Struktur Hemoglobin dan Sintesis Hemoglobin

E-MODUL HEMATOLOGI 1

Struktur dan
Sintesis

Hematologi

Dosen Pengampu : Zulfikar Ali Hasan, S.ST., M.Kes

Oleh :
Diva Fadilah Zhaliardy
PO714203211047

Definisi Struktur Fungsi Jenis Sintesis

1. Definisi Hemoglobin

Hemoglobin merupakan komponen
penting dalam sel darah merah yang
dibentuk dari heme dan globin.
Setiap molekul hemoglobin : 4
kandungan heme yang identik dan
terikat pada 4 rantai globin.

Definisi Struktur Fungsi Jenis Sintesis

Keempat rantai globin ini terdiri atas 2 rantai alfa dan 2 rantai
lagi berlainan, sesuai dengan jenis hemoglobin yaitu rantai
beta untuk HbA, rantai delta untuk HbA2 dan rantai gamma
untuk HbF

Definisi Struktur Fungsi Jenis Sintesis

2. Struktur Hemoglobin

Molekul Hb tersusun atas:
• Tetramer globin
• 4 cincin pirol (protoporfirin IX/heme)
Atom Fe2+ di tengahnya
Mengikat O2

→1 molekul Hb dapat mengikat 4 molekul
O2

Setiap molekul hemoglobin : 4 kandungan
heme yang identik dan terikat pada 4 rantai
globin

Heme :
• Gugus prostetik Hb
• Cincin protoporfirin dengan molekul besi di tengah
□Cincin Porfirin → Protoporfirin IX, terdiri atas:
• 1 gugus karbon
• Atom hidrogen
• Atom nitrogen
• Cincin tetrapirol dengan ion ferro (Fe2+) di tengah cincin
□Setiap molekul Ion Fe2+ (ferro) → 6 pasang elektron
• 4 pasang berikatan dengan atom nitrogen
• Satu pasang e- berikatan dengan histidin rantai globin
• Satu pasang e- berikatan dengan molekul oksigen
→ 4 heme → 4 molekul oksigen per Hb

Globin :
• Protein globular
• 2 tipe rantai globin yang berbeda
Alpha-like → lengan pendek
►kromosom 16 → 141 AA
►alpha [α]
►zeta [ζ]
Non-alfa → kromosom 11 → 146 AA
►epsilon [ϵ]
►beta [β]
►delta [δ]
►gamma [γ])

Definisi Struktur Fungsi Jenis Sintesis

Fungsi utama hemoglobin adalah 3. Fungsi
untuk mengangkut O2 dari paru- Hemoglobin
paru ke seluruh jaringan perifer

dan mengangkut CO2 dari
jaringan ke paru-paru untuk
diembuskan keluar. Selain itu
hemoglobin merupakan pigmen
yang memberikan warna pada

darah.

Definisi Struktur Fungsi Jenis Sintesis

4. Jenis – Jenis Hemoglobin

□ Hemoglobin Embrional (HbE)

HbE merupakan Hb primitive yang dibentuk oleh eritrosit imatur
didalam yolk sac. Selama masa gestasi 2 minggu pertama, eritroblas
dalam yolk sac membentuk rantai globin-epsilon (Ɛ) dan zeta (ζ) yang
akan membentuk hemoglobin Gower-1 (ζ 2Ɛ2). Selanjutnya mulai
sintesis rantai α mengganti rantai ζ , rantai ᵞ mengganti rantai Ɛ di yolk
sac, yang akan membentuk Gower2 (α2Ɛ2) dan HbPortland (ζ 2ᵞ2).
Hemoglobin yang terutama ditemukan pada masa gestasi 4-8 minggu
(embrional) adalah Hb Gower-1 dan Gower-2 yaitu kira-kira 75% dan
merupakan hemoglobin yang disintesis di yolk sac, tetapi akan
menghilang pada masa gestasi 3 bulan.

Definisi Struktur Fungsi Jenis Sintesis

□ Hemoglobin Fetal (HbF)

HbF terdapat pada janin dan bayi baru lahir. Hemoglobin jenis ini
memiliki 2 rantai α dan dua rantai ᵞ . Migrasi pluripoten stem sel dari yolk
sac ke hepar, diikuti dengan sintesis hemoglobin fetal dan awal dari
sintesis rantai β. HbF (α2ᵞ2) sudah mulai disintesis di hepar sejak usia
gestasi 5 minggu dan akan tetap ada hingga beberapa bulan setelah bayi
lahir. Pada saat bayi lahir kadar HbF masih terdapat sekitar 60 – 80%,
dan secara perlahan akan mulai tergantikan oleh hemoglobin dewasa
(HbA).

Definisi Struktur Fungsi Jenis Sintesis

□ Hemoglobin Adult (HbA)

HbA memiliki kadar yang mencapai 95 – 98% dari seluruh hemoglobin.
Hemoglobin A (HbA) tersusun atas 2 rantai α dan 2 rantai β (α2β2) . HbA
merupakan jenis hemoglobin yang utama, tetapi masih terdapat pula
Sebagian kecil HbA2 (2-3%) yang tersusun dari 2 rantai α serta 2 rantai δ
(α2δ2) dan mulai muncul pada akhir masa janin hingga memasuki masa
kanak-kanak.

5. Sintesis
Hemoglobin

Definisi Struktur Fungsi Jenis Sintesis

Sintesis Hb Pada Sel Eritropoietik

Ortocrhomic

Pronormoblas Basophilic Polychromatoph normoblast Eritrosit polikrom:
(rubriblas): normoblast ilic normoblast (metarubisit) 20-25%
(prorubrisit): (rubisit): 75%-80% dari
Sintesis rantai Sintesis Hb Sebagian besar Hb sel Pembentukan Hb
globin dimulai pada retikulosit
mulai menggunakan sisa
terdeteksi Hb dibentuk dibentuk / residu RNA dan

(akumulasi Hb) sebelum mitokondria
ekstrusi dari

nukleus

○ Sintesis rantai globin:
ribosom
►Asam amino
○ Sintesis heme:
mitokondria
► Succinyl CoA
► Glisin
► B6
► Fe2+
○ Perakitan: sitoplasma

Derivat Metode

6. Derivat Hemoglobin

Derivat adalah turunan atau beberapa jenis
hemoglobin berdasarkan ciri ikatan molekul
atau susunan komponen didalamnya. Tiap
derivat memiliki sifat dan karakter tertentu.

Derivat Metode

Derivat Hemoglobin

Oksihemoglobin Oksigen yang terikat pada hemoglobin

Deoksihemoglobin Hemoglobin yang tidak sedang berikatan dengan
oksigen

Karboksihemoglobin Hb memiliki kemampuan untuk mengikat CO,
sama halnya dengan O2 tetapi dengan afinitas

Sulfhemoglobin yang berbeda

Hasil reaksi antara hemoglobin dan hydrogen

sulfida

Methemoglobin Jenis hemoglobin yang tidak mengandung unsur

ferro (Fe2+ ), melainkan unsur ferri (Fe2+ )

Derivat Metode

7. Metode Pemeriksaan Hemoglobin

Metode Tallquist Cyanmethemoglobin

Metode CuSO4 POCT

Elektroforesa Hb Metode Sahli

THANK
YOU