โรคดักแด้

โรคดักแด้ EPIDERMOLYSIS BULLOSA จัดทำ โดย นางสาว ชนิสรา ใจจันติ๊บ ม.6/9 เลขที่20

รายงานเล่มนี้จัดทำ ขึ้นเพื่อเป็นส่วนหนึ่งของวิชาการเขียนในชีวิต ประจำ วัน ชั้นชั้มัธยมศึกษาปีที่6/9 เพื่อให้ได้ศึกษาหาความรู้ใรู้นเรื่อรื่ง โรคดักแด้ และได้ศึกษาอย่างเข้าใจเพื่อเป็นประโยชน์กับการเรียรีน ผู้จัดทำ หวังว่า รายงานเล่มนี้จะเป็นประโยชน์กับผู้อ่าน หรือรื นักเรียรีน ที่กำ ลังหาข้อมูลเรื่อรื่งนี้อยู่ หากมีข้อแนะนำ หรือรืข้อผิด พลาดประการใด ผู้จัดทำ ขอน้อมรับรั ไว้และขออภัยมา ณ ที่นี้ด้วย จัดทำ โดย นางสาวชนิสรา ใจจันติ๊บ 3 คำ นำ

คำ นำ 2 สารบัญบั 3 โรคดักแด้ 4 ชนิดนิของโรคดักแด้ 5 อาการของโรคดักแด้ 6 ตุ่มตุ่พองใสในชั้นชั้หนังแท้ 7 ตุ่มตุ่พองใสในชั้นชั้หนังกำ พร้าร้ 8 ตุ่มตุ่น้ำ พองใสระหว่าว่งชั้นชั้หนังกำ พร้าร้และชั้นชั้หนังแท้ 9 ลักษณะของโรคดักแด้ 10 สาเหตุขตุองโรคดักแด้ 11 การกลายพันพัธุ์ขธุ์องโรคดักแด้ 12 การวินิวิจนิฉัยฉัของโรคดักแด้ 13 วิธีวิกธีารรักรัษาโรคดักแด้ 14-16 ภาวะแทรกซ้อซ้นของโรคดักแด้ 17 การป้อป้งกันโรคดักแด้ 18 บรรณานุกนุรม 19 สารบัญ บั

คือโรคทางพันพัธุกรรมที่พบได้ยด้ากชนิดนิหนึ่งนึ่ซึ่งซึ่เกิดจากการกลายพันพัธุ์ขธุ์องยีนยีเครา ติน ทำ ให้ผิห้วผิหนังนัแห้งห้เปราะบางรุนรุแรง และเกิดแผลพุพองคล้ายไฟไหม้ตม้าม ผิวผิหนังนัหรือรืเยื่อยื่เมือมืกในร่าร่งกาย มักมัเกิดขึ้นขึ้บริเริวณที่ถูกถูเสียสีดสีหสีรือรืได้รัด้บรับาดเจ็บจ็ ผู้ป่ผู้ วป่ยบางรายอาจเกิดรอยโรคตามอวัยวัวะภายในร่าร่งกาย เช่นช่หลอดอาหาร กระเพาะอาหาร ระบบทางเดินดิหายใจ หรือรืลำ ไส้เส้ล็ก ซึ่งซึ่จะเกิดแผลขึ้นขึ้มาเอง โรค ดักดัแด้มัด้กมัเกิดขึ้นขึ้กับทารกหรือรืเด็กด็เล็ก โดยทารกที่ป่วป่ยเป็นโรคนี้มั นี้ กมัถูกถูเรียรีกว่าว่เด็กด็ ผีเผีสื้อสื้เนื่อนื่งจากผิวผิหนังนัเปราะบางคล้ายปีกผีเผีสื้อสื้ผู้ที่ผู้ ที่ มีอมีาการระดับดัอ่อนอาจดีขึ้ดีขึ้นขึ้ ได้ เอง ส่วส่นผู้ที่ผู้ ที่ เกิดอาการรุนรุแรงจะรู้สึรู้กสึเจ็บจ็ ปวด มีปัมี ปัญหาสุขสุภาพร้าร้ยแรงอื่น ๆ หรือรื เสี่ย สี่ งอันตรายถึงชีวิชีตวิอีกทั้งทั้บางรายอาจไม่แม่สดงอาการของโรคจนกระทั่งทั่เป็นวัยวั รุ่นรุ่หรือรืเข้าข้สู่วัสู่ ยวัผู้ใผู้หญ่ตญ่อนต้น 4 (Epidermolysis Bullosa) โรคดักแด้

ตุ่มตุ่น้ำ พองใสในชั้นชั้หนังนัแท้ (Dystrophic Epidermolysis Bullosa: DEB) ตุ่มตุ่น้ำ พองใสในชั้นชั้หนังกำ พร้าร้ (Epidermolysis Bullosa Simplex: EBS) ตุ่มตุ่น้ำ พองใสระหว่าว่งชั้นชั้หนังนักำ พร้าร้ และชั้นชั้หนังแท้ (Junctional Epidermolysis Bullosa: JEB) ตุ่มตุ่น้ำ พองใสแบบ Kindler Syndrome รอยโรคชนิดนี้จะเกิดขึ้นขึ้ที่หนังแท้ส่วส่นบนซึ่งซึ่อยู่ลึยู่ ลึกลง ไปกว่าว่เยื่อยื่บุที่รองรับรัฐานของเซลล์ (Basement Membrane) ผิวผิหนังจะปิดไม่สม่นิท เนื่องจากขาดคอ ลลาเจนมาสมานไว้ หรือรืคอลลาเจนในผิวผิหนังทำ งาน ได้ไม่ดีม่ ดีทั้งทั้นี้ ทารกที่ป่วป่ยเป็นโรคดักแด้ชนิดนี้อาจไม่ แสดงอาการของโรคออกมาจนกว่าว่จะเข้าข้สู่วัสู่ ยวัเด็ก รอยโรคชนิดนี้มักมัเกิดขึ้นขึ้ที่หนัง กำ พร้าร้เซลล์ผิวผิชั้นชั้บนสุดสุพบตาม ฝ่ามือมืหรือรืฝ่าเท้า จัดจัเป็นโรค ดักแด้ที่เริ่มริ่เกิดขึ้นขึ้กับทารก รวม ทั้งทั้พบได้บ่อบ่ยที่สุดสุทั้งทั้นี้ ผู้ป่ผู้ วป่ย โรคดักแด้ชนิดนี้ร้อร้ยละ 70 จะเกิด อาการของโรคในระดับที่อ่อนกว่าว่ ผู้ป่ผู้ วป่ยโรคดักแด้ชนิดอื่น รอยโรคชนิดนี้จะเกิดขึ้นขึ้ที่เยื่อยื่บุ รองรับรัฐานเซลล์ (Basement Membrane) ซึ่งซึ่เป็นชั้นชั้ผิวผิ ระหว่าว่งหนังแท้กับหนังกำ พร้าร้ผู้ ป่วป่ยร้อร้ยละ 5 เสี่ย สี่ งที่จะป่วป่ยเป็น โรคดักแด้ชนิดนี้ได้ อีกทั้งทั้จัดจัเป็น โรคดักแด้ชนิดร้าร้ยแรงที่สุดสุ โรคดักแด้ชนิดนี้มีอมีาการของโรค หลายอย่าย่ง เนื่องจากเกิดรอยโรค ในชั้นชั้ผิวผิที่ต่างกัน ผู้ป่ผู้ วป่ยอาจมีสีมี สี ผิวผิเปลี่ยนไปเมื่อมื่ถูกถูแสงแดด 5 โรคดักแด้มีห มี ลายชนิด โดยแบ่ง บ่ ตาม ชั้น ชั้ ผิวผิหนังที่เกิดรอยโรค ดังนี้ ตุ่มตุ่น้ำ พองใสแบบ Epidermolysis Bullosa Acquisita รอยโรคชนิดนี้จะเกิดขึ้นขึ้ตามบริเริวณที่รับรั บาดเจ็บจ็ ได้ง่าย เช่นช่มือมืเท้า เข่าข่ข้อข้ศอก หรือรืก้น โดยจะเกิดตุ่มตุ่พอง หรือรืบางครั้งรั้ มีเมีมือมืกที่ตุ่มตุ่พองบริเริวณปาก จมูก และ ตา โดยรอยโรคลักษณะนี้ไม่ใม่ช่โช่รคทาง พันพัธุกรรม และมักมัเกิดขึ้นขึ้เมื่อมื่เป็นผู้ใผู้หญ่

