Russu, George - Nefrologie Practica

s9B NEFNOLOGIE PRACTICA NEFROFATIILE TUBULARE 399

boratorii (14) efectuatd pe 169 cazuri, aratd cd ea atinge pnocentul zite ppoteice, resturi celulare gi diverEi cilindri umplu gi obstrueazd
de 25,80/o din ansamblul total al uremiilor acute. Majorifatea acestor
insuficiente renale acute sint organice gi numai un numdr redus lumenul tubular.
(76,10701 este reprezentat de insuficienle renale funcfionale. Acest
fapt pare a se datora transformdrii ulterioare a unei insuficienle 2" LEZIUNILE GLOMERULARE STNT MAI RAR INTILNITE.
renale funclionale, intr-una organici in cursul evoluliei procesului Ele apar mai ales in glomerulonefritele acute maligne, intovdrdgite,
mnaovrbiiidc.aOr'e,asinemceunresauel vinetneturvaelitnaltieilosre observi mai frecvent la bot-
colaps vascular important. au prezentat un chiar dela inceput, de insuficienld renald acutd. De obicei, leziunile
chirurgicale, glomerulare sint de tip proliferativ, endo sau extra-capilar Ei uneori,
chiar necrozant.
Definind insuficienla renald acutd pe baza celor doud criterii
principale : scdderea diurezei sub 400 rnll24 ore gi a clearance-ului .3. LEZIUNILE ARTERIALE, CIND APAR, POT IMBRACA
creatininei endogene sub 5 ml/mn, Balslov (1), elimind din aceastd DIFERITE ASPECTE (nefroangiosclerozd, infarct, diseclie anevris-
categorie d,e nefropatii organice, aqa-numitele insuficienle renale
acute de tip funclional, care spre deosebire de primele, se intovdrd- mald sau periarteritd nodoasi).
gesc dseea,om,ar:ealat;utinvdciocoinnsdersraeflt:reataeadzirdu,r,edzifeirci.ilDa,eprraocbelsetemfdapatein'sl;ru.efribcuie[,endliei
4" LEZIUNILE IIJTERSTITIALE PREPONDERANTE pat fi
iinut
observate atunci cind se produce o interesare a interstiliului prin

infeclie hematogend sau ascendenta.

renale acute post-operatorii. Fiziopotologie

Histopotologie Factorii fiziopatologici principali care se intilnesc cel mai frec-

vent fn cursul insuficienlei renal,e acute post-o,perraton:ii sint :

Leziunele histopatologice intilnite in cursul ir:.suficienlii renare a) TULBURARILE CIRCULATORII ACUTE (colapsul) sint ele-
mentele cele mai frecvente gi car-acteristice ale tabloului clinic din
post-operatorii sint foarte variate Ei corespund celor 3 mecanisme faza pre-anuricd. Insuficien{a circulatorie perifericd rezultd dintr-un
principale care iau parte 1a patogeneza acestui proces dezechilibru ,brutal dinitrre co^pacitatea Juncfionald. a patului circulator
morbid : a)
mecani,sme patogenice ce determind apari,tia insuficienlei renale acute
isnetcerresttoi{riaiild(rihneicmhaiutol gdeeniEsoacu, haesmceonlidzeanptdo)s;t-btr)anmsefuczainoinsamldu.l gi nefrita (conti nator) ;i u olumul intr au a s cuZar (conlinut).
terri'toniul spl,ahnic a
patogenic Sindr:omul antnene.azd 4nrnagazinaneia in
unei rezerve s'eicunrd,ar ru,til,izabil,e qi o dschemie 'oerebral5 drmredi,atd,
ce determind apari,tia unei insuficienle renore acute func[ioiale (atca- pii,n dezarnrorrsajuJ p,Omlprei lcardi,ace (4). rSe ,tra'd,uioe ciinic pr,intr-o
loza hipokaliemicd, deshidratarea etc.) ; c) mecanisme uariate si, intri-
cate rdspunzdtoare de apari,[ia unei insufici,enfe renale acute. cridoldnerneo'ramteontesnisuinv)ii. arteriale ,sub B0 mrn Hdegci(tdaucnduilndtdiinvtirrdeuel leermrae'nantetele-
In 'ud,remleaziaucnliiunneiniaatrce,esctaorrenpuom,tefrioEinitfEllni iv' aeriinalicufa,rcstuolriin, ssueffpcrieonduleci Oligoanuira nu este
cld,nice ,ale co,lapsului. In rnarea rnajorrLtate a ,cazurri1,or, i,nsuficienla
o serie
carrd i orvas eulard este ratpid rreversirbitli.
renale acute post-operatorii, ce reflectd rolul agenlilor etiologici g'ai
atr ,m,eoanrismelon ,deter,minante pentru ,alparriifi,a insuficien ei acurte frebuie de ,d'eos,elbit co'Lrarpsul ide rsorc, care 'este ilrn siddrorm ge-
neralln. Eclu'cr+suuplriinndseufi,icniernnolredi ,obllgatorriu o
rinichiului (17) : renale acute suferin{d oelulaLrd (4). un

post-operatorii, existi
colaps hipovolemic. El se datoreEte unei sysolia{ii acute a masei san-
,7. LEZIUNILE DE NEFRITA TUBULO-INTERSTITIALA SE guine qi ldrgirii patului uascular.
intilnesc cel mai fr,ecvent in cursul acestei afecliuni. Se caracteri-
zeazd printr-o integritate relativd a aparatului glomerular, insd cu Spoli,afia acutd. a mnsei, sanguine se poate datora:
unor pierderi hemoragice euidente la nivelul plSgii
importante leziuni interstiliale (edem Ei infiltratelimfo-plasmocitare) unor- vasculare,
qi leziuni trrbulare (tumefierea, degranularea sau din contra, aplati- hemoragii digestive, singerare in pinze determinatd
de o tul-
burare a hemostazei, hemoragii obstetricale. Pi,erderile hernoragi,ce
przeoam'raetaearcrcuaupt efdaeppsectunulatrmcudaarmeiaemmbinbrdralcunamaaesbnpaezacatlucdel rlcdulmlaeslioincredeienptitatuecblituadllo.erI)hJ.neTexroies,.rbi,uDeieeapdosee- neeuidente realizeazd tabloul unei hemoragii interne : ruptura spli-
nei, hemotorax, sarcind extra-uterind, fracturi de bazin sau de femur.

400 NEFROLOGIE P4ACTICA NEFhOPA:TIILE TUBULARE 40r

dato-ritduunneeii deglobulizdri prin hemolizd secundard, ,rf.rrai ales ireVersibile ale centrilor vitali. O pierdere rapidd de 50o,zo din volu-
mul sanguin este de obicei fatala. Socul hipovolemic poate
incompatibilitdli transfuzionale, uneori in urrna unui si rezulttr
mecanism toxic sau infeclios.
arsu-rilordesapueardsiliinildorromhiudlruoi-edleecsttrroivlii.rteicea (in din: pi"erdere de sl,nge i,ntegral prin hemoragie d'atotiti trauma-
qi plasmoragiitor
cursu tismelor interne sau externe ; dupd hemoragii interne netraumatice
membrelor).
scia.rcuuLbmadscrtgtaeinrrLe[eeam:pi-,iactuiunlugceiorluamqp.essnucuriillgaerrausmaescpnuoe|Lgoarateetivspei cr(uopndsdeu"uocdreeomutnonneuairsm,sedpptrootiactereuenslet,i|
(ulcere gastro-duodenale, varice esofagiene etc.) ; ratii in arsuri'le

pierdere de plasmd ;i hemoli,za globulelor
intinse qi pierdere de plasmd in cavitdlile intinse seroase (peritonitd).
Escherichia coii etc.) de origine digestivd, biliara, urinari sau gine- M-- aipdepieosrhtdipedrrreeadtadisrepeupanlacesumladdeEisoneccshhiiniplidobrrvooumlel'umelleicncetarfrnooelLtsi{ctielo;zri.cele locale qi gene-
cologicd. In aceste cazuri, colapsul este determinat de o hipovol-emie
relativd prin vasoplegia sistemului capacitiv datorat eliberdrii de
erseenandzsoditbosixliuitnabetsetbaaancpteteervreiaetsenoleu-.iasvcetaivssectuieclaucrmdlaeanrsdufobitsostxaeinnroeletloenvbia,naioac-teaqreiietinhveiestmagmiodienilfaibic.ed- rale, insuficienla cortico-suprarenald.
Semnele clinice sint reprezentate de rdcirea'extremitdtilor, pa-
Iroeacree,gocicaunlaazdv,antrsaantsepsirtae{dii,estaehoirci arr'edfieracEtiahripcohtieanrsEiuiniea arterialS. Deoa-
-estecolleagpsautl anafilactic sau alergic, care se aseamdnd cu cel piro- cel mai energic
de o atonie vasculard brutaid cu staz6 si tulbuiarea
gen, tratament anti-goc, recunoaEterea precoce sau anticiparea gocului este

permeabilitStrii capilare. absolut necesard (10) (12) (16).

vent -in colapsul clin pancreati,ta acutd, hemaragicd este intilnit frec- tori f'icz)ioErpRaOt'oRloIgLiEci TRAI/SFUZIONALE conrsrtituie un gilup rde farc-
insuficienla renaid acutd unei ce contrirbuie la apari;fie unei insufricienle qrenale
post-operatorie. EI se datoregte
lize secundare a unor constituienli plasmatici. Astfel, tripsina eli- acute post-operatorii. EIe se intilnesc ce1 mai frecvent in sec{iile chi-
be,reazd pl,ecfnd de Ia ou un ]ro,r.mon hitpotensiv ibradi-
kinina gi kalicreina, care 2-gtrobu,lind forrnarea unui hormon vaso- rurgicale 'qi indeose' i, in se, v'ilciile lde ungenle cLrirurr,gicale. Apan rnai
determind frecvent cazul hemoragiilor masive care necesita o corecta:e
dilatator, kalidinina. in
rapidd. Acest fapt este intilnit in serviciile obstetricale gi statistica
natd-deincsdutrfeiciuenntacorlaepnsaladnaesctueztiicp. oAscte-ospt e,,rcaytoclroie-sp[oocakt.e( fi Iui Zech (17) arata cd ele ating 440/s din toate ceie 900 cazuri studiate"
determi- To,tuqi, anurlte ,erori tranrsfr.lzionaJ.,e sinrt con'lise in afara orricdnei u:r'-
a
lui Drips
este determinat de cdtre o supradozare anestezicd. Hipoventilalia in ,af'ara actului orpeniafro,r proprlu-zis. iCele rnai rnulte dintire
duce la acumularea de co2 in timpul intervenfiei chirurgicale rds- g,en!e,
punzdtoare de vaso-constriclie qi a unei tahicardii. cdderea cantitdlii aceste greEeli ar putea fi evitate dacd s-ar face in mod sistematic,
velificarea extemporanee a compatibihtelii donator-primitor. Erorile
de CO2 la trezire, determind aparilia colapsului. cele mai frecvente sint det'erminate de incompatibilitatea de grup.
In general, prognosticul unei insuficienle renale acute, in aceste
b) $OCUL HIPOVOLEMIC SAU CHIRURGICAL (secundar, circumstanle este bun. Unul dintre elementele esenliale ale prognos-
ticului vital consta din existenla sau importan{a unei stdri de Eoc, care
intirziat, prelungit, oligohemic, traumatic sau chirurgical) este alt
factor fiziopatologic incriminat in geneza insuficienlii renale acute ipno.torvtadrndt:gEeEi tdeutrr:aanbsil,fumzioar.taDlaitcaateaacepaosatateseatiinnsgoeleq4t3e0/ds,einunticmolpapcsei,min-
post-operatorii. In aceastd forrnd de qoc, existd o scddere reald a volu-
mului sanguin datoritd pierderii de singe integral sau plasmd din absenla unui deficit tensional, ea nu trece de 14010.
Frecuenla insufi,cien[ei renale acute post-operatorii' dupd tipul
circuialie. vasoconstriclia compensatoare reduce mdrimea patului
vascular. Ea poate sd menlind temporar presiunea arteriald, insi dacd de interu en[ie chirur gi'cald
lichidele nu sint inlocuite imediat,
devin progresiv rnai anoxice. apare hipotensiunea gi !,esuturile Insuficienlel,e renale acute post-operatorii se intilnesc in diferite
tipuri de chirurgie. Dupd Zech (77), 24010 din insuficienlele renale
acute post-operatorii sint determinate de chirurgia digestivd' 22016
,D'eorarec'e spaliul vagcular 'este anai rnic derc[t celrelalte s,e:- de intervenliile urologice, L20lo de cele ginecologice, 20070 de inter-
to.are ,ale ,ou:ganisrnui.rui, o ,pirerdet'e m,odenatd, insd [n rnord brusc, venliile pe colecist si cdiie biliare, iar 720/o dupd diverse acte ope-
de lichide din circulalie, poate sd ducd la arterdri severe $i uneori
ratorii.

26 - Nefrologie practice

NEFROLOGIE PRACT:ICA NEFNOPATIILE TUBULARE

Dupd cum s-a mai ardtat, una dintre caracteristicele acestor af,a,r:a ,actului chirurrgical, siinidir.o'atnel'on hemon,agice, star"ilon 'cle qotc sli
insuficienle acute, este gravitatea prognosticului. procentul de vin- tul,burdni,lo,r kridro-,e1'ectrrorlitice (5) (14). Un tratamenrt anai 'e'ficace al
decdri nu trece de 330/o din cazuri Ei cu toati am,eliorarea tulburdrilo,r hidro-electr,olitice poate ameliora prognosticul, insd in-
tratament, mortalitatea generald a acest.ei afecfiuni mijloace-
lor de esie inc6 tr-o mdsurd redusS, deoarece progresul esenlial constd din diminu-
area numdrului de bolnavi care mor din cauza infecliei 9i hemoragiei
destul de importanta. Recurgerea 1a un serviciu de reanimare prea qi care constituie Ei in prezenl 50s/o din oazuri.
tirziu, atunci cind situalia este oefinitiv
in stadiul terminal aI bolii,
compromisd, determini cregterea procentului de mortalitate prin
i,nsufloienla rena-ld aFutd post-orpe,ratorie. Trebuie rde sr-r,b1inia'i de
aselnenLea od ,m,ajoritatea i,nrsufircienlel,on renatre acute de ,acest gen Trctornent

sint foarte greu de tratat deoarece sint de tip organic gi nu func- Tratamentul se aseamdnd in linii generale cu acela aplicat in
!ional.
Majoritatea insuficienlelor renale acute post-operatorii se dato- torate tipunile de intstrfi,cienf,e nen,atle acute fun'cli'onal'e sau orrganioe.

resc uno,r interven{ii chirurgicale grave. Gravitatea poate fi de mai p,| ipo'ate fi divizat lri trei par{i :

multe feluri : a) TRATAMENTUL FACTORILOR DETERMII,JANTI S4U
AGRAVANTI AI UNEI INSUFICIEI/TE REI/ALE POST-OPERA.
ad_ese-a grauitate per-operatorie datoritd unui incident tehnic, cel mai
hemoragic. TORII.

(oel r-naigfrraeucivtaetnet post-operatorie datoritd unor accid,ente inJec{ioase

apenrdiicltra,cangreno,asd). 1" Tratamentul colagssului' gial';ocului trrebuie sd fire ctt rnai pre-
(.neoplazgieraduiigtaetsetaivdboilniit,inpsedn,trpuancacrreeaotirted
loc interuen{ia chirurgicatd coce gi cit mai activ pentru a impiedica deteriorarea funclionali Ei
acutd cu inlhistare secun- rnonf,oJ.,ogica a r"inickriuluri. Ln ceea ce priverqt'e tratamentul col'apzuLui,
dard, angiocolitd, altera{ii vasculare importante etc.).
acesta impune instituirea unui diagnostic etiologic precis, o supra-
veghere continui a stdrii hemodinamice (extremitdli, tensiune arte-
. Simptomotologie riald, puls capilar, presiune venoasd), urmdrirea stdrii biologice a

Insuficienla renald acutd post-operatorie se manifestd clinic Ei bolnavului (diurezd, concentralie ureicd urinarS, ionogramd urinard),
umoral pu:in simpto,m,atolog,ia ionograma singelui (C1, Na, 0/0), uree, protidemie, hematocrit etc',
clasircd ,a insufiairernle,i renare a,cute. De radiografia toracelui gi electrocandiograma. Tratamentul simptomatic
mgtte ori simptomatologia proprie este estompatd de circumstanlele
etiologice ale afecliunii care au determinat compu,cafiile renale acute gaul icnoela-pes1iuclaucie.coAncsetsdt in primul rind din restabilirect urleL mase san-
emrenes.tnpeieta'cnlteeivneaa.lteiotlaipgceuotn-eat.rnucuardriaaeoftiEen'iriurhe'itpraedrceaizt'coEotemi mppeilai'ncatsrtiuinetdpcioaesglet-noo2',speteilnceaamtroeernraieteinifsluuonffdiecarid--
obiectiv terapeutic de primd urgenti (necesar

anamneza, contextul clinic Ei evolu{ia bolii. asinimntgieoeld,iouprsliareisi mdcaeabnsitatuiutlSuiinlicailmiprdpsiaoacrt1aEonirt,aesp:oel7rufu-liz2iiemliitatricsiruoilamnro'epl)er,cimsuelearlreeea. 2liTzeroearbzeude(sacctus
nevoie de cdi de administrare bun'e : cateter in venele peniferice sau
vena subclaviculara). Supravegherea umplerii
se referd la starea
pprreesciuun- iiEvi ,aentooaleseracnelenitracalerdciou-paujlumtoonruarleu. nluni
Evolulie circulatorie gi diurezd,
acest sens, mdsurarea
cateter introdus printr-o vend perifericd ia proximitatea orificiului
Cu toate progresele realizate in domeniul cunoEtinlelor din dome- venei cave superioare in auriculul drept, este de o mare utilitate.
niul nefrologiei, procentajul global de vindecare a insuficienlei renale Presiun'ea venoasd indicd relalia existentd intre returul venos Ei
acute post-operatorii este incd destul de mic, e1 fiind de circa Zbo/o posibilitatea funclionald ,a cordului drept. In repaos, valoarea sa este
din cazuri (1a). Cel mai mare numdr de succes'e se inregistreazi in ioainrsucfriecqietenrledaaerie, toursualutui rvaerneosa
de 10 cm apd. Scdderea ei presupune
insuficienlele renale funcfionale (6Oo7o1 Ei in accidenteie post-trans- Ei autorizd administrrare,a de singe,

fuzionale (550701. Defavorabil apare prognosticul formelor intricate, diebi,tului cardiac, C€rer& o€ n'eroersiti ad,miinis,tnarre,a d,e rnedicramretrte
vaso-active. Medicalia vaso-activd succede corecliei hipovolemi,ei.
care nu dep5EeEte procentajul de 4,70/6. Decesele se datoresc in

4$4 NEFROLOGIE PRACTICA NEIiROPATIILE TUBULARE

vasoconstrictoarele pzre (sti.mulantele alfareceptorilor din sisternul h) TRATAUIENTTJL INSUFICIENTEI RENALE ACUTt. Trw'
asindadrueincm'aeal,iregi ipcau:l_foi,nnreootosryteanpl6dpre,hazniitnnotednu-csoulaBlupaisduvrraiailselo),-lceisoginnatstetrraicdrteeoord.riisvipnadatoir,dcilai,aitteam.tosatoiinamgreuulrelat tiimentul este dominat de utilizarea tot mai frecventd a metodelor
cie epuralie extra-renald. Dializa peritoneald este din ce in ce tot mai
mult inlocuiti de rinichiul artificial, din cauzd cd puterea ei clepura-
pure (inhlbitoarele receptorilor alfa din sistemul adrenergic : r6gitine, tivd este mai redusi qi in prezent, aplicarea ei este mai pulin comoda
(ph6nozybenzamine) sint recornandate numai exceplionai. Eie iirplici decit hemodializa. Hemodializa prin rinichi artiJi'cial' este preferatd
cieMadimnexcraenifpscinieuetaaebnrrneclnreitanceliatolacapdam,ttu.eirbdnmaS'imenil'ecoidastotuoaraaepnmbru,iuaicplfadlrcaln,.liepnoeingrtsdriaitcevluea,eaaitssndiasntcutecrrugceut'deeellabaerrullreea'daiannlcuo{mcooanaunlre,reemtenrrancaalitoanevsrcreaqaurlJiiribotutiisarcitatdncaeatraaJnnmraalfs)deism,;iiiltuasoiecmctnrrinaenumaintndaaaaetsniiarpnottreu-deidadlrerecsiiirctauiilga(iulcindatehoeri(edrsd4cat,?ae)ee.-1. oni de ,cite ori existS posirbitl'itd:li rbelrrai'ce tde aplircane. $edinfele d'e
hemodializd trebr-riesc aplicate din 2 in 2 zile, mai ales in prima fazd
de hipercatabolisrn. Indicaliile rinichiului artificial sint : toleranla
proastd" a hiperazotemiei (tulburari digestive, cardiace, respir,atorii,
niimneupsrooinlrotgageinctpea)e)sq(tie1a7t)rh,.8iHpgeipr!keisarh,liiehdmripaieetairrk;eiaaal,iceicmdroeizeqeti,epraeersgateump5re,4enstmeiuEbniq,oii/lol gvEre'cineaoca(uidsroeezeEdai
70 rmm Hg (mini'rnum). Betastimulsntele dca"erdgioetonnuicl dis. opprriontecrerengotelureluai rLdgja,lluotpiettde,tisce.,inrslria,netLerd,de'e,aseednerrtemne'pauilnrmdiocnaailisi ,faou,rtcnearleelllpnaeln,tcruu,ohieomn'oo--
asociazd unei ac{iuni vasodilatatorii una arteria'le,
frecvenlei ,candiace, ea rantreneazd o mirir,e a debitu'lui car,-diac penitru gramd de
dializd. Sustragerea de lichide realizatd de cdtre ultrafiltrare 1a fie-
a oompensa rezistenla perifericd. Trebuie de subliniat ca atunCi cind de hemodializd, determina pierderi in greutate de
frecvenla devine foarte mare, debitut cardiac scade prin diminuarea care Eedinld
umplerii. uneori se recurge 1a hidrocortizon (hemisu-ccinat de hidro- kg, ceea ce iri-rplicd largirea raiiei alimentare. In acest sens, ralia
1-2
aiimentard ideaia trebuie sd fie de 2 000-2 500 calorii pe zi, realizatd
cortizon). se pot obline rezultate bu'e, deqi mecanismul de acliune pe seama solu{iilor de glucide gi de lipide gi o ralie proteica de
nu este prea bine cunoscut. Ar putea determina un efect cardiac ino- 40-60 g pe zi sub formi de acizi aminati esenliali. Cu tot acest
trop, ,o diminuar,e ia rez,irstentrei penif,erice sau ,chiar o acfi,une meta_ iiport alimentar, este prudent de a realiza prin perfuzii controlat'e o
bolica in transportul de energie bogata a rnetabolismului anaerob (4).
pierdere zilnica de 200-300 g penu'u a el'ita riscurile de supraincdr-
cane Ei hipelhidratare. Tr.ebuie ide surbliniat rca alim'entarera pe ca1'e
Tratamentul ;ocul,ui in condifiite post-operqtorii esie foarte Rru,cald trebuie r.elu,atd 'cit mai ralpid, atunlci cintd condi{iile o permit.
dificii deoarece aceasta situalie evolueazd constant de ia hipovolemie
1a supraincdrcare. Pentru acest motir', este necesar controlul perma- c) TRATAMEI,{TUL COMPLICATIILOFI se bazeazi pe partea
nent al presiunii venoase centrale pentru adaptarea tratamentuiui la
situalia de moment. tlipoualemia necesitd. transJuzii profiiacticd, care comportd asigurarea unei sterilitali absolute a tutu-
mari molecule, iar ;octtl cu presiune uenoasd i,naltd,
perJuzii cw substan{e macrotnoleculare. se recomanda ;i perfuzii, cu. rtoerrrisgmeestuv,erniloorasdeeqmi iincsdti'icuhirireuargui'enu: issohnudanjteavrteezriioca-vleengoisr..rlrnetecraazleu,l cate-
carcliotonice ;i apa-

g}icocorticoizii ri{iei unor infeclii ur"inare care sint frecvent intilnite in faza de
in doze mari. gi oxigenoterapie. ln unele cazuri, oxigenul hiperbar s-a
dovedit a exercita un efect anti-henolitic si anti-infectios foarte reluare a diut'ezei, se va institui un tratament cu antibiotice. Trebuie

important. de subliniat ca cu toate precauliile de mai sus, suprainfecliile rdmin

Tratsmentul infec{iei trebuie si fie activ Ei precoce pentru a Irre,cvente Ei gra'".e, ,acXmlnist,rarera rantibioticelo'r ur.rntnd ,aceeagi poso-
i,mpiedioa aparifia unui colaps hipor,,-oJ.ernic Ei rnetastaze infeclioase
I'ogie ca 9i in faza tpreroorce 'a ,insuficie'nfei 'renal,e ,acut'e.
precoce. Tratamentul cu antibiotice trebuie efectuat cu doze mari gi
timp indelungat (minimurn 15 ziie dupd normalizalea temperaturii BItsLIOGRAFIE SELECTIVA

Ei a manifestdrilor loca1e). Dat fiind cd insuficienla renali prelun- 1. Balslov J. I. I Amer. J. Med., 1963, 34, 753; 2. Burghele f. : Lyon Chirurgicol,
gegte semi-viala biologicd a numero,aselor antibiotice se impune o
adaptare permanentd a 1or la starea functionald a rinichiului. 1964, 60, 782; 3. Devulder D., Vouhille Ph', Houssin A., Dequiedt Ph', Leliivre G',

;Tacquet A, Lille M6d., 1975, 4, 346; 4. Dumont-Quicompox A., Cuvelier D. ; Lille

406 NEFRoLoGIE PRAclmcA NEFROPATIILE TUBULARE "lnz

.MDMW1BGwKmL1M5,.ii.aaoloo.dAP.,lKernsynn.HSdslPh,ee.e;ho.eRe.ovi1wn,oy1i9ozC'Akly9S6elRliMnnec67,thDRe.ru;t1'euN;ctc..K,:erb,hP3.n.).it,,;7CRnro'rso,De.Z4.otyciHn.leDConnj6u,.rodcdn..InaJ0E,il,hroonugro;unSflbn.Re,roP-rngoy5rpNpoi1eelsw.h.us.,uT9ryoosrPHcD7o.Teerlel2o.mprfDri.,toa,mL,toB.Rd,eKe.l1,bci.:gCll:.s'oeou,oes8hcirrJnerMAn1.go.kAk,mdcengwo!n.,tMRrainOueenTc:roodlcAo.drlr;/rf,hotif.,ieTRn1ttn9:O6Wd1,h.seD,s.Mx9pevNBfi6.l.r6oKn.N.,oa:5omrtllr6pyer,AdBrbAo,ptoi.,so1anh,mvhnAsrn9k1o1bron.eAnc92o9socoSl6eo,rm6cn.4.icdu,C4s6ueehr6.,IHel1l.gort8,5C.C6.rd,DG;v,phJ1ce,"oo..61:i4.o,rnl,9"...Nom3Ae,,t6tMlg7vDegun6;41ouc.6do,nn.9lNkl1e3sZg5o.4ekDc,,.4ete8rSCroii,1o.,cr.,tn.s,hch0n8M31hei6K5R.p1r9pea,,,,1oe7,n.1r4n161,t1r;k:i1c9rn9o6,vl,C7o-6;op8GD2n1h6!1r_.,o_u,a.3o9N62Fp1.nrz1c6u.o66i.oM.4sc.,.n4,Hr,eM;dteWFgT;to3t6rrhe9r91iCCe1rdedo30i2i...id--it:,,.l;. de mercur (ciorura mercuricd sau sublimatul), cunoscute pentru carac-
de reamintit 9i de alte
Fronce, 1967, 31, 60"13. terul lor nbfrotoxic de multi vreme, trebuie de plumb, acidul oxa-
ar fi sdrurile de crom pi uraniu, veninoase (6) (15) (20)
substanie cum K,
fericianura de K, ciupercile
lic cloratul de

(1e).

me1eie1porruAreelcizpiliiiupntenotSietiaafolietl.oepcxzeieicromlanmeaaaaliabifciauleidnts,aectotsleieroasncusarbeel,ssptcadrunoetlgdSeiuhcspieeseteooltxpnreauetrcocrpliootrigzodidcte-itriuenpbceout.tlaaTIsrrudenp.bora$rumiicegaellldoiue--:

mrsrubobrlsbittiardinueletccamdreandceitcefarromiipaeatnettibiplaersineto.trx-Aiocsetafelterle,rgbsiueuilefsasamcu iddoiefideleiroepsnionlitaodtreaeztedieremfaainlltaie dlpaerouncnieveselee-
lul ninichir-rlui, ,Ieziunile roel,e rnai porlirncrf,e. Dat fiind faptul cd ele
pot determina Ei o necroz| tubulard, ele pot fi incluse in grupul tubu-

lonefrozelor toxice. (15).

6. TUBULONEFROZETE TOXICE Anotomie pctologicd

(Tubulopoiiile qcute toxice ; nefrozele necrozonte) Leziunea carac eristicd a nefropatiei toxice este necroza tubilon

rloi.ngii.cch$di.u"q".-iIrtcd-ietge^Evraopc,pddaeerticncaeurfleraori9pit,daaft.ieiioct9lui9nbbicueeqla.terepsrienaesteioalmogdined, proximali. (11) (13). Intre necroza completS 9i degenerescenla vacuo-
foarte mult cu iard existd'toate stadiile intermediare. Imaginea lezionalS diferd
analo*ie pato- dupd toxicul in cauz6. ln nefrita mercuriali' se observd o tendinld Ia

tdtaurbcmpt^uuioeirnla^mitaiaeexdsair-llneeipcel^ecinferioiDiuitdeeaipitef_ifl'ul-gjrbulereluip'obieaauinunzt:uzrueiclapiianulne:lbaffily.rlieoitsniororlaTnteodesruptuagaurgbalslua:abeun9urtinuinele.ailaunairat9fnsaiserrrltumidiec.riitzgneerareir,ipoi,ine.nucs'(mrfdzIsiphcoot.edut.aeirzatRullmoerrei*loclreedpzutyenuailgiiupiotuelrzeeiaruanamidrhmrzililc,eeaedadrlpctb.xgi,lrundao_iiibpEsfirurcinpa)6uutae.aeaclxorsIpvnfriuencnanacrtesrleleeueui,rfsocfrfliiiprtta$"dio"ctuie;cttudz""deirrmaeerip.,n"dtitlra.i.docpae"euperrirtu"uded.*aaicE"n.euE-urgisdedormIroia"J;*gennuui"e,iti-pi;cJ-ei*uJant*lepir*;"cor"tmrluite-ruotaiuhrraloidl.onesuruptcatso,pdcoer"imgnr6uantngo"eirpps"ptrxrerruauatrlniuiad__----- calcificare a unor leziuni, zone de regenerare epitelialS, edeme qi
infiltralii interstiliale. Localizarea necrozei variazd Ei ea dupd tox'ic'
Astfel, Oiiver (11) (12) aratS c5 in intoxicaliile cu bicnomat de potasiu
ea este limitatd la nivelul tubului contort proximal, in nefrita mercu-
ndie,anlataEia,alatensinetiolxuici aHrleii,nlzeo,niaa,dreinneicnrtoozxd icsaelirigleisepqrtien iin rannura
clorurd de ds'5cg'11-

carbon,

leziunea se gdseqtelin 1i3 rd,lstatrd a,turbului prroximal. (Fig. 58. Fig. 59).
Ald,turi de .leziunilu 4lg mrai surs, se pot rintilni Ei nupturi turbul'are
(tubulorhexis), care caracterizeazd tubulopatiile ischemice (anuria de
goc). Dupd oliver, aceste disruplii se datoresc Eocului vascular secun-
dar agreiiunii toxice. Autorul de mai sus, comparind histologia nefro-
patiei- toxi,oe cu cea a minldhiujlui rde iEorc, propunre 'sshetrn'a urrmS-

Etiopotogenie toare :

nunboenucaleoizvnNeddexuofccrmroluugzdsaperinuvretilsondsmxeiuliecufbreclostttiieaoensnxtlaiieecnsldtdour.eerpIsgrtnatoiurxnlgeieecdp,eneiteienmcrrlasaiuidplr,leauscb.iaiinMltreuetasbijopdolloxraiinsitcread.edtuea[ccnadeinlrauaoltpap,lrania"eruri-lisaica-"eat"ruesanodcerrleiaiuuzctrniuio!leie--- Rinichiul de pc + ischemie renold

Nelropotio toxicd benignd : ogresiune tsxiqi --+ necrozd tubulord ;

+ necrozd tubulord
Nelropotia toxicd gravd: ogresiuneo toxicd + goc-+--t'ubulroscrnhemerxe.is.

408 I\EF'R,OLOGIE PRACTICA NEFROPATIILE TUBULARE 4rl9

le,avroeluId.teniec,citucfreoslauurlleterleetgirreezngiuee.nrdeLr'aiai tieenpdnitiuevtipziariireedzeinncuteddsaseliirouobc"sptelarrvi"dritnudit"iofuecroJenpndtldireimarlieinc(ie1l2du)e-. diariei), care conduc la fenomene de deshidratare 9i hipoclorer,rie.

Flziopotologie Proteinuria este cauzatd de leziuni ale capilarelor glomerulare induse
de substanla toxicd respectivd.
l_.tpracIcfrdgnitaocuieiJmuracaraueeonni.drdtn:drinnnelrtlupe.cedi3o,taaamnrieoxrTrn1aillgPDelcee-dtprie,utcouirt,ticiyenriuprraaacurb-ico'lstc9clptndrcoalrao,uuegiba^.aiuldteniesoxlrrlauattdmaeaipmaid-atizsc.culrardub^euaam,aieudJepidnmosrloprbfilsmai.ui.oa'itrnedeburrailt-ctelrstoAsnrpder,brcmaasdppedbi'alclsticnperi,iemearlieeenatedtipneiiculrbriisEne.hadle"fa.utetieltmtureriorluiiiriueiececo.crnmlrtpdiiun,mtmrnenaae.eecriee-iiraanrrlaliedneudIectenhrtpsdnanieealraitnuensstuaneafd-gofefirrqu-aaitrntieritostx,icrbctacuemuimtuacdipicseipusrceblxbacetietalsiaeosinaurrulunbzctatiirrtcnnlraui.oiaradacumiiouorteralilrelensfonurnioiaeri-porcrdlilgteainrulesptiut.duLrrntriocrllmncoiat,,aie(uolahaeIxatBxoraatneostdiEraeitiuri).cmc,cpd.dxtil(edd"aoea,aeigupprarc"a,rxxet.zirit"tJre"gr-coiipnrs)oarticeeueacgm."derd-sd'dxptie;nsoruecdtrrre;ap]ireutiuoecao*pfiatlrova"ncereelrrt,tod;iu"eourlearr'l"rmm"ieorurra"a."lgnar,."tulp"Gcl-eia"ie;-iq,1urnis"r-m*"1ce'ricr"o,o**ds*sieaabisCr*',l*,rruiiuirnaiu-*cnelt-vil,bnd'it:-rur,f.rrrsir"u.isrisiciuoese"e"mintnouEd,,uzaiuraac?taefeanupdnilpddcinc,leloizeo,teaavipoiiatufpnsenieresirounsubocpaiicnmttsatlizlenudrietoan.ltauLtrriiaz_aSie-_-rne-erllil
btbtgrtr,nmclttvcrtareiuuauoerlaaeiiiornbrirs'f-il'net'dirneincuirii-olnec,rez-Uil.t9ziasravacilrilteseedlnaoiridrungreneu,,lrecorml$atidiianiipnduisasno,ilplde'endthr.oul-igaeenecinou'ifrEddduc,tratvosbeouadllamrciebfsnarauccriestenslineoezoetatei'darrt.eramaprrrireac,nrdemud-Aiiatecaetfaai'cntee)inatsdainttaddlnu.ioelrietjsiitiroe^fmarii,tmelgnmeoatcotspdieaulvlqcrueeou,reuarzdrabtr,rmoenriluinpdrusuiseaeiriteeqercicl-osxdeirear-nseshied,epeuines,rcocesdrleliicthuiqaartusmemlceaentaaerinrrad.zmigieepammdsaeuaraoiiaatpairaitinirieprropnls,tnttfstoioet.iuburauapcuoai,mp',arenincrusirxde.eitpit,rbctnneaeei'nisorsmalazl'teeiireaiaeue"nczritacpilueisdltiomagu;ironitf.,itnenedlarrmbrseiieesrtprz"tatrmrfridniariaeip,irvgoe;buea"giidttleteiidurnerueunlueapiaurb"iiicTt{\uesd6,eiuercdlraArr"*aeeerr"e;ns1ireias;-s*iolldi,psidau"rc;pait"r.uutuuirl,sa"ermaoifnerp.*tG"nl,i-ir,uuieqniJlsnlnioJa-seixeiidviuironge.inmudaiiarrtitc,nndglueaerrrutuopesltael"rtrelhcbi"idmneaviauirotnutzdsueiiteulrsa,u.efarbrstrrciraeuonilrtunduueia__"n,__--e-i-l--- Simptornotologie

gi altfefabsilmoupltocmlinei,cex'etsr'ate-r,aecnealale,asl pt'einciifcicheiusluuibsdtuanryleoi", Ia care se adaugd
toxice respective.
Boala debuteazi de cele mai multe ori prin vSrsdturi sau cel pufin
prin grefuri. In intoxicaliile prin sdruri mercuriale apar, de cele mai
inulte ori, qi diarei importante. In cazurile grave apar deshidratare,
hipoten'siune qi olri,gurie. In pri,rnele zi[e, trrr'ina ,este to,t concentratd

ecqxui ccfeoepnrlilicionianenaula,rleba)up.maArinnheue,rrnicaealtpuuolreiaeteeqpfiitigetllioicatolaezl,ducrgiieliind(idunrdreieaoEzsiielbteiimuicnpocviniatteroi.axNibciual.mliilalnei
cazurile uEoare, se observd numai anurie. Insuficienla renald se mani-

festi prin simptornatologia clasica qi se aseamdnd perfect cu cea din
rini'chiul de Eoc. Moartea se datoreEte uremiei. Cazurile care se vin-

decd ,tne,c, in,ainte de convales'cen,td, printr-'o cnizd rpolir'rricd.
Dupd faza de debut, tensiunea arterialS se norn'ralizeazh, rdmi-

nind mult timp astfel. in cazuri nu prea rare, ea poate fi tranzitoriu
intreruptd de puseuri hipertensive (3). ln general, edemele lipsesc ;
ele aparr indeos'ebi i4 'uprna aportului exatgemat de lichirde, printr-o

terrapeutica inadecvatd.

Diognosticul pozitiv ;i diferenfiol

DIAGNOSTICUL POZITIV se bazeazd in primul rind pe arlam-
nez[, car.e noteaz5 ingestia sau inhaiarea de substanle toxice sau
medicamentoase, gi pe semnele de iinntocxaiczuallieint9oixoicligaoli-ilaonrurnieu asoci-
ate. Afirmarea participSrii renale poate
deoarece aceasta poate fi secun-
fi fdcutd numai pe baza oliguriei,
dard in toate circumstanlele, in care se pierd cantitdli mari de lichide
pe cdi digestive. urinal'e sau cutanate. Farticiparea rinichiului la
procesul morbid se pune numai pe baza hipostenuriei, fenomen ce
apare dupd citeva zl1e de la intoxicalie (7).

