Pasca Sarjana Biologi
GANGGUAN
METABOLIK
PROTEIN
SITI ZUBAIDAH
(1120210002)
Metabolisme Protein
Protein tersusun atas sejumlah asam amino yang Kedua proses ini saling
membentuk suatu untaian (polimer) dengan bertautan satu sama lain
ikatan peptida. Selain itu, protein juga memiliki dalam metabolisme protein
gugus amina (-NH2) dan gugus karboksil (-COOH). sehingga tubuh bisa
memproduksi energi dan
Metabolisme protein di dalam tubuh juga terjadi memperbaiki sel-sel yang
dalam 2 tahap, yakni anabolisme dan katabolisme. rusak. Ketika ada hal yang
Anabolisme adalah pembentukan protein dari asam mengganggu salah satu
atau kedua proses
amino. Sebaliknya, katabolisme merupakan tersebut, maka Anda akan
pemecahan protein menjadi asam amino. merasakan beberapa
kondisi gangguan
metabolisme protein.
Metabolisme Protein
01 Avoid Enjoy 04
Proses metabolisme protein dimulai ketika makanan yang Peptidase di batas usus halus selanjutnya
Anda lahap masuk ke lambung. Di sinilah, pepsin mencerna menghidrolisis peptida rantai sedang dan kecil ini
protein dengan memutus ikatan peptida yang ada di sisi menjadi asam amino dan tripeptida bebas. Produk
gugus NH2 dari asam-asam amino aromatik (fenilaalanin, akhir metabolisme protein inilah yang siap diserap
tirosin, triptofan), hidrofobik (leusin, isoleusin, metionin),
maupun dikarboksilat (glutamat dan aspartat dan dipergunakan oleh sel sehingga tubuh
merasakan manfaatnya untuk kesehatan.
02
05
Pemutusan ikatan peptida ini hanya bisa terjadi di
lambung yang memiliki lingkungan asam, karena proses Sekitar 75-80% asam amino yang menjadi produk
ini memerlukan pH ideal 2. Ketika makanan sudah akhir metabolisme protein ini akan digunakan
masuk ke usus, enzim yang dapat memecah ikatan
protein tidak lagi dapat bekerja, karena pH usus yang kembali untuk sintesis protein yang baru. Sebagian
cukup tinggi. asam amino yang diserap oleh tubuh ini juga akan
diubah menjadi energi (ATP), gas karbondioksida,
03
dan air melalui siklus krebs.
Metabolisme protein kemudian berlanjut di usus
halus, yakni saat pankreas mensekresi tripsin, 06
kemotripsin, dan karboksipeptida. Protease gaster
dan pankreas ini kemudian memecah lagi gugus Sementara itu, asam amino sisanya tidak akan
protein menjadi peptida rantai sedang dan kecil. disimpan di dalam tubuh. Ia akan diuraikan kembali
dengan cepat melalui proses katabolisme menjadi
kerangka karbon bagi senyawa-senyawa amfibolik dan
urea yang kemudian dikeluarkan dari tubuh melalui
urine.
Gangguan Metabolik Protein
Gangguan metabolisme protein ini disebabkan oleh Difisiensi Protein
mutasi pada gen yang membuat protein yang disebut
Terjadi pada pemasukan protein
prataxin. Akibatnya, sistem saraf secara bertahap kurang => kekurangan kalori,
memburuk seiring bertambahnya usia. Misalnya, asam amino, mineral, dan faktor
lipotropik
kehilangan kemampuan untuk berbicara,
mendengar, dan melihat hingga otot-otot kaku dan Pirai atau Gout
tidak bisa lagi bergerak. Akibat gangguan metabolisme
asam urat => asam urat serum
meninggi => pengendapan urat
pada berbagai jaringan
Fenilketonuria (PKU),
Penyakit Sirup Mapel,
dan atraksia friedrich
Difisiensi Protein
Pertumbuhan tubuh Penderita mudah
terganggu terserang penyakit
infeksi
Pemeliharaan Perjalanan infeksi
jaringan tubuh berat
terganggu
Pembentukan zat Luka sukar sembuh dan
anti dan serum mudah terserang penyakit
protein akan
terganggu hati akibat kekurangan
faktor lipotropik
HIPOPROTEINEMIA
Ekskresi protein darah Pembentukan albumin Absorbsi albumin
berlebihan melalui air terganggu seperti pada berkurang akibat
kemih penyakit hati kelaparan atau penyakit
usus, juga penyakit ginjal
Jenis Hipo dan Agammaglubulinemia
1. Hipogammaglobulinemia kongenital
2. Hipoagammaglobulinemia 3. Hipoagammaglobulinemia
didapat sementara
Penyakit Hipoagammaglobulinemia Kongenital Mudah
herediter, terserang
terutama anak 1
laki-laki antara 2 infeksi.