6 ผิวผิหนังนัเปราะบางและเกิดตุ่มตุ่น้ำ ได้ง่ด้ ง่าย โดยเฉพาะบริเริวณมือมืและเท้า อาจเกิด แผลเป็นป็ตามมาและทำ ให้เห้กิดนิ้วนิ้ติด ตุ่มตุ่น้ำ ภายในปากหรือรืช่อช่งคอ หรือรืตุ่มตุ่น้ำ บริเริวณหนังนัศีรษะ ผมร่วร่งชนิดนิที่มีแมีผลเป็นป็บนหนังนัศีรษะ ข้อข้ติดบริเริวณแขนขา ผิวผิหนังนัหนาที่ฝ่ามือมืและฝ่าเท้า ผิวผิหนังนับริเริวณทั่วทั่ๆไปบางหรือรืฝ่อ คันหรือรืเจ็บจ็ที่ผิวผิหนังนั เล็บหนาหรือรือาจไม่มีม่กมีารสร้าร้งเล็บ มีตุ่มี ตุ่มตุ่ขนาดเล็กสีขสีาวที่ผิวผิหนังนั (Milia) เกิดปัญหาทางทันตกรรม เช่นช่ ฟันฟัผุ เนื่อนื่งจากการสร้าร้งสารเคลือบฟันฟั (Enamel) ลดลง กระเพาะอาหารตีบ ทำ ให้เห้กิดอาการกลืนลำ บาก ท่อปัสสาวะตีบ รูทรูวารตีบ หนังนั หุ้มหุ้ปลายองคชาติตีบ ภาวะทุพทุโภชนาการอันเกิดจากการดูดดูซึมซึสารอาหารที่ไม่ดีม่ ดีอาจนำ ไปสู่ภสู่ าวะโลหิตหิ จางจากการขาดธาตุเตุหล็ก หรือรืภาวะขาดโปรตีนได้ อาการและอาการแสดงของโรคดักดัแด้อด้าจมีคมีวามหลากหลายแตกต่างกันไป ขึ้นขึ้กับ ชนิดนิของโรคดักดัแด้ที่ด้ ที่ เป็นป็อาการที่มีดัมีงดันี้ หากโรคดักดัแด้เด้กิดในเด็กด็อาจไม่พม่บตุ่มตุ่น้ำ จนกว่าว่เด็กด็จะเริ่มริ่เดินดิหรือรืมีกิมี กิจกรรมทาง กายที่เป็นป็เหตุกตุระตุ้นตุ้ให้เห้กิดการเสียสีดสีที่สี ที่ ผิวผิหนังนัหรือรืเท้า วิธีวิกธีารรักรัษาโรคดักดัแด้ ในขณะนี้โนี้ รคดักดัแด้ยัด้งยัไม่สม่ามารถรักรัษาให้หห้ายขาด แต่หากเป็นป็ โรคดักดัแด้แด้บบเป็นป็ น้อน้ย อาการอาจค่อยๆ ดีขึ้ดีขึ้นขึ้ตามอายุที่มากขึ้นขึ้ ได้ การรักรัษาจะเน้นน้ที่การดูแดูลตุ่มตุ่น้ำ การป้อป้งกันการเกิดตุ่มตุ่น้ำ ใหม่ การป้อป้งกันภาวะแทรกซ้อซ้น (เช่นช่การติดเชื้อชื้ เนื่อนื่งจากหากมีคมีวามรุนรุแรง เช่นช่มีกมีารติดเชื้อชื้ ในกระแสเลือด อาจเป็นป็เหตุใตุห้เห้สียสีชีวิชีตวิ ได้)ด้การดูแดูลภาวะโภชนาการที่ดี ร่วร่มกับการรักรัษาด้วด้ยยาหรือรืการผ่าผ่ตัด ตามลักษณะ อาการที่เป็นป็ อย่าย่งไรก็ตาม โรคอาจยังยัสามารถรุนรุแรงขึ้นขึ้ ได้แด้ม้ไม้ด้รัด้บรัการรักรัษา อาการของ โรคดักแด้

7 รอยโรคชนิดนี้แบ่งอาการของโรคออก เป็น 3 ลักษณะ ดังนี้ ตุ่ม ตุ่ น้ำ พองใสในชั้น ชั้ หนังแท้ จัดจัเป็นป็รอยโรคเฉพาะที่พบได้บ่ด้อบ่ยที่สุดสุ เกิดตุ่มตุ่พองขึ้นขึ้ที่มือมืหรือรืเท้าหลังจาก ผิวผิหนังนับริเริวณดังดักล่าวถูกถูเสียสีดสี อาการตุ่มตุ่พองแย่ลย่งเมื่อมื่สัมสัผัสผัเหงื่อ บาดแผลหายได้โด้ดยไม่เม่กิดรอยแผล แต่ ผิวผิหนังนัตรงฝ่ามือมืและฝ่าเท้าจะหนาขึ้นขึ้ รอยโรคเฉพาะที่ (Localised EBS) เกิดตุ่มตุ่พองทั่วทั่ร่าร่งกายตรงบริเริวณที่ถูกถูเสียสีดสีหสีรือรืได้ รับรับาดเจ็บจ็มักมัเกิดขึ้นขึ้ตามมือมืเท้า และแขนขา ส่วส่น ใหญ่พญ่บในเด็กด็แรกเกิดหรือรืทารก อาจเกิดตุ่มตุ่พองตรงอวัยวัวะที่เป็นป็เยื่อยื่เมือมืกและตามเล็บ ผิวผิหนังนัตรงฝ่ามือมืและฝ่าเท้าหนาและมีคมีราบพลัค (Plaques) อาการของโรคจะแย่ลย่งตลอดระยะเวลาที่อากาศร้อร้น รอยโรคทั่วทั่ร่าร่งกาย (Generalised EBS) มีตุ่มี ตุ่มตุ่พุพองขึ้นขึ้ทั่วทั่ร่าร่งกาย ตั้งตั้แต่ใบหน้าน้ลำ ตัว และแขนขา ตั้งตั้แต่แรก เกิด ผิวผิด้าด้นหนา ส่งส่ผลต่อการเคลื่อนไหวของข้อข้ต่อ เล็บเปราะง่าย เกิดตุ่มตุ่ตามอวัยวัวะภายในร่าร่งกาย เช่นช่ ปาก ระบบทางเดินดิอาหาร หรือรื ระบบทางเดินดิหายใจ หากเกิดการแพร่เร่ชื้อชื้ของรอยโรคอาจทำ ให้ทห้ารกเสียสีชีวิชีตวิ ได้ อย่าย่งไร ก็ตาม อาการจะทุเทุลาลงมื่อมื่อายุมากขึ้นขึ้ รอยโรคทั่วทั่ร่าร่งกายระดับดัรุนรุแรง (Generalised Severe EBS)