DIAGI/OS?ICtlL ETIOLOGIC al tr-rbulonefrozelor toxice se face
pe baza anamnezei. Cind aceasta iipsegte sau este neconcludentd,

indicalii prefioase pot oferi semnele extra-renale aie intoxicaliei,
cum af fi subicterul qi hemoglobinuria in cazul suirstan{elor toxice
hemolizante, exantemele in intoxicaliile cu sdrurile metalelor grele,
acidoza in intoxicaliile cu salicilali sau aspittnd, convulsiile in into-

4t0 NEr'ROLOGIE PRACTICA NEFROPATIIL]C TUBULARE 4tl

tttsxrieci'inetcangbaraeuefciiaielsloeaerduuteciroidunfldodorgucexirucia,ncatlaaacarlubictoog,utnnoib.isacutctoileteoiunrn,icfteoeeeufrt.rmeamosr,zieeajellar,oeleocate.outixlfotoiilccc,xoeauitlcgltuemiuci.elauinnidiiea.icin"fgonn"noin.ilnsiincrtiio"hucxtitu"iucudiia--d*gi;iafdi;els;iear.tegrin"rcpr'to-iraiis^nnl- c) tratamentut, insuJicienfei renale acute (regim rali:me'nt.iu' ;i

;iEvolufie prognostic hemodializi sau exsa,nguino'transrfueie)' de carbon qi etilenglicocol

atudenoulize[.os_arctP:od_hrexiomnigctebonenaxoatigscletpii,'uracotcsuigalulinzrpt,oauersatbdItuaia.cloulTt,lnorrieneraifbcdoreouursgziletaeolnolrsoedrar.fssetMeoic,enxlliititnucoidneddi,e.ecdl,eoet,npeotri,nr"nddi"neepaadi"esteuedmgi]ierueannveeaitaxat,ut;rtraedaareernelEeafiezldacie-- I; intoxicaliile u"[te cu tetraclortnd
amti9en-c"atte.rolsaEizxtcPoeail.cro"rc.oaeracguatzienraudaforuips,dmntrpiecciaonulaicilitalcgeoerlrobsrarrotduvernmdred.mni^tniauanemblierucef-aisnarlocvezdnuoufeerrraiaiffclricebcdoeii,ztludiinfdnaudtenroectcxicimltisiecoeiaapnnoamrdbadt elnamirnueilizerunb.idienei"ulnieia"c.i?Lgepc.na"ritLaienc,rao"cruduiezna,aaiicdtndph,oridiuirnne-l stIs"cniipieiettd"g"irlndte0et"tco,u"4uprridrcgJigaa/iegktl{i"iaicillloasiZ.leactSreoti,"capriiipcEusucrqa(iirai.eurlnltis.acaosu7sele.nprsx1icdgtorrailrlanuou"-cdsrrdoieusezdnlaef.aaehtlvteapizamdtoueEotamoirsdaonbomgxidcsiiigi)iuenespipsensiarnotovrudtcaaeemordaneaeadpa-agrmiztneerSei,?in'uzIeinmisulb.lta,raiiacnsiaaativlonrucbixattopi.ilciinrnaKoildca--.
d.2lSOrn5io0a-0S"lmmoumciringi"llod/ekde-s]gteeieEi/ret2vrDg4admTl-ruaosAaccrSioeesatz)tue.daarmtptTi.o5drinc0aae,i2attse6actrm(aaeaclnadceittzimeniuadt)iu2onc0lti-as,3slts5creea0iupr-uDee1gtrpi-llufpigeuzce,tzeodniianniiczi4tcprielae-a1v5mE0ze0Diin/nzopoTSlclsiAeni,tiean;icns12adea0oplcze-mrie3ceraf0iuf(axrezaimmtidcieluelluilpnozdmae--i.
Trotoment nate pind Ia 500-1 500 mg/zi.
cauzate de sultanttde singurul mijloc
dtmoeaxtinecTitprRcauucAlmaloTrriAiauMqrrai fEvideNemnTeicrUdaiiiLrcbianpomnRceoonentFtetcaI.tLrcetA, cCsudr,srfuucbrislcetoannuslnetdolerdtroinnxeiectaevli"tcaugreoea"fle"i,cntgvnaeepraforroriii-i, fn tubutonejrozele aiite
bcrfdi.ouculidpa:qdplsTrlseelsRuctlaAaopccdTdrleiineAuccgoalMuiscleitEantrbitatino{eittTirnacpUsqmEeiLiveircse'tCtarueuarbUceitash-Rrstti-aelpAin.bjeoTlrcaaaIiVfcritecdo.aaxiInirhncididanarc,tco"eoer-aexplsiliq"etc"aicaiittrflriairoleupziii-.t;dic;ci;iods;n,c;;;sh;;cte-aiitmriue"iiautveproresedrenaiafatnermluear_ad,- {ddieiaala,izesaxe,btridalee*,rkeiiannrsaadls5a.seoSrpugalatraenrinscdimdfeurlalecdldeiu'eencleeealacolbibnilesetra[dn,incrdaianrergseeesnltee'uccuesraignemt aliani tnreuopctuoivrtaSu-,l
seseafeleec.lt'Iiunmian.cin:eeceaacz-uitcreminpatroi ivxmeicugalite{iidttoionrxioccrugila,snsdisermuvraismacudeurscdtausrcieahrnieaeru(tsdruaeulizliiaemziaentc;ee;fpe;u;c;ttelsed poate fi eliminata prin hemodializd,. In afard de masurile de mai sius,
c6padorepoinma_lrtaieanab-ap;u))labt.zaesauiptm(cnarddiestltie-nietiddfaopet3oau5rlestrmipd;dfaei.gnd.(gp/dia6mkaatg_lseaoltatrrduracp1ii_dcnat0zedpibz,4.tcidaolceuitcpnuu.erateoe4lrabpoquolaiansrnedgodto;ailezutalrditoutddullaoi)di,uS,1eargo2ii/liz0)ppo,i.,rdraoesaivp.c,"oefarscea;aaabeiEurai;eciimraaJrddroieesbm"ntaovirtnndeuOiamsalittrpzrdd.aodtOruaseairtiae"niu. ipecifice pentru fiecare fel de substanla toxica se va corecta deshi-
And ea existd, prin perfuzii de ser fizioiogic. ln momentul
dnatarea, anuriei, aceasta terapeuticS se va intrerupe pentru a nu

apariliei
csuup'rgraisncedoumv-aspeecnolsama bpdaeeterfficuhizitpuiolltdeeenxsissiutoennieuta.liiarcteuriasldubqsittaennldeint-ntaacdreomcoollaepcsulraer-e

(deitran) cite 250-1 500 mI in solutii fiziologice de c-lorurd de sodiu-
i.a inceput se utilizeazd dextranul 70, apoi, in scopul preyenirii em-

sdbtzcltqrarre,iroieineacicrsulbgtioiataimisuaemlptoiiln.pnloeouarTguCn,inidesetddi(edrnn1aehei-du4ncihxc)mvso,ilh.tdniponrsiaHirape:lscociunoitrupeilvafrtiu4lolpuioael0zvreivlcre:eoiidotinm(rlel,tReoelroilamMa'lerhaienttceireicaicacteeosarmeesimosr,s.ttemaeeleaicytneEsicdevicterrsaueaeqoctl'deiuodoczd'eaaironiiueisxmmgsanev)iiased.nbpitsozeaeeaoPccertccrdeioeihtahaizre,EianoflcnimiutdibraStaqmpzorlclroadiirreiaiicaintue.ne,(gi.ssdGiinapAttc9e,rdrpqeailurssdrrribsecsifeoteoueocuarlulzuiphura:viiueldilqtaiiilodeedinlncaeoeeRgoRodgclolismroiieticcmnhxoisodeiimgngalaaz)ueeiralsiluliezrnnai---ili

digitaiici ca formind cele trei pietre unghiulare ale tratamentului

qg'oiccuaClulaiEhmoipcboudvluioci,laelsmieeicav.adsmoiancistitvrdeaszal.uvrahseopordeisnoaamrei.cil,ninlosctaudl iaudl raednraelinneeri-,

412 NETROLOGIE PNACTICA NEFi1OPATIILE TUBULAITE 4t3

ftil.aavpfnr-uuoaacilrnitsl-tpranioocs.vee.ordidrnalfrfeiuouladdaczardttcreirarroerinetttco,eoranannacl,aeinorunulefditelin.ciroiociagitgepamsirnrialc.ditfu.fzu.om,iialoraEcecpodr.tIretaeoeeE_e.stxa0esfticemen,tr0eeceti5melntneeu_no"na0nsilt,riu,'d.2.lmbltu"spaeirma,e"ictrprigle-iiiarunos"d(dntrrtimpeerlm/,"r+iern"ucza_z"iatosreruiarTeinre"iemfttuiia,n"ns"elz"lae,saa-ta.oeuulsint;tnbi"ui;idoicf-zn-iii;i"eer"er^uarna;"-izeigoliree^d"scpt,nuur0euiatbzf,tdeiv2eonc,acropdotmrspurrnioao_i_g-.--- zati cu zaharoz\. Oricare ar fi substan{a inductoare (glucozi, zuhtt-
pdo(faruieompclaeeiIpnncidtteeasetasaate0pdfaoai,mrsdliltrgcinal)eeinfsaevisanactuutsrueornaiadetoziial.lra,atuatpmrleiienpnartaerruurgeiosa(ccfuivuoreruttenai,tidspiceeeuruli2aotir-lai''zdd4e.aamIza.ga,?)c.muaAze-cptia;osrnagtemtirnairnnuroem,rdusaier-i roz6, manitol, sorbitol, dextran sau EDTA), aspectul sdu este iden-

BIBL|OGRAF|E SELECT|VA tic. EI se caracterizeazS, printr-o vacuolizare intens6, difr,rzd, care
intereseaza eiectiv tubii proximaii qi respectd pe cei distali. Vacuo-
1l8lMKDK1M1ino.3o2.oiteemnevG30hdAddr',o5,in.8n.ctr,vrn;1s.1iJa!1ue9.M1e.A9;,i,32rl54.eCt0M1.s3G.dG,9.O,Co..P56,9C.zlo,.815i21vos.,;,R9,e.t,lit1:21Sa5croB,hd43tinLJeoe,58o.rn/i1.34Amo.;n'd014nJc.fA1.,oip',e;o1mIirPt.Pd.d,53B0eoeOe.1.orp7M,y.l9lVoiCri5vp5eJare;o.8Gdo.le;or,r.1pnMcr.N0"iptoBo;.le.,l,.reue1VMdo.MgfMl.nrlo;b.,?.oo,d,icAll1y6Bo1eo,ie9:ou9t.mgre5D4lliZCtl3ree!o,8oo,..c.w,.ySlu,e1CH:Eeo,m.5TEt7ad.c,o,EMm.i..dtty5:d.MtpM3.e;oi,ZMtb5i.r9lseTelusecM;.Rd!rrh!doE,L1Ler.ciE.ei3c.HdpyDg.no.siC6cAerelLp.de.po,ts,et.,.l.:6ty,MmpMreB,oooJpex..sgu.wBodp,sec8curi.icMci.lE.siH,Mo6.,n.c,.,r1eG,.L.eM11;d9a.9oll9.n.7ul.E/,Cd5v2:r:fm4ide1;ln;i,7Js9iAnotAStR.75.rn..Mc,.70M.mhA,1R,DF.Ee9e1.662l,d5n2.dr.l3.i1o;dt9c.,eA4,t1ic,Brln;9t3MMnr1rond40i.6tb..,-3.,,.,,.;,l lite sint mici, egale intre ele qi cu reparti{ie omogend in citoplasm5.
ABSnuchcne..,tti1lnin9t7.W5M;.,e1Jd5eic'oiRnnneeeu, rbt1i9PF4. .8:.,'SN2c8h6w,phe7Orizo1.ro;Mgei1edg..cWrWinsaiqcchuhres..,te1Ein9d5i7Mt,, M8,,7o,MsBsegoisnl e;cl1-E7ie,.,:VpaAonmriSes.lry.k1Je96.D1p.;oDth1..6,:. N'-i se observd necrozd epiteliaiS tubulard, iar ,,marginile in perie('
sint respectate. Aceste irnagini sint specifice nefrozei osmotice gi
1954, vol. 30, 14V;'lg.Waisbren 8., Kleinernon L., Skema J,, Brotcher G,,, Arch. in_ se deosebesc net de :
tern., Med., B6A, 106, 179 ; ZO. Zollinger H. IJ. : Schweiz. med, Wschr,, 1955, gS, 746, tubulopatiile prin intorica[ie cu unde tr.rbii pro-
xima-li sint dilatali Ei conlin in epiteliul etilenglicol, birefringenti de

lor cristali

oxaiat de calciu ; sau

glalie- d,e aacuolele prin, supraincdrcare glicagenicd lipidicd,
coloraliilor specifice
;
Iele i-ntraccleetluulbaulelopsianttiiloeptinictlugsoeaied,erecpleaprlteiz,taiatepnoetarseigcdulaint incatruebviiacpuroo--
ximali, invecinindu-se cu irnagini de necrozd Ei de regenerare epi-
teliaid.
Orricane an fi srubstan{a ca'r,e a cauzat acearstd nefnopatie, ev,o-
lulia leziunilor histologice din nefroza osmoticS, urmeazd 3 faze

(3) (1e) :

apar'iati)afavzaacudo.leizldartiei)n, {d. (tinnrpul scu,rs {ntre injectarea subs'tan{ei qi

b) faza de accentuare a uclcuolizdrii,
c) faza cle regresiune care conduce la restitutio ad integrum.
factori pot :innfaituLeLrnalasuabtslttaenvfeoi,ludlioazaciut tEilii,ziqntt(eIn, ssitpaetceiaa
Num,eroqi
procesului de vacuolizare

animeld qi eristenla unei insutici.enfe renale asociate.

Pctogenezd

In ceea ce priveEte patogeneza nefrozei osmotice, existd doud
teorii care au ca punct de plecare situalia celularS sau extra-celu-

iard a factorilor care determind aceastd boa15.
a) Dupd Alten. factorul determinant al vacuolizdrii hidropice

a tubilor proximali ar fi cregterea osrnolaritdlii lichi ului intratu-
bular. Astfel, toate substanlele capabile de a produce aceastd lezio-
7. TUBUI.ONEFROZE{.E OSMOTICE nar'e tubulard arr comun urmdtoarele propri,etdli : sint filtrate liber
de csdintrtemgelotambeorliuzla, tseindtepcuelliunlesleautudbeulolacrereagbisporrboivteoadced cdtre tubi,
(Nefrozele zise osrnoiice ; vocuorizdrile hicrropice difuze nu
ole tubilor contorli proximoli) o diurezd

l.Jefroza osmoticd, terrnen Lprao*pyusinde19c0d6t-re(z,qA,^ILl;e-nil(h3)ii(i4) osmoticd a substantei. Pentru aceste motive, Allen (3) acordd aces-
dara de tei afecliuni termenul de nefrozd osmoticd, adicd provocatd de cdtre
descrisd pentru p'ima a fost
perf,_ diureticele osmotice.

414 NEFROLOGIE PRACTICA NEFROPATIILE TUBUI.ANE .tt 5

O serie de fapte pledeazd contra acestei teorii : adesea normrald. Leziunele sint difuze qi localizate exclusiv Ia nive-
max-imdabcosreen.slapusnazudtdoias'cerepliearivoaacdueoi lcizinadrii in timpul fazei de diurezd
lul tubului proxirnal qi aJ" ,ramu'rei ascenldente ,a ,ansei lui Henle.
cea rnai ridicata (39). osmolaritatea tubulard este Tre;buie de subliniat cd tubii distali sint norm,ali sau numai acci-
dental in-te,resali de procesul patoiogic. Poate fi interesat in pro-
predominenfa proximald a vacuorizdrii in timp ce conc€n- ,ncneesuolri',dceevlnaloeuleoleizpaitreeliaelpeidaelleiuflio,pcuasriueltuail. lui B,owrnan si
tyare-la substanlelor reabsorbite creste pe mdsura indepdrtdrii lor ali ,capsul'eii
Ei vasele rdmin
de glornerul. Interstiliul
intacte. Prin studii de microscopie electronicd pEiinhtisretoicshtimadieii, :
cuo-l_iz-dr'iai bgsieinnlcadrucnaerei aproospmoortliicoana(2li9t)d. {i directe intre intensitatea va- Janigan si Tnurnp ,(39) aratd cd. vacu,ologenez,a trece
In stadiul ini,tial, la microscopul optic apare o tumefiere gra-
tmarnaatn.rceu-rnolempaporzooleddscuioubcliadleirtiueaIr,ateezcaindudmd-oievsaimzarioipftiiircn.dod.deauDxnctuteri-padndnieuucrflu'e,omzczdadareoroa,stcdmdrueoMpgtidtacetarhceeupsamroindnsiu,(se2rueEgbz)ts,ieetdai,ennnxleuu- nulard a citoplasmei apicale. intovaraEitd de un inceput de agregare
a picaturilor cu actiriitate fosfatazicd acid5. Microscopia electronicd
evidenliaza o discretd hipertrofie a granulelor ce con{in particule
Ei filamente (citosomi), Ei care corespund picaturilor cu acti-
prin_crreEterea clearance-u,lui oism'olar, ci prinfr-o lcre$t,ere ,a cle,aran- dense fosfatazica acidd. Se crede cd citosomii sint identici cu pha-
ce-ului apei libere.
vitate
gosomii din rinichi ai lui Strauss (40) sau cu lisosomii din ficat des-
1(dratvcc3uidienaao^,0ltnc",rrr)zteulecurad(b.aon3htlg^)3alaiicu:in)zriF.enoaaw(alzeivcrunapiealolle-tcetmleeunoias.,lreoueuoir1Porb1dspcrls'e(ou-eedatagcalrte2eimrrnnncu)rlesdeeeanszilidteduddupies)leeaerauilnacsdiolInaptaumrar6ecuitn.natuedeAicjbdvlufaucreuectroelodltledaauzerasrlrfEpueomtIdirlpurlidplnmnimraperitaeionrexctm-cttrneorpuozuzaoamesdslnthcuriadumoisigcrlipeoitfepp-ueizebpr6orbdaaie.it,fzu'eidewfsllpiiiaeatfrirruzucl,poimddtztucrociiosgeue,uireninrsiliinpuecpivcneelarruE'eiicfnniead(ui1ttvepdroea2iaee---)-r cri;i de De-Duve (41).
Al doilea stadiu srau de umflarr'e veziculard se c'alracterizeazd I'a
microscopia opticd prin prezenla unor vacuole mici Ei a cdror
mdrime creqte cu cit se apropie mai mult de membrana bazald.
Picaturile cu activitate fosfatazicd fuzioneazd formind mase volu-

minoase foarte colorate. Ele corespund, in microscopia electronicd,

citosomilor voluminoqi.
At treilea stadLu sau stadiul, uacuolar se catacterizeazd prin
prezenla unor vacuole mari qi clare care ocupe cornplet citoplasma.
bipinnmioiscteaplnn-looeaAcrcvtdl_iatiteiiomnnmrzttaarddaojlocignrirelfeiiuitluaapltsmaseriurianonept,rrafiaoaincnelfsofesuugctaonftifi,accacretlrieaiede.ldntieEdilinrrexedrinrselniiatz'eeasloefnilsrn.elooatDzmaraaaecicvtuoereet*sdlsrenmc,toicbod"reiutliilernc"ee.dztsbcliiiualateecnllsdlreidatiotnoasupaieiirn,tldienfcelauxiotaleaeerrmngad{ailieade--
In celule, activitatea fosfatazei acide este foarte scdzutd in timp ce
neze atent aceasta eventualitate. Fig. 4b, Fig. 46. ea este prezenta in lumenul tubular. La microscopul electronic,
citosomii sint aparent mai mari, par golili de conlinut qi in unele

cazuri, membrana limitantd este ruptS' Celelalte elernente ale in-
frastructurii celulare nu prezintd modificari morfologice sau histo-
In microscopia electronicd, vacuologeneza nefrozelor dupd
chimice. manitol, dextran 40 gi chelatori, este identicd cu a nefro-
glucozd,
iilpneciiaidmldeai,clerzaocapsthrcooaoinypdoiciaziasdpoE(a2pir8tiail)ci.agdElu,lvotmionrdlaurirnlieria"aeinappatEeirciardirloeutulrp6rutiulldoricrnaetcrlceuuitloehasiipcoEtemivriitilraotoarpftiaeainrifvloimaascifcaulrotooalrszecilcooidn-r
7" NEFROZA OSMOTICA LA ZAHAROZA lumenul tubular, pledeaza in favoarea ipotezei care admite c5
vacuolele ar fi martorul unui fenomen de picnocitoza de
aoslemaoDlteiicnatupsbueunclcuatiradpcertoevrxiezimdeeaazrled, .rhepisartilonizptirna-tdoolcovhbgciicau,roaldiczeeaarleastiianfcoceermpluuiletdlouernneeapfsirptoeezlcid-t (un fel

sugestiv. athrocitozd gi fagocitoza), respingind conceplia mai veche care ad-

gecpsruicatedncvuesealitsorcstiseumpoEedtliaecifatiluf'eniEzct6iriae,ugcnenrreedseagtsoezuirmadliaicontldohu,uriamdEsrieifnnlgaduclrimecocoliaotagoirepevcinaaieruzsltulimuulceai'eullo(i.1rucM4noi)na.lorcavgriasatipncnleueu{coaimitliiorzeneabntriuipEecleauntrluuiaheibtlii,duesrlfsaoaitneur- mitea originea mitocondriald a acestor vacuole'
Majoritatea autorilor sint de acord asupra faptului cd sub-
aclioneazd prin pStrunderea ei
stanla responsabild de vacuolizare
in celulS. Dupd aceastS patrundere, ea este atacatd de cdtre enzi-

416 NEFROLOGIE PRACTICA NETROPATIILE TUBULARE 417

drneealepadiinntrlaiscoesloumlai.rd_Idneancaetsutrdmoosdm, oetiac"djo. acd un ro1 direct in aportul turbilon rproximali printrr-o sirnpld hipo'toni,e extna-celular5. (Firg. 60.
Fig. 61).
dsnStar\a(dcmo-2:raeucreuo,a0ne.aer_rulp)tiianas,ie.ciaaz"mdtaLedmlroylrndeiu,e4npr:uedemUirz:orngiixltemiitreusecgeioetsnncecaznprcteeaaoauirncudolcrehzrartlaruepduiiauzt,,lantuna,driuldosdiffenrtscnrizmuriunuioitrdmnpeipeebaaplnurdd(luprxarae3if,dgelieia5i,samiaaafslz)tnsue-r.dtdielauenutnemrpnmtrscdczu.potdelipi,arciuntetis'ozruvsorpiiisdalamiondietttruothoolutieanpuacaarcnmlpteef.rerreieaorviedutoel,1zlaoeeesdnraiall.eucnai,tdn[msurvT{adieiatiesluueniirnscecrmearitzspgvefmdvaaepiepaoib-tthveafeurreriiieaaoglem:nlre.itrrer]frnoroe,uuaecna(zaalaabazuJutd.dmiaiii)itidiinedl"imaecli(ia"iu,cd'ezrnqie'rtdz"adrure.ecneiaereiupfrzlebt*rhoe;uleisoru.araasaiioiuz2u.rtDrleelo.igi€Dnu,icszlnoiT]aeldroiieisdnzliop&ameiioi,tthdnmvcuitcoemeaeeiagpai&tatsmnciuiiiepcsnhne,uuzditari-lagda--oer-i.rl La microscopul electronic, vacuolele realizate prin cantitafi

importante de ser glucozat fdrd aport de sodiu par a corespunde unor
invaginalii a1e membranei bazale, care realizeazd"in sinul celulei tubu-
lare diferite compartimente extra-celulare.
Studiile experimentale ale lui Hamburger
Egiiuccoolazbdordaetoteririm(i1n7d)
aratd cd leziunile renale cauzate de soluliile de
alterdri ale funcfiei renale. Dupd o fazd ini{iald cu poliurie, se pro-
duce o anurie cu cregteri importante ale ureei sanguine. Totuqi,
aceste nefroze osmotice par a fi in relalie cu o hipotonie extracelulard
prin hiponatr"emie qi cu hiperhidratare celulard generalizat5, mdrtu-
rie a unei veritabile intoxicatii cu ap6. Degi lngustrarea sau chiar
obliterarea lumenului tubular poate explica aparilia anuriei, totugi
pnurineshteipocnuattoretuml iee,xcinlusdeEtierromliunlardeiraeoatcejuscteait tudelbhuirpdortiofnuinaclpiolansamleatriced-
no'anlee. fDroez'dailotfsdml, Soatircrri,ec(a3ra6c) taerriestuicqait
2" NEFROZA OSMOTTCA LA SOLUTITLE GLUCOZATE sd proiducd experim,ental La iepune
perturLrare functionalS
fdrd nici o
hIcc{iaausr,tmeo,lcAoeascgnseeedtescgsttreifeteui,ap,an_bdcddmsfieionionrninbspeatiurtfleiin.aovcczzaotadrm,doiao{pedzslreqmvatetodildntaiec,crdnrue:aiavgprteelof,uionnu,cstalotclzt,aufuo.gbal,uucrtcaleuoniztbiapiianrteoeesxastimetduaeodli.aasAtupdbsd.psDtEeac*inpttduddei renald, numai prin injectare de ser glucozat hipertonic (36). (F.ig. 62).

Din experienlele de mai sus, rezultd clar ci nefroza osmoticd la
glucoza nu se insolegte de alteralii functionale ren^ale, insi acestea
survin adesea din cauza prezenlei concomitente a uuei hiponatremii.

ln,caz de ad,miniistrare noasivd de soJ.ulii glureozart'e hipertornioe, tr'ebuie
de avut in ve'dere NEiupmodsribuillimtaitceadeprnoedfuroczee,rioi sumneotiicinespurfiicniepnelerfurezniiadlee
hspshieeiidnprrrftevoudrHpnztoeiairasccntdtpeiioicaspeataria,imr{ettiuosapblceoina,dgloeoneieb,ftrri5.sto'dDpeozfrureiroevpimNi5olia,arlsnaaimuadinmolmia.tripncicinoteimlmirnstcadtardunil.eusteeoel3a.d,spmAdeoes1enlut/fufkus{e*gzioelpb/,mla"uiFzzinliduioe,intisog1acolndakulii-cuccBooddlirziev9adhna0teie0pcia,uigoninozltouololicnzaoioascpzarebddeu,- prin deshidratare. permite o uampraencdie. rDe icnlindicadtel9ei
studiate pind in prezent patologia
ser glucozat a acestei st5.ri morbide nu Ei nici
funclionala de vedere clinic ea in-
in antreneazd prin
de pind acum nici din punct
experirnental, rezulta totuEi cd cu glucozd nu
nefroza osmoticd
sagi o insuficienld renald. DeEi aceasta este frecventi, ea se datoreEte
gcgnisrs'ndeisiouc.in4cimodu5ien.eff.reuciicgaitsefailngtgnedndialiuuieesuciccmo,oohondnuzezieplafhnapierairtdpmppe1rgohea6aent,iizodkstradocggrctaetyiro1gnt'e.cand5iimocriecrdegipaeeae,l,gs,cni,alenaecuecrlpacrrucfrtroaneileemaonzrneerzddpdte,'/uaoe.ikactio,rAeehrho,ecrisecMpmaerpoonaoiapr;tnoprsbtratdito.cindtncdcioodeeeinu-Ehss(tpp:i-iueOpalagalreui;p'esp,ridrmnheecdaeiudartetrafortatic.rrvcalrezdaaaati.a'ictfriuiAiureztmnndpoiuopaallciiiop,irespa:rbfliretou'roateeoalinacclietoldritaanedse-r unor tulburdri hidlo-electrolitice asociate. In caz de perfuzii cu ser
glucozat esrc importantd urmdrirea permanentS a ionogramei pentru
a se adapta aporturile de electroliti gi in special de sodiu. (14).

3' NEFRO ZELE OSMOTICE CU SORBITOI'

avu_arsmctuoaop-laeunainepiaudrriemfipaaieaulciineesstioedsi iicmveapcl(eu3o0in)li,zcddderricppboerisrfairbpizioliintaasdteeca(o1n7d)ceoqami piptoerosnidtbuiclciuteastaeooaleustditaee Introdus pentru prima dati in terapeuticd de cdtre Lorthior (26)
gluco^zata, cantitSli echirralente de ser fiziologic (17). qi de Murisasco (31), sorbitolul este un alcool a cirui formuld este
cercetarile lui Berwer (7) demonstreaza
absenla unui aport glucozat recent, poate cr hipocloremia, chiar in apropiratd rde cea ;a gl;u,oozei sj und'e, funrolia aldehiiditca ,a raoesteia din
produ"e o vacuoLizare
a urmd este iniocuita cu funclia de alcool. El constituie un aport ener-
getic apreciabil prin faptul cd spre deosebire de glucozd, are avan-

tajtil c'5 mireEte mai pulin glicemia. Acest fapt devine mai preg-
nant in stdriie de goc, unde toleranla la glucide este mult mai scd-

2t - Nefrologie Practice

4tB NEFR,OLOGIE PRACTICA NEFROPATIILE TUBUIJARE

zutiL (2). Se intrebuinleazd asociat cu soiulii de dextran (dextran 100/6 pericolul unei depietii hidro-saline cu hipovolemie gi in caz cd bol-
qi so'rrbitol 5o7o). Sorbitolul srirngun nu deterrnind aipani(ia unei nefrroae
osmotice decit in doze foarte crescute (25). in general, sorbitolul 5o16, rravul a ingerat sau nu apd, hipo sau hipernatremie. Pentru a pre-
administrat timp de 10 zile poate duce Ia aparilia nefrozei osmotice. veni aceste tulburdri Ei aparitia unei insuficienle renale funcfionale,
Pentru aceste motive, asocierea sorbitolului Ei a dextranului 40 in se vor adapta aporburrirl,e fl.ichi'diene la rnodificErnile semnal,ate. ln cazu-
pnerparatul,conner'cializat surb d,enurnin:ea d,e Rheomacrodex, tretbuie rile cind diureza nu se produce, existi pericolul apariliei unei hiper-
suspectatd totdeauna ca avind posibilitatea de a determina o nefrozd
osmoticd, mai ales atunci cind se utilizeazi, mai muit timp. hid,ratdri extna-celulare cu hiponatremie din cavza hiperosmolari-
ta{ii induse de manitolul neeliminat. Hiperhidratarea ceiuland qi
4" NEFROZA OSMOTICA LA MANITOL hipeurvo,lLernia secundard pot duc,e la ede'm puknonar. In aceste cin-

10-2A00ti/tolapoot mindcuicteEio1naeafrnoizmdaol,smsootliucSli.ileDihnippeurtnocnticdee de manitol cumstranfe, numai hernodiaiiza poate salva bolnavul. Este necesard,
pentru evitarea unor atare cornplicalii, mdsurarea corecti a diurezei
vedere his-
topatologic atit in microscopia optica cit gi in cea electronicd, aceast5 inainte gi dupi administra,re de manitol, nedepdgindu-se in acelaEi

tirnp, cantitatea de 500 ml din solulia 100,/0, in 6 ore, in caz de inefi-

cacitate. (1) (6) (8).

nefrozd se aseamdnd lezional cu aspectele intiinite in nefroza osmo- 4' NEF'ROZA OSMOTICA LA DEXTRAN
zah'arozd. Leziunele sint reversibile qi Di Scala (10) a
ticd la putut
evidenlia experimental Ia ciine (prin punclii repetate), dupd injec-
tarea a 1 000 m1 manitol 10o,zs, aparilia unui edem discret citoplasmic Dextranul este o poliglucozd formatd prin actiunea asupra zaha-
razei a unui num6r de microorganisme, dintre care cel mai utilizat
dupd 15 minute, lveazciuunoilliozar rdeumpdaxaim9d6-ianotrred.7A0cmesitneumteo-dific2a4roi rmeoqr-i umtieliszeinntderoleidregsd.tuAraceasta1 posedi o enzimd ce polime-
apoi, este leuconostoc
regresiunea rize,aud glucoza :6. P,ol,iynemt ,arstfel obtinut
fologice par cd nu au nici un fel de influenli funclionald asupra
rinichiului. este desoo,mpus ulterior in lanluri mai scurte. Existd trei varietflli
de dextran : dextranul 75 sau Macrodex cu o greutate moleculard
La om, observaliile sint rare gi prima descriere a trui Dalgaard medie de 75 000, dextranul 70 cu o greutate moleculard de 70 000 Ei
(9) aratd cd in afard de existen{a unor vacuole la nivelul tubilor pr.o- Rh6omacr',cdex cu o valoare moleculari de 40 000.
ximali, existd Ei urmdtoarele aspecte histoiogice (in microscopia elec- dextranul 40 sau
tronica) : Dextu:anul ?5 s-a doverdit a fi u,n bun substittuient al plasrnreii din
cauza puterii sale coloidale. Dextranul 70 posedd ageleagi proprietSli
sepa-ratemuondeifliecddrei aie marginii in perie a cir"ei microvilozitdli sint a nu produce aceidente anafil,aCtrice. [,n ceea ce privergtre
Ei avantajril de
distensiei celulare. altele gi sint mai scurte ca de obicei din cauza dextranul 40, acesta nu este numai un substituient de plasm6, ci Ei

interc-eludl,iafer.rite tumefieri ale mitocondriilor gi o ldrgire a spaliului o substanli cu importante proprietdli rheologice (14).
Destinul moleculelor de dextran in organism depinde de mdri-
rylea lo'r; oele rnai mici ipanticr:lle pdrdsesc r:apild seoforrurl vassu,lar,
Alte cercehiri aratd cd intrebuintarea manitolului in cursul 'traverseazS, capila,rele glorneurula,re gi :trec in rl,rind. Panbi:culel'e rnai
reanimdrii antreneazd o nefrozd osmoticd constanti ins6, dupd cum mari rdmin mult timp in singe gi pdstreazd astfel volemia. Arttxon
s-a demo,nstrrat Ei experimental, fdr.d rdsunrert functionai ren,al, cee€
c€ nu resforin'ge intnebuinfra,rea dlo€stei su{bsta'n(e. De al'tfdl, flnfu.e'buin- E|Si.OWOaOltaerneiuasce(l5a)gai culeaarriatancteccdadEeixctreal naul lccr"ueaptionnindeei.reDaemxtoralencuullanreiediie-
larea rnanitoiutui, indeose,bi in trrarternentul insuficienf,ei renare racute minat in urind, in parte este stocat de cdtre sistemul reticulohistio-
adin goc, esrte o,problemrS oe derpaqe$te pe ,c€a nefnozelou. osmortli,ce. citar, iar altd parte metabolizat. In acest mod, se explici disparitia
Fournier qi coLaboratorii (14) afirma cd in rinichiul de Eoc, manito- plasmaticd a dextranului 75 la animaiul nefrectomizat ia fel de
cazurile cind s-a aplicat imediat dupa rapidi ca gi la cei normal (43).
lul s-a dovedit foarte util ln
agresiune. Manitolul poate fi foarte util Esiuicncedsiapgrnoobsaticpuel riucnueloiaisndsua-
ficiente renale organice, DeEi s-a demonstrat cd tubii renali nu participd la eliminarea
inlocuind cu urinard de dextran, totugi srau observat modificdri histologice de
supraincdrcdrii cu ape. (a0). tip vacuol,ar, difuz, la nivelul tubului proximal dupd administrarea
Se Etie cd manitolul poate deterrmina o serie de tulbr-rrdri atunci
cind antreneazd sau nu o diurezd.trn caz de aparilie a diurezei, existd acestei substanfe. Atit microscopia optici cit 9i cea electronicd au

420 NEFNOLOGIE PRACTIC,4 NEFROPAfiILE TUtsULARE /rjJl

confirmat identitatea acestor leziuni cu cele observate in nefrozele tranul antreneazd o cregtere a clearance-ului apei lil:ere care este
osmotice dupa zaharozd., glucozd sau rnanitol (28). In urma intro-
ducerii d'e dextran 40, nuurrdu:,ul ,bolnaivilor dec,ela{i cu "nerfrrozd ,osill.ro- inhibata de catre vasopresind. S-a demonstrat cd. clearance-ul aTtr:i.
tica a crescut foarte mutt (22). Acest fenomen se datoreEte facilitdlii Iibere nu variazd }a operalii recent, care au o secrelie mare de ADII
mai mari de trecere prin filtrul renal a dextranului cu pondere mole-
endogen, cind dozele de dextran sint inferioare sau egale cu un litru;
cu doi litri, se obline o creqtere a diurezei (5) (43). Creqterea clea-
culard mica (rheomacrodex). rance-ului apei libere la hidropenici, se datoreqte mai mult inhibi-

fin afara 'de leziun'ile specifice de tirp viaclr.olaLr, in nef,r,oz,a osmo* {oisemi osteiccereclioelioiddealeADinHhibsaetcaunddear-d"'ahsiopperrevsoinledr.nLieai gi nu unei diureze

ticd cu dextran se observa o serie de rnodificdri ale celulei-or glome- omul normal hidra-
rular"e. Astfel, James (21) a constatat o ingroEare discretd a perelilor tat, se procluce dupa perfuzia cu dextran o scddere a diurezei prin
capilari ai gJomeruluiui determinata de o umpiere a citoplasmei. In negativat'ea apei libere.
diminVuiasrceaazitsaetecraeluieriindeilasrodeiusteEi perfuzii de
ecegte vacuole a putut fi pusd in evidenta prezenla unor granulalii cresaftd constant dupa
dextran 40 qi odata cu ea ;i densitatea (poate atinge valori de 1050)'
PAS pozitive. Membr'anabazal6. rdmine intactd. La microscopul elec- din cauza deshidratdrii sau diminuarii presiunii de perfuzie a rini-
tronic, ceiu,lele epiteliales$nt tu,me,fliate qi pline cu p,articole de 1b0 A, chiului. Viscozitatea poate cregte cu 30-60 centipoises, mai ales
ca|e c'o,respund moLecu'lelryr de dextr,an. Ele s,e referd in'deorsebi la dupd administlare de dextran ia hidropenici. Nu se observd nici un
f'el de mocl"ificdri in ceea ce pri.-e;te TmPAII (21).
dextranul 75 gi aproape lipsesc complet la dextranul 40. Vacuoio- Din cele de mai sus r-eiese ca modificdrile renale aldtate nu lin
gpererieazlaabailceaslteciitnoecfrroomzeiloerstceuidfeenrtiitcindacEuicpeuandeirneazainharearzriddeEni lmd aarcafojust-r de procesul de r,'acuolizare tubtrlara existentd in nefrozele osmotice,
ci de cregterea volemiei qi a presiunii oncotice induse atit de dex-
fatazei acide au permis demonstraroa unei origini lisosomiaie a aces- tranul 40 cit gl de dextranul 75: Proprietdlile rheologice specifice
toq vacuole. Timpul de aparilie a nefrozei osmotice este foarte scurt, dextranului 40 nu au nici un rol in aceste modificiiri. Creqterea diu-
la bolnavii hidlopenici sau recent operali
intre 30-60 minute. Pentru dextranul 75 ar fi de 60 minute, iar rezei Ei a excretiei ureice a ameliordrii funcliei tenale, ci comportd
nu constituie o mdrturie
pentru dextranul 40 mai mic decit 40 minute. Vickerv (43) nu a gasit
ieziunl de nefrozd osrnoticd Ia un rdnit rrnort 20 de m,inut,e idupd aid-
ministrare,a dexibranului.

In ceea ce ,priveqte peri.oada de dispari,li,e a nefroze,i osirnortice lra din coirtra, pericolul de a antrena o deshjdratare gi o cregtere a vis-
dextran, se pare ca aceasta depinde de existenla sau absenla unei cozitalii urinare, ce p,ot avea un rol nefast. (22) (11) (2tr). Pdrerea cd
insuficienle renale persistente. La individul normal sau simplu pro- dextranul 40 ar putea inftruenla favorabil o insuficienlii renald acuti
tmfeueiznrieau,riucnn,eufsii-inalidtcrodunescdteealtaadbteilxcedtrdamencoi4dt 0ipfiecinabrisioieeprsvfiiaizleciouelooflegacircetueaintrceaiuulsaem1din-e5imc6oetrreEeidp-ueepferd-- dai,orita ameliordrii m.icrocirculafiei la nivelul renal a fost infirmatd
administrarea lui. In caz de insuficienld renald, timpui de disparifie qi numeroase fapte clinice ,5i experimentale raporteaza acciCente dupi
este mult mai lung (1) (6). utilizalea acestuia.

