Gangguan Eritrosit

LOGO

Gangguan Eritrosit:
- Anemia
- Polisitemia

dr. Bastiana SpPK

Gangguan Eritrosit LOGO

Anemia: absolut / relatif
Polisitemia: absolut / relatif

www.themegallery.com Company Logo

Anemia LOGO

❖ Suatu kumpulan gejala yang ditandai
dengan turunnya jumlah sel darah merah
normal dalam sirkulasi dan atau turunnya
kadar hemoglobin normal

→ kapasitas pengangkutan oksigen ke
seluruh tubuh

→ terjadi hipoksia jaringan tubuh

www.themegallery.com Company Logo

ANEMIA LOGO

Berbagai definisi lain Anemia:

✓ Sindroma klinis yang disebabkan penurunan massa
eritrosit total dalam tubuh.

✓ Keadaan dimana massa eritrosit dan atau massa
hemoglobin tidak dapat memenuhi fungsinya untuk
menyediakan oksigen bagi jaringan tubuh

✓ Penurunan di bawah normal kadar Hb, hitung
eritrosit, dan hematokrit

www.themegallery.com Company Logo

Gejala Anemia LOGO

Bergantung pada:
❖ 1. Berat-ringan hipoksia yang ditimbulkan
❖ 2. Kecepatan timbulnya anemia (akut/kronis)
❖ 3. Kompensasi fisik penderita

Tanda tanda umum:
❖ Pucat pd kulit dan mukosa
❖ Lemah lesu
❖ Tachycardia
❖ Nafas memendek, terutama bila melakukan aktivitas fisik
❖ Pening/pusing/berkunang-kunang

Tanda tanda khusus: bergantung pada jenis anemianya

www.themegallery.com Company Logo

ANEMIA LOGO

Penurunan Hb dan Hct : Anemia
< batas bawah 95% interval referens
Company Logo
dari kelompok usia, jenis kelamin
dan lokasi geografis (ketinggian)
Hb12-14 g/dl ; (Hct 36-41%),

Hb7g/dl → symptom (+)
Akut: hipovolumia (pucat,
ggn penglihatan, syncope, tachycardia) ;
Kronis: tissue hypoxia (fatique, dyspnea,
Headache, angina)

www.themegallery.com

ANEMIA → symptoms / syndrome LOGO

❖ Hb ↓

❖ PCV ↓ Hypoxia → Otak , Otot

❖ RBC ↓

Kompensasi :

- heart rate ↑→ tachycardia → flow rate ↑ →
cardiomegaly → heart failure → †

- blood flow priority (pallor)
- RBC 2,3-DPG content ↑→ O2 dissoc.curve

shift to the right → O2 release to the
tissues ↑ .

7

NILAI NORMAL LOGO

❖ Hemoglobin: Neonatus : 13.5-19.5 g/dl

Bayi : 10.5-13.5 g/dl
2 – 4 thn : 12.0-14.0 g/dl
5 – 12 thn : 11.5-14.5 g/dl

Dewasa wanita : 12.0-16.0 g/dl

Dewasa pria : 14.0- 18.0 g/dl

❖ Jumlah sel darah merah:

Neonatus : 4.0-6.0 x 10e6/µL

Bayi : 3.6-5.2 x 10e6/µL
2 – 4 thn : 4.1-5.5 x 10e6/µL
5 – 12thn : 4.0-5.4 x 10e6/µL

dewasa wanita : 4.2-5.4 x 10e6/µL

dewasa pria : 4.7-6.1 x 10e6/µL

www.themegallery.com Company Logo

NILAI NORMAL LOGO

❖ Packed Cell Volume (PCV)/ Hematocrit (Hct)

Neonatus : 44 – 64 %

Bayi : 32 – 44 %

2 – 4 thn : 36 – 44 %

5 – 12 thn : 37 – 45 %

Dewasa wanita : 37 – 47 %

Dewasa pria : 42 – 52 %

www.themegallery.com Company Logo

HEMOGLOBIN LOGO

❖ Molekul yang tdd 96 % rantai globin dan 4 % heme

❖ Tiap molekul Hb tersusun atas 1 pasang rantai globin α
dan 1 pasang non α (β, γ, atau δ)