8 ตุ่ม ตุ่ น้ำ พองใสในชั้น ชั้ หนังกำ พร้า ร้ (Dominant Generalised DEB) เกิดตุ่มตุ่พองตามร่าร่งกายตั้งตั้แต่เกิด มีตุ่มี ตุ่มตุ่พองขึ้นขึ้เฉพาะที่ ได้แด้ก่ มือมืเท้า ข้อข้ศอก หรือรืเข่าข่ โดยจะเกิดตุ่มตุ่พองเมื่อมื่ เด็กด็เริ่มริ่ โตขึ้นขึ้รวมทั้งทั้เมื่อมื่ผิวผิหนังนัถูกถูเสียสีดสี เกิดสิวสิหัวหัเล็กสีขสีาวบริเริวณที่เป็นแผล อาจเกิดตุ่มตุ่พองที่หลอดอาหารได้ เล็บหนาขึ้นขึ้ผิดผิรูปรูหรือรืเล็บหลุดลุ รอยโรคส่งส่ผลกระทบต่อปาก ทำ ให้ผู้ห้ ป่ผู้ วป่ยเจ็บจ็ ปากเมื่อมื่รับรั ประทานอาหารหรือรื แปรงฟันฟั รอยโรคทั่วทั่ ไปแบบยีนยีเด่นด่ รอยโรคชนิดนินี้จ นี้ ะแบ่งบ่อาการของ โรคออกเป็นป็ 2 ลักลัษณะ เกิดตุ่มตุ่พองขึ้นขึ้ตามร่าร่งกาย รอยโรคแบบยีนยีด้อด้ยระดับดัรุนรุแรงจะเกิดขึ้นขึ้ที่ผิวผิหนังนัเป็นป็ วงกว้าว้งและอวัยวัวะที่เป็นป็เยื่อยื่เมือมืก เกิดแผลหรือรืความผิดผิ ปกติอื่นหลังตุ่มตุ่พองหายไป นิ้วนิ้มือมืหรือรืนิ้วนิ้เท้าของผู้ป่ผู้ วป่ยอาจ ติดกัน เนื่อนื่งจากเกิดเนื้อนื้เยื่อยื่แผลขึ้นขึ้มาที่นิ้วนิ้มือมืหรือรืนิ้วนิ้เท้า เล็บเปราะหรือรืหักหัเนื่อนื่งจากเกิดแผลซ้ำ ฟันฟัผุแผุละเกิดแผลซ้ำ ที่รอบปาก ส่งส่ผลต่อการพูด การเคี้ยว และการกลืน ผมร่วร่ง เนื่อนื่งจากเกิดตุ่มตุ่พองที่ศีรษะขึ้นขึ้มาใหม่ ทารกประสบภาวะแทรกซ้อซ้นของโรค ได้แด้ก่ ติดเชื้อชื้ขาดสารอาหาร หรือรืขาดน้ำ อาจ เสียสีชีวิชีตวิ ได้ เสี่ย สี่ งเกิดมะเร็งร็คาร์ซิร์ โซินมา (Squamous Cell Carcinoma) ในกรณีที่ณี ที่ เกิดแผลของ โรคดักดัแด้แด้บบเรื้อรื้รังรั รอยโรคทั่วทั่ร่าร่งกายระดับดัรุนรุแรงแบบยีนยีด้อด้ย (Generalised Severe Recessive) และ ระดับดั ปานกลาง (Generalised Intermediate RDEB)

ตุ่ 9 ตุ่ ม ตุ่ น้ำ พองใสระหว่า ว่ งชั้น ชั้ หนัง กำ พร้า ร้ และชั้น ชั้ หนังแท้ เกิดตุ่มตุ่พองตามร่าร่งกายและบริเริวณเยื่อยื่เมือมืกตั้งตั้แต่เกิด หรือรืหลังจากนั้นนั้ เกิดตุ่มตุ่พองขึ้นขึ้ที่หนังนัศีรษะ เล็บ และฟันฟั ทารกอาจประสบภาวะแทรกซ้อซ้น ได้แด้ก่ ติดเชื้อชื้ขาดสาร อาหาร และขาดน้ำ อย่าย่งไรก็ตาม หากได้รัด้บรัการรักรัษา อาการ ของโรคจะบรรเทาเมื่อมื่ โตขึ้นขึ้ รอยโรคทั่วทั่ ไประดับดั ปานกลาง (Generalised Intermediate JEB) รอยโรคชนิดนินี้จ นี้ ะแบ่งบ่อาการของ โรคออกเป็นป็ 2 ลักลัษณะ เกิดตุ่มตุ่พองทั่วทั่ร่าร่งกาย รวมทั้งทั้มักมัเกิดขึ้นขึ้ตรงอวัยวัวะที่เป็นป็เยื่อยื่เมือมืกและอวัยวัวะ ภายในร่าร่งกาย โดยเกิดตุ่มตุ่เพียพีงตุ่มตุ่เดียดีวเมื่อมื่แรกเกิด และแพร่กร่ระจายเป็นป็บริเริวณ กว้าว้งหลังจากนั้นนั้ เสียสีงแหบ หรือรืไอ ซึ่งซึ่เป็นป็อาการของผู้ที่ผู้ ที่ เกิดตุ่มตุ่พองขึ้นขึ้ตรงอวัยวัวะภายในร่าร่งกาย ทารกที่ประสบภาวะแทรกซ้อซ้น ได้แด้ก่ ติดเชื้อชื้ขาดสารอาหาร และขาดน้ำ มักมัเสียสีชีวิชีตวิ ทารกส่วส่นใหญ่ที่ญ่ ที่ เกิดรอยโรคชนิดนินี้มั นี้ กมัเสียสีชีวิชีตวิภายใน 12-24 เดือดืนแรกหลังคลอด รอยโรคระดับดัรุนรุแรงที่เกิดขึ้นขึ้ตรงอวัยวัวะภายใน (Generalised Severe JEB)

