminoglucosidos + penicilina antiseudomonas +1— inhibidores

de β-lactamasa.
• Generalmente no se usa vancomicina como parte de la terapia empírica de primera

línea a menos que:
• Exista evidencia para apoyar una infeccion por grampositivos.
• Los pacientes estuvieran recibiendo quinolonas como profilaxis previa al inicio de

la fiebre neutropénica.
• Los hemocultivos muestren cocos grampositivos antes de las pruebas de identifica-

cion y susceptibilidad.

511

• Duración del tratamiento:
• Si la fiebre se resuelve y se identifica al microorganismo, la cobertura puede ha-
cerse a la medida; sin embargo, la terapia de amplio espectro puede continuarse al
menos por siete días.
• Si la fiebre se resuelve pero no se identifica un microorganismo, los antibioticos de
amplio espectro pueden continuarse al menos por siete días; después debe consi-
derarse cambiarlos a medicamentos orales.
• Si la fiebre no responde después de cuatro días, se considerará agregar vancomici-
na, anfotericina B, o ambas.

ONCOLOGÍA Los síndromes genéticos CÁNCER DE MAMA
incrementan marcadamente
el riesgo de cáncer de mama; El riesgo se incrementa con la edad. El riesgo para mujeres a lo largo de la vida es aproxi-
madamente de 1 en 10. Los factores son los siguientes:
sin embargo, constituyen
la minoría de las causas de • Síndromes genéticos: en aquellas con predisposicion genética deberá comenzarse el
escrutinio al menos 10 años antes del inicio más temprano de cáncer de mama en la
cáncer de mama. historia familiar.
• BRCA1: asociado a riesgo notable de cáncer de mama (56 a 85% sobre tiempo
de vida), cáncer de ovario (15 a 45% sobre el tiempo de vida) y cáncer de prostata
(menos frecuente). Herencia autosomica dominante.
• BRCA2: asociado a cáncer de mama y ovario. También relacionado con cáncer de
páncreas y melanoma.
• BRCA1 y BRCA2 representan 50% de todos los cánceres de mama hereditarios.
• Síndrome de Cowden: mutacion del gen PTEN. Raro; el riesgo de cáncer de
mama es de 25 a 50% sobre el tiempo de vida.
• Mutacion de ATM.
• Síndrome de Li-Fraumeni: cáncer de mama además de sarcomas, tumores de
cerebro, leucemia, linfoma y cáncer de glándula suprarrenal.
• En la mayoría de los pacientes no se identifica predisposicion genética existente.

• Otros factores de riesgo: historia familiar de cáncer de mama en edad temprana, me-
narca temprana, menopausia tardía, obesidad, nuliparidad o primer embarazo a edad
tardía, terapia estrogénica de reemplazo (controversial).

• El tamoxifén puede reducir el riesgo de cáncer de mama en mujeres con alto riesgo,
pero está asociado con incremento del riesgo de coágulos sanguíneos y cáncer de en-
dometrio.

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
Condicion fibroquística, fibroadenoma, abscesos, adenosis, cicatriz radial, mastitis.

DIAGNÓSTICO

• Los quistes de mama pueden evaluarse con ultrasonido y después ser aspirados.
• Los tumores solidos de mama requieren FNA o biopsia por tru-cut, posiblemente

seguida de biopsia escisional.
• Cualquier lesion que se detecte en el examen también debe ser evaluada con biopsia,

aun si no se observan anormalidades en el estudio mastográfico.
• Algoritmo: tumor S mastografía bilateral S muestra de tejido S posible estudio

adicional dependiendo de los hallazgos en el tejido.