Accidentele oligo-anurice produse de dextran sint interpretate
diferit. Ext,rapolind datele oLrlinute in alte tubulonefroze osmotice,
Din cauza intrebuinldrii frecvente a perfuziilor de dextran, mai unii auto,ri cred cd ele ,s-a,r datora al'te,rafiilorr vacuolare de la ni've-
ales in serviciile de reanimare, gi a relaliilor eventuale dintre acestea
cu nefroza osmoticd gi accidentele oligo-anurice, este necesard cunoaE- lul tubutui proximal (10). Altii pun oligo-anuria dr.rpd dextran pe
searala oblitelarii lurnenului tubular. bazindu-se pe faptu'l cd nefroza
terea modificdrilor funcliona'le renale induse de aceastd terapeuticd.
Astfel, flurul sanguin renal cre,ste in mod constant, rapid qi osmotica poate fi observatd gi in absenla oliguriei gi invers, o oli-
rtrenzitoril..r, indif,,enent de co,ndiliile de hi.dratape sau de ,expansirune,a gurie po,ate sd s'e dezvolte fdrd ni,ci un fel de vacuol,izare conconni-

tvuolleumi cicadrdaiabcoqtrinsacvaildoer.reAaceparsotpdomrlioondaifilcdaraetudetuterormr irnedzicsrteegnte{ereloar debi- tenta.
peri-
ferice (8). Fracfia A mai fost incrirninata hipelwiscozitatea urinar5, care este con-
fluxului sanguin de Jiltrare este constant scd.zutd. din cauza cre$terii stanti dupa fiecarq perfuzie de dextran. Ea ar cleterrnina o dilatare
renal Ei nemodificarea filtraliei glomerulare. pute^ a tub'ilor pen;lru a perrnite scurger'ea urinei. Se p,resurpune cd o ,tur-
rea de concentrare este mod,ifi"ccttd. in raport cu slarea de hidratare
anterioard a individului. Astfel, ia individul normal, hidropenic, dex- gescenld a celulelor epiteliale ar putea compromite aceastd dilatare.
Totuqi, nu s'e poate obline 'anurie ,experim,enta'15 printr-o sirnpld hi-

NEFROLOGIE PRACTICA NEFROPATIILE TUBULARE

pervlsaozitate u,rinard secundara ,unei deishjrdratdrri sau unei injeclii 1967, 42, 648:7. Brewer D' B.: J. Poth. Bsct', 1961, 81,355; 8' Colemon D', Buc'
kell M.,'Anesthesio, 1964, 19,507:9' Dolgoord O., Pedersen K' ': Renol biopsy' Ci-
,de honrnorn antidiur"eiic. "L.A:nJn.' intern' Med''
Avind in vedere posibilitatea apariliei unei oligo-anurii, mai ales '1961 ; ffi. Di V,, Moutner W', ond cow Ultrostr. Res.,
dupi frrttrnebuin.tarea dexfu"anului 40, trebuie adb'or,ate in 'toa'te circurn- bo Found, Boston, J. L.: Sco/o 12. Engberg A., Erikson J.
Ericson Morel-Maroger L', Richef G':
1965,63,767 ; 11. cil. 1 i l. Reveilloud R' l': Presse med"
!' P,, Mignon F., Sraer I'
stantele o prudentd pentru prevenirea acestui grav accident. Indi- 1968, 1,45; 13. Filostre D',
ca$ie dextrranutruri 4ce0ar(mRha6iodrnisaccurotadbeixla) .inAstrtafetalL,rcnehnia'tur"ldEacodcuclurei qh:ei:preoa- Pressm6d,, 1967,25,35 ; 14' Fourniet A', Wotchi M.,

volemlc pare a fi 1969, 53, 1987;15, Getin L. E., Persson E., Zederleldt B.; Acto Chir. Scond., 1961,
S' : J. Surg Res,', 1965, 5, 404; 17'
volemiei pe care o induce aceastd substanld este foarte r:apidd, ea '122, 32g ; 16. Gionelli ir', Ayres 5., ond cow' 253 ; 18' Hombur'
nu este decit tranzitorie din canza f,ugii dextranului 40. Mai mult 1., Holpern 8., Moth6 G. ; Arch., Sci. pysiol', 1950, 4,
Homburger
ger 1., Hotpern 8., Funck-Brcnlano J.-1. I Fresse m6d., 1954, 62, 972; 19' Heptin-
decit atit, este aproape imprudent in aceste circumstanle a se creEte sta// R.; Pothology o{ kldney, London, 1966; 2O. Helmholtz H. : J. P6diotr,, 1933, 3'
viscozitatea urinard. Four-nier gi colaboratorii (1a) cred cd pentru res- 144;21. James 1., Ashworth C' f. ; A,m' J, Pcl.h., 1961,38,515;22' Johnston E" LunCY I'
ftpaiubntiiulnirmepaariivncoofmleilmptrleuiem{i egenlsottamerded,erpuelpanrrte.rfulenrataretpbrdouefiinxtatlarardeneaupl dr7oe0px,rticreaatnrdeulilltueriesc4ae0lefporhoaearttoee-
and cow,; 1953, Am. J', Surg,, 85,72O i 23' lanigan D', Sontomario A' ; Am' J' Foth"
F' I J' Phvsiol', Poth' Gen" 1906' 8'
logloe (1r1). In ,oeera oe pivegte intr,ebuinfarea dextnanuh-d 40 in tna- 1961, 39, 175; 24. Lomy H', Mayer A', Rothery Arch' intern' Med" 1939' $' 947 ;
25. Lindberg
624; H^, Wold M., Borken M. I Matheson N"
I' ir', Mundeleer P': Rev. Agressologie, 1960, 1, 488; 27'
tamentul ischemiilor acute sau cronice, simpla reducere a dozei zil- 26. Lorthior H': Excerpto
nice (500 ml), qi supraveghere hidro-electrolitici permanentd, este Harper D,, and cow'.' Loncet,"1965,'1,779;28, Monnsboch A', Lalto
Med. lnt, Con. Senes', 1960, 29, Matheson N' A' ; Monogroph' surg' sci' 1966' 3'
suficientd pentru evitarea unei diureze apoase (28). 303;30. Morord.l.C.:Helv.med.Acto, ltrrc,23,215;31 'MurisoscoA''MundeleerP':
Este necesard compensarea pierderilor urinare prin aport hidric
adecvat. Un mijloc foarte sigur de a Rev. Agressol ogie, 1966,7, 253 32. Mowry R', Millicon R'; Am' J' Poth" 1953' 29'
facut corect aprecia dacd hidratarea s-a 523; 33. Monnsboch A. 8., Modden S. C., Lotte H,; Lob' 11'
este mdsurarea densitdfii 34. Powers 5. F, Bobo A', Hostinik W., Stein A.: Surgery, lnvest '551,91652'; 35' 421 i
urinare. cind aceasta depa- 1964, Rig-
nEeuEteescteifrpaodseibi1la0,65s,eadtuimncini ubdolsnaauvusletrseisbtueiaezrieahdidmraintiastt.raDreaacddaecedaesxta-
don R. H., CardwellE. 5, .',Arch. intern. medicine, 1942,69,670;36' Sorre H'' Knorr R':
6KL8oli7nb.;Wl3ns8vce.hsSrt,.o,,g11o99o663r2d,4, 1H11,,3,:31C915o;;m347u0n..icSSohyruenmdpoeekrerHsr o'H,nC'o8lod,r,,li1Hs9loe6w4Btio',l3Fo9on'sdTterrcuomJw'p;';ABSm',u'trogJne' irSgyou' rn1g9'D6' 41''9T65'65:''
tran 40-

6. TUBULONEFROZA OSMOTICA A CHELATORILOR EDTA 22, 9 ; 41. Weissman G. : New Engl' J. Med', 1965, 273, 1084 t 42' Wilmer H' A' :
Amer. J. Physiol,, 1gM, 141,431 ;43. Vickery A. [.; Am' J' Poth', 1956,32, 161'
^s/ DTPA

Holiand Ei colaboratorii au raportat pentru prima d,atd in 1g53,
existenla unei vacuorizFri a tubilor proximali la autopsia a doi bol-
navi, care primiseri anterior EDTA pentru
(etilendiaminotetraacetat)
Aocheipgetircaaulctoermi ineumaieulopmuatutotacsodnicnhtird-eunatucanzciEai smueptraastraozliuclduiinjuti-caalttudle.
aceastd substanfd, intrucit insuficienla renald exista inainte de tra-
tamentul cu EDTA.

BIBLIOGRAFI E SELECTIVA

1. Aillet !., Legrain M., Nedey R., Pottemoin M., Vourc'h C. : Mem. Acod. Chir,

1963,89, M9 ; 2. Allen A, C. : The kidney medicol ond surgicol diseoses. N. Y., 1951 ;
3, Allen A. C, : The kidney medicol ond surgicol diseoses., London. 1962 ; 4, Atik M, :
Arch. Surg., 1967, 94, 664; 5. Artison G., Wallenius G. : Scond. J. Clin. Lob. lnvest.,

1964, 16,8'l;6. Avirom A., P[or A., Czaczkes l. W., Ullmann T. O.I Am. J. Me .,

NEI'IiOPATIILE TUBULARE /t25

criogloibuline (proibeine serrirce c,are precipitd la frig). Arpare de,asern,e-
cndaeezaumrneiie,tlenonamldi,eiosla,eozgogiateastpedu$, tnpeerionitneuineriuvnrirdideepEnrliodcteli,iieinnzadiurnBuLreiineosc.,eoi,-naJsoe4ngceo,se7.oalidnpianr9c0ca0a/zouzdroinliene
ro,tunde d,e osteolizd saru oste,o,c,ondensare. Neoforman:,ea osoas6 este
absentd ; se constatd nu:nai o osteoporozd difuzit.
B. NEFROPATIII.E TUBI,'LARE CRONICE H,iperrglorbulinerm,ia, in a,fard de rndelonnul rnultip,Iu, rnai poa,te
fi
intilnitd in sarcoidozd, cirazd, lupusul eritematos diseminat, lim-
fogranulornatoza inguinala Ei Kala-azar'. In cele mai multe dintre
aceste af,ecfiuni procesu{ rpatoLogi,c de ;baza este ervident; pLasmoci.
I. ruBULONEFROZEI.E PRIN TEZAUROZE tele sfrnt rnaturne, iar elercf,roforeza prezinrtd o surbd gan'nagl,o,burinirca

I'a,rgd gi nu cu virf ascu,it. trn afard de paraplegia prin tulnoni imedu-
1. RINICHIUL DIN MIELCM Iare, hemoragii prin trombocitopenie sau prin alterarea mecanismului
noiflriErl aJ coagu,idnii, infe'cfii recidivante etc., o cornplicalie loarrte
icnanmaMcotideerlinozmoartudml pamlr,iunsltiinpptreluozlaisfeagruaabmreoaaaglalnoelbuouipliiKnaazeihlcoleer rsaaesucteealuoilraenflueoncroficuganloreebumalisnaielgigluonrrde., gravd Ei frecveni lntilnita este insuficienfa renald, fdri hiperten-
siune sau hematurie, prin oirstruclie tubulard renald.

gb?t?u0-l,noai:ut0-bbdm0uiGl0lediirdnquileenipanldue!2t.1eitctuAepidmlre.mLrucSeinunec(odlhipEggirctlh,oidooetbemt)ecupailalnaiornamneretlaBoluoorleererginaccrcupeuealo:up-nrlJtirtapodiignteneeedpenegtsriinadc.gmdoiactiraemeargo.cagluloUgilfolbleanoburrbauldaiunirdilaneidnienaeeGitl.erneEaeeGpbsoprteeoepEsrxricetaiegmbczanhpamisiirtiotaigiva---i Simptornotologie

tSeimnul 'parlrointiercincuerliam(a5i).LIinrnpoBn5toa/not qi frecvent nn 900/o din
din
cazur\ este cazur-i ,era ,est,e supe-
rioard valo'riri de 1 gl24 ore ; in alte cazu,r'i, ea ierstre reiplez'entatd
doar de urme slabe. Acest fapt aratd cd diagnosticul de mielom nu
ppplraaimr,stiricntiiovpcdaltesilna'ourmseeoscdtuen,dadipraorr,dco.taLppaerofiodnrtumcxEatdireegaaaumdnaeapgtulnontboeuvrlidilnoniracitgisiatudnlaodrreema(aarmlmi ildioloeididotezip)d trebuie indepdrtat numai pe baza absenlei unei albuminurii (proteinu-
rii) importante. Proteinuria poate fi qi masivd gi trecind de valorile
de 10-15 gl24 ore. In aceste cazuri, in care existd o aqa de impor-
Bence-Jones (polipeptide L). Lanlul H (heavy) are o greutate mole- tanta piendere pnotidicd, un fapt deosetrit il constifiuie arbsenla obiq-
culard de 55.000. Parlile sale componente specifice sint cele care fac
ca glob lIlninesilnegsedsai puanrelionr5i tipurilor gama G, gama A sau rnacroglobu- nuitd a unui sindrom nefrotic asociat. Acest fapt dovedegte cd pro-
linelor. gi in urina se gdseEte o proteind patologica teina eliminata prin urind nu este o albumind, ci o globulind. Aqa-
dar, in mielom este vorba de o globulinurie p"redominantd sau ercl.u-
(Be'n'oe-Jones). Tipul acejstei proteine ,anorrm,ale diferd de la-,un bolnav siud. Electroforeza pe hirtie sau pe gel de amidon aratd migr:area sa
ia altul. Este remarcabil faptul ca la un anumit bolnav cu mielom, el printr-o sd,geatd adincd in zona
rdmine acelagi, variind numai cantitativ (tr1). globulinelor, iar imuno,electroforeza
prrecizeazd cd este vorba de IgG in 530/o din cazuri si de IgA in 220/o
Boala apare la virste mai inaintate qi este de doud ori mai frec- din cazuri. Celelalte clase de Ig sint numai excepfional intilnite (B).
ventd la bdrbali decit la femei. Din punct de r;edere simptornatologic,
afecliunea se manifestd prin pierdere ponderala, astenie, pneu.moirie Dupd cum s-a mai spus, in unele cazuri nu se gaseEte in urind
Ig patologicd, ci numai o parte din aceasta (polipeptid L), proteLna
recidiverntS, dureri osoase intense, persistente Ei agra-,'aie de migcari. Bence-Jones. Aceastd proteina se caracterizeazd. prin termoioiubili-
Se mai ob,senva de as,emenea creqtrerea vitezei de rsedim,entarne a hEmra-
tatea ei, adica pe proprietatea c€ o are, cd dupa ce a precipitat intre
tiilor, anemie qi hipergamaglobulinemie. Mdduva osoasd poate pre- 4ch0i-m60ic'e,s,aeusoalurdbt,ailtizcedazedste'cuinnd ,terr1,pe'lraf,urr,a ajunge la- 100t.
lant uqor al Ig : K sau L, dupd $tuidiile
zenta plaje de plasrnocite cu nuciei mari Ei nucleoli (12) (iS). Giobu- caz. Se
iinele serice pot depagi 70 gu/o, iar curba electroforeticd este car,acte- intilneEte in 30-500/s din bolnavii atingi de mielom. Proteina Bence-
rizatd printr'-o undd inaitd qi asr.:ufita, in contrast cu undele gama
largi observate in alte aiecliuni cu hiperglobulinemie. se pot intilni Jones nu se intiLregte numai in mielom, ci gi in boala lui Walden-
str6m (mai rar), precum gi in gamapatia monoclonald benignd. In

428 NEF'ROLOGIE PRACTICA NEFROPATIILE TUBIILARE

mielom, proteinuria Bence-Jones poate fi gdsiti in doua circumstante nard pot fi inttlnite rinis6 destul de rar. Prognosticurl in's,uficire,n{ei

deosebite (5) : a) ea poate coerista cu o imunoglobulind, completd. (Ig), renale este sever gi dupa Peto (cit. 7), 40--45a/o dintre bolnavii atinEi
cnbizae)orqeclata,ept poinnoaiatceuteirfiuntiiangpderfeesstzileteaddneietndaigsuciernilpganaEudtriodtEliopii.g,n(siKcuadtu".si)naAidunc,Lei$n,sectrtea,imErinnpi ilea,cclnoeaalrueimnl,ecusa.eqzdro,ernIandunue'sm{Ieugiltienustqadioule-,,r de mielom mor intr-un interval de timp foarte scurt. Hobbs (B) arata
Hobbs (B) de tip Bence-Jones sint foarte frecvente Ei reprezintd 200/o cd mi,eloamele de tip Bence-Jones au un prognostic mult mai sever
din totalitatea lor. decit mieloamele IgA gi IgG qi o evolu{ie mai rapiddL. Aceasta oonsta-
tare este un argument in favoarea rolului pe care l-ar juca proteina
Cercetdri recente efectuate de Suzuki si colaboratorii (22) arat5 B,ence-Jones in apaa"ifia insuf iclen!,ei u:enarl.e.
cd existenla acestui lan! uEor izolat nu se datoreEte unei produclii
mai cresaute de lanluri uqoare decit de ianfuri grele, nici unui defect taodre.siieCeaoi,.muInrnpepliicraamcliatilieclaAdr,eiidncoauulnedotasalcebultomeuiqreiildtoriamfetauritlteueispmaoutupfltioipot lbufsiescruvhaciacteerd:q,iincrseeuvlteim,icaai--i

enla renald. cronicd Ei insuficien{a renald acutd.

de asamblare a acestor doui tipuri de lanfuri, ci unei sinteze exclu- t" /NSUFICIENTA RENALA CRONICA
sive de lanluri u$oare efectuatd de citre celula mielomaioasd.
Investigalii privitoare la metabolismul lanfurilor uEoare de Ig (9) Precipitarea proteinelor Bence-Jones sub formd de agregate
(14) (21) (26), arata ca timpui de injumita{ire a lor in organism dupd m,oleculare pulin solubile, apoi grdmezi de proteine in ansele lui
Henle, tubul distal qi tubul colector sint factorii care determind apa-
injectare intravenoasd este de circa 4 ole. Aceasti disparifie rapida rilia leziunilor caracteristice ale rinichiului mielomatos. fincetinirea
sedatoregteelimind,riiu,r'inarrre (1So7o; qi metabolizdrii isarle rapide. Se
pare cd rolul cel mai important in acest catabolism ii are parenchimul fluxului urinar prin tub, pH-uI acid gi importanta concentrare pro-
teicd sint cauzele care faciliteazd precipitarea acestor globuline pato-
;nenal Ei nru cetr hperpoa,tteiricn.eAi aBeensrtce'f'-aJp,ot,n,esse,ern,,e-eEttreificianlpcrui,nrsaucl einesia,ucfdircfii,emn,lpeui l 'de logice (1) (2) (23). Lezionarea renali in mielomui multiplu nu are o
lnjunnafrdline,a ln
ry',e- in

nale, din cat)za diminuarii cat,abolismului siu. Din cele expuse pind tnaducrene clinici precoce. afard de pro'teinurie consffantd Ei furlpor-
in prezent, rei,ese,cd pr'oteina Bence-J,ones, filtrind ugor prin gloime-
tantd, nu se semnaleazd mod obignuit, nici hipertensiune arteri-
ald gi nici edeme. Sindromul uri.nar este reprezentat doar printr-o
rul, nu indicd numaidecit o atingere renaid organicd atunci cind este ler.lcociturie ce depas,egte 20.000 pe mmc. Azotemia este cuprinsd
intre 0,50-1,0 g0loo. Existd o diminuare a functiei renale, ce poate
detectatd in urina. Prezenfa proteinei Bence-Jones in ser nu poate
fi decelata cind funcfia renald este normaid. Cind funclia renaid
diminua, catabolismul scade gi valoarea serica creqte putindu-se pune fi determina,ta prin tersteLe de clerar,ance (12).
Histopatologie. La examenul histologic, glomerulii apar nor-
evidentd mai uEor (27). m,ali, neprezentind decit in unele cazuri modificdri de tip nefro-
,ln mieiom se observi Ei alte proteinurii in afari de varietatea obig-
patie vas,culard rseni[d (16). Se mai remarcd d'e asernene,a o inflitrtalie
nuita (prrcteina patologica Ig sau lanlul usor al Ig). Astfei, inafari limfo-plasrnocitard a interstiliului Ei infiltrate plasmocitare subcor-
de proteina Ig patologicd 2E-i gulnoebourlii,ncahgiairfaqsi ts-earlibnuer,tisnedu, raaigapoctugranssi:e ticale. Cele mai insemnate modificdri se observa la nivelul tubilor,
care conlin numeroqi cilindri cu aspect foarte variat. Cei mai carac-
o B globuiind, o fast o
intilnegte gi in cursul unor tubulopatii cronice. in timp ce proteina
Bence-Jones traduce de obicei, insd nu totdeauna, o proteinurie pre- ltaerrdistsicaiusiinnftocliialitnSd.rEii idpenogt i,fideobaspearrvean{liaincrtisotaatelinsi.egcmu esntrtuecletutrudbulalamree,-

renal6, celelalte doud varietafi traduc totdeauna existenla unei nefro- inclusiv ansa 1ui lfenle. Ei pot avea lungimi variate. La contactul
patii.
1or, epiteliul tubular este aplatizat Ei atrofic: celulele iau aspecte
P,rroteinuria arre un rotr inaportant in di,agnosti.,canea mietromu,lui pseudo-sinciliale sau plasmodiale. La microscopia opticd, se observd
multiplu, mai ales la indivizii treculi de 50 ani. Acest fapt poate fi cd la nivelul glomerulului, singura modificare apare din partea celu-
prezent chiar Ei in cazurile cind nu se intilnesc leziuni osoase sau
Ielor epiteliale. Ele sint mai voluminoase, antrenind o reducere a
rnodif icdri e,Iectrof oretice. spaliului urinar, care este umplut parlial de un material granular,

in [n afard de prorteinurle, un ,alt relement irnportant 'ce se intiineqte oPGeoddleigczievnEle,illredtaearepinaircrnlppuouzniluitnannimtdino,tdr',aiaficcreiatottiep,a.lauMslumelmu,aibtirecanenrdadoerbpadlazismarnledicnasqiiuaannisaevrlaporariraacbtauiplleui-.i
mielomul multiplu este insuJLcien{a renald", Ea este prezentd in

20-400/o din cazuri qi nu se intovdrdEeEte nici de edeme Ei nici de
hipertensiune. Hematurie microscopicS, leucociturie Ei infeclie uri-

428 NEFROLOGIE PRACTICA NEFROPATIILE TUBULARE 4!9

lare apare ncr:mal5 sau usor ingrogati. Unii autori au relevat o ingro- Leziunile histopatologice sint asem5ndtoare cu cele din rinichiul
miel,omatos tronic, in af'ald d,e o urrarii,r.e rconrsidefabild a ninichiu:Iui din
gare a laminel densa, iar allii au observat cd rnembrana J:azal6 este cauza edernului interstilial. Leziunea dominantd este reprezentati de
normald, insa in interiolul ei se afia conlinut un material osmiofil. prezenla cilindrilor tubulari caracteristici. La nivelul giomerulului
In genelal, nlr ,existd ,modificdri in ceea ,ce prir.eEte forrna rsau strruc- nu se obsenrd decit leziuni minime (a). Din punct de vedere fizio-
tura celulelor endoteliale si intercapilare. Uneie ceiul,e intercapilare
pot conline numelo€tse vacuole asociate cu un material cristaloid. patologic, ar fi vorba de o anurie determinata de obstruclia intra-
tubulard cu cilindri mielomatoqi. Deshidratarea ar fi factor"ul favori-
fesutul inter.stilial lenal nu prezinta modificari structurale zant, care ar forma urini concentrate Ei acide realizind condiliile
importante. TotuEi, se pot obsen'a striuri ingrogate de material ana- optime pentru precipitarea proteinei Bence-Jones. Aceastd expli-
log cu membrana bazala glomelulard, considerate a fi membrane calie este criticabild, deoarece imagini asemindtoare de cilindri
ingrogate ale tubilor atrofici. Tubii proximali apar in general nor- intratubulari pot fi observate Ei in formele cronice de rinichi mie-
naali sau prezintS modificdri aspecifice : zone de distruclie ale micro- lomatos, fdrd a se inregistra concomitent anurie. Prin analogie, se

vilozitdlilor, umflarea rnitocondriilor, prezenla unor mici picituri poate totugi admite aceastd ipotezi a ,,dopttlui tubular((, aga cum se
hilailine intr,acitoplasmabice. CiiJirrdrii ,prezenfi in tubii rdistali, au o intimpld in anuriile dupd administrare de sulfamide, in cursul gutei,
structura granuloasS, cu zone de densitate variatS. La punctul lor a naioglo,binu,r'iei paroxistioe ,e,hc. S-ar ipurtea admite (1) gi ,rol'uJ jucat
fcoornmtaaclti,uncei lumleielelintiucber.;llamreitoacpo,anrdaritiroiofiar tsei,ntcumiancrillui zdieunviolluipmid.icSeubE-i de o eventualS reducere a filtratiei glomerulare determinatd de o
de
cu hiperprotidemie, sau mai 'ales, de o hiperviscozitate a singei;ui (24) (10).

stratul insuficier.--tei renal'e rdin,mietromul rmr-r,ltirplu este leziunea tubu- b) Rini,chiul hipercalcemic din mielom. ln formele cu intensd
osteolizd din cursul bolii lui Kahler, se poate observa o hipercal-
lara. Rolul tubuiopatiei in deterrninarea deficienlei funclionale renale cemie importantd ce depdEeEte 160 mg/litru. Nefrocalcinoza secun-
este denonstrat prin prezenla la nivelul tubiior a unui numdr impor'- dard hipercalcemiei nu 'ioacd un mare rol in aparilia insuficientei
tant de ciiindri. Electivitatea acestola pentru tubul distal se dato- renale. In schimb, hipercalcemia insagi produce perturbdri func-
r,eazi nneoanismului d'e contoentr,ane,a urrinei,,c,are,atr favoriza rprecipi- lionale; din punct de vedere practic acestea se traduc prin deficit
tarea substanlelor filtrate (15). O asemenea precipitare poate deveni
mai accelerati in cursul deshidratarii, aEa cunl se observa in unele de concentrare a urinilon, poliurie pitresinorezistentd. Aceastd poli-
insuficienle renale acute, ce apar', mai ales dr-rpa uroglafiiie intra- urie poate antrena o stare de deshidratare, care majoreazd insufi-
cienla renaid cronicd qi favorizeazd accidentele de insuficienta renald
\renoase. care apar 1a aceqti bolnavi.

2" INSUFICIENTA RENALA ACT]TA c) Sindromul nefrotic din boalo lui Kah.ler. ln mieLomul mul-
tiplu, sindromul nefrotic apare cu totul exceplional. In acest caz,
,a) Insuficienfa renald acutd oligo-anttricd., dlrpi deshidratare,
este foarte rar in(4ti)lnoibtaseirnvamseierdio, minultomautaltilpitleuraEtiuprian,adionar193679,cDaz6urroi.t proteinuria este micd Ei pe iingd Ig patologicd. mai conline Ei o can-
gi colaboratorii titate importantd de albumind. De fapt, sindroamele nefrotice din
Prima observalie a lui Bartels (1954), surl'enise dupd o urografie mielom traduc o glomerutronefrozd amiloidicd sau leziuni glomeru-
intravenoasa la un bolnav cu mielom rnultiplu. Atr.rnci s-a crezut ci
aparilia insufiicien,feii,iren,ale acute s-ar datora rprodus'ului de,oontrast. iare de alt tip.
Observalii ulterioare au demoi"rstrat cd acest fenomen este determi- d) Tubulopatiil.e cronice din maladia lui Kahler. O serie de autori
nat de restriclia hidrica la care sint supugi bolnavii in cursul acestui
cAultme i'eoliorrrcnumssintatndteetedremainpaatreiliteotadiensduefsichieidnrlaetidr,riemrla,al'seiv,aec, ucteuml,a (20) (25) raporteazd asocierea sindromului Fanconi de existenla con-
exarren. comitentd a unui mielom multiplu. Responsabiiitatea mielomului in
bolnavii aparitia leziondrilor tubulare este deja stabilitd. Astazi se crede gd
ar fi diareele, viirslturile, sindroamele infe,clioase febrile etc. Insu-
ficienla renald care se instaleaza are un caracter insidios insd rapid Ig patologici Ei mai precis, proteina Bence-Jones este cauza deterrni-
(24-48 ore). Evoiufia este gravi din cauza anuriei persistente. Dacd
nanta a acestor leziuni. In favoarea acestei ipoteze pledeazd desco-
bolnavul supraviefuieEte acestei faze, prin aplicarea metodelor de perirea 1a toti bolnavii examinali, a unor lezi,uni specifice la nivelul
epuralie extra-rena1d, el rdmine cu funcfie renale permanent dimi- celuielor tubului pr'oximal. Experi'enle in vitro aratd de asemenea cd

nuat5. proteina Bence-Jones diminud foarte semnificativ, funcliile tubulare.

430 NEFROLOGIE PRACTICA NEFROPATIILE TUBULARE 431

Evolulie ;i prognostic MiltiezP.:Rev.Prot., 1966, 16,3978;13. Lindstr1mF.D.,WilliamsR.C., SwoimW'R.,

Mielomul rnultiplu este o afecliune cu evolulie gravA Ei progre- Freie E. F.: J. Lob. Clin. Med., 1968,71,812;14. Miettinen T. A., Kekki M.; Clin.
sivd. Leziunile osoase, apanilira d'urerilor rnari gi insuportabile, ,ane- Chim. Acto, 1967,18,495;15.Olmer M', Latlon l', Cotte G., Hebreard J,;Sem. H6p'
Poris, 1969, 45, 1393 t 16. Olmer M., Lollon .1.: Presse M6d., 1969, 77, 41 ; 17.
mia, inanilia ;i uremia conduc cu paqi repezi bolnavul spre deces. Qssermon E. F.: New Engl. J. Med., 1959, 261,952; 18' Ossermon E. F,: New Engl.
J. Med., 1g1g, 261, 1006; 19. Ossermqn E. F., Takatsuki K.: Medicine, 1963' 42'
Intervalul de timp intre descoperirea bolii Ei moarte, oscileazi intre 357 ; 2O. Preuss H. G,, Hommack W. 1., Murdaugh H. V' : Nephron, 1968' 5, 210;
citeva luni qi mai mulli ani. Media de virstd este in cazurile obiqnuite 21. Solomon A.,Waldmann T. A., Fahey J. L., McFarlane A. 5. : 1964, 43,'1O3.22. Su'
de 1,5-2 ani. zuki 1., Fakahoshi M., ttoh 5. : J. Clin. Poth, 1970, 23, 339 ; 23. Vilde L' ; Sem.
Hop. Poris, 1965, 32, 1952;24. Virella G.; Brit. Med' )., 1971,2,322;25'Weiss F' R',
Trqtoment Murdough H. V,, Prcuss H. G,: Proc, Amer., Soc, Nephrol ', 1969' 3' 73; 26'
Wochner R. D., Sirober W.,Woldmann T. A.: J. Exp. Med., 1967, 126,207:.27' Zin'
In acest capitol nu se va vorbi despre metodele de tnatament
anti-neoplazice specifice mielornului, cum ar fi agenlii alkilan{i, nemon H. H.,Seol U.5.: Arch. lntern. Med. (Chicogo), 1969,124'77.
oare incearcd o prelungire a vielii acestor bolnavi, ci de terapeutiea
2. TUBULONEFROZA CHOLEMICA
simptomaticd ce poate ameliora suferinla lor Ei in unele cazuri, pre*
lungirea existenfei 1or (3). cu ,toate cd afectituritre individualizate de Ri,oha'rrdiane in 1890,
sub denumirea de hepato-nefrite Ei care sint determinate de leziuni
Ameliorurea durerii, aner4ia, infecfiiile, accidentele vasculare conaomitente hepatice Ei renale in urma actiunii nocive a unor agenli
toxici sau infectiosi, sint bine cunoscute, totugi, leziondrile renale
prin hiperviscozitate, hipercalcemia qi insuficienla renaLd vor fi produse sub acliunea stdrilor de hiperbilirubinemie, indiferent de
obiectivele urmdrite de tratarnentuL sirnptomatic. In ceea ce priveqte natura lor, sint mai putin sau chiar deloc studiate.
evolulia lezitrnilor serr€il'e, trratarnentul sirnpbcmartic gi prevenrtiiv se
r.efer,6 [a cou::abaterea infectiilon, a hirpercaleerniei, gi a insuficienlei De-abi,a in 1937, Lioh'trmarn 9i Sohoval (2) atrag atentia Esuplra
irnplicaliilor
renale. renale aie hiperbiiirubinemiilor, iar Monasterio in 1953,

Tratamentul antiinfeclios va fi efectuat prin administrrare de anti- (3) izole,azit nosologic, sub denumirea de tubulonefrozfl cholemicS
biotice, ori de cite ori apar semne de infectie qi febrd la un bolnav in cursul sindroamelor
cu mielom multiplu. Se vor intrebuinla mai ales : ampicilina qi colis- lezionarea mor-fo-f,unclionald a rinichi,ului
icterice. Acest autor atrage atenlia asupra faptului ci modificirile
timetatul sodic. Hipercalcemia moderatd poate fi controlati prin histologice gi funclionale ale rinichiului, care apar in cursutL ictere-
1or, nu depind decit in micd masurd de natura obstacolului in scur-
hidratare adecvatd, reducere de aport oalcic, activitate fizicd. In gerea fluxului biliar, ci de durata gi de intensitatea hiperbilirubi-
nermiei. Dupd Monas,te,ri0, su'por.tul historpatologic al mordifircdlri,lor
unele cazuri, pot fi administrali glicocorticoizi (30-60 mg predni- clinico-funclionale ar fi determinat de leziuni degenerative $i regre-
sive ale celulelor epiteliale renale, care pot imbrdca aspectul de
sonlzi) atita weme cit existd hipercalcemie. tumefaclie tulbure, degenerare vacuolare Ei grasoasa qi uneori, chiar
de necrozd, a$a cum se intilneqte in cazurile grave.
BIBLIOGRAFIE SELECTIVA Dupd Pasero (4), tabloul clinic Ei funclional al tubulonefrozei

1. Bauters F. : Lille MAd., 1971, XVl,7, 996; 2. Cauchie G., Kenis Y., Potvliege P.: cholemice ar fi caracterizat prin oligurie, hipostenurie, proteinurie,
cilindrurie, scdderea uricemiei, scdderea reabsorb{iei tubulare
J. Urol. N6phr., 1962, 68, 41 ; 3.Conn H. F. I Current Theropy. W. B. Sounders Comp.,

1969 t 4. D6rot M., Wojcner G., Petrover M, : Presse M6d., 1969, 77, 43 i 5. Gane-
val D.: Vie M6dioole, 1972, 13, 1, 1549 i 6. Hamburger !., Richet G., Crosnier J.,
Antoine 8., Ducrot H., Funck-Brentono t.-L,, M6ry 1,, de Montera H. r N6phrologie.
Flommorion 6dit., Poris, 1966;7. Heptinstall R. H, ; Pothology of the kidney. Boston,
1966 ; 8. Hobbs L R. : Brit. J. Hoemot., 1969, 16, 599 t 9. lensen K,,: Scond. J. V.
Clin. Lob. lnvest., 1970, 25,28'l i 1O. Kopp W. L., Beirne G. 1., Burns R. O. ; Amer. J.
Med., 1967, 43, 141 ; '11. Kunkel H. G. : Amer. J. Med., 1965, 39, 1 ; 12. Logrue G,

NEFROLOGIE PR'ACTiCA NEFR'OPATIILE TUBULARE {33

maxime de glucozd (TmG), filtralie glomerr-rlard normd,Id sau lul rinichiului se intilnesc lndeosebi perturbiri funclional.e cleter'-
nuatd Ei cregterea raportului funclional FPR/TrIPAH.
minate mai mult de modificdri circulatorii decit morfologice, ne por'-
Russu, Stanciu gi Gioconda Dobrescu au cercetat incidenla mitem si credem ca factorii declanEatori ai suferinlei renale in lnlile
tubulonefrozei cholemice pe un lot de 47 bolnavi cu icrer parenchi- insolite de icter choluric, se datolesc in cea rnai mare parte, dacti nrr
matos sau obstmctiv, in care durata medie a stdrii icterice a fost exclusiv, creEterii peste valorile normale a pigmenlilor Ei sdrurilor
biliare. Eventualele leziuni histclogice renale prezentate de bolnavii
de 31 de zile, cu oscilalii extreme de 19-64 zile. La T2,3o1o din cazur"i
a fost gasita o proteinurie moderatd de 0,5-1 g0,60 $i cilindrurie la cu ciroza ficatului neinsolita de icter, slnt interpretate de unii autor:i
62010. Densitatea urinard a f,ost in medie de 1 017, iar prrcba de con-
centrare a lui Volhard a fost alterati in 8golo din cazuri. 11) cd nu sint specifice gi sint dependenle de virsta relativ inaintatd
a bolnaviior gi de tuil:urar-ile de irigalie a parenchimului renal.
La 9 din cei 47 bolnavi filtralia glomerulard a fost nor-mali, iar
Ia restui, moderat scdzutS, realizind o medie de BT ml/mn. Nu au Faptul ca }a bolnavii din lotul studiat nu s-au observat diferenf.a
putut fi observate diferenle intre bolnavii cu icter hepatocelular sau
obstructiv in cee,a ce priveqte filtra$ia glomerulard. Fluxut plasmatic ln ceea ce priveEte intensitatea tulbut"arilor renale funclionale qi a
renal a fost normal ia 11 bolnavi si moderat scdzut la restul indivizi-
ior din lot. In 9 cazuri, excrelia maximi a PAH-uiui (TrnpAH) a Ieziunil'orr histopatologice inta"e,oele doud grupe rde icrbeu' ('pur,in hepa-
fost scdzutd atingind media de 47 mg/m"rn, cu varialii extreme de
39-57 mg/mn. ln toate cazurile, reabsorblia maximd de glucozi titd qi ebstructiv), ne indrituiegte sa credem ca in procesul de sufe-
(TmG) a fost scizutd atingind vakrarea medie de 178 mg/mn, ciu
varialii extreme de 150-310 mg/mn. La 6 dintre acegti bolnavi, s-au rin{a renald iau parte activd atit sdrurile cit qi pigmenlii biliari. Inde-
gdsit glicozurii moderate, in timp oe glicemiile erau normale. Raportul pendenla gradului de lezionare funclional5 gi structuraid renalS fatd
FPR/TmPAH a fost mult crescut in 5 cazuri Ei normal in 2 cazuri.
de ivnatelorrasrietaatehaipde.nrsbuilfiircuiebnitneei mheiepia,tiaoeteEstiadecpdenin'dfelunleanatoiedsteocr"iasiv'dde dwata
Studiul histopatol,ogic a ardtat urmdtoare'Ie : leziunile glomeru-
lare sint absente sau dis,crete, fiind de obicei reprezentate prin g1o- qi in de-
meruli'td e'dematoasd sau proliferativS. cele mai intense leziuni se
afla Ia nivelul tubilor contorli proximali gi distali, care apar dila- clanqarea bolii se datore,azd, aproape in rnod excJ"uisiv, nwnai secr€-
tati, cu distrofie granulo-vacuolard, uneori chiar necroze parcelare
tubulare. Citoplasma conline granule cu pigment biiiar, care uneori liei biliare, adic6 acizilor qi pigmenlilor biliari.
sint atit de abundente incit acopdr chiar Ei nucleui. In lumenul tubi- DeEi tabloul clinic aI suferintei rinichiului in boiiie insolite de
icter nu poate fi totdeauna individualizat din cavza prezenlei simp-
Ior se observd cilindri, care pot fi granuloEi, hialini sau biliari. Ace- torrnelor funrc{io'nale qi mai a,l,es, ,leziuni.Le r.enale spe,cifioe penndt
iaEi cilindri se observa qi in Iumenul tubilor din zona medulard a
izolarea ca entitate nosologicd a acestui proces morbid, a$a cum a fost
rinichiului.
In ceea ce priveEte etio-patogenia modificdrilor histopatologice Ei fdcuta de cdtre Monasterio.

funclionale determinate de icterul choluric, nici pina astdzi nu existd Lezionare'a primordi,ald Ei prevalentd a epiteliului tubular pro-
babil prin depunere gi acliune toxicd a sarurilor gi pigmenliLor biii-
pdreri unitare. sint incriminali atit pigmenfii biliari cit qi sdrurile
biii,are. Unii autori ca Stewart gi Cantarow (2) cred ca existd o rela- ari, obliga includerea acestr.ri gen de lezionare renald in grupa
lie strinsa intre modificdrile histopatologice de la nivelul sistemului tubulopatiilor prin tezaut:o26,. Acest tip de lezionare se deosebeqte

tubulrar aI nefrrcnului qi sdrurile biliare. de cea intilnita in cursul insuficienlelor hepatice gi in deosebi a ciro-

Avind in vedere cd in afecliunele hepatice neinsolite de icter zelor, deoarece la acestea din urmd, pr:ocesul histopatologic caracte-
ourmar fi de exe,mplu,unele hepatite c,r,oniic€, ci,r:oze,tre etc., lra nive-
ristic se Iocalizeaza electiv la nivelul glomerulului, a interstiliului gi

a sistemului vascular, imbracind mai ales forma de glomerulosclerozS.

Posibilitatea leziondrii rinichiului in cursul hiperbilirubinen, iiior,

implica luarea tuturor mijloacelor profilactice pentru impiedecarea

apariliei unei tubulonefroze cholemice, care, aldturi de grava sufe-

rinli determinata de deversarea bilei in singe, ar putea gi mai rnult
inrdutafi stanea generalS a bolnavului punindu-i ln joc chiar exis-

ten!a.

