โรคผิวหนังและกล้ามเนื้ออักเสบในเด็ก

https://www.printo.it/pediatric-rheumatology/TH/intro

โรคผิวหนังและกล้ามเนื้ออกั เสบในเด็ก (Juvenile dermatomyositis,
JDM)

ฉบับแปลของ 2016

1. โรคผวิ หนังและกล้ามเนอ้ื อักเสบในเดก็ (JDM) คอื อะไร ?

1.1 โรคผิวหนงั และกล้ามเนื้ออักเสบในเด็ก (JDM) คอื อะไร ?
โรคผวิ หนงั และกลา้ มเน้ืออักเสบในเดก็ (Juvenile dermatomyositis, JDM) เป็นโรคท่พี บไดไ้ มบ่ อ่ ย
มีผลกระทบตอ่ กลา้ มเนื้อ และผิวหนัง
โดยโรคนีจ้ ะจัดอยใู่ นกล่มุ โรคของผู้ปว่ ยเดก็ เมอื่ มีอาการแสดงกอ่ นอายุ 16 ปี
โรคผวิ หนังและกลา้ มเนอื้ อกั เสบในเด็ก (JDM) เปน็ กลุ่มโรคภูมิคมุ้ กันทำร้ายตวั เอง (Autoimmune
disease) โดยปกติแลว้ ระบบภูมิคุม้ กนั จะชว่ ยในการป้องกนั และทำลายเชื้อโรคในร่างกาย
แต่โรคในกล่มุ นจ้ี ะมคี วามผิดปกตขิ องระบบภมู ิคมุ้ กันทมี่ าทำรา้ ยเน้ือเย่ือปกติ
ซึ่งผลจากการทำงานทีผ่ ิดปกตนิ ที้ ำใหเ้ กิดการอักเสบ ทำให้เนอ้ื เยือ่ ตา่ ง ๆ ถูกทำลาย
โรคผิวหนงั และกล้ามเนื้ออกั เสบในเด็ก (JDM) เกิดการอกั เสบทห่ี ลอดเลอื ดขนาดเล็กในกล้ามเน้อื
(Myositis) และผิวหนงั (Dermatitis) ซึง่ การอกั เสบบรเิ วณดังกล่าวนี้
ทำใหเ้ กดิ อาการกล้ามเน้อื อ่อนแรง อาการปวดกล้ามเนื้อ ซึ่งโดยส่วนใหญ่มักมีอาการท่กี ล้ามเนอ้ื สะโพก
ไหล่ มักพบผโื่ ดยเฉพาะบรเิ วณใบหนา้ เปลือกตา ขอ้ นว้ิ มอื หัวเขา่ และข้อศอก
โดยผ่ืนอาจจะมีอาการก่อนหรือหลังจากท่มี ีอาการอ่อนแรงของกล้ามเนือ้
ในบางรายอาจจะพบอาการทางระบบอน่ื รว่ มหากมีอาการอกั เสบของหลอดเลือดขนาดเลก็ ทอี่ วัยวะนน้ั
โรคนี้สามารถเกิดไดท้ งั้ ในเดก็ และในผใู้ หญ่ แตพ่ บว่าในผู้ใหญป่ ระมาณร้อยละ 30
มักจะมคี วามสมั พนั ธก์ ับการเกิดมะเรง็ ซง่ึ ต่างกบั ผู้ป่วยเดก็ ทโี่ รคนที้ ไี่ ม่พบโรคมะเร็งรว่ มดว้ ย

1.2 พบได้บอ่ ยแคไ่ หน ?
โรคผิวหนงั และกลา้ มเน้ืออักเสบในเดก็ (JDM) เป็นโรคทพ่ี บได้นอ้ ยในเดก็ อบุ ัตกิ ารณ์ประมาณ 4
คนตอ่ ประชากรเด็ก 1,000,000 คน พบในเพศหญงิ ได้บ่อยมากกวา่ เพศชายพบได้ในทกุ ชว่ งอายุ
มากทสี่ ุดคือช่วงอายรุ ะหวา่ ง 4-10 ปี และสามารถพบไดท้ ัว่ โลก

1/9

1.3 สาเหตเุ กิดจากอะไร และสามารถถา่ ยทอดทางพนั ธุกรรมไดห้ รือไม่ ?
สามารถป้องกันไดอ้ ย่างไร ?
ในปัจจุบนั มีการศึกษาวิจยั ถงึ สาเหตขุ องการเกิดโรค แต่ยังไม่สามารถระบสุ าเหตขุ องโรคทีช่ ดั เจน
โรคผิวหนังและกลา้ มเนอ้ื อกั เสบในเด็ก (JDM) จัดอยใู่ นกลมุ่ โรคภมู ิค้มุ กันทำร้ายตวั เอง
ซ่งึ สาเหตุการเกดิ โรคเกดิ จากหลายๆปัจจยั ทัง้ ในเรอ่ื งของพันธุกรรมที่ควบคมุ ในแตล่ ะตวั บคุ คล
และปัจจัยทางส่ิงแวดลอ้ มภายนอกที่เปน็ ตวั กระตุ้น เช่น แสงแดด หรือการตดิ เชอ้ื
โดยในปจั จุบนั พบวา่ ไวรัสและแบคทเี รยี บางชนดิ
สามารถกระตุ้นใหเ้ กิดการตอบสนองที่ผดิ ปกตขิ องระบบภมู ิคมุ้ กันได้
อาจจะมบี คุ คลในครอบครัวมีประวตั เิ กย่ี วกับโรคภมู ิคมุ้ กนั ทำรา้ ยตวั เองได้ เช่น
เบาหวานหรือขอ้ อกั เสบรมู าตอยด์ แตอ่ ย่างไรกต็ ามยงั ไมพ่ บวา่ มีความเส่ยี งท่จี ะเกดิ ในลกู คนถดั ไป
เน่ืองจากปัจจุบนั ยังไมท่ ราบสาเหตุการเกิดโรคทีช่ ัดเจน
ดังนนั้ ปัจจบุ ันจงึ ยงั ไม่สามารถป้องกันการเกิดโรคได้