TRATAMIENTO

• El tratamiento del cáncer de mama en estadio temprano es como sigue:
• Carcinoma ductal in situ (DCIS): condicion premaligna que está en alto riesgo
de transformarse en cáncer. El tratamiento implica escision con márgenes negati-
vos (lumpectomía) y radioterapia de la mama.
• Carcinoma lobulillar in situ (LCIS): condicion asociada con mayor riesgo de
desarrollar cáncer de mama en cualquier parte de la glándula mamaria. Se puede

512

considerar el tratamiento con tamoxifén, pero de ordinario está indicado un estre- ONCOLOGÍA
cho seguimiento y observacion.
• Carcinoma ductal y lobulillar invasores:
• Lumpectomía seguida de radioterapia equivalente a mastectomía.
• Ganglio linfático centinela: se inyecta tinta en el tumor y se identifica cuáles
ganglios linfáticos lo captan. El ganglio o los ganglios se disecan y examinan para
metástasis. La diseccion axilar puede entonces justificarse solo con ganglio centi-
nela positivo o clínicamente por tumores gangliopositivos.
• Mastectomía para tumores grandes o por preferencia del paciente.
• Determinación de quién necesita terapia adyuvante:
• En general, cualquier paciente con carcinoma ductal o lobulillar infiltrante > 1
cm o con ganglios linfáticos positivos debe recibir terapia adyuvante.
• La terapia hormonal con tamoxifén (por cinco años) es eficaz solo en pacientes
con cánceres de mama con receptor de estrógenos o progesterona positivos (ER
o PR positivos).
• El tamoxifén reduce el riesgo de recurrencia en casi 40%.
• La poliquimioterapia reduce el riesgo de recurrencia en 25%.
• El tratamiento del cáncer de mama avanzado (metastásico) es como sigue:
• Tratamiento de primera línea: para mujeres posmenopáusicas ER1PR positivos es
un inhibidor de aromatasa. Los inhibidores de aromatasas previenen la conversion
de androgenos suprarrenales a estrogenos por enzimas aromatasas en músculo y
tejido adiposo.
• La terapia hormonal de segunda línea incluye acetato de megestrol o tamoxi-
fén.
• Si los pacientes progresan o son receptores hormonales negativos, el tratamiento
es con quimioterapia.
• La quimioterapia inicial puede ser multidroga, pero dado que los pacientes

progresan después del tratamiento de primera línea, por lo común se utiliza
un solo agente.
• Los medicamentos activos incluyen paclitaxel, docetaxel, doxorrubicina, me-
totrexato, vinorelbina, capecitabina y 5-FU.
• Trastuzumab (Herceptin) es un anticuerpo monoclonal humanizado contra el re-
ceptor HER2 encontrado en las células neoplásicas de mama.
• La sobreexpresion de HER2 se asocia con peor pronostico en cáncer de mama.
Pacientes con sobreexpresion de HER2 (3+ por inmunohistoquímica o amplifi-
cacion génica por hibridacion in situ con fluorescencia) muestran respuestas a
trastuzumab solo o en combinacion con quimioterapia.

PREVENCIÓN

Las siguientes son recomendaciones de escrutinio:

• Autoexamen mamario: informacion sobre conflictos de eficacia, pero en general se
recomiendan exámenes mensuales, comenzando a los 20 años.

• Examen clínico mamario: anual después de los 40 años, cada tres años entre los 20 y
40 años de edad.

• Mastografía: cada uno a dos años, comenzando a los 40, y anualmente después de los
50 años.

CÁNCER DE PULMÓN

La mejor manera de prevenir el cáncer de pulmon (y la recurrencia de cáncer de pulmon)
es dejando de fumar. Ochenta y siete por ciento de todos los cánceres de pulmon se re-
lacionan con tabaquismo (el riesgo es muy alto en pacientes que han estado expuestos a
asbestos y quienes también fumaron).

513

• Se presenta con pérdida de peso, tos, hemoptisis, fatiga, bronquitis recurrente, y dolor
torácico.

• Se divide en dos categorías basado en la patología e historia natural (ver adelante).

