Hirschsprung’s disease

HIRscHsprunG’s
DIsease

ตจโ่รอนตค่ถ5นอึีง้,เพ0เพด0บ็ศก0บห่โอขตญอยิมงงใีปนอกุทบราัะรตาิมมรกีากชาีณพแรณรเ์4กพเเกตศกิ่ิดอชดา11ย

โรคลําไส้ใหญ่โป่งพองแต่กําเนิด คือ การขาดเซลล์ประสาทอัตโนมัติ
พาราซิมพาเธติกซึ่งควบคุมการเคลื่อนไหวของลําไส้ใหญ่ส่วนปลายทำให้มี

การบีบรัดอย่างผิดปกติ ส่งผลให้อุจจาระผ่านส่วนของลําไส้ที่มีพยาธิ
สภาพไปได้ยาก ทําให้ลําไส้ส่วนต้นมีการโป่งพองและมีผนังหนาขึ้น

อาจพบความผิดปกติร่วมบ่อยใน
ทารกกลุ่มอาการ

ดาวน์ซินโดรม กลุ่มทารกทวารหนัก
และเรคตั้มผิดรูป หรือครอบครัวมี

ประวัติเป็นโรคนี้

characters of
the story

อาการ การวินิจฉัย การรักษา

อาการ ไม่ถ่ายขี้เทาภายใน 48 ชั่วโมง ต้องสวนอุจจาระเป็นประจำ

ภาวะแทรกซ้อน ท้องอืด ไม่ผายลม อุจจาระเหลว สีคล้ายโคลนเก่า
คลำพบก้อนอุจจาระในช่องท้อง
1. ลำไส้อักเสบ อาเจียนมีน้ำดีปน
เนื่องจากอุจจาระค้างเป็นระยะเวลานาน น้ำหนักตัวน้อย
มีไข้สูง
2. ลำไส้แตก ทะลุ
เนื่องจากการโป่งพองมาก
3. ทารกมีภาวะซีด ทุพโภชนาการ
4. ควบคุมการขับถ่ายได้ไม่ดี

การวินิจฉัย

การสวนแป้งแบเรี่ยม ตรวจวัดความดันภายใน
(Barium enema) เรคตั้มและทวารหนัก

จะเห็นการเปลี่ยนแปลงขนาดของลำไส้ที่ เพื่อดูการหดรัดตัวและการคลายตัวของหูรูด
เปลี่ยนแปลงจากบริเวณที่มีปมประสาทกับไม่มี ทวารหนัก เรียกว่า anorectalmanometry
ปมประสาท (transitional zone) พบมีการขยาย ทารกที่เป็นโรคนี้หูรูดทวารหนักจะไม่มีการ
ขนาดของลำไส้ส่วนบนและพบการตีบแคบของ
คลายตัว
ลำไส้ตรง ลักษณะคล้ายแก้วแชมเปญ

การวินิจฉัย

การตัดชิ้นเนื้อบริเวณผนัง ใช้เครื่องมือดูดเอา
กล้ามเนื้อส่วนเรคตั้มไปตรวจ ชิ้นเนื้อไปตรวจ

จะไม่พบเซลล์ประสาทบริเวณนั้น การใช้เครื่องมือดูดเอาชิ้นเนื้อ
บริเวณเยื่อบุผิวภายในเรคตั้มและ

ชิ้นเนื้อใต้เยื่อเมือกไปตรวจ

การรักษา

ประคับประครอง การผ่าตัดแบบ การผ่าตัดแบบเปิดลำไส้
อาการ เบ็ดเสร็จภายใน ผ่านทางหน้าท้อง

ครั้งเดียว

ประคับประครองอาการ

สวนล้างลำไส้ด้วย 0.9%NSS 1-2 ครั้งต่อสัปดาห์

การผ่าตัดแบบเบ็ดเสร็จ
ภายในครั้งเดียว

การผ่าตัดด้วยวิธีการตัดลำไส้ส่วนที่ไม่มีเซลล์ปมประสาทออกและ
นำลำไส้ส่วนปกติมาติดกับทวารหนัก

แบ่งเป็น 4 วิธี

Swenson’s operation Duhamel’s operation
(Colorectosigmoidectomy) (Retrorectal pull-
through)

Soave-Boley’s operation Laparoscopic assisted
(endorectal pull-through) colon suction biopsy and

transatlantic pull-
through

การผ่าตัดแบบเปิดลำไส้
ผ่านทางหน้าท้อง

แบ่งเป็น 3 ระยะ

begining middle end

ผ่าตัดเปิดลำไส้ผ่านทาง ผ่าตัดทำ transabdominal pull ผ่าตัดปิด colostomy หลัง
หน้าท้อง (Colostomy) through operation คือ การผ่าตัด ผ่าตัดระยะที่ 2 ประมาณ
เพื่อเป็ นทางระขายชั่วคราว ผ่านทางหน้าท้อง เพื่อตัดส่วนที่มี
พยาธิสภาพออกและนำลำไส้ส่วนดีมา 2-4 สัปดาห์

ต่อเหนือปลายทวารหนัก

การพยาบาลก่อน
ผ่าตัด

เตรียมความพร้อมทางด้านความรู้และจิตใจแก่บิดามารดาและบุคคลในครอบครัว
1. การให้ความรู้ความเข้าใจแก่บิดามารดาและบุคคลในครอบครัวถึงความจำเป็นในการ

ผ่าตัด ทั้งในเรื่องโรค การดำเนินโรค และอาการสำคัญ
2. อธิบายให้ทราบตำแหน่ง และหน้าที่ของลำไส้เปิดทางหน้าท้องพร้อมแสดงรูปภาพ

ประกอบ
3. การทำความเข้าใจและยอมรับแผนการรักษาพยาบาล

4. การปฏิบัติตัวทั่วไประยะก่อนและหลังผ่าตัด
5. ให้คำปรึกษาเมื่อพบปัญหาและแนวทางการแก้ไข พร้อมทั้งแหล่งประโยชน์ที่ครอบครัวสามารถขอคำปรึกษา

ได้

the lesson i picked up
from the book

lesson 1 lesson 2 lesson 3

thank you!

do you have any question for me?