10 ลักษณะรอยโรค รอยโรคมีลัมี ลักษณะคล้ายตุ่มตุ่น้ำ พองใสในชั้นชั้หนังนัแท้ เกิดเม็ดม็พุพองหรือรืตุ่มตุ่ที่มีเมีลือดหรือรืหนองขึ้นขึ้บริเริวณผิวผิตรง มือมืเข่าข่ข้อข้นิ้วนิ้ข้อข้ศอก และข้อข้เท้า ตุ่มตุ่พองที่ขึ้นขึ้ตามอวัยวัวะที่เป็นเยื่อยื่เมือมืกจะแตกได้ง่ด้ ง่าย เกิดแผลหรือรืสิวสิหัวหัเล็กสีขสีาวหลังจากตุ่มตุ่พองหายไป รอยโรคแบบไม่ติม่ ติดเชื้อชื้หรือรืติดเชื้อชื้ระดับดัอ่อน เกิดเม็ดม็พุพองหรือรืตุ่มตุ่ที่มีหมีนองหรือรืเลือดแพร่กร่ระจายไปตาม ร่าร่งกาย โดยไม่ไม่ด้เด้กิดรอยโรคเฉพาะบริเริวณที่ได้รัด้บรับาดเจ็บจ็ เพียพีงอย่าย่งเดียดีว มีรมีอยแดง คันระคายเคือง และคราบพลัค (Plaque) ตาม ร่าร่งกาย มีแมีผลและสิวสิหัวหัเล็กสีขสีาวขึ้นขึ้หลังจากตุ่มตุ่หายไป รอยโรคทั่วทั่ ไปแบบติดเชื้อชื้ เกิดรอยโรคตรงอวัยวัวะที่เป็นป็เยื่อยื่เมือมืก ได้แด้ก่ กระพุ้งพุ้แก้ม เหงือก เพดานปาก เยื่อยื่บุตา โพรงจมูก หลอดอาหาร ลำ ไส้ตส้รง และอวัยวัวะ สืบสืพันพัธุ์ อวัยวัวะที่เป็นป็เยื่อยื่เมือมืกอาจเกิดแผลหรือรืเกิดความผิดผิ ปกติ รอยโรคที่เยื่อยื่เมือมืก ทั้งทั้นี้ ควรพบแพทย์ทัย์ ทันทีในกรณีที่ณี ที่ เกิดตุ่มตุ่พองขึ้นขึ้มาโดยไม่ทม่ราบสาเหตุ รวม ทั้งทั้กลืนลำ บาก มีปัมี ปัญหาเกี่ยวกับการหายใจ หรือรืแสดงอาการติดเชื้อชื้ต่าง ๆ เช่นช่ตัวอุ่น ผิวผิหนังนับวม เจ็บจ็ผิวผิหนังนัมีรมีอยแดง แผลมีหมีนองไหลหรือรืมีกมีลิ่น เหม็นม็หรือรืเป็นป็ ไข้แข้ละหนาวสั่นสั่

11 โรคดักดัแด้เด้กิดจากการถ่ายทอดทางพันพัธุกรรม โดยยีนยีที่ได้ รับรัถ่ายทอดมานั้นนั้เกิดการกลายพันพัธุ์หธุ์รือรืมิวมิเทชันชั (Genetic Mutation) ส่งส่ผลให้ผู้ห้ ป่ผู้ วป่ยมีผิมีวผิหนังนัเปราะบาง เนื่อนื่งจากโปรตีนในเยื่อยื่บุที่รองรับรัเซลล์ (Basement Membrane) ทำ งานไม่ปม่กติ ชั้นชั้หนังนักำ พร้าร้และชั้นชั้หนังนั แท้จึงจึไม่สม่มานกันเมื่อมื่ ได้รัด้บรับาดเจ็บจ็หรือรืถูกถูเสียสีดสี หากชั้นชั้ ผิวผิหนังนัแยกออกจากกัน จะเกิดตุ่มตุ่พองขึ้นขึ้มา โดยทั่วทั่ ไปแล้ว ยีนยีที่อยู่ใยู่นร่าร่งกายทั้งทั้หมด จะอยู่เยู่ ป็นป็คู่ ลูกลูจะ ได้รัด้บรัยีนยีจากพ่อพ่และแม่มม่าฝ่ายละครึ่งรึ่หนึ่งนึ่หากกระบวนการ ทำ งานของร่าร่งกายผิดผิ ปกติ จะส่งส่ผลให้ยีห้นยีกลายพันพัธุ์ การกลายพันพัธุ์ขธุ์องโรคดักดัแด้ นอกจากนี้ ตุ่มตุ่น้ำ พองใส แบบ Epidermolysis Bullosa Acquisita ไม่ไม่ด้เด้กิดจาก การถ่ายทอดทางพันพัธุกรรม แต่เกิดจากระบบภูมิภูคุ้มิ คุ้มคุ้กัน ร่าร่งกายทำ ลายเนื้อนื้เยื่อยื่ตัวเอง ซึ่งซึ่คล้ายกับโรคที่เกี่ยวข้อข้ง กับระบบภูมิภูคุ้มิ คุ้มคุ้กันอย่าย่งโรคเพมฟิกัฟิ กัส (Bullous Pemphigoid) สาเหตุข ตุ องโรคดักแด้

12 การกลายพัน พั ธุ์ข ธุ์ องโรคดักแด้ การสืบสืทอดทางพันพัธุกรรมแบบยีนยีเด่นด่บนออโตโซม (Autosomal Dominant Inheritance) ผู้ป่ผู้ วป่ยได้รัด้บรัยีนยีกลายพันพัธุ์มธุ์าจำ นวน 1 ยีนยีส่งส่ผลให้เห้กิดอาการ ของโรคขึ้นขึ้มา ทั้งทั้นี้ พ่อพ่หรือรืแม่ที่ม่ ที่ ถ่ายทอดยีนยีดังดักล่าวมาให้ลูห้กลูนั้นนั้ มีอมีาการของโรคดังดักล่าวอยู่แยู่ล้ว โรคดักดัแด้ชด้นิดนิยีนยีเด่นด่ ประกอบ ด้วด้ยตุ่มตุ่น้ำ พองใสในชั้นชั้หนังนักำ พร้าร้และตุ่มตุ่น้ำ พองใสในชั้นชั้หนังนั แท้บางลักษณะ เกิดกิขึ้น ขึ้ 2 ลักลัษณะ ได้แด้ก่ การสืบสืทอดทางพันพัธุกรรมแบบยีนยีด้อด้ยบนออโตโซม (Autosomal Recessive Inheritance) ผู้ป่ผู้ วป่ยได้รัด้บรัยีนยีกลายพันพัธุ์จธุ์ากพ่อพ่และแม่ โดยยีนยีทั้งทั้ 2 จะต้องเกิด การกลายพันพัธุ์ที่ธุ์ ที่ เหมือมืนกัน เมื่อมื่ ได้รัด้บรัยีนยีแล้ว จะทำ ให้เห้กิดอาการของ โรค อย่าย่งไรก็ตาม พ่อพ่แม่ขม่องผู้ป่ผู้ วป่ยจะไม่ปม่รากฏอาการของโรค เนื่อนื่งจากเป็นป็เพียพีงพาหะเท่านั้นนั้ โรคดักดัแด้ชด้นิดนิที่เป็นป็ยีนยีด้อด้ยประกอบ ด้วด้ยตุ่มตุ่น้ำ พองใสระหว่าว่งชั้นชั้หนังนักำ พร้าร้และชั้นชั้หนังนัแท้ ตุ่มตุ่น้ำ พองใส ในชั้นชั้หนังนัแท้บางชนิดนิและตุ่มตุ่น้ำ พองใสแบบ Kindler Syndrome