❖ Terdapat beberapa macam Hb:
Hb A: 1 pasang rantai α dan 1 pasang rantai β (α2β2)
Hb F: 1 pasang rantai α dan 1 pasang rantai γ (α2γ2)
Hb A2: 1 pasang rantai α dan 1 pasang rantai δ (α2δ2)

www.themegallery.com Company Logo

BENTUK HEMOGLOBIN LOGO

❖ Embrional: Hb Portland (ζ2γ2) Company Logo

Hb Gower 1 (ζ2ε2)
Hb Gower 2 (α2ε2)
❖ Janin/neonates s.d 6 bulan:
Hb A : (α2β2)
Hb F : (α2γ2)
Hb A2 : : (α2δ2)
❖ Anak/Dewasa:
Hb A : ± 97 %
Hb F : 1-3 %
Hb A2 : 1,5-3,2%

www.themegallery.com

LOGO

www.themegallery.com Company Logo

Klasifikasi Anemia LOGO

Berdasarkan patofisiologi:
I. Kegagalan produksi sel darah merah
II. Peningkatan destruksi sel darah merah
III. Kehilangan darah (Blood Loss)

Berdasarkan morfologi:
I. Anemia hipokromik mikrositik
II. Anemia normokromik normositik
III. Anemia makrositik

www.themegallery.com Company Logo

Klasifikasi Anemia: Berdasarkan patofisiologi LOGO

I. Kegagalan produksi sel darah merah:

A. Gangguan sel induk hematopoiesis: → An. Aplastik
B. Gangguan sintesis DNA: → An. Megaloblastik
C. Gangguan sintesis Hemoglobin (Hb)

→ Anemia Defisiensi Besi, Thalasemia
D. Gangguan sintesis eritropoetin

→ Anemia karena GGK (gagal ginjal kronik)
E. Gangguan karena mekanisme lain:

→ Anemia karena penyakit kronis,
→ anemia sideroblastik
→ Anemia karena infiltrasi sumsum tulang

www.themegallery.com Company Logo

Lanjutan…..anemia berdasarkan patofisiologi LOGO

II. Peningkatan destruksi sel darah merah:
→ Anemia Hemolitik

III. Kehilangan darah (Blood Loss)
→ Anemia karena perdarahan akut/kronis

www.themegallery.com Company Logo

Klasifikasi Anemia secara morfologi LOGO

1. Anemia Hipokromik-Mikrositik.

Anemia Normokromik-

2. Normositik

Anemia Makrositik

3.

www.themegallery.com Company Logo

Anemia LOGO

❖Anemia sec. morfologi eritrosit, dilihat dari:
- ukuran dan warna di bawah mikroskop atau
- indeks eritrosit (MCV, MCH, dan MCHC)

- Kriteria Ukuran (size): Normositik, Mikrositik,
Makrositik

- Kriteria Warna (pucat): Normokromik,
Hipokromik

www.themegallery.com Company Logo

Cara Mengetahui Ukuran eritrosit: LOGO

* membandingkan dengan inti sel limfosit kecil (di

bawah mikroskop) :
→ ukuran sama = normositik

lebih kecil = mikrositik

lebih besar = makrositik

* Menghitung MCV (Mean Cell Volume)

MCV= PCV/Ery X 10 (fL)
(1 fL=10-12L= 1μm3)

N : dewasa = 80-100 fL , di bawah 1 thn = 76- 86 fL

MCV : normositik , mikrositik, makrositik

* Eritrosit dengan variasi ukuran yang abnormal→
anisositosis

18

Bandingkan ukuran sel eritrosit dengan inti limfosit LOGO

19

LOGO

20

Perhatikan Warna sel eritrosit : LOGO

- Bandingkan diameter central pallor(CP)
dengan diameter sel eritrosit tersebut .