28 - Nefrologie Pracuce

NEFROLOGIE PRACTICA NEFROPATIILE IrUBIII,ARE

3. TUBULONEFROZA DIN MALADIA de laboraton'a,ratd o glicemie d jeun scdzutd, a' senla unei rreac{i'i hitpeu'-
LUI VON GIERKE
glicemice dupd injeclie de adrenalinS, o colesterolemie crescuta 5i
crisdGclilcinoigceinnoz1a92d8edteipc61t,refovramnachreepvaetlod-rgeinaanlaatoarnfoopsat tmolaoigiicntiani des- dese,ori, acetonurie. Punclia biopsie a ficatului confirma diagnosticul.
dperinvotrn-oGhieerpkaet.oEmsetegaolieafesce{ciuunnedarradrdu,nceoinagecnuimtaurdld"ri" 1929 Glicemia nu este modificata prin testul adrenalinei sau a glucagonu-
lui. Tezaurtzarea glicogenica Ia nivelul rinichilor poate determina <r
ficat Ei rinichl. .r" o.ri"terizeaza tulburare a func{iei tubului proximal, adicd glicozurie' hiperamino-
a glicogenuiui in
acidurie, hiperfosfaturie cu hipofosfatemie consecutivd Ei rahitism.
Anotomie potologicd AIte compJ"icatii rare sint diateza hemoragicd, guta, exantemele cuta-
Ficatul esle rnd,rit oa volum qi celul,eie hepatice .sint destinse de nate gi adenoamele hepatice.

afaicblur,freincluoaLrtl,uamlnueioia.crdDaeredpigcoLezirictcoeigt'degeni .ignsleictuodbgbeiisnecromvndatdoietp.lioarsteefnrinaeilnni.etailngiiteunurplirtoctuesncivireoltuicl Prognostic
Dacd moartea nu survine in primele luni sau ani de viatd' simp-
Etiologie
tomele se atenueazd tr"eptat permilind supravieluirea individului
gmlueci oAgzfludecc(oluiuztoinli-ez6aa-fboeistsdfat)e-taczDodun, pgceaanrcietaotlrdrir,agnsisesfoepromdtadtdogerleoicgsoetegbeiunanusultdi(zidnieuqftiaiclpiiztteaabtiielp)nuzirnii-
afectat.

Trqtoment

Tratamentul constd din regim bogat in hidrali de carbon Ei

sdrac in grd,simi. Se recomandd prinzuri repetate pentru a diminua

hipoglicemia. Se rpot nrtiliza de asernenea gi glicocortiooiiziri,.

de glicogenozd. Este foarte probabil "mu oluqtebnueragtfeiecadutrousiotmipals-reecaefsliiv.o BI BLIOGRAFI E SELECTIVA
mutalie geneticd speciald, care se 1. Dimitriu C. C., Beroniode V'; Nefrologie. Edit' Medicold Buc', 1963; 2' Dun'
Diferenfierea precisd a diferitelor tipuri de giicogenozd se poate face con G.; Bolile metobolismului. Edit. Medicold Bucuregti, 1966 ; 3' Fanconi G',
numai pe trazd chimicd, fie pe singele total, pe leucocite, pe eritrocite, Wollgren A,: Monuol de pediotrie, Edit. Medicold Buc', 1965; 4' Fottorusso G',
fie eventual pe material bioptic muscular, hepatic sau renal. Ritter O.: Vodemecum clinique. Mosson C-i, Poris, 1963; 5' Schijck O,: Nephro'
logie fiir den proktischen Arzt. VEB Verlog. Volk und Gesundheit, Berlin, 1968'
Deficitul de glucozo-6-foasfatazd se traduce printr-o hipoglice-
mie impor:tantd gi o tendin{d a incrividului respeciiv la acido-cetozd.
4. RINICHIUL LEUCEMIC

Simptomotologie Leucemiile ca Ei disglobulinemiile maligne pot determina leziuni

Boala se mranifestd de obicei in copilarie, printr-o intirziere in renale, care au fost de multd vreme speomt nfialacateuzEai tdeedscerispea.trMuamniefecsa--

tdrile renale din curcul leucemiilor
nisme principale (2) : inJiltra{ia speci{icd a parenchimului rensl de
cregtere qi o hepatomegalie fdrd splenomegalie. ln unele cazuri poate
in mod exceplional, cdtr e c elulel e malig ne, ecci.d.ent e met ab olice dat or at e hip eruricerniei,
fi observatd o insuficienld cardiacd gi numai
compl.ic alii inf e cfio as e Ei complicafii hemor ag ice.
crize de hipoglicemie. Existd o tendin{d crescutd 1a infeclii inter-
curente. La sugar, afecliunea ia un aspect generalizat, cu cardio-
'm'egati,e qi rnoantea su,rvine iin pu.irnele sdrptamtni s,a'u luni. Examenele a) RINICHIUL DIN CURSUL LEUCEMIILOR ACUTE.In cursul
leucemiilor acute, atingerile renale se intilnesc in 50-600/o din cazuri

NEFROLOGIE PRACTICA NEFROPATIILE TUBULAIIE

(3). Din punct de vedere clinic se constatd 1a palpare, prezenla unei zile. Acest fenomen este observat <iupd administrare de rtrbicl<l-
hipertrofii renale ; rinichiul este voiuiri, taoale gi nedure- rni,cind, artrcalo,izii de meriqor (perruerlche). ln af,and de aceste rcilrcult-t-
marit de stanle, insuficienfa renald Ia un leucetnic cronic mai poate fi clecli.rn-
ros. Nu se observd lulburari urinare qi nici modificari funclionale Eata de catre deshidraldrile mlasitie (diarei, vdtrsdburi, trtanspir-atii
r,enale. etc.). (B) (i1) (13) (16) (17). Din punct de'"edele clinic, aceste nefro-
patii se manifestd ca o insuficienla renal5 acuti cu oligo-anurie. ln
mai Urografia intravenoasd, atunci cind ea se efectueaz6, aratl in cele general, primele simptome apar in pt'imele ore sau zile dupd incepe-
de forrni asimetricd qi rea traiarnentuiui. Timpul de aparilie este cu atit rn'ai scurt cu cit
multe cazuri, ri'ichi marili de volurn, proliferarea celuiari i-nalignd este mai intensd qi ci-r cil tratamentul
-Leucopeniant este rnai activ. Seinnele clinice specifice suferinlei
nv'ee,dreegrre-rlaatdn,a'tcoumdoe-zpoargtoalnoigzaicn, era rcavirtdtilor pi,elocalicealre. Din punct de l-enale sint : clureriie lornbare, grelurile, varsaturiie, oligo-anutia qi
se observd la- examenul macroicopic o
mdrime de pveohs-ru-rpnr.aafaa{na-r1boilropr eritneicehchi.imr\octeicEet,iaosarinetpme osei cE,{iiuanleb,itiaopEai,r
prezentind

mai albicioirse ;i sint in contlast cu aspectul congestiv al piramide-
lor. Infiltralia leucoblastica este densa gi situata in interstiliu de-a hematuria. trra faza de st'are, care s,e instaleazd dupd ci'te"ia zil'e de la
lungul traveelor perivasculare. Palenchimul renai este numai im-
pins de aceste lnfiltralii. Leziunele r,'asculare se caracterizeazd prin- debut, apale o anur'le patentA. Nurnai rareori dir-u'eza este con-

tr-o acumular"e in iumenul 1or de celule leucernice, car.e pot deter'- selr atd.
Din pr-rnct de r,'edere biologic, afecliunea se caracterizeazd pt'rn
mina aparilia unor tromboze. (Fig. a7). hiperuricemie maiord. de multe ori, supei-ioard valorii de 180 mg/1i-
In leucemia limJoidd. ;i mieloidd cronicd., infiltraliile tru, hiperazotemie, hipercreatlninemie, acidoza rsi hiperkaliemie (1izd
speioifioe sint exc,eplionrale. Atunci cind ,e1e se intilnes,c, au renale celulard m,asivd). l,ntotde'auna pH-ul urrinar este acid, ,olscil,irad intrre
4-5. Unra d,intre carracteristicil,e fund,amentatre 'a,le nefrrorpatiei hiper-
aiceeai$i
iopografie ca gi cele din ieucemiile acute, avind la inceput, o infil- r-ilicemice este evolulia ei rapid regresivd sub tratament. Acest fapt
tralie nodulara Ei mai tirziu, in faza terminald, un caiacter difuz.
se datoreqte originei sale obstluctive renale (17).
b) ACCIDE^|TELE DATORITA IIIPERIjRICEM|EI. Compli- Fatorgenez,a insrr-rficienfei ren'al,e racute din leucemie este desrtdl de
caliile renale datorite hiperuricemiei din hemopatiile maligne se clari. Ea se datoregte precipitArii uratice in toate segmenteie tubului
produc in unna modului accelerat de desfagurare a sintezei gi degrer- r:irinifer in urma lizei celulare masive gi pol';ibilitdtilor limitate de eli-
ddrii acizilor nucleici leucocitari si leucolizei induse de diferili agenli minare de catre rinichi. Cind liza celulard este moderata, acidul uric
ter,apeutici (10) ln iprracti,cd, 2,circurnstanle difenite tr,ebuidsc
(12). de-o parte, 1ua ,e precipita preferenlial in tubul distal ;i tubul colector, unde aciditatea
in consideralie manifestdrile cronice aie litiazei qi concentrarea urinarA sint maxiine. Tr-atamentutr curativ al acestei
: pe ura-
tice, iar pe de alta parte, accidentele brutale de tip insuficienld renali
acuta anuricd, observate in cursul leucemiilor acute din timpul pri- forme de insuficien!5 renala este in funclie de stadiul evolutiv al
Ecui ddeiuimrepzoi rctaonnslaend'aetzdo,redsinteiloprobsiioblioi gdieces.pIenraftolramoeleevode-
melor zile ale tratamentului. atingerii renale
ndircoea-m(liemLfmiotiliaeeuzloacpourzoraalitficecrrdoa.ntsiivceedi,)n.tmilDnieeulospltaeeuCcfroleazcyave(c3nro)t nainiccedca,uspridsruealcfuleemculciuEonizeaellotserecsorinob--- debut qi in cele
ir-rlie favorabila chiar fard aplicalea metodelor de epuratie extrare-
nala. in aceastd faza, tratamentul medical se reduce 1a provocarea
unei cduiurbeiczaerbaobnuantdednetesopdriuinamuarinnietolol rEi(1a)p. oinrt hidric ;i prin alcalini-
servd la 50/s d1n decedalii prin leucernie cronici, iar dupa Gutman (Z), zare cazurile in care reiua-
numai la 0,70/0. Aspectul histopatologic este arsemdndtor cu cel din
Ittiaza uricd comund. Aceste complicalii pot fi intrucitva prevenite rreniajiodaiucerelozreidenuepeusrtaelieimepxotrrtaa-nretdnaEldi .raSpeidpaa,reescted necesara aplicat'ea
prin cure de diureza for!,ata, urinara inhibitorii dializa peritonealir
sintezei acidului uric. alcralinizare ;i chiar
ar avea cele naai multe dEiannsecadvezasutcrocems b(o5)ci(t6o)p(e1n7i)i.loEradpeojaatepreexzpeunntee.
masi-va Ndeefarocpidautiarica1cauntiivi ehl,uipl eturubriiicoermuicridn.aprireesctiepictaapreaabildbrsuatadeldterE-i hemoragii
bolnavii la
uforircme,reCnl(aeroqedi e,iensleteduicesgestmeronitebtiuaLalric.nruaeetndrtneihi,ipprnterearvlteaeumncteiovnc.tiutEal lrentree(fi1rb,u)o.rrip,lenaatiilple'oluicrca'eatmc'runiitaleei hipe,r-
mine aparilia unei insuficienfe renale acute, Aceasta este intiinitd
sau tumorale a leucemlilor a es in
mai ales in formele hiperleucocitare acute

acute, in momentul cind se incepe administrarea unui tratament spe- limfoblastice tratamentul se va incepe prin adn'rinistrare de predni-
son gi nunlai ulterior vor fi intt'oduse antilettcemicele majore cunl
cific mielotoxic susceptibil de a induce o leucopenie l:rutald in citeva

NEFROPATII.LE TUBUI'ARE d30

ar fi vincristina sau rubidomycine. CiteodatS, inainte de aplicarea BI BLIOGRAFI E SELECTIVA
acestui ta'atiarnent, este necesard inrstitr.r,inea trne,i exsanguinotnansfuzii. 127JMNnm5....ieis2BaoMwGBto;nLoeur.1EurtdCr:m.ytnc,.e,,.o]gVr,,LsKnl1.aLiI9.lzFnyJlAo6enGa...r6cm;nMMh,,8,e2LPe'eEeH7i,;dld.,l4ue.P.Cl,A,n,u,tM1m4l,.1el8:i99ree6K166rdnARl;.2a2.r,,u,JG,c,72b.15hDe96M,..'7r;d63leD1nvOL,Jd,9iutAs',..7k3,.,UieM,4TK19rt9o'Mer,49o6ld.9C'8k'6',,:,oNrDo;5lK16Als,e93pr7b!mo6.'h6y,c2k'cr7,Wo'otJ,Rat1ln'l1ay'0M9tt:n'i87A9,deA0.RoM,.d,r,6lH'cl'7uD3heCHS6rup'r9,'cr"phli;3"nnoyC16gtn17'1C[qtt9o''Mli:o6aAnMn3be.,'Rirc1rPdeeo'22D'se"ur'T4ied'z1P5'mi,Pe1o9o'9F'to6ir4tl6:ai4i"l2cla0ll'6selNr'oV1d;ne11A1o9wF31l.H6l6'''"o8.2E'A4tV'75ntFd1Ge,62gei:4:rrl.'';'''''
Pentru favorizarea elirninarii cristalilor de urali, se va institui o cura ger D,, Leroux-Robert C.: Rev. Prot' Poris, 1969, 19, 3759; 13' Riesselbach R' :
de diurezd prin aport hidric per os sau in pertuzii intravenoase de Am. J. Med. 1964,37,872; 14. Richel G' et call': Ann' Med' lnt'' 1969' 120' 657'
ser glucozat ser bica,rbonatat, spre a obfine 1,5-2 li-
Ei ore. Inainte cu cel pulin 3 zile o diurezd de
tri urind in 24 de instituirea unui tra-
tarnent cu chimioterapice antitreucemice, se pot administra cite
10 mg/ki'locorplzi de Allopurinol. Acest medicament produce in mai
pulin de 72 ore, o scddere hiperuricen-riei Ei o cregtere a precursori-
lor atoxici ai acidului uric a xantina Ei hipoxantina (2). Aceastd medi-
:

catie tnebui.e opfiitd din rnornenfi.rL cfnd letroocitele ating vailoo."i su,b-
norrnale (4) (9).

c) COMPLICATTI IN FECTI2ASE

Clay gi colaboratorii (3) gdsesc la 713 dintre bolnavii cu leucemie
arioliuatdnEeifrcirteoni iicndtearsuttiolipasleiafpi,aprerezaefnitafauvnoeriizantedfrditee
inte,rstifiale. Apa- II. TUBULODISPI.AZIITE
cdtre neutropenie,
litiazd uri,c5, carentd imunitard gi corticoterapie. Depistarea pre- 1. DIABETUL R.ENAL GLICOZURIC
coce a supruinfecliilor urinare qi cura lor imedi,atd printr-o anti-
Lrioterapie bactericida permit a se reduce frecven!,a acestui tip de
atingere renai.d. (Diabetulrenalglucidic;glicozurianorrmoglicemicd;glicozuri.a

Neutropeniile din leucemiile acute favorizeazd septicemiile prin renald familiala).

enterobacterii (Klebsiella, E. Coli, Pseudorranas aeruginosa). Ele apar bJ*ati"dtr-"i"d"""s{ilci"ur-.abr"rruha*tiice"rpt[reeim,arruige"zianiacftuaduelcmtrptd"oier"eriEni-d,ittiieoarin-rboienicntcgifrarele"icpeconhlsiazoculugifigeraii,lreliiicnitoocltazouxunibrncseiiitlc,noaansrnletaedreirnnvsn{uaoeaulsleeiigsindstee-teeaoduramesettr'aieneterrdaemnobitcmsndroaionrtlrbdni-'i
mai fnecvent in fazele de aplazie mieloidd post-terapeuticd (rubido-
micind) qi in timpul perioadelor terminale cind reprezintd prima
cauzd. de mortalitate. Aceste septicemii determind aparilia insufici-
enlei renrale acu,te rprin goc end,ofroi,inic. Din cauza irnposirbi,litd{ii de a
se aplica la bolnavii leucemici cu insuficienld renala acutd mijioacele
de epuralie extra-renald, aparilia acestei stdri este extrem de gravd glucoza in cantitdli adecvate.
gticoBzouariliatoer.st(e1?ra).reEainptioinaitnedfui-sdeecinelaptaroipnotrimliepldaeto7r-2la0/ooridcien totalul
Ei ducc in citeva zile l,a exitus. individ

d) COMPLICATII HEMORAGICE. Hematuriile sint foar,te frec- itEInr'isorstselttdaidn.riesSstedreiecbriiuetseaiatsnazaaduetaignltaaelliartlaenpraiaalrimtetatnlbrrtaei.nlepAorrsfe,meezxceaelnli.eula,nPecaeauriecophacoiaaafzirtieaelarfeeivxdfauiintm'astterialanndeiEtelSoi mBr Iidoauednouicqlo:(i4dcne)e-'
vente in cutsul leucemiilor acute atit in cursul puseurilor evolutive tranrsmirsi'e irrnbr,acd uncaracter tdo'minant, depinzind rd'e'un sin'gur f'ac-
cit gi in faza de aplazie mieloidd post-terapeuticd. Aceste hematurij ctogrla(rBit)a. tCedinsitdoerisaceinndtreenldao1i ogrl.icAoizeucrliiucinpeoaatpeoaactecefnitusaoalictaeardstdspaaurtsie-
se dratoresc trornbopeniilor Ei sint numai rareori asociate cu alta tul- poate asocia cu alte rna forrnalii congenitatre qi intr-o proporlie de
660/o din cazuri, cu alte manifestdri d'e insuficienld tubulard proxi-
burare a hemostazei, cum ar fi un sindrom de defibrinalie prin fibri- mald, cum ar fi hiperfosfatu,ria, hiperarninoaciduria sau hipercalciu-
ria (3). Corelalia diabetuJ,ui renal gli,cozuric cu diabetul zahatat
norizd sau aoagul,opatie de consufn (in lenroenniile ,arcrute cu po:ornieto- negatd a.ltddatf, incepe 'a fi rread,misd in pr,ezemt de unii auto,ri (3).

cite). CeI mai frecvent, aces,te hematurii survin in oadrul unui sin-

drom hemoragic cutaneo-mucos generalizat. Acest accident se tra-
teazd prin administrare de glicocorticoizi (pentru proteclie vasculara)
Ei transfuzii cu concentrate pd"achetare. Au un prognostic sever deoa-
rece prevestesc o al'td hemonagie viscerald gravd, digestivd sau cere-

bro-meningee.

44A NEF'ROLOGIE PRAC|IICA NEFROPATIILE TUBULARN 4,tl

Anatomie-potologicd tubular a glucozei, un roL important il joacd glucozo-6-fosfataza. In

odh*cag.fpostctbinhfrineeosiitla.fer{oriefeiiirzspccnmicilumrlcpuctiTutodomtueimoDiaargadapazgosiprnbdaellza'tlauuiaudfu.d'cigniaioe'znetrbnecaeoeolirudf{retaiesl'ucsmtnzieoeeootiictrruespr.ptrcc(ogeeanradamrauriiiriniita^leltircnti-ntrniecuo.elaueiutrrea'toillgdeemlv,leilzeatrbsbaiad-,f.oredam-AcuilsleeiianIinMcelu'hr'Eineeseozar^datica.soiisv.ramrtnlerfaccuf.tnocfdpoe.odrdomebfaatlecelalipteuorornrsuaieef9tzaedcbigritdtuttrnrcosetcaald{iirnomaiunclilrqearurtoieelilsdieinaloodtlgoa6nnrz,ead)g.agii.iidluc1rriiucblfacNcmi;lBeoigol(onCun*d'eund1n3eirnuiIdaisiri0glecidftaersiavmliziod6,jtMmuiizb,ueaenoaercioie{oIluiehlrdltbineiiudcntrtnn,tM-noierfei.ra,ldiaolv.nssic,itrorzIoaapsirtlialM,asuooMunruienctlarrn6et,gngieeatorbu6tneoirieraisaisnc,riar'mlcanonqtealatahv,aleede1,puaieansian,'rz,nuaesmztslisciaouu,rnoritpleiaeuuivuiueltesaeiii"(neEocinradtg1cupa"cuf,loiiieitrl0ulcliopbf^iceeM-ripcci)rairhr,oonit,"u,eo""l(t-ient"id,ts"i"]ir"lrtrzipd"aii.tunr"o""i)i-,oeur'ngreio"-J1,r"aialpbalri"uoni."ci"i"nsidau-fogcre_-ilpuretrlamaprunaoaounDl(natspalcmrrluieiuaeociap)"oaclunnesudgzletalq-taixlieiiiadgizs;ccmeidoitxgetse;utaoehipicans,atoscortllatEirittia,eea___r*--e-.i diabetul renal se pare cd sistemul constitulional enzimatic de tr:ans-

Pctogenezd port tubular este redus la niveLul fiecarui nefron. Astfe,l stind lu-
crurile, se produce o scidere a pragului de reabsorb{ie a gltlcozei,
teoriIin: teeoxrpialicaanraetaomgiJcidcoqzi uterioeriiadeinnzidmiaatbicedt.u. l renal se infruntd doud ccahriaerinEirlnaodbonlonramviai llaescteardeenaupsreoxdiemcaetleivaz1d,8hgipye00rg, Eliai egmUcieo.zuCriiandapsacn5e-
znt9tcgcenmcblceouaedauad^jjurtsxyarro"sl'd.igiianrijunnlci.c"adtrld.u'sielaeTyicr^ci.eiacDdroieuaptelf.uescezai'irooivirneiurepzldsdrasop.rlaiaitdudcitacuraerdcebaela9e,drancmeldsag.aasurinleod1neruauub,ramais\rnaffsalle{bieuptcnoctioaburvocfsienuiseireeertmeeaebcTmjpdntnulusinlu,migfairncqta,iettzleclalr'udtuGeinetriemtrebaa.iiauz,x.sto,rmur'itafb.pebm:uepii.lettuliaruqsribinunaseccaflrtluuolatnpeiaaaanoiclslaicrbsra,addpdiircdptpsjrriue,uieeideeooanrzftoclzfrrcrieiaclotiigbiIxsoefuerngailrilmlcrcpulmiaaliepnuoi.cebbitEioacnnuusEo'Iodoiasluabnoaz.ieleszdfttmdnblieo,dTce-nesaaasiirgiiean.enfrffpdvcilnlloria-uureaeueEir.Cvirtoceacasiueaadnacuniatrndl)rel"iuun.inersrreegipio,leiiiceelnfl,.stud.iaJireuczmn;iLobttaca;oli;oiumauiiou;.nbrm"lrzlf;rzo;loibaeiie-ryiteiiotutadtl"Mde*iiea;rczrr-eirn-i*6dra"ioi";et;i*e.tp-,ern*;tnitiaiecpinra"dr;aaonae;as;deac;,lnnt;ctria,fm_eussre;gdu,aspp-irplndilicepaimafiofoctaeeofcotcuoioruilracrsi;e_eids--t6_--r:(i ldnerceaazpurriaLgeumluoi 'deestreatiem, pgolirctoanztudr,iaglaicroezucariarasceterrniannteiferrsntiitepnertma,apnderinntd;
numai dupa prinzuli bogate ln hidrali de carbon.

Fiziopototogie

Tehnica clearance-urilor renale permite deaelarea a doud tipuri
de diabet renal. ln primul tip (tipul A) atit pragul de aparilie a gU-
cozuriei cit gi TmG slnt coborite. In tiput al doilea (tipul B), praguL
de aparifie a glicozuriei este scdzut insa TmG este normal. Aceasti
diferenliere iese in evidenti mai bine in cursuJ. probelon de titrrare.
Astfel, dacd se cregte progr.esiv glicemia, la prinr,ul tip (A) cantita-
tea de glucozd reabsorbitd atinge lepede un plafon pe care nu-l
mai poate depagi, in timp ce a1 doilea tip (B), cantitalile reabsor-
bite nu inoetinesc de ,a or'egte odratd cu sulpraincdrcafea, ati,nginrd in
final, valori normale (2) (13) (14) (7).
Primul tip de diabet renal se d,atoreqte cu probabilitate inca-
pacitdlii parliale tubulare de a realxorbi glucoza. Govaerts gi I"am-

acbaerrretdi(isn5p)teucrnr.veeidndciedncaifntoosdmfeoanloii.laaroaearanftgiitladutceeotez,rremeid:iunhsadetaxdodikneinfuaanzpautu,llc'docidfnect:eemlEluemlneellineiteinnl,ue-
dispensabili si acidul adenil-trifosforic. ln tipul al doilea de diabet
lenal (tipul B) ar exista o mrare disperciune a activitilii glornerulo-
tubulare. Prin probeie de titrare dupi tehnica Smith (16), se oblin
o serie de curbe care sugereazd existenla concomitentd a doud feluri
de nefr,o,ni. S,e derrlonsLr-e,azd iastiet, od rr-irairchiu,I este co,nsti,tuit ,din
doud feluri de nefroni : unii care raesatbfesiorcbdmcaapi apcuitlainteaEi allii, mai
totald de
mult decit rnedia normald. Reiese
reat somblie este nor:mald, fi'nsd daborri,ti f,aptului cd unii nefnoni sint
deja satumali la o glioernire joas6, se ,produoe o fugd urinard preeoce

ddu,eneeiget'lieurrcndoin,zifaSet.,dnAednrelefioovr'rogeraripbnaaicrietnilidea'eciter'uese,rtrgenaic,inladaztaue riad'cde,teiv,foia'tpdinttetiirgl aectnrdzitiarurtennaiftiuicnteuc{,sib'aoinusal'lndaet
mai scurrtj detcit allii, sau cd ,prezintd modificari struotuuiale.
O pr'oblemd muit controversata este acea a re'1aliei dintr'e dia-
l:etui renal qi cel pancreatic. lnainte vre,me, aceste doua afectiuni

erau considerate a fi stadii deosebite , ale aceieiasi siari moriride.

442 NEFROLOGIT PRACTICA NEI+:ROPATIILE TI'BULARE ,t t3

Astfel, diabetul renal reprezren'ta pentru unii autori pr.odromul dia- tr-o epuizare progresivd a TrnG in cursul" probei de inclncare cu
betului zaharat, ia.r orice glicozurie renald ca un diabet adevdra't in
deveni,re. C,ercetirile lui Hiaerne (8) au demonstrat insd cd aceste glucozS, qi d) Tiput D de diabet renal, caracterizat prin curbe p,Iate
doua afecliuni se difer.entiazd: qi in ceea ce priveEte moduJ. de trans-
mitere ereditarS, intrucit glicozuria renald are un mod de transmi- ln cursul pr-obei de hiperglicemie provocati dupd administrare
tere dominant, in timp ce diabetu,l zaharat se transmite recesiv. orala de glucozd, din cauza asocierii Ei a unei tuLburdri in ceea ce

priveEte absorbfia intestinala de glttcozS.

Diognostic

Simptornotologle Diagnosticirl de diabet renal glicozuri:c se bazeazd pe anamnezi

Simptornatologia acestei afectiuni este foarte saraca Ei constd (anchetf familialS), pe identificariea unei glicozurii in prezenla unei
prezenla unei glicemii normale sau glicemii normale, pe studiu,l curb'ei de toleranli la glucide (normala)
dintr-o glicozurie, in uqor scd- pe mdsurarea cu ajutolrl clearance-urilor r.enale a scdderii valorilor

zute. Glicozuria reprezintd elementul simptomatologic esenlial. Ea pragului minim qi maxim al transportului'tubular renal de glucozd 9i
este permanentd, relativ rnoderatd, pulin importanta (10-30 g/zi)
Ei variabila in cursul zilei. Es,te independentd de aportul glucidic pe exoluder.ea diabetului zaharat, a tubulopatiilor cronice Ei a altor
nefropatii organice cu glicozurii simptomatice simptre sau asociate
alimentar, dar poate apare Ei post-prandial (6). Glicemia este nor- cu alte anornalii ale r.eabsorb{iei qi secr-etiei tuburlare.
rnalS sau ugor scizutd, i'ar proba hiperglicemiei provocate Diagnosticul difemen]tiali t'r€lbude'frdbut cu d,i$erite rneli,turli (galac-
nu aratd
niciodati o sAgeatd hiperglicemi,cd mai mare de 7,7001a0. Uneori, din
tozurii), cu dia,betui fosfoglucidic (prin deterrmnarea fosforului seric
cauza unei pie,rderi importante de giucozd prin urind, pot apare qciuugrliincaorzuEriiae-xaamrniennoeacraidduiorilaogiaicme)i,,lciaulis(icnrdorronrantuolgTraofnici-)F, ,galniccooznui-rDiaebWr6i,I-
semne clinice de hipoglicemie (cefalee, oboseald, transpiralii, sen-
zatie de gol in epigastru). Aceste cazuri sint foarte rare gi se observd
mai ales acolo unde TmG este foarte scdzu,t, adicd exchxiv in son, glicozuriile normogil.icemice se,cundare. Se va f'ace diagnosticul
diferenlial cu alcaptonuria (subs'tanle r'eductoare neglucidice) Ei cu
tipu'l A. Aceste sirnptornre porl apare dceum'asaerrmf,ei n,eaap,licgai rfefna ,cu,rrsul u,nuri pseudodiabetul renal (pe baza lipsei caracteruLui familial, a antece-
tratament intempestiv sau inadeclza;t dentelor hipentensive, a tulburd,rilor renal,e de tip nefrasclerozd 9i cu
unui regim
alimentar sau a insulinei. S-au descris cazuni in care hipoglicemia
apare in crize paroxistice (18). Glicozuria poate determina la unii :f,mG nmrnal) qi rpe rbaza unei glioozut'ii anai dgoit cea din
bolnavi aparilia unei poLiu,rii, poLidi'psii sau polifagii care imiti diabetr.:rl renal 'rreidusd
adevdirat.

diabetul zaharat. Sedimentu,l urinar este normal ; sint absente pro-
teinuria Ei hiperazotemia. Probele funclionale renale sint normale Evolu!ie
in af:aria fiestutui Govaeds (6), care pun'e tn evi'denla d,iminunre,a
Diabetul renal glicozuric are o evolulie 1ent5, iar prognosticul
Tmg qi TG. este favorabil. ln unele cazuri, gtric.ozuria poate dispare ca urrnare

Forme clinice a cregterii progresive a pnagului renal.
La unii bolnavi, diabetul renal adevirat se insolegte de o scddere
P'e baza valorilor TmG, du,p6 cum s-a m,ai sp'us, diabetul renal progresivd a toleiranlei ta glucide, care in ultimi instan{{ duce Ia
se imparte in urmatoarele tipiuri : instalarea diabetului zaharat. |n aceste ci,r'curnstanle, se pune intre-
a fost ,ia inoeput vm{bla de un dirabet zahan'at latent
a) Dinbetul rerwl adeudrat sau tipul A, cu transmisie ereditari b;arre,a 'udnaucdl renal. Exis;tenla unor atare forme, obligd la prudenla rpi
dominantS, glicemie normald qi scdderea vaLorilor TmG qi TG (pra-
gul maxim qi minim al reabsorbtiei de glucozA-Govaerts), datoritd nu de de
inzufi'cien(e'i constirtu[ioinra,le a sirsternului enzirnafic tubuft,ar sp,e,cific,
b) Pseudodiobetul renal sau ti.pul B, care prezintd un TmG scdzut, a nu afirma diabetul renai inainte de doi ani de urrndrire atentd (15).
dar val,or"i norrnal,e ,ale TG, datoritd ,unon alterdri diisplazi'ce ale unorr
tubi renali, c)Tipul C de diqbet renal, care se caracterizeazd prin- Trotoment

T,rratamentu:l patogenic ar trebui si urmir-eascd doud obiective :

cr.eqterea reabsorb{iei ,tubu,lare de glucozd sau diminuarea glioe,miei.

NEI'ROLOGIE PIIACTTCA NEFROPATIILE IUBULARE 44lt

Find in prezent, nici un medicament nu Ei-a dovedi.t capacitatea de cazul nefropatiilor cronice (sclerozd renald). In aceste clrcumstante,
a cregte reabsorbfia t;ubu ara de glucozA. Toate incercdrile efectuate chiar dacd salea lipsegte din alimentafie, ea se elimind totuqi in con-
tinuare prin urind, dete,rminind di{erite deficite saline extrrem de
cu lactofiarzina, glutationnl, alcetatul de desoxicorticosteron, etc., s-au grave. Aceastd stare se intilneEte mai ales in piurii gi in unele nefrite.
dovecli,t a fi negative. In artar"e situalie, singura masurd in stale sd
compenseze pierderile ulirrale cie glucozd este prescrierea unui teginl CeIe trei mecanisme pa'togenice de mai sus pot determina doui
alimen,ta,r boga1. iri hidrali cle carbon. Sint contraindicate sulfamideie aspecte clinice deosebite : a) aga-numitul ,,lot{r-salt syttdrome( qi b)
hipoglicemiante ;i insulina" Se recoruandir tratament cu glicocor'- ,,salt-losi,ng nephl"itis" sau diabetui salin.
ticoizi, crare iunlarii de cre;terea glir:emiei A jeui-r gi normalizarea
curbelor de hiperglic:emie provocatii, ar avea nn efect fa-,'orabil asu- Este cunoscut faptul ca in majoritatea nefropatiilor sclerozante
pra sistemelor enzirnntice tubulare qi din alte par'li ale organisrmului" cronice, oricare ar fi originea 1or, se intilnegte o poliurie, eare este
care iau parte la metaboiismul glucidic (12). lcoormdpeenssoatddiud.eDinagcedsatiapocrrteuslcluictdhiddeialinchcidome pEei ndsearteodr uecsetreeasuefliicmieinndt rqi-i
pierderile urinar.e de sodiu sint moderate, nu se produc modificdri
BI BI.IOG RAFI E SELECTiVA importante ale osmolaritdlii sanguine sau a valorilor extracelulare.
ln aceste cir.cumstanle, deshidratarea nlr apare decit daca lichideie
1. Biosotti A., Potalano A., Mancini O, (citot 9); 2. Corcaron A, C.: Clevelcnd
Clin. Ouort. 1948, 15, 186; 3. Deuil R., Logrue G., Pigney F.; XX Congr. fronc. ingerate sint limitate de pressrip{ii merdicale sau cir-curnstan;[e exteri-
M6d., 1961. Mosson C-ie; 4. Dimitriu C, C., Beroniade V,: Nefrologie. Edit. Med. oare. Hiponatremia (hipotonia plasmatica) apare numai cind regimul
Buc. 1963; 5. Govoerts P., Lombert P,; Acto clin. Belg., '1949, 4, 341 ; 6. Go-
voetts P. r Brit. Med. J., 1952, 1, 175; 7, Hamburger !., Barbizet !.: Bull. Soc. este sdrac in clorurd de sodiu sar-l cind se administreaza diuretice
m6d. h6p. Poris, 1948, 64, 9AA ; B. Hjaerne./..' Acto med. Scond., 1927, 67, 422;
9. Manosterio G. : G. I Klin. mercuriale sau saluretice. Atunci apare sindrornul descris de Schroe-
Wschr., 1939, ;Sch1w'1e. iMz.omnoesdt.eWrioscGhr..,:19ll54p,o8li4c,lin63ic1o;, 1O" Monosterio
538 12, Pe- der in 1949 sub denumirea cunoscute de ,,lorv-salt syndromeo (9).
1953, 60, 973 ; Spre deosebire derc,ele de mai sus, in unele,pi'elonefrite cronice, eLi-
trescu M., Stdnescu 5., Beroniade V,, Sulionu A, ; Med. !nt. Buc^, ,1957, B, 1222;
13. Reubi F, : Helv. med. Acto, 1951, 18, 69 i 14. Reubi F.: Hel. med. Acto, 1950, rrinarea de sodiu este foarte crescut5 datoritd unor perturbiri morfo-
17, 493; 15. Reinwein H.: in Lehrbuch der inneren Medizin. G. Thieme, Stuitgort, logice sau funcli'onale oe au loc l;r nivelul tubului renal. Ele deter-
;'1957 16. Smith H. W,: Lectures on the kidney., 1943; 17. Toggort.l. V,: A.mer" mind aparilia unui sindrom clinico-biologic cunoscttt sub denumirea
J. Med., 1986, 20, 443 ; Voinfeld M., Nechito E. : pogini Med. 194i, 3-4, 76. de ,,salt-losing nephritis(( sau ,,diabetes salinus( (5) (6) (B).