13 การตรวจคัดกรองโรค สตรีมีรีคมีรรภ์ที่รู้ว่รู้าว่ตัวเองหรือรืคู่รัคู่กรั เป็น ป็ พาหะของโรคดักดัแด้ ควรเข้าข้รับรัการตรวจคัดกรองโรค โดยแพทย์จย์ะตรวจเมื่อมื่อายุครรภ์ครบ 11 สัปสัดาห์ การ ตรวจคัดกรองโรคดักดัแด้ปด้ระกอบด้วด้ยการเจาะน้ำ คร่ำ และ การตัดชิ้นชิ้เนื้อนื้รก ทั้งทั้นี้ แพทย์จย์ะให้คำห้ คำ ปรึกรึษาในกรณีที่ณี ที่ ผล การตรวจแสดงว่าว่ทารกในครรภ์เสี่ย สี่ งเป็น ป็ โรคดังดักล่าว การตัดชิ้นชิ้เนื้อนื้ตรวจ แพทย์จย์ะนำ ตัวอย่าย่งชิ้นชิ้เนื้อนื้บริเริวณที่ เกิดรอยโรคไปส่อส่งกล้องจุลทรรศน์ เพื่อพื่ดูว่ดูาว่เกิดตุ่มตุ่พอง น้ำ ใสขึ้นขึ้ที่ชั้นชั้ผิวผิใด รวมทั้งทั้วิเวิคราะห์ชห์นิดนิของโรคดักดัแด้ที่ด้ ที่ ผู้ ป่วป่ยเป็น ป็ การตรวจยีนยีแพทย์จย์ะนำ ตัวอย่าย่งเลือดของเด็ก ด็ ที่ป่วป่ยเป็น ป็ โรคดักดัแด้ส่ด้งส่ตรวจที่ห้อห้งทดลอง โดยจะสกัดดีเดีอ็นเอออก มา เพื่อพื่ตรวจหาการกลายพันพัธุ์ขธุ์องยีนยีที่เกี่ยวข้อข้งกับโรค ทั้งทั้นี้ พ่อพ่และแม่ขม่องเด็ก ด็ อาจต้องเจาะเลือดเพื่อพื่ตรวจด้วด้ย ในกรณีที่ณี ที่ คาดว่าว่เป็น ป็ พาหะของโรคดังดักล่าว โดยทั่วทั่ ไปแล้ว เมื่อมื่แพทย์ตย์รวจโรคดักดัแด้ใด้นทารกหรือรืเด็ก ด็ จะใช้ วิธีวิสัธีงสัเกตลักษณะผิวผิหนังนัของผู้ป่ผู้ วป่ย อย่าย่งไรก็ตาม การตรวจ โรคนี้มั นี้ กมัเป็น ป็ การตรวจในห้อห้งทดลอง ซึ่งซึ่ประกอบด้วด้ย การวินิ วิจฉัย ฉั โรคดักแด้

14 ไม่คม่วรเดินดิระยะไกล เนื่อนื่งจากจะทำ ให้เห้กิดตุ่มตุ่พองน้ำ ใสขึ้นขึ้ที่ ฝ่าเท้าได้ ไม่คม่วรแกะ แคะ หรือรืเกาผิวผิหนังนัรวมทั้งทั้เลี่ยงกิจกรรมที่ทำ ให้ ผิวผิหนังนัได้รัด้บรับาดเจ็บจ็หรือรืถูกถูเสียสีดสี เลี่ยงการถูหถูรือรืสัมสัผัสผัผิวผิหนังนัแรง ๆ ควรอยู่ใยู่นสภาพแวดล้อมที่เย็นย็สบาย หลีกเลี่ยงแสงแดด เพื่อพื่ ให้เห้หงื่อออกน้อน้ย เลี่ยงการสวมเสื้อสื้ผ้าผ้ที่รัดรัหรือรืเสียสีดสีผิสีวผิหนังนัเพื่อพื่ ไม่ใม่ห้เห้กิดตุ่มตุ่ พองขึ้นขึ้มาใหม่ โดยสวมเสื้อสื้ผ้าผ้ที่ทำ มาจากเส้นส้ ใยธรรมชาติ เช่นช่ เสื้อสื้ผ้าผ้ที่ทำ มาจากเส้นส้ ใยผ้าผ้ฝ้าย ซึ่งซึ่จะช่วช่ยให้ร่ห้าร่งกายของผู้ ป่วป่ยเย็นย็สบายตลอด เลือกรองเท้าที่สวมใส่สส่บายและพอดีเดีท้า ไม่มีม่ที่มี ที่ เสริมริส้นส้อยู่ ภายในรองเท้า โรคดักดัแด้เด้ป็นป็ โรคที่ไม่หม่ายขาด อีกทั้งทั้ยังยัไม่ปม่รากฏวิธีวิรัธีกรัษาเฉพาะ อย่าย่งไรก็ตาม แพทย์จย์ะรักรัษาเพื่อพื่บรรเทาและควบคุมคุอาการของ โรคไม่ใม่ห้แห้ย่ลย่ง วิธีวิกธีารรักรัษาโรคดักดัแด้จด้ะช่วช่ยให้ผิห้วผิหนังนัผู้ป่ผู้ วป่ยเสียสี หายน้อน้ยลง ลดความเสี่ย สี่ งเกิดภาวะแทรกซ้อซ้น รวมทั้งทั้ยกระดับดั คุณคุภาพชีวิชีตวิ ให้ดีห้ขึ้ดีขึ้นขึ้แพทย์แย์ละผู้เผู้ชี่ย ชี่ วชาญหลายฝ่ายจะทำ งานร่วร่ม กัน เพื่อพื่ดูแดูลรักรัษาอาการของโรค ซึ่งซึ่ประกอบด้วด้ยแพทย์ที่ย์ ที่ ดูแดูล ภาพรวมของแผนการรักรัษา แพทย์ผิย์วผิหนังนัพยาบาลและผู้ช่ผู้ วช่ย พยาบาล นักนักายภาพบำ บัดบันักนักิจกรรมบำ บัดบันักนั โภชนาการบำ บัดบั และทันตแพทย์ โดยแพทย์จย์ะแนะนำ วิธีวิป้ธีอป้งกันไม่ใม่ห้ผิห้วผิหนังนัของผู้ ป่วป่ยได้รัด้บรับาดเจ็บจ็หรือรืถูกถูเสียสีดสี เพื่อพื่ลดการเกิดตุ่มตุ่พองเพิ่มพิ่ขึ้นขึ้ผู้ ป่วป่ยโรคดักดัแด้แด้ต่ละชนิดนิจะได้รัด้บรัคำ แนะนำ แตกต่างกันไป เบื้อบื้งต้น แพทย์จย์ะแนะนำ ให้ผู้ห้ ป่ผู้ วป่ยปฏิบัติบั ติ การรัก รั ษาโรคดักแด้