- Normal, bentuk sel eritrosit adalah seperti cakram
bikonkaf (biconcave disk) →
pada hapusan darah tepi terlihat bulat, Ø 7-8 μ
dengan area central pallor di bagian tengah

CP≤ 1/3 Ø Eri = normokromik
CP> ½ Ø Eri = hipokromik

21

Eritrosit dengan central palor (CP) LOGO

Bandingkan diameter CP dengan diameter sel eritrosit

22

LOGO

- Warna, dapat diketahui juga dari MCH (Mean Cell Hb)
MCH= Hb/RBC x 10 (pg)

Dewasa: MCH=27-32 pg, Anak-anak: MCH=23-31 pg
(1pg=10-12g=1μμg)

MCH normal → normokromik
MCH < normal → hipokromik

- MCHC (Mean Cell Hb Concentration) :
MCHC=Hb/PCV x 100 (g/dL)

Normal: MCHC = 32-36 g/dL

23

Hipokromik-Mikrositik LOGO

24

Normokromik-normositik LOGO

25

Makrositik LOGO

✓ makrosit-oval
(Anemia megaloblastik ditandai oleh makrosit oval ini)

26

RINGKASAN KLASIFIKASI ANEMIA SECARA MORFOLOGIS LOGO
DAN KAUSAL/PENYEBABNYA

Anemia Anemia Anemia makrositik
hipokromik- normokromik-
mikrositik normositik

1 2 3

Contoh: Contoh: A. Megaloblastik,
- Anemia - Anemia pasca contoh:

defisiensi Fe perdarahan akut - Anemia defisiensi
- Thalasemia - Anemia aplastik Folat,
- Anemia akibat - Anemia hemolitik
- Anemia akibat - Anemia defisiensi
Penyakit Kronik vitamin B12
- Anemia penyakit kronik
- Anemia pada GGK B. Nonmegaloblastik
sideroblastik - Anemia pada contoh:

MCV <80 fl; mielofibrosis - Anemia pd peny.
MCH <27 pg - dll Hati kronis

MCV 80 -95 fl - Anemia pd
MCH 27-34 pg hipotiroid, dll

MCV > 95 fl

www.themegallery.com Company Logo

Pendekatan diagnostik Anemia: LOGO

❖ Anamnesis:

onset /tendensi perdarahan/ konsumsi obat rutin
/ pekerjaan / hobi / riwayat bepergian / riwayat
keluarga / diet / gejala gastrointestinal / siklus
menstruasi / riwayat kehamilan-persalinan
sebelumnya / konsumsi alkohol, dll

❖Pemeriksaan fisik :

konjungtiva dan bibir (pucat)/ mulut (cheilosis)/
lidah (glossitis) / gusi / kuku(koilonychia) ,
rambut (signa de bandera, alopecia) , Ikterus ,
petechiae , hati dan limpa , kelenjar getah bening
, rectal / vaginal toucher , kaki (ulcer,arthritis)

28

Lanjutan…. Pendekatan Diagnostik… LOGO

❖ Pemeriksaan Laboratorium:
- DL (darah lengkap)→ untuk konfirmasi anemia

(Hb, PCV, RBC) & tipe anemia (MCV; MCH; MCHC),
RDW

- Hitung Retikulosit → refleksi dari respon sutul .
- HDT : melihat bentuk sel eritrosit dan abnormalitas bentuk

eritrosit di samping sel darah lain

- Status Besi (Serum Iron (SI), TIBC (Total Iron Binding

Capacity), % Saturasi Transferrin, Cad. besi (Iron storage)

- Kimia darah ( bilirubin total/direk, LDH dan pemeriksaan

tinja untuk tes darah samar (occult blood test), dll .
HDT: Hapusan darah tepi

29

Lanjutan…. Pendekatan Diagnostik… LOGO

- Pemeriksaan radiologis (Chest X-ray,
USG , MRI )

- Pemeriksaan Kardiologis (EKG,Treadmill,
Echocardiography)

CATATAN! :
Langkah yg penting dilakukan pada Anemia:

1. Konfirmasi Anemia, Cek: Hb , PCV , RBC
2. Klasifikasi Anemia, Cek: MCV, MCH, MCHC

atau cek HDT (morfologis)
3. Cari Penyebab Anemia

30

Anemia Hipokromik-Mikrositik LOGO

- Setiap kondisi yang menimbulkan gangguan
sintesis Hb → gambaran hipokromik
mikrositik

- Anemia Defisiensi Besi →penyebab tersering
dari anemia Hipokromik-Mikrositik

- Perhatikan penyebab lain (DD=diff diagnosis)
sebelum mendiagnosis Anemia def. besi, spt:

- anemia akibat penyakit kronis

- Thalasemia

- anemia Sideroblastik, dll

31

LOGO

32

ANEMIA DEFISIENSI BESI LOGO

❖ Definisi:
Anemia yang timbul akibat kosongnya cadangan besi
tubuh→ besi utk eritropoeisis → pembentukan Hb

❖ Anemia def. Fe, ditandai dgn:
- anemia hipokromik mikrositik
- besi serum
- TIBC (Total Iron Binding Capacity)
- Saturasi transferin
- Feritin serum
- Pengecatan Besi sumsum tulang negatif
- Respon terhadap pengobatan dengan preparat Fe

www.themegallery.com Company Logo

LOGO

www.themegallery.com Company Logo

Faktor Penyebab (Etiologi) LOGO

I. Keseimbangan negatif Fe (Negative Iron
balance):
- Asupan Fe ↓

(inadequate diet , impaired absorption)

- Kehilangan Fe (Fe loss) ↑

(GI bleeding, excessive menstrual flow,

bleeding diathesis)

- Peningkatan kebutuhan (↑ demands)

(infancy, pregnancy, lactation)

35

Lanjutan….Faktor Penyebab LOGO

II. Ketidakcukupan thd prekursor eritroid
(Inadequate presentation to erythroid
precursors):

- atransferrinemia
- Anti TrfR Ab

III. Keseimbangan Abnormal Fe (Abnormal Fe
balance) :

- Aceruloplasminemia
- Autosomal dominant hemochromatosis

( mutations in ferroportin )

36

Patogenesis defisiensi Fe LOGO

❖ Penurunan sintesis Hb (konsekuensi suplai Fe

yg berkurang)
Transferin saturation< 16% →inadequate Fe-supply
to marrow → Hb contents of RBC ↓ → hypochromic
& microcytosis

❖ Defek secara menyeluruh proliferasi sel
(generalized defect in cellular proliferation)

❖ Fe-deficient → oxidative damage to the red cell’s

membrane → RBC deformability ↓ → RBC viability
↓→ RBC destruction ↑ especially in spleen →
reduced RBC survival

37

Status besi tubuh: LOGO

❖ Serum Iron = SI

❖ Total Iron Binding Capacity (TIBC)

❖ % Transferrin Saturation = SI/TIBCx100%

❖ Simpanan besi (Iron storage):
- Hemosiderin →produk degradasi feritin yang tidak
larut dalam air → mayoritas tdd aggregat kristal
ferric oxyhydroxide, FeOOH (di Hepar danSutul→
dideteksi dengan biopsi/aspirasi dan pengecatan
besi (prosedur invasif)

- Ferritin → kompleks garam Fe3+dan apoferitin
yang larut dalam air, dengan jumlah yang sangat
kecil di serum.

(dideteksi dengan metode imunoasai)

38

LOGO

❖ Kandungan besi tubuh = 35-50 mg/kgBB:
±80% - Fe fungsional, sebagai heme-Iron
(65% Hb, myoglobin, enzim
heme : cytochrom-C,A,A3,B,
catalase , peroxidase)
- Non-heme-Fe (sebagian kecil)
20% - simpanan besi / Iron storage (ferritin,
hemosiderin)
hanya ± 15% pada wanita
0.2% - circulating (terikat padaTransferrin)

39

LOGO

❖Fe-diet → as heme-Fe (Hb, myoglobin,
enzyme-Fe), 5-35% adsorbed
from animal/meat sources ,
adsorbed easily .