1.4 เป็นโรคท่เี กดิ จาการตดิ เชือ้ หรอื ไม่ ?
โรคผวิ หนงั และกลา้ มเน้อื อักเสบในเด็ก (JDM) ไมโ่ รคตดิ เชอ้ื ดังนนั้ จึงไมต่ ิดตอ่ ไปยังผู้อ่นื

1.5 ผ้ปู ่วยมักจะมอี าการอย่างไร ?
อาการของโรคนแี้ ตกต่างกันตามแต่ละบคุ คล โดยสว่ นใหญเ่ ดก็ มักจะมอี าการดังน้ี

ออ่ นเพลีย
เดก็ มักจะมอี าการเหนอื่ ยงา่ ย ซง่ึ ทำให้ไมส่ ามารถออกกำลังกาย ออกแรง
หรือดำเนินชวี ติ ประจำวันได้ตามปกติ

ปวดกลา้ มเนื้อ และอ่อนแรง
กล้ามเน้ือท่มี กั มีอาการได้แก่ กลา้ มเน้อื บรเิ วณลำตวั ทอ้ ง หลัง หรอื ตน้ คอ
ซึง่ ผูป้ ่วยมกั จะมีประวตั ไิ ม่ยอมเดนิ หรอื เหนื่อยง่ายเมื่อเล่นกฬี า ในเด็กเลก็ อาจจะพบวา่ มอี ารมณ์หงดุ หงิด
ตอ้ งการให้มคี นดูแลหรอื คอยอุ้ม
เมื่อการดำเนนิ ของโรคแย่ลงอาจจะทำใหผ้ ปู้ ว่ ยไม่สามารถชว่ ยเหลือตวั เองได้ เช่น การเดนิ ข้ึนบนั ได
ลุกจากเตยี งช่วงเวลากลางคนื เปน็ ต้น การอักเสบของกล้ามเนื้อ
ทำใหค้ วามสามารถในการยืดตวั ของกลา้ มเนือ้ ลดลง ซ่ึงจะสง่ ผลต่อการเคลอ่ื นไหวของแขนและขา

อาการปวดขอ้ และในบางครงั้ อาจจะมขี ้อบวม หรือขอ้ ฝดื ตดิ ได้
ขอ้ อักเสบเกิดได้ท้งั ข้อขนาดเล็กและใหญ่ การอักเสบท่เี กิดข้นึ ทำใหข้ ้อบวมร่วมกบั อาการปวดข้อ
และการเคลื่อนไหวลำบาก การอักเสบนี้มกั จะตอบสนองดีตอ่ อาการรักษาและขอ้ มักไม่ถกู ทำลาย

ผื่นผิวหนัง
มกั พบผ่นื บริเวณใบหน้า อาจจะพบอาการบวมรอบดวงตา (periorbital edema) เปลอื กตามสี ชี มพู-มว่ ง

2/9

(heliotrope rash) ผื่นแดงบรเิ วณแกม้ (malar rash) และส่วนอ่นื ของรา่ งกาย เชน่ ข้อนิว้ มอื
หวั เขา่ และขอ้ ศอก ซ่ึงจะพบว่าผวิ หนงั มกี ารหนาตวั มากข้ึน (Gottron’s papules)
โดยอาการทางระบบผวิ หนังมักจะเกิดขน้ึ ก่อนอาการปวดกล้ามเนอ้ื หรอื กล้ามเน้ือออ่ นแรง
ในผปู้ ่วยบางคนอาจจะตรวจพบจุดแดงตามเลบ็ มือหรอื เปลอื กตา
ซงึ่ เป็นผลจากท่ีมกี ารขยายตวั ของหลอดเลอื ดบรเิ วณนน้ั
ผปู้ ว่ ยบางรายอาจมีผืน่ ตามผวิ หนังเม่อื โดยกระตุ้นโดยแสงแดด ในบางรายอาจเกดิ เป็นแผลได้

ตุ่มหินปนู
เป็นกอ้ นแขง็ ทีอ่ ยู่ใตช้ ัน้ ผิวหนงั ซงึ่ มีแคลเซยี มเป็นสว่ นประกอบ มกั พบไดร้ ะหวา่ งที่เปน็ โรค เรยี กว่า
ตมุ่ หินปนู (calcinosis) ในผู้ปว่ ยบางคนอาจจะพบไดต้ ง้ั แต่ครง้ั แรก โดยจะมีอาการปวดที่กอ้ นและอาจจะ
มขี องเหลวลกั ษณะสขี าวซง่ึ เป็นส่วนประกอบของแคลเซยี มไหลออกมาร่วมด้วยได้
ตมุ่ หินปูนนีร้ กั ษาไดย้ าก

อาการปวดท้องหรอื จกุ แน่นทอ้ ง
ผู้ปว่ ยบางรายอาจมปี ญั หาทลี่ ำไส้ อาการจุกแนน่ ท้องผูก
หรอื อาการปวดท้องอย่างรนุ แรงที่เกิดจากความผดิ ปกตขิ องหลอดเลือดทม่ี าเลย้ี งลำไส้