15 การรัก รั ษาโรคดักแด้ การรักรัษาด้วด้ยยา แพทย์จย์ะสั่งสั่จ่าจ่ยยาเพื่อพื่บรรเทาและ ควบคุมคุอาการต่าง ๆ ของโรค เช่นช่อาการเจ็บจ็ ปวด ระคายเคืองผิวผิหรือรืไม่ใม่ห้เห้กิดภาวะแทรกซ้อซ้น เช่นช่ติดเชื้อชื้ ในกระแสเลือดการรักรัษาด้วด้ยยามีรมีาย ละเอียดแตกต่างกันไปตามอาการของโรค มีหมีลายวิธีวิไธีด้แด้ก่ การรักรัษาด้วด้ยยา การผ่าผ่ตัดตั ศัลศัยกรรม การทำ กายภาพบำ บัดบัและการดูแดูล โภชนาการ ซึ่ง ซึ่ มีรมีายละเอียอีด ดังดันี้ รอยโรคบนผิวผิหนังนัและเล็บ แพทย์จย์ะแนะนำ วิธีวิดูธีแดูลผิวผิหนังนัที่ เกิดรอยโรคให้แห้ก่ผู้ป่ผู้ วป่ย โดยจะให้ให้ช้เช้ข็มข็ที่ผ่าผ่นการฆ่าฆ่เชื้อชื้เจาะ ตุ่มตุ่พองบนผิวผิหนังนัเพื่อพื่ป้อป้งกันตุ่มตุ่มีขมีนาดใหญ่ขึ้ญ่ ขึ้นขึ้ซึ่งซึ่อาจทำ ให้ ผู้ป่ผู้ วป่ยเจ็บจ็ผิวผิหรือรืเกิดแผลที่รักรัษาหายได้ยด้าก นอกจากนี้ แพทย์ จะให้สำห้สำลีหรือรืผ้าผ้พันพัแผลปิดแผล แทนการใช้พช้ลาสเตอร์ที่ร์ ที่ เหนียนีวติดผิวผิหนังนัเพื่อพื่ลดการหลุดลุลอกของผิวผิหนังนัส่วส่นผู้ป่ผู้ วป่ย ที่เล็บมือมืและเล็บเท้าหนากว่าว่ ปกติ จะได้รัด้บรัครีมรีทาเพื่อพื่ ให้เห้ล็บนุ่มนุ่ ขึ้นขึ้และสามารถตัดเล็บออกได้ง่ด้ ง่าย ติดเชื้อชื้ผู้ป่ผู้ วป่ยโรคดักดัแด้ที่ด้ ที่มีแมีผลเปิด หรือรืมีรมีอยแผลเป็นปื้นที่ผิวผิหนังนัเสี่ยสี่ง ติดเชื้อชื้ ได้ โดยผิวผิหนังนัจะแดงและร้อร้น มี หนองหรือรืสารคัดหลั่งลั่ออกมา เกิดสะเก็ด แผล และมีไมีข้ขึ้ข้ ขึ้นขึ้สูงสู 38 องศาเซลเซียซีส หรือรืมากกว่าว่นั้นนั้แพทย์จย์ะสั่งสั่จ่าจ่ยยา ปฏิชีวชีนะแบบครีมรีหรือรืแบบเม็ดม็รวมทั้งทั้ ตกแต่งปิดแผลให้เห้รียรีบร้อร้ย เพื่อพื่รักรัษา อาการดังดักล่าวให้หห้าย การผ่าผ่ตัดศัลยกรรม วิธีวินี้ธีจนี้ะช่วช่ยให้ผู้ห้ ป่ผู้ วป่ยกลับมาเคลื่อนไหวและรับรั ประทานอาหารได้ตด้ามปกติโดยการ ผ่าผ่ตัดศัลยกรรมเพื่อพื่รักรัษาโรคดักดัแด้นั้ด้นนั้แตกต่างกันไปตามอาการและปัญหาที่เกิดกับผู้ป่ผู้ วป่ย ผ่าผ่ตัดอวัยวัวะผิดผิรูปรูผู้ที่ผู้ ที่เกิดตุ่มตุ่พองหรือรืแผลซ้ำ อาจมีอมีวัยวัวะผิดผิรูปรูได้ ขยายหลอดอาหาร ผู้ป่ผู้ วป่ยที่เกิดตุ่มตุ่พองหรือรืแผลที่หลอดอาหาร จะกลืนอาหารลำ บาก เนื่อนื่งจากตุ่มตุ่พอง หรือรืแผลทำ ให้หห้ลอดอาหารแคบลง แพทย์จย์ะผ่าผ่ตัดขยายหลอดอาหารให้กห้ว้าว้ง เพื่อพื่ช่วช่ยให้ผู้ห้ ป่ผู้ วป่ยกลืน อาหารได้ง่ด้ ง่ายขึ้นขึ้ โดยแพทย์จย์ะให้ยห้ากดประสาทอ่อน ๆ แก่ผู้ป่ผู้ วป่ย จากนั้นนั้จะใส่บส่อลลูนลูขนาดเล็กเข้าข้ไปใน หลอดอาหาร แล้วขยายบอลลูนลูให้พห้องเพื่อพื่ขยายหลอดอาหารให้กห้ว้าว้ง ใส่ท่ส่ ท่อให้อห้าหาร แพทย์จย์ะใส่สส่ายสวนกระเพาะอาหาร (Gastrostomy Tube) เพื่อพื่ส่งส่อาหารไปยังยักระเพาะ อาหารของผู้ป่ผู้ วป่ยโดยตรง วิธีวินี้ธีจนี้ะทำ ให้ผู้ห้ ป่ผู้ วป่ยได้รัด้บรัสารอาหารอย่าย่งครบถ้วน ผ่าผ่ตัดปะผิวผิหนังนัแพทย์จย์ะใช้เช้ทคนิคนิผ่าผ่ตัดปะผิวผิหนังนัหลายวิธีวิ ธีเพื่อพื่รักรัษาแผลที่เกิดขึ้นขึ้จากโรคดักดัแด้