Cáncer de pulmón de células no pequeñas (NSCLC)

El cáncer pulmonar más común; tiene múltiples histologías (bronqueoloalveolar, adeno y
escamoso), todos con la misma historia natural y tratamiento. Los carcinomas epidermoi-
des cavitan y causan hipercalciemia debido a la secrecion de la proteína relacionada con
la hormona paratiroidea (PTHrP). La estadificación apropiada es la clave para determi-
nar una terapia apropiada.

DIAGNÓSTICO

CXR, CT de torax y abdomen, pruebas sanguíneas (incluyendo pruebas de funcion hepá-
tica), posiblemente PET.

ONCOLOGÍA TRATAMIENTO

La mayor parte de los • El tratamiento es acorde con el estadio.
síndromes paraneoplásicos • Estadio I o II: considerar reseccion quirúrgica.
se observan con el cáncer • Estadio IIIA (extensión a ganglios linfáticos mediastínicos ipsolaterales): se
puede justificar la reseccion. Puede administrarse quimioterapia adyuvante des-
de pulmón de células pués de la cirugía.
pequeñas. La excepción es • Estadio IIIB (extensión a ganglios linfáticos mediastínicos contralaterales):
la hipercalciemia debida a la considerar quimioterapia y radiacion.
secreción de PTHrP, la cual • Estadio IV (enfermedad metastásica): la quimioterapia ha demostrado que me-
es causada por carcinoma jora la calidad de vida y prolonga modestamente la supervivencia comparada con
los mejores cuidados paliativos.
epidermoide.
• Otros medicamentos comúnmente usados para NSCLC incluyen cisplatino, carbo-
platino, paclitaxel, docetaxel, gemcitabina y vinorelbina.

Cáncer de pulmón de células pequeñas (SCLC)

Caracterizado por metástasis tempranas; la reseccion quirúrgica no es parte del tratamien-
to. Con frecuencia se asocia con características neuroendocrinas y paraneoplásicas.

DIAGNÓSTICO

Tiene dos etapas:

• Limitada: todos los cánceres visibles pueden ser abarcados por radiacion en el torax.
• Extendida: cualquier cosa que no sea limitada.

TRATAMIENTO

• La quimioterapia y la radioterapia administradas juntas mejoran los resultados en en-
fermedad limitada, pero el pronostico permanece malo.

• La quimioterapia sola es el tratamiento de eleccion para pacientes con enfermedad
avanzada, alcanzando altos porcentajes de respuesta, pero virtualmente todos los pa-
cientes recurren.

• Dado que el SCLC tiene altos porcentajes de metástasis cerebrales (arriba de 35%),
la radioterapia profiláctica a cráneo debería ser considerada en todos los pacientes con
respuesta completa a quimioterapia o quimiorradioterapia.

• Los medicamentos de eleccion incluyen etoposido, cisplatino, irinotecán, y topo-
tecán.

514

MESOTELIOMA ONCOLOGÍA

Neoplasia originada en la superficie mesotelial de peritoneo, pleura, pericardio y túnica
vaginal. La exposicion a asbestos incrementa el riesgo. El tabaquismo y la exposicion a
asbestos son sinérgicos.

SÍNTOMAS/EXAMEN

Se presenta con disnea y dolor torácico no pleurítico.

DIAGNÓSTICO

• Toracocentesis o biopsia pleural. En ocasiones se necesita biopsia por toracoscopia
asistida por video.

• Alrededor de 60% tiene enfermedad del lado derecho en los rayos X; 5% es bilateral.
Más comúnmente se presenta con gran derrame pleural unilateral.

TRATAMIENTO

• Reseccion quirúrgica, si es posible.
• Reseccion del mayor volumen tumoral, toracocentesis, pleurodesis, medidas de apoyo

para disminuir el impacto de la enfermedad pleural de base.
• La quimioterapia es solo modestamente efectiva.

TI MOMA

Tumor del mediastino anterior que con frecuencia se detecta durante el estudio de la Treinta por ciento de los
miastenia grave. La mayor parte son benignos, pero algunos progresan a carcinoma tími- pacientes con miastenia grave
co. Otro síndrome paraneoplásico asociado con timoma incluye la aplasia pura de la serie
roja. tendrán timoma.