ปญั หาทางระบบหายใจ
อาการทางระบบหายใจเป็นอาการท่ีพบได้บอ่ ย ซ่งึ เปน็ ผลจากกลา้ มเนอื้ ออ่ นแรง ผูป้ ่วยอาจมเี สยี งผิดปกติ
ปัญหาดา้ นการกลืน หรือหายใจตดิ ขัดซ่งึ เป็นผลจากการอักเสบในปอด
ในผู้ป่วยทโ่ี รคมีความรุนแรงของกล้ามเนื้อตา่ งๆอาจทำให้มีปญั หาเร่อื งการหายใจ การกลืน และการพูด
ผูป้ ว่ ยมกั จะมปี ัญหาในการออกเสยี ง ปญั หาในการรับประทานอาหารหรือการกลืน ไอ และหายใจติดขดั
ซ่งึ เป็นอาการทีส่ ำคญั

1.6 ผ้ปู ว่ ยทกุ คนจะมีอาการเหมือนกนั ใชห่ รือไม่ ?
ความรุนแรงของโรคแตกตา่ งกันไปตามแตล่ ะบุคคล
ในผปู้ ่วยบางรายอาจพบเพียงแค่ความผิดปกตทิ างผิวหนังโดยท่ไี มพ่ บการอ่อนแรงของกลา้ มเน้ือ
ในบางรายอาจตรวจพบกลา้ มเน้อื ออ่ นแรงเพียงเลก็ น้อย หรือในบางรายอาจจะมปี ญั หาได้หลายระบบ เชน่
ผิวหนงั กลา้ มเน้ือ ขอ้ ทางเดินหายใจและระบบทางเดินอาหาร

2. การวนิ ิจฉัยและการรักษา

2.1 ในเดก็ ตา่ งกับในผู้ใหญ่หรอื ไม่ ?
ในผใู้ หญ่โรคนี้มีความสมั พันธใ์ นการเกดิ โรคมะเร็ง
แตกตา่ งกบั ในเด็กซ่ึงจะไม่พบความสัมพันธก์ บั โรคมะเร็ง
ในผใู้ หญ่มกั พบเฉพาะความผิดปกติของกล้ามเนอ้ื เพียงอยา่ งอย่างเดียวเดียว โดยไม่มผี น่ื ผิวหนงั
(Polymyositis) ซ่ึงไมค่ ่อยพบในเดก็ ในผ้ใู หญม่ ักตรวจพบความผดิ ปกติของภมู ิคมุ้ กนั ท่ีจำเพาะ

3/9

ซึ่งต่างกบั ในเด็ก แตใ่ น 5 ปที ี่ผ่านมาเริ่มมกี ารตรวจพบภมู ิคุม้ กันทีจ่ ำเพาะในผ้ปู ่วยเด็ก
นอกจากน้ีพบการเกดิ ต่มุ หินปูน (calcinosis) ได้บอ่ ยในเดก็

2.2 สามารถวินิจฉยั ได้อย่างไร ? และตอ้ งส่งตรวจอะไรบ้าง ?
โดยทวั่ ไปการวินิจฉยั มาจากการซกั ประวัติและการตรวจร่างกายเปน็ หลกั ร่วมกับผลเลอื ด
และการตรวจทางหอ้ งปฏิบัตกิ ารอน่ื เช่น การตรวจเอกซเรย์กลา้ มเนอ้ื ดว้ ยคลนื่ แมเ่ หลก็ ไฟฟ้า
และการส่งตรวจชนิ้ เน้ือ ซึง่ การสง่ ตรวจน้แี พทย์ผู้รกั ษาจะพิจารณาการสง่ ตรวจเป็นรายๆไป
ผ้ปู ว่ ยบางรายอาจจะมาดว้ ยอาการที่จำเพาะกบั ตวั โรค ได้แก่ กลา้ มเนอื้ ออ่ นแรง (บริเวณขา และต้นแขน)
รว่ มกบั ลกั ษณะผื่นทางผิวหนงั ท่จี ำเพาะกับโรคท่ีได้กลา่ วไปขา้ งตน้ ก็จะสามารถให้การวินิจฉัยได้โดยง่าย
การตรวจรา่ งกายประเมนิ ความแขง็ แรงของกล้ามเน้ือ ผวิ หนัง
และความผิดปกติของหลอดเลอื ดบรเิ วณเลบ็ กจ็ ะช่วยประกอบการวนิ ิจฉยั ไดเ้ ป็นอย่างดี
บางครั้งผู้ป่วยโรคผิวหนังและกลา้ มเนือ้ อกั เสบในเดก็ (JDM)
มีอาการคลา้ ยโรคในกลมุ่ ภมู คิ มุ้ กันทำร้ายตนเองอน่ื ๆ (เชน่ ข้ออักเสบในเด็ก, โรคเอสแอลอี
หรอื กลมุ่ โรคหลอดเลอื ดอักเสบ) หรือโรคกลา้ มเนือ้ ออ่ นแรงท่ีพบความผดิ ปกตขิ องกลา้ มเนอื้ แตก่ ำเนิด
ในกรณีเชน่ นีก้ ารส่งตรวจเลอื ดทางห้องปฏิบตั จิ ะชว่ ยแยกภาวะเหลา่ นี้ออกไปได้

