Hirschsprung’s disease

HIRscHsprunG’s
DIsease

Hirschsprung’s Disease
คืออะไร

โเรดข็คกอนีโ้งพตกบมาีบรอุ่มอบีปัชยตีริพใกะนามเทพราาณณศร์ชเกก4าิแยดรตต่ก1่ออเตกเ1่ิพอดศจ5หน,0ญถ0ิึงง0 Hirschsprung’s Disease หรือโรคลำไส้โป่งพองแต่กำเนิด

คือ การขาดเซลล์ประสาทอัตโนมัติ
พาราซิมพาเธติกซึ่งควบคุมการเคลื่ อนไหวของลําไส้ใหญ่

ส่วนปลายทำให้มีการบีบรัดอย่างผิดปกติ ส่งผลให้
อุจจาระผ่านส่วนของลําไส้ที่มีพยาธิสภาพไปได้ยาก ทําให้

ลําไส้ส่วนต้นมีการโป่งพองและมีผนังหนาขึ้น

อาจพบความผิดปกติร่วมบ่อยใน
ทารกกลุ่มอาการ

ดาวน์ซินโดรม กลุ่มทารกทวารหนัก
และเรคตั้มผิดรูป หรือครอบครัวมี

ประวัติเป็นโรคนี้

characters of
the story

อาการ การวินิจฉัย การรักษา

อาการ ไม่ถ่ายขี้เทาภายใน 48 ชั่วโมง ต้องสวนอุจจาระเป็นประจำ

ภาวะแทรกซ้อน ท้องอืด ไม่ผายลม อุจจาระเหลว สีคล้ายโคลนเก่า
คลำพบก้อนอุจจาระในช่องท้อง
1. ลำไส้อักเสบ อาเจียนมีน้ำดีปน
เนื่องจากอุจจาระค้างเป็นระยะเวลานาน น้ำหนักตัวน้อย
มีไข้สูง
2. ลำไส้แตก ทะลุ
เนื่องจากการโป่งพองมาก
3. ทารกมีภาวะซีด ทุพโภชนาการ
4. ควบคุมการขับถ่ายได้ไม่ดี

การวินิจฉัย

การสวนแป้งแบเรี่ยม ตรวจวัดความดันภายใน
(Barium enema) เรคตั้มและทวารหนัก

จะเห็นการเปลี่ยนแปลงขนาดของลำไส้ที่ เพื่อดูการหดรัดตัวและการคลายตัวของหูรูด
เปลี่ยนแปลงจากบริเวณที่มีปมประสาทกับไม่มี ทวารหนัก เรียกว่า anorectalmanometry
ปมประสาท (transitional zone) พบมีการขยาย ทารกที่เป็นโรคนี้หูรูดทวารหนักจะไม่มีการ
ขนาดของลำไส้ส่วนบนและพบการตีบแคบของ
คลายตัว
ลำไส้ตรง ลักษณะคล้ายแก้วแชมเปญ

การวินิจฉัย

การตัดชิ้นเนื้อบริเวณผนัง ใช้เครื่องมือดูดเอา
กล้ามเนื้อส่วนเรคตั้มไปตรวจ ชิ้นเนื้อไปตรวจ

จะไม่พบเซลล์ประสาทบริเวณนั้น การใช้เครื่องมือดูดเอาชิ้นเนื้อ
บริเวณเยื่อบุผิวภายในเรคตั้มและ

ชิ้นเนื้อใต้เยื่อเมือกไปตรวจ

การรักษา

ประคับประครอง การผ่าตัดแบบ การผ่าตัดแบบเปิดลำไส้
อาการ เบ็ดเสร็จภายใน ผ่านทางหน้าท้อง

ครั้งเดียว

ประคับประครองอาการ

สวนล้างลำไส้ด้วย 0.9%NSS 1-2 ครั้งต่อสัปดาห์

การผ่าตัดแบบเบ็ดเสร็จ
ภายในครั้งเดียว

การผ่าตัดด้วยวิธีการตัดลำไส้ส่วนที่ไม่มีเซลล์ปมประสาทออกและ
นำลำไส้ส่วนปกติมาติดกับทวารหนัก

แบ่งเป็น 4 วิธี

Swenson’s operation Duhamel’s operation
(Colorectosigmoidectomy) (Retrorectal pull-
through)