16 เจ็บจ็ ปวดตามร่าร่งกาย ผู้ป่ผู้ วป่ยอาจรู้สึรู้กสึเจ็บจ็ ปวดและเคลื่อนไหวลำ บาก เนื่อนื่งจากเกิดตุ่มตุ่พองและแผลที่ผิวผิหนังนัแพทย์จย์ะสั่งสั่จ่าจ่ยยาแก้ ปวดให้ผู้ห้ ป่ผู้ วป่ยแตกต่างกันไปตามระดับดัอาการที่เกิดขึ้นขึ้ โดยผู้ป่ผู้ วป่ยที่ เกิดอาการปวดระดับดัอ่อน จะได้รัด้บรัยาพาราเซตามอลหรือรืยาไอบูโพ รเฟน (Ibuprofen) ส่วส่นผู้ที่ผู้ ที่ เกิดอาการรุนรุแรง อาจต้องใช้มช้อร์ฟีร์นฟี ระงับอาการปวด ผู้ที่ผู้ ที่ เกิดอาการปวดเรื้อรื้รังรัอาจได้รัด้บรัยาอย่าย่งอื่น ด้วด้ย เช่นช่อะมิทมิริปริ ไทลิน (Amitriptyline) หรือรืกาบาเพนติน (Gabapentin) แม้ว่ม้าว่ยาทั้งทั้ 2 ตัวนี้จ นี้ ะใช้รัช้กรัษาอาการซึมซึเศร้าร้และ อาการชักชัแต่ก็ช่วช่ยบรรเทาอาการปวดเรื้อรื้รังรัได้ ทั้งทั้นี้ ผู้ป่ผู้ วป่ยที่อายุ ต่ำ กว่าว่ 16 ปีไม่คม่วรรับรั ประทานยาแอสไพรินริเนื่อนื่งจากเสี่ย สี่ งเกิด โรคเรย์ซิย์นซิ โดรม (Reye's Syndrome) ได้ มีปัมี ปัญหาสุขสุภาพช่อช่งปากและดวงตา ผู้ป่ผู้ วป่ยที่เกิดตุ่มตุ่พองภายในปาก อาจทำ ความ สะอาดช่อช่งปากหรือรืแปรงฟันฟัลำ บาก ทันตแพทย์จย์ะแนะนำ แปรงสีฟัสีนฟัที่มีขมีนแปรง อ่อนนุ่มนุ่ และน้ำ ยาบ้วบ้นปากที่ผสมฟลูอลูอไรด์แด์ก่ผู้ป่ผู้ วป่ย ผู้ป่ผู้ วป่ยควรแปรงฟันฟั ให้ถูห้กถูวิธีวิ ธี รวมทั้งทั้พบทันตแพทย์อย์ย่าย่งสม่ำ เสมอ เพื่อพื่ดูแดูลสุขสุภาพช่อช่งปากให้ดีห้ขึ้ดีขึ้นขึ้ส่วส่นผู้ป่ผู้ วป่ยที่ มีตุ่มี ตุ่มตุ่น้ำ พองใสระหว่าว่งชั้นชั้หนังนักำ พร้าร้และชั้นชั้หนังนัแท้แบบรุนรุแรง หรือรืเกิดตุ่มตุ่น้ำ พอง ใสในชั้นชั้หนังนักำ พร้าร้แบบยีนยีเด่นด่มักมัเกิดรอยโรคและระคายเคืองรอบดวงตา แพทย์ จะให้ยห้าหยอดตาและขี้ผึ้ ขี้ ผึ้งผึ้เพื่อพื่ดูแดูลดวงตาผู้ป่ผู้ วป่ยให้ชุ่ห้ชุ่มชุ่ชื้นชื้ การทำ กายภาพบำ บัดบัรอยโรคหรือรืแผลที่เกิดจากโรคดักดัแด้ชด้นิดนิต่าง ๆ นั้นนั้ส่งส่ผลต่อการ เคลื่อนไหวร่าร่งกายของผู้ป่ผู้ วป่ย กล่าวคือ ผู้ป่ผู้ วป่ยจะเคลื่อนไหวได้จำด้จำกัด จึงจึจำ เป็นต้องเข้าข้รับรัการ รักรัษาด้วด้ยกายภาพบำ บัดบัซึ่งซึ่นักนักายภาพบำ บัดบัและนักนักิจกรรมบำ บัดบัจะทำ งานร่วร่มกัน การทำ กายภาพบำ บัดบัจะช่วช่ยให้ผู้ห้ ป่ผู้ วป่ยเคลื่อนไหวและทำ กิจกรรมตามคำ แนะนำ ของผู้เผู้ชี่ย ชี่ วชาญได้ดีด้ ดี ขึ้นขึ้ทั้งทั้นี้ การว่าว่ยน้ำ ยังยัช่วช่ยให้ผู้ห้ ป่ผู้ วป่ยเคลื่อนไหวได้ดีด้ขึ้ดีขึ้นขึ้ด้วด้ยเช่นช่กัน

17 ติดเชื้อชื้แบคทีเรียรีจากตุ่มตุ่พองที่ขึ้นขึ้บนผิวผิหนังนั ติดเชื้อชื้ ในกระแสเลือดเนื่อนื่งจากเกิดการติดเชื้อชื้แบคทีเรียรีและซึมซึเข้าข้สู่กสู่ ระแส เลือดจนแพร่ไร่ ปยังยัส่วส่นต่าง ๆ ของร่าร่งกาย อาจทำ ให้ผู้ห้ ป่ผู้ วป่ยช็อช็คหรือรือวัยวัวะ ทำ งานล้มเหลวได้ อวัยวัวะในร่าร่งกายผิดผิรูปรูโดยนิ้วนิ้มือมืหรือรืเท้าของผู้ป่ผู้ วป่ยจะติดกัน รวมทั้งทั้ อวัยวัวะข้อข้ต่อต่าง ๆ เช่นช่นิ้วนิ้มือมืเข่าข่หรือรืข้อข้ศอก งอแบบผิดผิรูปรูจากการดึงดึรั้งรั้ ของผิวผิหนังนั ประสบภาวะขาดสารอาหารในกรณีที่ณี ที่ เกิดตุ่มตุ่พองในปาก ส่งส่ผลให้เห้กิดภาวะ โลหิตหิจาง แผลที่ผิวผิหนังนัหายช้าช้หรือรืร่าร่งกายแคระแกร็นร็ ประสบภาวะขาดน้ำ เนื่อนื่งจากเกิดตุ่มตุ่พองที่มีขมีนาดใหญ่แญ่ละเป็นป็แผลเปิดปิส่งส่ ผลให้ร่ห้าร่งกายสูญสูเสียสีของเหลวจนนำ ไปสู่ภสู่ าวะดังดักล่าวได้ ประสบภาวะกล้ามเนื้อนื้เจริญริผิดผิเพี้ย พี้ น (Muscular Dystrophy) ถ่ายไม่อม่อกหรือรืท้องผูกผูเนื่อนื่งจากเกิดตุ่มตุ่พองขึ้นขึ้ที่บริเริวณทวารหนักนัรวมทั้งทั้ ดื่มดื่น้ำ และรับรั ประทานอาหารที่มีกมีากใยน้อน้ย มีปัมี ปัญหาสุขสุภาพตา โดยผู้ป่ผู้ วป่ยอาจเกิดการอักเสบที่ดวงตาซึ่งซึ่ส่งส่ผลต่อ กระจกตา และทำ ให้ตห้าบอดได้ อวัยวัวะหรือรืเนื้อนื้เยื่อยื่ภายในช่อช่งปากเกิดการอักเสบ หรือรืที่เรียรีกว่าว่ โรคปริทัริ ทันต์ (Periodontal Disease) ผู้ป่ผู้ วป่ยโรคดักดัแด้บด้างชนิดนิเสี่ย สี่ งเกิดมะเร็งร็ผิวผิหนังนัชนิดนิคาร์ซิร์ โซินมาได้ (Squamous Cell Carcinoma) ทารกที่มีตุ่มี ตุ่มตุ่น้ำ พองใสเกิดขึ้นขึ้ระหว่าว่งชั้นชั้หนังนักำ พร้าร้และชั้นชั้หนังนัแท้ชนิดนิ รุนรุแรงนั้นนั้เสี่ย สี่ งติดเชื้อชื้และสูญสูเสียสีของเหลวจากร่าร่งกายสูงสูเนื่อนื่งจากเกิด การแพร่กร่ระจายของรอยโรคไปตามร่าร่งกาย อีกทั้งทั้ยังยัทำ ให้รัห้บรั ประทาน อาหารหรือรืหายใจลำ บาก ทารกส่วส่นใหญ่มัญ่กมัเสียสีชีวิชีตวิตั้งตั้แต่เด็กด็ ภาวะแทรกซ้อ ซ้ นของโรคดักแด้