การตรวจเลอื ด
การตรวจเลอื ดจะม่งุ เน้นเพ่อื ประเมินการอกั เสบ การทำงานของภมู คิ มุ้ กนั ในร่างกาย
และผลทต่ี ามมาจากการอกั เสบ เชน่ การอกั เสบของกล้ามเนอื้ ซง่ึ มักพบในผปู้ ่วยเด็ก
สามารถตรวจพบเอนไซมข์ องกลา้ มเน้ือในการตรวจเลอื ด
ซง่ึ นอกจากจะสามารถชว่ ยประกอบในการวนิ จิ ฉยั แลว้ ผลเลือดดงั กล่าวยงั สามารถทจ่ี ะใช้ในการตดิ ตามผู้
ปว่ ยเพอ่ื ประเมินความรุนแรงของโรคและการตอบสนองตอ่ การรักษาไดเ้ ชน่ เดยี วกนั
เอนไซมข์ องกล้ามเนอ้ื ทสี่ ามารถตรวจพบได้ ได้แก่ CK, LDH, AST, ALT และ aldolase
โดยในผปู้ ่วยส่วนใหญ่จะสามารถตรวจพบได้อยา่ งนอ้ ยหนึง่ ชนิด
ผลตรวจทางห้องปฏบิ ัตกิ ารท่ชี ่วยในการวนิ ิจฉัยอกี อนั หน่ึงคือ Antinuclear antibodies (ANA),
Myositis-specific antibody (MSA) และ Myositis-associated antibodies (MAA) ซ่งึ ทัง้ ANA
และ MAA สามารถตรวจพบได้ในกล่มุ โรคภมู คิ ุ้มกันทำร้ายตวั เองอื่น ๆ ได้

เอกซ์เรย์คล่ืนแมเ่ หลก็ ไฟฟ้า MRI
สามารถตรวจพบการอักเสบของกลา้ มเนือ้ ไดจ้ ากการตรวจเอกซเ์ รย์คล่นื แม่เหลก็ ไฟฟ้า (MRI)

การตรวจกลา้ มเน้อื อนื่ ๆ
การตรวจชิ้นเนอ้ื จากกลา้ มเน้ือทีพ่ บการอักเสบเปน็ ตัวท่ีชว่ ยยืนยันการวินิจฉัยไดเ้ ปน็ อยา่ งดี
รวมไปถึงสามารถอธบิ ายกลไกการเกิดโรคนไ้ี ด้
การตรวจประสิทธภิ าพการทำงานของกล้ามเน้ือ โดยมกี ้านอีเล็คโทรดเปน็ ตวั วดั (electromyography,
EMG) ซงึ่ การตรวจนจ้ี ะชว่ ยในการแยกความผดิ ปกตขิ องกล้ามเนอ้ื แต่กำเนิดออกไปได้
แต่อยา่ งไรก็ดใี นกรณที ีผ่ ู้ปว่ ยมาด้วยอาการและอาการแสดงท่ีจำเพาะกับตวั โรค
การสง่ ตรวจน้อี าจจะไม่มคี วามจำเปน็

4/9

การตรวจอ่นื ๆ
การสง่ ตรวจเพ่มิ เตมิ มเี ปา้ หมายในการประเมนิ ผลกระทบอวยั วะอนื่ เช่น การตรวจคลน่ื ไฟฟา้ หวั ใจ
(Electrocardiography, EEG) และอัลตราซาวนห์ ัวใจ (ECHO) เพือ่ ประเมินการทำงานของหวั ใจ
การส่งเอกซเ์ รย์หรอื การเอกซเ์ รย์คอมพิวเตอรท์ รวงอก การเป่าปอด เพอ่ื ประเมนิ การทำงานของปอด
การกลนื แป้งซึง่ มสี ่วนประกอบของสารทึบแสงเพ่ือประเมินความผดิ ปกตใิ นการกลืนบรเิ วณหลอดอาหาร
และการอัลตร้าซาวน์ช่องทอ้ งในผปู้ ว่ ยทีส่ งสัยความผดิ ปกติของลำไส้

การตรวจทางหอ้ งปฏิบตั ิการมีความสำคญั อยา่ งไร ?
โดยทั่วไปโรคผวิ หนงั และกล้ามเนือ้ อกั เสบในเด็ก (JDM) สามารถวนิ ิจฉยั จากอาการกล้ามเนอ้ื ออ่ นแรง
โดยมกั ออ่ นแรงบรเิ วณกลา้ มเนอื้ บรเิ วณต้นขาและต้นแขน รว่ มกบั ลกั ษณะผ่ืนผวิ หนงั ท่ีจำเพาะกับตวั โรค
การตรวจทางห้องปฏบิ ตั ิการนั้นมักใช้เพ่อื ประกอบการวินจิ ฉยั และตดิ ตามโรค
นอกจากนจ้ี ะมกี ารประเมนิ โรคโดยการใช้แบบประเมนิ การอักเสบของกล้ามเนอ้ื (Childhood myositis
assessment scale, CMAS; Manual Muscle Testing 8, MMT8)
ร่วมกับตรวจเอนไซม์กล้ามเนื้อและค่าการอักเสบจากผลเลือด