2. DIAEETI.,IL SALIN RENAL Tabioul clinic al acestui sindrom imbraca aspectul sindromului
(Nefnitcr core pierde sore ; solt-lcsing nephritis ; lui Addison (eliminare exageratd de sodiu, de clor gi de apd gi mode-
ratA de uree Ei de potasiu). in urma perturbarilor de mai sus, se ob-
diobetus sclinus) servA o hiponatremie (hipotonie plasmatica), o acidoza. o iriperazote-
mie qi foarte rar, chiar hiperkaliemie. Se deosebesc doud form,e clinice
La baza pelrneabilitafii patologice a filtru]ui r.enal pentru clorura de diabet salin:
de sodiu stau trei mecanisme diferite (a) : a) cregterea secreti,ei, de
ltarmon natriuretic (nati.ir.r-dir-rretic). intilnitd mai ales in sindromul a) UN SINDROM DE DIABE? SAL/N REATAL VOLAT (cunos-
adrenogenital cu diabet salin ; b) reducerea pracl,uc{.iei rle a'l,clasteron, cut qi sub denumirea de pseudohipoadrenocorticism, pseudohipoal-
ci-t scdderea pragului renal pentru sodiu, cai.e faciliteazd trecerea dosteronism sau insensibilitate tubutrara fala de aldosteron), catre
ionului in urind chiar in prezenla unui deficit salin ; c) tulbwarea
capacitd[ii cle reabsorb,tie a tubil.or, de cele mai mnlte ori atrofia{i, in apare in primele zile sau saptdmini dupa naqtere, mai frecvent Ia
baieli decit la fetile, gi care este considerat a fi o tubulopatie conge-
nitald simpla cu transmisie dupd tipul autosomaL recesiv. Debutul
afectiunii se manifesta prin tulbulari digestive (greturi, vdrsdturi,

anorexie) neinfluentate de tratament gi oprirea creEterii ponderale
a copilului. Du,pd sdptaminf sau ]uni de la de u,t, s'ugarul este ,adi-
namic, febril, diaretic, tegumentel'e sint palide, pielea este flascd,
nasul ascufit Ei hipotrofic. Din punct de rredere biologic, el prezintii
o hiponatremie irnportantd (sub 125 mEq/l), hipocloremie, hipocal-
cemie Ei o creqtere moderatd a natriuxiei. Acest tablou umoral per-

l{8 NEFROLOGIE PRACTICA NEFROPATIILE TUBULAN,E

mite diferenfierea sindnomului de alte afecliuni, care pot imbrica o copilul creEte in greutate. Cam 1a virsta de 3-5 ani, dupd adminis-
simptomatologie similard (tulburdri digestive acute cu deshi'dratare,
stenozd pilorici, diabet insipid, hiper-termie etc.). Tabloul clinico- trare de sare, sindnomul se stabilizeazd sponrtan.

umoral de mai sus se intilneEte in fazele de decompensa,rre ale afec- b) uN srr/DRoM DE DIABET SALIN RENAL MAI COMPLEX
fiunii. In fazele de acalmie, decelarea sindromului este posibild prin
DE TIP ,,SALT-LASING NEPHRITIS,I SAU TJEFRITA CARE
efectuarea unor probe specifice. Astfel, restriclia moderatd de sare
PIERDE SARE. Acest sindrorn intilnit la adui{i se asociazd pielone-
(regim hiposodat) determind dupd 3-4 zile, o hipo,na'tremie, hi,per- fritelor cronice intr-o proportie destul de ridicatd (50%). Se pre-
zinti mai intii ca o deshidratare. Tegumentele au o turgescen{d slabd
potasemie gi o reducere a natriurezei sub 20 mEq/I. Trebuie arbo- qi o coloralie palidd-pdmintie. Bolnavii se pling de anorexie, cefalee,
ratd suficientd prrudenfd din a.u)za existentei periooh.rlui de odl,aps
oboseald. Sint apatici, vaadriniaabmildic.i,LdaepsenmimnaellieE,icalindeicseeadevommaitdi ; ten-
hipovolemic in cursul acestei probe. ln scopul diagnosticirii afec- siunea arterialS este
tiunii se practicd qi tes,tul administrdrii de DOCA. In conditiile unui sus se
regim de restriclie salind sever6, proba este oonsideratd pozitivd cind adauga gi cele ale ,pielonefritei respective in care nu lipseEte nici-
odatd poliuria. Deseori, bolnavii prezintd o cefalee ,rebela ia trata-
natriuneza scade rrapid sub 20 mEq/I. Cind se administreaz6 o oane- m'ent. Sindromul umoral este reprezentat de hiponatremie, azote-
de'vine pozitivd
care c"rntiitate de sodiu, ea dupd 'citeva zite rde la mie gi uneori, acidozd. Hiperkaliemia nu apare decit rareori. Clea-
inrcepeurea probei (la rindirrizii no,r:rnahi). (1).
I,n unele oazuri sint necesare qi alte defiermindri pentru demons- rance-ul inulinei este scdzut in timp ce clearance-ul Na este foarte

trarea originii renaJ.e a diabetul'r.ri salin. Astfel, va,lorile scdzute ale clescut.

spaliului de difuziune daesohdipiuolnuai tErei ma ivaolperminieiddiliufeliree.ntDiaezdasseintndernoemau,l"o Diagnosticul pozitiv este 'relativ ugor gi este sugerat in toate
de diabet salin izolat cirrcumstanlele in car€ o pi,elonef'l"i:td cronftcd se lnsoleqte de i'nsuficien-
in condilii
hipersecr,efie bazal5 qdies'ealndoorsmte:arolinze,gaizdd",edruepndindin, ccdarrceacrerecqute sare, pune !5 renald gi de s,ernne de d,eshidFatrare gi in pofidla unei arnonexii
sa,Lini
de restriclie ssaeuavddarusgadturcio, npcreozrninittedntoodihuirpeozndaatrbeumndiee,ndtSia. gDnaocsdti'cIaultodaetveinaecesmteaai
diagnosticr.r,l de diabet 'salin renal izolat. Determindrile biochimice
aratd,o cregtere mod,eratd a ureei qi o scader.e a filtratiei glomerrulare sigur. In oae cd natrernia esrte norrrna-ld, trebuire de rpresupus o rpoli;r.rr,ie
banald, iar dacd este crescutd, un pseudodiabet inrsipid. Sindromul de
gi a capacitd{ii de concentrare in faza hiponatremicd. Ele se corec-
salt-losing nephnitis ;poate fi confirmat qi ex juvantibus, pnin admi*
teazd dupd ce deshidratarea gi deplelia sodicd dispar. nistrarea unor cantiLtdti adecvate de cl.or,Llrd de sodiu care ameli'oreazi
considerabil starea generrald, scad azotemia Ei nu determind aparilia
La erarnenul histologic, rinichiul apare morfologic normal,
in afarrd d,e o hi,perr:ptra:zi'e a,apanatulrui juxta-glomEnular.
Diagnosticul diferenfial se fa,ce in primul nind cu hipoaldostero- edemelor.
nnLaszrdn)uEl (i icnucahrLepo'eaxldisotdstearbosneisnmldudl edi1n8-hhipidorpolxaizlaiazdbsilaautelr8a-lddeahidsruopgrea--
Nefrita care pierde sare trebuie diferenliatd qi de maladia lui
renalelor sau insuficienta suprarenald. In prirna afectiune (hipoaldos- Addison, care dupd curn se gtie, prezintd hipotensiune, hipenkalie-
mie, pigmentatie cutanatd rnarcatd, scdderea l7-cetosteroizilor,
teronism familial cronic, insuficientd supraa:enald reversibild Jandon, proba hipergiicemiei provocate patologicd qi testul la ACTH pato-
Iogic. Ea rnai treibrlie diferen{iati qi de ,atte tu,bu,lopatii, deo'anreoe d,e
sindromrul pierrderii reversibile de sare) debutul este precoce Ei evo- multe ori, ea prezintd tnr,lburdri functiona,le tubutrare, ca diminuarea
lulia favorabili. Se intilneqte ila no,u-ndscut, manifestindu-se ca mala-
dia lui Addison, cu singr-rrra deosebire cd nu prezintd hiperpigmentare amoniogenezei, rezistenfn la pitresind etc., care sint prezente 9i in
unele suferinle ale tubiior.
Ei hipoglicernie. Afecliunea este ereditard cu transmisie autosomali incd precizatS. Se pare ci datoritd
recesivd. Se datoregte unei finale a sintezei aldo- Patogeneza bolii ntt este
tulburiri a etapei unor leziuni morfologice tubulare, epitelii,'l'e respective nu mai rds-
steronului (transformarea 18-CH-corticosteronului sub aciiunea 1B-
pund functional la mineralo-corticoizii endogeni. Din aeeastd ca'uzd,
dehidrogenrazei). Simptomatologi a dispare dr.rpd ad ministrare de acetat pentm a compensa insuficienfa tubulard respectivS, se 'produce o

de desoxi'cor,ticosteron (DOCA) Ei sare. hiperproductie de hormoni (hiperaldosteronisrn secundar) (7) (8) (10).
Euolulia sindromului este relativ bund gi se caraoterizeazi prin La rindul ,Ior, tu,Iburdri,le umo,rale'de,terminate odedihmipineurnaaretruirnie (dimi-
reversibilitate completa. Astfel, dupi administrare de 3-5 g sare, tul- nuar,ea volumelor extracelulare) provoacd plus a

burarile digestive dis,par, modificdrile b'iologice se normalizeazl,, iar funcliilor renale (a filtraliei glomerulare qi a fluxu{ui sanguin renal)

NEFROLOGIE PRAC'II(]A. NEFROPATiIILT TUBULARE d49

Ei in consecinld, creqterea ureei sanguine. N-ar fi de fapt decit o haride trec integral in urind, in caz cd trec prin peretele intestinal
nure;fmrodpaatfieeclfiuunnec,fionneafrloi,pcaatiEai in maladia lui Addison. In aieastd din
grefeazd .pe un rinichi gi sint insuficient metabolizate de ficat. Valoarea Tm pentru ele este
fuuclionald se zero (1) (3) (4). Cea mai frecventi meliturie inti,lnitd in practica cli-
sdndtos ; in nefrita cu pierdere salind afecliunea agraveazd o insu-
ficienla renald preexistentd (Reubi). nlcd esie reprezenrtatd de di,abetul zaharat. Tnebuie deoserbita irr.r,cto-
Tratament.ln primul nind se va trata bsala de bazd (pielonefrita
zuria benigni de fructozuria din intolerran{a pentr,u fructozd a lui
Froesch gi Pnader (4) (2).
qnonicd) prin adrnimistrrare ide,antiibiotioe. ,In scopurl oom'pensd,ri[ rpier-
derilor de sare se vor recomanda oantitdfi mari de cloruri de sodiu FRUCTOZA BENIGNA este o afecliune rard (1 ia 130 000), care
se datoreEte unei insuficienle a fructokinazei, ce realizeazd fosforila-
(10-20 g pe zi). Sub acfiunea clorurii de sodiu se produce, in afard
de normalizarea hiponatremiei, o reducere a ureei sanguine. Aceastd rea fructozei in fructoz6-1-fosfat. Din cauza ,acestei deficienfe, fruc-
xreudluuoi esraernegsuteindreetnearrinl.inDaotdzadetecnraepseter.rleticadfidtteraclileorir.grrlodmdeeruslaordeiuEtinaelbfluuie-
adaptata dupd fiecare oaz in parte. ln cazurile moderate este sufi- toza resorbitd la nivelul intestinului nu poate pdtrunde in celula

hepaticd gi metabolizatl, mai departe. Fructoza se acumuleazd in
singe Ei trece in urind fdri a produce efecte nocive. ln aceastd formd

ciernt rdoar rergimul nourmad. s.inat. A,portul rde s,arre nu trebuie sd in- de fruc"tozurie nu existd nici un fel de manifestdri clinice. Daca regi-
mul contine totuqi cantitdli in fructozd Ei
treaca necesitSfi.le zilnice, deoarece poate dete,rmiraa hipertensiune mari de a,limente bogate
arteriald, edeme si cefaiee. Administrarea de hormoni corticosupna- sucrozS, o rnare par.te din gltrcidele alimentare pot sd se piardd.
Afecliurrea nu necesitd nici un del de tratarnent. In oazul" intoteran{ei
r.enali s-a dor,.edit a fi inuti16.
Ia Jructozd, care este o afecliune autosomal-r€cesive, dupd consumul
BIBLIOGRAFIE SELECTIVA
unor alimente bogate in fructozd sa,u zaharoz6,, apar imediat vdrs6-
1. Costicd l, l,: Bolile renole biloterole, Edit. Medicold Buc.'1972i 2, Dormody E,, turi, tulburdri de cunogtintd, transpiralii profuze qi o stare de epui-
zare totald. A doua zi dela ingestie se instaleazd proteinurie gi un icter
Griflits W., Spencer H.; Loncet, 1955, 1, 378; 3. DebG R., Royer P., Lestrcdet H.: moderat. Boala este determinata de un deficit de fruct-aldolazd. ln
Sem. H6p. Poris, 1956, 32, 235; 4. Fonconi G., Wallgren A. .. Monuol de pedio- celulele hepatice se acumuleazd cantitd\i mari de fructozd-1-fosfat,
care fixeazd in mod pr'elungit fosfatul (fapt verificat prin proba de
;trie. Edit. Med. Buc., 1965 5. Entiknop .f. 8... Loncet, 1952, 11, 4SB; 6, Ericson E.,
Svanborg A. : Acto med. Scond., 1956, 153, 283; 7, Luetscher !, A., Curtis R, H. : incdrcar-e cu fructozd, oare expli'cd scdderea fosfatului senic) Ei inhibd
;J. Clin. lnvest. 1955, 34, 951 8. Sawyer W. H., Solez C. .. New Engl. J. Med,, 1949,
t240,210; 9. Schroeder H. A.: J.A.M.A., 1949, 141, 117 10 Thorn G, W., Renold fosfoglicomrtaza, astfel cd nu poate fi eliberatd din giicogen, glucoza.
:A. E,, Froesch E. R,, Crsbb6 "1. Helv. rned. Acto, 1956, 334. Fenomenele clini'ce s-ar produce probabil in urma hipoglicemiei res-

pective (3).

3. FRUCTOZURTA ESENT|ALA 4. PENTOZURIA

Fru,ctozuria esenfiald este un vi,ciu eongeni,tal ai metabolismu- Pentozuria este un viciu metaboiic congenital intiinit destul de
lui, datorit probabil unei insuficienfe a enzimei fructokinaza, care rar (1-50 000), determinat de lipsa de xilulozd-reductazd, care duce
determind aparitia unor concentralii ridicate de fru,ctozd in singe la excrelia de pentoze in urind Ei pozitivitatea testului pentru evi-
gi excrelia de fructozd in urind. Face parte din grupul tulburdrilor dentierea corpil,or reductori in ur{nd. Datoritd lipsei xilulozo-re'duc-
metabolice irxofite de rrenaeblistouarireb.eD1u0p00a/ociunmcsoenEdtilieii, glucoza este sin- tazei se produce un bloc enzimatic in ,oxidarea acidului glicunonic.
gurul zaharid care se Boala se intilneEte fiI,&i ale,s la evrei gi se transmite autosomal rece-
normatre, la nive- siv. De obicei, nu produce tulburdri clinice. In unele cazuri, bolnavii
Iul rinichiu,lui. Vaioarea maximd a transportuiui tubular (TmG) este pot prezenta tulburari psihioe. In urind, se constatd pr-ezenla l-xiiu-
de apr.oximativ 320 mgfmn, ioereia'ce insoamnd cd glic'ozu,ria se p,roidtrce lozei in cantitate de 1-4 g0/oo, care este constantd Ei neinfluenlata de
abia la o hiperglicemie nefizioiogica de peste 250 mgoTo- Fructoza se regim. trste benignd, asimptomaticd Ei nu ne,cesitd nici un fel de
r.e,abso,arbe d'o,ar iutr-o cantitat'e fo,arte,reduse. Celelal,t'e mono si d,iz,a-
tratament (1) (2) (3).

29 - Nefrologie practica

NEFROLOGIE PRACTICA, NEEROPATIILE TIIBULARE ,tll I

BIBLIOGRAFIE SELECTIVA Simptomotologie
1. Bozian R. C., Touster P.; Noture, 1959, 184, 463; 2. Brciinerd H., Sheldon Mor-
gen, Chotton M, : Elemente proctice de diognostic ;i trotoment. Edit, Medicold Buc. Afecliunea poate rdmine asirnptomaticS atita vreme cit nu se
'1967 ; 3. Fonconi G., Wollgren A. : Monuol de Pediotrie. Edit. Medicol6 Buc. 1965 ;
4. Leuzner A. R, : Ann. lnt. Med., 19!fi, 45, 702 I 5. Froesch E, R., Proder ;.1, Amer. form,eazd calculi urinari. Din momentul formdrii lor, ea se manifestit
cu simptomeie specifice litiazei renlal,e : dureri lombar,e surde, colici
J. Med., 1963, 34, 151. nefretice. Examenul radiol,ogic este deseori nega,tiv intrucit caloulii
de cistind nu sint opaci la razele x. Vizibili sint numai caiculii micgti
6. CISTINURIA FAMILIALA
cistinr>calcici. Avind in vedere ci urina este acida, calculii de cis-
mo Cistint-r,ria familialS este o tulburare congeni,hle, ereditari cu
de transmitene rec€siv, c€ s€ aaracterir-eazd, printr-un deficit tind au tendinld rnai nedusd de a se infecta decit litiaza renald banald.
a reabsorbtiei tubulare de cistind Ei de agi acizi aminali (lizin6, Totugi, din momentul aparifiei unei staze,urinare gi 'tendinfa ]a hidro-
arginind, ornitinii), care sint elirninali prin urine. Este cea mai veche nefrozd, existi pericolul perrnanent al unei infectii intovdrdEitd de
insuficienld tubulard disociatd, de naturi congeni'tald, cunoscute. Nu
toatd simptomatologia ca,r:acteristi,cd. ExamenuL urinii proaspe'te Si
este o afecliune ,rard, deoare'ce se intilneqte cu o frecvenld de l-20loo acide pune in evidenfd, d,upd centrifugar.e, cristalii de cistind, care
(12) (31). Fre,cvenla litiazei cistinice este insd mai red,usd qi ea nu re-
,pr',ezinrtd decit ,1,30,/o rclin totalull J.iti,azelnr r€na&e. Se inrtfiJneEte la tCIat€ sintt miei Si plati, incol,oni s,i ,hexagonali. Trehui,e de rsdbliniat cd ,cris-
virstele gi nu ar,e vreo p'eferirr$ti fin c€rea oe pnives,te ,sex,uL. talu:ia qistirxiod este irutrerrmritentd, ,csea 'oe irrnpu,ne'nspetarea 'exarrne-
nului microscopic ai sedimentului urinar. Cind examenu sedimen-
Potogenie tului urinar este neconcludent se recurg'e la reaciiile chimice ale lui
Brand-Meyer sau a l,ui SuilLivan.
Infirmirad mertabolice emise de Brand qi colabora-
torii, potrivit cd"orrnoErag,kprloiialela ar fi determinatd de un bloc metabolic Reactia lui Brand-Meyer constS din amestecarea a 3-5 ml urind
itnoritira(n1s2f)o(r1m3a) reema itcicsotinnceeipcliadtruenesui tarnfaotriinoarligi acnoicnis,tiDtuelionnt aElei coalambeo,rcaa--
nismului de reabsorblie tubulard a cistinei, lizinei, argininei qi orni- cu 2 ml din solulia 5o,zo de cianu.rd de sodiu. Dupd ce se lasd citeva
minute, se adaugi amestecului, citeva picSturi dintr-o solulie proas-
tinei. Dupd cum se Etie, mecanismul d,e t ansport transtubular a
patd de nitroprusiat de sodiu. ln prezenfa cistinei, apare o culoane
acestor 4 acizi arninati este cornun. Cercetdri rmente demonstreazd
cb aceastd arninoacidurie es,te renalS, deoare,ce concentraliile san- purpurie determinatd de reaclia nllp,epnxiatutrui cu grupul sulfhidril
guine ale aminoacizilor respectivi sint normale sau chiar scdzute. De aI cisteinei ieEite din descompunerea cistinei prin cianur6.

altfel, clearance-ul cistinei poate fi de peste 30 de oni mai mare P'entru dozarea cantitativd este de prefe,rrat metoda lui Su{livan
qi Hess, care utilizeazd F-naftochinona-sulfonat de sodiu. Probele
d'ecit norma'lul, devenind egal cu filtnalia glomerulard. AcelaEi feno- pot fi completate prin rnetode crornatografice gi electrofoteza acizi-

men se ohserrv6 qi ln pe,era rce priiv'eqte l,i'zinA. Spre rdeosrehire de ceea,ce lor aminali din urina. Eie anatd excrelia crescutd a cistinei Ei a celor-
lalfi trei acizi aminali. Prin metodele d,e mai sus, se intilnesc elimi-
se observd in aminoaciduria din maladia lui Wilson (degenerescenfa
ndri de cistind in cantitSli de 0,5-1 g/zi. Lizina se elimind de obicei
hepato-IenticuJ.ard), reabsorblia tubula,rd de lizind nu cregte in in cantitdti duble, iar arginina Ei ornitina in cantitdli egale cu

r"aport ou cantitatea filtratS. Acest fapt demonstreazd, cd este vortra jumdta,te din oantita,tea de cistind.

de o disfunctie.ttlbulard difuza, analoagi cu cea care std la baza tipu- Cercetarile drin ultima vreme ajung la con'cluzia cd existi 3
lui A d,e rdia,bet rr,enral. In ,afar,a oormrpliloa{iilorr, r.inichiul acestor boL-
tipnrri de cistinu,rii, distincte din punct de vedere genetic. Ele se dato-
navi este din punct de vedere morfo[ogic normal.
nhfieeestecrreeopxzri,igeszotee{nrirltneaoliiramdreatrldei iucgboerlinehseep,tuoernrrondzuetiagcnoitsteit(i(,p,neounarirt,rreeui'dfsrieteeccreamsrrie'uinedgencc6ala. isTbi'oicpelnu.alTv7iipicusudl
3 cu heterozigo[i ereretind canti,td.fi eragerate de cistind ;i Lizind'

n:epr-ezintd Jenotipwt incom,plet recestu. Tipttl 2 il-l are nilci trn f'e'1 d,e

legdturd cu niai una din formele clinice ale afecliunii.
Din punct de vedere practic, se deosebesc doud forme clinice

principal.e, ou transmisii geneti,ce diferite : a) ci'stinu.ri'a boald, oare
se insoleqte de nefropatie (litiaza cistinicd) Ei b)cistinuri'a asimpto'

PRACTICA NEFROPATIILE IrUBULARE

{6S

maticd, care se manifestd numai prin prezenta unei excrelii urinare b) CRES"EREA SOLUBILITATII CISTINEI PR/N ALCALINI.
ZAREA IJRINEI constituie tratamentul de bazd al cistinuriei. Menfi-
moderate de cistind, insuficientd cantitativ pentru a produce o liti- nerea gngi pH urinar mai mare de 7 se poate rea,liza pnin adminis-

aza cistinica.

;iEvolufie prognostic cpdtrioetaraarsteetuu.bd'fll,iienuoiibabditc-{eciandrusbtouoddn'aigutpi Hpd(,rienipnNrt.earaa-co,iecnerdaediqseoicztruipetobdpsoeooglaao1tgtea-ie1di)n.egtaleendrgcmeuamui4nnea-iz6Eapisroef,recruaiicpptiqetelan.r"zeTiniareesibaf,oruumsieaa-i
rf7ae-{zBi1dodprerdizemecindaeilrcn3iuu0.m0s-o42lu0-b03ilmitlailttreaiappd,ecizsziutiianpegriiinsneoapadopmatetiean.iosbtr}ainree qi piintr-o diu-
Cistinuria dureazA toatd viata. In absen{a litiazei ea nu produce iragmentatd in
nici un fel de tulburare. Prognosticul este tregat de existenla litiazei
fErieacvreenpteer,cusrinsitunneil,ocreseaireasinupterarvfuennclfiiieci hreinnuarlgei.caDleinroeapueztaatree.cCidoivmeplolir- c) ELIMINAREA DE 1IETINA poate fi favor.abil influenlatd prin
caliile litiazei cistinice, ca pielonefritd, hidronefroza gi nefrocalci- administrare de penicilamind (p-Renicilamina) in doze ae t-Z gH.
nozd, conduc 1a leziuni renale ireversibile, care faciliteazd aparilia Aceastd substanld, ea insaEi un biiutfit favorizeazl, eliminarea aJiis-
tind intrucit form,eazd cu aceasta un bisulfit mixt
unei insuficienle renale. de penicilamind gi

Diognostic cisteind de 50 oiirilimmaitiesaozldubfoillodseicreitaciestiinina. Toxicitatea penicitamirr-ei qi
costul ridicat toate cazurile de cistinurie.
Evid,enlienea cistinei in cantitali anormale in urind, permite
punerea diagno sticului, po zitiu de cistinur ie. Diag no sticul dif er enfial
6. GLICINURIA FAMILIALA
se face cu celelalte liti,aze. Diferentierea de cistinozd se face pe baza (Glicinurio ereditqrd simpld ; glicinurio)
tabloului clinic uEni porrintudbeuprloozpitadtriiilecotrisnuplleaxree de cistind, precurr gi
prin existen$a cu
glucofosfatoarnina-
cidurie, in car:e elimindrile de cistina sint reduse. Rareori o cisti-
nurie se poate asocia cu o cistinoz5. lpgairplnicalioitfneeEruqslfraatizeiili'ioco)(,.c,oou'tgpaupii,Lirauirndenu.seleoeipsliaeinttxitiaerezfeeem7rue5irdn8inii-tnaat,2rrde0E0irrsearecrndidm,givac/annuni-ftteerfasatngdlsidmapd,iuresinnie1ee1idx3gois-imi2cte1iinnn8aelanmmtudigin'/icnezeii

Trstument

O cistinurie asimptomatica Ei nelitiazicd poate fi depistata ._(1a) Afec{iune,a ,a fosrt rd,escr,is6, in 7757 de cdtre Vries Ei reoLatbonatorii
numai intimplStor sau in urrna uno'r examene in serie. Din momentul 3 suf,e,r,e,au de li'tiazd
la 4 rnerrnhri rai a,celef'agi flarniili'i, drin care
renald.
apariliei litiazei, singurul tratament care se impune este interven-
lia chirurgicalS. In saopul pnevenirii litiazei cistinice, atit inainte Boala alrseirmrneptocrint antuicdapqai rneun'eaffr,eoo,.tiet,iaazz6a..dezvaltar,eia
de intervenlia chiru,ngi,oald, cirt gi du,pa r&o€,€,o, se irnpune iaplicarera respectiv, 'este intdivid:.rlmi

atita
dNgtdiecluuic)amriisnpIiealn6ormii,nra'gedfnglauieecer,rdainiennenxuddre,iraed,imlai'inezgp,aulfillartiuncesmio,neinaizploriuarobserltiasidneefdsrisqrvpeopeoimucgnaasiutildercllaiic,iFaantfaegconrilesziizccfviieoiainadanfm€euzi iln,iE.nr(li-idpgeailr.n1i,icoinIa9mnin3neaolticir,emtraux-diadacnlci:ieaasidsvau.al'leauNrraniiaemuriwxb,nicneii,lloesoxe-iosaascindetvedei.i--
unui tratament medical, cane are de scop impiedioarea formdrii de
Acest Iuclu se realizeaVd prin reducerea
c,alculi in cdile urinare.
aportului aliunentar de acizi aminali sulfurali, scddenea excreliei
urinare de cistind solubil6 Ei cregterea diurezei, precum Ei legarea
acesteia sub formd de disulfali cu proprietdti fizice diferite.

a) DIMINUAREA EXCRETIEI DE CISTINA printr-un regim qi exclusivd de glicind pnin urind. lncdrcdrile cu glicind sint urmate
hipoproteic se realizeazd de obicei cu multd dificultate, mai ales in de fuga acestui amino,acid prin urind. calculii din gricinurie aoniin
perioada 'de cre,qte,re clnd nu ,este perrn'irsd o s,cdd,erre pre.a ,lrrajr,e a numai 0,50^ glicind, restul oxalali. Aceas,ta demonsireazd cd glicina
aportului de substanle plastice. Se reduc din alimentalie ou5le, car- excesivd de la ntveluil. tuibiilon srutferi o rnietabolizare in ,oxalat,
este mai putin solubil gi care, in u1tim6 ins,tanld, favorizeazd cane
nea qi br,fnzeturile. rifia litiazei.
apa-

464 NEFROLOGIE PRACfiCA NEFROPATIILE TUBUI.ARE 165

Boala nu are tratarnent, iar regimul hipoproteic nu influenleazd Cele de mai s,us pot explica, cel putin in parte, simptomatologia
cu nirnic glicinuria. bolii. Astfel, sindr.omul pelagroid ar putea fi atribuit li,psei conver.-
siunii triptof'anrul,ui ln chirr,'iunenin6, rc€isa @ dnrce la fotrrn,area u,nrei
cantitd{i scdzute de nicotin-amidd, iar ataxia cere,beloasd Ei tulbur6-
7. BOALA LUI HARTNUP intoxicatia sis,temului nervos de
rile psihice sint deteu:minate de

cregterea acizilor indolici.

teriz,aIntd17p5'i6n, tBr-auronneEriitceomlabcourtaatnoraiit (i) au descris o afecliune carac- Sirnptomatologie
tablou neurologic
pelagroid, un

parti,cular dominat de o ataxie cere eloasd tern-porard, aminoacidurie Semnele clinice ale bolii cons,tau din leziuni cutanate sub formd
renald perrnanentd (indican, acid indol-acetic) gi alte caractere bio-
chimi'ce bizare. Ei au numit-o boala lui Ha,rtnup, dupd numele fami- de exantem solzos, care cupr':ind suprafele,le descoperite ale corpului
gi au un aspect identic cu cel din pelagra clasicd. Se mai poate observa
Iiei in ca;rle au gdsit boala.
somaAlfdecreticuenseiavde. sNteuresl-aativdersacrdrisEpi sienitralnnspmreitzeepntr,inntric-oi geni auto- de asemenea o ,ataxie'oereheloasd, g,rravd, flnrs6 r'evensi.tbild, ,c,are tinrde sd
o anomalie
apard atunci cind exantemul cutanat este in faza cea mai acutd.
metabolicd printre pirinlii indivizilor bolnavi. Bolnavii au un mPeortsfineosbisgeurrv,acteu db,eaz,aasednrerenseurastridnreifreeritledrtguJitbSu,ndn.irsi tpagsi--
mus gi diplorpie.
hice (Iabilitate emotionald, delir, halucinalii). Aceste manifestdri
Potogenie clinioe tind sd r,etrocedeze cu virsta.

Indivizii atinEi de boala lui Hartnup prezintd permanent o ami- Valorile plasmatice ale aminoacizilor sint normale, insd clea-
rance-uu:ile lor sint mult crescute. Cu exaeptia deficitului de reab-
noacidurie irnrpontantd care este de origine nenald. Deoarece cerce- sorblie a aminoacizilor, nu existd alte anom,alii renale. Tulburarea
daefi'trsaencsupnodr,ratrdtuabcuelastle' iratrul labrnufrud:r,oraircmizeirtloanbolalicne.ivNe-laurlr tubitor r,enali, parre
tdrile efectuate pina in prezent nu decetreazi anomalii ale funcliei
tubilor renrali, s-a sugerat cd boala ar fi cauzatd de un deficit in inverse. fi excluse si relatii

transportul triptofanului prin celulele jejunului qi a tubilor renali
proximali.

In 1960, Milne gi colaboratorii (50) au incercat si lSmureascd Trstsment
aoesrt rn,e'cranism intrreprinzinid o serie de icercetdri i.nte,r-esante. Ei rau Tlratannentul constd din atrnalinizarea urrinei prin adrninisfirare rde

ardtat ci dacd bohaavii atingi de aceastd afecliune ingerau mult bicarbonat de sodi,u (10-20 g pe zi) in scopurl de a creEte excretia
triptofan, absorb{ia acestui aminoacid era intir-ziata. In timp ce in acizilor ind,olici Ei a micgora ataxia cerebeloasd ce supdrd cel mai
fecalele indivizilor normali nu exista triptofan decelabil, la indivizii mult bolnavul.
cu boala lui Hartnup, s-au putut gdsi cantitdti considera ile de acest
aminoacid. ,A,ceEtia excretau mai pulin acid indolic dupi inge,rare de
Dl-triptofan, deci,t dupd o dozd egald de L-aminoacid, iar in scaun 8. GLICOZURIA FAMILIALA CU AMINO-ACIDURIE
se gdseau cantitSli crescute de triptofan. De asetrnenea, dupd inge- (Sindromul Luder-Sheldon ; glicoominoocidurio fomiliold)
rarea de L-triptofan, bolnavii prezentau o excrelie redusd de chinu-
renlnS, in c'odoimnpaarcaefsieteccuiricnuidmivsitzalni lenouarmr aeilx"i.isAtatteo seuroetirri au dus tra
rnetabolizare insu- renaEl,sctaereunsesmindarn,oifernstedrepdrii;ntatrr-oEi familial, foarte vecin cu diabetul
concluzia glicozurie constantd qi importantd
ficientd a triptofanului in formilchinurenini, datoritd unui deficit de
triptofan-hidrolazd, in timp ce hidroliza consecutivd a formilchinu- c(2n0e-d4e00c/0d0)giEici oozhuirpiae-rgalmiciinnouaricaidluuriieKglilsobear lS(41de) tirp renal (39) (a7). Se
reninei de cdtne formilazd ar fi perfect normald (28). n-ar repnezenta decit
o variantd a sindr.omu,lui Luder-Sheldon sau a glicinuriei simple.
Anomalia de mai sus, du,oe la rindul ei tra convertirea unei can- Afec$iunea are rcaraieter fqaimrdieli,aalmeinuroatfclriazinfirlparrir,isnrieur'idnodn,neinaannurtdp.nIen-
afar,6 dre elirnindrile de gtrucozd
titdli sporite rde ,turiptofan in aoid indoilaoeti,c ,si [n indol-acehil- glu-

tamind.

NEFROLOGIE PNACTICA NET'R,OPATIILE TUBUIIARE

zintd nici un fel de tulburare renald, de cneEtere, sau scheletald, iar mdri in cupd vEei rnteerbergeulo,lra.riItndlisainlegecosnetur,erumluaircmd,eota'fhizieplo"ofro,safantoe.mmaieliiqaileo
sealinmrgiunidnrnileenafol ssfionct adleciacseernseinnrteanonromn:arnleal.LeF. ilOtr,abtsiearivg€lctniiinleenculilnairndeEmi flauixfulnl- bazinului gi
cregtere a fosfataaetron alcatiine. Calcemia este normald. Calci,uria
delungate demonstreazd cd afectiunea nu poate fi detagatd de grupul redus[ Ei fosfaturia masivd reprezintd elemente importante pentru
diferenlierea sindr"omulrui de rahitismul hipercalciuriei idiopatice.
formelor incornpl.,ete ale sindromuLui Toni-Deba'6-Fanconi (B)' intru- Urina nu confine prroteine, glucozd sau aminoacizi. Pnobele funcfio-
clt existd posibilitatea unei alterdri progresive a functiilor renale. nale renale sint normale. Rinichiul este norrnal din punct de vedere
histologic.
Boala are caracter benign. Nu beneficiazd de nici un fel de tra-
Se dilerenfiazd in cazul rahitisrnului hipofosfatemic vitamino-
tament.
reziistent doud variertdfi: ,a) Primn uarietate sau, tipul 1 de rahitism
uitami.norezistent, repr",ezentat de descrierea de mai sus, se prezintd
9. RAHITISMUL EREDITAR HIPOFOSFATEMIC sub formd sporadicd sau familiald, cnu transmitere dominantd influ-
enlatd de sex, gi b) a douo uari"etate sau tipul 2 de rahitism uitarni-
VITAMINOREZISTENT norezistent, care se deosebeqte de cel anterior atit prin gravitatea
(lu1i.,-2citmEgi/zpir)inadrmdsinpisutnrastuel favorabil la doze mici de vitamina D
(Diobetul renol fosfoturic ; rohitismul vitomino-rezistent) continuu. Acesta
debuteazd mai tardiv
Este un sindrom clinic caracterizat printr-o tulburare de reab- (12-30 ani), are o evolulie spontand gtravd, prezintS o eliminare ex-
sorblie a fosfatului anorganic Ia nivelul tubilor renali, determinatd
de un me,canism patogenic incomplet ounoscut, oare se manifestd €esivii de giicind Ei necesitd cantitdii foa,rte mari de Vitamina D
simptomatologic prin osteomalacie sau rahitism vitarninorezistent (15*30 rng/zi) rperufiru infiSngerea rezistenlei gi oblinerea unrei virlde-
cds:i durabi,le, chiar dupd oprirea tratamentului. Acest tip de rahi-
intovirSgit de hipofosfatemie. Aceastd afectiune cu caraeter domi-
nant apare atit Ia copil cit qi Ia adult, fiind mai frecvent intilnitd Ia
tism vitaminorezistent este cunosout sub termenul de rahi,ti,sm ti,p
sexul feminin.
hi,perglicinuric cu osteoporozd. uitaminor ezi,stentd.
Majoritatea autorilor consideiA ci sindromul se datoreqte unui
defect intrrinsec ,al celulerl,m ,tuburl,are, oane rprivregte funcli,a 'de neab- [n formele speciale de rahitism vitaminorezistent mai pot fi
sorblie a fosfat'ului din filtn:aJfun ghirner:,diar. Park opinLeazd rpentnu un inckrse diabefirl renal aminofosfatic (rahi;tism qi hiperaminoacidurie
defeet in utilizarea vitaminei D, bazindu-,se pe iaptul cd testele de
totalA), pnecum qi diabetul nenal glicofosfatic (glicozurie normogli-

incdr,care cu fosfor aratd un rdspuns esenlialmente normal al meca' cemicd Ei osteoma'lacie (Lidvne 9i Bloch) (43).

nismutrui reabsorbtiv, la fel ca Ei testele de reabsorbtie tubulard dupd Dicgnostic
injectane,a de gluconat de calciu. Absorblia vitaminei
D nu pare a fi
tuiburatd, deoirece nivelele vitarrr-inei din plasmi sint normate. In
rsectarii,drnebv, istpanmein'da,eoDsehninu:,edtedteercmeeinadreo se obs'enrd la nonrnarli,
creEtere sernnificativd Edministna- Diagnosti'cul pozitiv se pune pe baza asocierii rahitismului vita-
a transpor-
mino-rezistent cu sindromul umoral caracteristic gi cu existenla unui
tului calcirului prin peretele intestinal Ei nici nu mS,regte pragul renal clearanroe fosfonic extreurr lde rnare. Dkgnos icul difere,n{ial rtrebuie
al excreliei fosfalilor (22).
Boala debuteazd intre 1-5 ani prin oboseald, dureri osoase 9i ficut cu rahitismul adevdrat sau comun, care prezintd hipocalcemie,

intirzierea mersului, cu sau fdrd hipotonie musculard. Deformaliile hipocalciul-ie, hiperaminoacidurie Ei rdspuns favorabil Ia doze mode-
rate de vitamina D2. In celelalte forme de nahitism de eliminare
sch,eletului se aseamdnd cu cele din rahitism Ei predomina Ia n-iveluL acidoza renald hiperclor micd, insuficienla renald cronicd, cum
ar fi sin-
rahisului Ei a membnelor inferi.oare. Se pot obse,rva aparitia unor
fracturi rnultiple spontane sau provocate, nodozitdfi ale extremitd- dromul roni-Fanconi-Debr6, tabloul clinico+rmorral este caracteristic
pentru fiecare afectiune, iar vitaminorezistenta este mai pulin mar-
lilor di,afizare, mdtdnii costale, deformatii clavicula,re, frunte olim- catd ovol,uind cu no'r-rno sau hipeduri,unie [n prezenfa hipofosfate-
miei Ei cu hipocral,ciuri,e cind apare hiperfosfatemia (in insuficienla
piand, ldrgi,rea bazei nasului, craniostenozd precoce, genu varum

sau valgum, coxa vara, lord,ozd sau cifoscoliozd etc. Radiologia evi- renald globald).

denliazd o tramd osoasd laxd, nuclei epifizari cu aspect gters, defor-

PRACTICA NEFROPATIILE TUBIILANE

Evolufie qi Afecfiunea a fost descrisd in 1955 de cdtre Lidvre 9i Bloch (43)
se manriLf,esti prinrtr-un r,ahitis'm cu os,t:eomallacie sau osteopo,r.ozd.
Aiecliunea evolueazd cronic Ei are tendinld de stabilizare citre
virsta de 15-20 ani. Dupd o stabilizare temporarS, boala poate re- Fo,sfatemia m,te scieutS, ian orctretia rurfurard a aminroaoizilon este
intm din nou in activitate, in special la femei, in perioada de sarcini normald. Boala nu este eredirband. Se p;an:re cd leziumile rrena,l.e orga-
sau de lactafie. Bolnavr.r,l rdmine ou nanism, cu membre scurte qi nicre do,bindite afeateazd indeoserbi turbii prroNirnalii iln saldrul unei
diforme. ln unele cazuri, boala se descopere la virsta adultd Ei chiar remanieri parenchimatoase mai general.e (16). Gticemia este normali
la bitrinefe. Atentia este atunci atrasd asupra ei de aparilia du,re- sau scdzutd, iar examenul funcliei renale aratd o reducere sensibili
rilor osoase pnoduse de osteom,alacie. a filtrafiei glomerulane gi a clearance-uJui PAH-uIui. Reabsonb{ia
tubulard de glucoz6 este insuficientd chiar Ei in cazul supraincarci-
Trqtqment ri'lLon exoesive. Raportul TmG/Ct nu rdrerpdtgery,te 1,111, c'eea ,ce nu'est'e
counrp,atibiJ. ,cu glicozuu:ia rena,tr6 de tirp A. ,In pofiida hirpofosfratemiei
Tratamentul constd din administrare de vitamina D, in doze Ei a diminudrii filtraliei gilomerula,re, cleanance-ul fosfalilor este cres-
progresiv crescinde, addugind la interval de citeva zile cite 10 000- ourb. In ,ceeq a€ privegtre elirninanea urinat'e de raminr-rac-izi, ea rd,mine
20 000 U.I., rpind cinrd,este,atinis niverL,ul util. AoEsta vaniazd d,e Ia ,caz in limitele norrnale. Urina conline urme de proteine, leucocite. Ten-
Ia caz gi in limite foarte largi (60 000-1 000 000 U.I.lzi). La aceste siunea arterriaid este noirmeld. Diragnosticul se pune pe baza modifi-

doze existd riscul intoxicaliei cu vitamini D2, car€ se manifesta pnin ciirilo'r scheletale, a hipofosfatemiei, hiperfos,fatuniei, glicozuriei
sete, anorexie gi poliwie. Din aceastd cauz6, se cere o adaptare pru- renale de tip A Ei o a filtratiei glomerulare gi a fluxului
dentd a dozelor. Exista iradicalia ca tratamenttrl sa fie cronic, avind reducere
sanguin renal. Nu se observd hiperaminoacidurie. ln genem,al, afec-
in vedere urmdtoarele obiective (23) : reluarea cregterii 1a copil, liu,nea se poate grefa ,pe diferite nedropatii qi intdeosebi rp,e piel'onre'
fritele cronice.
disparilia du,rerilor, oprirea semnelor de rahi'tism, scdderea fosfa- Tratqmentul constd din administrane de vitamina D in doze adec-
vate pentru a am,eliora leziunile osoase.
tazelor, creqterea calciuriei gi a fosforemiei (peste 2,5 mgo/q). La
adrulli, ln forrna McCance, ise cer unerori doze d,e 30 mgf zi, peri'oad,e 1 1. SINDROMUL TONI-DEBRE-FANCONI
mari de timp. La unii adulli s-au oblinut rezultate bune prin admi- Sin'dromuri descris de de Toni (1933), Derbr6 (1934) qi Fanconi
(1936) este o entitate clinicd caracterizatd prin prezenla simultand a
nistrare orald a unei solulii izotonice neutre de fosfat ca,re sd asi- unei hiperaminoacidurii, glicozurii qi hiperfosfaturii, cu rahitism qi
osteomalacie (17) (18) (24). Tabloul ciinic poate fi determinat de cauze
gure un aport de 2 g fosio,r, divizate in 4 prize. In aceste condilii, multiple sau cel pulin sa fie conditionat de diferite tulburdri meta-
bolice. Din aceastd cauzd, deseori este foarte greu de stabilit dacd
fosforul pare sd inunde temporar lesuturile asigurind scurte epi- afectiunea corespunde unei leziuni renale primitive sau dacd aces-
soade de calcifiere. Acest tratament permite scdderea dozelor de tea sint conse,cinla unor perturbdri situate in alte zone ale organis-

vitamind D la nivele care pot fi tolerate. Pentru terapie, testul Sul- mului.

kowitch nu reprezintd un ghid valabil. Etiopotogenie
Etiologia sindromului idiopatic sau primitiio este necunoscutd.
Administnarea parathormonului (AT10) in doze de 5 mg/zi Ei Formele sale secunddre au cauze foarte diferite (tirozinoza, galacto-
a cortizonului, pare a acliona favorabil marind sensibilitatea orga-
zemia, cistinoza, maladia Wilson, intoxicalii cu metaile g,rele, cu
nismului pentru vitamina D2 (15) (16) (44).
te'traci,cline rperirnarte, netfrozd ttipoidd etc.). Indifment rde forrnd,, travzra
10. DIABETUL FOSFOGLUCIDIC rtnuobrufolalordgipcdroExiimfuanclilicoonmapldlexaa.sindrom'u,lui constd dink-o ins,uficien!6
Diabetul fosfoglucidic pe care unii autori il socotesc ca o formd
incompletd de sindrom Toni-Debr6-tr'anconi se caracterizeazf prtn
asocierea dintre un diabet qi existenla unor leziuni osoase. Este o
insuficienla a tubului proximal in care existd o tulburare mixta in

reabsorblia glucozei qi a fosfalilor.

aG0 NEFROLOGIE PRACTICA NEFROPATIILE TUBULART ,l0l

Forrnele idiopatice al,e sindromului sint destul de rare, fiind affztioierldnrmfrititioe:etinatalcladta.rcnosaeitfvluiauiedEnaliuiolielsleretmaguemcbnaztureiginlvmuitinoittiiluiploirbig-neiuocnxlepazimeirarrnausiealat,ra(irm,nrcddeeateraiecCrlgaaesulrcunliailedanrferiretoradenllntaieeln-,papsuaeicnn,gleretriifanzrlaoeraetnne',dt.eainL)ip,peeJaucz.aunirutmiii----
descoperite, de obicei, in pa'ima copilSrie. S-au descris forme tardive
la copii in virstd de 10-15 ani sau chiar la aduili (25). Boala are nitre enzimatioe ,apar anai f,rneovenrt lLa nrivel,ul deiorlmfu:rirlorltu,bu,-
caracter familial ; tnansrnrisi,unea rsindnomului pare a se realiza prin- Iare, dar s;i in unele zone, ,aga-zirsele,n'srm4Lg.
trr-o gend recesivd cu exprimare variabilS. Nu se poate gti incd precis,
dacd forma adultului ar fi corqeni.tald cu perioada de Latenld, ctinicd
i,ndelungatd,, sau o aJecliune d,obinditd.
bolii sint : un defect con-
, Factorii majori incriminati in etiologia
genital primar in structura renald sau ?ra defect ind,scut de rnetabo-
Iisrn care duce, in mod secundar, la tulburdri renale. Simptomotologie

Concepfia cd un defect congenital a structurii renale este cauza istnoenmuieerDm,setdprbutoou-ldaitduenilepvlsseiiaine1lddg2roip-m1p,r8oiuniliu:luuivrniaEei,,rr.essDl1etuuocpirnid,dsetpaaaclo,leeobsaaictrzeeddi,elsaabinmusotpurfpg&oaumierluia,nltaodcsloiatnegrnaiaaicelt,cedlrhioinsipiiltceoicda_,
fundam'entala a bolii se spr-ijina pe cercetdri,le lui Darmady qi cola-
boratorii (11). Acestia au constatat o deformar,e a stru,ctu,rii tubului
pnoximal, pe aare au considerat-o caracteristicd. Tubul proximal
tra acegti bolnavi eiste mai scurt Ei mai rredus in diamretru ca la nor-
mali Ei este legat de glomerul pnintr-o porliune ingustd in formd de hafscccrecriae?poubrn1onatitettuicco9itaacle9ntur,icedaimsosetenmsibcamsidunurtni.sdttfeucEripoiueaeserlavntridsrnsiuddertilseoiuletavrnidndcte:ehacrdsineapdEtninoefeietogruuesrlarieatncadtxedeheim.ocaiiaurticeidinsesueienm,tnelptecrocerntliosraizadnuienmrisppdlietspstaimdvtinteoetdmdtvbEae,iretnimianipucmposnoerndeli,eini,uozdluoesreenirenescJt.hozofeaimiEadspiirtinpvaettolcetindcalauteaarlioiclilqaien--ii
,,git de lebddd'!. Anomalia structurald poate exista in tofi nefronii.
nSd'u-ealpuueinmaeirspii uEdtieu"ptcdfrriiesritneaatliilcnddietdm'coqisditiilnfaidcabirnoelaneaptrvi:ti,eiblufiudla,rrddincsaidsrtirpnnouaztelSfoa.rAmficaesliesatcufnanedpfnatorda-
fdcut pe unii autori (35) sd admitd cd depunenea de cyristaii de cistind
ar fi secundrard defectului renal si nu cauza aoestui,a.
rln prezent se a mi,te cd apirilia sindromului se d,atoreqte unei acute gi paraliziile hipokaliemice. La simptomatologia clinicd de mai
leziuni primitive a tubilon renali de origine enzimaticd (enzimopatie sus,_ se adaugd o serie de semne biologice, care au importanld
sebita pentru diagnostic. deo_

tubulara renald). Aceasta se traduce din punct d,e vedere funclional In afard de poliu,ria pitresino-rezistentd, bolnavii prezintd hipo
printr-o insuficienld a tubu,iui prroximal, care devine incapabil sd tuLrular Ei uneori, ci-
realizeze r,eabsorblia glucozei, fosfatilor gi aminoa,cizilor, favorizind sau, izostenurie, proteinurie moderatd de tip
lindrurie.
eliminanea lor urinard in cantitati importante. Elimi,narea renald per-
onegteirii cit qi d,ez- Sernnele biologice caracteristi,ce sint ins6 gticozuria, hiperfos-
rnianent'd ,a aoostor su,bstange indispensalbile adit iar hipofosfatemia ilutmaentnpuutoariritadaEeni$ftecdc"uht igvdpaieeliromraerriapnbrciinsemoondrabuclaiieddseuptpuredibacEut.uelaslGcrtdlui1c,lbo-au3zsuroercgi-aiian/zeldisuu.t-resHienmiepcoeiu.drEfehos,isprtafeoatfito,suseirnfciaauttenerdmemasitraied-

voltdrii copilului, duce la aparitia nanismului, Ei cu un clearrance ai fosforului mult crescut. Ea det,eimind apari-
impreund cu acidoza conduc la osteornalacie.