Soave-Boley’s operation Laparoscopic assisted
(endorectal pull-through) colon suction biopsy and

transatlantic pull-
through

การผ่าตัดแบบเปิดลำไส้
ผ่านทางหน้าท้อง

แบ่งเป็น 3 ระยะ

begining middle end

ผ่าตัดเปิดลำไส้ผ่านทาง ผ่าตัดทำ transabdominal pull ผ่าตัดปิด colostomy เมื่ออายุ
หน้าท้อง (Colostomy) through operation คือ การผ่าตัด 4-5 เดือน น้ำหนัก 4-5
เพื่อเป็ นทางระขายชั่วคราว ผ่านทางหน้าท้อง เพื่อตัดส่วนที่มี
พยาธิสภาพออกและนำลำไส้ส่วนดีมา กิโลกรัม ร่วมกับสภาพร่างกาย
ความพร้อมของทารก
ต่อเหนือปลายทวารหนัก

การพยาบาลก่อน
ผ่าตัด

เตรียมความพร้อมทางด้านความรู้และจิตใจแก่บิดามารดาและบุคคลในครอบครัว

1. การให้ความรู้ความเข้าใจแก่บิดามารดาและบุคคลในครอบครัวถึงความจำเป็นในการ
ผ่าตัดทั้งในเรื่องโรค การดำเนินโรค และอาการสำคัญ

2. อธิบายให้ทราบตำแหน่ง และหน้าที่ของลำไส้เปิดทางหน้าท้องพร้อมแสดงรูปภาพ
ประกอบ

3. การทำความเข้าใจและยอมรับแผนการรักษาพยาบาล
4. การปฏิบัติตัวทั่วไประยะก่อนและหลังผ่าตัด
5. ให้คำปรึกษาเมื่อพบปัญหาและแนวทางการแก้ไข

พร้อมทั้งแหล่งประโยชน์ที่ครอบครัวสามารถขอคำปรึกษาได้
6. เปิดโอกาสให้บิดามารดาและบุคคลในครอบครัวซักถามข้อสงสัย

พร้อมทั้งเปิดโอกาสในแสดงความรู้สึก

การพยาบาลก่อน
ผ่าตัด

การเตรียมความพร้อมด้านร่างกาย

1. สวนอุจจาระ โดยสวนล้างลำไส้ใหญ่ด้วยน้ำเกลือตามน้ำหนักตัว วันละ 2 ครั้ง
- ทารกแรกเกิดไม่เกิน 20 มล./กิโลกรัม
- เด็กโตไม่เกิน 50 มล./กิโลกรัม

จุดประสงค์เพื่อ
- บรรเทาอาการอุดกั้น
- ป้องกันภาวะลำไส้อักเสบ
- เพื่อเตรียมความสะอาดลำไส้ก่อนการผ่าตัด

2. ดูแลให้ได้รับสารน้ำสารอาหารอย่างเพียงพอ
3. การตรวจทางห้องปฏิบัติการเพิ่มเติม เช่น การตรวจนับเม็ดเลือด (CBC) การเตรียม

เลือดเพื่อใช้ในการผ่าตัด

การพยาบาลหลัง
ผ่าตัด

กรณีผ่าตัดทางทวารหนักอย่างเบ็ดเสร็จภายในครั้งเดียว

1. ให้ล้างแผลโดยฉีดล้างบริเวณทวารหนักด้วยสารละลายเบต้าดีน
1 มล.ผสมน้ำเกลือ 100 มล.หลังการขับถ่ายทุกครั้ง

2. ป้องกันการระคายเคืองบริเวณทวารหนักด้วยการทาวาสลิน
ป้องกันไว้

3. หลังผ่าตัด 2 สัปดาห์ แพทย์จะนัดมาเพื่อขยายทวารหนัก

การพยาบาลหลัง
ผ่าตัด

กรณีผ่าตัดเปิดลำไส้ผ่านทางหน้าท้อง

1. หลังผ่าตัดผู้ป่วยจะมีลำไส้ออกมาทางหน้าท้องสอดด้วยสายยางเหลืองปิดด้วยก๊อสชุบวาสลิน เพื่อให้
ลำไส้มีความชุ่มชื้นใน 24 ชั่วโมงแรกหลังผ่าตัด เมื่อเรื่มมีอุจจาระออกจะปิดถุงครอบลำไส้ ควร
ระมัดระวังไม่ให้สายยางเหลืองหลุด เพราะลำไส้อาจผลุบเข้าไปในช่องท้องได้ สายยางเหลืองจะใส่ไว้
นาน 10-14 วัน เพื่อให้ลำไส้แข็งแรงอยู่บนหน้าท้องได้จึงค่อยนำออก

2. ประเมินลำไส้เปิดทางหน้าท้อง ได้แก่ ชนิด โครงสร้าง ความชุ่มชื้น สี ขนาดและรูปร่าง ความสูง
ของลำไส้ รูเปิดของลำไส้เปิดทางหน้าท้อง รอยเย็บระหว่างลำไส้เปิดทางหน้าท้อง กับผิวหนังลำไส้
เปิดทางหน้าท้อง และลักษณะสิ่งขับหลั่ง