2.4 การรักษา
โรคผิวหนังและกลา้ มเน้อื อกั เสบในเด็ก (JDM) เป็นโรคท่ีสามารถรักษาได้
เปา้ หมายในการรกั ษาคอื การควบคุมอาการของโรคให้อยู่ในภาวะสงบ
การรักษากจ็ ะแตกตา่ งกันไปตามแตล่ ะบคุ คล ในกรณีที่โรครุนแรงจะมีการทำลายของเน้ือเย่ือตา่ งๆ
อย่างถาวร และสง่ ผลกระทบตอ่ การใชช้ วี ติ ประจำวัน แม้ว่าในภายหลังโรคจะสงบลงแลว้ กต็ าม
โดยทั่วไปผู้ป่วยในกลมุ่ นีค้ วรจะได้รับการดแู ลและการทำกายภาพบำบดั
เนือ่ งจากเป็นโรคเรื้อรงั ซึง่ สง่ ผลต่อคุณภาพชีวติ
ดงั นนั้ การดแู ลทางดา้ นจิตใจจงึ เปน็ ส่งิ สำคญั ในการดแู ลผปู้ ่วยกลุ่มน้ี

2.5 รักษาอย่างไร ?
ยาท่ใี ชใ้ นการรักษาเปา้ หมายหลกั เพอื่ กดการทำงานของภมู คิ ุ้มกันในรา่ งกาย
เพื่อลดการอักเสบและการถูกทำลาย

ยากลุม่ คอร์ตโิ คสเตียรอยด์
เป็นยาทม่ี ปี ระสทิ ธภิ าพในการควบคุมการอกั เสบไดด้ ีและรวดเร็ว
ในบางกรณที ีโ่ รคมคี วามรนุ แรงอาจจะพจิ ารณาให้ยาทางหลอดเลอื ดดำ
เพอ่ื การออกฤทธท์ิ ร่ี วดเรว็ มากข้นึ
ในขณะเดียวกนั กพ็ บว่ามผี ลขา้ งเคยี งจากการรกั ษา
โดยเฉพาะกรณีทใ่ี ชย้ าเป็นระยะเวลานานและหากใชป้ รมิ าณยาท่คี อ่ นข้างสงู ผลขา้ งเคยี งเหล่านน้ั ได้แก่
กดการเจริญเติบโต เพ่มิ โอกาสเส่ยี งในการตดิ เช้อื ความดันโลหิตสูง และกระดูกพรนุ

5/9

ถงึ แมว้ ่าจะพบผลขา้ งเคยี งจากยาชนิดนีไ้ ดบ้ อ่ ย ในการปรับลดยาแตล่ ะครงั้
ก็จำเป็นทจี่ ะต้องลดปริมาณยาลงทีละนอ้ ย การหยดุ ยาทันทสี ง่ ผลขา้ งเคียงที่รุนแรงได้
นอกจากยาสเตยี รอยด์นอ้ี าจพจิ ารณาใช้ยากดภมู คิ ้มุ กันกลุม่ อ่ืนเพือ่ ช่วยในการรกั ษา
ควบคมุ การอกั เสบในระยะยาว เช่น เมทโธเทรกเซท(methotrexate)

เมทโธเทรกเซท (Methotrexate)
ยาเมทโธเทรกเซทใชร้ ะยะเวลาในการออกฤทธปิ์ ระมาณ 6-8 สปั ดาห์ และตอ้ งใชใ้ นการรกั ษาระยะยาว
มผี ลขา้ งเคียง เช่น อาการคล่ืนไส้อาเจยี น นอกจากนอี้ าจจะทำใหเ้ กิดแผลในปาก ผมรว่ ง เมด็ เลอื ดขาวตำ่
หรือเกิดตับอกั เสบ ซงึ่ โดยสว่ นใหญ่อาการไม่รุนแรง ยกเว้นในกรณที ี่มปี ระวตั ิการดื่มสุรา เบียร์
การรกั ษาดว้ ยยาน้ี จะมกี ารใหว้ ิตามนิ กรดโฟลกิ (folic acid) เสริมเพ่ือลดผลข้างเคียงดงั กลา่ ว
ทางทฤษฎพี บวา่ การใช้ยาเมทโธเทรกเซทนอ้ี าจมโี อกาสในการตดิ เชือ้ เพิ่มมากขนึ้
แต่ในทางปฏิบตั ิไม่ค่อยพบปัญหานอกจากการตดิ เชอ้ื อีสุกอีใน
และควรหลกี เลยี่ งการใช้ยาน้ีระหวา่ งการตั้งครรภ์เพราะจะมผี ลตอ่ ทารกในครรภไ์ ด้
ในกรณีทีโ่ รคไม่สามารถควบคุมได้โดยการใช้คอรต์ โิ คสเตยี รอยดร์ ว่ มกับ เมทโธเทรกเซท
จะมีการพจิ ารณายาตวั อื่นๆเข้าร่วมใช้ในการรักษา

ยากดภูมคิ ุ้มกนั ตัวอ่ืนๆ
ไซโคลสปอรนิ (Cyclosporin) การใชแ้ ละระยะเวลาในการรกั ษาคลา้ ยคลึงกับ เมทโธเทรกเซท
ผลข้างเคยี งจากการใชง้ านในระยะยาว ไดแ้ ก่ ความดันโลหติ สงู ภาวะขนดก การขยายตวั เกนิ ของเหงือก
และส่งผลตอ่ การทำงานของไต ไมโคฟโิ นเลท โมฟทิ ลิ (Mycophenolate mofetyl)
เปน็ ยาท่ตี อ้ งใช้ระยะยาวเชน่ เดียวกนั ผลขา้ งเคียงที่พบได้ เชน่ อาการปวดทอ้ ง ถ่ายเหลว
และเพม่ิ โอกาสเสยี่ งต่อการตดิ เชอื้ ไซโคลฟอสฟามายด์ (Cyclophosphamide)
พจิ ารณาใชใ้ นผปู้ ่วยท่มี ีอาการของโรครุนแรงและไมต่ อบสนองต่อการรกั ษาดว้ ยยากดภมู ิชนดิ อน่ื ๆ
การใหอ้ ิมมโู นโกลบลู ินทางหลอดเลือด (Intravenous immunoglobulin (IVIG))
ประกอบดว้ ยสารภูมิตา้ นทานของมนษุ ย์ โดยใหย้ าทางหลอดเลอื ดดำ ซ่ึงจะมีผลตอ่ ภมู ิคุ้มกนั ในร่างกาย
ชว่ ยลดอาการอกั เสบ ในปจั จบุ ันยงั ไมท่ ราบกลไกการออกฤทธทิ์ ่ีชัดเจน