DIAGNÓSTICO

DIFERENCIAL

Tumor germinal, linfoma y tumores tiroideos.

TRATAMIENTO

La reseccion es el tratamiento más eficaz. Si ocurre extension fuera del mediastino puede
usarse quimioterapia y radioterapia, pero con eficacia limitada.

CARCINOMA EPIDERMOIDE DE CABEZA Y CUELLO

Muchos de estos cánceres son curables. Los principales factores de riesgo incluyen tabaco
(cigarrillos, mascar tabaco, puro), alcohol y HPV. Las lesiones progresan de la manera
siguiente: leucoplaquia S eritroplaquia S displasia S carcinoma in situ S carcinoma.

SÍNTOMAS

Voz ronca, sensacion de globus, otalgia, una úlcera en la boca o la garganta, un nodulo
en la garganta, parálisis en la cara o la garganta, odinofagia, disfagia, linfadenopatía y
tinnitus.

EXAMEN
Evaluar el cráneo, nervios craneales, ganglios linfáticos y cavidad oral.

515

ONCOLOGÍA DIAGNÓSTICO

• Panendoscopia superior para evaluar completamente el tracto aerodigestivo.
• FNA es el estándar para ganglios del cuello.
• La biopsia por tru-cut no se realiza en lesiones de reciente diagnostico debido a la

posibilidad de recurrencia del tumor en el tracto de la aguja.
• MRI o CT de la cabeza y cuello; CXR.

TRATAMIENTO

El tratamiento depende del sitio anatomico (p. ej., cavidad oral, base de la lengua, orofa-
ringe, faringe, hipofaringe, laringe).

• Tumores en etapa temprana en la cavidad oral, base de la lengua o los labios: pue-
den ser tratados con radioterapia o cirugía sola.

• Tumores en etapa temprana de la orofaringe: la radioterapia es la modalidad preferida.
• Ante la presencia de afeccion de ganglios linfáticos cervicales, tratar con cirugía, radia-

cion o quimioterapia.
• Para algunos pacientes con cáncer laríngeo, podrían considerarse los tratamientos con

conservacion de la voz (laringectomía parcial, quimiorradioterapia) pues en muchos
(25%) puede evitarse la laringectomía.
• Los agentes quimioterapéuticos comúnmente usados incluyen cisplatino y 5-FU.

CARCINOMA NASOFARÍNGEO

Asociado con infeccion con EBV, no alcohol ni tabaco. Endémico en China y partes de
África.

SÍNTOMAS/EXAMEN
Se presenta con cambios en la audicion, sensacion auditiva de ambiente cargado, tinnitus,
obstruccion nasal y un tumor en el cuello.

DIAGNÓSTICO
Igual que para el carcinoma epidermoide de cabeza y cuello.

TRATAMIENTO
No es una enfermedad quirúrgica; requiere de quimioterapia (cisplatino) con radiotera-
pia. Dos terceras partes de los pacientes se curan.

El carcinoma medular puede CÁNCER DE TIROIDES
producir niveles elevados de
calcitonina y con frecuencia se Los nodulos tiroides son más comunes en mujeres que en varones. Se encuentra un no-
relaciona con MEN 2A o 2B. dulo tiroideo solitario en 10 a 20% de los casos. El riesgo se relaciona con exposicion a la
radiacion. Hay cuatro subtipos:

• Papilar: tiene el mejor pronostico.
• Folicular: tiene el segundo mejor pronostico.
• Medular: de células C del tiroides asociado con los protooncogenes MEN 2A y MEN

2B-RET.
• Anaplásico: tiene el peor pronostico.
• Papilar y folicular son los diagnosticos más comunes (> 90%).

SÍNTOMAS/EXAMEN

La mayor parte de los carcinomas tiroideos se presentan como nodulos tiroideos asintomá-
ticos; rara vez pueden presentarse con cambios en la voz y linfadenopatía.