3. เลือกใช้อุปกรณ์รองรับที่เหมาะสม ควรเลือกถุงที่มีแผ่นปกป้องผิวหนัง (skin barrier) เพื่อ
ป้องกันการระคายเคืองต่อผิวหนังรอบลำไส้เปิดทางหน้าท้อง ถุงรองรับอุจจาระควรใช้ถุงชนิดปลาย
เปิด เพราะสามารถเทอุจจาระออก ล้างทำความสะอาดถุงได้ เป็นการกำจัดกลิ่นที่เกิดจากการสะสม
ของอุจจาระในถุง หลังผ่าตัดควรใช้ถุงรองรับชนิดใส ไม่มีสี เพื่อประเมินลักษณะของลำไส้เปิดทาง
หน้าท้องได้ชัดเจน

4. สังเกตภาวะแทรกซ้อนที่อาจเกิดขึ้น (ต่อ)

ภาวะแทรกซ้อนในระยะแรกหลังการผ่าตัด

1. การเน่าตาย เกิดเนื่องจากลำไส้บริเวณรูเปิด
(stoma) มีเลือดมาเลี้ยงไม่เพียงพอ ซึ่งอาจเกิด
เนื่องจากนำโคลอสโตมีมาเปิดบริเวณผนังหน้าท้องที่
รัดแน่นเกินไปหรืออาจเกิดอันตรายต่อเส้นเลือดที่
เลี้ยงลำไส้นั้น ขณะยกลำไส้ขึ้นมาจะสังเกตได้หลัง

ผ่าตัดระยะ 24 และ 48 ชั่วโมง หากมีการ
เปลี่ยนแปลงของสีเลือดที่มาเลี้ยงลำไส้ส่วนนั้นควรรีบ
แก้ไข มิฉะนั้นจะเกิดการตายของลำไส้ได้ เกิดการรั่ว

และช่องท้องอักเสบตามมา

ภาวะแทรกซ้อนในระยะแรกหลังการผ่าตัด

2. การอุดตัน เกิดการอุดตันของลำไส้ เนื่องจากมีไส้เลื่อนของ
ลำไส้เข้าไปในช่องว่างด้านข้าง (Lateral space)

ภาวะแทรกซ้อนในระยะแรกหลังการผ่าตัด

3. การดึงรั้ง (Detachment colostomy) คือ ลำไส้ที่ยก
มาหลุดเข้าไปในช่องท้อง สาเหตุเนื่องจากการเย็บติดโคลอสโต
มีกับเนื้อเยื่อและผิวหนังรอบๆ ไม่ดี พอดึงลำไส้ออกมาตึงเกิน

ไป เมื่อมีการดึงมากจะหลุดเข้าไปในช่องท้อง

ภาวะแทรกซ้อนในระยะแรกหลังการผ่าตัด

4. การโผล่ หรือยื่นของลำไส้เล็กรอบๆ บริเวณรูเปิดโคลอสโตมี

ภาวะแทรกซ้อนในระยะแรกหลังการผ่าตัด

5. การตกเลือด เนื่องจากมีการเสียดสีต่อเยื่อบุลำไส้หรือ
เครื่องมือต่างๆ ที่ใช้

ภาวะแทรกซ้อนในระยะแรกหลังการผ่าตัด

6. ผลุบกลับเข้าช่องท้อง (Evisceration) มักเกิดในกรณีที่
นำลำไส้ออกมาบริเวณแผลผ่าตัด และเทคนิคไม่ดีพอ ทำให้แผล

ผ่าตัดนี้มีการติดเชื้อเกิดการแยกตัวของแผลทำให้ลำไส้ที่นำ
ออกมาหลุดตกลงไป

ภาวะแทรกซ้อนระยะหลังการผ่าตัด

1. ทวารเทียมเป็นแผล มีเลือดออก สาเหตุที่พบ
บ่อยคือการตัดช่องเปิดแป้นแคบเกินไป ทำให้

เกิดการเสียดสีทวารเทียมจนเป็นแผล

ภาวะแทรกซ้อนระยะหลังการผ่าตัด

2. ผิวหนังรอบทวารเทียมระคายเคืองเป็นแผล
เป็นภาวะแทรกซ้อนที่พบได้บ่อย สาเหตุจากตัด

ช่องเปิดที่แป้นกว้างกว่าทวารเทียม ทำให้น้ำ
อุจจาระสัมผัสผิวหนังรอบทวารเทียมบ่อยๆจน
ทำให้ระคายเคือง หรือการลอกแผ่นแป้นเร็ว/

แรงเกินไป ทำให้ผิวหนังเกิดแผลถลอกได้

ภาวะแทรกซ้อนระยะหลังการผ่าตัด

3. การตีบแคบของรูเปิด (Stricture of stoma)
เกิดเนื่องจากมีแผลเป็นรอบปากรูเปิดเนื่องจากเทคนิค