การออกกำลงั กายและกายภาพบำบัด
กล้ามเน้อื อ่อนแรงและการตดิ ของข้อส่งผลตอ่ การเคลือ่ นไหวของผู้ปว่ ย
การทำกายภาพบำบดั สามารถท่ีจะชว่ ยลดภาวะเหลา่ นล้ี งไปได้
โดยต้องอาศัยความร่วมมอื ทง้ั ตัวผปู้ ่วยและผู้ปกครองในการทำกายภาพ ซ่ึงจะช่วยทำให้กลา้ มเนือ้ แข็งแรง
เพ่ิมการเคลื่อนไหวของขอ้ ให้มากข้ึนได้

การรกั ษาเพม่ิ เตมิ
การใหแ้ คลเซีย่ มและวิตะมนิ ดีเสริม

2.6 ใชร้ ะยะเวลาในการรักษานานเท่าไร ?
ระยะเวลาในการรักษาข้นึ กับการตอบสนองของตัวโรคในแตล่ ะราย ในบางรายอาจใช้เวลา 1-2 ปี

6/9

แต่ในผูป้ ว่ ยบางรายอาจตอ้ งใชร้ ะยะเวลาหลายปี
สว่ นใหญ่ในการรักษาจะตอ้ งใช้ระยะเวลาจนกว่าโรคจะดีขนึ้ และสามารถควบคุมไดร้ ะยะเวลาหนึ่ง
จึงจะคอ่ ยๆลดปริมาณยาลง ในผปู้ ่วยที่โรคสงบจะตรวจไมพ่ บอาการและอาการแสดงของโรค
รว่ มกับผลเลือดท่ีปกติ ซึง่ จะตอ้ งประเมินรอบด้านผปู้ ่วยกล่มุ น้ีด้วย

การรักษาในรปู แบบอืน่ หรือรักษาโดยแพทย์ทางเลอื กได้หรอื ไม่ ?
ในปัจจุบันมีการรักษาในรปู แบบอนื่ และแพทย์ทางเลอื กมากมาย
ซ่ึงตอ้ งระมดั ระวงั และพิจารณาในเร่ืองประสทิ ธภิ าพการรกั ษาให้รอบคอบ ท้ังเรอ่ื งความคมุ้ ค่า คา่ ใช้จ่าย
ระยะเวลาในการรักษา โดยแนะนำว่าหากตอ้ งการพบแพทยท์ างเลือกหรือการรกั ษาอืน่ รว่ มด้วย
ควรจะแจง้ ให้แพทย์ผรู้ ักษาได้ทราบ
เพอ่ื ท่จี ะสามารถให้คำแนะนำทีถ่ กู ต้องและยาท่ีใช้ในการรักษาโดยเฉพาะยากลุ่มคอร์ตโิ คสเตยี รอยด์ เช่น
เพรดนิโซโลนเป็นตวั สำคัญท่จี ะควบคมุ โรค ไมค่ วรหยุดยาเองโดยเฉพาะ
ในกรณที ีโ่ รคยังกำเรบิ เน่ืองจากจะกอ่ ใหเ้ กิดอนั ตรายอยา่ งรนุ แรง
ควรมีการปรึกษากับแพทยผ์ ้ใู หก้ ารรกั ษา

2.8 การตดิ ตาม
การติดตามการรักษาเปน็ สิง่ สำคญั สำหรบั ผปู้ ่วยโรคนี้ ทัง้ การตดิ ตามอาการ และผลขา้ งเคียงจากการรกั ษา
ซึง่ การติดตามอาการแตล่ ะครัง้ อาศยั การซักประวัติ การตรวจร่างกายอย่างละเอยี ด
การตรวจการทำงานของกลา้ มเนอ้ื รวมไปถึงการตดิ ตามผลเลือด ได้แก่ เอนไซมจ์ ากกลา้ มเนอื้
และผลเลอื ดอื่นๆ