9 - 12 tahun Kematian sering
3
Plasma darah 4 terjadi akibat
tidak Earth infeksi
mengandung JupDitaerpat terjadi
gamma protein penyakit
hipersensitivas
(misal penyakit
arttritis) karena
tubuh tidak dapat
membentuk lagi
Hipogammaglobulinemia Didapat
Pada pria dan Terjadi hiperplasi
wanita pada konpensatorik sel
semua usia retikulum =>
mengakibatkan
Penderita limfadenopathi
mudah terkena dan splenomegali
infeksi
Hipoagammaglobulinemia Sementara
Hanya ditemukan Merupakan peralihan
pada bayi pada waktu gamma
globulin yang didapat
dari ibu habis dan
anak harus
membentuk gamma
globulin sendiri
Akibat gangguan Pirai atau Gout
metabolisme asam
urat => asam urat 8.5 Secara klinis
serum meninggi =>
pengendapan urat artritis akut yang
pada berbagai sering kambuh
jaringan
secara menahun
Asam urat
merupakan hasil Pada jaringan
akhir dari ditemukan
metabolisme
purin tonjolan-tonjolan
disebut thopus pada
sekitar sendi, bursa,
tulang rawan, telinga,
ginjal, dan katup
jantung
2 Jenis Gout
Gout Primer
terjadi karena abnormalitas enzim yang menyebabkan produksi asam
urat meningkat.
Gout Sekunder
Terjadi karena penurunan ekskresi asam urat atau kenaikan produksi asam urat karena
meningkatnya penghancuran sel darah putih yang banyak mengandung asam urat seperti
penyakit ginjal, leukemia, dan pneumonia
Fenilketonuria (PKU)
01 03
Merupakan kondisi Salah satu gejalanya yang
genetis langka yang khas ialah urine, napas,
membuat penderitanya hingga bau badan bayi
mengalami penumpukan yang tidak sedap (apek).
asam amino bernama
fenilalanine di dalam
tubuh
02 04
Fenilketonuria tidak Penderita PKU harus
menimbulkan gejala pada menghindari konsumsi
bayi baru lahir, tapi bisa sebagian besar makanan yang
muncul seiring pertambahan mengandung protein dan
usia pemanis buatan aspartame
Penyakit Sirup Mapel
01 03
Penyakit sirup mapel Gejala lain dari kelainan
memiliki gejala khas metabolisme protein ini
berupa urine berbau adalah anak yang malas
seperti sirup mapel. menyusu, sering muntah,
tidak aktif, dan pergerakan
02
Penyakit ini juga bersifat abnormal.
genetik akibat mutasi gen
perangsang produksi protein. 04
Jika tidak mendapat
perawatan, kondisi ini dapat
mengakibatkan anak sering
kejang, koma, hingga
meninggal dunia.
Ataksia friedrich
01 03
Kelainan Akibatnya, sistem
metabolisme saraf akan
protein ini terjadi
karena mutasi mengalami degradasi
gen yang gradual seiring
memproduksi
protein bernama pertambahan usia,
frataxin. seperti hilangnya
kemampuan bicara,
mendengar, melihat,
hingga otot menjadi
kaku dan tidak bisa
digerakkan lagi.
Cara Pencegahan
Pola makan sehat
Berhenti merokok Hindari obesitas
Hindari Stres Hindari hipertensi Olahraga teratur
Konsumsi Perbanyak
antioksidan tersenyum
14% Terima Kasih
33% 25%
0
28%