Anotomie-potologicd

Aspectul morfologic aI sindromului Toni-Debr6-Fanconi nu este tia rahitismului vitamino-rezistent.
qcidtsfefiamncualrecaersatectmeraisstiivcd,adlescinirdc,raom2_ur3uigi/lzrielapraedziunltfdi,
unitar', dupd cum qi traducerea clinicd a diferiteior aspecte pe care le hipera,rntino-
imbracd aceastd afecliune, nu este unitard. in afarii de scurtarea gi
faid de nor-
nraiul de 0,2-0,4 g/zi. se datoreqte in ordine descrescinci unmi-
ingustarea tubului proximal renal, m,odifica,re prezentd in toate for- torilol aminoacizi : gli,cind, alanind, glutamind, se,rind, valind, leu_
mele de sindrom Toni-Debrd-Fanconi, deformarea caracteristicd
,,in git de lebddd( nu poate fi intilnitd in toate cazurile, ea putind oeclirenigaari,nainezcoqsle:iuuglcuienrid,ne,esfnteean.lcidlraelpasencnuirttrrdu(,4,cc6diTstmainmdl/,minaonrag*ciindienfamdfaiEadi eepsr1ote,li2nn-d1o.,r7mEaamldal/,nmeianor
fi irrl,ocuitd pr:in
d,ef,otnmdlri loaalizate Ei inegale ale ,tutbilorr lproxirnalri.
fin ,afard d,e se rnai po,t db,seF\na o serrie de anro-
'aaloeesetepiatsetrlirueolutei, tubular, oane sint mai frecvent in- la normali) (55).
malii citologice

462 NEFROLOGIE PRACTICA NsF 4opatrrLE TUBUTTAnE {6N

Erplorarea Juncfionald renald aratd in mord er'rident lo'oaliza- .'orabil. tln cele mai multe cazuri, evolu{ia este lentd qi de obicei
favolabild. Nu se obtine niciodatd vindecarea bolii, ci stabilirea unui
rea proximalS a suferinfei tubulare. Proba de incdircare cu calciu vzeeicrcshitiladibedruean3ai.c0cc-e5up0ttai,abrnnilpihurold,mmbeoionaslatnauziqmici,apcii'oesrerndcpehaeo,lteaiblreial coctseutreuoolmesauvlapocrluaietvii.vielEuiincedtdree
arati o reducere a coeficientului de reabsorblie a f,osforu,lui. Numai
dupd administrarea intravenoasd a calciului, valon:irle coeficientuiui
cresc sau se rnodificd, rceea ce confir-md orirgi4ea tuibul,and a
'dez_ Trotoment
erechdiuli'sbdr,u(1T,uGi )f,oscfa'aptaicc.itIantetaimm,paoxeirnneiabdcerorrreba,libasibourtbbulilaes:dad,gelughc.orrczoezdi est'e
Afecliunea nu are tratam,ent etiologi,c, ci numai unul simpto-
este mcmiatutlmitcpacoiasbreiubniuldrim,nssdtr5aelgavt,reiendaseduaenaestliiigeiuznir,suenuiiffuni'ecdieiovrnsidlreou&rlseueniqaoitresd.aecioznvnrroerplctiateadrreieceasorcamfhtaitmtiicsae-i
normald. (TmG). Diureza osmotica determinati de giicozurie ar mului se obtine prin doze mari de vitarnina D (10 000-20 000 U.I.
icdnauclcdceer,'mcddiueripiledEciuuaniaai cmaidiunotozoaercii i(hz5iip)aelrarcatrptoiiereord'meciraceepa.acCditeaatceE,aimtiionanxiicmEaizduadjpl eagrlitilcriaaonzhuspripieooir,-t pe zi), care se reduc apoi treptat sau se intrerup complet, in raport

(TnAA) normala. Pastraa:ea Tm-ului acizilor aminali in limite nor- cu evolulia clinicS Ei biologicd. Administrarea penicil,aminei pare

male se expiLicd numai atunci cind anomaLia intereseaza doar ga iaa\:ea,aemfeincdteacfairdvounraebi,ilpeuienlcauemeaEcieoprrreiqvreteEinteeadri,meziennu'arzre.ei aalopaiarl'iunvreic.eAmsieoi-
iIa5mn-rc7api0rtoac0ratt/aorcenddateiancmreupidnocuoplcaouecrl,uaird'rliiudaaridadfeielptranoamaettfuoerolnupniueii.rgdsMlieostmitelanrerecnnhuinqliadairrcoqgoiirlaeibdna,uoh'crpiae,rpteroeezrraieisznuo(l5tbae1mu)6ineaeiu.ai cierea acidozei hipe,roloremice impiune tnatarnent cu alcaline, iar
pierde::ile de K impun administrare de sdruri de potasiu. Rezultate
pH-ului urinar, fapt ce demonstreazd cd tubul distal nu este inte-
resat in procesu,l patologic. satisfacdtoare asupra funcliei tubulale renale au gi sub,stanlele ana-
rln f'onmele ctr adevdrat cormflete, s'e asociraz;d o acirdozd hirpen-
bolizante hormonale cum ar fi testosteronul, metiitestosteronul. In
cloremi,ca din cauza diminudrii reabsorb{iei tubulare de bicarbo-
nat de sodiu. Dupd adminirsrtrerrea de bicarborrrat de sodiu se'pr'oduce prezenfa unor tuLbunari scheletale, este necesard administrarea me-
o scddere a pragului renal gi a valorilor Tm a bicarbona{iior, fapt dicaliei calcice (gluconat de calciu, clonura de ca'lciu, cedecalcin et.c.).
ce demonstreazd cd a'cidoza, atunci cind ea existd, este de tip pro- La medicalia anaborlizantd se va asocia qi un regim ,bogat in p'ro,teine
ximdl. Mai pot fi intilnite pierderi urinare de sodiu (diabet salin),
a'dceidKcitqr{i'ch.ipAockeas,tleienpriieerdqei rripisenindtenmeadiefreeccivzeinotrginatnilincii,tein,rdme'ao-i pentm a favoriza creqterea. ln general, aqest tratarnent poate influ-
piende,ne er-nrnlrealefatvuol,br,uanbidLriduezmvoolrt'aaLlerr.oN& uS'opfion&attieedfiaincfol,upeil,nufralutid, l,deezci'uitnfiloeaortres'opasuelinEi

sebi de eliminarea urinard g1'r:coaminofosfaticd, care r:d.mine constantd.
ales la adulfi. Spre deosebire de copii, la adulli lipsesc tulburdrile

cdoemcrpCelgeattreearecd.te.eresleindc.lrinoimceTq:oinLi-rDioelobgri6ce-Fodnecmonia. i7snusgdruepfinuel sscin'dforormamelee- 12. SINDROMUI. LUI FANCONI CU CISTINOZA
lor Toni-Debr1-Fanconi i,ncomplete inftd o serie de stdri morbide in (Sindromul lui Lignoc)
ccoamreporenaeLnlsteolrebfliiaitratutubiul.luai,rraendael.ficPiotat rfii intereseazd numai unele din
deosebite unmdtoarele forme Este o afecliune care se intilneEte aproape exclusiv numai la
Wdfidaarbldleg"traeJ.cnoidsE'JoiozNdgliu(cDcoiie'adn)ict-(K(3M7yc)leC9)ri'u' nd9e)))f,fgobrrmm) Jnnorddmeeadd-idi'aae-' copil gi a cdrei paicg,enie mai este incd obiectul unor numeroase
incompLete : a) Jorma d'e
d.iabei gtuco-foifo-aminat c'cr:Ltt'overse.
bet fosio-aminat (Jonxis, Unii onerd cd leziunirle renal,e ,an fi sercr-lntdare unei b,orli m,etab,o-
bet gluco-aminat (Juillard-Fi,schor) (40).
lic'e ext'ra-nenale. Altii, c,5 perturba,rea ,rernaid ar f,i respo'nsarbila rde
reten{ia de clstina in organism in fine, se mai afirma cd o tul-
Evolufie ;i prognostic bnlale enzimaticd generarLa ar Efii
raspunzdtoare atit de aparilia
Evolugia qi pnognosticul variazd de la eaz Ia eaz. Cazurile sevrere
evolueazi cdtr,e insuficientd renald progresivd cu plogllostic defa- cistir-rozei cit gi de disfunclia tubulara.

ii-r timp ce Farrconi admitea irai de mu1t, originea renald a
iicestei afecliuni, in prezent, teoria care admite ci cistinoza este

4G4 NEFNOLOGIE PRACTICA NEFROPATIILE TUBULARE

rdspunzdtoare de disfunctia tubilor renali geseqte tot mai mu1li Evolufie
(5) (19) (46). Prima interpretare a lui Fanconi se bazeazd pe
?fadpetputil cd alteraliile tubulare aparent congenitale apar atit in sin- Evolulia este lentd, progr.esivi, iar prognosticul delirvortrlril.
F,anconi cu cistinozd, cit qi in cele fdrd cistinozd. Dup6
droamele De obicei, copii cu cistinozd mor in primii ani de viafd.
Diagnosti,cul de cistinozd este ugor de pus la bolnavii czilc Au
curn se iEtie, J.eziunile ,acestea oonst,au dintr'-'o scumtar,e a tuburlui
proximal, care este iegat de capsula lui Bowman pr-intr-un un tablou ciinic tipic de sindrom Fanconi Ei cistinozA. Cind sin-rp-
de lebada(.. Mai tlrziu, Fanconi (26) segment tomatologia este neclara se recurge la cAutarea cristalilor de cistina
caracte,ristic ,,in git paiasind in punctatul medular sau gangJ.ionar, precum gi in fragmentele he-
concepti,a de mai sus, ajunge la concluzia c6 in cistinozd poate sd patice pa:elevate prin punclie biopticd. Examenul corneei la lampu
azqeiixumiitsnostretaiicloctaereianodsrrgucfafidinclaeiiem.rnIiftntdiatdsdeoinnunzddiurmome,maxatpuiicrldelaFsnaiipnuaacrloneenunuimcnfhdaeirmiidlsuacilninsrg:tieuivnnreoealzul.dtlu,Drlabiennuiaorcmailtifriaeui llimla,ueuie,tnanci--ii cu fanta permite decelarea opacitafilor ce corespund depozitelor de
bolice. Ambele afecliuni sint ereditare cu ca,racter neregulat domi-
nant ; cistinoza neaparind decit la homozigoli. cistina.

_bdriiFmreeutdaebnobliesrmguaiufiirmcisdtecidnefia, cctaorreulfapcateogceaniccisst-ianrudriaatobreanpigenrtdur-a Tratamentul este ineficnce ; mersul progresiv al bolii nu poate
fi oprit. Se va incerca corijarea unor tulburdri umorale gi osoase
adultului sd se traduca Ia copil prin cistinozd, din cavzd. c6 rinichiul prin regim alcalinizant (bic'arbonat sau citrat de Na), vitamina D
seu AT 10 ;i unele tratamente cu pretenlii etiologice (fara efect)
acestuia nu este capabil sd elimine cistina in cantitdli adecvate. cum ar fi fosfatul de ad,enozind, vitamina B, cholina, androgenii etc.

Pentru originea extra-renaid a cistinozei ple'deazd faptul cd aceasta 13. SINDROMUL FACONI FARA CISTINOZA
afecliune nu se intovarr:dgegte totdeauna de un sindrom Fanconi. Mai
mult decit atit, chiar leziuni renale fird ca,racter congenital, se pot In acest g,lup intr-a toate cazurile de sindrom Fanconi intilnite
intovdrdEi de aceastd perturbare m,etaLrolicd (proliferdrile gi sclero- la adult. Insuficienfa tubulard este determinatd de leziondri rnorfo-
logice qi functionaie determinate de acliunea toxicA a unor substan{e
zele glomerulare, infiltraliile interstiliale, degenerescenla Ei neor.oza exogene sau end,ogene produse de autointoxicalia acestui segment
tubulard e;tc.). Exrperi,mental- s-a dovedit e6 adrninristrarea de acizi de catre un meta,bolism nociv. Atunci cind cauza aparentd nu poate
aminati poate produce leziuni parenchimatoase renal€, la anima-
Iele de studiu (9) (68). fi decelata, se poate admite cd sinda-omul ar fi determinat de o afec-
fadicuroenlmeeaurgeli nFmaaolnddciiofdi'ncioidpc,raui tmiccioasrtfidoneloozogaricigeciint:eEscicuoinrntagcreeenlaitfadtlurddb. uDcliuestiianclotofzendLt,,osartetiptinriotnixlnimseisnac-l
Simptomotologie Ei existenla unui segment intercalar in ,,git de iebad6'(. Unii autori
(63) gasesc Ei o scdder:e a fosfatazei alca,line la nivelul tubului con-
Sindromul se manifestd in partea a 2-a a primului an de via!6 proximal.
Ei nurnai rare,ori, mai tirziu. Semnele clinicc oele mai importante tofi
sint : inapetentd, sete, poliu,rie, sinoope, hipertermii inexplicabile
Simptomotologie
gi o intirziere in cregterea ponderaiS. Mai tirziu, tabloui clinic se
caracterizeazd printr-o intirziene in creqtere sau nanism veriNabil, Semnele cele mai importante prezentate de bolnavi apartin sufe-
rintei sistemului osos : dureri la nivelul membrelor, a coloanei ver-
osteoporozS, r-ahitism, fotofobie, hepatomegalie moderatS. tebrale Ei a bazimrlui., f,racturi, deformalii osoase, pseudoft'achrri etc.,
fenomene determinate de existenta unei osteomalacii foarte grave.
Din punct de vedere umoral, se remarcd prezenla glicozuriei, Boinavii se pling de oboseala foarte ma:.catd ;i de o hepatomegalie
mod,eratd (mai dseiscreremtadrcddecoithIipaecraomrpiiniio'acrc-iidcuisrtiien'o(0z6,5).-2D,5ingp/2u4ncotred),e,
hiperamino-aciduriei, hiper:fosfatuniei, proteinuriei. Urina este vedere umoral,
neutrd sau alcalina Ei conline in cele mai multe caztri, cantitali glicozu,rie Ei hiperfosiaturie. Aspectul glicozuriei corespunde tipu-

crescute de amoniac. In singe, acizii aminali sint la valori normale.
Valori scdzute prezintd fosfalii, bicarbonatii Ei K. Uneori apare o

hi,poglicemie moderatd, gi hiperc,olesterolemie.

30 - Nefrologie practictr

NEFROLOGIE PRACTICA NEFROPATIILE TUBUL"{RE

lui A de diabet renal prin iaptul cd TmG este srdzut (29) (58). Bol- punct de vedere practic, are puiine importan{a. In schimb, atllino-
navii mai prezint5 proteinulie. 1n general, clear-ance-ul creatiuinei aciduria poate rea,cli,ona favorabil la anabolizante. T't'atittrteltttrl
endogene este normal ; numai exceplional poate fi dirninuat. Gii- variazd in raport cu intensitatea osteoporozei. Acidoza Ei hipokir-
cemia qi acidarninerniar sint normale. In timp ce exista o hipofosfa- liemia pot fi combatute prin administrare de solulie Shohl (acid
teuie irnportanta, fosf'atazele alcaline sint crescute. Se mai remarcd. citric-citrat de Na) in oare se va inlocui f 12 sau 1/3 din citratul de

de ,ase,menea ugo,ala hipokai,iemie gi acldczS. Na prin sar.u,ri cor,espunzdtoare de potasiu (citrat de K).

Fotogenie 14, DIABETUL AMINAT CU RAHITISM

Poliulia se datoreste unei diur.eze osmotice induse de reab- (Sinclromul Jonxis)

solblia insufi.cienta er glucozei, a fosfali1or si a ;rcizilor aminali. La Diabetui arninat cu rahitism este un sindrom descris in 1952 de
,lonxis ce se oaraclerizeazd printr-un rahitism irrsolit de hiperfos-
rindui ei, hipokaliemia s-,ar explica prin existenla politLr-iei. ln
ceea ce pr"ir,'eqte acidoza, ea lezulta dintr-o depielie in baze fixe an- faturie gi hipe'ramino-acidurie. (38). Dupd acest autor, rahitismul ar
trenatd de acizii aminati (num'ai rareori ulina este acida). Acest
Hcfer.endolnmcedancaecasidltofcziaazin,aprpofaai lttdeeeatleaprsampreiunnaoztadhtiopdreer;ocilosdreeecmrheiipleieokgdeietolfieicrmeieidenu.tciUedrneeiiiiomanupitoodrr'e.-i fi determina.t de o eliminare crescutd de acizi aminali datoritd unei

tantd a sintezei de amoniac dupd supraincdrcare cu clorurd de amo- perturbdri a activitd{ii tubulare renale. Interpreti'rile patog,enice ale

niu. In acest caz, sindromul lui Fanconi poate si se intovArageascd lui Jonxis au fost infirmate de alti a,utori (61), care au ardtat ci
Ei de o tulburare de acidifiere a urinii (19) (34) (42). gi rahitisrnul banal din hipovitaminozl, se intovdrdqeqte ades'ea de
hiperamino-acidurie. Un fapt deosebit il constituie disparilia hipe-
Evolufie
ramino-aciduriei dupd administrare de Vitamina D2 sau D3. Reubi,
Evolu{ia depinde in primr,rl rind de afecliunea extra-renald. c'are interpreteazd eclectic patogeneza acestui sindrom, crede cd
care a dus la apalifia acestui sindrom. in formele idiopatice, evo- 2 mecanisme similare pot antrena un tablou clinic asemdndtor. In
lulia este buna. ln celelalte forme, simptomatologia sindromu,lui nu unele cazriri vitamino'rezistente, eliminarea exageratd a fosfalilor qi
se poate amenda, insA un tratament bine condus poate opri agi.a- a acizilor aminali s-a datorat unei tulburari morfo-funclionale tu-
varea lui prin compensat'ea adecvata a pier"delilor de fosfor. ;i arne-
bul,are r-enale. In alterle, care rispund la tratamentul cu vitamina
liolare,r os1 comuluc.iei. D2, hipovita,minoza ar anh"ena pe de o parte rahitism' iar pe de

Trstsnnent altd pa'r'te, o insuficienld tubulard reversibild, care provoacd o hipe-
raminoacidurie tranzitorie.
in lipsa r-u'rui l,r'atament etiologic, se va apiica o rnedic;rlie
simptomatica ;i un regim bogat in saruri de calciu gi fosfor. Lam- 15. OSTEOPATIA PSEUDO-RAHITICA CU
bert recomanda doze rnari de fosfali (20 g v(oPrO<:r)d: mCian3isEtrai 20 g
NaHrPOz,.I-I2O) zilnic qi timp indelungat. Se ACIDOZA A LUI FANCONI
doze
mari de vitamina D., (50 000-500 000 U.L) cu obligarlia cie a con- In 1948, Fanooni, Albertini gi Zellweger (27) descriu un sin-
trola frecvent calcemia qi fosfatazele alcaline. Acest tratament tre-
btrie intrelupt cind calcemia depaseqte 77,3 :mgl/o (ll.eubi) qi cind drom car",acLeriza,t printr-un grup de semne osoase, renale Ei umo-
fosfatazele devin normaLe. Efectele tratamentului fr;sfocalcic gi ra1e, care, pinf atul,ci n-au mai fost intilnite in lite'ratura medicalfi.
r.itaminat pot fi spectaculare. Regutele vor fi prevenite printr-un
tlalameirt de intlelinere. Glicozuria nu poate fi an:eliorafi qi din Tabloul c,linic este reprrezentat de o osteop'orozd accentuatd' In

singe, exista o a'cidozd hipocloremica. In urina cu reactie acidi se
gSsesc adesea acizi aminali in exces qi foarte mari cantitati de amo-

niac. Patogeneza sindromului de mai su,s est€ neclard.

NEFROLOGIE PRACTICA

16. DEGENERESCENTA luHiEWPATilOs.oI-EnNtT-IC-U-L-ARA rea acidului uric seric, un test de diferenfiere pt'eliminiu', foat'tc

(Molodio p-r,elioTsu. lburirile funcli,onale care sugereazd leziuni ale tubului plo-

Maladia Iui wilson sau degenerescenla hepato-lenticulard este ximal (hipera'minoacldruria, gliroozuria, hiperfosfaturia qi eliminaT ea
afecliune rard, cu caracter sporitd de acid uric) apar precoce. EIe sint in'solite de scdderea flu-
o familial, caracteriiatd prin semne cli- xu,lui plasmatic renal Ei a filtr,atiei glomerulare. Degi, multd vreme

gncseuiicrtcee-Fuudleareiipsnsacahurrielefie,ra)rd,ineucfnadcreueaippplgu,iagarEmenig,adeiienfoitnadpimrlaoi itrcnooobgranancozeimazeilnio,egnaiicbsadrou.scncipaa-etvddebecrarzuiziuaciceeeirlxuo(cilznordepeltlhaiueeslimpKcairanteieycs-i-i nu s-au putut deoel,a {rnodiificElri. rnorrforlogi'ee Ia nivelnl ,r:ini'chi,uJui, in
ultima vreme s-a dernonstrat cd substnatul histologic al tubulopa-
tiei proximale din rnal,adi,a lui Wilson este realiza't de depunereit
de cuprt la nivelurl nualeilor celulelor epiteliale d,e la acest nivel.
serice, s-a considerat cd este vorba de o perturbare metabotica. pot Acestea se lnsolesc de o serie de leziuni variate cum ar fi : dispa-
fri de a'semenea afectrate qi
ale sistemulul nervos. ce,rebelu,l, co,rrtexul oerebr,al alte negiuni rilia rnargirnii in perie, dezorganizarrea struotrr.rrrii citopl,asrnei, d'e'gie-

gduicpedTguriianidnoaealrucelloaa[suri'ceidtKicramoympsepdru,-esFedl'evdiosilncuhtceieirroaazbpdoah,tleiii.paavtimircsadtj,aoLtulrailtba,tucear,adrerbidoenrlbe-nuuatrveoi,llaoonz-,i nerescenla mitocondr,ialS. ln celelalte zone ale nefi:onului, depozi-
tele de cupru sint absente sau mai pulin importante. Experimental,
sg-loamdeer,umtroanyset,rastpaaldii,lde,usrupbi o,aadpms;uinlraisretnaqrrieindeceCrluuleElei ialLburrr,ind, in ansdl'e
afecfiunea,, grad_ul inbtoelnnasvitidpliir'eeziinEtai modut de evolufie sint foarte
tuLrulare renale ale
vari'abile (22). Unii in excl,usivitate fie tulburdri animalului, apar particole fine de Cu (67). Modificarile mict'osco-
pice sint limitate Ia tubul pruximal Ei se caracterizeazd prin vacuo-
rsegtmareaplileneuridetalesialisalinilesiigainatlneeolutntomboilasttsruiptutemircbiloriunabvuruidgtauldlnaaticeettrneicieremnvll..aidonipDnssi,obcfealcusoreemcE-elvannhtnaoitaiearadflaveucrycililo,idide(trcf1oedimue1xuaI)ailtacadtlenaecleer-vdgliaioaeifraainascptcetareiuaaurutnetuipusaldlicuwrteeuebioinlldo4Esublaeiosiiiaioeanlhnersssveetziepfa,peiobuaaclal,irertattaoiipezzt-gioiealuuefittilnnEbpsdtiiiuiedncemirsnuttaitrltcoleearneiriartlrif4odrtceo0de.ar--. lizarea gi tumefierea citoplasmei, oal€
Fbfcciloonooaugsnanpficcslacraoetuotanunldnsucriiie.tainacrFtianuipsnactlilurbtpdn.enau,ttruccirismantletihtlcdacuaideeilbaepaar;vsrumeteidenldiiaunnsercaoerreeiaeaneaclbtsaabiidtlssneuosboirtrfulniooebafbca.elliarniarteAreiueincaaelltcseeusieusiztbenniriluneooepslnrraeodaasrrleeltemieusg.itrintenbdeFlmaaeeudfilei'enies;scleiJonglncaidladzigcci.ioramocepmzEeraaeutcatuezierc{leia,-aeensdiultEsaaaiiii in 24 ore ajunge la necrozd

de coagulare.

Evolulie ;i prognostic

IutivTudbeuatrfoepcalitui'anepar,coaxriemaaliddeitnermmainlaadtiaapluairiWliailseoin. depinde evo-
Prognosticul

este sever.

Trotornent

Dat fiind faptul cd pa,togenia degenerescen[ei hepato-trenticu-
lare pare a fi lqgat[ de o absorbtie Ei o depozitare tisulard excesivi
de Cu, obiectivele terapeutice trebuie orieniate spre scaderea rezer-
velorltisularre ale cu,prului. ,A,caste'dezid,e'rate
pot fi 'orblinute prin
controlul consumului alimentar de Cu (restriclie alim'entard de ficat,
aminoacidemiei, aga cum se observa de obicei in alte afecliuni he- crustacei, nuci, ci'ocolatd), administrare de substanle fixatoare de
patice. demonstreazd ca este vorba, in mod sigur, de o tulburare
a reabsorbliei tubulare. Prin faptul cd o perfuzie de acizi aminafi cupru in intestin (rdginele oarboxili'ce schimbdtoare de cationi, sul-
lfaittuoladreep(oBtaAsLiu-2,in3-dcaimgeetrecdaept2o0prm,ogpalanofile, opaerenicmiLaasdm),insaubisntandleolezechdee-
nu duce la o creEtere sensibild a excreliei lor urinare, demonstreazd
cd tulburarea tuLrulara nu intereseazd decit un numdr oarecare de
I-4 g/zi, versin'ate).
ttnieperuferJopnBai.,trIoanllodgaii'ccaedbsetatmudlouisdi p,reehrnispaieelria(6am6ci)nt.iovS-ietadcrlieidimugarliora.mcdaerdruerlio,a-ctsaueubmzu,aelatndreeadercoroaeqEc,treierEeina- Efecteie favorabile ale penicil-amina (B-13-dimetilcisteina) se da-
toresc furnizdrii de grupe sulfhidril pentru metabolismul intermediar
$i nu creEterii elimindrii winarre de cupru. Dupd acest tratament, au
clearance-ului renal al acidului u,ric cu rezultanta sa uricemicd, care fost observate arnelitrdri irnpmtante ale bolii d'e bazd preeu,m qi al'e
este fenomen wilson ce faoe
constant in boala lui din determina- tulburdrilor funclionrale rena'l'e (30) (53) (60).

NEF'ROLOGIE PRACTICA NETROPATIILE TI'EIIITJARE ,l7 t

17. TUBULOPATTA DIN INTOXICATIA CU PLUMB importante sint setea, poliuria si depresiunea psihicS. Cind hiper-
calciuria este persistentd, apar leziuni renale car.e pot fi folrte
rErnai.oinrad-fecisAIidnp,tcuuaebrirnsieutfte.lodatxrTru€iiculbaalclurlailuriarldroesdr,aioraitsaaceapruiclzatehearetresmleeaapauibnirsicfnorc.eorig,tcn6elviilvccieeaeoniztsfcuoaiurnspiefptacdltugumirrimesiununbisleesinsaoouterboi sxlipuneircnrtivainil'dnldiiehelroinsp"culealgr"tsavoummi"fn.eari--"-i grave. Acci,dentele renale dupd intoxicafia cu vitamina D evolu-
eazd in 2 fiaze : prirna fazi este reprezentata de o sufe,rinlil tubu-
dec'area intoxiL',atiei. lard complexd, predominant distrald, iarr a dou,a, de o insuficienfa

gncgserlealediuiolelporomltciuririrdtaseiidcvd.eurieounupbiDdlncisPateueetrbhrnpndla,iieuar',otdcilulcncebrealaalirelczdertheueeueeisspbllifosut;,eiuoicretrillntiacoe1rtt-rirg'zrtiedaqroii:cfedbupiocaul2nuratarcmpilsalgepremnniolinuedcsaitdemfnepurscotobebcecerpJuo,etrl.aumleflcaeetltaneiprderrmealrudeoienqrracoss.liiaioitxeiAunncmifdbssleuitouutn,eldt-llsmarartcdeedobraedrilineiltEosuilaeseiccirbmcecaiodfurrupnaledepinrstureeocumsimgrnle"eionluo,aslauinosicrrgsceaepmaucllafue.\foiaiixe,t"zmacetrecbrietanpaa-illozotouzurdedi----r ren,alS cr,oni,cd, hipertensiune ar,teriala gi uremie.

In prima fazd, si,mrptornatdl,ogi,a clinicd ,mi,rneazd un adevil'at

diabet insipid nefnogen (poliurrie gi polidipsie), glicozurie Ei amino-
acidurie inconstantd qi hipercalciurie de origine renald, constanta
gi independentd de aotivitatea paratiroidei. Se mai asociazS. uneori

unele tr-rlburdri. ale aojtdifierii ulir-rei ,(acido,za hipercloremi,ca,

aloalozd).

Faza a doua este tdoirninatd de nefnoca,Ioinozd, insutloienld ,rren&Id
cronicd progresivd gi uremie terminald.

Anotomie potologicd

pro,teinurie. Numai ,rufeoiri, I'ezirunile glornerurare pot irearliza o tre- Leziunele morfologice se locaLizeazd de predileclie la nivelul
cere spre insuficienla renald cronicd.
cvruemPAbef.,ecTcirtliauntna-eamauernaetpnuaal rleausttdeseepnrdnunnmdeeacidaaercaegclrtaearraidsIutilcaqeiei dcdeleiuindnsuiiurafdicteaienibn{atdozxdr.ei,cn"aaitiliaet,.i joncfiunii medulare Ei cortico-medulare, fapt ce explica predomi-
nanla tulburdrilor la nivelul tubilor distali Ei colectori, a ansei lui
Henle gi in mai micd mdsurS, a tubilor proximali. Se observd trei
tipuri de leziuni t(B) : leziuni necrotice celulsre. Leziuni La niuelul
mentbranei bazale tubulare, Lnfiltrate inflamatorii intersti[iaLe.

18. TUBULOPATIILE DIN INTOXICATIA Leziunil,e necrotice se car,aotrerizeazd pnintr-o distribulie nere-
CU VITAMINA D gulata Ei o evolulie in mai multe sfadii : degenerescenla edematoasf,
cu obstruclie tubulard, necorozi celular5 cu calcifiele secundar'5 Ei
'ad-eEisrm,reonocctittzflepaciui-duu,tigAtonrtnediiicermio,aiooeizaza-neiedsdd,ptltiiaeoe.aadc_cexnareaccoiiaiczclf'tbdiedeuuaieqcErrniigaallniteiuadnudzvvineliieitiuhitientainind.spm,iectselDer,roiiovriennncxir'EpttetiaacirrtirdmlaeeecnDelLzirneiueeiian.snbraailc0otcaeahDc0disic0od,veaa0ri[nraeo-uno5cgprr1beiatas0aeihcint0sril1eiceitt,0bieeria0ameai.01n0lra0iisdc,ec0cuc,aiaievrol.ulsciccIdpr^".,eaeui'"dimd,ppalicicerriliieeeneieiq*uizlife-nlicimauan-uir.tnliarrdrersifi-iiaaanu.murliir"nAfamsrasmsrusruifaenep-tufrfg.reeild.aet*dialee_.,e- obstruarea lumenului tubular prin celule calcificate descurnate.

Leziunile nnernbr,anei se rezumd ,Ira ingroqari ale ace,steia, i'ar i,nfil-
tratele inflarnatorii sint reprezentate de ceiule lotunde gi concrefi-

uni caicare intersti{iale. Se mai obselvd Ei ieziondri glomerulare,
care sint consecinla atingerii directe a membi'anei bazale capsulale

Ei a fibrozei periglomerulare. vit. frpt
Leziuni'tre de mai sus sint
d,etelrninate de acliunea D,

demonstrat prin observarea 1or gi lii animalele de exper:ienla, dupa
paratiloidectomie. Nu se cunoagte cu precizie mecanismul pato-
120 mgoTis sau mai mare, este un indiciu de supra'dozare. concomi- genic, insa efectul toxic asupra aparatului i:nilocondrial celulal al
tent, se constatd Ei o excrelie a calciului in urind. crinic, intoxicalia vit. D, s-ar datora inhibdrii sistemului dehidrogenazei izocitlice.
Mseami apnoitfefsitdobpsreinrvaotbeos:esaclad,dsetraerepodnedesrldabldie,iugnree,lucreifaqli'evedErci da,ntourrei.xLiea.
copii este prezentd oonstipafia, spre deosebire de adulli unde se Euolu{ia este favorabiia in cazulile Llsoare si c'ind administt'ltt'elr
semnaleazd frecvent crampe abdominale qi diaree. Aite simptome de rtitamina D s-a intrerupt 1a timp. in cazurile se\rel'e, evolr-r{,ilr st:
face spre moarte prin dezvoltarea unei insuficienle renttle ('l'()r)i(c

progresive.

NEFNOLOGIE PRACfICA NEFROPATf,TLE TUBULARE

Trotoment chi.ar de la nagteu:e. leMzaiui nrrianooereneroeonnestaptSrim'mitioivneoftsaal,umisee, ceunnod,fatarelmhieipe'sr,a'*u
exoftalmie, mi,ozd,
Baza tratamentului constd- in profilaxie. vitamina D2 va fi judi-
cios administratd gi sub controlul permanent al calcemiei] h torineie toniei ocula,re.
Manifestdrile din pantea sistemului osos sint reprezentate de
constituite, cu calcemie crescutd, agenlii c*relratori exercitd un efect fnagiiitate osoasS, osteoporozd generalizatd qi rahitism.
favor-abil, printr-o eliminare r,apidd a excesului de calciu. (60).
Nefropatia din sindromul Lowe se manifestd mai mult prin
semne biournorale deci,t prin simptomatologie clinicd. Etio,logia bolii
este necunoscutd, iar patogeneza fmi udelttedrismciuntaattddeEiucnondtreofviceirts'tautbdu. laSre'
19. SINDROMUL LOWE considerd cd sindnomul Lowe ar
renal, datonat unei tulburdri metabolice ereditare care se manifestd
(Sindromu I oculo-cerebro-renol) prin aminoacidurie gi dinrinuarea capacitilii renale de a forma 9i
elimina ionul de amoniu. Manifestdrile nervoase sint considerate
Descris in 1952 de cdtre Lowe, Terrey qi I,achlan ca o tulburare a fi primitive sau secundare unei encefalopatii metaboiice. CeIe ocu-
metabolicd congenitaldn a'cest, sindrom se caracterizeazd clinic prin lare sint cauzate de tulburanea dezvoltdrii emb,r:ionare intre sdpta-
mina ,a 5-a-a B-a. Afecliunea se transmite ereditar, dupd modul ,re,ce-
aptpleaprrleeian2zrele'eaxancctnlruiaeid.mouozenfaorIearmcacveaentrnoaelmbasoa-dlaileciidoSnes,esecupbrrriioostaltoseIgiiannic.udserru,oiegmoa,Eucriuil lEhoasiirpeclaeileErracinzoridepnnioiinaamtlcreeii,cdiiui,ar,ldirueenb,.gdiiogvlpboiirginsliadc- siv, Iegat'probabil ,de sex (afecteazi doar barb,afii) sau dominant (cazuri

izolal,e familiale). Caniotipul nu aratd anomalii de formi, numir sau

de dispozifie a 'crornozomilon (5).