2.9 พยากรณ์โรค (ผลระยะยาวต่อผู้ปว่ ย)
โรคผิวหนงั และกล้ามเนื้ออกั เสบในเดก็ (JDM) สามารถแบ่งการพยากรณ์โรคออกเป็น 3 ประเภทหลัก
ไดแ้ ก่
กลุ่มท่มี อี าการอักเสบเพียงครั้งเดียว:
กลุ่มท่ีมีการกำเริบเพียงครง้ั เดยี วหลังจากนน้ั สามารถควบคมุ ใหอ้ ยู่ในระยะสงบ ภายในระยะเวลา 2
ปหี ลงั ใหก้ ารรกั ษาโดยไม่พบการกำเรบิ ของโรคอกี กลุม่ ทีม่ ีอาการกำเรบิ เป็นระยะ :
กลุ่มนีพ้ บวา่ โรคสามารถอย่ใู นระยะสงบไดเ้ ป็นระยะเวลาหน่ึง สลับกับการกำเรบิ ของโรคเปน็ ระยะ
ซึ่งโดยสว่ นใหญม่ กั มีการกำเรบิ หลงั จากท่ีลดยาหรอื หยดุ การรักษาลง กลุม่ โรคเร้ือรัง :
เปน็ กลุ่มทก่ี ารดำเนินโรคเรื้อรงั ในระหวา่ งท่ใี ห้การรักษา ซึ่งเป็นกล่มุ ที่พบภาวะแทรกซ้อนได้มากท่สี ดุ
การพยากรณ์โรคในเด็กดีกว่าผู้ใหญแ่ ละไม่พบความสมั พันธ์กับการเกดิ มะเร็ง ซง่ึ ต่างกับในผูใ้ หญ่
แตใ่ นผ้ปู ว่ ยเด็กมกั จะมีอาการรุนแรงหากมีความผิดปกติของปอด หวั ใจ
ระบบประสาทและระบบทางเดินอาหาร
ซงึ่ ภาวะดงั กล่าวน้ีอาจส่งผลกระทบต่อชีวติ ได้ตามความรุนแรงจากการอกั เสบของกล้ามเนือ้ ทถ่ี ูกทำลาย
และสง่ ผลต่อภาวะแทรกซอ้ นในระยะยาว อาจทำใหเ้ กิดการหดรง้ั การตงึ ตัวของกล้ามเนือ้
รว่ มไปถงึ ภาวะท่มี ีแคลเซี่ยมเกาะใต้ผวิ หนังทำใหเ้ ปน็ ตมุ่ หินปูน

7/9

3. การใชช้ วี ิตประจำวนั

3.1 โรคจะส่งผลตอ่ ผปู้ ว่ ยและครอบครัวอย่างไรบา้ ง ?
ภาวะทางดา้ นจติ ใจเปน็ ส่วนสำคัญท่ีควรใหก้ ารดูแลทง้ั ผู้ปว่ ยและครอบครัว
โดยเฉพาะในผูป้ ว่ ยทม่ี ีการดำเนนิ โรคทร่ี ุนแรง การให้คำแนะนำต่อผู้ป่วยและผู้ปกครองเปน็ สง่ิ จำเปน็
เน่อื งจากโรคนเ้ี ป็นโรคเรือ้ รงั ส่งผลต่อทางร่างกายและจิตใจของผูป้ ว่ ย ดังนั้นจึงควรใหก้ ารรกั ษาโรค
รว่ มกบั การรกั ษาดูแลสภาพจิตใจรว่ มดว้ ย
เป้าหมายหลกั ในการรกั ษา คือการทผี่ ปู้ ว่ ยสามารถเติบโตจนสามารถใชช้ ีวติ จนเป็นผูใ้ หญป่ ัจจบุ ันในชว่ ง
10 ปีทีผ่ า่ นมามีการศกึ ษาและการใช้ยาต่างๆมากขน้ึ ซงึ่ สามารถนำมาใชใ้ นการรักษาและได้ผลดกี ารทำกา
ยภาพบำบดั ก็จะสามารถช่วยป้องกันกลา้ มเน้ือถูกทำลายท่จี ะเกิดขน้ึ ได้

3.2 การออกกำลังกาย และการทำกายภาพบำบัดให้ผลดตี ่อผปู้ ว่ ยกลมุ่ นี้หรอื ไม่ ?
เป้าหมายหลกั ในการออกกำลงั กายและการกายภาพบำบัดเพ่อื ให้ผูป้ ่วยสามารถดำเนินชีวติ ประจำวันไดต้ า
มปกติ โดยเน้นในสว่ นของการใช้กลา้ มเนอื้ ความยดื หยุน่ ของกลา้ มเนอื้ ความแขง็ แรงของกลา้ มเนื้อ
ซ่งึ เมือ่ กลา้ มเน้ือเหล่านแ้ี ขง็ แรงกจ็ ะทำให้สามารถทำกจิ กรรมต่างๆได้อย่างเต็มความสามารถ
ดงั นัน้ การใหก้ ารรกั ษาด้วยยา รว่ มกบั การฝกึ ออกกำลังกาย
กายภาพบำบดั ดว้ ยตนเองจะส่งผลต่อประสทิ ธภิ าพในการรักษาไดด้ ที ส่ี ดุ

3.3 ผปู้ ่วยกลมุ่ นี้สามารถเลน่ กฬี าไดห้ รือไม่ ?
การเลน่ กฬี าถือเปน็ กิจกรรมในชีวติ ประจำวนั ของเดก็
โดยเปา้ หมายเพ่ือช่วยให้เดก็ สามารถใชช้ วี ติ ประจำวนั เหล่านัน้ ได้ตามปกตเิ หมอื นเดก็ คนอ่นื ทัว่ ไป
ส่วนใหญ่จะแนะนำใหเ้ ด็กสามารถออกกำลังกายที่เดก็ ชอบ
แตค่ วรหยดุ หากกจิ กรรมนน้ั ทำใหเ้ กดิ ความเจบ็ ปวดตอ่ ร่างกาย
ไมค่ วรห้ามเด็กในการออกกำลงั กายแตอ่ าจตอ้ งจำกดั ในชว่ งแรกหากโรคกำเรบิ
และควรไดร้ บั การแนะนำจากแพทย์และนกั กายภาพบำบดั ของผปู้ ว่ ย