18 การป้อ ป้ งกันโรคดักแด้ พ่อพ่แม่หม่รือรืผู้ปผู้ กครองควรสัมสัผัสผัทารกหรือรืเด็กด็ที่ป่วป่ยเป็นป็ โรคดักดัแด้เด้บา ๆ รวมทั้งทั้ ใช้ผ้ช้าผ้ที่ทำ มาจากวัสวัดุอ่ดุอ่นนุ่มนุ่ งดใช้ผ้ช้าผ้อ้อมที่มียมีางยืดยืรวมทั้งทั้เลี่ยงการใช้แช้ผ่นผ่ทำ ความสะอาดเช็ดช็ผิวผิเด็กด็ ควรอยู่ใยู่นห้อห้งหรือรืสถานที่ที่อุณหภูมิภูเมิย็นย็สบายคงที่ ควรทาปิโปิตรเลียมเจลเป็นป็ ประจำ เพื่อพื่ ให้ผิห้วผิชุ่มชุ่ชื้นชื้อยู่เยู่สมอ เลือกเสื้อสื้ผ้าผ้ที่มีเมีนื้อนื้ผ้าผ้นุ่มนุ่ บางเบา สวมหรือรืถอดได้ง่ด้ ง่าย รวมทั้งทั้ ให้ตัห้ ตัดแผ่นผ่ โฟมหรือรืฟองน้ำ มาเย็บย็เข้าข้ตรงตะเข็บข็บริเริวณข้อข้ศอก เข่าข่หรือรืบริเริวณที่ เสียสีดสีไสีด้ง่ด้ ง่าย ควรเลือกรองเท้าที่สวมได้สด้บาย พอดีเดีท้า และทำ มาจากวัสวัดุอ่ดุอ่นนุ่มนุ่ หมั่นมั่ตัดเล็บเป็นป็ ประจำ หรือรืสวมถุงถุมือมืแบบไม่มีม่นิ้มีวนิ้ให้แห้ก่ทารกเมื่อมื่เข้าข้นอน เพื่อพื่เลี่ยงการเกาผิวผิหนังนัรวมทั้งทั้ป้อป้งกันการติดเชื้อชื้ ควรสวมเสื้อสื้แขนยาวและกางเกงขายาวเมื่อมื่ออกไปทำ กิจกรรมหรือรืเล่นกีฬา ข้าข้งนอกในกรณีที่ณี ที่ป่วป่ยเป็นป็ โรคดักดัแด้ชด้นิดนิที่ไม่ร้ม่าร้ยแรง เพื่อพื่ป้อป้งกันผิวผิหนังนั เสียสีดสีหสีรือรืได้รัด้บรับาดเจ็บจ็หรือรืเลี่ยงกิจกรรมที่เสี่ย สี่ งทำ ให้ผิห้วผิหนังนัเกิดความ เสียสีหายได้ง่ด้ ง่าย งดใช้พช้ลาสเตอร์ยร์าที่มีแมีถบกาวปิดปิแน่นน่สนิทนิ ไปกับผิวผิเพื่อพื่ป้อป้งกันตุ่มตุ่พอง แตก รวมทั้งทั้ลดโอกาสติดเชื้อชื้และสูญสูเสียสีของเหลวจากร่าร่งกาย เลือกใช้เช้ครื่อรื่งเรือรืนและที่นอนทำ จากวัสวัดุอ่ดุอ่นนุ่มนุ่ เช่นช่เลือกเบาะนั่งนั่รถที่ทำ จากหนังนัแกะ หรือรืใช้ที่ช้ ที่ นอนเป่าป่ลม ควรรับรั ประทานอาหารที่มีปมีระโยชน์ใน์ห้คห้รบถ้วน เพื่อพื่ช่วช่ยในการเจริญริเติบโต ของร่าร่งกายและทำ ให้แห้ผลหายเร็วร็ขึ้นขึ้ โดยรับรั ประทานวิตวิามินมิหรือรือาหาร เสริมริอื่น ๆ เช่นช่แคลเซียซีม ธาตุเตุหล็ก และวิตวิามินมิดี เพื่อพื่ป้อป้งกันภาวะ แทรกซ้อซ้นของโรค โรคดักดัแด้ได้ม่ปม่รากฏวิธีวิป้ธีอป้งอย่าย่งสมบูรณ์ พ่อพ่แม่ที่ม่ ที่ วางแผนมีบุมีบุตรควรปรึกรึษา แพทย์ใย์นกรณีที่ณี ที่ฝ่ายใดฝ่ายหนึ่งนึ่มีบุมีบุคคลในครอบครัวรัหรือรืตัวเองเคยป่วป่ยเป็นป็ โรค นี้ แพทย์จย์ะตรวจชิ้นชิ้เนื้อนื้รก (Chorionic Villus Sampling: CVS) เพื่อพื่วินิวิจนิฉัย ภาวะดังดักล่าวขณะที่ตั้งตั้ครรภ์ โดยทารกที่เสี่ย สี่ งป่วป่ยเป็นป็ โรคดักดัแด้จด้ะได้รัด้บรัการ ตรวจเมื่อมื่อยู่ใยู่นครรภ์ครบ 8-10 สัปสัดาห์ ทั้งทั้นี้ ผู้ป่ผู้ วป่ยสามารถดูแดูลตัวเอง เพื่อพื่ ป้อป้งกันการติดเชื้อชื้หรือรืเกิดตุ่มตุ่พองขึ้นขึ้มาใหม่ที่ม่ ที่ ผิวผิหนังนั โดยปฏิบัติบั ติดังดันี้

19 บรรณานุกรม https://www.pobpad.com/%E0%B9%82%E0%B8%A3%E0%B8%84%E0 %B8%94%E0%B8%B1%E0%B8%81%E0%B9%81%E0%B8%94%E0% B9%89?fbclid=IwAR3MVFgJOvk9BRv1pSvS9hJYMrcNkhCd2rlshkYr7ggZFCdftvVY4U-SPM https://hd.co.th/epidermolysis-bullosa https://www.thaichildcare.com/epidermolysis-bullosa/? fbclid=IwAR1om839f5Y_NajuS3kWKpB4WOhBd6cvwrHnTbG4FCMqhpCWTA5CUQDKIE https://sites.google.com/site/rokhthangphanthukrrm00/rokh-dakdae? fbclid=IwAR2DaSLmfLRgeRTrvDs8a4Tepyf75VgpXL7g0-hRNfK4-zGD-- bzpFqPklU https://th.wikipedia.org/wiki/%E0%B9%80%E0%B8%94%E0%B9%87% E0%B8%81%E0%B8%94%E0%B8%B1%E0%B8%81%E0%B9%81%E0 %B8%94%E0%B9%89? fbclid=IwAR2fJWzgPruzgiZePgIUngB9E4CneZJ59lMRB79lb1IB5FkI3jAKYQQ2I0

THANK YOU ขอบคุณ