Simptomotologie Histopotologie

simptomul caracteristic este o dismorfie faciald, care este pre- In stadiiie iniliale ale bolii, morfologia renala este normald. UIte-
zentd in 500/o din cazuri. Aspectul boln:avului este caracteristic. cbpii rior, se observd o dilatare a tubului nefronului. Tubii devin dilatali,
atihsi de ac'eastd afec{iune au capul rnafe, cu bose fi.ontale, urechi neregutrali gi plini cu cilindri ooloidali. Celulele epiteliale tubulare
mari gi nas coroi,at. Pielea oapului este find, paniculul adipos redus, apar aplatizale, iar infiltralia interstilia1d cu celule rotunde se insta-
ionbsi5cecii,br,lcounlaztiiasvi epnroeazsindtdsufpreecrfviceinatldseersntneeperovniduennttaetdd.eCroraphiiitsisinmt leazd treptat. Dupd o evolulie de circa 5 ani, leziunile ren'ale sint mai
torace, craniu Ei extremitdti). Pe ling6 acestea, bolnavii pr.ezintd de importante, insi tocalizate. Se observd in aceastd faz6,, o atrofie
nands'rn 'armonic dezvoiltirii ,ponderale este paraleld (la tubulard, fibroze interstifiale focale gi modificari ale glomerulilor
cea staturald. : in irzierea ce pot merge pina la hialinizare.
un

'ou

Tulburarile neurrologioe sint reprezentate de : a) hipotonie mus- Simptomotologie
culard. cu atft mai accentuata cu cit copi,lul este mLai miC. Ba se inso-
Cel pulin la inceputul bolii, simptomatologia clinicd este foarte
{egte de hiperlaxitate ligamentarS, permitind copiilor sd ia pozifii siracd. Boal,a se manifestd prin proteinurie moderatd de 0,5*3 go/s6,

acrobatice,_ b) conuulsii (extrem de rare), c) aboliiea gi uneori dirni- ins5 constanta ; glicozurie normoglicemica, care atestd cd se dato-
nuarea refletelor osteo-tendinoase fie d,e I,a naqbere, fie mai tirziu regte exclusiv leziunilor tubulare renale ; hiperaminoacidurie con-
dupd ce au fost normale la naEtere sau in primele luni de viafd, d)
intirziere psLhicd constantd. gi importantd. stantS, precoce, de tip generalizat, dar fard interesarea aciziLor dicar'-
boxilici ; fosfaturi'e mode,natd inconstantd, cu semnifi,cafie necunos-
Manifestdrile oculare sin't intense qi oonstante. E1e determind cutd ; hipofosfatemie cu hiperfosfaturie ce depdqeEte 50 mg/kilocorp/
orbirea copiilor. cele mai importante sint : a) cataracta congenitatd zi ; fosfatazel"e al,caline crescute ; acidozd cronica hipercloremi'cd ;
bile"teral.d. (95ozo ain cazuri). Ea acoperd in totalitate cristalinul ldsind pH-ut sangui4 scdzut, iar pH*ul urinar sub 6. Dupd incarcare cu clo-
doar ia periferie o zond tr,ansparentil, bJ glaucomul congenitat (aso- rurd de amoniu, amoniuria creqte pulin, insd aciditatea titrabild mai
ciat cu cataracta congenitald) apare in primii doi ani de viald sau

474 NEF.R'OLOGID PRACIIC]I NEFROPATrILE TIIBULARE /,713

muit. ge obsenvd de asernen,eta o dlimoinane cres,fltte de acrizi organici: 17. Debr6 R,, Marie l', Cl,Sret F., Messimy R. : Arch. m6d. enf., 1934' 37, 597 ;
,acid'pi,ruvic, tr-cetogluta,ric qi ci,tric. 18. De Toni G, : Acto Pediot., 1933, 16, 479 ; 19. Dermont P' ; Acto Spec' Nephr.,
1943, 12, 10 ; 20. Doolan P., Horper H., Hutchin M', Alpen E. : Am. J. Med.' 1957,
23, 416; 21. Dongrodi G.: Vie M6d. Quet. Cert. 1974, 55, 51 i 22. Duncon G' :
Evolufie Bolile metobolismului. Edit. Med. Buc. 1966 t 23. Fateeva E., Totokenco V,: Pe-

llraenrzoairuf.osnAlioinlogddrircoohumiiansutfotlarloezLgdioiceweetsaetpeEeei.rveaoPpplurraieemrzailaeziandetaptdatrpdiinrdndpieeeulonecr,xcasitrsea{domeetnen}rveaizeedtduaeebzrdsueulopc?prleiiannrtiiincedliiiEsgctiurrbeabilvuoiae-- diotrio, 1960, 9,51 ; 24. Fonconi G. ; Johr Kinderhk, 1936, 147,299 ; 25. Fonconi G. :
Dtsch. Med. Wschr., 1962,87,98; 26. Fonconi G., Ptader A,: Schweiz. Med. Wschr.,
1953, 186 ; 27. Fanconi G., Nbertini A.: Helv. poed. Acto, 1948,3' 95; 28. Field M.'
Reiss E. : J. Clin. lnvest., 1960, 39, 1807 ; 29. Frcesch E,, Winegrad A., Renold A' :
Helv. med. Acto, 1957, 24, 548; 30. Go/dslein N', Rando// R.: Neurology' 1962'
insolita de auc,ridinoezid. ,Ahitprre,er:ia,arnfainzoda, csieducraireacrqtrieecivzeernatzudalpmniondtri-fiocdartiendue,a-cr.oen-a 12,213 I 31. Harils H., Warren F. .' Biochem. 1., 1954, 32, 57 i 32. Harris H., Rob'
son E. : Am. J. Med., 1957, 22, 774 ; 33. Horris H., Mittwoch U. : Ann. Hum. Ge-
centr:ane ra

sftgiicn"du?rllogrimr.nAre-dltluiitai tbeievoosl'tloeugliriace_,EIcaiittaivs9pb!e,upanntuo,,Igdnnaeoresvtcicoeullulitnisvdine'gipi ncdeirctfaaa'fvtuoreicrsiaatberlilaneel. flp,aervaodiguannbiol,siol-,r net., 1955, 20,57 i C34h.eHmu. n1g9e3r2la, n9d8,H4' 6" 5R;eg3e6n, slab.coJboehrllbis., 1956' 4,'l ; 35' .lockson R.'

8/ock R.: J. Biol. M', Muntwyller E.; Am. J.

deoarece bolnavii rdmin cu o mare intirziere psihicd gi cecitate. Physiol., 1953, 172, 477 i 37. lonxis .1..' Helv. poediotric Acto, 1955, 10' 245;
38. lonxis l. ond, cow,,' Loncet, 1952, 11, 1015; 39. lulliord E., Piguet A.: Ann.
Poed., 1954, 189, 257; 40. tuillord E., Piguet A, : Ann. Poed., 1954' 183, 300;
Trotoment 41. Kdser H., Cottier P., Antener J'; Helv. Poed. Acto 1961, 10,580 ; 42. Kyle L.'
Cossory J. : J. Clin. Endocrinol., 1956, 16. 599 ; 43. Lidvre l', Bloch-Michel : Sem.
rtDpmiac3oabrithnliiilciIupndnd-nooul.iiczcmpeealso_laa"rmu'uicru'aatrmualnriindltu.birgziMeuaitgrrencdratteoeortairdl:eecmecculeteoraencrretniteetcarqre,talaqteriprtoaeegldhoauieigttioiaicsscscer,ooin.dadsdusei,ueoleurz.meqieTciip,iuudirpreligsbniuei'puansorldapitramoiaoslteiidunitnem,iosrfrclaituneurpiegilri,senaeitmrlrsaeadi,rdrefnceaieprvvettodeoigte---.- H6p. Poris, 1955, 31, 1498t 44' Lichtwitz A.; Sem. H6p. Poris, 196a' 36' 1261 ;
45. Lignac G. : Arch. Klin. Med', 1924, 145, 139 t 46. Linneweh F. : Klin' Wschr.,
terea Ei dezvoltarea psihico-somaticd a copilului rdmin insd neinflu- 1951 ,633 ; 47. Luder !., Sheldon l,V'; Arch. Dis. Child., 1955,30, 160; 48. Lowe C.,
Terry M., McLachlan E.: Am. J. Dis. Child., 1952,83, 164i 49' Mach R.: Schweiz.
en!ate.
Med. Wschr., 1962, 92, 1027 ; 50. Milne M. D., Crowford and cow.; Quort J. Med.'
1960,29,407 ; 51. Milne M., Stonbury 5.: Quort. J' Med. 1952,21,61 t 52. Milne M',
Muehrcke R.: Brit. Med. Bull, 1957, 13, 15; 53. Morgon H., Stewart W'; Quort' J'
Med., 1962,31, 361 i 54. Muhercke R', Bontings [,: CIin. Res', 1958, 6, 413; 55.
Parlier W,, Pradel A., Fonconi G.: Pedioctrics, 1955, 16,228; 56. Popescu O' : Sin-
droome in pediotrie. Edit. Medicold Buc. 1974 ; 57' Richet G., Fritel D,: Bull. Mem.
BlBLlOc RAFI E SELECTTVA (tubulodisptoziite 6-19) Soc. Hop. Psris, 1957, 73, 361 ; 58. Reubi F. I Nephrologie Clinique. Edit. Mosson
Poris, 1963 ; 59. Re/mon A. 5., SchwqrtzW' B.: New Engl. J. Med., 1956, 255' 195 ;
60. Se/din D., Welt L., Cort .1. ; Yole J. Biol. Med., 1956, 29, 229 ; 61' Sporgo B. :
1. Boron D, N., Dent C., Harris H,, Hart E,W., leppson !. B.: Loncet, 1956,2,421 : Lob. Clin. Med., 1954, 43, 802 ; 62, Troutmonn l. : Klin. Mbl'-Augenheilk : '1964,
2. Bartter F. C., Bigieri E, C, : Ann. lntern. Med,, 195g, vot. 4g ; 3. Carpenter E, D,:

7G2c1o,9,.25n1113o.58,,d2'Hi.197uJ5;2d..,s8MB3o.3renaC3ddlo';.lesTy:te7iccS.dJh..B.:/.Niis9A:ue5mrtB4rteeio,tri.ol1GiJn6r..,,e,Msn1Poe93o3dleiy0.,s,4bo1.Zinl9Bo,t5ttp2eo67,rd,,,o2t l0wB;e,o,.H4u1E40l,od,.gniCt;Bg,rae6Mosr.isgepBed,trtto.;.skBoM.SuwHe,c,Aum.r:S.,e.iMgh.HAtwei6m,topo1erb.tr9zo.p7loRiJ2s.r.m;ips:,h9, yA,11s99riCco55h9ol3..,,,x 145, 6A; 63. Uzmon L., Denny-Brown D.: Am. J. Med, Sci'' 1948, 215, 599; 64.
Vogel F.5, : Am. J. Poth. 1960,36, 699.

Poth. (chicogo) 19s7,64,24s; 11. Dormddy E. M,; cibo Foundotion symposion ACIDOZELE TUBULARE
on the kidney, 1954 ; 12. Dent Horris H, ; Ann. Surg. Eugen., 1951, 6, 60 i
Walshe /. C., Clin. lnvest., 1954, 33, 1216 I 14. De Vries A., (Generolito!i)
13. Dent C., Senior 8.,
: J. Dupd cum se $tie, exi$te patru m,ari categorii de tulburdri acido-
bazice : acidoza respiratorie, dcidoza nxetabolicd, alcaloza respirqtorie
Hochwo 5. ond cow. : Am. J. Med., 1957. 23, 408 ; 15. De Toni G.: Minervo ped., qi al cal oza rnetabolicd.
1955, 7, 1 ; 16. Debrd R., Royer P., Lestrodet H... Sem. H6p. poris, 1956, 32, 235 i

NET'ROLOGIF PRACTTCA NEFROPATIILE TUBULARE

nmscdsstmrcaupoeeiaanzmedditduccirau.aAaerimofililnsciuucuduuispildd-aebpEliotceeoaoa6lzururrd,cactbmeeriddoeuarsmieie.almtnaciebAotirpatiiisaannpsrnobdutiiinlfro.esodeabe,merrlltun,hiia'acau'idbid_6nll,gerbiauonoaiaiidhgcgulnrd,iiaaieadnnu,rlnsreuabmfo-piaclm.olegtuaefnrDeeesniaaccnntezproatle.udfierzcteaIltrruouonpc,tnurnirtrgiuiroc,tel,lrpeoiotbsacoematcnaernngroJeueeitraeznnrraaaiucausamdclitanrceciiiteenorfreii-drunm,pdap-iaetprton,uorestpHratstrlsaroeui,pi_-.ttzieueooof[ifnaolrinste'iibpnunrnodirituulccsrlmamaiccnacppepuu,haeo-papiaildrtaaddcocleatreiidaedtttstaaleisonatstpreaeue_rd-ei manifesta inca de la virsta sugaruiui (la 7 luni intr-uri aaz a lui Foss
Ei Ia virsta adultd. Boala are caracter familial.
Ei colab. (12) sau este necunoscutd qi in acest sens se deosebeEte de
Etiologia bolirl
formele secundare (cunoscute) ce apar in cursul pielonefritelor cro-
nice, a hidronefrozei, mielomului multiplu, malformatiilor congeni-
tale, intoxicalii cu vit. D2, paraldehida, sulfamide etc., cit gi de aci-
dozele tubulare proximale, consecutive tulburarilor de reabsorbtie
ale bicarbonalilor'. Afectiunea trebuie separatd din punct de vedere
etiologic de acidoza hipercioremicS, care apare in insuficien{ele tu-

Aexcteraasctealuslaeremarneipfersetzdinptirirmefitleivctparrienitip-ioersdcedrdiierdeeabbiciaorabrobnoantadtueiusiogdiiuo. bulare complexe din sindromul Toni-Debr6-Fanconi-

cregterre a concentr,a{iei ri,onul,ui ,cLor. ipransporttil acti.v cne,eazd o dife- Anqtomie-potologicd
lichidu,l interstilial,
dprerininmldluumldfeeiinnpdosatneuengsfaidatilpvri.noAvtrcoeeaaciseictashefiodcrruledlliade.liuencnltuuivmidcetainntidogeni sd ex,cludd un anion Leziunile renale sint foarte moderate, mai ales la inceputul bolii.
ln perioada de debu,t ;i de stare, microscopia electronicd pune in
in lichidul lurninal. evidenld tumefieri ale gmaistoitecodnedrLiliotmr aEni p(ie1r5d)eirneasi,n,mdraormgiunliiTinonpi-eFraien",-
Cele rnai importante forme elinice sint (18) : asemandtoare cu cele

coni-Debr6 asociat cu acidozd (27) (28). Mai tirziu, in special Ia bol-
navii netratati, apar }eziuni secundare de nefrocalcinozd s,i nefropatie
cu20. ACIDOZA HIPERCLOREMICA interstifiala. In stadiile terminale, se produc o atrofie tubulard gravd
Ei o sclerozi glomerulard.
NEFROCALCTNOZA $t MODtFtCARt
Potogenie
ALE SCHELETULUI
(Si nd rom u I Lig htwood-Buttler-Albright) Multd v,r,eme ,a fost ,acceptatd irpotez-,a 'Iui A,lbright potrivit 'cd-
reia, la baza patogenezei un
prsmvdisanaieuoncitrgru.ots1edeaali9rolEabrr.on3uegusiml5dlitnelaeucutte,(riailtoita'imdjdsnl)tnuatrr,ibtinzca.uiidrlinidnldnaLteoorozicaigotsrzdicehitomBaueotlazousaurtsstutig:tliatopotbiiulcertAoEeuecdIparllitaba.eecdrirreirnIiadiiasmndgvotdeephia1znaunr9rntemcs-itl3emilBticbibt6enueeuicittlL,b(:iett6vaettuadtdl)ei)gre-fdbaoqroiadeorrisctemenaqleididsitbieep,cicofEirbriroziAcieasiepvjmaadtllibiiebrtia,miscritcptilbticeguiaaiad"uebihs"tnsodo,uiitlnouze"gtpteaisbteunailcroieinepnudtdi1aatteaeeuif9r-in-ioiob"4Ljsuiinuet0aiumgidl"e.bEahca(oioriIretud4seewer,"bei)airotni(i"a(irogotd2u-e'l)ee)ed--..- sindromului ar fi defect de amonioge-
trre&Zd, ,a,1 ,cdirui rconsercitd ar fi o pire,rrdere d'e b,aze fixe (caloiu, Na, K)
21. ACIDOZA I-JIPERCLOREMICA CU HIPOCITRATURIE
(Sindrom u I Buttler-Albright) eliminate in locul amoniacului (2). Latner Ei Burnard contestd aceastd
teorie gi admit ca punct de pleoare o tulburare primard a reabsorb-
pNtiuruinrneeEixatsiisvteetdastoeEpraireecddiledialofetizincvd{itieritvaudprbdeuanlgatirtruudabfvecucirrltosuentaidizdc,ddiasiptdnaaelrteeidfgrieamalsidaninamaatdcdroisddmuiefruidatouauimi-nrfricbnraetaiprle.raacAs,iretf-aexrt*cee.- liei de bicarbonali qi a secreliei de acizi (13). In prezent se crede cd
tulburarea inifiala ar fi reprezentata de o incapacitate primara a
tubilor de a stabili gradienli mari de concentralie de ioni de H+ de-o
parte gi de alta a celulei tubulare distale. Aceasta anomalie s-ar
datora incapacitalii tubilor distali de a exercita H+ in urini.
Alli autori, admit existenla secreliei de H+ in urind, dar afirmd
cd in acelaEi timp, datoritd unei retrodifuziuni crescute, aceEtia sint
reabsorbili in mod excesiv. Acumularea ionilor de H+ in celulele
renale ar induce o acidozd locala care ar facilita aparilia hipercitra-
temiei gi o diminuare a capacitdlii de concentrare a urinii. Faptul
ca dupa tratament persistd inc6 deficitul de concentrare demons-

treazd existenla concomitentd gi a unor leziuni renale interstifiale (7).

478 NEFROLOGIE PRACTICA NEFROPATIILE TUBUI,ARE

Fiziopotologie rurd de arnoniu sau acizi, ea nu are tendinta de a cobori sub 6,5.
In urind, se evidenliazd cantitd{i crescute de fosfa{i bicarbona{i
brArouio.sl,hnilt.afiapesMte.elu,ernactcuoblaolsrbnroeiutsaumrmralbbirueeeul aEripnaidaoreteioxfbaguciecgeoinasd-euifiutminiccroiantdrroaaeearledatrenucdarreeeiinasacebuapisstaipoorerrnoxibindp.liuriDliccecueudpdrosfdeiuzafciilccouieipdmtavaoortzsuotluelotdsrggai"tEiniecigb*o,uia"ocipunltoadrii---,. potasiu, lripocitrurie gi un deficit de amoniac qi Ei
diwcitsarr'otece'rornaasrestcitr.n[ehPereodlca-e'ici-Heenrtd_rneofo'ddpeo-swzreolCde,iaiarsfziiaisrt'leedeee*(ncnp+. ldtoltaPded,epigr,ohi-araKlrduiip$cutre+iieauervmirldracfeooyo,ixusnsepocmrsfs-iaaiteitorhcerteiuefidlpa(crdZeizideeh)na.r)itip.,pecfaoFriadnmrkaaahabiptnilirrrp,tiaioeugotsimliddfnionciieesdadtafearqiadutepcies.,ii,hmeeprniarrpuirsdeuaonteiiut{zporgrepioinii,iaraai"at#tiiaeurp"rnmipiofs"dtuiebaesamsedc.timuebe*lEcolaouirrrpdtlldursii,-oi--- de acizi titra-
de
Simptomotologie
biii (2) (24).
cgmp(gedq1pitspnuoiroaxeieoaeotrpad1avtrlbsolaia9meetiilaidebur,scT.rsep"nesrir.6aLaiamoinaedeisebae-p'furrepthl,cel9v-ualonnsouaducrereuenrcmcioalarslpa.eouv_ucldiolsfimcanclocrliinretnpioloipainni,.o,unltcatolsoi_peadDiarnrztcgodze.cioaldeetmciuiiruc-,lseLvfibiifzoreniztararreu'esraaceoeirotteliladicceziueaa'crmfatoaaogleizuecepbu,aduer,elddisiiitnnstls'leeeapeuieittduacneodrziledvezusiimtv,mdditareprlnnoataaoeaoiairpritp'tnpsirdalgundlre,oe,foueeirlsrnfsbrfi-nznLieliirgtaummnueaieoceltsscdnrepivonaoa"eaulaetisaetrmsofprarn,eeat,vimmrelltastdreireicden-rdetoa.ciMissa)bscmntuo.atiod,teiiiasmi^odolinllpe,nkooaNsrieambca&gtisErltelsaoisoaurgeaaileirfrllpdlm*in,iientnr'a,rdsr.ra"trnnfiaeseai.Jeups-vet1eher-picieutlaoa*oneiiadlmittlyrxiiuiimatr.erarsd-uuaoiiaa-zmzt;alric.uEeivirae-eid.loaifax;udo-iiuclvszi;liteoibeiaedudreo,rsincrins.eesppicm;sutata^nera;eeLrr,,o;aoamrtdtrdiaea;e----il In singe, rezerva alcalind este scdzuta (10-20 mEq/l) qi scade
Ei mai mult in cursul vdrsdturilor (16). Ea se intovdrdgegte de o hi-
Semnele biologice sint corqcteristice
percloremie constantd (110-130 mEq/1), hipokaliemie, hipofosfate-
adeinlesctpeatearliumnqsriicittiteadnetznaenutaidtcea.isufutriienii'nnon'cedceuiuuliertntsusrtudtrrelielsepnaeeruoszxiibtsnarteet'recimdnadteealeilnoeqdcbioidcgcneehicircirerpbaunorortzordo.itrui-upvpr-erodvo.rotoinenti.iecrnu,ncuersarrJciri.etdearDmitnleeeuiana,c^ilpmtuufoedrcrti,illoqsf;i-ii mie, calciurie normaid s,i o cregtere a fosfatazelor alc,aline. Erplora-
rea Junclionold renald rderl,onrst'neaza orirgi'ne,a distatiA a dezechilibrru-
lui acido-bazic, permilind totod'atd precizarea diagnosticului bolii. In
timp ce funcliile glomerulare sint normale, cele tubulare aratd de-
ficienle impor-tante. Astfel, testul incdrcdrii cu sulfali sau fosfafi,
care exploreazd cap,acitatea tubilor de a excreta ionii de H+, aratA
cd secrelia ,acestui anion este normald, insd tubul distal nu este ca-
pabil sd stabileascd gradienli mari de concentralie de-o parte gi de
alta a celulelor tubulare. Spre deosebire de aceasta, administrarea

de clorura de amoniu este capabild sa p,roduca o acidificare normald
s ,u,rinei, d'ato'ritd rcr,edrii unor gradienti rnari de pr,e,siune a ioraillo''r
de H+. Celelalte teste demonstreazd c5 tulburarile a,moniogenezei
sint secundare, i,ar reabsorblia bicarbona'tului creqte numai pulin

dupd diamox, test care permite ap,recierea cotei de bicarbonali reab-
sorbili prin influenta dirrerctd a ,anhidrazei :car,bonice, in pofitdra
TmCO3H- (dupd incdrcdri), care este norm,al. Se mai demonstreazd

o lipsd de rdspuns Ia parathormon in cursul probei Ellsworth-Howard
gi la incdrcarea cu calciu (hipercalciurie provocatd) qi un rdspuns
bun Ia incdrcarea cu vit. D2.

Diognostic

Diagnosticul pozitiu se pune pe baza leziunilor scheletale elimi-

nin'du-se altefonme de raihitrisrm aqi orsbe,oimail,cie, n'ef'rorc'al,cinoze,i, ,pe

incrapa'cit,atea,tuibilorr ;r:,enali rde a,acidi,fia u,rinra rEi ,pe urrmd'riL,e d,ezechi-
Iibrului ,ac,ido-bazic asupra echilibrului hidrosalin qi fosfocalcic. Diag-
nosticul diferen{ial se face cu rahitismul comun, care poate evolua
uneori cu acidoza hipercloremicd Ei care se amelioreazd sau se vin-

deca dupd ad,ministra,re cu vit. D2, ,c'u di,abe u[ fosfatu,ric c.are e\ro-
lueaza cu hipofosfatemie, de rahitismul renal prin malformafii a1e

cailor urinare (evolueazd cu hiperazotemie, hiperfosfatemie. Ei aci-
,iozd normoclonemicd), cu rahitismul din sindromul Toni-Debr6-Fan-
coni, din sindromul Lowe-Terrey-Mclachlan. Sindromul Buttler-Al-
bright m,ai trebuie deosebit de sarcoidoza, hiperparatiroidia primitivA,

mielomul multiplu, hipervitaminoza D, hipercalcemia idiopaticd

480 NEFROLOGIE PRACTICA NEFROFATIIf,E TUBULARE

Lightrvood, litiaza renlla cu infeclii secundare, sindromul lapte-al- 22. ACIDOZA HIPERCLOREMICA
caline, pielonefrita recidivantd etc.
Euolulia bozii IDIOPATICA TRANZITORI E A SUGARULU I
parte de entitatea depinde pe de-o parte de tr,atament, iar pe altd (Sindromul Hortrnonn, Lightwood, Poyne)
deficitului tubular
renal. Bolnavii netratafi-evolu-
eazd progresiv spre nefrocalcinozir, ritiazd renald, pielonefritd cro-
ntuuincl5pp, roionagstenuofaiscvtieiecnafbaouinrne,fnlpuaueldntifcnardofnairvcdodmrgainibeeilxdmituauss.lulipcraaanzusi irsnitldeailoitormbntauarlteue.i Este o afecliune care are raporturi foarte strinse cu sindromul
precoce au Buttter-Albright, de care o deosebeEte incidenfa ei I,a copii, precum
asupra osteomalaciei. Tratamen-
biologic Ei rEiioeavdAodlpudaliaeresdplea'oznvstoualngtaarrreevEesi orisamibamiltdicp.diIuqli mic intre 3-18 luni, dupd o pe-

psihicd normald. Nu are caracter
familia"l. Aparilia bolii, dupa o perioadd variabila de latenld, este
Trotoment explicatd de al5ptarea la sin, simptomatologi,a ei manifestindu-se din

Principalele obiective ale tratamentului constau in evitarea ne- momentul inlarcdrli.
frocalcinozei Ei redresarea dezvoltd.rii sornatice. In ceea ce privegte Tabl'oul ci'inic se instaleazi insidiios qi es'tre d'oimiinrat de 'anoirrexire
{s5cmrrdiar1n._eieo0lu0nioilaugdm0m^-iclcii01gl_iaeumuezhaSe0cma-niainup0uigt-tdLdolda-ldlciuamfagge(icptfeielihe.iilimpers.tatcirptfwrnpzeieiioscevdionrloeinmanenot6qlsatdicudlrc0a.tormtule..,asiicagi.PrIbsunase,nepistiriansatcia.hrntcericerneao1taaurc0aiczthaahroo0iecdlcigtdm0lleaeoiaceetdsarzrron,enastenohmaeoitidtit.rdsprpup,ladgauouolalsiddtdloskaadriaeidiatulemucerolpebidi,erteK1sdoidiemon0nurEair,nn0tlc(idiluaeRcaem(segdav,icreaereielioyjuiidugnlfl.doobeuamieciisbrof)i,aii.dceltctepiLuclrtnudoladiiluaegcrntrddceiehudleimte1eftirriewxsd4oiiianccoct0oliiieintsoudls,teaoJigpnt,ectodactlc,refdisiearasetcei,ravocnpaq.i-opsodttoz,srm.rirrtiniaaauuraeirindrtp.tlbeecutdrrirdodiesplitefenedeea--.i
persistentd, foarte rebeld la tratarrrent, insolitd deseori de vdrsdturi,
constipalie, scddere ponderald, hipotonie rnusculard qi poliurie. Con-

comitent, mai poate fi observati o alterare a stdrii generale, irita-

bilitate gi ap,atie. Rareori pot fi intilnite semne de rahitism qi aspecte
radioiogice de nefroc,alcinozd. Din punc;t de vedere biochimic, se g5-
sesc de obicei scdderea bicarbonalilor plasmatici, hipercloremie Ei
un pH' urinar de 6,5-7,2. In urind, sint excretate baze anorganice

(Na, K, Ca) in cantitdli crescute, fiind scdzute in schimb in singe.
Modificdrile chimismului sanguin se d,ator:esc anacidogenezei (10).

In multe azuri, afecliunea poate fi preaedartd de o pielonefrita.

cdaere6-R8ichgept esizAi.rdRreazi'lulolt,aute(2le1)teprraepfeeuu:aticbeicadneibpoinndatdu,el de sordiu in doze Euolufia se face spre vindecare definitivd (fapt ce o deosebeEte
de sindromul Buttler-Albright), dacd se aplicd precoce tln tratament
precocitatea tra- alcalinizant. Fard aplicarea unui tratament adecvat, boala poate de-
tamentului. Dupa aparitia ne{rocalsinozei, orice tariament nu poate veni gravd, moartea putind surveni in cursul unor accidente de aci-
impieiiss aparilia insuficienlii renale. (ig; doza, deshi'dratare sau infeclii supraaddugate (8). Nefrocalcinoza este
ptpminrreouucglauIurntiemstfoo'iuvgsarifetoiddan_eo-rvczrreiaeaa,lacplmaieco.i,ocrEitismeldcbeurva,'aavtneifetrai.ividroDhmei2ilppei.noaTkirosartrtaitzrgrtaiaaaretmnKrriisnneimn(eb3tiuuicglpluairairai.zbl,tceouSaLnelzlbaini,utlvnirzarsidcaareranui,,ctI,oocctnrrirtedemrabsa,ceut,oitin,edadme,bucca-oK,slrnise)e-,-
factorul. f;avorizant al adezvorl,td,rii ttlt'e,ri,o'au:re insuficireur{eri nenale

prog|eslve.

pru'd,enfa p'entru ianfirencpliieidle,ircuarin,aatrie,t.'aDlcoazloezlea dceitsoEiluallici aalilnciazlainreea(suaruinbeii-, Trutamentul consti din regim alcalinizant Ei administrarea zil-
care faciliteaza nici de 50-100 rni. sorl. acird critrriic 15070 qi ci'trat d,e t'o6in 1Qo7o, 'pind
la ob{inerea unei creEteri efective in greutate Ei menlinerea constantd,
timp de cel pulin 3 luni, a unei rezerve alcaline de peste 20 m6q/|.

carbonat) sint in funclie de normalizarea pH-ului gi a concentraliei 23. ACIDOZA HIPOCLOREMICA CU RAHITISM
de bicarbonali sanguini gi de scaderea caiciuriei sub 2 mg/kiiocorp
irrpndiear,inzleepi.frrmeAovcesiaotnalcecbiianoaloliciaszidSmvo.uziltlan.uigDloii2tsiroaecszcu.didtb,riDvisceTealeArrbeodpcnaeuarrelgtiuteialalzadadveein(aNbtaeo) rEirvneiefdclnuoulericeenecftcdhehiapfizareudvrrcogtaruilcaclabbitlriual-a--. (Sindromul Boyd-Steorns ; ocidozo renolo

hipocloremicd cu rohitism tordiv)

Este o afec{iune foarte nard, care se intilneEte numai la copilul

mic gi se caracterizeazl, printr-o intirziere in dezvoltarea somaticA,

31 - Netrologle Dractice

NEFR,OLOGIE PRACTICA NEFROPATIILE TUBIII.ARE

rahitism, simptome renale reprezentate prin poliurie cu izostenurie, La bolnavii la care medicamentul se administreazd ca diuretic,
el. nu poate'fi intrebuinlat timp indelungat, deoarece efectul sdu se
mpraoitesiunsu,rime agi ipgolitcfoizuobriseerinvateterrnEitieunrmtdS. ,tIonaraelfearpdedrteursbimdrpitoummoerlealede:
epuizeazd rapid, ceea ce impune utilizarea lui in mod intermitent.
acidozd, hipocloremie, hipokaliernie Ei hipocalcemie. Patogeneza si.n-
Odata cu intreruperea medica iei, modificdrile urinare retrocedeazd.
dromului este necunoscutd. Reubi gi Roggo (20) au putut produce
o acidozd hipocloremicd prin administrare de diamox la iepure. Spre 25. ACIDOZA SECUNDARA
deosebire de patologia umand, Ia aceste animale nu se obse,rvd nici
un fel de tulbr:rare a metabolismului fosfocalcic, nici aparilia unei. U RETERO.COLO NOSTOM I EI
nefro-ealsinoze qi nici leziuni osoase. ceea ce au demonstrat aceste
expe-rienfe este faptul cd o inhibitie a anhidrazei carbonice poate Tendinta bolnavilor la care s-a efectuat o uretero-colonostomie
produce Ia specii diferite fie o acidozd hipercloremici (ciine), fie o de a prezenta o stare de acidozd, a fost pentru prima datd descrisd

acidozd hipocloremicd (iepure). se pare cd regirnul alimentar favcvri- de Boyd in 1931 9i 1950 Ei de Ferris gi Odel (11) in 1950, care au
precizat caracteristicile clinirce Ei umonale ale sindromului.
zeazd, aceastd diferenliere reactionald. La om qi ciine, spre deose- cLinic se manifestd prin anorexie, gre-
ln cazurile grave, tabloul
bdeirceendtedieerbriavdoircea, lialaimaiezni.taIn{iaaofabriqdnudietdhliapsodcllonreomrgiia,naiscmestusninedxrocren- furi, vdrsdturi, sete, diaree qi stare generald proasta. Dacd sigmo,ido-
quriertaehroit-isstmom. iaDainfopsutnecftecdteuavteddlearecobpiioi,losgeicp,osaetecodnesztvaotdl'tao ulterior
se aseamdnd din punct de vedere sirnptormatologic gi terapeutic cu
sindrornul Lightwood-Buttler-Albright. acidozd

24. ACIDOZELE HIPERCLOREMICE hipercloremic5, cu sau fdrd azotemie. ln ceea ce priveEte paitogenia
DE ORIGINE MEDICAMENTOASA acestui sindrom, pdrerile sint impdrlite. Unii (3) explicd aparilia
afecliunii prin faptul cd in urma uretero-colonosto,miei, ureea ar
Von fi descnise trei circurmstanle in care unele substanle pot difuza mai ugor prin peretele intestinal, care la rindul lui reab-
soarbe mai mult clor decit sodiu. A}lii (25) cred cd afecliunea apare
produce o asidozi hipercloremicd : a) dupd. administrare d.e clorurd" din cauzd cd rnajoritatea boinavilor care sufdr aceastd intervenlie
de amoniu, b\ dttpd administrare de rezine schitnbdtoare d,e baze. si
c) dupd, uni,i i.nhi,bitori ai. carbonhi.drrazei ,(edenren, rdfarnox, fonur,irti. prezintd numai ra,reori rinichi indemni, din cauza unei infeclii as-
cendente sau a stazei urinare Ei dacd ei au scdpat anterior, dupd
7' Acidoza hipercloremicd. dupd administrare d.e clorurd. d.e amo- operalie sigur ca-Ei vor contamina cu germeni cdile urinare, pe cale
ndu se manifestd prin aeidozd hipencloremicd, a,Lcalinurie, hipokalie- retrogradd, de Ia nivelul colonului. De aceeagi parere este gi Reuibi.
mie. cind tratamentul devine cronie, fenornenele sint mai estompate
gi pot chiar dispare. TRATAMENTUL are ca obiectiv reducerea aportului de clor,

2' Acidoza hipercloremicd poate apare dupd administrare de re- administr.area de bicarbo,nat de sodiu sau citrat de K (in oaz de
zine schimbdrtoare de ioni (arrnestee de anioni qi cationi) care conlin
cauzd,, acidoza hipercloremicd se insolegte sau nu hipol<aliernie), precum Ei cantitSli adecvate de apd qi sare pentru
qi K. Din aceastd corectarea diabetului asociat. Instalarea unei acidoze la aceqti bol-
navi gi in general la toli indivizii cu afecliuni urologice se manifestd
9i de. hipokaliemie. Tulburdrile sini reversibile dupd oprirea medi- precoce Ei permite decelarea la timp a unor episo,ade de inrdutdlire
catiei respective. bruscd. Corectarea rapidd a echilibrului acido-bazic duce Ia amelio-
3' Inhibitorii, carbonahidrazei (diamox, ederen, fonurit) pot rde- rarea acestor rnanifestdri (resp,irafie acidozicd, paralizii musculare
termina o eliminare crescutd de bicarbonaii. In urma acestui fapt reversibile Ei eventual come). Alte mdsuri preventive constau din
evitarea stazei urinare prin evacuarea fre,cventd a urinii, ingestia
apare o acidozd hipercloremicd, dacd administrarea medicamentului
este de lungd duratS. Aceste fenomene sint mai frecvente in oftalmo- unor cantitdli sporite de apd. Infecliile urinare vor fi stdpinite prin
logie, unde diamoxul se in,trebuin!.eazd timp indelungat in glaucom,
,Acidozd, phuipskeardso)ui:nermnicadradlpioa,autelcearpoaars.ed-Egiadsrt:rrpbd- administrare de antibioti,ce. Reubi recomandd abu,qaree ureterului
nu oa efect diu,retic. (metoda
la piele pentru ci diminui tuiburdrile umorale Ei infecliile renale
tratament eu ederen
duodenald, ascendente.
nizantA. dacd nu se administreazd concornitent Ei medicalie"alcali-

NETTOLOGIE PRACTICA NEFROPATIrLE TUBULAR'E

26. HIPERCLOREMIA CU SAU FARA ACIDOZA stiliul 9i vasele sanguine. Atit filtratia glomerulard cit qi fluxul
DIN SINDROMUL NEFROTIC piasmatic renal sint foa,rte scdzute. Aoeste tuJ.burdri imrpreund cu
ait_ele sint responsabile de aparitia hiperazotemiei. Bolnavii prezinti
(Sindromul Reubi) cpUloroilnriuuarriie,ia,crerizeoosscrtueelain,cuKlireieiq,ailceNiduadco.v'Icanirtuiasrbiieni,gli,ep,rcoaretlecziienurulvrasiecad, zlaouaat,llicnfoidusrfeioesrtumelbscdcrdeezrsaucttuddt.,,

ln afar6 de hipoprotidemie.,inhiposerinemie, hiperlipidemie, hi-
pokaliemie, hipercoieiterolemie, sindromul nefroi.ic p'oate apare o
hi.percloremie cu sau fdrd acidozd, sindrom individuiizat ii rgsT iar fosfatazele alc,aline normale sau moderate crescute. In singe, azo-
td. neproteic este moderat crescut.
ndeitdRienubfoi r(m17e)l.eAlcoebausltadrepedrteursbin,adrreomumnoerferlodtiec.stIenmtiami pfreccevehnipteirnctloil-- D,in punct de deuere cli,nic, acidoza hipercloremicd nu prezintd
remia este constantS, ,acidoza se observd mult mai rar. In cele mai un tablou caracteristic. Boala se prezintd cu simptomele specifice
afecliunii primare care a determinat-o : obose,ald, dureri lombare,
rnutlte cazuni existi o hipoielectr,olifternie da'ton:,i,td deptrasdnii apeii dre cefalee, anorexie, ,anemie. Nu se observd nefrocalcinoz6, qi nici osteo-
cdtre.lipide, totu$i raportul c\lNa este ,aproape totdeauna superior
valorii normale. Deoarece, l,a majoritatea bolnavilor se observd o maiacie.
Acrer'eed-aeIsntcd. dciperaoeatzeirzc;dneilepesrtiteuubeiirn;utf,eilrar,mpreaatdtodegredtenerir,inaainpbdtourluilin,cdn'dur,erefeiacxiortilsiartdd,uerdciia,,antleebios,reaigsrtluehrird,ae,cr.iadSzdie...
corelalie strinsd intre hipoproteinemie gi hipercloremie, se crede cd

aceasta din urmd n-ar reprezenta decft un fenomen co,mpensator
provocat de diminuarea echivalenlilor acizi pro'teici fald de anioni.
Aceastd explicalie a patogenezei hipercloremiei Este greu de inteies de ce aceste particularitdli umorale rdmin apa-
numai ipoteticS. Ea nu poate justifica sindromurui nefro- najul unui mic nurndr de pielonefrite. De altfel, din punct de ved-ere
tic este diminuarea f,aculta- histopatologic, nu existd diferenlieri ale acestor pielonefrite (cu aci-
biearbonafilor. Dealtfel, se gtie cd administrarea la aceqti
!bivo-lanaav-i dozd) de cele imnale gi cu altele, care se intovdrdEesc de tulburdri
a glicocorticoizilor, poate normaliza coeficientul cllNa fdrd e1ectrolit ce caracteristice.
a modifi'ca hipoproteinemia.
bnpbraeuezf-izreaoDepnfuidaatragmctiniutdrostntsocettloaieictrrduaeoelclzoiaapdrunoonstzzeeaeimtcicahnuuiepades:IeridcfauilcrfrooeiierncmendtmiiuudailnccmLieiidi.agsdDerh,citasawagptboinrsoiaoejidsnnf-tuldiBacnuucpcltterrfaidleleec.iirixfue-riAresrieetnienbia,n{ril-i,leagatnzhqnuttincrpceieieu-ii
cdutanea unei eaxldpolisctaetrioi neinsdmouclrisneoloingsicoetreftitiiepedreaidoosatlecarolonzisdmh)ipso-a-

lovit de f,aptul cd
cloremicdi cu natremie facultativd
Hipea:clorernia eu sau fdrd acidozd Ei nu de hipercloremie Ei acidozd.
din sindromur nefrotic
n-are inte-
res pnaetic decit pentru diagnosticul diferenlial cu selelalte hiper-
cloremii. renale reduse, hiperazotemie, tendinld la hiperfosfatemie gi absenia
nefrocalcinozei Ei a leziunelor osoase.
Tratamentul constd in pcrriomnuicldr.inAdctdd,oinzatvnaatafiretaratataftedcpliurinniiadde-
27. ACIDOZA HIPERCLOREMICA bazd, de obiei, pielonefrita
ministrare de citra;t gi bicarbonat de sodiu (citeva grame pe ii;. nac6
DIN P|ELONEFRITA CRONTCA $t UNELE bobravii prezirrtd grerfuri, s'e va poliurre
cite 500-1000 mI din soluti,a 1/6 ,adminListnra de 'I,actat'de Na
NEFROPATII SCLEROZANTE
molard.

ljchisPtiieclosninetfriatefelecficurnoinleicec,arIeitiasezepleotreinnsaolefi infectate qi rinichiul po- 28. ACIDOZA RENALA HIPERGLOtsULINEMICA
ce1 mai frecvent cle aci- npuermpxIirnaa_midhuioilpt,epear"gtfilecocdbt,urilucinrnieoi mginlioscboaul,itliesniendmderiahoi,rpnehuregl paSamjoiiagtagielolnu;,bpuholiiipndeedrm,g-iasemacracug6mliodbaiour,^lif,-i
dozS hipercloremicd. Aceastd perturbaa:e umorrald mai poate fi intil- coccidiomicoza etc., apare qi o acidozd renald tubulari. Incidenfa
acestei acidoze in bolile de mai slrrs se intilneqte in circa 50o,zo din
nitd de asemienera in glomerulonefrita cronicd, nefroanliosclcrozd gi fic,azudii. Ea par"e a de'teunninratd de leziruniile rren,al,e p.odu,se dre boiala
in unel.e nefropatii
toxice (mai ales cu sulfamide). Incidlnla acidozei
hiperclore,mice in aceste afeciiuni este ins6 cu totul exceplionald,
pe primul plan riminind pielonefrita cronici.