3.4 ผ้ปู ่วยในกลมุ่ น้ีสามารถไปโรงเรยี นไดห้ รอื ไม่ ?
โรงเรยี นสำหรบั เดก็ เปรียบเสมือนการไดท้ ำงานในผู้ใหญ่ เด็กสามารถเรยี นรทู้ จ่ี ะช่วยเหลอื ตัวเอง
ผูป้ กครองและครูควรจะให้เดก็ ได้ทำกิจกรรมต่างๆตามทีเ่ ด็กสามารถจะทำได้
ไมค่ วรจำกดั กจิ กรรมของเด็ก เหลา่ นจี้ ะชว่ ยทำให้เดก็ ได้เรียนรใู้ นการอยรู่ ว่ มกับเพ่ือนและบุคคลคนอืน่ ๆ
อยา่ งไรกต็ ามอาจจะพบปญั หาบางประการในเด็กกลุ่มนี้ เช่น เดนิ ลำบากจากกลา้ มเนือ้ ออ่ นแรง
อาการออ่ นเพลยี อาการปวด หรือข้อตดิ ซง่ึ ผปู้ กครองควรอธิบายให้ครูผู้ดแู ลไดเ้ ขา้ ใจ
เพอ่ื ทจี่ ะใหค้ วามชว่ ยเหลอื กับเด็กไดอ้ ยา่ งเหมาะสม เช่น การเลือกใชโ้ ต๊ะทีเ่ หมาะสม
อนญุ าตให้เดก็ ไดเ้ คลือ่ นไหวร่างกายเพ่อื ปอ้ งกนั การเกิดการตดิ ของกล้ามเนอ้ื

8/9

ควรเรยี นวิชาพละเท่าท่ีเดก็ จะสามารถทำได้

3.5 เดก็ ควรเว้นอาหารชนดิ ใด ?
ปัจจบุ นั ยงั ไม่มกี ารศกึ ษาทช่ี ัดเจนในเรอ่ื งของอาหารในการรกั ษาหรอื ป้องกันโรค
แนะนำให้รบั ประทานอาหารใหค้ รบ 5 หมู่ เช่นเดียวกบั ในเดก็ ท่วั ไป
แนะนำอาหารท่ีมสี ่วนประกอบของโปรตนี แคลเซย่ี มและวติ ามิน
และเนอื่ งจากผูป้ ่วยโรคนีไ้ ดร้ บั การรักษาด้วยยากลมุ่ คอรต์ ิโคสเตยี รอยด์
ซึ่งจะทำให้ผปู้ ่วยมคี วามอยากอาหารเพม่ิ มากข้นึ
ดังนน้ั จะต้องระวงั ในเร่อื งของปริมาณอาหารทร่ี บั ประทานไม่ใหม้ ากจนเกนิ ไปจนทำใหเ้ ปน็ โรคอว้ น

3.6 สภาพภมู ิอากาศมผี ลต่อการดำเนินโรคหรือไม่ ?
ขณะนม้ี ีการศึกษาท่หี าความสัมพนั ธร์ ะหวา่ งรังสยี ูวีจากแสงแดดกับการเกิดโรค

3.7 ผ้ปู ่วยสามารถรบั วคั ซีนได้หรือไม่ ?
ควรมกี ารปรกึ ษากับแพทย์ผ้ใู หก้ ารรักษาในเรื่องการเลือกวคั ซนี ที่ปลอดภัยและเหมาะกับผูป้ ว่ ย
ปัจจุบนั มวี คั ซีนหลายชนดิ ท่ีแนะนำ ไดแ้ ก่ วัคซนี บาดทะยกั วคั ซีโปลโิ อ คอตีบ วีคซนี นวิ โมคอคคัส
และวคั ซนี ไข้หวัดใหญ่ ปัจจุบันมีวัคซีนเชื้อตายทปี่ ลอดภยั กับเดก็ กลุ่มน้ี
แนะนำให้หลกี เล่ียงวัคซนี เชอื้ เปน็ เน่อื งจากเดก็ กลมุ่ นมี้ ีการใช้ยากดภมู ิคมุ้ กนั อย่างต่อเนื้อง
ซง่ึ จะเพ่มิ ความเสยี่ งในการตดิ เชอ้ื จากวคั ซนี ได้ โดยวคั ซีนกลุ่มนท้ี ี่เป็นวคั ซีนเชื้อเปน็ ได้แก่
วคั ซีนป้องกันคางทูม หดั หดั เยอรมัน วคั ซีนปอ้ งกันวณั โรค วคั ซนี ป้องกันไข้เหลือง

3.8 ตวั โรคมีผลทางเพศ การต้ังครรภ์หรอื การคุมกำเนิดหรอื ไม่?
โรคผวิ หนงั และกล้ามเน้ืออกั เสบในเด็ก (JDM) ไม่ได้มผี ลกระทบทางเพศ หรือการตั้งครรภ์
อยา่ งไรก็ตามเนื่องจากผูป้ ว่ ยมีการใชย้ าบางตวั ในการรักษา ซงึ่ อาจจะมีผลตอ่ ทารกในครรภ์
ในผูป้ ว่ ยวัยเจริญพนั ธุ์ แนะนำให้มกี ารคมุ กำเนิด และควรปรึกษาวธิ ีการคุมกำเนดิ ทเี่ หมาะสม
รวมถึงเรื่องการตั้งครรภ์กบั แพทย์ผูใ้ ห้การรักษาดว้ ย

9/9

Powered by TCPDF (www.tcpdf.org)