→ as non-heme-Fe (vegetables ,
legumes), 90% of diet-Fe but
only 2-20% of it absorbed →
depends on the iron-status and
the ratio of Enhancer:Inhibitor

40

LOGO

Enhancers (zat yang menstimulasi
penyerapan (absorbsi) :
Ascorbate, Cytrate, organic acids / other
amino acids , by reducing Fe3+ to Fe2+.

Inhibitors (zat yang menghambat absorbsi) :

Carbonate, Phytate, Tannins, Phosphate,
Oxalat chelate Non-heme-Fe →
unabsorbable

41

LOGO

❖Bahan makanan yang menghambat absorbsi
besi non heme (Non-heme Iron) :
- Phytate (dari legumes, sayuran)
- Tannin & Polyphenol (dari teh, kopi, wine,
coklat )
- Phosphate/phosphoprotein dari kuning
telur
- Minerals (Ca, Zn, Cd)
- Tetracycline yang bereaksi dengan Fe →
menghambat absorbsi

42

Siklus Fe dalam tubuh : LOGO

Besi dari asupan (diet’s iron) → duodenum /
proximal jejunum .

(Besi dari usus→ dilepaskan ke sirkulasi,
berikatan dgn tranferin →didistribusikan ke
organ dan jaringan tubuh ( ke sumsum tulang
sebagai bagian dari Heme/Hb) → bersirkulasi
dalam sel darah merah di aliran darah)

43

Stadium Anemia Defisiensi Fe LOGO

• Stadium-1 (prelatent Fe-deficient):
- kehilangan progresif simpanan Fe
- Cadangan besi tubuh masih cukup menjaga
kebutuhan untuk transport dan
kompartemen fungsional→ , pembentukan
RBC masih normal
- Gambaran darah tepi normal , belum ada
gejala anemia , tapi ferritin sudah ↓ .

44

LOGO

* Stadium-2 (latent Fe-deficient)
- Mulai terjadi penurunan cadangan Fe
(Exhaustion of storage-Fe) , Produksi RBC
masih normal, Ferritin ↓↓

- Besi yg bersirkulasi (Circulating-Fe =(SI) )
mulai ↓ , Transferin Receptor ↑ .

* Stadium-3 (Fe-Deficiency Anemia)
- Sudah tampak gejala anemia defisiensi Fe

45

Stage-1 Stage-2 LOGO
(prelatent) (latent)
Stage-3
Marrow ↓ (-) (IDA)
Ferritin ↓ <12ug/L
Transf-Sat N (-)
sTrfR N <16% <12ug/L
Retic Hb N ↑
↓ <16%
content N ↑
Hb N N ↓
MCV fatigue N
Symptoms fatigue <
<
pallor

*IDA= Iron Deficiency Anemia

46

Symptoms Morphology SI - TIBC LOGO
Ferritin

IDA Anemia Hypo – SI↓ - ↓↓
Micro TIBC ↑

A.C D Anemia Hypo – SI ↓ - N/ ↑
Micro TIBC ↓/N

*IDA= Iron Deficiency Anemia; ACD: Anemia of Chronic Disease

47

Pendekatan Diagnostik Anemia Defisiensi Fe LOGO

1. Anamnesis – pola menstruasi, kehamilan /
persalinan, tendensi perdarahan,
penyakit kronis, diet, pekerjaan,
riwayat bepergian

2. Pemeriksaan fisik – sistematik dari seluruh
permukaan tubuh sampai ke organ dalam ( hati,
limpa, kelenjar getah bening (lymphnodes)

48

LOGO

3. Laboratorium- Hema (DL, LED, Hapusan
darah tepi, Retikulosit)

- Serum (SI,TIBC,Ferritin, Bilirubin)
- BMA (Bone Marrow Aspiration)
- Pemeriksaan Urine dan tinja

4. Penunjang - Radiology (EKG, USG)
- Endoscopy

49

Normal SI TIBC LOGO

IDA N N
(1/3 mol.Trsf) ↑
An.of Chronic N/↓
Disease ↓ N/↑
Fe Overload
↓

↑↑

*IDA= Iron Deficiency Anemia

50