Dupd cum afirmd Reubi, nu este vorba de o insuficienii tubu-
lard pentru cd sint interesali in procesul morbid glomerulii, inter-

NEFROLOGIE PRACTICA NET'ROPANILE TTIBUI.AR'E t87

de baz5, de alterdrile secundare reabsorbliei proximale a pro'teine- !h*oitrmdorneuzliusiteannlteidi ifulnrnedtisccuhtiepoafizsaisr,.trPerrnimulueileturcba'rz.lutarri fa{a de ac[iunea
lor filtrate in exoes, de o suferin{d vasculari (purpurd vasculard), de diabet insipid
precum pEiridneeinxifsluteennta{ainunsoerrufel nboomlneanveilpoartoagaenneticiomrupniloolrogpirceec,ipoibtaienct-i nefrogen au fost raportate de cdtre Waring, Kadjy Ei Tappau in 1g4b,
tivizate aceeaqi femeie. Modul de transmisie a bolii pare a
(purpura hiperglobulinemicd, sindromul Sjiigren, hipergarnaglobuli- la 6 copii de la mai adesea recesiv, legat de sex, atingind esenfial-

fi heterogen, cel
nemia esenfiald, hepatita tupoidd). Patogeneza acestei a,cidoze nu este mente bdielii, in timp ce mamele respective sint indemne sau pre-
incd destul de clard. Acest fapt se d'atoreEte absenlei unei legdturi zinta forme intermediare. Totuqi, existd forme intermediare la beieti
dintre gravitatea gi tipul hipergamaglobulinemiei Ei tulburarea func- qi forme majore la fetile.

liei de ,excretie de ,cdtre tubii ,r'e,nali ai ionilor tde hird,rolgen. Boala este relativ rard, deoarece numai uneori este diagnosticatd.
Aceasta rgrese qi din cercetdrile lui Hurrnuzache Si colaboratorii (13),
czrre au observat 3 cazuri intr-o perioadd de 4 ani. Trebuie separate
forma pri'rnitiud de dinbet neJrogen de formere secund.are ditorita
B I B L I O G RAFI E (Acidozele tubulore) : pielonefi'iitei cronice, amiloidozei, uropatiilor obstructive, &indromu-

1. Albrink M., Hald P., Mon E., Peters /.: J. Clin. lnvest., 1955, 34, 1483; 2. Al' Iui Lapte-alcaline, mielomului muJtiplu etc. (3) (4). Formele de dia-
4..' Medicine, 1946,25,
bright F., Burnett C,, Parson W., Reilenstein E. C, "1r,, Ross 4. Boyd I' D'; Am. J. baeuttopriitriensincoarteezgiosrteiantfoarsmoceialtoer cu hidronefrozd sint incadrate de unii
ambele suferinle
399; 3. Anmis D., Alexander M,; Loncet, 'i'952, 11, 603; primitive, in care
Dis. Child. 1931, 42, 64 t 5. Broberger O', Winberg 1., Zettersrdm R. ; Acto Poed.,
1960, 49, 470 ; 6. Buttler A, M., Wilson l. L., Forber .1. ; J. Pediotrics, 1936, 8, 489 ; renale sint consecinla unui factor congenital (1g).

7. Costicd /. /. : Boli renole biloterole. Edit. Medicold Buc., 1972; 8. Dimitriu C. C., Simptomotologie
Beroniade V. : Nefrologio. Edit. Medico16 Buc., 1963 i 9' Duncon G' G. : Bolile me-
tobolismului. Edit. Medicold Buc., 1966; 10. Fanconi G., Wollgren A. : Monuol de
pediotrie. Edit. Medicold Buc., 1965; 11. Ferris D. O., Odel H. M.: J.A'M.A', 1950, Boal,a apare de obicei in primele zile sau sdptdmini ale vielii
142, 634; 12. Foss G, L., Perry C. 8., Wood F. .1. ; Quort. J. Med. 1956, 25, 185;
debutind printr-un accident de deshidratare cronicd. Cel mai dese-
ori, setea lipseEte fap,t ce explicd gravitatea tabloului clinic qi bio-
13. Lotner A. L., Burnond E. D.: Quort. J. Med., 1950, 19, 285 ; 14. Lightwood R. : iogic. Tabloul clasic al bolii devine mai evident oam intre 2-4 iuni
Arch. Dis. Child,, 1935, 10, 205 t 15. Lennon E., Lemann t., Relmon A. 5. ; J. Clin.
lnvest., 1955, 15, 119; 16. Lightwood R., Payne W., Block./'; Pediotrics, 1953, 12, de la naEtere, in mcrmentul inlocuirii sau completdrii alimentaliei
629; 17. Reubi F.: Schweiz. Med. Wschr., 1957, 393; 18. Reubi F.; N6phrologie mai mare dec{t laptele
prin lapte praf (cu o concentralie osmoticd
matern). Atit la noul-ndscut cit Ei la sugar, afecfiunea este
clinique, Mosson C-ie, 1961 ; 19, Pines K., Mudge G. H.: Amer" J' Med., 1951, 11, r,.erd qi p1in5, de penicol,e pentru ad decornpensarea ei p,oate mai se-
302 ; 2O. Reubi F., Roggo /.; Poth. et Biol. (Sem. H6p. Poris), 1957, 33, 137X ;
surrveni
cu ocazia unor episoade infectioase sau tulburdri digestive. In jurut
21. Richet G', Ardailou R.: Rev. Prat', '1957,7, 621 z 22' Schwartz W" Hall P.' virstei de un an, odatd cu aparifia senzaliei de sete, aceste pericole
Hays R., Relmon A. 5. : J. Clin. lnvest. 1959, 38, 39 ; 23. Schwortz W', tenson L., echilibrati. Coreclia hi-
Relmon A. 5.: J. Clin. lnvest., 1955, 15, 119; 24.Sednge P.; Sem H6p. Poris, diminud pentru cd boala poate fi mai bine
perelectrolitemiei cronice permite, in general, o reluare a cregterii
1957, 33, 'lo92; 25. Wilder E. C., Cotton R. I.; Am. J. Med., 1953, 15, 433; 26. copilulu,i. Totugi, aceqti copii rdmin pldpinzi qi orice,agresiune, chiar
rnod'er''atd, poate duce La decorrrpensarea bo[,ii. Pe rde al,td parte, ne-
Wilansky D., Schneidermonn C..' New Engl. J. Med. 1957, 257,399; 27. Yaff6 5.,
Craig 1., Fellers F. r AMA J. Dis. Child., 1959, 198, 659 ; 28. Yafl6 5., Croig t., cesitatea de a bea cantitdli importante de apd reprezinti o jeni in
Fellers F.; Am. J. Med., 1960, 29, 168.
viala soci,al6 gi gcolarS.

Principalele semne clinice sint vdrsSturile neinsotite de diaree,
febra secundard deshidratdrii cronice sau acut€, inttrziere
29. DIABETUL INSIPID NEFROGEN intensd ineepe a se sau oprire
(Diobetul insipid pitresino-rezistent) in dezvoltarea psihosomaticd. Setea manifesta
Diabetul insipid nefrogen este un sindrom clinic aaracterizat d'upd nnai multe klrri.l de rla delbutul bcllii. Pe ,prirnufi plan std des-
pni,nfrn-o f,ulbunarre izol,atd, a calpasltdtfii de aonoentralre ra urinai, da- hidratarea, tulbunare care obligd bolnavul sd ceard ajutorul medi-
cului Ei care duce de multe ori la decesul bolnavurui. Deshidratirile
grave Ei repet'ate duc nu nunai la intirziere psiho-motorie, ci qi la

NEFR'OPATIILE TUBULARE .tB9

{BB NEFROLOGIE PRACTICA

Ieziunri neurotrogice f'o,oaie. Biolqgic, se rrrema,rrcd un fienor:nen ,izol,at instanld datoratd unei anornalii a adenozin-3, 5'monofosfatului ciclic:
(3,5 Ah{P-ciclic) (9).
gi impontrant : tul,burane,a d,e contoentrrarie ,a uri,nei. Filtra{ia gl,ome-
rulard este normald atita vreme cit starea de hidratare se men{ine
in limite fiziologice. Nu se observd anom'alii funclionale tubulare ; Dlcrgnostic
numai in unele cazuri se poate observa o acidozd plasmaticd ce nu
atinge niciodatd intensitatea acidozelor tubutrare distale. Proba de Diagnosticul diabetului nefrogen este relativ ugor gi se bazeazd
pe existenta poliuriei hipotone in prezenla unei hiperosmolaritdli
acitiliifiene ,a urinei cu ic,Ionund de amoniu este nonrnald. Calniurri,a ex- plasmatice. Exarnenele care permit afirm,area cr.r preciziune a diag-
;primatd in debit p,o,ate

cind ex,p,rilmarera 'ei se
ff'iac'crerreinscudretdibidtlingicacoun'zcaendtriu,Srerez,e,rig1r3orr,eessrcteuteto,td'eartauunncai nosticului de di,abet insipid nefrogen sint urrnd'toarele : a) compa-
rarea osnzolaritdfii gtlasrnatice si ut"inare la un indiuid desh,idratat,
ininferio'and cel,or ce se ioilxervd tr,ipercal,criuniile iidiopatioe. IJro- ln special, la copil ; b) stud.iul captacitiilii, de coneentrere rnarimd. a
gfpiroaolifbuiasreieirnv.tarAatavceetnsoottauasqsdpi eoecstdteeilsadtteearioenbtviicleneziiitcnacolruamtEaolidtuu;rleietnexrcauelnSpetilodenecatealrzmiunrini,paprtidomaduteel
urinei ^n hi,dro,penie ; c) studiul sensibilitd{ii ri.ni.chiulwi Ia lt ormonul
antidiuretic (6).
ConzTsararea osrnolaritdlii plasmatice ;i urinare la un individ
an de viala. deshidratat aratd cd osm'olaritatea urinard este inferioard p,arame-

Anstomie potologicd trului izosmotic, in timp ce osmotraritatea plasrnaticd este sup,erioard
valorii de 300 mOsm/kg. Raportul U/P osmolar este deci inferior
1ui 1, in timp c,e existd o hernoconcentrare. In absenla unui osmo-
[n geneir,a,l nu existd. rnodificdri rnoffotr,ogice aie rinirchiului. La metru, coexistenta unei densitdli urinare inferioare Ia 1010 cu o
natremie superioard valorii de 150 mEq/1, are aceeaqi valoare.
unii bolnavi, poate fi observata totuEi o reciucere a tubilor proxi-
rmualilif,odeitlaalit.aLliai tmubicurloasrceopEiai eexlies,tcetrnotnaicudnsuei numdr crescut de glome- Studtul capacitdlii de concentrarre mnrimd" a uri,nei tn h,idrope-
pune in nie nu trebuie efectuat decit dacd copilul nu este deshidratat. Proba
evidenld, in unele
cazuri, existenla unor corpusculi cu structurd concentricd aflati in
raporturi strinse cu perelii mitocondriilor. AceEtia sint localizati atit este periculoasd cinindtimexpiusltdzioletiuqlbi suurabrceondetroclomnceednictraalrestriimc-pt.oTretahnntidca;
ea trebuie fdcutd
in tubii proximali cit gi in cei distali. constd in a cintdri copilul Ia incepr:,tul hidropeniei, adicd trei ore

dupd ultima ingestie de iichide gi apoi, din 3 in 3 ore vor fi mdsurate
greutatea, (individului), volu,mul qi osmolaritatrea urinel,o'r-. La ince-
Fotogenie putul qi sfirqitul probei se de'termind osmol,aritatea gi ionograma

Tn diabetul insipid nefrogen, funcfia sistemului nucleu-supra- plasmaticd. Proba se termind cind se produce o scddere a greutdlii
de 50/o fala de baza de plecare, sau, oind ea este supor,tatd greu.
optic-retrohipo izar este intacrtd. Meoanismul de integrare perfectd Diagnosticul de poliurie insipida se pune pe baza contrastului dintre
al acestuia reriese din faptul cd senul qi unina bolnavilor cu aceasti
afecliune prezintd o actiune antidiureticd, care creEte in perioadele urina diluatd (densitate sub 1010 qi osmolaribatea urinard inferioand
la 300 mOsm/l) Ei o creqtere a tonicitalii plasmatice (natremie peste
de deshidratare. Daca pe lingd macaeiarsatdpisditulaalaiecemgtai ibaoplnaareviEdi efacpittulal 150 mEq/1 9i osmolaritate peste 300 mOsm/kg).
cd este in,activatd Studiul sensibilit(tfii, la hormonul antidiureti.c constd din iniec-
pitresina nu
normali, reiese cd meoanismul etio-patogenic al bolii nu poate fi
decit o insuficienla a organului efector, adici o nereceptivitate a tarea zilnica a 1 unitSli de tanat de pitresind (pe an de virsrtd f6ri
a depdgi 10 unitdfi pe zi) ftiirninplodoeui2td zile, proba terminindu-se in
celuielor din tubii distali Ei colectori la ADH. Lipsind acliunea hor- cu un produs sintetic de ar-
monului antidiurertic (ADH), urin,a hipotond nu po,ate hidropenie. Pitresina poate
fi concentratd
in momentul trecerii pnin tubul distal qi colector. Acest lucru reiese gininS-vasopresind (D.D.A.V.P.) (1).
.4ces,te 3 pro'be p'errrmif ,a,f,irnrrare,a ,existenifei unui di,abeit pitre-
cirar din o,bse,rvati,a cd o co'racentnar.e plasmati'cd rsau trrd.niard nor- sino-rezistent. AIte probe renale care cautd o altd anornalie tubulard
mala sau crescutd de ADH nu duce Ia intensificarea reabsorbliei de
Na in ,ansa ascendentd, care sd creascd Na total Ei excrelia de aldos- sau o anomalie a filtraliei glomerulare dau rezulta,te variabile in
report cu etiologia
teron. Insensibilitatea tubulard la hor'monul diuretic ar fi.in ultimi

490 NEFROLOGIE PRACfiCAT NEFROPATIILE TUBUIJARE 491

Diabetul insipid nefrogen poate fi separat de poti.di.psia psihicd care a indus suferinla tubulard (pielonefrita, glomerulonefroza, uro-
pcerinapteasr tau.lrnneicleolitinEei ise(1n4z)a. lIinahdaelarredau)fusmtimuluulei adzedlasis1t-e3mulilgadrieentece(fpalion-i patiile obstructive etc.). De obicei, aceste cazuri evolueazd nefa-

vorabil.
In afard de poliuriile insipide pitresino-rezi.stente primitiue re-
hipofizar. Daca acesta este intact gi epiteliul tubutrar indemn, se pro- dEiinpoulrimurdii, insi-
duce o antidiurezd uri- prezentate de diabetul insipid nefrogenic, m'ai existd
maa:catd intovdrdEitd de cregterea densitdtii pide pitresi,no-rezistente secundare. Dintre acestea cele
nare. La bolnavii este
cu diabet insipid nefrogen, acest rd.spuns rnai imrp,ellante qi mai frecvent intilnite sint :
negativ. a) Poliuriile insipide secundare unor wopati,i obstructiue rpot

Un ,alt prorcetdeu d,e expl,orrar,,e iconstd rdrin irlfurzarea rapidd ,a unei fi observate in perioada neonatala sau mai tirziu. Simptomul prin-
solulii hipertonice de clorurd de sodiu dupd hidratarea prealabila a
bfeonlonmaveunludie(1a)n(t1id2i)u.rLezadi,nidnivtiizmiipncoermacaelistEai potomani se produce un cipal este reprezentat de o poLiurie pitresino-rezistent6 izolatd, sau
dacd atingerea renald este mai sever5, ea se asociazit qi cu o acidozd
pid nefrogen. lipseEte in diabetul insi-
Robbins (19). ETIepsotualteapfiarclionmeb1inuai tHcicukeinyjegciliHaadree (12) sau lui Carter- tubulara distalS. Nu exista nici un fel de anomalie tubulard proxi-
pitresind, in scopul ma1d, iar filtrarea glornerulard este indemnd (15). Anomaliile uro-
de a diferenlia forrnele ce rdspund hormonuiui antidiuretic de Cele gra{iei intravenoase sau a cistografiei retrograde sau suprapubiene,
pun diagnosticul.
ce sint rezisten'te.

Tehnica acestui fesf constd din a suprima ingestia de lichide b) Poli.urii,le i.nsipide di.n cursul neJronoJti,ziei. se inso{esc de o
proteinurie de tip tubular, o acidozd qi o diminu,are a filtraliei glo-
sdtciomliiutnerrp,edez2da0veedrBzenjjpool'draaeElep,edgd,tliukeLpii5oddcemcocaulrrnpeps.esdsemeedi2ancu-obt3no, tlrsnpoeaelevrpiiuareolzruafddiu,zdeseai,uaabrzee'dcaz0iatnientrc1atd5]veearcnnjuuoirntssoudrtteuiem.loipCuoinnderredii merulare. in general, rinichii sint diminuali de voium, insd, ca in
S4a5netmicdoiinunurtretoezl,edao, zssdeolduini{ujieerecdzteea'aCzddliNn7a1552-,53i0n0/0,1m5ciitmneui0nt,eu2t5ed.meDll/aamcidnsufnitruE.Esiitepuelprpk,oielodrfcuuoczeripeo.i
toate porlii,uriiie, exi'srbd o dil,atane a'c'dilon de excrefie. Diagnorsti,cul de

precizie il face examenul histopatologic, care pune ir,t eviden!5 le-
ziuni de tubulonefritd interstilia1d difuzd. Criteriul anatomic este
important pentru diagnostic, deoarece, dupd cum se qtie, aceastd
boald are un prognostic infaust. Majoritatea bolnavilor mor prin fe-
nomene de insuficenld renala cronicd in prirna sau a doua decadd a
100-miii-uni1d!i de pitresind intravenos, controlindu_se diureza timp vielii (17).
d-e- 2 perioade adilionale de 15 minute. Testul de mai sus permitl c) Poliuriile i.nsipide din hipercalciuria idiopaticd se intovdrdqesc
ntdooinfreimcrea;nl,tbieo)rdediamiafionbruematureelloianr sdci,liipuniridecezdeidieendcupepoJdlaiup[oer-irhifiu:pzoaifa)izpacourtosnmeurarcneliaoacrualiorranatteih,aizcpdaerrEa-i
de o pinroti,rtzeiienurerieindedetizpvotultbaurelaar,stparteucrou-mpoqniddeerahldipecrucaolsctieuoripeo. roPzrdobEai
de o
Jadressid-Maira permite separarea poliuriei insipide seoundare hi-
administranea de clorurd de sodiu hipertonicd, insd foaite bine la percalciuniei, de poliuria din diabetul insipid nefrogenic. Creqterea
nefrogenic nu reaclioneazd nici la ser diurezei in primeie 2 ore de Ia ingestia a 1000 ml sotr. lorzo de ClNa
pitresind ; c) diabetul insipid
clorurat hiperto,nic, nici la pitresind (16). mai micd de 500,20 ar fi specificd calciuriei Ei mai m,are de 650/0, dia-
citeodatd pot fi intilnite cazuri de diabet insipid de origine
leuxitrCaarnernteaql'd-R,os,ba,rbeinnsufrredbsupiuendin'1tearpprirtreetastintdo.tdAecaeusnt afacput betului insipfd pitresino-rezistent.
aratd ca testul
d) Poliuriile insipide din tubulopatiile complere pot fi intilnite
nezgnrd. in urmatoarele afec{iuni: acidoza tubulcrd distuld. a Lui Albright,
cistinoza, oraloza, maladia lui Wilson qi hiperuricemia congenitald
Evolulie ;i prognostic (sindromul Lesh-Nyhan).

Evolufia este mai gravd in primii ani de viatd ; mai tirziu, tul_ e) Poliuriile din neJropatiile funcfionale pot fi intilnite in hi-
burarea se poate ameliora cu virsta, insd nu se vindecd niciodatd.
Din caqza hiperelectroli'temiei, atit cregterea percalcemii qi in hipokaliemia cu kaliurezd conseruafd din sindromul
cit qi dezvoltarea in- Bartter.
telectu,ald sint deficiente (11). o diagnostioare f) Poliurii, insipide pitresino-rezistente mai poit fi observate in
JprizeiocodceqiainbtoelleiicEiuiauldn unele pieloneJrite, hidroneJroze, malformalii, congenitale ale cdilor
aport suf,icient de lichide permit o dezvoltare
normald. La adult, evolufia Ei prognosticul este acela al nefropatiei
urinare.

452 NETROLOGIE PRACTICA NEFROPATIILE TUBI'LAR,E {03

Trotoment BI BLIOGRAFIE SELECTIVA
1. Aronson A. S., Svenningsen N.: Arch. S. Dis. Child., 1945, 69,323i 2. Berlyno
Diabetul insipid pitresino-rezistent gi in general toate poliuriile G. M.: Quort. J. Med., 1965, 34, 463; 3. Boulet P., Mirouze 1., Barjon P.: J. Urol.
din acest grup cuprind doud feluri de mdsuri terapeutice : a) mdsuri rned.-chir., 1958, 64, 583 ; 4. Carone F., Epstein F. H. : Arfi. J. Med., 1960, 29, S3g i
5. Corter A., Robbins /. : J. Clin. Endocr., 1947,7,753; 6. Chedru M. F.; Vie M6d.
etiologice Ei b) nzdsuri simptomnti,ce. Suppl. 1975, 33,4,9; 7, Costicd l. /.; Boli renole biloterole. Edit. Medicold Buc.,
1972; 8. Crawford !., Kennedy G., Hill L. .. New Engl. J. Med., 1960, 262, 737 t
7' MASURILE ETIOLOGICE trebuiesc aplicate ori de cite ori 9. Fishman M., Brooken G. : J. Clin. Endocr. 1972, 35,35 ; 10. Finn W, Ceilli G.,
este posibil : intervenlii chirurgicale in cazul uropatiilor obsrtructive, Ferris F.; New Engl, J. Med., '1970,283, 1450; 11. Hillman A., Nezi O.: Pediotrics,
administrare de bicarbonat de Na gi de K in acidozele tubulare dis- 1958,21, 430; 12. Hickey R., Hore K.: J. Clin. Invest., 1944, 23,768; 13. Hurmu-
.zache E., Bdrbuld R.; Violo Medicold 1960, 14, 984; 14. Lewis A., Cholmers T.:
ta1,e, ,administrane de crlorrr.rnd de soidiu fin hipeir:rcalciurii,l,e ,irdiopatic,e, Clin. Sci., 1951, 10, 137 ; 15. Mothieu H., Gognodoux M.: Journ6es Porisienne
P6d. 1971 t 16. Reubi F.: N6phrologie clinique. Mosson C-ie Poris, 1961 ; 17.
regim sarac in lupta contra unei hipercalcemii, utilizarea aldacto- Royer P., Hobib R., Mothieu H,, Broyer M. : N6phrologie p6diotrique, Flommorion,
1971 ; 18. Russu G., Popescu N.; Rev. Medico-Chirurg. lo'i, 1967,2,455; 19. Stl-
nei gi a suplimentelor potasice in sindromul Bartter. verstein E,, Tobian L,; Amer. J. Med,, 1961, 30, 819 i 20, Waring A,, Kajdi L,,
Tappan V. ; Am. J. Dis, Child. 1945, 69, 323 t 21. Zucchelli P., Fusoroli M., Sos-
2" MAS\IRILE SIMPTOMATICE se referd Ia regimul dietetic Ei delli M,; Minervo Nefrolologico, 1968, 15, 236,
tratamentul me dicamentos.
Regimul di,eteti,c constd dintr-o alimentalie sdracd in reziduuri
osmotice, care p,ermite o reducere a diurezei. Regimul nu se reduce
nurnai Ia excluderea sdrii, ci gi toate fructele qi legumele bogate in
sdruri minerale. aSpeiretrceoibrn,uaiendrdpreEsioorisre,sintrficrutineclrineodd,eerarrtedgiamp. nEoltetnineeblourie.
Suplimentul de
repartizat pe intreg nictemerul. La nou-nd.scu,t, el trebuie administrat
prin gastro\izit cu pompa. Se administreazd,lichide in jur de 300 ml/
kiloc'orp. 30. TUBULOPATilLE BOLTLOR CARENTTALE

Diureticele completeazd regirnul di,etetic. Se intrebuinleazd : qi Tubulopatii secundare unor boli carenliale curn ar fi scorbutul

tiazidicele (chiorthiazida 10-30 mg/kg/zi qi hidrochlortiazida 2- rahitismul pot fi intilnite uneori in practica medicald. In ambele
afecliuni, tulburdrile cele mai importante sint reprezentate de o hi-
4 mg/kg/zi), care pot reduce diureza cu 30-500/o (B); antialdoste- peraminoacidurie globald, o glicozurie qi o acidozd hipercloremicd
ronii, potenteazd efectul thiazidelor (aldaeto,ne 400-600 mg/zi); inconstantd. In special , acidoza hipercloremicd apare in formele cli-
acidul etacrinic Ei furosemida sint foarte active, insd din cauza bru- nice grave de boald. Trebuie de subliniat cd rnanifes,tdrile clinice de
talitdtii de actiune au o intrebuinlare limitatS. Toate diur,eticele di-
minud diureza Ei cresc osmolaritatea urinarS, care rdmine totuEi
inferioard parametrului izosmoti,c. Modul lor de actiune nu este clar. mai sus pot dispare dupd coreotarea carentelor vitaminice respective.

Efectul pare a se datora acfiunii saluretice, consecutiv cdreia ar apare

Ei cregterea reabsorbliei proximale de sodiu, care contribuie la re- 31. TUBULOPATIA KALIOPENICA
ducerea cantitdtii de api Ei sare, ce ajunge Ia tubul distal, deter-
minind s,cdderea diurezei. (10). Este necesar ca tratamenf,ul sd se (Nefropotio koliopenicd ; sindromul
facii intermitent, intrucit dupd multe zile de administrare de diure-
tice apare un ,,fenomem de scd.pare" asemdndtor aceluia observat in Relmon-Schwortz)

cursul tratarnentului cu aldosteron. Indicafia ideald a diuretieelor es;te In 1956, Relman qi Schwartz, atrag artenlia asupra irnplioaliilor
pe care le are hipokaliemia asupra riniehiului, acordindu-i nefropa-
dialbe,turl insipid nefr'org'enic orcult ,al sugao:u'lui. Gr,ailie lu,i po,t fi tiei respe'ctive sta,trutul de entitate nosologicd apante. Defieitul de K,

evitate multe din accidentele neurologice, care in trecut grevau prog- care determind aparilia tubulopatiei kaliopenice, apare oa unnare a
cregterii elimindrilor urinare (nefropatii predominant tubulare qi in-
nosticul aeestei afecliuni, prognostic care pare a fi excelent din punct terstiliale, hipercorticism, administrare prelungitd de diuretice) gi

de vedere renal.

454 PRACTICA NEFROPATIILE TUBTILARE

mai frecvent, dupd pierderi mari de potasiu prin diaree, vdrsdturi Ei dilutie qi concentralie intr-un interval de 1-15 tuni (2). Tulburdrile
aparilia secundard a poliuriei pEiripnoliadpipasriietiia.
abuz de laxative. de concentrrare determind cu ea gi traducerea clinicd

Retenlia de Na qi odatd
Anqtomie-poto!ogicd edemelo,r, nu poate fi explicatd pind in prezent cu precizie. Se ad-

Morfologia nefropatiei kaliopenice se caracterizeazd prin lezio- mite cd retenlia de sare s-ar datora unei hipersecrelii de aldosteron,
ndri care intereseazd primitiv sistemul tubular. La acest nivel, Ie- scdderii filtratuiui glomerular, tulburdrilor miocardice, unei pertur-
bdri a volurnreceptorilor sau chi,ar unor tulburdri funclionale intrin-
ziiunile constau din existenla unui nurndr redrus de vacuol,e citoplas- seci a celulelor tubulare. Se crede cd edemrele ,aare apar in faza de
matice. Acestea sint mari, bine delimitate, cu o claritate remarcabild.
replelie potasicd, s-ar explica prin intrarea potasi,ului in celuie qi
Ele imping nucleul cdtre bazala fdclnd sd p,roemine in lumen apexul. ieqirea concomitenta a sodiului, care determind creEterea spaliului
IJneor-i, in lo,cul 1or caapzaurrvi,asceuopleotmoibcsi eErivma uleltzipiulen,ci edecgoennlienrastuivbestcainto{e- extracelular. Dupd cum se gtie, edemele apar in plind deplelie pota-
lipoidice. In unele sicd, cind aceasta se dezvoltd concomitent cu o balanla pozitivd de
pJ.asmatiae la nivelul celulelor epiteliale, care se insolesc concomi- Na mai mar,e decit deficitul de K Ei cu o importantd cregtere a volu-
tent de alternSri nucleare (cariolizd, picnozd) gi redu'cerea volumului mului extraceluJar. (a) (62). Alcaloza metabolicd din cursul tubulo-
celular prin aplatizare. Studii experimentale Ia animal, care nu pot patiei kaliopenice se datoreEte unei perturbdri a mecanismului de
acidifiere a urinii. Inoapacitatea rinichiului de a excre;ba bicarbonat
fi totrdeauna ,extrapolate qi ,la om, aratd cd. in condilii de kaliopenie, face oa urina sd fie anormal de acida in pofida unei alcaloze extra-
ieziunile intereseaza cel mai precoce tubii colectori, unde determind
doua tipuri de modificdri morfologice : a) degenerescenla granulard, celulane. Aceastd acidurie paradoxald se d,atoreEte unui exces de H*
tumefierea ;i hiperplazia epiteliului. tubular (10) (54) (65). Tubii dis- qi unui deficit de K+ in celulele distale, care determind ca schimbul
tati gi ansa lui Henle pdstre,azd aspect ionilor de Na* la aoest nivel sd se fac6 prevalent pe seama ionilor
glornorulii qi vasele. In sahirrlb, morfologic normal ; de ase- de H+. Excrelia excesivd a io,nilor de H+ duoe la o reabsorblie cres-
trnensa, interstilinrl alterdri
,prezintd
ale substanlei fundarnentale intertubulare. La nivelul tubilor proxi- cutd de bica,rbonat de Na ETi roebreudieucdeeresaubnleinaibastocrdbliieni de clor, ceea ce
mali se observd leziuni de degeneresc'en{d vacuo ard ca gi cele se,m- aparilia atrcalozei. afard de faptul
duce la
nalate la nivelul tubilor colectori, produse probabil prin obstructia cd in condilii de alcaloz5, rini,chiul nu poate excreta bazele, el nu
acestora. Aceste leziuni sint reversibile atita vreme cit nu existd o poate realiza o acidifiere urinard maxim5, chiar Ei in condiiiile unei
suf erinla nucleard importanta.
incdrcdri cu clorurd de amoniu.
In general, sedimentul urinar este pu{in modifioat. In unel.e ca-
Studii histto,chimice evidenliazd existenla unei scdderi a conlinu- zuri, boJ.navii pot prezenta hematurie, leucociturie gi cilindrurie.
tului de K, o hidra,tare celulard normald qi diferite modifi,cdri enzi-
matice : cregterea fosforil,azei qi a fosfatazei acide, cregterea ac-tivitdlii Azotul total proteic, azotul ureic, crea,tinina din singe sint in iimite
anhidrazei carbonice gi a glutaminazei, cregterea TPN-diaforezei cu
normale.
Funcliile tubului proximal sint normale. Funclia de r,eabsorbiie
scdderea DPN-diaforezei. (36) (56) (57).

a glucozei de cdtre tubul proxim,al este normali. Se remarcd o excre-
tie crescutd de fosfafi, o reducere a extractiei de PAH, diminuarea
Simptornoto!ogie TmPAH qi a excretiei PSP-ului. Functiile glomerulare sint moderat

Din punct de vedere simptomatologic, afectiunea se traduce prin- modificate. EIe se traduc printr-o diminuare a filtratiei glomerulare
tr-un defect de concentrare u,rinard, retenlie de Na gi alcalozd me-
qi o proteinurie (oare poate fi interpretatd a fi tubulard, datoritd
necrozei celul'e[or epitdli,ale).
tabolicd. Cea mai afe'ctatd este capacitatea de concentrare. Ea se
datoreste alterdrii directe a me,canismului de dilulie Ei
(16). In condilii clinice, exista constant o hipostenurie, concentrare Diognostic

care nu de-

paqeEte valo,area de 1015. La un deficit total de 500 mEq, densitatea Diagnosticul pozitiv se pune pe datele anamnezice Ei etiologice,

urinard nu poate depdEi 1010. O reincdrcare cu K sau ablalia tumorii care pcoatraincdteureisetiocek.aDliouppednieD, ipmeiterixuarEnei nBuel rcolniniaicdeE,i pe datele biolo-
din hiperaldosteronismul primitiv, duce la redresarea capacitdlii de diagnosticul de
gice

<96 NEFNOLOGIE PRACTICA NEFROPATILE TUBULAITE ,t07

tubulgpatie kaliopenicd se sprijind pe urmdtoarele date : a) eristenla prudent. De a]tfel, riscul major de rnortalitate in cursltl hipoftllie-
unei hipokaliemi.i gi a unei alcaloze (pH-uI crescut, bicarbonalii cres-
cuti), b) pe er,istenfa unei higtocloremii cu o cre;tere miilor se datoreqte unei adrninistrdri intravenoase foarte rapide de K.
o pCO2 (dato-
ritd transferului intracelular de H+ in locul K+), c) rnodi|iiait ate
electrocardiogramei. (extrasistole atriale qi ventriculare, fibrilalie
atriald, flutter atrial), insuficienld cardiacd., d) paralizii ntusculare EIEIIOGRAFIE SEIECTIVA (vezi cop. : Sindromul Fonconi 9i sindrocmele inrudite).

Jlasce, hipotonie musculard", e) meteorisrn (datoritd scdderii peristal-
ticei intestin'aIe).
32. NEFRONOFTIZIA EREDITARA FACONI
DIAGNOSTICUL DIF'ERENTIAL se face cu (49) : a) hiperald"os- {Nefronoftiz!o juvenils ; nefronoftizis fsmiliolo
teronisrnul primiti,u (sindromul conn). scdderea potasemiei se aso- icliopcticc ; rinichi mic icliopctic fomiiicl)'
ciazd cu o cregtere a rezervei alc,aline si a sodiului din
in urind. Reaclia uninei plasmd Ei cu Este o nefropatie foarte rard, caracterizatl' anatomic prin de-
Ko cregtene a gi al,d'o,srtenon'u1ui este atcaiine ;
de o scddere
b) i'n kcrliopeniile dupd. tratanxent cu diuretice, in afard gellerarea hialind a membranelor bazale,glomerulare E-i tubulare' ce
sau valori norrnale ale K in singe, se remarcd o cregtere sau o dimi-
nuare a rezervei a1ca,ine, valori normale ale natnemiei gi valori determind disparilia nefronilor Ei dezvoltar.ea fibrozei intersti{iale,
clinic printpo-evolulie progresivd catre insuficien!5 renald cronicd Ei
crescute ;a,c]e)ptontansietr,flrrouipqtiiaaldpor,sitnenproi.neurld.reuri einduerlKnd, .inRepalaclsiamudrienxeiistedsteo gi4iev-ne5e.tiaBcnopiardtianupaodparanraraeCgttdeeurrupel.aslndoaruapfdeurramioreailaidaalnodeuefrotsrnd,aonnfatstimaztieietei areepraeard',ueittnoatsrdoe,miinanlSgprrrueimpcuei-il
alcalind

scddere a drce)rezinescrvuketadiliadolepcaeKlniniqielei, sadcedpaoourttiagdsinidueeludaiilgdEeoissattieusndoo,rdnrie.uzRleueriv,aaicaliraalicnuariu(nirneinii dees,sttoee nefropatiiloi tubulare este justificatd de predominanla -I'IueiziHuennillo'er.
eliminlare anatomi'ce la nivelul tubitror cottredtori, distali Ei a ansetro,r

alcalind ;
crescutd, natremia normald, iar kaliuria scdzutd. In urina care are o
reaclie a'cidd sau normald, se remared o scddere a eliminirilor de K
qi de aldosteron ; e) in kaliopenia din hipertensiunea arterinld malignd.,
rezerva alcalind este normald, potasemia scdzuti sau normald, na- Anqtomie potologicd

tremia sedzutd sau normalS. In urinA se gdseEte o eliminare nor- La examenul macroscopic, rinichii apar reduqi ca volum, se
n'rald de K Ei o cre,qtere disc,r.efii a aldosteronului.
decapsuleazd uEor qi prezintd o suprafata ftn granulala. Pe sectiune,
se olservd mai ales in corticald, o fibrozd interstitial[ asociatd sau
Frognostic gi evo!u{ie nu cu leziuni chistice. Din punct de vedere histopatologie, se observd

l-eziuTnuilbeucloi'ptaEtiiatuklahluiordperinl,iecdfmanree;fiuonnalper.roegnnaolseticcebduena,zdderoaaprie'dceduaptidt o atrofie insolitd de ingroEsri importante ale membranei bazale a
unui dmilaartealni usmaudrtrdaenstufobrimparloi xinimfaolirmgiadliiustnailic. hlJisntiecoer,i,catunbe ipi octolfeicotobr-i
reincdrgarea cu potasiu sau indepdrtarea cauzei kaliopeniei. prog- sin't
agravat de o compliealie cu pielonefritd. servat'e, de asernenea, qi la niveLru| ansei lui Henle. Intersti{iul" sufier&
nosti'cul poate fi o infiltralie limfoplasmocitarS, care ulterior este
inlocuitd de o fi-
b"tviuarmos.izcpldeuliaEd.rceienup.sd6hs.tirpPeeaerztSmendssstiuruurnacetufirabarrtoenzrodira,rmlidi a,inldst,eesrseotbihlsiiaaellreivn,dizgeelaoxzmidset.erNnulluaiirncleaazireiiunnmicluoalrt-
Trstqrnent

faictiittuTplrrueaivtaepmnoietraensatuiclcisaterqerieucanolrizeceacatraazrcaetaeprdreientifoicapiadtutmoluginieinpsiotcrt,aardseeicao.adpreerecevKeunr(mipreidearredEdeetre-i
dciugecsltoivreu,rdtradteamKe,ndt adciudreetxicisetdtcc.)o. nAcpoomrittuernilteqoi rualne trebuiesi fdcute
deficit de clor. Simptonrotologie
Administrarea intravenoasd este indicatd in depleliile
cu riscuri cardiace, neurologice sau digestive. Debitul acute Ei grave Primele manifestdri ale bolii constau din polidipsie qi poliurie.
trebuie sd fie Eie pot duce Ia deshidratdri acute grave. Un alt semn clini'c' care se

32 - Nefrologie pracdce