ในการเย็บปากลำไส้ไม่ดี

ภาวะแทรกซ้อนระยะหลังการผ่าตัด

4. การโผล่ยื่น (Prolape colostomy)
จะหลุดยื่นออกมายาวกว่าปกติ เนื่องจากมี

ความดันในช่องท้องสูง

ภาวะแทรกซ้อนระยะหลังการผ่าตัด

5. การทะลุ เกิดจากการสวนล้างที่รุนแรงทะลุ
ลำไส้ออกไป

ขั้นตอนการเปลี่ยนถุงรองรับ
อุจจาระ

เตรียมอุปกรณ์ ได้แก่ สำลี แผ่นวัดขนาด
ลำไส้ กรรไกร ถุงรองรับุจจาระ ผลิตภัณฑ์

ปกป้องผิวหนัง

ล้างมือให้สะอาด

ขั้นตอนการเปลี่ยนถุงรองรับ
อุจจาระ

ลอกถุงออกโดยใช้มือข้างหนึ่งกดผิวไว้
และใช้มืออีกข้างค่อยๆลอกถุงออก

ทำความสะอาดลำไส้และผิวหนังรอบๆด้วยสำลีชุบน้ำสะอาด
(ขณะทำความสะอาด อาจมีเลือดออกได้เล็กน้อย

ขั้นตอนการเปลี่ยนถุงรองรับ
อุจจาระ

วัดขนาดลำไส้เปิดทางหน้าท้อง (Colostomy) โดยใช้แผ่นวัด
ขนาดลำไส้หรือใช้แผ่นพลาสติกใสวางทาบบนลำไส้เปิดและใช้
ปากกาเคมีวาดตามรูปลำไส้ ให้เส้นผ่าศูนย์กลางมากกว่าขนาด

ของลำไส้ประมาณ 2-3 มิลลิเตร

นำแผ่นที่ลอกลายไว้มาตัดตามขนาดที่วัดได้และนำมาวาด
ลงบริเวณด้านหลังบนแป้นของถุงรองรับอุจจาระ

ขั้นตอนการเปลี่ยนถุงรองรับ
อุจจาระ

ตัดแป้นที่ถุงรองรับอุจจาระ
ตามขนาดที่วัดไว้

ใช้นิ้วมือลูบบริเวณขอบแป้นที่ตัดเพื่อลบคม

ขั้นตอนการเปลี่ยนถุงรองรับ
อุจจาระ

ลอกกระดาษกาวใต้ถุงออก

ใช้ผลิตภัณฑ์ปกป้องผิวชนิดผงแป้งโรยและปั ดส่วนเกินออก
และใช้ผลิตภัณฑ์ชนิดสเปรย์พ่นทับผงแป้งให้เคลือบบริเวณ

ผิวหนังรอบลำไส้ ก่อนปิดครอบถุงรองรับอุจจาระเพื่อ
ป้องกันการระคายเคืองบริเวณผิวหนังรอบลำไส้

ขั้นตอนการเปลี่ยนถุงรองรับ
อุจจาระ

ครอบถุงรองรับอุจจาระบริเวณลำไส้เปิดทางหน้าท้อง โดยเริ่มปิดจากด้าน
ล่างสุดของลำไส้ กดแป้นให้แนบกับหน้าท้องบริเวณรอบๆลำไส้

ล้างมือให้สะอาด

การเปลี่ยนถุงรองรับอุจจาระ การเทอุจจาระ

1.ควรเป็ นเวลาก่อนให้ทารกกินนม 1.เทอุจจาระเมื่อมีอุจจาระ
เพราะลำไส้ยังไม่ได้ทำงานมาก ทำให้ ประมาณ 1 ใน 3 ส่วนของถุง
อุจจาระน้อย ง่ายและสะดวกต่อการ
เปลี่ยนถุงรองรับอุจจาระ 2.ใส่น้ำเข้าไปในถุงและล้าง
บริเวณปลายถุงเล็กน้อยและ
2.ถ้ามีอุจจาระรั่วซึมหรือแถบกาวหลุด ใช้สำลีหรือผ้าเช็ดปลายถุงให้
ให้เปลี่ยนทันที สะอาด

3.ถ้าถุงอุจจาระไม่รั่วซึม สามารถอยู่ได้
นาน 3-5 วัน

4.ควรเปิดปลายถุงระบายลมออกเมื่อ
ถุงโป่งพองมาก เพราะถุงอาจะแตก

ได้

โรค Hirschsprung’s disease
ที่มา…รายการพบหมอรามา

โรค Hirschsprung’s disease
ที่มา…รายการพบหมอรามา (ต่อ)

วิธีการสวนล้างลำไส้

thank you!