516

DIAGNÓSTICO ONCOLOGÍA

• FNA del nodulo.
• Un gammagrama tiroideo puede diferenciar nodulos calientes de fríos. La mayor parte

de los cánceres se presentan en nodulos fríos, pero solo 10% de los nodulos fríos son
malignos.
• Obtener niveles de calcitonina para descartar el carcinoma medular.

TRATAMIENTO
• Enfermedad local: tiroidectomía; tal vez se demuestren ganglios linfáticos.
• Se usa yodo radiactivo para tratar pacientes con tumores de alto riesgo después de

cirugía o enfermedad metastásica, así como los tumores que captan yodo.

CÁNC E R DE ESÓFAGO

Factores de riesgo incluyen tabaquismo, alcohol, obesidad y esofago de Barrett.

SÍNTOMAS/EXAMEN
Disfagia, odinofagia, pérdida de peso, tos y ronquera.

DIAGNÓSTICO
• Evaluación para estadificación: endoscopia y biopsia, CT de torax, ultrasonido en-

doscopico, broncoscopia (para descartar invasion a la tráquea).
• Patología: carcinoma epidermoide y adenocarcinoma (incrementa su incidencia, aso-

ciado con obesidad).

TRATAMIENTO
• Cáncer esofágico localizado: tratarlo con quimiorradioterapia (5-FU + cisplatino y

radioterapia de fuente externa) o cirugía. La quimiorradiacion posoperatoria podría ser
considerada para tumores localmente avanzados.
• Enfermedad metastásica: se dispone de pocas buenas opciones; incluye cisplatino,
paclitaxel, 5-FU y gemcitabina.

CÁNCER GÁSTRICO

Es el cáncer más común en China, asociado con una dieta de alimentos ahumados y
en vinagre, que es alta en nitratos y baja en vegetales. Trabajadores de minas de carbon,
níquel, y procesamiento de madera también tienen factores de riesgo.

SÍNTOMAS/EXAMEN
Dolor, anorexia, pérdida de peso, vomito, sangrado GI.

DIAGNÓSTICO
• Endoscopia y biopsia.
• La evaluacion para estadificacion incluye CT de torax, abdomen y pelvis; así como

ultrasonido endoscopico.
• Adenocarcinoma es el tipo histologico predominante.

TRATAMIENTO
• La cirugía es la terapia de eleccion para cáncer gástrico resecable.
• La quimiorradioterapia adyuvante está indicada para pacientes con cáncer gástrico

localmente avanzado.

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ONCOLOGÍA • El tratamiento del cáncer gástrico metastásico es con agentes quimioterapéuticos
como ECF (epirrubicina, cisplatino, 5-FU).

Tumores del estroma gastrointestinal (GIST)
Sarcoma de la pared gástrica. Asociado con una mutacion de activacion del oncogén c-kit.

TRATAMIENTO

• El tratamiento estándar es la cirugía.
• La quimioterapia convencional es ineficaz.
• Para pacientes con GIST metastásicos, la terapia blanco es con imatinib (Gleevec);

inhibe c-kit, lo que conduce a respuestas notables y prolongadas en pacientes con
enfermedad previamente intratable e incurable.

CÁNC ER PANCREÁTICO

Un cáncer altamente letal. Tiene supervivencia media de nueve a 12 meses y a cinco años
de 3%. Al momento del diagnostico > 50% son metastásicos o no resecables. Los factores
de riesgo incluyen exposicion al tabaco y DM.

SÍNTOMAS/EXAMEN

• Se presentan con dolor, ictericia, intolerancia a la glucosa, vesícula biliar palpable
(signo de Courvoisier).

• La ictericia dolorosa es un signo de obstruccion del conducto biliar intrapancreático y
puede permitir la deteccion temprana de enfermedad resecable.

• Marcador sérico: CA 19-9.

DIAGNÓSTICO

• CT de abdomen con cortes delgados a lo largo del páncreas.
• Ultrasonido endoscopico.
• Colangiografía retrograda endoscopica (ERCP).

TRATAMIENTO

• La única terapia curativa es la pancreatoduodenectomía (procedimiento de Whi-
pple).

• Que es resecable: enfermedad que no implica a los grandes vasos o el tronco celíaco,
sin metástasis a distancia.

• Terapia adyuvante después del procedimiento de Whipple: quimiorradioterapia con
5-FU.

• El tratamiento para pacientes no quirúrgicos incluye lo siguiente:
• Paliacion de los síntomas con quimioterapia (gemcitabina), radiacion, stent biliar,
o coledocoyeyunostomía para disminuir la ictericia.
• Bloqueo de los nervios del plexo celíaco para el alivio del dolor.

• Cáncer pancreático avanzado: gemcitabina alivia los síntomas pero se asocia con
bajo porcentaje de respuesta.

TUMORES CARCINOIDES

La mayor parte de los tumores carcinoides son hormonalmente inertes, pero algunos pue-
den secretar de manera excesiva serotonina, prostaglandinas, cininas. Los más comunes
son los carcinoides del intestino delgado.

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SÍNTOMAS/EXAMEN

Ruborizacion, diarrea, calambres abdominales, broncospasmo, enfermedad valvular car-
díaca.

DIAGNÓSTICO
• Prueba de orina de 24 horas para 5-HIAA.
• Medidas de escrutinio con octreotido marcado con indio puede detectar lesiones ocul-

tas.

TRATAMIENTO

Inicialmente reseccion quirúrgica, aun cuando los análogos de la somatostatina (p. ej.,
octreotido) tienen actividad en el control de los síntomas.

CARCIN OMA HEPATOC ELU L AR ONCOLOGÍA

Factores de riesgo incluyen HBV (especialmente la transmision vertical), HCV, abuso de
alcohol (en especial en combinacion con HCV), hemocromatosis, deficiencia de α -anti-

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tripsina, y terapia con androgenos y estrogenos.

DIAGNÓSTICO

• Pacientes con alto riesgo pueden ser evaluados con α-fetoproteína (AFP) y ultrasonido
hepático; sin embargo, el intervalo apropiado aún no se ha establecido.

• Una elevacion marcada de AFP en correlacion con los hallazgos de imagen y los fac-
tores de riesgo puede ser diagnostica.

• La variante fibrolamelar se asocia con el mejor pronostico.

TRATAMIENTO

• La reseccion es el tratamiento de eleccion si la funcion hepática es adecuada y lo
permite la localizacion anatomica del tumor.

• A los pacientes con cirrosis se les puede ofrecer trasplante para tumores únicos < 5 cm,
o tres tumores < 3 cm cada uno.

• Quimioembolizacion, inyeccion intratumoral de etanol, crioterapia y ablacion con
radiofrecuencia son opciones para pacientes no quirúrgicos.

• No hay quimioterapia estándar con eficacia probada.

CÁNC E R COLORRECTAL Recordar que HNPCC tiene
pocos pólipos, pero FAP tiene
Los síndromes genéticos incluyen los siguientes: cientos, y que el tratamiento

• Cáncer colorrectal hereditario no asociado con poliposis (HNPCC): caracterizado para FAP es la colectomía.
por escasos polipos (no poliposis); asociado con cáncer de endometrio, gástrico, renal,
ovárico y de piel, y con los genes de falta de reparacion MLHI12 y MSH112.

• Poliposis familiar adenomatosa (FAP): caracterizada por cientos de polipos; el trata-
miento de eleccion es la colectomía asociada con mutacion del gen APC.

• Síndrome de Li-Fraumeni: asociado con conmutacion de p53.

SÍNTOMAS/EXAMEN

La presentacion es muy variable. Puede ser asintomática o presentarse con síntomas que
van desde dolor abdominal y obstruccion intestinal a sangrado GI bajo.

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